醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的常見、少見與罕見廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年4月初，廣州沐浴在雨霧里的時(shí)間已一周有多，潮濕的空氣就像被浸泡過的海綿，稍微擠壓，就可擰出水。透過被戳出許多密密麻麻網(wǎng)眼的灰褐色天際，噴涌而出的雨水，你爭(zhēng)我搶，劈頭蓋臉地澆注，毫無商量的余地。周末午后，我接到一個(gè)西南省份的來電，連線的那頭是一位急切、焦慮和不知所措的小兒外科醫(yī)生。盡管身經(jīng)百戰(zhàn)，但他咨詢的內(nèi)容卻是我從未遇見和聽說的——甲狀舌管囊腫手術(shù)誤切部分甲狀軟骨和喉內(nèi)粘膜組織。雖素不相識(shí)，但我還是極盡全力傾囊解答，以期緩解他無比壓抑的心情和沉重的挫敗感。在頸部先天性腫塊中，甲狀舌管囊腫是最常見的，約占兒童頸部中線腫塊的70-75%，徹底手術(shù)是避免此類疾病影響外觀、繼發(fā)感染和惡變（1-3%的概率）的最佳選項(xiàng)。自從1921年以來，Sistrunk術(shù)式及其改良術(shù)式已日臻完善，也成為甲狀舌管囊腫外科治療的標(biāo)準(zhǔn)程序。有文獻(xiàn)報(bào)道該術(shù)式產(chǎn)生的并發(fā)癥較為輕微，且與傷口相關(guān)，如：血清腫、局部傷口感染、縫合處膿腫、傷口裂開，發(fā)生率為6.67-29%。亦有文獻(xiàn)報(bào)道專業(yè)的高年資醫(yī)生運(yùn)用該術(shù)式，其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率僅為1-3%。似乎，有了這樣安全、可靠的術(shù)式，術(shù)者完全可以信馬由韁地馳騁。然而，事實(shí)卻是：一方面，由于胚胎發(fā)育早期甲狀原基下行路徑的特殊性和甲狀舌管囊腫區(qū)域毗鄰的復(fù)雜性，如果對(duì)手術(shù)相關(guān)解剖不熟悉、臨床經(jīng)驗(yàn)不足、或者掉以輕心，看似簡(jiǎn)單、說得輕巧的手術(shù)依然意味著挑戰(zhàn)和陷阱。另一方面，盡管甲狀舌管囊腫常見病，且早已有車載斗量的專業(yè)文獻(xiàn)和科普宣教，但是，具體到手術(shù)并發(fā)癥的闡述，或零散、或粗略、或欠缺，初涉此疾病領(lǐng)域的醫(yī)者難以獲取專業(yè)、詳盡、系統(tǒng)的有效資訊。再一方面，隨著經(jīng)濟(jì)、文化、意識(shí)的提升，在家庭少子化趨勢(shì)不可逆轉(zhuǎn)，每個(gè)孩子都是寵兒的大背景下，絕大多數(shù)家長(zhǎng)在涉及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)咨詢時(shí)，無不顧慮重重、刨根問底。而與之矛盾的卻是，在繁忙、緊張的門診中，對(duì)甲狀舌管囊腫手術(shù)早已習(xí)以為常的醫(yī)者，難免輕描淡寫、三言兩語地應(yīng)付。就此，基于現(xiàn)實(shí)中，醫(yī)與患的需求，本篇參考文獻(xiàn)，結(jié)合實(shí)戰(zhàn)，梳理歸納甲狀舌管囊腫手術(shù)可能存在的常見、少見與罕見并發(fā)癥，以供參閱解惑（具體參見表1-3）?！窘Y(jié)語】“紙上得來終覺淺，絕知此事要躬行。”出自南宋文史學(xué)家陸游的教子詩——《冬夜讀書示子聿》。意思是“從書本上學(xué)來的知識(shí)，還是不夠完善的。如果想要深入理解其中的道理，必須要親自實(shí)踐才行?！痹卺t(yī)學(xué)實(shí)踐中，具體到甲狀舌管囊腫的手術(shù)并發(fā)癥，尤其是少見和罕見并發(fā)癥的認(rèn)知了解，我倒是希望每一位術(shù)者不要有過多的切身體會(huì)，而應(yīng)該仔細(xì)琢磨，善于把別人的深刻教訓(xùn)變成自己的寶貴經(jīng)驗(yàn)和智慧。Sistrunk術(shù)式無疑是成熟、標(biāo)準(zhǔn)的治療程序，但是，操縱術(shù)式的背后依然是人，只要是人就可能犯錯(cuò)。我們可以做的就是掌握疾病的胚胎成因、熟知病灶的毗鄰解剖、提升自身的外科技藝、保持嚴(yán)謹(jǐn)?shù)氖中g(shù)態(tài)度，防患于未然，從根源上盡可能杜絕甲狀舌管囊腫手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】AndersonJenniferL,VuKimberly,HaidarYarahM,etal.Risksandcomplicationsofthyroglossalductcystremoval.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：381-384.MaddalozzoJ,VenkatesanTK,GuptaP.ComplicationsassociatedwiththeSistrunkprocedure.LARYNGOSCOPE.2001;111(1)：119-23.MaddalozzoJohn,AlderferJeremy,ModiVikash.Posteriorhyoidspaceasrelatedtoexcisionofthethyroglossalductcyst.LARYNGOSCOPE.2010;120(9)：1773-8.DanauTom,VerfaillieGuy,GordtsFrans,etal.Thyroglossalductcystsinchildren:a30-yearsurveywithemphasisonclinicalpresentation,surgicaltreatment,andoutcome.ACTACHIRURGICABELGICA.2019;119(6)：357-362.陳良嗣.第六篇第38章：甲舌囊腫及瘺管。見：劉大波主編:臨床小兒耳鼻咽喉疾病診療學(xué)(第1版).科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2017年5月:387-451.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章(《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛！（上篇）》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊瘺的發(fā)病部位只在頸前頦下區(qū)？》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對(duì)比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診問詢）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年10月24日（癸卯霜降）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)生手札——失而復(fù)得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診問詢）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室人生有三大幸事：虛驚一場(chǎng)、失而復(fù)得、久別重逢。其中，失而復(fù)得，可以是價(jià)值連城的珠寶，可以是血脈相連的骨肉，可以是山盟海誓的情緣，可以是寸土必爭(zhēng)的領(lǐng)土……但是，醫(yī)生的診室失而復(fù)得，你未必聽說？事情還得從兩年前說起。2021年12月某天上午，晴轉(zhuǎn)多云微風(fēng)，15-23℃，冬日暖陽，氣溫怡人，可惜，好天氣并沒有帶來愉悅舒暢。10點(diǎn)25分左右，診室的門被推開，走入一位干瘦的中年女性，60歲左右，下巴略尖、顴骨突出，黑中摻白的短發(fā)與臉頰平齊，藍(lán)色大方框眼鏡壓在鼻梁上，初看以為是事業(yè)單位退休的知性女士，其后跟隨其背部微駝、年仿的丈夫?；颊呗渥?，我如常問詢：“大姐，你是哪里不舒服？”大姐一手指了指頸前，一手遞過病歷，并沒有第一時(shí)間應(yīng)答。疑惑間，我順著手指端詳，大姐頸前頦下正中竟然有一荔枝大小的腫塊，格外醒目——有如男性喉結(jié)。接過、攤平蜷縮成圓筒狀的病歷，艱難地翻開里頁，病歷中竟然還有我一年前的清晰病案記錄。“咦，你原來已經(jīng)在我這里就診過兩次了？”我翻閱病歷，善意的語氣里帶著詫異?！叭ツ暌呀?jīng)確診甲狀舌管囊腫，當(dāng)時(shí)的MRI提示囊腫長(zhǎng)徑超過4cm，并且也已建議手術(shù)?！薄半y道你們醫(yī)生說要手術(shù)，就一定要做手術(shù)嗎？我還有許多問題沒弄明白！”大姐回復(fù)中夾帶著一股生硬的頂撞，對(duì)話里潛藏著莫名其妙的不理性?！安]有責(zé)怪你，只是認(rèn)為囊腫都這么大了，如果感染了，就比較麻煩。”我連忙解析，以期緩解誤會(huì)?！瓣愔魅?，事情是這樣的，去年剛好家里老人家生病了，需要照顧；另一方面我老婆一向比較謹(jǐn)小慎微，對(duì)手術(shù)還有很多要問的，所以，就沒有急著手術(shù)”。這時(shí)，久候一邊的老叟邁前解釋，語速緩和，略帶歉意?！霸瓉硎沁@樣啊，可以理解的……還有些什么問題？”我點(diǎn)頭回應(yīng)。話音剛落，大姐果然從掛包里摸出一張帶著折痕的A4紙，平鋪在診桌上，照本宣科，逐條發(fā)問：“你們這里能做甲狀舌管囊腫的微創(chuàng)手術(shù)嗎？”“微創(chuàng)手術(shù)？我不知道你理解的微創(chuàng)手術(shù)是指什么。甲狀舌管囊腫是一種常見的頭頸先天疾病，我們開展常規(guī)術(shù)式，但手術(shù)過程非常強(qiáng)調(diào)精細(xì)解剖和微創(chuàng)操作?！遍T診咨詢中，我一向最怕關(guān)于微創(chuàng)手術(shù)的咨詢，畢竟醫(yī)患雙方理解不同，所以我力求清晰解答?！熬褪悄欠N手術(shù)切口不在頸部的?！贝蠼闾氐卦陬i前橫向比劃了一下?！芭丁颐靼啄闼傅牧恕鞘请[蔽切口手術(shù)，需要借助內(nèi)鏡，可以經(jīng)口腔、經(jīng)乳暈、經(jīng)腋下入路等。但是，這些美容術(shù)式舍近求遠(yuǎn)、存在感染隱患和潛在神經(jīng)損傷的可能，其實(shí)并非真正意義上的“微創(chuàng)”。我們這里暫未開展這類術(shù)式。結(jié)合你的具體情況，囊腫比較大（直徑超過3cm），常規(guī)的頸前頦下頸紋內(nèi)切口比較合適?！敝v解的同時(shí)，我借助廢棄的病歷紙圖解示意?！澳浅Ｒ?guī)手術(shù)也一定需要切口嗎？”大姐非常在意手術(shù)切口的存在?！邦i前頦下入路的甲狀舌管囊腫切除，當(dāng)然需要切口了。”大姐對(duì)常識(shí)問題的執(zhí)著，令我有些無奈。“那，切口大不大？”聽著我的肯定語氣，大姐退而求其次。“常規(guī)切口一般5-6cm左右。”我不假思索地回復(fù)?！扒锌跁?huì)留疤嗎？我很擔(dān)心疤痕。”大姐不由自主地?fù)崦掳?。“手術(shù)切口通常設(shè)計(jì)在頸部的皮紋皺褶里，相對(duì)隱蔽。但是否繼發(fā)瘢痕，還取決于個(gè)體的體質(zhì)、是否繼發(fā)感染、局部張力等多種因素?！蔽依^續(xù)用筆在已經(jīng)打印過的廢紙上逐一羅列?！拔夷贻p的時(shí)候，做過剖腹產(chǎn)，肚皮上有瘢痕隆起，會(huì)不會(huì)是瘢痕體質(zhì)？”年過半百的大姐對(duì)外觀美容苛求至極?！坝锌赡埽参幢??！泵鎸?duì)馬不停蹄地追問，我的回答客觀理性。“我的囊腫能用射頻消融？”接著上一話題，有備而來的大姐旋即轉(zhuǎn)入其他問題，并沒有給我喘息的機(jī)會(huì)?！吧漕l消融是一種微創(chuàng)治療方式，目前多用于治療甲狀腺良性結(jié)節(jié)等，就我所知，這項(xiàng)技術(shù)并不適合頸前區(qū)域的甲狀舌管囊腫，也沒有廣泛開展，你是從哪里了解到這些信息的？”大姐接二連三的提問讓我感受到來者不善?！澳鞘俏易约合氲模揖褪遣欢艁韱柲銈儐?！”大姐的語氣并未示弱?！澳闶俏业睦匣颊撸医?jīng)常上網(wǎng)查詢，應(yīng)該也看過我寫的關(guān)于甲狀舌管囊腫診治的科普文章吧？”我看了看電腦，不知不覺，咨詢時(shí)間已有二十多分鐘?！澳睦锟梢钥吹侥愕目破瞻?？”大姐提高了聲調(diào)。此刻，沉默許久的大姐老公有些不好意思，接過話頭，趕緊補(bǔ)充：“陳主任，對(duì)不起，老太婆太啰嗦了，其實(shí)，她就是看了你的科普文章，才慕名來找你的，只是她這個(gè)人一向患得患失，不是擔(dān)心這就擔(dān)心那。”大姐略帶怨氣地推開一邊的丈夫，繼續(xù)道：“不要插嘴了，我還想問一問甲狀舌管囊腫手術(shù)都有哪些并發(fā)癥？”“大姐，其實(shí)就你剛才提的這些問題，網(wǎng)絡(luò)上科普比比皆是，你這年齡段能上網(wǎng)，應(yīng)該可以自行了解的，不過你既然提出來了，我還是簡(jiǎn)單說一下：甲狀舌管囊腫的常見并發(fā)癥，包括出血、感染、疤痕、復(fù)發(fā)等等?？傮w而言，如果由高年資、可勝任的?？漆t(yī)生主刀，并發(fā)癥發(fā)生率都很低?！蔽乙廊槐３謽O大的耐心?！拔铱?0歲的老人，哪里懂得上網(wǎng)？”大姐似乎刻意掩蓋自己剛剛說過的曾經(jīng)上網(wǎng)查詢的事實(shí)?！澳阆壬?，包括你自己不是剛剛說過你上網(wǎng)查詢過許多信息嗎？”我驚訝于大姐的前后矛盾?！澳鞘撬f的，我掛你的專家號(hào)，不問清楚還問誰？難道還要我自己逐個(gè)去確認(rèn)答案嗎？”大姐升高若干分貝的聲調(diào)里帶著明顯的強(qiáng)詞奪理?！奥犝f做完手術(shù)，還會(huì)影響發(fā)音，是嗎？”大姐似乎不想浪費(fèi)這一次專家門診的每一分每一秒。面對(duì)鍥而不舍地刨根問底，我只能繼續(xù)補(bǔ)充：“你所說的這個(gè)并發(fā)癥，理論上存在，但就甲狀舌管囊腫的發(fā)生部位，相對(duì)遠(yuǎn)離重要神經(jīng)，所以發(fā)生概率很低。”大姐意猶未盡，又瞟了一眼寫得密密麻麻的A4紙，繼續(xù)發(fā)問：“聽說還有進(jìn)食后咽瘺，是嗎？”盡管鉆牛角尖的刁鉆提問令人心生厭惡，但我還是按耐住脾氣，盡量回答：“咽瘺也僅是理論上存在，臨床極少發(fā)生。這樣吧？關(guān)于手術(shù)的相關(guān)問題，我已經(jīng)大致解答，如果還有不清楚的，你可以回去再上網(wǎng)查詢，或者看看我的科普。你后面還有許多患者等待就診，今天面診先到這！如最終確定手術(shù)，可改日再來找我預(yù)約?！蔽椅竦靥嵝褵o休無止，只顧自己的大姐?！澳愕奶?hào)這么難掛，我花了錢來看病，不問清楚，那還要來醫(yī)院干什么？讓我自己去看科普，那是不可能的……“惱羞成怒的大姐瞬間失控地拍起桌子來，口沫橫飛。這個(gè)時(shí)候，她的老公在一旁牽拉和勸阻。不停地說：“你不要這樣啦！這不是家里，這是醫(yī)院！”“我今天非得一五一十問清楚才走，你這個(gè)醫(yī)生雖然技術(shù)還行，就是態(tài)度不好，缺乏耐心。”大姐聲嘶力竭地咆哮起來，撕開了偽裝許久的“斯文”。隨后，大姐雙手環(huán)胸，翹起二郎腿，開始無休止的口吐芬芳，各種不堪入耳的惡毒傾瀉而出（此處省略500字），儼然蠻不講理的罵街潑婦。邊防戰(zhàn)士的職責(zé)就是守家衛(wèi)國(guó)，寸土必爭(zhēng)，醫(yī)者在治病救人的同時(shí)，也要維護(hù)自己的醫(yī)療陣地。可是，面對(duì)這樣的“上帝”，在基本的醫(yī)道尊嚴(yán)都無法捍衛(wèi)的情形下，我只能暫時(shí)無奈地、識(shí)趣地退出8平方米的診間，避開咄咄逼人、任性囂張的人身攻擊和擾醫(yī)行徑，并求助醫(yī)院保衛(wèi)科。不久，保安人員請(qǐng)走了怒氣未消、喋喋不休、不依不饒的診間侵占者。與歷經(jīng)79年滄桑才得以回歸一半領(lǐng)土的黑瞎子島相比，與永遠(yuǎn)離別的故土——唐努烏梁海、海參崴、庫頁島等相比，我的診室無疑是幸運(yùn)的，被強(qiáng)行霸占半小時(shí)后，失而復(fù)得。正午時(shí)分，我調(diào)整好心態(tài)，控制好情緒，繼續(xù)迎接診室外久候的靜默看客。窗外的冬日艷陽高照、光芒萬丈，但卻無力照射到深藏骯臟的犄角旮旯?！靖戒洝咳缧枇私饧谞钌喙苣爷浀南嚓P(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章(《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊瘺的發(fā)病部位只在頸前頦下區(qū)？》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對(duì)比》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，一個(gè)被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年10月8日（癸卯寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

來自韶關(guān)的黃先生，1周前無意間發(fā)現(xiàn)頸部腫物，大小約鵪鶉蛋大小，無明顯疼痛，進(jìn)食時(shí)無明顯變化，無頸部活動(dòng)受限，無咽痛，無明顯牙痛，無發(fā)熱，無舌體麻木、活動(dòng)受限。當(dāng)時(shí)未予處理。1周來腫物大小無明顯變化，無明顯疼痛。來耳鼻喉檢查發(fā)現(xiàn)是個(gè)頸部正中的囊腫，考慮甲舌囊腫，這種情況一般是先天發(fā)育導(dǎo)致的，需要手術(shù)切除。辦理入院后安排了頸部甲舌囊腫切除術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在頸部沿皮紋做了個(gè)小切口，逐漸的分離暴露囊腫，切除部分舌骨體后完整切除囊腫。整個(gè)的手術(shù)非常的順利。用時(shí)1小時(shí)，術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對(duì)于頸部的腫物，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)的來耳鼻喉就診是非常必要的。

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“黑天鵝”一詞源自于拉丁文，本意是陸地上稀有鳥類的意思。17世紀(jì)以前，歐洲人固執(zhí)地認(rèn)為：天鵝僅有白色，黑色的只是傳說。1697年，荷蘭探險(xiǎn)家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亞發(fā)現(xiàn)了黑色的天鵝，曾經(jīng)不存在的物種被正式確定和接納。自此，黑天鵝有了“稀罕”的隱喻，可是，卻不受待見，因?yàn)槎鄶?shù)人眼里，它意味著霉運(yùn)。去年以來，斷續(xù)接到幾個(gè)相關(guān)咨詢，內(nèi)容大致如下：“陳醫(yī)生，我家小孩的甲狀舌管囊腫如果不做手術(shù)，會(huì)癌變嗎？”“陳主任，聽說，甲狀舌管囊腫癌變多見于成年人？是不是等于說，小孩就不用擔(dān)心？”“陳大夫，我的一個(gè)親戚，手術(shù)前診斷是甲狀舌管囊腫，可術(shù)后病理卻是甲狀舌管囊腫乳頭狀癌，會(huì)不會(huì)是誤診？”這些問詢與疑惑，不約而同指向傳說中罕見的、又令人色變的甲狀舌管囊腫癌變。本篇嘗試系統(tǒng)、全面，梳理與科普這一疾病?！景咐仡櫋繌V東惠州35歲的馮小姐，患有甲狀舌管囊腫病史已經(jīng)10余年。年輕時(shí)，醫(yī)生也曾多次建議手術(shù)，但是，馮小姐一方面覺得囊腫不痛不癢，不妨礙日常生活；另一方面擔(dān)心的是術(shù)后頸前部切口瘢痕影響美觀，所以遲遲未能下定決心，與囊腫一刀兩斷。不知不覺，十余年過去，囊腫原封未動(dòng)，倒也和平共處、相安無事。2018年初，頸前的囊腫突然增大，伴有吞咽疼痛。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的意見是不排除囊腫合并感染，一如既往地建議抗感染后盡快手術(shù)。也許隱約感到事態(tài)嚴(yán)重，馮小姐慕名求醫(yī)。體查時(shí)，隨吞咽活動(dòng)、直徑大約3cm的囊腫位居頸前頦下，有如男性的喉結(jié)，尤為醒目。囊腫的外觀和觸診，與其他患者的并無二致，但是外院B超報(bào)告的一段描述：“......囊腫內(nèi)可見囊實(shí)性回聲，實(shí)性部分內(nèi)見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，彩色多普勒顯示少量血流信號(hào)......”，還是讓我心生警惕，建議進(jìn)一步完善檢查。原本心存僥幸的馮小姐滿臉錯(cuò)愕。一周后，幾項(xiàng)檢查結(jié)果證實(shí)了我的擔(dān)憂。頸部B超提示：1.頸前區(qū)囊性病灶伴微小鈣化：甲狀舌管囊腫Ca？或甲狀腺錐狀葉峽部Ca？2.雙側(cè)腺葉多發(fā)實(shí)質(zhì)性病灶（結(jié)甲）。核素掃描提示：1.頸前部頦下正中軟組織結(jié)節(jié)少量攝碘，考慮異位甲狀腺病變；2、甲狀腺右葉中下極結(jié)節(jié)。FNAC（細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查）提示：（頸前正中腫物）少量細(xì)胞可疑甲狀腺乳頭狀癌。綜合信息，這是一個(gè)罕見的、來源于甲狀舌管囊腫的乳頭狀癌。經(jīng)過多學(xué)科會(huì)診（MDT），馮小姐接受了針對(duì)性的手術(shù)治療——“擴(kuò)大Sistunk術(shù)式+全甲狀腺切除+雙側(cè)中央?yún)^(qū)頸清”，術(shù)后病理顯示：甲狀舌管囊腫乳頭狀腺癌侵犯被膜及周圍纖維組織、雙側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、多個(gè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（喉前淋巴結(jié)2/2、右側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1/10、左側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1/2）。由于存在高危因素，馮小姐又接受了放射性碘131治療，并終生內(nèi)分泌治療（口服優(yōu)甲樂），目前已隨訪5年余，暫無復(fù)發(fā)跡象?！炯谞钌喙苣夷[癌變確有其事，只不過概率極低！】人體僅有三種組織結(jié)構(gòu)不會(huì)癌變，牙齒（無細(xì)胞結(jié)構(gòu)）、毛發(fā)（死細(xì)胞）和指甲（死細(xì)胞），除此之外，高等碳基生物的絕大多數(shù)臟器均有可能癌變，不同的只是概率高低。甲狀舌管囊腫是頭頸部最為常見的先天疾患，其癌變概率較低，僅為1-3%，自1911年首例報(bào)道以來，截止2020年，文獻(xiàn)報(bào)道的甲狀舌管囊腫癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累計(jì)已超過300例?！揪烤故窃l(fā)，還是轉(zhuǎn)移的？】關(guān)于甲狀舌管囊腫癌變的機(jī)制，雖有爭(zhēng)議，但并不影響已經(jīng)存在的癌變事實(shí)。（1）轉(zhuǎn)移性假說認(rèn)為，腫瘤是從甲狀腺轉(zhuǎn)移到甲狀舌管。然而，已有的研究發(fā)現(xiàn)并非所有的TGDCCa都同時(shí)存在甲狀腺原發(fā)癌灶。（2）原發(fā)性假說認(rèn)為，腫瘤源于未完全退化甲狀舌管的癌變，例如：甲狀舌管內(nèi)殘留的部分甲狀腺濾泡組織可繼發(fā)癌變，表現(xiàn)為乳頭狀癌、濾泡狀癌、或兩者混合；柱狀上皮細(xì)胞可以化生為鱗狀細(xì)胞發(fā)生癌變。此外，由于甲狀舌管內(nèi)缺乏濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞，合成分泌降鈣素），所以不會(huì)發(fā)生髓樣癌（已報(bào)道的TGDCCa組織類型中尚見髓樣癌）?！静±眍愋汀坑捎诩谞钌喙鼙桓采掀さ慕M織來源并非單一，因此，TGDCCa的病理組織類型可呈多樣性。乳頭狀癌最常見，約占80-85%。乳頭狀癌混合濾泡狀癌約占7%。鱗狀細(xì)胞癌約占5%。濾泡狀癌約占1.7%。其他罕見類型，包括Hurthle細(xì)胞型、未分化癌、黏液表皮樣癌等?！綯GDCCa都有哪些表現(xiàn)？與甲狀舌管囊腫有何不同？】超過75%的TGDCCa患者，術(shù)前被診斷為良性病灶，并按照甲狀舌管囊腫切除，術(shù)后病理均為偶然證實(shí)。這一數(shù)據(jù)，客觀反映TGDCCa臨床表現(xiàn)缺乏特異性，若僅憑臨床癥狀，確實(shí)很難與良性病變鑒別。盡管易于混淆，但經(jīng)術(shù)前確診的TGDCCa可能具有以下特點(diǎn)：頸前中線腫物短期內(nèi)迅速增大、形狀不規(guī)則、質(zhì)地較硬、邊界欠清、活動(dòng)度差（腫物可不隨吞咽或伸舌移動(dòng)），可伴有疼痛和吞咽困難。成年患者多見（40-50歲）。女性好發(fā)（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同時(shí)合并甲狀腺癌。有報(bào)道，在同期行全甲狀腺切除術(shù)的TGDCCa中，23.4%的患者同時(shí)合并甲狀腺癌。【相關(guān)檢查】影像學(xué)并不能準(zhǔn)確判斷甲狀舌管囊腫是否發(fā)生癌變，但是臨床懷疑時(shí)，仍應(yīng)常規(guī)影像（B超、MRI、CT、核素掃描等）評(píng)估，獲取信息包括原發(fā)病灶大小，與頸前帶狀肌、舌骨、甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨的關(guān)系，此外，還需了解是否同時(shí)存在甲狀腺癌，以及頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。TGDCCa的B超特征包括：囊腫內(nèi)出現(xiàn)實(shí)性成分或不對(duì)稱囊壁增厚，伴有豐富血流及微鈣化。當(dāng)B超存疑時(shí)，應(yīng)輔以超聲引導(dǎo)下的細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC），文獻(xiàn)報(bào)道TGDCCa的FNAC診斷率僅有53-69%。TGDCa的典型CT征象為囊性病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化的壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)時(shí)可見囊壁結(jié)節(jié)邊緣強(qiáng)化。甲狀腺乳頭狀癌BRAF基因突變率高達(dá)99.8%。所以，當(dāng)疑似TGDCCa病例FNAC結(jié)果不滿意時(shí)，可結(jié)合BRAF基因檢測(cè)，提高診斷陽性率?！捐b別】除了甲狀舌管囊腫之外，TGDCCa還需與以下疾病鑒別。甲狀腺乳頭狀癌伴喉前淋巴結(jié)（Delphian淋巴結(jié)）轉(zhuǎn)移及囊性變：多有側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并且病理組織中可見淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)。甲狀腺錐狀葉乳頭狀癌伴囊性變：發(fā)生概率較低，其病灶與甲狀腺峽部有明顯的組織連續(xù)性；術(shù)中探查與舌骨后方及舌根無瘺管關(guān)聯(lián)。【治療】手術(shù)是TGDCCa的主要治療手段，但具體術(shù)式及輔助治療手段，仍應(yīng)結(jié)合病理類型、病灶大小、侵犯范圍、是否合并甲狀腺癌、是否伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況綜合考慮。第一、如果TGDCCa病理類型為分化型腺癌（乳頭狀癌或?yàn)V泡狀癌），Sistunk術(shù)式仍是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但是否同期行甲狀腺全切及側(cè)頸淋巴結(jié)清掃，則需結(jié)合具體情況。如僅為低危因素：年齡在15-45歲之間，既往無放療史；腫瘤直徑小于4cm；無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)受累?？蛇x擇Sistunk術(shù)式。如存在高危因素：男性；年齡>45歲；腫瘤直徑>4cm；囊外浸潤(rùn)；伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；既往放療史，尤其是頸部；影像提示合并甲狀腺癌等。應(yīng)選擇Sistrunk術(shù)式+全甲狀腺切除+頸清掃術(shù)式。輔助放射性碘治療：術(shù)后，一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)展至周圍組織、多灶性、累及甲狀腺和淋巴結(jié)，或存在侵襲性組織學(xué)變異。可參照分化型甲狀腺癌的治療指南，輔助放射性碘治療。同時(shí)，也必須終生行促甲狀腺激素（TSH）抑制治療。第二、如果TGDCCa病理類型為非分化型癌，如鱗狀細(xì)胞癌（罕見），治療首選局部擴(kuò)大切除+頸淋巴結(jié)清掃。如果存在以下情況時(shí)應(yīng)考慮術(shù)后輔助放射治療：鄰近結(jié)構(gòu)侵犯、手術(shù)切緣陽性、多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤復(fù)發(fā)。【預(yù)后】總體而言，TGDCCa是一種相對(duì)惰性的惡性腫瘤，預(yù)后良好，與分化型甲狀腺癌相似。一項(xiàng)納入164個(gè)患者的系統(tǒng)回顧研究顯示，在42.1個(gè)月的隨訪期內(nèi)，僅有4.3%的患者復(fù)發(fā)，主要為頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而來自美國(guó)“紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心”的納入62例患者的研究，長(zhǎng)期隨訪（中位時(shí)間71個(gè)月；范圍1-456個(gè)月）顯示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年時(shí)分別為100%和95.6%?！窘Y(jié)語】就臨床觀察，甲狀舌管囊腫癌變概率極低，且癌變年齡多見于成人階段，因此甲狀舌管囊腫患兒家長(zhǎng)不必杞人憂天。但TGDCCa又事實(shí)存在，不能因罕見而忽視。對(duì)于不幸患有TGDCCa的患者，也無需過分擔(dān)憂，畢竟接受積極而規(guī)范的診治，療效顯著，預(yù)后良好?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】徐教邦,卜慶敖,袁慶忠.甲狀舌管癌診治的研究進(jìn)展[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L(zhǎng)心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

甲狀舌管囊腫是小頸部常見病之一，本病雖為先天性，但并一定在出生后立即發(fā)病。其好發(fā)部位在頸部正中。病因:由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆.上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。臨床表現(xiàn):囊腫多位于頸部正中，一般在舌骨前下方、甲狀舌骨膜或甲狀軟骨部位最常見。一般為1-50px直徑的圓形腫物，邊緣清楚，可呈囊性或?qū)嵭愿?。腫塊可隨伸舌運(yùn)動(dòng)向上下移動(dòng)。感染時(shí)表現(xiàn)為疼痛、壓痛或皮膚發(fā)紅，甚至有膿性分泌物。治療:甲狀舌管囊腫在診斷確定后，應(yīng)爭(zhēng)取在感染發(fā)生前手術(shù)切除。無感染的囊腫可與病兒2歲后手術(shù)。有感染在患兒最好在感染控制后2-3月手術(shù)。期間可用抗生素軟膏外敷，預(yù)防感染。手術(shù)需切除舌骨中段25px骨質(zhì),避免瘺管殘留導(dǎo)致的復(fù)發(fā)。本病復(fù)發(fā)率不到10%，復(fù)發(fā)常見于之前有感染或行切開引流的患兒。

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室近日，一位資深同行來電，私下吐槽頻遭甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的困惑和郁悶。安慰和鼓勵(lì)之后，話題自然切入專業(yè)的探討：“手術(shù)切除的范圍是否足夠？”“該切的都切了，包括肉眼可見的囊腫和舌骨中段?！蓖胁患偎妓??！吧喙巧蠀^(qū)呢？”我又追問?！靶g(shù)前CT提示囊腫僅局限在甲舌間隙，并且術(shù)中探查也未見其他明顯病灶，所以舌骨上區(qū)就沒動(dòng)了?！蓖凶孕诺匮a(bǔ)充。.......將此對(duì)話公之于眾，既非炫耀，也非責(zé)怪，而在提醒早已被提及，卻一直被疏忽的甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的一個(gè)重災(zāi)區(qū)——舌骨上區(qū)。帶著思考，我們不妨先來了解一個(gè)漢語成語?！氨揭唤恰?，意是指非常大的事物只顯露出很小的一部分，這一詞匯其實(shí)是舶來詞，源自西方諺語“thetipoftheiceberg”。而英語的這個(gè)習(xí)語又源于北歐維京人的航海經(jīng)驗(yàn)，也即漂浮的冰山露出水面的一截（約占10%）遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于浸沒在水面下的部分（約占90%）。如果冰海航行，需格外警惕，以免船體撞擊海平面下的冰山主體而傾覆。1912年4月15日，當(dāng)時(shí)世界上最大的郵輪——號(hào)稱“永不沉沒”的泰坦尼克號(hào)，在其從英國(guó)南安普敦駛向美國(guó)紐約的處女航中，不幸誤撞冰山，沉沒于北大西洋紐芬蘭海域，釀成20世紀(jì)和平時(shí)期死傷最慘重的一次海難。已為人熟知的甲狀舌管囊腫，通常表現(xiàn)為頸前頦下中線區(qū)的囊腫或瘺管，然而，我們?nèi)庋鬯姷降?，也可能只是冰山一角（圖1），疾病的主體可能以導(dǎo)管（單發(fā)或多發(fā)）、樹枝狀分支等微小病灶形式隱藏于舌骨體、舌骨后間隙、舌骨上區(qū)等?！旧喙巧蠀^(qū)的最早描述及概念】如果僅僅采用局部引流或單一囊腫切除的方式，甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)可高達(dá)50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊腫的同時(shí)，切除舌骨體中段1cm，但是，復(fù)發(fā)率依然有20%。1921年，來自美國(guó)梅奧診所的Sistrunk發(fā)表了讓他名垂醫(yī)史的關(guān)于甲狀舌管囊腫外科治療的論著。在論文中，他寫道，“......既往大多數(shù)治療甲狀舌管囊腫的手術(shù)都是不成功的，除非從囊腫到舌盲孔之間的內(nèi)襯上皮的瘺管被徹底切除”。Sistrunk強(qiáng)調(diào)，在切除囊腫及舌骨體中段的同時(shí)，務(wù)必處理舌骨上區(qū)，切除舌骨至舌盲孔之間的核心舌體肌肉組織（直徑1/4英寸）。此后，復(fù)發(fā)率下降到3~5%。在涉及頸部分區(qū)解剖的描述中，“舌骨上區(qū)”的概念一般對(duì)應(yīng)舌骨上方的頦下三角區(qū)和頜下三角區(qū)。但是，具體到甲狀舌管囊瘺的相關(guān)解剖中，“舌骨上區(qū)”（圖2）特指頸部舌骨體到口咽部舌根舌盲孔之間甲狀舌管囊瘺的存留區(qū)域，以及可能涉及的中線部位的舌外肌群（下頜舌骨肌、頦舌骨肌、頦舌?。┖蜕鄡?nèi)肌群（部分舌縱肌、舌橫肌、舌垂直?。??！旧喙巧蠀^(qū)微小病灶存留的組織病理數(shù)據(jù)】根據(jù)甲狀舌管囊腫的胚胎形成理論，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現(xiàn)為囊腫（常見）或瘺管。而舌骨上區(qū)，不僅是胚胎早期甲狀腺始基下行的必經(jīng)路徑，也是甲狀舌管不完全閉合或退化不全殘留遺跡的重點(diǎn)區(qū)域。那么，甲狀舌管囊腫發(fā)生在舌骨上區(qū)的概率究竟有高呢？借助影像手段（B超、CT、MRI等），甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位多數(shù)清晰可視。在一篇匯集6個(gè)研究納入381例患者的文獻(xiàn)中，甲狀舌管囊腫的各個(gè)發(fā)病部位的比例分別為：舌內(nèi)型2.1%、舌骨上型（頦下型）24.1%、甲舌間隙型60.9%、胸骨上窩型12.9%。其中，舌骨上區(qū)（包括舌內(nèi)型和舌骨上型）總的比例為26.2%。其他文獻(xiàn)報(bào)道的舌骨上區(qū)比例大致波動(dòng)在7-30%之間?？墒牵谞钌喙苣夷[不僅有肉眼或影像可辨的囊腫和瘺管，也存在影像無法顯示的微小病灶（導(dǎo)管）。多個(gè)研究借助組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，舌骨上區(qū)微小病灶的發(fā)生率波動(dòng)在74-80%。在復(fù)發(fā)病例中，甚至高達(dá)100%。而這些深藏不露、引而不發(fā)的隱匿病灶恰恰是術(shù)后復(fù)發(fā)的根源?！旧喙巧蠀^(qū)微小病灶處理的難點(diǎn)】然而，知易行難，即便對(duì)舌骨上區(qū)微小病變組織存留有了清晰的認(rèn)知，實(shí)踐中，此區(qū)域的手術(shù)處理也并非易事。早在1921年，Sistrunk已經(jīng)指出舌骨上區(qū)病灶組織處理的困難，原文如此“......butabovethisthetractisusuallysosmallandfriablethatitisbrokenoffeasilyandconsequentlyisdifficulttoremove.Wehavelearned,afterhavingfailedtocurecertainpatientsinwhomtheductwasbrokenoffbetweenthehyoidboneandtheforamencaecum,thatbetterresultsareobtainedwhennoattemptismadetoisolatetheductabovethehyoidbone.“（舌骨與舌盲孔之間的瘺管組織纖細(xì)軟脆，極易扯斷，難以完整取出。總結(jié)前期失敗的經(jīng)驗(yàn)，作者強(qiáng)調(diào)該區(qū)域的處理不要刻意解剖和分離甲狀舌管。）實(shí)踐中，舌骨上區(qū)微小病灶的處理難點(diǎn)：第一、既不可見也難以觸及；第二、易于撕裂，并且不穩(wěn)居中線；第三、并非只是單發(fā)，而可能呈現(xiàn)多發(fā)和盤根錯(cuò)節(jié)的樹枝狀分支?！旧喙巧蠀^(qū)組織的正確處理方式】基于舌骨上區(qū)微小病灶高發(fā)的事實(shí)，絕大多數(shù)學(xué)者提倡：為了避免術(shù)后復(fù)發(fā)，即使術(shù)前和術(shù)中沒有確鑿的可視病灶，甲狀舌管囊腫手術(shù)，也應(yīng)常規(guī)切除舌骨上區(qū)組織。由此，在Sistrunk術(shù)式的基礎(chǔ)上，不同的學(xué)者提出了創(chuàng)新與改良，具體包括：Koempel舌骨上區(qū)切除術(shù)（Koempel’ssuprahyoidtechnique）、縫線引導(dǎo)經(jīng)舌骨咽切開術(shù)（suture-guidedtranshyoidpharyngotomy），整塊頸清掃術(shù)式（enblocneckdissection）等。我們團(tuán)隊(duì)也早于2016年將頸前中線清掃理念（涵蓋舌骨上區(qū)、舌骨后間隙、舌骨中段和舌骨下區(qū)），應(yīng)用于復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺的治療，該術(shù)式覆蓋了甲狀舌管囊腫的好發(fā)及易于疏忽的部位，包括舌骨上區(qū)。令人鼓舞的是，上述這些不同的技術(shù)嘗試已經(jīng)取得確切的療效，當(dāng)然，從客觀上解決舌骨上區(qū)易于復(fù)發(fā)的難題，仍需要得到更多同行驗(yàn)證和數(shù)據(jù)支撐?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.GarciaErick,OsterbauerBeth,ParhamDavid,etal.Theincidenceofmicroscopicthyroglossalducttissuesuperiortothehyoidbone.LARYNGOSCOPE.2019;129(5)：1215-1217.KoempelJeffreyA,BrooksJennifer,SnowMikelH,etal.TheRelevanceofandSurgicalApproachtotheSuprahyoidRegioninThyroglossalDuctSurgery.LARYNGOSCOPE.2021;131(3)：553-558.HorisawaM,NiinomiN,ItoT.Anatomicalreconstructionofthethyroglossalduct.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.1991;26(7)：766-9.KoempelJeffreyA.Thyroglossalductremnantsurgery:areliable,reproducibleapproachtothesuprahyoidregion.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2014;78(11)：1877-82.PerkinsJonathanA,InglisAndrewF,SieKathleenCY,etal.Recurrentthyroglossalductcysts:a23-yearexperienceandanewmethodformanagement.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2006;115(11)：850-6.KimMK,PawelBR,IsaacsonG.Centralneckdissectionforthetreatmentofrecurrentthyroglossalductcystsinchildhood.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.1999;121(5)：543-7.姚丹勉,陳良嗣,梁璐,等.頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2016,30(19):3.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛！（上篇）》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛！（下篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年5月21日（癸卯小滿）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

醫(yī)學(xué)科普——誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“發(fā)現(xiàn)頸前頦下中線處活動(dòng)性腫塊數(shù)月（或年）?！边@樣的專業(yè)描述幾乎已經(jīng)成為甲狀舌管囊腫臨床病歷書寫中主訴的專屬標(biāo)配。其中“頸前頦下中線處”指的便是發(fā)病部位。在絕大多數(shù)專科醫(yī)生的認(rèn)知里，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位早已不假思索、習(xí)以為常、根深蒂固，就像中國(guó)人都知道，雄偉莊嚴(yán)的天安門城樓就坐落在北京市中心?？墒?，這種只知其一不知其二的思維定勢(shì)也容易導(dǎo)致先入為主。畢竟，“頸前頦下中線處”只是甲狀舌管囊腫樂不思蜀時(shí)的安樂窩，一旦意氣用事，它也可能離家出走，轉(zhuǎn)徙無常，隨遇而安?！炯谞钌喙苣夷[的胚胎成因】甲狀腺是人體胚胎時(shí)期發(fā)育的第一個(gè)內(nèi)分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二與后三分之一交界處的盲腸孔，孕育出一個(gè)小而堅(jiān)硬的內(nèi)胚層增殖團(tuán)塊——甲狀腺原基。后者向深面逐漸內(nèi)陷形成一個(gè)空腔（甲狀舌管），沿著舌前后部銜接處向尾側(cè)移動(dòng)，進(jìn)而以單葉或雙葉憩室的形態(tài)在頸部發(fā)育中的舌骨和喉軟骨的腹側(cè)（前面）下行，此過程中，甲狀腺原基始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接，有如胎兒借助臍帶與母體保持聯(lián)系。妊娠第5周結(jié)束時(shí)，甲狀腺已發(fā)育成雛形，外觀上表現(xiàn)為我們熟悉的兩側(cè)腺葉及中間的峽部，同一時(shí)間，甲狀舌管開始萎縮。花開花落，在生命綻放的時(shí)刻，凋零如影隨形。妊娠第7周，長(zhǎng)途跋涉的甲狀腺順利抵達(dá)旅途的終點(diǎn)——環(huán)狀軟骨下方。如果沒踩好剎車，甲狀腺偶爾，也可疾速下墜至頸根部的胸骨上窩。妊娠第8周至第10周之間，完成歷史使命的甲狀舌管逐漸退化閉合，最終消失殆盡。正常情況下，甲狀舌管遺留的痕跡包括：盲腸孔處粘膜凹陷、甲狀腺峽部上緣的錐狀葉（50%人群）以及連接錐狀葉和舌骨的懸韌帶。異常情況下，猶如地球第四紀(jì)冰川散落各處的遺跡，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現(xiàn)為囊腫（常見）或瘺管。（附圖1）【甲狀舌管囊腫的可能位置】水平方向上：多位于頸前中線區(qū)，仍有10-24%偏于一側(cè)，通常是左側(cè)。垂直方向上：可發(fā)生在舌盲孔到胸骨上窩之間的任一地帶。前后方向上：多位于喉氣管前方?！咀畛Ｒ姷暮冒l(fā)部位】60-80%的病例，囊腫位于頸前中線的舌骨鄰近區(qū)域（舌骨上型和甲舌間隙型）（附圖2-3）?！竞币姷奈恢谩砍松鲜鲋?，文獻(xiàn)報(bào)道的罕見發(fā)生部位還包括舌根部、口底、舌骨內(nèi)、聲門下、甲狀腺、縱隔等（附圖4-10）?！靖鶕?jù)發(fā)生部位的甲狀舌管囊腫解剖分型】（附圖11）就臨床所見，根據(jù)發(fā)生部位，一般分為四型，包括：舌內(nèi)型、舌骨上區(qū)型（包括頦下）、甲狀舌骨間隙型和胸骨上區(qū)型?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛！（上篇）》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》、《甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。

近期，一位八歲小女孩因頸部腫塊到鹽城市兒童醫(yī)院門診就診，查頸部B超提示甲狀舌管囊腫，因囊腫明顯需手術(shù)治療。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備行甲狀舌管囊腫切除，為降低復(fù)發(fā)概率，同時(shí)切除部分舌骨及連接到舌根部的瘺管。患兒術(shù)后恢復(fù)可，六天出院。門診時(shí)間：周二，周四地點(diǎn)：鹽城市兒童醫(yī)院門診二樓

醫(yī)學(xué)科普——甲狀舌管囊腫手術(shù)中，舌骨的處理究竟是畫蛇添足，還是不可或缺？廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室隨著頭頸先天疾病診治經(jīng)驗(yàn)的沉淀，門診咨詢中，復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫患者總是不期而遇，一番深究（包括病史回顧、影像復(fù)查、再次手術(shù)等），十有八九與舌骨沒有切除或者切除范圍不夠有關(guān)。在治療甲狀舌管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式誕生100年之后，一個(gè)本應(yīng)該成為疾病治療共識(shí)的基本理念，為什么還有這么多從業(yè)者罔顧經(jīng)典，漫不經(jīng)心？答案不得而知！正如培根所言“認(rèn)知決定思維，思維決定行為，行為決定結(jié)果”。唯一可以預(yù)見的是，參與甲狀舌管囊腫診治的醫(yī)者對(duì)發(fā)病機(jī)制和治療理念的認(rèn)知迥異依然存在。言歸正傳，甲狀舌管囊腫手術(shù)中，真的要處理舌骨嗎？又該如何處理呢？【甲狀舌管囊腫的胚胎來源】（附圖1）正常情況下，胚胎第4周，第1對(duì)咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺原基。后者通過甲狀舌管穿過第二、第三、第四鰓弓的間充質(zhì)發(fā)育而成的頸部組織下降。約第7周時(shí)到達(dá)環(huán)狀軟骨下端，在頸前正中氣管兩側(cè)形成正常甲狀腺。第6周時(shí)，甲狀舌管開始退化。第8周時(shí)完全消退，僅在其起始點(diǎn)處留下一淺凹，即舌盲孔。如果甲狀舌管不完全退化，則可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管、異位甲狀腺及甲狀腺錐狀葉。【舌骨的胚胎來源】舌骨是由第二鰓弓和第三鰓弓的軟骨發(fā)育而成。舌骨小角來自第二鰓弓，舌骨大角來自第三鰓弓，舌骨體來自第二鰓弓和第三鰓弓腹側(cè)端的融合部。【舌骨的解剖及附著】（附圖2-4）舌骨呈馬蹄鐵形，其中間部稱體，向后外延伸的長(zhǎng)突為大角，舌骨體和大角的連接處，向上的短突為小角。舌骨位居頸前正中，甲狀軟骨上方，下頜骨后下方，后鄰會(huì)厭軟骨、舌扁桃體及喉。不與其他骨形成關(guān)節(jié)，而是為口腔咽部肌肉、舌骨上肌群、舌骨下肌群、韌帶等提供附著點(diǎn)，具有固定舌根、參與口腔運(yùn)動(dòng)的作用，舌骨亦稱“語言骨（lingualbone）“?！炯谞钌喙苣夷[與舌骨的關(guān)系】（附圖5-6）舌骨，雖小，但其早期并非一塊完整骨，而是由不同鰓弓來源的幾塊軟骨性舌骨融合而成。胚胎第6-8周時(shí)，左右兩側(cè)軟骨性舌骨分別向中線內(nèi)側(cè)匯聚融合，與頸前中線處不完全退化的甲狀舌管“偶遇”。結(jié)果，甲狀舌管被融合后的舌骨分為上、中、下三段，中間段既可以在舌骨的前方、或貫穿舌骨、或在其后方（30%左右）。此外，舌骨正向生長(zhǎng)產(chǎn)生的虹吸作用可使甲狀舌管束沿著舌骨體下表面和后表面增寬分布。甲狀舌管囊腫及其微小導(dǎo)管與舌骨之間密不可分的解剖特點(diǎn)正是舌骨體中段切除的指導(dǎo)依據(jù)?！旧喙遣磺?，復(fù)發(fā)率有多高？】如果僅僅采用局部引流或單一囊腫切除術(shù)，甲狀舌管囊腫的復(fù)發(fā)率高達(dá)50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊腫的同時(shí)，切除舌骨體中段1cm，復(fù)發(fā)率減少到20%。1920年，Sistrunk在切除囊腫及舌骨體中段的同時(shí)，進(jìn)一步切除舌骨至舌盲孔之間的核心舌體肌肉組織（直徑1/4英寸），復(fù)發(fā)率顯著下降到3~5%。此后，各種改良Sistrunk術(shù)式層出不窮，過去100年里，受各種因素的影響，文獻(xiàn)報(bào)道的復(fù)發(fā)率依然大幅波動(dòng)，初治病例為8.7-13.3%，復(fù)發(fā)病例為12.2-30.8%。但是，舌骨中段的切除，無疑是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵改進(jìn)步驟之一。盡管甲狀舌管囊腫手術(shù)中需要切除舌骨中段的觀點(diǎn)已經(jīng)被普遍接受，然而實(shí)操中，一些外科醫(yī)師并沒有參照或遵循疾病治療的共識(shí)建議。2018年，一份來自美國(guó)洛杉磯兒童醫(yī)院的研究報(bào)告顯示，在44例兒童復(fù)發(fā)甲狀舌管囊瘺中，75%（33/44）的患兒舌骨完好如初。附圖7展示復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊腫文獻(xiàn)中，舌骨為處理的占比。遺憾的是，時(shí)至今日還有些學(xué)者，嘗試“保留舌骨的甲狀舌管囊腫切除“”，這種無謂的、獲益甚少的“探索、挑戰(zhàn)和創(chuàng)新”，實(shí)則徒添復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。【切舌骨，要多大范圍？】既然，舌骨的處理與否極大地影響了甲狀舌管囊腫手術(shù)的復(fù)發(fā)率，那么，與其繁瑣地、小心翼翼地截取一小段，不如將舌骨完整一切了之？其實(shí)，通過前述的解剖講解，我們知道舌骨維系著頜面頸部諸多肌群韌帶，如果全切，也勢(shì)必影響相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)和吞咽功能，增加出血和神經(jīng)（舌下神經(jīng)、喉上神經(jīng)內(nèi)側(cè)支）損傷的風(fēng)險(xiǎn)。那么，舌骨要切除多大，才合適呢？基于病灶大小、是否偏于一側(cè)、炎癥感染與否、復(fù)發(fā)與否等考量，舌骨體中段切除至少要大于1cm，對(duì)于反復(fù)炎癥感染或復(fù)發(fā)的病例，甚至需要切除舌骨體全段?！厩谐糠稚喙?，若干注意細(xì)節(jié)？】舌骨體的截?cái)嗵帒?yīng)盡可能位于舌骨小角的內(nèi)側(cè)、二腹前腹內(nèi)側(cè)，避免損傷鄰近的舌動(dòng)脈、舌靜脈和舌下神經(jīng)。分離舌骨體中段深面，注意避免損傷甲狀軟骨及誤入咽腔或喉腔。切除部分舌骨后，應(yīng)縫合離斷的部分舌骨上下肌群，以免影響術(shù)后吞咽功能?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】姚丹勉，陳良嗣，梁璐，等.頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(19):1545-1547.GalluzziFrancesca,PignataroLorenzo,GainiRenatoMaria,etal.Riskofrecurrenceinchildrenoperatedforthyroglossalductcysts:Asystematicreview.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2013;48(1)：222-7.RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.Mickel,RA,Calcaterra,TC.Managementofrecurrentthyroglossalductcysts.ArchOtolaryngol.1983;109(1):34-6.Howard,DJ,Lund,VJ.Thyroglossalducts,cystsandsinuses:arecurrentproblem.ANNROYCOLLSURG.1986;68(3):137-8.Tetteroo,GW,Snellen,JP,Knegt,P,etal.Operativetreatmentofmediancervicalcysts.BRITJSURG.1988;75(4):382-3.Maddalozzo,J,Alderfer,J,Modi,V.Posteriorhyoidspaceasrelatedtoexcisionofthethyroglossalductcyst.LARYNGOSCOPE.2010;120(9):1773-8.Ahmed,J,Leong,A,Jonas,N,etal.TheextendedSistrunkprocedureforthemanagementofthyroglossalductcystsinchildren:howwedoit.CLINOTOLARYNGOLALL.2011;36(3):271-5.馬靜,李赟,張鐵松,等.小兒甲狀舌管囊腫和瘺管術(shù)后復(fù)發(fā)因素的探討及再次手術(shù)治療[J].中國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科,2013,20(3):3.Huang,J,Osterbauer,B,Koempel,J.Prevalenceofanintacthyoidboneatrevisionexcisionofathyroglossalductremnant.INTJPEDIATROTORHI.2018;113131-133.Li,X,Zhang,G,Li,Y,etal.ModifiedSistrunkProcedurein391PediatricThyroglossalDuctCystCases:ClinicalAnalysisofEfficacyandRecurrenceRisk.ENT-EARNOSETHROAT.2024;1455613241257353.邵彬,劉雪峰,李聰,等.保留舌骨的腔鏡甲狀舌管囊腫切除術(shù)[J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志.2021,21(3):286-288.陸穎霞,谷慶隆,梁潔瓊.兒童甲狀舌管囊腫分型及舌骨選擇性保留的探討[J].中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2020,20(11):4.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點(diǎn)和手術(shù)時(shí)機(jī)》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復(fù)發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長(zhǎng)心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會(huì)厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經(jīng)典恒久遠(yuǎn)，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)程序——Sistrunk術(shù)式》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年3月21日（癸卯春分）修改于2024年10月3日（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。