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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 文獻述評——張冠李戴，表皮樣囊腫被誤診為甲狀舌管囊腫廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室甲狀舌管囊腫是最常見的頸部先天腫塊，約占兒童頸部中線腫塊的70%-75%?？砂l(fā)生于甲狀腺中間原基遷移路徑的任何地方，也即舌根部至縱膈之間的頸前中線區(qū)，包括舌根、舌體、舌骨上（包括口底）、甲舌間隙、胸骨上、縱膈等部位，但最常見的部位頸前中線舌骨鄰近區(qū)域（60%-80%）。表皮樣囊腫是比較少見的先天疾病，散發(fā)于全身各處，僅1.6%-7.0％發(fā)生于頭頸區(qū)域，尤以外耳道口與口角連線的頜面部區(qū)域和顱面頸部中線區(qū)域多見。1.6％的表皮樣囊腫發(fā)生在口腔內，占所有口腔囊腫的0.01％。當表皮樣囊腫恰好發(fā)生于口底或頸前頦下區(qū)，并且存留原發(fā)或繼發(fā)性皮瘺時，其外觀與甲狀舌管囊腫（瘺）形似難辨。假若認知匱乏，張冠李戴之事，自然難免?！景咐唬瑸橥庠赫`診個案】患兒，杜某，男，17個月，籍貫貴州。主訴：出生后頸前頦下皮瘺17個月，伴溢液。病史：患兒出生后，家長發(fā)現頸前頦下偏右側存在針眼大小皮膚瘺口，擠壓可見白色干酪樣物滲出。2023年7月，患兒10個月時，在西南某省級醫(yī)院小兒外科擬診“甲狀舌管瘺”，并接受“甲狀舌管囊腫切除術”。術后病理提示：送檢腫塊符合表皮樣囊腫伴感染，囊壁周圍見異物巨細胞，及小塊骨及軟骨組織。術后家長同時發(fā)現原有頸部皮瘺并沒有切除。隨后7個月里，頸部切口上緣間隔腫痛兩次，均行切開引流后改善。2024年4月經推薦來診。體查：頸前頦下舌骨水平6cm切口疤痕，疤痕上緣偏右皮膚點狀瘺口存留。深面可及管狀結構向口底延伸。輔查：外院CT及MRI檢查提示：頸前頦下到口底管狀結構。診斷及治療：2024年4月，該病例在我院修正診斷為“口底頦下表皮樣囊腫并竇道術后復發(fā)”，并接受“右側口底表皮樣囊腫并竇道切除術”，術后病理提示：瘺管內襯復層鱗狀上皮，瘺管及周圍未見甲狀腺組織，符合表皮樣囊腫?！景咐瑏碜晕墨I】這是2019年發(fā)表在JIOMNepal的一篇個案報道，文題為“ThyroglossalDuctFistulawithanUnusualPresentation:ACaseReport”。作者本意是想報道一個特殊的罕見案例——一例開口于頸前頦下區(qū)的甲狀舌管瘺。然而，通讀全文，若干細節(jié)并不符合甲狀舌管囊瘺。第一、瘺口位置。原文：asingle,smallopeninginthesubmentalregioninthemidline,approximately2.5cmfromthementum.（譯文：在頦下區(qū)中線部位有一小瘺口，距離頦部約2.5cm）。此處說明，皮膚瘺口位于舌骨水平上方，靠近下頜骨頦部，并不符合甲狀舌管瘺的位置特征。第二、與舌骨的關系。原文：Sincethetractwasconsiderablyhigherupinrelationtohyoid,wedidnotremovethecentralportionofbodyofhyoid.（譯文：由于瘺管明顯位于舌骨上方，所以沒有切除舌骨體中段）。此點說明，與皮膚瘺管連通的瘺管似乎與舌骨沒有關聯。第三、經頦下皮瘺造影（附圖1）。原文：Itshowedconsiderablesizedtractextendingfromsubmentalregiontothefloorofmouth.（譯文：瘺管造影顯示竇道從頦下區(qū)延伸到口底）。此點說明，瘺管并非沿著舌骨中段至舌盲孔的連線走行分布。第四、術后病理。原文：Histopathologicalexaminationshowedfeaturesofthryroglossalducttractwhichwaslinedwithstratifiedsquamousepitheliumcontainingkeratindebris.（譯文：組織病理學檢查顯示，甲狀舌管竇道內襯有含有角蛋白碎片的層狀鱗狀上皮）。此點說明，切除的送檢組織不僅沒有甲狀舌管囊腫常見的被覆上皮——假復層纖毛柱狀上皮，也未見甲狀腺組織。綜合上述幾處描述，這無疑是一例口底表皮樣囊腫并繼發(fā)性瘺管?？上?，不明就里的作者不但誤診，還煞有其事地報道。誤診的背后，其實是作者以及審稿專家將甲狀舌管囊腫與表皮樣囊腫混作一談。【那么甲狀舌管囊腫與表皮樣囊腫有何不同，臨床該如何區(qū)分呢？】第一、胚胎成因甲狀舌管囊腫：胚胎早期甲狀舌管不完全退化導致的發(fā)育性畸形。好發(fā)于0-10歲和40-50歲左右兩個年齡段。表皮樣囊腫（Epidermoidcyst）又稱表皮包涵囊腫，可分為先天性和后天性。前者多見，多為胚胎時期埋入深部的外胚層組織未發(fā)生退變而繼續(xù)發(fā)育所致，多見于兒童和青少年。后者常因則皮膚外傷、摩擦破裂時，表皮碎屑隨外力或異物植入皮下組織內繼發(fā)增殖形成，多見于成人。第二、是否存在皮膚瘺口（附圖2）（關于“甲狀舌管瘺”可參見“醫(yī)學思辨——先天性甲狀舌管瘺真的存在嗎？”）甲狀舌管囊腫：臨床所見的甲狀舌管瘺，均為甲狀舌管囊腫感染，自行潰破、或經切開引流或不徹底手術后，形成的繼發(fā)性皮膚瘺口。瘺口位置多見于舌骨水平以下，常居中線。表皮樣囊腫：可伴有瘺口，既可以是原發(fā)性瘺口，也可以是囊腫感染后潰破形成的繼發(fā)性瘺口。瘺口多位于舌骨水平以上，靠近頦部，位居中線或偏一側。第三、與舌骨關系甲狀舌管囊腫：與舌骨緊密聯系。臨床體查，當患者做伸舌或吞咽動作時，頸前頦下腫塊可隨吞咽移動。表皮樣囊腫：當表皮樣囊腫位于頦下或頸前舌骨鄰近時，囊腫雖與舌骨緊鄰，但不粘附舌骨，一般不隨吞咽移動。第四、內容物性狀甲狀舌管囊腫：內容物為液體，通常為透明、粘稠、膠凍樣或凝膠狀（患者常用“粘稠鼻涕”描述）。合并感染時，呈粘膿性。表皮樣囊腫：內容物為固性或液固混合，通常呈干酪樣（患者常用“豆腐渣樣物”描述）。第五、病理甲狀舌管囊腫：囊壁通常內襯呼吸上皮（纖毛柱狀上皮）、非角化鱗狀上皮（扁平或復層）或兩者混合（50%的病例兩者共存），伴有不同程度的甲狀腺濾泡上皮（70%以上病例）。表皮樣囊腫：囊壁一般內襯角化明顯的復層鱗狀上皮，沒有真皮及皮膚附屬器。第六、B超所見（本文已將兩種囊腫設定于頦下區(qū)）甲狀舌管囊腫：位于口底頦下區(qū)或舌肌內，常居中線；邊界清晰、形態(tài)圓形或橢圓形、包膜完整的液性暗區(qū)；內部可存在分隔；囊壁無或偶見少許血流信號，內部無血流。表皮樣囊腫：位于皮下或粘膜下或深在的口底肌群內，常偏一側；邊界清晰、形態(tài)橢圓、包膜完整的低回聲區(qū)；內部回聲不均，無血流信號、無分隔、偶見鈣化；后方回聲增強?！窘Y語】事實上，表皮樣囊腫被張冠李戴為甲狀舌管囊腫臨床并非少見。遺憾的是，不管是誤打誤撞的治愈，還是誤診誤治之后的頻繁復發(fā)，多數最終都變?yōu)槭链蠛５膲m封舊案。更有甚者，這些未被察覺的誤判，竟又被堂而皇之地發(fā)表而誤導。有讀者問，頦下區(qū)表皮樣囊腫與甲狀舌管囊腫不都一樣需要手術嗎？又何苦鑒別？鑒別意義在于術前預判、選擇術式，從而有的放矢、穩(wěn)操勝券。如是表皮樣囊腫，在保護毗鄰重要神經的前提下將囊腫完整切除術即可；而一旦明確為甲狀舌管囊腫，則必須實施標準的改良Sistrunk術式?！緟⒖嘉墨I】Gyawali,B,Dutta,H,Tripathi,P.ThyroglossalDuctFistulawithanUnusualPresentation:ACaseReportJInstMed.2019;41(2):65-66.Godinho,GV,DaSilva,EJ,DaSilva,CAL,etal.Epidermoidcystmimickingathyroglossalductcystinapediatricpatient:acasereport.GenDent.2022;70(1):61-64.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術時機》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕?、《細數面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細數面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經典恒久遠，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術標準程序——Sistrunk術式》、《甲狀舌管囊腫手術中，舌骨的處理究竟是畫蛇添足，還是不可或缺？》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個既困惑又甚少被關注的現象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結轉移？》、《鐵樹開花：當甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現象》、《甲狀舌管囊腫術后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導致甲狀舌管囊腫術后復發(fā)》、《無所不及：喉內及伴有喉內延伸的甲狀舌管囊腫》、《從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）》、《舌甲狀舌管囊腫：匿跡隱形、悄聲無息的“殺手”》、《為美擇“鏡”，始料未及：一例內鏡甲狀舌管囊腫術后復發(fā)及并發(fā)癥的思考》、《折翅的蝴蝶：甲狀腺偏側腺葉缺如》、《先天性甲狀舌管瘺真的存在嗎？》、《假如推遲手術，兒童甲狀舌管囊腫每年感染的風險有多高？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州初稿于2024年4月16日終稿于2025年2月18日（乙巳雨水）（ILMSS、GBO、MFRIP）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。如欲了解更多的頭頸先天疾病知識，可識別以下“陳良嗣醫(yī)生的科普號”二維碼02月17日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——從組織病理層面審視甲狀舌管囊腫（甲狀舌管囊與其他頸部先天囊腫的鑒別）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室耳鼻咽喉頭頸外科門診中，甲狀舌管囊腫是最常見的頸部先天囊腫，多數專科醫(yī)生耳熟能詳，診斷輕車熟路。但是甲狀舌管囊腫也不總是循規(guī)蹈矩、一成不變，一旦表現異于尋常，最終的診斷還得結合病理，才能水落石出。美國約翰霍普金斯醫(yī)學院創(chuàng)始人之一，現代醫(yī)學之父WilliamOsler（威廉·奧斯勒）說過：“病理乃醫(yī)學之本”。德國病理學家魏爾肖也曾發(fā)表“一切細胞來自細胞”的著名細胞病理學論斷。本篇，我們將從組織病理學的視角，結合臨床來探究、鑒別甲狀舌管囊腫?！窘M織胚胎來源】胚胎第4周，第1對咽囊之間和咽腔腹側的內胚層下陷，形成甲狀腺原基。甲狀腺原基在頸前中線區(qū)下行過程中，始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接。在甲狀腺原基遷移到下頸部的氣管前位置后，甲狀舌管通常在胚胎第7-10周發(fā)生萎縮和消退，僅在其起始點處遺留一淺凹，即舌盲孔（附圖1)。中上段的甲狀舌管不完全退化，可在頸前中線區(qū)不同部位形成囊腫、瘺管等；下段的甲狀舌管的殘留比較常見，形成甲狀腺錐狀葉（附圖2）。組織胚胎學上，甲狀舌管囊腫發(fā)育于內胚層。而人體起源于內胚層的上皮組織包括呼吸道上皮（覆蓋于咽、喉、支氣管、各級細支氣管、肺泡的內壁表面）和消化道上皮（覆蓋于咽、食道、胃、小腸、大腸的內壁表面）以及由消化道上皮特化而來的各種消化腺（如肝、胰、胃、腸等），此外還有構成扁桃體、甲狀腺、胸膜等器官中的上皮組織?！境Ｒ?guī)病理組織特點】（附圖3）通常，送檢的完整甲狀舌管囊腫切除標本包括：囊腫、舌骨體中段、舌骨上區(qū)組織。因此，一份全面的病理報告應該涉及骨性結構（舌骨）、橫紋肌組織（部分舌骨上區(qū)肌肉組織）及囊性病灶。肉眼上，甲狀舌管囊腫一般表現為單房，偶為多房，囊內含有粘液樣、膠凍樣或凝膠狀物質（可以用粘稠鼻涕來類比）。合并感染時，呈粘膿性。甲狀舌管囊腫識別的關鍵是顯微鏡下所見的囊壁被覆上皮，其通常由呼吸上皮（纖毛柱狀上皮）、鱗狀上皮（扁平或復層）或者兩者共同排列，伴有不同程度的甲狀腺組織灶。纖毛柱狀上皮多見于舌骨水平以下囊腫，來源于原始咽腔的呼吸道上皮。受慢性炎癥、囊液的刺激以及胚胎組織的高分化潛力影響，呼吸上皮也可以化生為鱗狀上皮。鱗狀上皮多見于舌骨水平以上的囊腫，來源于原始咽腔的消化道上皮，鱗狀上皮可以是復層狀，也可以是扁平狀，后者往往是囊腫內壓力增高壓迫所致。囊壁偶見移行上皮、胃上皮、小腸型上皮、涎腺組織。炎癥感染可破壞囊壁內襯上皮的完整性，嚴重時上皮襯里完全消失，或被纖維炎癥或肉芽組織取代。甲狀腺組織在甲狀舌管囊腫中的發(fā)生率為10-71%，波動幅度較大。最常出現在囊壁中，也可發(fā)生于囊腫附近的脂肪組織和骨骼肌中（囊壁及周圍甲狀腺組織存留是一個重要的鑒別依據）。對于繼發(fā)感染的囊腫，囊壁及周圍可見炎癥細胞浸潤，包括中性粒細胞、組織細胞、泡沫巨噬細胞、含鐵血黃素沉積，偶爾可見膽固醇肉芽腫。15-20%囊壁存在淋巴樣結節(jié)。甲狀舌管囊腫癌變概率較低，僅為1-3%，絕大多數（＞99%）組織病理類型為甲狀腺乳頭狀癌、乳頭狀癌混合濾泡狀癌和鱗狀細胞癌，其他類型罕見?！炯氠槾┐碳毎麑W特點】細針穿刺細胞學檢查（FNAC）可用于甲狀舌管囊腫的術前診斷，但敏感度適中，未被列為常規(guī)。甲狀舌管囊腫FNAC典型表現是豐富的膠質和纖毛柱狀上皮。【組織病理層面上，與其他頸部先天囊腫鑒別】（附圖4）理論上，甲狀舌管囊腫可以發(fā)生于甲狀腺遷移路徑的任何地方，也即舌根部至胸骨上窩之間頸前中線區(qū)，而這一區(qū)域也可能存在外觀形似的其他頭頸先天囊腫，比如：皮樣囊腫、表皮樣囊腫、支氣管源性囊腫、鰓裂囊腫、食管囊腫等。如果囊壁中缺少可辨識的甲狀腺組織，甲狀舌管囊腫的組織病理表現與上述囊性病灶可能趨于雷同。第二鰓裂囊腫：舌骨水平以下的甲狀舌管囊腫常偏于一側（左側居多），一旦偏移明顯，則易與位居頸動脈三角區(qū)的第二鰓裂囊腫混淆。除外術中探明囊腫與舌骨的關系，病理鑒別關鍵有三：第一、鰓裂囊腫的囊壁通常被覆非角化的層狀鱗狀上皮或柱狀纖毛上皮；第二、鰓裂囊腫囊壁一般不含有甲狀腺組織；第三、鰓裂囊腫內襯上皮常伴有致密的結節(jié)性淋巴浸潤，此點在甲狀舌管囊腫中罕見。皮樣囊腫：皮樣囊腫亦可好發(fā)于頸前中線區(qū)，其囊壁包含有外胚層和中胚層組織，外胚層為表皮，呈明顯角化的復層鱗狀上皮；內胚層為真皮組織，包括毛囊、毛發(fā)，皮脂腺、汗腺、平滑肌、纖維脂肪等。區(qū)分要點在于：甲狀舌管囊腫囊壁不存在毛囊、皮脂腺等內胚層組織，并且鱗狀上皮多為非角化。表皮樣囊腫：表皮樣囊腫也可表現為口底、頦下或頸前區(qū)的囊性腫塊，常位于真皮或淺表皮下組織，其囊壁僅含外胚層來源的復層鱗狀上皮，角化明顯。鑒別要點在于：甲狀舌管囊腫傾向位于深層軟組織，延伸到舌骨及周圍，并且囊壁鱗狀上皮多為非角化。支氣管源性囊腫：由于呼吸型上皮襯里的存在，甲狀舌管囊腫與支氣管囊腫頗為相似。支氣管源性囊腫好發(fā)于前縱隔，但頸部仍時有發(fā)生，其囊壁通常包含有平滑肌、粘液漿液腺體和透明軟骨、彈力纖維；而甲狀舌管囊腫的囊壁幾乎不含有粘膜下腺、異位軟骨及平滑肌。食管囊腫：極少數情況下，甲狀舌管囊腫可存在胃、腸上皮，此時需與罕見的腸源性囊腫——食管囊腫鑒別，后者好發(fā)于中縱隔，位居頸部者少見，頸部常見部位為氣管食管溝。囊壁一般內襯食管、胃或腸上皮，表現為單層柱狀纖毛上皮或復層鱗狀上皮和纖維肌層（平滑?。?。無癥狀梨狀窩瘺：甲狀腺內甲狀舌管囊腫是甲狀舌管囊腫的一種特殊情況，發(fā)生率為1.6-3%，因表現為甲狀腺結節(jié)而接受手術。術后病理需與無癥狀梨狀窩瘺鑒別。后者是特指未曾繼發(fā)感染的梨狀窩瘺，通常在成人階段B超偶然發(fā)現左側甲狀腺上極結節(jié)，并按甲狀腺癌手術，其病理為甲狀腺組織背景視野里囊性結構被覆假復層纖毛柱狀上皮或鱗狀上皮。上述兩者的病理極為相似，鑒別依賴內鏡確認是否存在梨狀窩底部內瘺口?！娟P于甲狀舌管囊腫手術標本病檢的幾點建議】務必送檢。部分醫(yī)者沒有術后常規(guī)送檢的理念和習慣，甚至隨意遺棄切除組織，這種不規(guī)范醫(yī)療行為在基層或地方醫(yī)院時常發(fā)生，有時候會釀成大禍，葬送醫(yī)者的執(zhí)業(yè)生涯。任何一臺甲狀舌管囊腫手術切除標本，理應送檢，這不僅是診療工作的閉環(huán)，而且有助于明確診斷，排除惡性。完整送檢。甲狀舌管囊腫的送檢標本，應包括皮膚肉芽疤痕（如有）、囊腫、舌骨體中段、舌骨上區(qū)組織。完整送檢和標識（上下、左右、前后、毗鄰等）有助于病理科醫(yī)生全方位考量和判斷。疑難會診。對于頻繁復發(fā)的病例，或者外院診斷與實際判斷截然不同時，務必會診外院病理蠟塊及玻片，這樣的建議或許不受患者或家屬歡迎——因為耗時費力，但卻是再次外科干預之前的必須的認真負責?！窘Y語】絕大多數甲狀舌管囊腫，僅憑典型的癥狀體征診斷輕而易舉，但是對于似是而非、模棱兩可的病例，既要結合臨床（部位、癥狀、體征、影像等），還要輔以病理，從微觀層面辯證分析，才能明確。【參考文獻】ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head＆NeckPathology.2016;10(4)：465-474.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.OzolekJohnA.Selectivepathologiesoftheheadandneckinchildren:adevelopmentalperspective.ADVANCESINANATOMICPATHOLOGY.2009;16(5)：332-58.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術時機》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經典恒久遠，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術標準程序——Sistrunk術式》、《甲狀舌管囊腫手術中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫術中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診咨詢）》、《甲狀舌管囊腫手術并發(fā)癥的常見、少見與罕見》、《魔高一尺，道高一丈：為一位長期被誤診誤治的甲狀舌管囊腫患兒翻案》、《甲狀舌管囊腫、世界名畫，還有因藝術瑰寶躲過二戰(zhàn)盟軍轟炸的歐洲小鎮(zhèn)》、《頭頸癌患者放療后一個既困惑又甚少被關注的現象：甲狀舌管囊腫，還是囊性頸淋巴結轉移？》、《鐵樹開花：當甲狀舌管囊腫遇見鰓裂畸形，一種罕見的先天疾病并存現象》、《甲狀舌管囊腫術后，頸部傷口持續(xù)滲液就是復發(fā)嗎？未必！》、《甲狀舌管囊腫也可長成“龐然大物”》、《百密一疏：舌骨后間隙的忽略，可導致甲狀舌管囊腫術后復發(fā)》、《喉內及伴有喉內擴展的甲狀舌管囊腫》等。END文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年8月22日（甲辰處暑.五代十國）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。2024年08月21日567
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——甲狀舌管囊腫手術并發(fā)癥的常見、少見與罕見廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年4月初，廣州沐浴在雨霧里的時間已一周有多，潮濕的空氣就像被浸泡過的海綿，稍微擠壓，就可擰出水。透過被戳出許多密密麻麻網眼的灰褐色天際，噴涌而出的雨水，你爭我搶，劈頭蓋臉地澆注，毫無商量的余地。周末午后，我接到一個西南省份的來電，連線的那頭是一位急切、焦慮和不知所措的小兒外科醫(yī)生。盡管身經百戰(zhàn)，但他咨詢的內容卻是我從未遇見和聽說的——甲狀舌管囊腫手術誤切部分甲狀軟骨和喉內粘膜組織。雖素不相識，但我還是極盡全力傾囊解答，以期緩解他無比壓抑的心情和沉重的挫敗感。在頸部先天性腫塊中，甲狀舌管囊腫是最常見的，約占兒童頸部中線腫塊的70-75%，徹底手術是避免此類疾病影響外觀、繼發(fā)感染和惡變（1-3%的概率）的最佳選項。自從1921年以來，Sistrunk術式及其改良術式已日臻完善，也成為甲狀舌管囊腫外科治療的標準程序。有文獻報道該術式產生的并發(fā)癥較為輕微，且與傷口相關，如：血清腫、局部傷口感染、縫合處膿腫、傷口裂開，發(fā)生率為6.67-29%。亦有文獻報道專業(yè)的高年資醫(yī)生運用該術式，其術后并發(fā)癥發(fā)生率僅為1-3%。似乎，有了這樣安全、可靠的術式，術者完全可以信馬由韁地馳騁。然而，事實卻是：一方面，由于胚胎發(fā)育早期甲狀原基下行路徑的特殊性和甲狀舌管囊腫區(qū)域毗鄰的復雜性，如果對手術相關解剖不熟悉、臨床經驗不足、或者掉以輕心，看似簡單、說得輕巧的手術依然意味著挑戰(zhàn)和陷阱。另一方面，盡管甲狀舌管囊腫常見病，且早已有車載斗量的專業(yè)文獻和科普宣教，但是，具體到手術并發(fā)癥的闡述，或零散、或粗略、或欠缺，初涉此疾病領域的醫(yī)者難以獲取專業(yè)、詳盡、系統(tǒng)的有效資訊。再一方面，隨著經濟、文化、意識的提升，在家庭少子化趨勢不可逆轉，每個孩子都是寵兒的大背景下，絕大多數家長在涉及手術風險咨詢時，無不顧慮重重、刨根問底。而與之矛盾的卻是，在繁忙、緊張的門診中，對甲狀舌管囊腫手術早已習以為常的醫(yī)者，難免輕描淡寫、三言兩語地應付。就此，基于現實中，醫(yī)與患的需求，本篇參考文獻，結合實戰(zhàn)，梳理歸納甲狀舌管囊腫手術可能存在的常見、少見與罕見并發(fā)癥，以供參閱解惑（具體參見表1-3）。【結語】“紙上得來終覺淺，絕知此事要躬行?！背鲎阅纤挝氖穼W家陸游的教子詩——《冬夜讀書示子聿》。意思是“從書本上學來的知識，還是不夠完善的。如果想要深入理解其中的道理，必須要親自實踐才行?！痹卺t(yī)學實踐中，具體到甲狀舌管囊腫的手術并發(fā)癥，尤其是少見和罕見并發(fā)癥的認知了解，我倒是希望每一位術者不要有過多的切身體會，而應該仔細琢磨，善于把別人的深刻教訓變成自己的寶貴經驗和智慧。Sistrunk術式無疑是成熟、標準的治療程序，但是，操縱術式的背后依然是人，只要是人就可能犯錯。我們可以做的就是掌握疾病的胚胎成因、熟知病灶的毗鄰解剖、提升自身的外科技藝、保持嚴謹的手術態(tài)度，防患于未然，從根源上盡可能杜絕甲狀舌管囊腫手術并發(fā)癥的發(fā)生?！緟⒖嘉墨I】AndersonJenniferL,VuKimberly,HaidarYarahM,etal.Risksandcomplicationsofthyroglossalductcystremoval.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：381-384.MaddalozzoJ,VenkatesanTK,GuptaP.ComplicationsassociatedwiththeSistrunkprocedure.LARYNGOSCOPE.2001;111(1)：119-23.MaddalozzoJohn,AlderferJeremy,ModiVikash.Posteriorhyoidspaceasrelatedtoexcisionofthethyroglossalductcyst.LARYNGOSCOPE.2010;120(9)：1773-8.DanauTom,VerfaillieGuy,GordtsFrans,etal.Thyroglossalductcystsinchildren:a30-yearsurveywithemphasisonclinicalpresentation,surgicaltreatment,andoutcome.ACTACHIRURGICABELGICA.2019;119(6)：357-362.陳良嗣.第六篇第38章：甲舌囊腫及瘺管。見：劉大波主編:臨床小兒耳鼻咽喉疾病診療學(第1版).科學技術文獻出版社,2017年5月:387-451.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關知識，可參考以往的科普文章(《甲狀舌管囊腫的特點和手術時機》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕贰ⅰ都殧得骖i部先天性瘺管（上篇）》、《細數面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經典恒久遠，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術標準程序——Sistrunk術式》、《甲狀舌管囊腫手術中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊瘺的發(fā)病部位只在頸前頦下區(qū)？》、《甲狀舌管囊腫手術，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而復得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診問詢）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年10月24日（癸卯霜降）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。2023年10月22日508
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)生手札——失而復得的診室（記一位甲狀舌管囊腫患者的門診問詢）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室人生有三大幸事：虛驚一場、失而復得、久別重逢。其中，失而復得，可以是價值連城的珠寶，可以是血脈相連的骨肉，可以是山盟海誓的情緣，可以是寸土必爭的領土……但是，醫(yī)生的診室失而復得，你未必聽說？事情還得從兩年前說起。2021年12月某天上午，晴轉多云微風，15-23℃，冬日暖陽，氣溫怡人，可惜，好天氣并沒有帶來愉悅舒暢。10點25分左右，診室的門被推開，走入一位干瘦的中年女性，60歲左右，下巴略尖、顴骨突出，黑中摻白的短發(fā)與臉頰平齊，藍色大方框眼鏡壓在鼻梁上，初看以為是事業(yè)單位退休的知性女士，其后跟隨其背部微駝、年仿的丈夫。患者落座，我如常問詢：“大姐，你是哪里不舒服？”大姐一手指了指頸前，一手遞過病歷，并沒有第一時間應答。疑惑間，我順著手指端詳，大姐頸前頦下正中竟然有一荔枝大小的腫塊，格外醒目——有如男性喉結。接過、攤平蜷縮成圓筒狀的病歷，艱難地翻開里頁，病歷中竟然還有我一年前的清晰病案記錄。“咦，你原來已經在我這里就診過兩次了？”我翻閱病歷，善意的語氣里帶著詫異?！叭ツ暌呀洿_診甲狀舌管囊腫，當時的MRI提示囊腫長徑超過4cm，并且也已建議手術。”“難道你們醫(yī)生說要手術，就一定要做手術嗎？我還有許多問題沒弄明白！”大姐回復中夾帶著一股生硬的頂撞，對話里潛藏著莫名其妙的不理性?！安]有責怪你，只是認為囊腫都這么大了，如果感染了，就比較麻煩。”我連忙解析，以期緩解誤會?！瓣愔魅?，事情是這樣的，去年剛好家里老人家生病了，需要照顧；另一方面我老婆一向比較謹小慎微，對手術還有很多要問的，所以，就沒有急著手術”。這時，久候一邊的老叟邁前解釋，語速緩和，略帶歉意。“原來是這樣啊，可以理解的……還有些什么問題？”我點頭回應。話音剛落，大姐果然從掛包里摸出一張帶著折痕的A4紙，平鋪在診桌上，照本宣科，逐條發(fā)問：“你們這里能做甲狀舌管囊腫的微創(chuàng)手術嗎？”“微創(chuàng)手術？我不知道你理解的微創(chuàng)手術是指什么。甲狀舌管囊腫是一種常見的頭頸先天疾病，我們開展常規(guī)術式，但手術過程非常強調精細解剖和微創(chuàng)操作。”門診咨詢中，我一向最怕關于微創(chuàng)手術的咨詢，畢竟醫(yī)患雙方理解不同，所以我力求清晰解答?！熬褪悄欠N手術切口不在頸部的?！贝蠼闾氐卦陬i前橫向比劃了一下?！芭丁颐靼啄闼傅牧恕鞘请[蔽切口手術，需要借助內鏡，可以經口腔、經乳暈、經腋下入路等。但是，這些美容術式舍近求遠、存在感染隱患和潛在神經損傷的可能，其實并非真正意義上的“微創(chuàng)”。我們這里暫未開展這類術式。結合你的具體情況，囊腫比較大（直徑超過3cm），常規(guī)的頸前頦下頸紋內切口比較合適?！敝v解的同時，我借助廢棄的病歷紙圖解示意。“那常規(guī)手術也一定需要切口嗎？”大姐非常在意手術切口的存在?！邦i前頦下入路的甲狀舌管囊腫切除，當然需要切口了?！贝蠼銓ΤＷR問題的執(zhí)著，令我有些無奈。“那，切口大不大？”聽著我的肯定語氣，大姐退而求其次。“常規(guī)切口一般5-6cm左右?！蔽也患偎妓鞯鼗貜汀！扒锌跁舭虇幔课液軗陌毯?。”大姐不由自主地撫摸下巴?！笆中g切口通常設計在頸部的皮紋皺褶里，相對隱蔽。但是否繼發(fā)瘢痕，還取決于個體的體質、是否繼發(fā)感染、局部張力等多種因素?！蔽依^續(xù)用筆在已經打印過的廢紙上逐一羅列?！拔夷贻p的時候，做過剖腹產，肚皮上有瘢痕隆起，會不會是瘢痕體質？”年過半百的大姐對外觀美容苛求至極?！坝锌赡?，但也未必?！泵鎸︸R不停蹄地追問，我的回答客觀理性?！拔业哪夷[能用射頻消融？”接著上一話題，有備而來的大姐旋即轉入其他問題，并沒有給我喘息的機會。“射頻消融是一種微創(chuàng)治療方式，目前多用于治療甲狀腺良性結節(jié)等，就我所知，這項技術并不適合頸前區(qū)域的甲狀舌管囊腫，也沒有廣泛開展，你是從哪里了解到這些信息的？”大姐接二連三的提問讓我感受到來者不善?！澳鞘俏易约合氲?，我就是不懂才來問你們嗎！”大姐的語氣并未示弱?！澳闶俏业睦匣颊?，而且經常上網查詢，應該也看過我寫的關于甲狀舌管囊腫診治的科普文章吧？”我看了看電腦，不知不覺，咨詢時間已有二十多分鐘?！澳睦锟梢钥吹侥愕目破瞻。俊贝蠼闾岣吡寺曊{。此刻，沉默許久的大姐老公有些不好意思，接過話頭，趕緊補充：“陳主任，對不起，老太婆太啰嗦了，其實，她就是看了你的科普文章，才慕名來找你的，只是她這個人一向患得患失，不是擔心這就擔心那?！贝蠼懵詭г箽獾赝崎_一邊的丈夫，繼續(xù)道：“不要插嘴了，我還想問一問甲狀舌管囊腫手術都有哪些并發(fā)癥？”“大姐，其實就你剛才提的這些問題，網絡上科普比比皆是，你這年齡段能上網，應該可以自行了解的，不過你既然提出來了，我還是簡單說一下：甲狀舌管囊腫的常見并發(fā)癥，包括出血、感染、疤痕、復發(fā)等等。總體而言，如果由高年資、可勝任的?？漆t(yī)生主刀，并發(fā)癥發(fā)生率都很低。”我依然保持極大的耐心?！拔铱?0歲的老人，哪里懂得上網？”大姐似乎刻意掩蓋自己剛剛說過的曾經上網查詢的事實?！澳阆壬?，包括你自己不是剛剛說過你上網查詢過許多信息嗎？”我驚訝于大姐的前后矛盾?！澳鞘撬f的，我掛你的專家號，不問清楚還問誰？難道還要我自己逐個去確認答案嗎？”大姐升高若干分貝的聲調里帶著明顯的強詞奪理?！奥犝f做完手術，還會影響發(fā)音，是嗎？”大姐似乎不想浪費這一次專家門診的每一分每一秒。面對鍥而不舍地刨根問底，我只能繼續(xù)補充：“你所說的這個并發(fā)癥，理論上存在，但就甲狀舌管囊腫的發(fā)生部位，相對遠離重要神經，所以發(fā)生概率很低?！贝蠼阋猹q未盡，又瞟了一眼寫得密密麻麻的A4紙，繼續(xù)發(fā)問：“聽說還有進食后咽瘺，是嗎？”盡管鉆牛角尖的刁鉆提問令人心生厭惡，但我還是按耐住脾氣，盡量回答：“咽瘺也僅是理論上存在，臨床極少發(fā)生。這樣吧？關于手術的相關問題，我已經大致解答，如果還有不清楚的，你可以回去再上網查詢，或者看看我的科普。你后面還有許多患者等待就診，今天面診先到這！如最終確定手術，可改日再來找我預約?！蔽椅竦靥嵝褵o休無止，只顧自己的大姐?！澳愕奶栠@么難掛，我花了錢來看病，不問清楚，那還要來醫(yī)院干什么？讓我自己去看科普，那是不可能的……“惱羞成怒的大姐瞬間失控地拍起桌子來，口沫橫飛。這個時候，她的老公在一旁牽拉和勸阻。不停地說：“你不要這樣啦！這不是家里，這是醫(yī)院！”“我今天非得一五一十問清楚才走，你這個醫(yī)生雖然技術還行，就是態(tài)度不好，缺乏耐心?！贝蠼懵曀涣叩嘏叵饋?，撕開了偽裝許久的“斯文”。隨后，大姐雙手環(huán)胸，翹起二郎腿，開始無休止的口吐芬芳，各種不堪入耳的惡毒傾瀉而出（此處省略500字），儼然蠻不講理的罵街潑婦。邊防戰(zhàn)士的職責就是守家衛(wèi)國，寸土必爭，醫(yī)者在治病救人的同時，也要維護自己的醫(yī)療陣地。可是，面對這樣的“上帝”，在基本的醫(yī)道尊嚴都無法捍衛(wèi)的情形下，我只能暫時無奈地、識趣地退出8平方米的診間，避開咄咄逼人、任性囂張的人身攻擊和擾醫(yī)行徑，并求助醫(yī)院保衛(wèi)科。不久，保安人員請走了怒氣未消、喋喋不休、不依不饒的診間侵占者。與歷經79年滄桑才得以回歸一半領土的黑瞎子島相比，與永遠離別的故土——唐努烏梁海、海參崴、庫頁島等相比，我的診室無疑是幸運的，被強行霸占半小時后，失而復得。正午時分，我調整好心態(tài)，控制好情緒，繼續(xù)迎接診室外久候的靜默看客。窗外的冬日艷陽高照、光芒萬丈，但卻無力照射到深藏骯臟的犄角旮旯?！靖戒洝咳缧枇私饧谞钌喙苣爷浀南嚓P知識，可參考以往的科普文章(《甲狀舌管囊腫的特點和手術時機》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細數面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細數面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經典恒久遠，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術標準程序——Sistrunk術式》、《甲狀舌管囊腫手術中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊瘺的發(fā)病部位只在頸前頦下區(qū)？》、《甲狀舌管囊腫手術，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》、《甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！》、《異位甲狀腺，貌似甲狀舌管囊腫的罕見先天疾患》、《同源異流：甲狀舌管囊腫與異位甲狀腺的臨床特征對比》、《甲狀舌管囊腫手術中，一個被遺忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年10月8日（癸卯寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。2023年10月02日591
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 來自韶關的黃先生，1周前無意間發(fā)現頸部腫物，大小約鵪鶉蛋大小，無明顯疼痛，進食時無明顯變化，無頸部活動受限，無咽痛，無明顯牙痛，無發(fā)熱，無舌體麻木、活動受限。當時未予處理。1周來腫物大小無明顯變化，無明顯疼痛。來耳鼻喉檢查發(fā)現是個頸部正中的囊腫，考慮甲舌囊腫，這種情況一般是先天發(fā)育導致的，需要手術切除。辦理入院后安排了頸部甲舌囊腫切除術，插管全麻后就開始了手術，在頸部沿皮紋做了個小切口，逐漸的分離暴露囊腫，切除部分舌骨體后完整切除囊腫。整個的手術非常的順利。用時1小時，術后查房患者無明顯的不適，無手術相關的并發(fā)癥。對于頸部的腫物，一旦發(fā)現及時的來耳鼻喉就診是非常必要的。2023年09月04日197
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——甲狀舌管囊腫癌變，傳說中的黑天鵝！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“黑天鵝”一詞源自于拉丁文，本意是陸地上稀有鳥類的意思。17世紀以前，歐洲人固執(zhí)地認為：天鵝僅有白色，黑色的只是傳說。1697年，荷蘭探險家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亞發(fā)現了黑色的天鵝，曾經不存在的物種被正式確定和接納。自此，黑天鵝有了“稀罕”的隱喻，可是，卻不受待見，因為多數人眼里，它意味著霉運。去年以來，斷續(xù)接到幾個相關咨詢，內容大致如下：“陳醫(yī)生，我家小孩的甲狀舌管囊腫如果不做手術，會癌變嗎？”“陳主任，聽說，甲狀舌管囊腫癌變多見于成年人？是不是等于說，小孩就不用擔心？”“陳大夫，我的一個親戚，手術前診斷是甲狀舌管囊腫，可術后病理卻是甲狀舌管囊腫乳頭狀癌，會不會是誤診？”這些問詢與疑惑，不約而同指向傳說中罕見的、又令人色變的甲狀舌管囊腫癌變。本篇嘗試系統(tǒng)、全面，梳理與科普這一疾病?！景咐仡櫋繌V東惠州35歲的馮小姐，患有甲狀舌管囊腫病史已經10余年。年輕時，醫(yī)生也曾多次建議手術，但是，馮小姐一方面覺得囊腫不痛不癢，不妨礙日常生活；另一方面擔心的是術后頸前部切口瘢痕影響美觀，所以遲遲未能下定決心，與囊腫一刀兩斷。不知不覺，十余年過去，囊腫原封未動，倒也和平共處、相安無事。2018年初，頸前的囊腫突然增大，伴有吞咽疼痛。當地醫(yī)生的意見是不排除囊腫合并感染，一如既往地建議抗感染后盡快手術。也許隱約感到事態(tài)嚴重，馮小姐慕名求醫(yī)。體查時，隨吞咽活動、直徑大約3cm的囊腫位居頸前頦下，有如男性的喉結，尤為醒目。囊腫的外觀和觸診，與其他患者的并無二致，但是外院B超報告的一段描述：“......囊腫內可見囊實性回聲，實性部分內見點狀強回聲，彩色多普勒顯示少量血流信號......”，還是讓我心生警惕，建議進一步完善檢查。原本心存僥幸的馮小姐滿臉錯愕。一周后，幾項檢查結果證實了我的擔憂。頸部B超提示：1.頸前區(qū)囊性病灶伴微小鈣化：甲狀舌管囊腫Ca？或甲狀腺錐狀葉峽部Ca？2.雙側腺葉多發(fā)實質性病灶（結甲）。核素掃描提示：1.頸前部頦下正中軟組織結節(jié)少量攝碘，考慮異位甲狀腺病變；2、甲狀腺右葉中下極結節(jié)。FNAC（細針穿刺細胞學檢查）提示：（頸前正中腫物）少量細胞可疑甲狀腺乳頭狀癌。綜合信息，這是一個罕見的、來源于甲狀舌管囊腫的乳頭狀癌。經過多學科會診（MDT），馮小姐接受了針對性的手術治療——“擴大Sistunk術式+全甲狀腺切除+雙側中央區(qū)頸清”，術后病理顯示：甲狀舌管囊腫乳頭狀腺癌侵犯被膜及周圍纖維組織、雙側甲狀腺結節(jié)性甲狀腺腫、多個淋巴結轉移（喉前淋巴結2/2、右側中央區(qū)淋巴結1/10、左側中央區(qū)淋巴結1/2）。由于存在高危因素，馮小姐又接受了放射性碘131治療，并終生內分泌治療（口服優(yōu)甲樂），目前已隨訪5年余，暫無復發(fā)跡象?！炯谞钌喙苣夷[癌變確有其事，只不過概率極低！】人體僅有三種組織結構不會癌變，牙齒（無細胞結構）、毛發(fā)（死細胞）和指甲（死細胞），除此之外，高等碳基生物的絕大多數臟器均有可能癌變，不同的只是概率高低。甲狀舌管囊腫是頭頸部最為常見的先天疾患，其癌變概率較低，僅為1-3%，自1911年首例報道以來，截止2020年，文獻報道的甲狀舌管囊腫癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累計已超過300例?！揪烤故窃l(fā)，還是轉移的？】關于甲狀舌管囊腫癌變的機制，雖有爭議，但并不影響已經存在的癌變事實。（1）轉移性假說認為，腫瘤是從甲狀腺轉移到甲狀舌管。然而，已有的研究發(fā)現并非所有的TGDCCa都同時存在甲狀腺原發(fā)癌灶。（2）原發(fā)性假說認為，腫瘤源于未完全退化甲狀舌管的癌變，例如：甲狀舌管內殘留的部分甲狀腺濾泡組織可繼發(fā)癌變，表現為乳頭狀癌、濾泡狀癌、或兩者混合；柱狀上皮細胞可以化生為鱗狀細胞發(fā)生癌變。此外，由于甲狀舌管內缺乏濾泡旁細胞（C細胞，合成分泌降鈣素），所以不會發(fā)生髓樣癌（已報道的TGDCCa組織類型中尚見髓樣癌）?！静±眍愋汀坑捎诩谞钌喙鼙桓采掀さ慕M織來源并非單一，因此，TGDCCa的病理組織類型可呈多樣性。乳頭狀癌最常見，約占80-85%。乳頭狀癌混合濾泡狀癌約占7%。鱗狀細胞癌約占5%。濾泡狀癌約占1.7%。其他罕見類型，包括Hurthle細胞型、未分化癌、黏液表皮樣癌等?！綯GDCCa都有哪些表現？與甲狀舌管囊腫有何不同？】超過75%的TGDCCa患者，術前被診斷為良性病灶，并按照甲狀舌管囊腫切除，術后病理均為偶然證實。這一數據，客觀反映TGDCCa臨床表現缺乏特異性，若僅憑臨床癥狀，確實很難與良性病變鑒別。盡管易于混淆，但經術前確診的TGDCCa可能具有以下特點：頸前中線腫物短期內迅速增大、形狀不規(guī)則、質地較硬、邊界欠清、活動度差（腫物可不隨吞咽或伸舌移動），可伴有疼痛和吞咽困難。成年患者多見（40-50歲）。女性好發(fā)（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同時合并甲狀腺癌。有報道，在同期行全甲狀腺切除術的TGDCCa中，23.4%的患者同時合并甲狀腺癌。【相關檢查】影像學并不能準確判斷甲狀舌管囊腫是否發(fā)生癌變，但是臨床懷疑時，仍應常規(guī)影像（B超、MRI、CT、核素掃描等）評估，獲取信息包括原發(fā)病灶大小，與頸前帶狀肌、舌骨、甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨的關系，此外，還需了解是否同時存在甲狀腺癌，以及頸部淋巴結轉移情況。TGDCCa的B超特征包括：囊腫內出現實性成分或不對稱囊壁增厚，伴有豐富血流及微鈣化。當B超存疑時，應輔以超聲引導下的細針穿刺細胞學檢查（FNAC），文獻報道TGDCCa的FNAC診斷率僅有53-69%。TGDCa的典型CT征象為囊性病灶內出現鈣化的壁結節(jié)，增強時可見囊壁結節(jié)邊緣強化。甲狀腺乳頭狀癌BRAF基因突變率高達99.8%。所以，當疑似TGDCCa病例FNAC結果不滿意時，可結合BRAF基因檢測，提高診斷陽性率。【鑒別】除了甲狀舌管囊腫之外，TGDCCa還需與以下疾病鑒別。甲狀腺乳頭狀癌伴喉前淋巴結（Delphian淋巴結）轉移及囊性變：多有側頸淋巴結轉移，并且病理組織中可見淋巴結結構。甲狀腺錐狀葉乳頭狀癌伴囊性變：發(fā)生概率較低，其病灶與甲狀腺峽部有明顯的組織連續(xù)性；術中探查與舌骨后方及舌根無瘺管關聯。【治療】手術是TGDCCa的主要治療手段，但具體術式及輔助治療手段，仍應結合病理類型、病灶大小、侵犯范圍、是否合并甲狀腺癌、是否伴有頸淋巴結轉移等情況綜合考慮。第一、如果TGDCCa病理類型為分化型腺癌（乳頭狀癌或濾泡狀癌），Sistunk術式仍是標準術式，但是否同期行甲狀腺全切及側頸淋巴結清掃，則需結合具體情況。如僅為低危因素：年齡在15-45歲之間，既往無放療史；腫瘤直徑小于4cm；無遠處轉移或淋巴結受累?？蛇x擇Sistunk術式。如存在高危因素：男性；年齡>45歲；腫瘤直徑>4cm；囊外浸潤；伴有淋巴結轉移；既往放療史，尤其是頸部；影像提示合并甲狀腺癌等。應選擇Sistrunk術式+全甲狀腺切除+頸清掃術式。輔助放射性碘治療：術后，一旦發(fā)現擴展至周圍組織、多灶性、累及甲狀腺和淋巴結，或存在侵襲性組織學變異。可參照分化型甲狀腺癌的治療指南，輔助放射性碘治療。同時，也必須終生行促甲狀腺激素（TSH）抑制治療。第二、如果TGDCCa病理類型為非分化型癌，如鱗狀細胞癌（罕見），治療首選局部擴大切除+頸淋巴結清掃。如果存在以下情況時應考慮術后輔助放射治療：鄰近結構侵犯、手術切緣陽性、多發(fā)淋巴結轉移和腫瘤復發(fā)。【預后】總體而言，TGDCCa是一種相對惰性的惡性腫瘤，預后良好，與分化型甲狀腺癌相似。一項納入164個患者的系統(tǒng)回顧研究顯示，在42.1個月的隨訪期內，僅有4.3%的患者復發(fā)，主要為頸部淋巴結轉移。而來自美國“紀念斯隆-凱特琳癌癥中心”的納入62例患者的研究，長期隨訪（中位時間71個月；范圍1-456個月）顯示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年時分別為100%和95.6%?！窘Y語】就臨床觀察，甲狀舌管囊腫癌變概率極低，且癌變年齡多見于成人階段，因此甲狀舌管囊腫患兒家長不必杞人憂天。但TGDCCa又事實存在，不能因罕見而忽視。對于不幸患有TGDCCa的患者，也無需過分擔憂，畢竟接受積極而規(guī)范的診治，療效顯著，預后良好。【參考文獻】徐教邦,卜慶敖,袁慶忠.甲狀舌管癌診治的研究進展[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術時機》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細數面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細數面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經典恒久遠，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術標準程序——Sistrunk術式》、《甲狀舌管囊腫手術中，舌骨的處理不是畫蛇添足，而是不可或缺！》、《誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......》、《甲狀舌管囊腫手術，為何還要切除“舌骨上區(qū)組織”？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。2023年06月19日510
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孟慶坤副主任醫(yī)師 承德市第三醫(yī)院 外二科 甲狀舌管囊腫是小頸部常見病之一，本病雖為先天性，但并一定在出生后立即發(fā)病。其好發(fā)部位在頸部正中。病因:由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內，而管腔內被覆.上皮產生分泌物積聚而形成。臨床表現:囊腫多位于頸部正中，一般在舌骨前下方、甲狀舌骨膜或甲狀軟骨部位最常見。一般為1-50px直徑的圓形腫物，邊緣清楚，可呈囊性或實性感。腫塊可隨伸舌運動向上下移動。感染時表現為疼痛、壓痛或皮膚發(fā)紅，甚至有膿性分泌物。治療:甲狀舌管囊腫在診斷確定后，應爭取在感染發(fā)生前手術切除。無感染的囊腫可與病兒2歲后手術。有感染在患兒最好在感染控制后2-3月手術。期間可用抗生素軟膏外敷，預防感染。手術需切除舌骨中段25px骨質,避免瘺管殘留導致的復發(fā)。本病復發(fā)率不到10%，復發(fā)常見于之前有感染或行切開引流的患兒。2023年06月13日711
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——誰跟你說，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位只在......廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“發(fā)現頸前頦下中線處活動性腫塊數月（或年）。”這樣的專業(yè)描述幾乎已經成為甲狀舌管囊腫臨床病歷書寫中主訴的專屬標配。其中“頸前頦下中線處”指的便是發(fā)病部位。在絕大多數?？漆t(yī)生的認知里，甲狀舌管囊腫的發(fā)病部位早已不假思索、習以為常、根深蒂固，就像中國人都知道，雄偉莊嚴的天安門城樓就坐落在北京市中心?？墒?，這種只知其一不知其二的思維定勢也容易導致先入為主。畢竟，“頸前頦下中線處”只是甲狀舌管囊腫樂不思蜀時的安樂窩，一旦意氣用事，它也可能離家出走，轉徙無常，隨遇而安?！炯谞钌喙苣夷[的胚胎成因】甲狀腺是人體胚胎時期發(fā)育的第一個內分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二與后三分之一交界處的盲腸孔，孕育出一個小而堅硬的內胚層增殖團塊——甲狀腺原基。后者向深面逐漸內陷形成一個空腔（甲狀舌管），沿著舌前后部銜接處向尾側移動，進而以單葉或雙葉憩室的形態(tài)在頸部發(fā)育中的舌骨和喉軟骨的腹側（前面）下行，此過程中，甲狀腺原基始終通過其后端的甲狀舌管與舌根部的盲腸孔保持連接，有如胎兒借助臍帶與母體保持聯系。妊娠第5周結束時，甲狀腺已發(fā)育成雛形，外觀上表現為我們熟悉的兩側腺葉及中間的峽部，同一時間，甲狀舌管開始萎縮?；ㄩ_花落，在生命綻放的時刻，凋零如影隨形。妊娠第7周，長途跋涉的甲狀腺順利抵達旅途的終點——環(huán)狀軟骨下方。如果沒踩好剎車，甲狀腺偶爾，也可疾速下墜至頸根部的胸骨上窩。妊娠第8周至第10周之間，完成歷史使命的甲狀舌管逐漸退化閉合，最終消失殆盡。正常情況下，甲狀舌管遺留的痕跡包括：盲腸孔處粘膜凹陷、甲狀腺峽部上緣的錐狀葉（50%人群）以及連接錐狀葉和舌骨的懸韌帶。異常情況下，猶如地球第四紀冰川散落各處的遺跡，未閉合的甲狀舌管可以殘留在舌根部至胸骨上窩的任何地方，表現為囊腫（常見）或瘺管。（附圖1）【甲狀舌管囊腫的可能位置】水平方向上：多位于頸前中線區(qū)，仍有10-24%偏于一側，通常是左側。垂直方向上：可發(fā)生在舌盲孔到胸骨上窩之間的任一地帶。前后方向上：多位于喉氣管前方。【最常見的好發(fā)部位】60-80%的病例，囊腫位于頸前中線的舌骨鄰近區(qū)域（舌骨上型和甲舌間隙型）（附圖2-3）?！竞币姷奈恢谩砍松鲜鲋?，文獻報道的罕見發(fā)生部位還包括舌根部、口底、舌骨內、聲門下、甲狀腺、縱隔等（附圖4-10）。【根據發(fā)生部位的甲狀舌管囊腫解剖分型】（附圖11）就臨床所見，根據發(fā)生部位，一般分為四型，包括：舌內型、舌骨上區(qū)型（包括頦下）、甲狀舌骨間隙型和胸骨上區(qū)型?！緟⒖嘉墨I】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附錄】如需了解甲狀舌管囊瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《甲狀舌管囊腫的特點和手術時機》、《頸前中線分區(qū)清掃治療兒童復發(fā)性甲狀舌管囊瘺》、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細數面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細數面頸部先天性瘺管（下篇）》、《會厭囊腫？還是舌甲狀舌管囊腫？》、《經典恒久遠，百年永傳承：甲狀舌管囊腫手術標準程序——Sistrunk術式》、《甲狀舌管囊腫手術中，舌骨的處理究竟是是畫蛇添足，還是不可或缺？》。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。2023年04月19日804
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