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2022年10月26日
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是甲狀舌管囊腫？ 甲狀舌管囊腫是兒童頸部最常見的先天畸形?？梢猿霈F(xiàn)在甲狀腺遷移途徑中的任何部位，從舌根至下頸部。通常表現(xiàn)為頸前正中囊性包塊，與舌骨關(guān)系緊密。 二、 甲狀舌管囊腫是怎么形成的？ 甲狀舌管囊腫是胚胎發(fā)育的殘跡，是因甲狀舌管沒有完全閉合導致的，可以從舌盲孔延伸至頸部甲狀腺的位置。如果甲狀舌管沒有完全退化或閉合，管內(nèi)的上皮會分泌粘液導致感染或甲狀舌管囊腫形成。 三、 甲狀舌管囊腫常見嗎？ 甲狀舌管囊腫較為常見。男女發(fā)病率相近，多見于兒童。和舌骨關(guān)系密切，約25%位于舌骨上方，20%位于舌骨水平，55%位于舌骨下方。 四、 甲狀舌管囊腫的病理構(gòu)成是什么？ 甲狀舌管囊腫是囊性結(jié)構(gòu)，里面可以覆蓋呼吸道上皮、鱗狀上皮、或兩者兼有。因為經(jīng)常性的感染，局部可見炎性浸潤?？梢猿霈F(xiàn)肉芽組織和巨細胞。約70%的病人可以合并異位甲狀腺組織。 五、 甲狀舌管囊腫有什么表現(xiàn)？ 甲狀舌管囊腫通常表現(xiàn)為舌骨附近、頸前中線區(qū)的活動性包塊，通常沒有其他癥狀。部分患兒可以表現(xiàn)為膿腫或間歇性的滲液。腫塊可以隨著吞咽活動。 六、 甲狀舌管囊腫需要做哪些檢查？ 通常需要進行一些檢查確定甲狀舌管囊腫和評估有無正常甲狀腺組織。如果甲狀腺缺失，術(shù)后需要進行甲狀腺的替代治療。 彩超是最常用的檢查手段，可以同時評估甲狀舌管囊腫和甲狀腺。此外，CT和MRI也可以用來進一步評估。 七、 怎么治療甲狀舌管囊腫？ 手術(shù)是治療甲狀舌管囊腫的最佳方式。只是單純切除囊腫容易導致復發(fā)，復發(fā)率可達45%-55%。我們采用Sistrunk術(shù)式治療甲狀舌管囊腫，可以大大降低復發(fā)率。Sistrunk術(shù)式需要切除中間約三分之一的舌骨和舌根底部的軟組織。 八、 甲狀舌管囊腫的治療效果怎么樣？ 隨著Sistrunk手術(shù)的廣泛開展，甲狀舌管囊腫的治療效果得到很好的提高，復發(fā)率大幅度下降。大約有1%的甲狀舌管囊腫是惡性。2021年11月12日715
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 甲狀舌管囊腫(thyroglossal dust cyst)是頸部最常見的先天性病變（70%），占原發(fā)頸部腫塊40%。胚胎發(fā)育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入，形成憩室樣的甲狀腺始基。此始基在喉前面沿正中線向下移行到頸部，其行徑形成一條細長的導管，稱為甲狀腺舌導管。舌骨由兩側(cè)向正中發(fā)展，將導管包圍或在導管的前、后方交匯。在胚胎第5周時，甲狀腺舌管退化為一條實性的纖維索，在口腔端殘留于舌根部盲孔。如果甲狀腺舌管發(fā)育過程中兩端閉合，中間未能完全退化，就可在盲孔與胸骨切跡間、頸中線上的某一部位形成甲狀舌管囊腫。 甲狀舌管囊腫多見于1～10歲的兒童，也可見于成年人。其可發(fā)生于頸正中線舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位，80%位于舌骨下方，20%位于舌骨上。頸正中線多見，中線旁少見（甲狀舌管囊腫的管道呈樹枝狀分布，導致囊腫偏離中心生長所致）。腫物生長緩慢、多無自覺癥狀，一般為偶然發(fā)現(xiàn)，表面光滑、界限清楚，并可隨吞咽活動或伸舌運動上下活動。當腫物感染時，局部紅、腫、熱、痛。破潰或手術(shù)切開后就形成瘺，從瘺口經(jīng)常排出透明粘液，瘺口結(jié)痂后可暫時閉合。 B超檢查：超聲表現(xiàn)為囊腫包膜完整，邊界清楚，形態(tài)較規(guī)則。囊壁較薄，囊內(nèi)多為透聲好的液性暗區(qū)，液性暗區(qū)內(nèi)可見細弱光點回聲。 CT特征：舌盲孔與甲狀腺之間，多分布在舌骨上下，與舌骨關(guān)系密切。頸前皮下圓形或橢圓形液體密度病灶，壁薄而均勻，合并感染則毛躁。囊內(nèi)容物及囊壁一般無強化，合并感染則常呈環(huán)狀明顯強化。 MRI特征：位于舌盲孔與甲狀腺之間的頸前部的類圓形、橢圓形囊性信號影，呈長T1長T2信號。增強掃描示囊內(nèi)容物及囊壁強化均不明顯，合并感染時囊壁則常有明顯強化。 治療：甲狀舌管囊腫需手術(shù)治療。為減少復發(fā)，手術(shù)要求完整切除囊腫及瘺管，并切除舌骨體中段。2019年08月07日4291
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側(cè)。 病因 甲狀舌管囊腫是一種先天性、發(fā)育性囊腫，源于甲狀舌管的殘余上皮，由于胚胎期甲狀腺形成過程中的甲狀舌管退化不全，遺留在頸深部組織內(nèi)，而管腔內(nèi)被覆上皮產(chǎn)生分泌物積聚而形成。 胚胎發(fā)育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層向下方陷入，形成憩室狀結(jié)構(gòu)，即甲狀腺始基，以后其向下面的間質(zhì)內(nèi)伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點處留下一淺凹，即舌盲孔。如果在此過程中，甲狀舌管退化不完全，則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成甲狀舌管囊腫，囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。 臨床表現(xiàn) 甲狀舌管囊腫的發(fā)生與性別無顯著關(guān)系，男女均可發(fā)生，可發(fā)生于任何年齡，但以30歲以下青少年為多見。囊腫可發(fā)生于頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側(cè)。囊腫多呈圓形，生長緩慢，多無自覺癥狀，以偶然發(fā)現(xiàn)為多。囊腫質(zhì)軟，邊界清楚，與表面皮膚和周圍組織無粘連，位于舌骨下方的囊腫，在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物，囊腫可隨吞咽及伸舌等動作而上下移動；若囊腫位于舌盲孔附近時，當其生長到一定程度可使舌根部抬高，發(fā)生吞咽、言語功能障礙。 囊腫可經(jīng)過舌盲孔與口腔相通而容易繼發(fā)感染，當囊腫繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)疼痛，吞咽時尤甚。頸部檢查可見囊腫表面皮膚發(fā)紅，界限不清，當囊腫自行破潰或經(jīng)皮膚切開引流時可形成甲狀舌管瘺，此時因內(nèi)容物引流囊腫可消失。臨床上亦可見出生后即存在的原發(fā)甲狀舌管瘺。甲狀舌管瘺的瘺口較小，長期流出淡黃色的黏液或膿性黏液，當瘺口被阻塞時可導致瘺管的急性炎癥發(fā)作。 根據(jù)手術(shù)中美蘭染色范圍，及術(shù)中、術(shù)后的病理切片分析，可將甲狀舌管囊腫分為5類：Ⅰ型：舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨上單個瘺管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨下單個瘺管；Ⅳ型，舌骨下囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝，舌骨上瘺管閉合；Ⅴ型，舌骨上囊腫或網(wǎng)狀瘺管分枝舌骨下瘺管閉鎖。 檢查 1.B超檢查 超聲表現(xiàn)為囊腫包膜完整，邊界清楚，形態(tài)較規(guī)則。囊壁較薄，囊內(nèi)多為透聲好的液性暗區(qū)，少數(shù)有線狀分隔回聲。合并感染時囊壁可增厚、不光滑，液性暗區(qū)內(nèi)可見細弱光點回聲。個別囊壁上可見乳頭狀結(jié)節(jié)回聲，可能為甲狀腺組織的回聲。彩色多普勒超聲檢查顯示為囊性無回聲暗區(qū)，其內(nèi)未見血流信號，周邊可探及血流及頻譜，并以此可區(qū)別腫大的淋巴結(jié)及異位甲狀腺等。 2.CT檢查 可了解腫物的性質(zhì)、大小及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。診斷標準：典型的發(fā)病部位：病變位于舌盲孔與甲狀腺之間，多分布在舌骨上下，與舌骨關(guān)系密切；典型的CT征象：圓形或扁圓形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染時可見囊壁毛糙，形成瘺時則形態(tài)多不規(guī)則；增強掃描：病變多無強化，合并感染時囊壁可有明顯強化；間接征象：鄰近的組織結(jié)構(gòu)可受壓移位變形；壁結(jié)節(jié)：表現(xiàn)為自囊壁向腔內(nèi)的小丘狀突起，基底多較寬，增強時可有強化。 3.放射性核素顯像 對本病的診斷也有一定幫助，可評估囊腫或者瘺管的大小，了解有無有活性甲狀腺組織的存在，并有利于與甲狀腺腫物鑒別。 4.碘油造影 可明確甲狀舌管瘺管的走行，但目前臨床上較少采用。 診斷 甲狀舌管囊腫多可根據(jù)頸前囊性腫物的部位及伸舌移動、穿刺可抽出透明微混濁的黃色稀薄或黏稠性液體等癥狀和體征做出初步診斷。B超及CT等影像學檢查則有助于進一步明確診斷，并了解囊腫的確切大小、形狀及與周周組織的關(guān)系。 鑒別診斷 1.頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核 表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但頦下淋巴結(jié)病變多較為表淺，常為實質(zhì)腫物且有壓痛，可根據(jù)病史和活檢結(jié)果鑒別。 2.異位甲狀腺 異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚，患者常有語言不清，嚴重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重后果。臨床上要注意兩者的鑒別，放射性核素掃描是最有效的鑒別方法，異位甲狀腺部位可見核素濃聚或頸部未及甲狀腺組織即可做出診斷。 3.副胸腺 與舌骨無連接，包塊不隨吞咽上下活動，B超為實質(zhì)性包塊等特點可與甲狀舌管囊腫鑒別。 4.皮樣囊腫 常表現(xiàn)為頦下腫物，也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，常與皮膚粘連，不隨吞咽和伸舌活動，穿刺抽出豆渣樣或皮脂樣物即可鑒別。 5.甲狀腺腺瘤 本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)、甲狀腺組織內(nèi)無痛性包塊，質(zhì)軟，邊界較清楚，可隨吞咽活動，但不隨伸舌活動，借助放射性核素掃描可鑒別。 6.腮裂囊腫 多位于頸側(cè)或頸動脈三角區(qū)內(nèi)，腫物多偏離中線，與舌骨無關(guān)。穿刺物內(nèi)可含有皮膚附件及膽固醇結(jié)晶，需通過病理切片進行鑒別。 7.其他頸部腫塊 如甲狀腺錐狀葉、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據(jù)腫物所在部位和性狀做出鑒別。 治療 手術(shù)徹底切除囊腫或瘺管是根治甲狀舌管囊腫或瘺管的主要方法，由于囊腫及瘺管同舌骨體的密切關(guān)系，手術(shù)時應切除與之相連的舌骨體中份，以防止復發(fā)。 沿頸部皮紋于囊腫表面作橫行切口，長度以能充分顯露手術(shù)野為宜，如為瘺，則應作包括瘺口皮膚在內(nèi)的梭形切口；如囊腫位置較低，則應在剝離至舌骨體平面時再作一橫行切口。按切口設(shè)計分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、頸前帶狀肌，顯露囊腫或瘺管，再沿其周圍分離，注意勿損傷甲狀舌骨膜，當至舌骨體下緣時，在其與舌骨體相連部分的兩側(cè)，切開舌骨膜及附著肌肉，用骨剪分別剪斷舌骨體兩側(cè)，將囊腫或瘺管與已切斷的部分舌骨體一并去除。沖洗創(chuàng)腔，徹底止血，縫合舌根部瘺管肌肉以消除死腔，將舌骨體切除后的骨斷端淺面所附著的肌肉及骨膜縫合。 若為囊腫癌變，伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，則需行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后病理類型為乳頭狀癌或濾泡狀癌者，可采用甲狀腺素抑制治療。如為鱗狀細胞癌，則術(shù)后可行放射治療。 預后 甲狀舌管囊腫手術(shù)切除后可有一定的復發(fā)率，有研究報道Sistrunk手術(shù)的術(shù)后復發(fā)率為3%～5%，但也有報道稱復發(fā)率高達26.9%。術(shù)后復發(fā)者其再次復發(fā)率可達33%。大部分為乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關(guān)于其來源仍有爭議，有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認為是起源于甲狀舌管囊腫壁內(nèi)的異位甲狀腺組織。2019年06月18日2051
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “陳主任，我的會厭囊腫又復發(fā)了，真地不知道該怎么辦？”沉重、緩慢的語氣里更多的是黯然神傷。短短的三年里，繆先生經(jīng)歷了兩次全麻手術(shù)和無數(shù)次的內(nèi)鏡檢查，可是，一個尋常不過的“囊腫”，偏偏就是野火燒不盡，春風吹又生。 一切都得從3年前的不期而遇說起……2016年3月 早春三月，東江南岸的莞城已是草長鶯飛、姹紫嫣紅，生命的凋零與綻放在枝頭首尾相繼，此起彼伏。 平素鍛煉有加、身強體壯的繆先生，深受咽喉異物感和頻繁清嗓的困擾已經(jīng)一月有余。初始還以為是一般咽喉炎，抗生素、涼茶、含片多管齊下，可是如鯁在喉的感覺絲毫未減。幾經(jīng)家人敦促，在當?shù)蒯t(yī)院做了一個電子喉鏡檢查，結(jié)果水落石出，原來是咽喉部長了一個會厭囊腫。聽從經(jīng)診醫(yī)生的建議，繆先生很快接受了支撐喉鏡會厭囊腫切除術(shù)。2017年9月 初秋，北方已略感涼意，廣州仍是酷暑難耐、揮汗如雨。 距離手術(shù)已1年有多，似水流年的時光沖淡一切，但是過往的咽喉不適又再度來襲，甚至幾次劇咳之后，喉嚨還會涌出一股雞蛋清樣的粘稠物，夾雜著血絲。卷土重來的病癥再次打亂了工作和生活的規(guī)律?？娤壬桓业÷矫麃淼绞?nèi)最有名氣的?？凭驮\。終于，言之鑿鑿的診斷——“復發(fā)性會厭囊腫”和再次的內(nèi)鏡手術(shù)，讓疾病復發(fā)所帶來的彷徨與恐懼冰消霧散。2018年5月 入夏，蛙聲如吟，蟬鳴淋漓。 既往的經(jīng)歷讓繆先生篤定地堅持著數(shù)月一次的復查。盡管，兩地往返、長途奔波，但是，每每未見復發(fā)的圖文報告，總能讓一天的車舟勞頓有所安撫。 世事難料，你越是怕什么，就偏偏來什么！2018年5月，內(nèi)鏡檢查提示囊腫復發(fā)。疾病可獲根治的脆弱信心瞬間崩潰，幾年來已經(jīng)根植于內(nèi)心的焦慮和痛苦交織蔓延，繆先生瘋狂地踏上尋醫(yī)的征途！2019年3月初 氣溫乍暖還寒，綿綿細雨飄飄灑灑、淅淅瀝瀝、斷斷續(xù)續(xù)，初春的廣州籠罩在一片云山霧雨的水墨之中，陽光已成為奢望。 “事出反常必有妖，一而再，再而三復發(fā)的惱人“囊腫”，其實是甲狀舌管囊腫的一種特殊類型——舌甲狀舌管囊腫......” 診室里，與我對坐的繆先生認真地傾聽著?！臼裁词巧嗉谞钌喙苣夷[？】 甲狀舌管囊腫（thyroglossal duct cysts，TGDC)是一種是胚胎早期甲狀舌管異常發(fā)育所致的頸部常見先天性疾病。其好發(fā)部位與甲狀舌管的下行路徑有關(guān)，理論上可發(fā)生在舌盲孔（位于舌根部）至胸骨上切跡之間，頸中線的任何一處。 最多見的是位于舌骨和甲狀腺之間。 當囊腫發(fā)生于舌根部位時，稱之為舌甲狀舌管囊腫（lingual thyroglossal duct cysts，LTGDC)，此類型非常少見，占所有甲狀舌管囊腫的0.5%-3%，其發(fā)生原因可能是甲狀舌管的其他部位正常閉合，僅靠近舌盲孔的一段殘留所致。臨床通常表現(xiàn)為舌體內(nèi)、舌根部或會厭隙囊性腫物，而頸部無明顯腫塊?！旧嗉谞钌喙苣夷[有哪些癥狀？】 舌甲狀舌管囊腫，因患者年齡、囊腫大小的不同，癥狀有所差異。 新生兒或嬰幼兒患者，增大的囊腫常突出于喉咽腔，可影響吞咽、呼吸，表現(xiàn)為嗆奶、嘔吐、運動不耐受、紫紺、吸氣時喉鳴、吸氣性呼吸困難等上呼吸道消化道梗阻癥狀，是新生兒及2個月內(nèi)嬰幼兒死亡的高危因素之一。 兒童、青少年、成人患者，多表現(xiàn)為咽喉異物感，可伴有干咳、清嗓；囊腫出血或感染時，可突發(fā)疼痛及喉阻塞癥狀；囊腫破裂，可有雞蛋清樣的粘稠內(nèi)容物咯出?！緫岩缮嗉谞钌喙苣夷[該做哪些檢查？】 臨床發(fā)現(xiàn)舌根或會厭間隙囊腫，尤其是基底與舌根相連者，不妨多完善一些檢查。 電子喉鏡，直觀便捷，對舌根部的病灶一目了然，但是圖像是平面的，無法立體判斷邊界和深在情況。 B超，經(jīng)濟無創(chuàng)，可了解頸部、口底或舌體內(nèi)是否同時存在腫塊，也可排除異位甲狀腺，但無法提供全面信息。 頸部CT或MRI是必不可少的檢查，即能協(xié)助診斷（判斷囊腫與舌根、舌骨、舌體的關(guān)系），也能為制訂合理的手術(shù)徑路提供準確信息。并且，MRI對軟組織鑒別有絕對優(yōu)勢?！旧嗉谞钌喙苣夷[如何與會厭囊腫鑒別？】 臨床懷疑舌甲狀舌管囊腫，需排除會厭囊腫、先天性喉軟化癥、異位甲狀腺、皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤、淋巴管畸形、舌腫瘤囊性變等可能。 會厭囊腫是喉黏液囊腫的一種，多由炎癥刺激引起黏膜下黏液腺管阻塞，腺內(nèi)分泌物潴留所致，小者多無癥狀，少數(shù)可有咽異物感，大者可有喉阻塞感。 舌甲狀舌管囊腫與會厭囊腫的形態(tài)外觀極為相似，有時難以區(qū)分，兩者的不同在于：第一、部位：前者位于舌根中線處的舌盲孔處，后者多位于會厭谷、會厭舌面和會厭游離緣。第二、與舌骨關(guān)系：囊腫緊鄰舌骨是舌甲狀舌管囊腫最具價值的影像特征。因此，當囊腫較大或發(fā)生于會厭谷時，電子喉鏡無法分辨時，必須進一步的影像（CT或MRI）評估。第三、病理：舌甲狀舌管囊腫的囊壁被覆非角化復層鱗狀上皮和/或假復層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)可見黏液細胞、黏液腺，偶見甲狀腺濾泡；而會厭囊腫囊壁或內(nèi)襯柱狀上皮或無內(nèi)襯上皮（囊腔擴張上皮脫落所致）?！旧嗉谞钌喙苣夷[怎么治療？】 徹底切除是避免舌甲狀舌管囊腫復發(fā)的關(guān)鍵。但是，實際處理中，卻因年齡而異。 對于嬰幼兒患者，從微創(chuàng)和頸部無疤痕的角度考慮，可采用經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光或等離子射頻消融。手術(shù)目的是緩解囊腫堵塞或壓迫導致的呼吸困難。然而，經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無法切除囊腫附著的部分舌骨，存在復發(fā)可能。 對于大齡兒童、青少年和成人患者，頸外徑路采用標準的或擴大的Sistrunk術(shù)式是根除病灶，避免復發(fā)的最佳手段。2019年3月中旬 久未謀面的陽光，掙扎著穿透灰蒙的雨霧天際，給仲春的憂愁帶來一絲喜悅。 再次的頸部MRI印證了臨床的判斷，兩次門診咨詢，系統(tǒng)而詳盡的解析和曉以利弊的溝通之后，繆先生堅定地接過手術(shù)預約單。附一：相關(guān)科普 如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀?、《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕贰ⅰ都殧?shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》。附二：患者2020年10月21日感謝信End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州本文發(fā)表于2019年4月3日，修改于2020年11月6日（FMTS，ILT）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2019年04月03日17255
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 孩子下巴下方突然長個包包，是淋巴結(jié)發(fā)炎，還是其它腫物？ 我家男娃，這么小就長喉結(jié)，是不是性早熟？ 我們已經(jīng)是復發(fā)兩次，雖然是小病，但是好折騰！ 憂心忡忡的家長們、患友們，請搬好小板凳，聽課了！今天我們科普的內(nèi)容雖是耳鼻咽喉頭頸外科里面的“小兒科”，但卻是家長們心中的大困惑！【甲狀舌管囊瘺的“前世”?！? 胚胎發(fā)育第4 周，第1 對咽囊之間和咽腔腹側(cè)的內(nèi)胚層下陷，形成甲狀腺始基，后者通過細長的甲狀舌管穿過頸部組織下降，約第7周時到達環(huán)狀軟骨下端，在頸前正中氣管兩側(cè)形成正常甲狀腺。第6周時，由甲狀腺始基形成的甲狀舌管開始退化，第8周時完全消退，僅在其起始點處留下一淺凹，即舌盲孔。 如果此過程中，未完全消退的甲狀舌管可在頸前中線區(qū)（舌盲孔到甲狀腺峽部）的不同部位形成囊腫（沒有瘺口）、瘺管（分完全性和不完全性兩種，前者兩端都有瘺口，內(nèi)孔位于舌盲孔，外瘺口位于頸前中線或略偏一側(cè)；后者僅有內(nèi)孔或外孔。）、異位甲狀腺（可以在舌盲孔與腹部橫膈之間的任何部位，多數(shù)在頸部。）以及常見的甲狀腺錐狀葉。 簡單的說，甲狀舌管囊瘺是胚胎早期甲狀舌管異常發(fā)育所致的一種先天性疾病。【“寶寶2歲3個月，出生時，下巴下方就有個小孔，時不時有粘稠的液體滲出......我家女孩5歲，前天洗澡時，發(fā)現(xiàn)喉頭那里突出一塊肉團.....”這是網(wǎng)絡(luò)上，寶媽寶爸們的咨詢。】 掌握以下三招，甲狀舌管囊瘺自診不求人。第一招：年齡。甲狀舌管囊瘺兒童時期最常見的頸部先天性疾患，約占75%，以5歲以下小兒多見。第二招：部位。理論上，囊腫或瘺管可發(fā)生于自頦下至胸骨上切跡之間頸中線的任何部位，最多的是位于舌骨和甲狀腺之間，或稍偏中線，但也可發(fā)生于舌根盲孔處。第三招：典型表現(xiàn)。 囊腫多呈圓形，光滑，界清，大小不一，可因炎癥感染增大或炎癥緩解而縮小。瘺管可為先天性或為繼發(fā)性（囊腫繼發(fā)感染破潰或醫(yī)源性切開所致）瘺管外孔位于舌骨與胸骨上切跡之間的頸中線處，常有分泌物溢出。吞咽或者伸舌頭時，囊腫或瘺管可隨吞咽上下移動。皮下可觸及瘺管向舌骨或口底方向延伸。【甲狀舌管囊瘺也會誤診的，不信，你看看！】 說起誤診，印象最深是莫過于一個同行小孩，一開始在一家兒童醫(yī)院擬診為頜下淋巴結(jié)核而手術(shù)切除；術(shù)后頜下皮膚傷口久治不愈，又在一家三甲綜合醫(yī)院當成第二鰓裂瘺管治療；時隔半年，頜下又腫痛破潰，同一家醫(yī)院還是以第二鰓裂瘺管再次手術(shù)，結(jié)局可想而知。媽媽幾乎含著淚花跟我敘述兒子漫長病程。 更為罕見的誤診來自東南某地女孩。孩子因為吞咽異物感首診，當?shù)亟釉\的醫(yī)生通過電子喉鏡檢查，發(fā)現(xiàn)“會厭囊腫”，便給予經(jīng)口支撐喉鏡手術(shù)?？刹痪镁蛷桶l(fā)了，后續(xù)另一家醫(yī)院也是考慮“會厭囊腫”而采取手術(shù)。直到再次復發(fā)，我們質(zhì)疑這么小的年齡不應該發(fā)生會厭囊腫，后續(xù)的MRI果然有所發(fā)現(xiàn)，其實這是一例特殊的甲舌囊腫（舌內(nèi)型），前面兩次切除的會厭囊腫只是冰山的一角。 畢竟，上面的例子不是臨床工作的常態(tài)，但也足以提醒醫(yī)者，簡單的疾病也容易迷惑和混淆，開刀前應該“謀定而后動”，切忌想當然！ 那甲狀舌管囊瘺該與哪些疾病鑒別呢？甲舌囊腫需要鑒別：頦下皮樣囊腫、甲狀腺峽部的囊性腫瘤、異位胸腺囊腫、頦下淋巴結(jié)炎、頦下區(qū)異位甲狀腺、潛突型舌下腺囊腫等。甲舌瘺管，特別是當瘺口偏于一側(cè)時，需要與先天性第二鰓裂瘺管、先天性梨狀窩瘺、頸部結(jié)核性瘺等鑒別?！尽瓣惔蠓?，診斷不都明確了，還要影像檢查嗎？B超都說是囊腫了，還要拍MRI嗎?”不知所以然的媽媽怒氣沖沖的告狀?！? 沒錯，只要掌握上述的三招，診斷已經(jīng)八九不離十。但是，恰恰就是這一步之遙，馬失前蹄者，甚至，大意失荊州者比比皆是！ 詢問病史和詳細體查只能給出初步診斷，后續(xù)還有更為重要的影像檢查，一方面在于排除異位甲狀腺，另一方面在明確病灶分型、制訂手術(shù)方案！B超，具有安全無創(chuàng)，操作簡便、易行的特點，是甲狀舌管囊瘺首選篩查，能夠準確區(qū)分腫物性質(zhì)（判斷囊實性），排除異位甲狀腺。X線造影，對甲狀舌管瘺管，理論上，經(jīng)外瘺口注射造影劑（如碘油）后X線造影能夠清晰顯示瘺管行程、走向及分支情況。CT或MRI，能夠清晰顯示囊瘺的走行、毗鄰、與舌骨的關(guān)系，同時亦可顯示頸部甲狀腺情況，并且明確分型，制訂手術(shù)方案。核素掃描（ECT），其目的也在于排除異位甲狀腺，由于B超和CT/MRI均具備有排除功能，因此，臨床也不作為首選。電子喉鏡，如果B超提示舌根部囊腫，此時需要電子喉鏡檢查，進一步與會厭囊腫等鑒別。【談到甲狀舌管囊瘺，你必須了解什么是異位甲狀腺以及術(shù)前排除異位甲狀腺的重要性！】 異位甲狀腺為胚胎時期甲狀腺始基下降異常所致，可出現(xiàn)在舌至橫膈的任何部位，特別是舌根部。如果下降滯留，則形成甲狀腺水平以上部位的異位；如果下降偏離中線，則形成甲狀腺水平其他部位的異位；如果下降過度，則形成甲狀腺水平以下的異位。當頸前正常位置甲狀腺缺如時，異位甲狀腺被稱為迷走甲狀腺，約占75%。而當頸前正常位置存在甲狀腺時，異位甲狀腺則稱為副甲狀腺。 異位甲狀腺與甲狀舌管囊瘺其實是同源異流，兩者好比親兄弟，都是起源于胚胎早期的甲狀舌管，臨床表現(xiàn)極為相似。 部分患者迷走甲狀腺位于舌骨前，若將迷走甲狀腺誤診為甲狀舌管囊腫而切除，術(shù)后可發(fā)生永久性甲狀腺功能低下癥。所以，術(shù)前作應常規(guī)行碘131、甲狀腺B超、CT、MRI等確認頸前正常位置有無甲狀腺組織，避免手術(shù)誤切。To be continued......文：陳良嗣廣東.廣州2018年4月4日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月04日9096
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