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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “陳主任，我的會厭囊腫又復(fù)發(fā)了，真地不知道該怎么辦？”沉重、緩慢的語氣里更多的是黯然神傷。短短的三年里，繆先生經(jīng)歷了兩次全麻手術(shù)和無數(shù)次的內(nèi)鏡檢查，可是，一個(gè)尋常不過的“囊腫”，偏偏就是野火燒不盡，春風(fēng)吹又生。 一切都得從3年前的不期而遇說起……2016年3月 早春三月，東江南岸的莞城已是草長鶯飛、姹紫嫣紅，生命的凋零與綻放在枝頭首尾相繼，此起彼伏。 平素鍛煉有加、身強(qiáng)體壯的繆先生，深受咽喉異物感和頻繁清嗓的困擾已經(jīng)一月有余。初始還以為是一般咽喉炎，抗生素、涼茶、含片多管齊下，可是如鯁在喉的感覺絲毫未減。幾經(jīng)家人敦促，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了一個(gè)電子喉鏡檢查，結(jié)果水落石出，原來是咽喉部長了一個(gè)會厭囊腫。聽從經(jīng)診醫(yī)生的建議，繆先生很快接受了支撐喉鏡會厭囊腫切除術(shù)。2017年9月 初秋，北方已略感涼意，廣州仍是酷暑難耐、揮汗如雨。 距離手術(shù)已1年有多，似水流年的時(shí)光沖淡一切，但是過往的咽喉不適又再度來襲，甚至幾次劇咳之后，喉嚨還會涌出一股雞蛋清樣的粘稠物，夾雜著血絲。卷土重來的病癥再次打亂了工作和生活的規(guī)律?？娤壬桓业÷?，慕名來到省內(nèi)最有名氣的?？凭驮\。終于，言之鑿鑿的診斷——“復(fù)發(fā)性會厭囊腫”和再次的內(nèi)鏡手術(shù)，讓疾病復(fù)發(fā)所帶來的彷徨與恐懼冰消霧散。2018年5月 入夏，蛙聲如吟，蟬鳴淋漓。 既往的經(jīng)歷讓繆先生篤定地堅(jiān)持著數(shù)月一次的復(fù)查。盡管，兩地往返、長途奔波，但是，每每未見復(fù)發(fā)的圖文報(bào)告，總能讓一天的車舟勞頓有所安撫。 世事難料，你越是怕什么，就偏偏來什么！2018年5月，內(nèi)鏡檢查提示囊腫復(fù)發(fā)。疾病可獲根治的脆弱信心瞬間崩潰，幾年來已經(jīng)根植于內(nèi)心的焦慮和痛苦交織蔓延，繆先生瘋狂地踏上尋醫(yī)的征途！2019年3月初 氣溫乍暖還寒，綿綿細(xì)雨飄飄灑灑、淅淅瀝瀝、斷斷續(xù)續(xù)，初春的廣州籠罩在一片云山霧雨的水墨之中，陽光已成為奢望。 “事出反常必有妖，一而再，再而三復(fù)發(fā)的惱人“囊腫”，其實(shí)是甲狀舌管囊腫的一種特殊類型——舌甲狀舌管囊腫......” 診室里，與我對坐的繆先生認(rèn)真地傾聽著?！臼裁词巧嗉谞钌喙苣夷[？】 甲狀舌管囊腫（thyroglossal duct cysts，TGDC)是一種是胚胎早期甲狀舌管異常發(fā)育所致的頸部常見先天性疾病。其好發(fā)部位與甲狀舌管的下行路徑有關(guān)，理論上可發(fā)生在舌盲孔（位于舌根部）至胸骨上切跡之間，頸中線的任何一處。 最多見的是位于舌骨和甲狀腺之間。 當(dāng)囊腫發(fā)生于舌根部位時(shí)，稱之為舌甲狀舌管囊腫（lingual thyroglossal duct cysts，LTGDC)，此類型非常少見，占所有甲狀舌管囊腫的0.5%-3%，其發(fā)生原因可能是甲狀舌管的其他部位正常閉合，僅靠近舌盲孔的一段殘留所致。臨床通常表現(xiàn)為舌體內(nèi)、舌根部或會厭隙囊性腫物，而頸部無明顯腫塊?！旧嗉谞钌喙苣夷[有哪些癥狀？】 舌甲狀舌管囊腫，因患者年齡、囊腫大小的不同，癥狀有所差異。 新生兒或嬰幼兒患者，增大的囊腫常突出于喉咽腔，可影響吞咽、呼吸，表現(xiàn)為嗆奶、嘔吐、運(yùn)動(dòng)不耐受、紫紺、吸氣時(shí)喉鳴、吸氣性呼吸困難等上呼吸道消化道梗阻癥狀，是新生兒及2個(gè)月內(nèi)嬰幼兒死亡的高危因素之一。 兒童、青少年、成人患者，多表現(xiàn)為咽喉異物感，可伴有干咳、清嗓；囊腫出血或感染時(shí)，可突發(fā)疼痛及喉阻塞癥狀；囊腫破裂，可有雞蛋清樣的粘稠內(nèi)容物咯出。【懷疑舌甲狀舌管囊腫該做哪些檢查？】 臨床發(fā)現(xiàn)舌根或會厭間隙囊腫，尤其是基底與舌根相連者，不妨多完善一些檢查。 電子喉鏡，直觀便捷，對舌根部的病灶一目了然，但是圖像是平面的，無法立體判斷邊界和深在情況。 B超，經(jīng)濟(jì)無創(chuàng)，可了解頸部、口底或舌體內(nèi)是否同時(shí)存在腫塊，也可排除異位甲狀腺，但無法提供全面信息。 頸部CT或MRI是必不可少的檢查，即能協(xié)助診斷（判斷囊腫與舌根、舌骨、舌體的關(guān)系），也能為制訂合理的手術(shù)徑路提供準(zhǔn)確信息。并且，MRI對軟組織鑒別有絕對優(yōu)勢?！旧嗉谞钌喙苣夷[如何與會厭囊腫鑒別？】 臨床懷疑舌甲狀舌管囊腫，需排除會厭囊腫、先天性喉軟化癥、異位甲狀腺、皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤、淋巴管畸形、舌腫瘤囊性變等可能。 會厭囊腫是喉黏液囊腫的一種，多由炎癥刺激引起黏膜下黏液腺管阻塞，腺內(nèi)分泌物潴留所致，小者多無癥狀，少數(shù)可有咽異物感，大者可有喉阻塞感。 舌甲狀舌管囊腫與會厭囊腫的形態(tài)外觀極為相似，有時(shí)難以區(qū)分，兩者的不同在于：第一、部位：前者位于舌根中線處的舌盲孔處，后者多位于會厭谷、會厭舌面和會厭游離緣。第二、與舌骨關(guān)系：囊腫緊鄰舌骨是舌甲狀舌管囊腫最具價(jià)值的影像特征。因此，當(dāng)囊腫較大或發(fā)生于會厭谷時(shí)，電子喉鏡無法分辨時(shí)，必須進(jìn)一步的影像（CT或MRI）評估。第三、病理：舌甲狀舌管囊腫的囊壁被覆非角化復(fù)層鱗狀上皮和/或假復(fù)層纖毛柱狀上皮，囊壁內(nèi)可見黏液細(xì)胞、黏液腺，偶見甲狀腺濾泡；而會厭囊腫囊壁或內(nèi)襯柱狀上皮或無內(nèi)襯上皮（囊腔擴(kuò)張上皮脫落所致）?！旧嗉谞钌喙苣夷[怎么治療？】 徹底切除是避免舌甲狀舌管囊腫復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。但是，實(shí)際處理中，卻因年齡而異。 對于嬰幼兒患者，從微創(chuàng)和頸部無疤痕的角度考慮，可采用經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光或等離子射頻消融。手術(shù)目的是緩解囊腫堵塞或壓迫導(dǎo)致的呼吸困難。然而，經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無法切除囊腫附著的部分舌骨，存在復(fù)發(fā)可能。 對于大齡兒童、青少年和成人患者，頸外徑路采用標(biāo)準(zhǔn)的或擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式是根除病灶，避免復(fù)發(fā)的最佳手段。2019年3月中旬 久未謀面的陽光，掙扎著穿透灰蒙的雨霧天際，給仲春的憂愁帶來一絲喜悅。 再次的頸部MRI印證了臨床的判斷，兩次門診咨詢，系統(tǒng)而詳盡的解析和曉以利弊的溝通之后，繆先生堅(jiān)定地接過手術(shù)預(yù)約單。附一：相關(guān)科普 如需了解甲狀舌管囊瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄉ掀贰ⅰ赌尲谞钌喙苣爷洺蔀榧议L心中的痛?。ㄏ缕?、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》。附二：患者2020年10月21日感謝信End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州本文發(fā)表于2019年4月3日，修改于2020年11月6日（FMTS，ILT）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2019年04月03日
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滕偉強(qiáng)副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 耳鼻喉科 本文是上一篇文章《頸部包塊怎么辦？--教你認(rèn)識甲狀舌管囊腫》的續(xù)篇，重點(diǎn)介紹患者朋友們關(guān)心的甲狀舌管囊腫切除手術(shù)。甲狀舌管囊腫切除術(shù)是指手術(shù)切除甲狀舌管囊腫。甲狀舌管囊腫的形成是因?yàn)楫?dāng)頸部的開放空間充滿液體或黏液狀物質(zhì)時(shí)，甲狀腺舌囊腫就會發(fā)生、這個(gè)開放的空間來自于頸部的一個(gè)管子即甲狀腺舌管，這個(gè)管子應(yīng)該在出生之前關(guān)閉并消失。 手術(shù)適應(yīng)癥 包括囊腫感染經(jīng)常復(fù)發(fā)，或者你的甲狀腺舌管囊腫: 被感染、變大。 引起呼吸困難或吞咽困難。 導(dǎo)致持續(xù)疼痛。 影響你的頸部外觀。 術(shù)前請告訴您的手術(shù)醫(yī)生: 你有任何過敏。 你最近的感冒或感染。 任何當(dāng)前或過去的煙草使用。 你正在服用的所有藥物，包括維生素、草藥、眼藥水、乳霜和非處方藥。 您或您的家人在使用麻醉藥時(shí)遇到的任何問題。 任何血液疾病。2018年08月14日3793
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 莫讓甲狀舌管囊瘺成為家長心中的痛?。ㄏ缕V東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【甲狀舌管囊腫和瘺管不治療可以嗎？會癌變嗎？】 家長們總是期盼奇跡發(fā)生，比如：囊腫可以自行消退、瘺管可以自行閉合......其實(shí)，這無異于敲冰求火。 確實(shí)，如果不治療，有些病灶可以終生不發(fā)病，要不怎么會有七八十歲才發(fā)病的患者。這不！國外一個(gè)尸體解剖研究發(fā)現(xiàn)，成年人群中，7%存在甲狀舌管殘留。 那么，是不是就可以放任自流呢？這種想法很天真！甲狀舌管囊瘺，給肉體帶來的苦痛，最常見的便是感染后所繼發(fā)的反復(fù)化膿性炎癥。局部藥物涂抹、打針吃藥消炎抗感染、或切開排膿等等，都是治標(biāo)不治本?；蛟S病痛可以一時(shí)半會兒的緩解，但潛伏的囊腫或瘺管有如休眠的火山，總會不定期的爆發(fā)。 甚至，少數(shù)甲狀舌管囊腫可以增大，壓迫和突入喉腔導(dǎo)致聲嘶和呼吸困難，極少數(shù)甲狀舌管殘余組織中的甲狀腺組織或者內(nèi)襯上皮可發(fā)生癌變，也即甲狀舌管癌，發(fā)生率低于1%（1911年以來，文獻(xiàn)已報(bào)道300多例）。 一句話：“好了傷疤，忘了痛”的僥幸心理不足取。甲狀舌管囊瘺無法自愈，手術(shù)是唯一途徑！【我們家的娃娃已經(jīng)切開排膿一周了，你看能手術(shù)嗎？既然都要手術(shù)了，早治早輕松，醫(yī)生您看今天能幫我們收入院嗎？】 甲狀舌管囊瘺的手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在無感染狀態(tài)，或在感染控制、炎癥比較局限時(shí)進(jìn)行。此時(shí)手術(shù)，出血較少、視野較清晰，有利于重要解剖結(jié)構(gòu)的保護(hù)和病灶徹底切除，最大程度地減少并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。 關(guān)于求醫(yī)及診治流程如下：預(yù)約來診、完善檢查，如診斷明確、評估有手術(shù)指證，可通過門診或網(wǎng)絡(luò)預(yù)約擇期手術(shù)，等候時(shí)間一般為2周左右。 溫馨提示：為確保醫(yī)療安全、手術(shù)質(zhì)量、醫(yī)療秩序，手術(shù)均提前有序預(yù)約，請理解、配合和耐心等待?！景涯夷[或瘺管切了就行，干嘛非得切舌骨？聽說舌骨切了，還會影響發(fā)音？】 “身體發(fā)膚，受之父母，不敢毀傷，孝之始也。所以，手術(shù)能不能只切病根，別動(dòng)舌骨？”曾經(jīng)有一位老先生帶著孫子來咨詢。 還是從科學(xué)的角度來看問題吧！在胚胎發(fā)育期，舌骨晚發(fā)育于甲狀舌管，由兩側(cè)鰓弓在中線融合而成，殘留的甲狀舌管包埋在舌骨體內(nèi)或包繞舌骨腹側(cè)、背側(cè)，并常呈樹枝狀分支在舌骨周圍形成具有分泌功能的復(fù)雜網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。這也是為何手術(shù)要切除囊腫或瘺管附著的舌骨中段一部分的原因了！ 舌骨可以切嗎？舌骨為一馬蹄型扁骨，體積較小，位于頸部正中上部，每側(cè)上下各有舌骨上下肌群（十塊）和韌帶（兩條）附著，參與咀嚼、吞咽、言語等功能。標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式必然切除舌骨中段，也會將舌骨兩側(cè)斷端、以及離斷的舌骨上下肌群對位縫合，從而保持舌骨上下肌群的連貫性和協(xié)調(diào)性。 可以這么說，固然“天生我材必有用”，但是，舌骨區(qū)段切除和局部修復(fù)之后，上述功能基本不受影響。【手術(shù)可以微創(chuàng)或者頸部無切口嗎？我們挺擔(dān)心術(shù)后頸部遺留瘢痕！】 傳統(tǒng)甲狀舌管囊瘺的手術(shù)切口（6cm左右）通常設(shè)計(jì)在頸前頦下區(qū)的頸紋內(nèi)，切口不僅接近病灶，而且相對隱蔽，兼具美容。由于頸前頦下區(qū)皮膚組織較為松弛，張力不明顯，因此術(shù)后發(fā)生瘢痕的可能性不大。 隨著器械更新和內(nèi)鏡技術(shù)的延伸，相關(guān)術(shù)式應(yīng)運(yùn)而生，比如：頸部頦下小切口內(nèi)鏡輔助術(shù)式、經(jīng)口入路內(nèi)鏡術(shù)式，甚至舍近求遠(yuǎn)的胸前乳暈入路內(nèi)鏡術(shù)式。第一者，只是切口相對較小，其他無特別。第二者，經(jīng)口入路不僅存在術(shù)后感染、頦神經(jīng)損傷等可能，也增加了復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)；第三者，不顧實(shí)際創(chuàng)傷，但求頸部皮膚無疤，已經(jīng)偏離了微創(chuàng)醫(yī)學(xué)的本義！ 雖然，存在就是合理的，上述種種，也可能有一定的適宜人群。 但，無論如何，術(shù)式的選擇，醫(yī)者勿以“微創(chuàng)”之名誤導(dǎo)患者，患者也莫墮入“無疤、美容”的誤區(qū)！【復(fù)發(fā)病例來診時(shí)，既往手術(shù)的病理報(bào)告很重要！記住復(fù)印病理結(jié)果哦！】 在這里，讀懂甲狀舌管囊瘺的病理！ 還是聽聽故事吧！一位成年男性患者在省內(nèi)某地方醫(yī)院確診甲狀舌管囊腫做了手術(shù)，可是2個(gè)月后就復(fù)發(fā)了?；颊哒业綇V州一家三甲大醫(yī)院的耳鼻咽喉科主任，再次手術(shù)。依然2個(gè)月又復(fù)發(fā)了。家屬慕名來診。接診時(shí)，僅憑患者提供的病歷治療，我也納悶，為何兩位大主任手術(shù)都復(fù)發(fā)？可是當(dāng)復(fù)習(xí)兩次術(shù)后病理之后，迷惑已然揭曉。 患者首次術(shù)后病理為淋巴結(jié)炎癥改變，第二次術(shù)后病理為炎癥疤痕肉芽組織。這說明什么問題？答案無非兩個(gè)：要不，這個(gè)病例根本就不是甲狀舌管囊腫；要不，是甲狀舌管囊腫，但是手術(shù)沒有切到位。 基于臨床的懷疑，我們對頸前頦下腫物再次活檢，后來病理證實(shí)為壞死性淋巴結(jié)炎。也就是，這個(gè)病例根本不是甲狀舌管囊腫！ 好了，病理是不是很重要呢！專業(yè)的病理報(bào)告是這樣描述滴，顯微鏡下見：囊腫和瘺管組織內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或移行上皮，囊壁內(nèi)可見甲狀腺組織；可見黏液細(xì)胞和黏液腺在舌骨中部組織或骨膜內(nèi)，并常見有不規(guī)則和覆有上皮的管束?！緩?fù)發(fā)都與哪些因素有關(guān)?聽說有個(gè)“Sistrunk術(shù)式”可避免復(fù)發(fā)?】 甲狀舌管囊瘺的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān)：① 甲狀舌管囊瘺胚胎解剖學(xué)的復(fù)雜性。②既往反復(fù)感染和切開引流手術(shù)史者，復(fù)發(fā)率高達(dá)12.2%-30.8%。③ 術(shù)者對本病的胚胎解剖關(guān)系認(rèn)識不足。④復(fù)發(fā)與甲狀舌骨囊瘺的具體分型有關(guān)（比如：舌內(nèi)型和舌骨上型較其他分型容易復(fù)發(fā)）。 Sistrunk術(shù)式是甲狀舌管囊瘺的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，既往傳統(tǒng)的單純囊腫剝離和瘺管切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)50%以上。采用此術(shù)式后，復(fù)發(fā)率已降至3%~5%。Sistrunk術(shù)式切除范圍包括：甲狀舌管囊腫和瘺管整塊切除+舌骨中段切除+舌骨下肌肉至舌盲孔處的上皮管道及周圍組織的錐形切除?！九R床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2016,30(19):1545-1547.】【復(fù)發(fā)了，還有辦法嗎？】 復(fù)發(fā)，也就意味著診治又回到原點(diǎn)。如果急于求成，再次簡單切除，其再次復(fù)發(fā)率可達(dá)33%。【中華小兒外科雜志，2002，23（2）】 相對于初治的病例，復(fù)發(fā)病例的處理較為棘手，但也并非難事。 做足以下功夫，依然可以手到病除。 首先，復(fù)發(fā)的病例，由于既往的手術(shù)改變了術(shù)區(qū)的解剖和層次，繼發(fā)的疤痕和肉芽也影響了病灶與正常組織的分辨，再次手術(shù)時(shí)機(jī)更應(yīng)選擇炎癥靜止期（炎癥感染控制后1-2月）。其次、復(fù)發(fā)究竟是舌骨未完整切除，還是舌骨鄰近病灶的殘留等等，這些均需對既往手術(shù)記錄和再次影像評估。第三，復(fù)發(fā)病例的處理，不可沿襲舊法，而應(yīng)在熟悉區(qū)域解剖及具備頸清掃技能的基礎(chǔ)上，采用頸前分區(qū)整塊切除技術(shù)以期根治。 【結(jié)語】 甲狀舌管囊瘺是一相對“簡單”的疾患， 但是，對于深受病痛困擾的患者和家庭來說，一樣的痛苦、焦慮、甚至無助...... “零復(fù)發(fā)率”的承諾，顯然不現(xiàn)實(shí)，這無異于“莆田系”。 “業(yè)精于勤而荒于嬉”，作為資深的頭頸部腺體及先天性疾病診治團(tuán)隊(duì)，“豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚的專業(yè)知識、精湛的外科技藝和良好的醫(yī)患口碑”不僅承載患者治愈疾病的希望，更是我們御敵制勝之道！End文：陳良嗣廣東.廣州2018年4月16日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月16日7489
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 甲狀舌管囊腫是小兒頸部最常見的先天性疾病，多在7歲之前發(fā)現(xiàn)，少數(shù)因無感染或增大緩慢至中老年才確診。其發(fā)病在性別上無大差異。甲狀舌骨囊腫系未完全退化的甲狀腺舌管或上皮所引起。甲狀腺始基在胚胎第4周時(shí)自咽前方向頸部移行，以后逐漸下降形成甲狀腺舌導(dǎo)管，在胚胎的8—10周，導(dǎo)管逐漸萎縮消失，起始部只留一小凹，即舌盲孔，遠(yuǎn)端形成甲狀腺。如果甲狀舌管不消失，殘存的上皮分泌物聚集，可形成囊腫。甲狀舌管囊腫的治療以手術(shù)切除為主。手術(shù)時(shí)囊腫、舌骨中1/3及舌骨后與舌盲孔之間的組織一并切除，最大限度減少復(fù)發(fā)。1歲以內(nèi)、未發(fā)生感染或較小囊腫可暫時(shí)不手術(shù)。如有炎癥，應(yīng)抗感染，待炎癥消退后2—3周再手術(shù)。非手術(shù)療法如用腐蝕劑燒灼瘺管效果欠佳，一般不主張應(yīng)用。家長如果對小兒甲狀舌管囊腫的治療有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日11529
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