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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這是一種罕見病，盡管有難度，但可以治療或治愈。1. 什么表現(xiàn)？在任何年齡發(fā)病，包括小到幾個(gè)月的嬰兒，大到90歲的老人。臨床特征主要為急性、亞急性或慢性發(fā)病的肢體近端肌無力，伴隨頸肌無力，可有吞咽困難和肌痛，少有皮疹、關(guān)節(jié)損害及間質(zhì)性肺病。突出的肩部內(nèi)收無力、頸部無力和抬腿費(fèi)力不同于一般的肢帶型肌營養(yǎng)不來?；颊咦畲蟮奈ｋU(xiǎn)在于呼吸功能衰竭和心肌炎。2. 是什么??？免疫介導(dǎo)壞死性肌病是一種以嚴(yán)重近端無力、肌肉活檢出現(xiàn)肌纖維壞死和缺乏炎細(xì)胞浸潤以及較少骨骼肌外損害為特點(diǎn)的自身免疫性肌病。包括三個(gè)臨床亞型，分別是抗信號識別顆?？贵w（SRP）疾病、抗羥基-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）肌病及這兩種抗體陰性的免疫介導(dǎo)壞死性肌肉病。3. 怎樣確診？該病常見而易于誤診為肌營養(yǎng)不良。輔助檢查可以發(fā)現(xiàn)血清肌酸激酶顯著升高，2/3的患者出現(xiàn)抗SRP或HMGCR抗體，肌肉核磁共振可以發(fā)現(xiàn)骨骼肌彌漫性水腫。骨骼肌病理檢查可以發(fā)現(xiàn)肌纖維壞死、再生，可有膜攻復(fù)合物沉積于肌纖維膜及毛細(xì)血管管壁，少有淋巴細(xì)胞浸潤。其最大的難度在于那些抗體陰性的患者，如何拿捏發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)以及肌肉核磁共振改變是關(guān)鍵。4. 怎么治療？治療主要住院情況下通過藥物控制，可使用的藥物有：糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶林、他克莫司等。難治和嚴(yán)重患者可以采取靜脈點(diǎn)滴丙種球蛋白和B細(xì)胞清除藥物，目前用的利妥昔單抗達(dá)到每次每平方米體表面積750毫克，一周一次，用四次。治療過程中需要依據(jù)肌肉力量、肌酸激酶、肌炎抗體、肌肉核磁共振改變以及病理改變特點(diǎn)進(jìn)行藥物調(diào)整。5. 如何就診？炎性肌肉病是我們的熱門研究領(lǐng)域之一，可以到北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科找趙亞雯、張巍、袁云就診。通過以下方式預(yù)約門診：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號” 微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預(yù)約掛號- 北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實(shí)名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2020年02月21日
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申龍俊主任醫(yī)師 吉林市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 缺氧后肌陣攣的診斷和治療 作者：唐素霞作者單位：上海市金山區(qū)精神衛(wèi)生中心 精神科，201512 各種原因?qū)е履X缺氧后均可發(fā)生缺氧后肌陣攣（pｏｓｔｈｙｐｏｘｉｃ ｍｙｏｃｌｏｎｕｓ，PHM），如哮喘、窒息等引起的呼吸功能障礙，心肌梗死、心源性休克等所致循環(huán)衰竭；腦血管疾病、腦外傷、麻醉意外等導(dǎo)致的腦損傷。急性期患者處于昏迷狀態(tài)，出現(xiàn)癲癇和（或）肌陣攣。數(shù)月后病情可能好轉(zhuǎn)，清醒后發(fā)現(xiàn)由于小腦損害，肢體和軀體有共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清。此時(shí)可伴有動作性肌陣攣，在肢體靜息時(shí)無肌陣攣，活動時(shí)可誘發(fā)出肌陣攣。嚴(yán)重腦缺氧患者尚伴有認(rèn)知功能障礙。 1 臨床表現(xiàn) 肌陣攣是臨床上常見的臨床癥狀，主要是源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的電興奮所致局部迅速、短暫、簇發(fā)的肌肉收縮，時(shí)間小于100 ｍｓ。可表現(xiàn)為某一塊或一組肌肉的快速主動性收縮或主動肌的肌張力短暫的喪失而出現(xiàn)抽動［1］。而缺氧后肌陣攣是一種癥狀性肌陣攣，易由外界刺激所誘發(fā)，如聽覺、觸覺、視覺刺激。缺氧后肌陣攣的腦電圖始終無癲癇波的發(fā)放，肌電圖可記錄到受累肌肉十分短暫的、爆發(fā)性的肌電活動體感誘發(fā)電位和視覺誘發(fā)電位可記錄到波幅明顯升高。而肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床上可表現(xiàn)被聲音、輕撫或牽拉肌肉誘發(fā)，發(fā)作時(shí)腦電圖可見到棘波、多棘波、尖波及棘慢復(fù)合波、尖慢復(fù)合波；有時(shí)亦可見到爆發(fā)抑制，這往往標(biāo)志著預(yù)后不良［2］。Ｚｉｖｋｏｖｉｃ等［2］曾報(bào)道，在特定區(qū)域刺激可誘發(fā)肌陣攣，如刺激患者三叉神經(jīng)支配區(qū)域時(shí)誘發(fā)，而刺激其他區(qū)域時(shí)不能誘發(fā)。有時(shí)使用控制肌陣攣藥物（如卡馬西平、苯妥英等）反而觸發(fā)肌陣攣發(fā)作，但機(jī)制不清。 2 分類 缺氧后肌陣攣根據(jù)起源可分為皮質(zhì)源性和皮質(zhì)下源性。皮質(zhì)源性肌陣攣多典型累及上肢、下肢和面部，可由動作和意念觸發(fā)，并經(jīng)常表現(xiàn)為非節(jié)律性、刺激敏感性和動作誘發(fā)性。皮質(zhì)下源性是起源于皮層下結(jié)構(gòu)腦干脊髓的肌陣攣經(jīng)常表現(xiàn)為節(jié)律性，對刺激非敏感性。有時(shí)兩者區(qū)分比較困難，就一患者可能是皮質(zhì)源性，也可能是皮質(zhì)下源性或兩者兼而有之［3］。 根據(jù)發(fā)生時(shí)間缺氧后肌陣攣可分為急性和慢性，缺氧后幾小時(shí)內(nèi)迅速發(fā)生的，稱為急性缺氧后肌陣攣，表現(xiàn)為短暫而快速的面部、肢體和軀干的抽動。在缺氧事件后幾天或幾個(gè)月內(nèi)緩慢發(fā)生的，稱為慢性缺氧后肌陣攣，或ＬａｎｃｅＡｄａｍｓ綜合征［2］。 缺氧后肌陣攣的機(jī)制至今尚未明確，可能來自多個(gè)部位，如（1）小腦皮質(zhì)、齒狀核、頂蓋前區(qū)、腦干下部；（2）脊髓；（3）大腦皮層（Witte OW,et al.J Neurol 1988)。 3 藥物治療 Anumantha等［4］的動物實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)色氨酸能激動劑（如5羥色氨酸）能有效地減輕肌陣攣癥狀，而且臨床上人們已經(jīng)用5羥色氨酸治療LanceAdams綜合征。 5羥色氨酸為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)5羥色氨酸的前體。5羥色氨能神經(jīng)元含有特異的色氨酸羥化酶，該酶是色氨酸轉(zhuǎn)化為5羥色氨酸的限速酶，而5羥色氨酸可以在去甲腎上腺能、多巴胺能及5羥色氨酸能神經(jīng)元內(nèi)非特異性脫羥轉(zhuǎn)化為5羥色氨（Delean J,et al.Neurol,1976)。5羥色氨酸主要存在于中腦下部及橋腦上部，而此部位正位于紅核—下橄欖核—齒狀核三角，因此推測缺氧性肌陣攣可能與該部位的5羥色氨水平降低有關(guān)。原因可能有（1）缺氧致5羥色氨能神經(jīng)元減少；（2）缺氧使5羥色氨能神經(jīng)元功能下降，如色氨酸羥化酶作用減弱。服用使5羥色氨酸可能有腹痛腹瀉。口服顛茄片腹痛可消失。（Magnussen I,et al.Acta Neurol Scand,1978)。在外周血液中，5羥色氨酸可以被脫羧酶轉(zhuǎn)化為5羥色氨，而5羥色氨不能通過血腦屏障，這是其外周副作用的主要原因之一。卡比多巴為外周脫羧酶抑制劑，可抑制外周的5羥色氨酸脫羧成為5羥色氨，從而小劑量的5羥色氨酸即可產(chǎn)生有效的5羥色氨腦組織液濃度，降低了外周5羥色氨的副作用。氟西汀與5羥色氨酸臨床聯(lián)合治療缺氧后肌陣攣。其機(jī)理可能在于鹽酸氟西汀是一種選擇性的5羥色氨再攝取抑制劑，能有效地抑制神經(jīng)元從突觸間隙中攝取5羥色氨，5羥色氨酸的補(bǔ)充可以保證間隙中可供實(shí)際利用的這種神經(jīng)遞質(zhì)濃度持續(xù)增高，從而促進(jìn)5羥色氨的作用。Li和Perry等(J Pharm Pharmacol,1996)在動物實(shí)驗(yàn)中的研究結(jié)果證實(shí)了氟西汀與5羥色氨酸配伍，5羥色氨的腦2010年01月09日11848
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郭榮奎副主任醫(yī)師 山東省第二康復(fù)醫(yī)院 麻醉科 人在一生中至少有一次以上的肌筋膜損傷,因?yàn)閾p傷的肌筋膜局部粘連攣縮而引起的長期疼痛被命名為肌筋膜疼痛綜合癥（ Myofascial Pain Syndrome,MPS）。MPS的特有體征是固定壓痛點(diǎn)及肌肉緊張，據(jù)報(bào)道MPS的發(fā)病率高達(dá)30-93%,主要臨床表現(xiàn)為：⑴局部肌肉痛：慢性持續(xù)性酸脹痛或鈍痛，疼痛呈緊束感或重物壓迫感，腰、背、骶、臀、腿、膝、足底、頸、肩、肘或腕等均可發(fā)生。⑵缺血性疼痛：局部受涼或全身疲勞、天氣變冷會誘發(fā)疼痛，深夜睡眠中會痛醒、晨起僵硬疼痛，活動后減輕但常在長時(shí)間工作后或傍晚時(shí)加重，當(dāng)長時(shí)間不活動或活動過度甚至情緒不佳時(shí)也可疼痛加重。⑶固定壓痛點(diǎn)：體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)病人一側(cè)或局部肌肉緊張、痙攣、隆起、攣縮或僵硬。壓痛點(diǎn)位置常固定在肌肉的起止點(diǎn)附近或兩組不同方向的肌肉交接處，壓痛點(diǎn)深部可摸到痛性硬結(jié)或痛性肌索。⑷可能有局部或臨近部位的損傷史,婦女發(fā)病多于男性。美國MPS診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1.肌腱的附著點(diǎn)或肌腹上有固定疼痛區(qū)和壓痛點(diǎn)。按壓痛點(diǎn)可引發(fā)區(qū)域性的不按神經(jīng)根感覺分布的分散痛。2.氣溫降低或疲勞時(shí)疼痛加重。3.增加肌肉血流的治療可使疼痛減輕。4.排除局部占位性或破壞性病變。MPS的治療原則是：⑴ 去因：如抗類風(fēng)濕、消炎、松解疤痕；⑵ 改善血供：鍛煉、按摩、熱療（紅外線、激光、拔火罐、針灸）等有效但不痊愈，復(fù)發(fā)率高；⑶ 消炎鎮(zhèn)痛：能減輕癥狀和改善生活質(zhì)量；⑷消滅觸痛點(diǎn)：應(yīng)用微創(chuàng)技術(shù)松解局部粘連，可防止MPS復(fù)發(fā)和加重，遠(yuǎn)期效果好。微創(chuàng)治療技術(shù)包括急性期疼痛的川枝阻滯，慢性期疼痛局限者的小針刀分離，疼痛范圍廣者的密集型溫質(zhì)針?biāo)山?，危險(xiǎn)區(qū)域的射頻熱凝松解，等等。⑸ 體育鍛煉：抗地心引力肌肉鍛煉。（6）抗憂郁治療。肌肉、韌帶為人體各種活動的動力基礎(chǔ)，其末端裝置是其各肌肉附著骨骼處，是帶動骨骼、關(guān)節(jié)的力量傳遞樞紐，也是應(yīng)力集中和交匯的部位，因此極容易損傷。反復(fù)損傷局部肌肉，當(dāng)損傷愈合后可遺留疤痕或粘連，疤痕組織可使局部血管數(shù)量減少或管徑變小，發(fā)生局部微循環(huán)血流調(diào)節(jié)能力降低從而容易致肌肉供血不足和無氧工作能力喪失。因肌肉局部缺血使其末梢神經(jīng)受刺激引起疼痛，病人不能耐受長時(shí)間的體力活動甚至***活動。比如長期姿勢不正確或心理壓抑，均可引起局部肌節(jié)水平的生理性攣縮，長期反復(fù)肌痙攣引起肌肉缺血，無菌滲出，疤痕形成，局部肌筋膜經(jīng)常承受體位性負(fù)荷而極度緊張、疲勞引起姿勢性損傷，反復(fù)勞累致肌肉微小撕裂性損傷，在肌筋膜微血管反應(yīng)區(qū)周圍出現(xiàn)致痛物質(zhì)。類風(fēng)濕性肌炎、強(qiáng)直性脊柱炎或病毒性肌炎因肌肉腫脹引起末梢神經(jīng)受壓，長期可形成痛覺敏感點(diǎn)或痛性肌硬結(jié)，經(jīng)歷長期的局部刺激、炎癥、愈合、增生或疤痕等復(fù)雜交織反應(yīng)過程，局部組織出現(xiàn)疼痛并有炎癥滲出物沉積鈣化并發(fā)展為肌攣縮。缺氧或能量代謝缺乏可能是繼發(fā)于局部血流量的減少，是CMPS致痛的重要機(jī)制，可造成肌肉功能障礙和組織破壞，因此任何改善肌肉和神經(jīng)的微循環(huán)的手段即使是局部按摩或散步都可使CMPS的疼痛癥狀有所緩解。痛性結(jié)節(jié)的病理特點(diǎn)：①一塊肌肉中一束被無菌性炎癥的肌膜包繞的肌纖維，較硬。②有病變的皮神經(jīng)。③增生的炎癥的脂肪結(jié)締組織，與深筋膜緊密相連。④運(yùn)動神經(jīng)進(jìn)入肌肉的部位。痛性結(jié)節(jié)多發(fā)生在脊上韌帶，脊間韌帶、椎板后肌群、橫突上肌群、橫突間肌群、枕環(huán)筋膜、提肩胛肌、斜方肌、菱形肌、腰肌、骶棘肌，等等。松解肌筋膜的局部粘連是消滅MPS的觸痛點(diǎn)的基本技術(shù)，Patrick認(rèn)為針刺的關(guān)鍵是對疼痛觸發(fā)點(diǎn)的機(jī)械性破壞而不在于注射什么藥水，并主張注射時(shí)讓針尖在局部反復(fù)探索分離組織，機(jī)械性破壞疼痛觸發(fā)點(diǎn)。在50年代曾風(fēng)行過手術(shù)分離肌筋膜治療，效果雖好但創(chuàng)傷大現(xiàn)基本上被微創(chuàng)技術(shù)代替。目前能用于MPS的：起到水壓分離作用的痛點(diǎn)注射生理鹽水法（川枝療法），可發(fā)揮溶解局部結(jié)蒂組織功用的類固醇注射法（封閉療法），破壞局部組織細(xì)胞蛋白而達(dá)到分離肌筋膜粘連的微量乙醇或酚甘油注射法，直接切開或剝離肌筋膜疤痕點(diǎn)的小針刀療法，在刺入的針桿上加艾絨燃燒使針道的細(xì)胞蛋白凝固和毛細(xì)血管長入的密集型溫質(zhì)針治療。還有類似于密集型溫質(zhì)針治療機(jī)理的正在探索的射頻熱凝療法，尤其適合頸部或臀部等含有重要神經(jīng)的部位的肌筋膜松解治療。慢性疼痛疾病中有85%的病人原發(fā)或繼發(fā)CMPS，如骨質(zhì)疏松癥、椎間盤突出癥、頸椎病、后支綜合征、骨性關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎等。解除肌筋膜部分的疼痛是整個(gè)治療計(jì)劃中的一個(gè)重要部分,為此在治療開始前要明確診斷和做好治療計(jì)劃并使病人理解。老年人或全身多部位肌筋膜炎或體弱者，往往伴發(fā)有高血壓、糖尿病、心肺腦血管、精神或心理疾病，應(yīng)該予以計(jì)劃性綜合治療。小針刀：小針刀是一把形狀象銀針，但針干較粗且針尖為0.8cm寬的刀刃。在70年代由江蘇金陵骨傷科醫(yī)生朱漢章發(fā)明，能有效切開或剝離局限性軟組織的粘連或小結(jié)節(jié)。與以往針灸不同之處是小針刀的治病機(jī)理除了有經(jīng)絡(luò)刺激調(diào)整作用外，更多的是用于解剖學(xué)上肌筋膜粘連的分離。小針刀首先是機(jī)械刺激和分離，使局部組織活動能力加強(qiáng)和淋巴循環(huán)加快，局部被切開的疤痕組織被吸收。因其簡單易用，在國內(nèi)曾推廣很快。但小針刀治療是一種閉合性手術(shù)，在一些含有重要神經(jīng)血管或器官的部位，如頸椎、梨狀肌或跟腱等部位要慎用。密集型溫質(zhì)針：60年代，上海骨科醫(yī)師宣哲人作了大量的慢性肌筋膜痛剝離手術(shù)，因?yàn)閯?chuàng)傷太大不容易被病人接受。宣氏在其豐富的骨科肌筋膜分離手術(shù)經(jīng)驗(yàn)上，受中醫(yī)經(jīng)絡(luò)溫針療法啟發(fā)，他在在原來需要手術(shù)的病變肌筋膜區(qū)域密集下銀針，針尾點(diǎn)燃艾球加溫，針身溫度大于100℃，在病人體表是55℃，在體內(nèi)針尖部是48℃,肌筋膜與骨面粘連處的組織細(xì)胞發(fā)生蛋白凝固達(dá)到分離的目的。密集刺入的溫質(zhì)針代替手術(shù)分離粘連肌筋膜，新生的微血管從針孔處長入，對急性和慢性MPS均取得治愈率90.6%,1-4年的復(fù)發(fā)率6.5%的優(yōu)異療效。密集型溫質(zhì)針治療后的病變區(qū)局部組織血流增加50-150%,1個(gè)月后仍增加20-40%，局部溫度增加1.14℃，形成了以溫針針道為中心的圓柱形熱傳導(dǎo)生物反應(yīng)區(qū)，加溫60℃和70℃的熱反應(yīng)區(qū)最大面積是半徑2.4mm和2.8 mm，不但保持正常骨骼肌血供途徑還能促進(jìn)新生毛細(xì)血管長入肌筋膜，改善肌肉血液供應(yīng)。他認(rèn)為針刺并加熱時(shí)在病變組織的肌筋膜與骨膜中具有深部的熱療效應(yīng)，可消除骨骼附著點(diǎn)的軟組織原發(fā)性炎癥反應(yīng)，溫質(zhì)針的鎮(zhèn)痛機(jī)理可能類似激光打孔治療心肌梗死。在搭橋手術(shù)也不能逆轉(zhuǎn)的難治性心肌梗死心絞痛病人中，壞死心肌被激光打孔血液灌注針孔致使心肌再血管化,術(shù)后6個(gè)月仍有68%的孔道開放。密集型溫質(zhì)針治療的注意事項(xiàng)：⑴ 熟知下針點(diǎn)/區(qū)的解剖和重要組織器官，尤其是神經(jīng)、血管和肌肉的位置和走向；⑵ 痛點(diǎn)下針，每針相隔1.5～2cm；⑶骨面留針：針尖一定觸到骨質(zhì)，不能越過椎板或橫突；⑷防治燒 / 灼傷；⑸充分鎮(zhèn)痛。局麻皮丘/ 全層，度冷丁+ 胃復(fù)安，可塞風(fēng)+曲馬多+ 胃復(fù)安，硬膜外+ 嗎啡。但宣醫(yī)生也注意到密集型溫質(zhì)針治療時(shí)，艾球燃燒制作手續(xù)麻煩費(fèi)時(shí),點(diǎn)燃時(shí)會產(chǎn)生煙霧污染、明火、灼傷病人等不足之處極待改革。射頻熱凝：儀器將一束約300KHZ的高頻率電流通過電極，使電極周圍組織中的離子振蕩質(zhì)點(diǎn)相互磨擦產(chǎn)熱，在組織內(nèi)形成所需范圍的蛋白凝固灶而發(fā)生局部細(xì)胞毀損。我們應(yīng)用射頻針到達(dá)和熱凝肌筋膜炎的觸痛點(diǎn)，達(dá)到分離組織粘連、松解攣縮和促進(jìn)局部組織血流供應(yīng)的作用類似密集型溫質(zhì)針而沒有其環(huán)境污染的缺點(diǎn)。射頻儀還可以調(diào)節(jié)射頻輸出功率的大小和時(shí)間，精確控制局部組織加熱的溫度、時(shí)間、熱凝的程度和范圍，可燒灼局部增生的末梢神經(jīng)。儀器具有的神經(jīng)刺激功能可辨別針尖所在組織的性質(zhì)和針尖周圍至少3CM以內(nèi)的重要神經(jīng)，尤其適合在含有重要神經(jīng)的肌筋膜區(qū)域如梨狀肌區(qū)、椎間孔附近和大腿根部等處的治療。射頻熱凝的穿刺、加熱和治療后局部均有一定疼痛，主張應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥防治?？祻?fù)后注意教育病人糾正不良姿勢和加強(qiáng)肌肉鍛煉以減少M(fèi)PS復(fù)發(fā)。射頻松解技術(shù)因其靈活可控，能較好適應(yīng)各個(gè)病人的具體情況，當(dāng)治療期間出現(xiàn)不舒服時(shí)可隨時(shí)中止操作。因此，射頻治療CMPS，具有鎮(zhèn)痛好和可控性的優(yōu)點(diǎn)，顯示了良好的療效而沒有嚴(yán)重副作用，值得進(jìn)一步研究。2009年09月29日7832
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