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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 1.PAN是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，通常累及中等大小的肌動(dòng)脈，也可累及小動(dòng)脈。通常表現(xiàn)為全身性癥狀。經(jīng)常累及腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、神經(jīng)和胃腸道，有一個(gè)明顯傾向是很少累及肺部。2.CHCC將PAN定義為：中小動(dòng)脈壞死性炎癥，不伴腎小球腎炎或微動(dòng)脈、毛細(xì)血管或微靜脈血管炎。3.乙型肝炎病毒(hepatitisBvirus,HBV)感染明顯減少與PAN患病率平行下降相關(guān)。4.米諾環(huán)素等藥物、HBV感染、丙型肝炎病毒感染和毛細(xì)胞白血病可參與PAN發(fā)病，稱為繼發(fā)性PAN。5.可能損傷機(jī)制：免疫復(fù)合物介導(dǎo)中動(dòng)脈炎而基本不累及微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和微靜脈。炎癥血管壁增厚和血管內(nèi)膜增生可引起管腔狹窄，血流減少，血栓形成。炎癥還會(huì)使血管壁變薄弱，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。6.PAN特征均為肌動(dòng)脈節(jié)段性全層炎癥，浸潤細(xì)胞包括多形核白細(xì)胞和單個(gè)核細(xì)胞。動(dòng)脈壁壞死引起均一的、嗜酸性外觀，稱為纖維素樣壞死，肉芽腫性炎癥不會(huì)出現(xiàn)在PAN中。PAN不累及靜脈。7.PAN表現(xiàn)出全身性癥狀(疲勞、體重減輕、無力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛)和多系統(tǒng)受累征象(皮損、高血壓、腎功能不全、神經(jīng)功能障礙、腹痛)。8.25%~60%的PAN患者出現(xiàn)皮膚受累，包括高出皮膚的紫癜、梗死、潰瘍、網(wǎng)狀青斑、甲下線形成、出血及指端缺血和發(fā)紺，以及較少見的壓痛性紅斑結(jié)節(jié)和大皰或小皰疹。好發(fā)于手指、踝關(guān)節(jié)及脛前區(qū)。9.腎臟是最常受累的器官。腎臟受累常導(dǎo)致不同程度的腎功能不全和高血壓。腎動(dòng)脈瘤的破裂可引起腎周血腫。在重度血管炎患者中，還可能發(fā)生多灶性腎梗死。10.單神經(jīng)病(或非對(duì)稱性多神經(jīng)病)是PAN患者最常見的神經(jīng)受累表現(xiàn)，通常既有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)也有感覺神經(jīng)功能缺陷，見于多達(dá)70%的患者。高度提示PAN。11.常與多數(shù)性單神經(jīng)病相關(guān)的其他類型系統(tǒng)性血管炎包括：ANCA相關(guān)血管炎和混合性冷球蛋白血癥。12.腹痛是腸系膜動(dòng)脈炎患者的早期癥狀，呈間歇性或持續(xù)性，往往在餐后最明顯(“腸絞痛”)。13.肌肉受累很常見，癥狀包括肌痛和肌無力。當(dāng)出現(xiàn)肌肉疼痛或跛行時(shí)，肌肉活檢診斷PAN的敏感性約為50%。14.超過10%的患者可出現(xiàn)睪丸炎伴睪丸觸痛和疼痛。15.10%~30%的PAN患者有心臟受累，以青壯年男性多見。主要表現(xiàn)為心肌肥大、心臟擴(kuò)大、收縮功能不全及二尖瓣反流、心包炎和心律失常等。冠狀動(dòng)脈病變包括狹窄、擴(kuò)張、廣泛冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、急性冠狀動(dòng)脈剝離和破裂，部分患者出現(xiàn)血管痙攣。16.可能發(fā)生多種眼部異常，包括缺血性視網(wǎng)膜病變伴出血和視網(wǎng)膜剝離，以及缺血性視神經(jīng)病變。17.7%~36%的患者乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）陽性，HBV相關(guān)PAN可出現(xiàn)肝功能異常、冷球蛋白、補(bǔ)體C3和補(bǔ)體C4下降。18.彩色多普勒：中等血管受累可見微動(dòng)脈瘤、管腔不規(guī)則、狹窄或閉塞。19.典型的病變表現(xiàn)為多發(fā)性動(dòng)脈瘤（直徑1~5mm），亦可出現(xiàn)內(nèi)臟動(dòng)脈的節(jié)段性狹窄、擴(kuò)張、閉塞或動(dòng)脈瘤等臨床癥狀。20.DADA2檢測；腺苷脫氨酶缺乏癥DADA2：常染色體隱性遺傳的自身炎性疾病。是由腺苷脫氨蛋白酶2（ADA2）雙等位基因功能缺失引起。在兒童期表現(xiàn)為全身炎癥（發(fā)熱、貧血、體重下降和炎癥標(biāo)志物升高）、血管炎（皮疹、網(wǎng)狀青斑、早期缺血性（腔隙性）和/或出血性中風(fēng)）、體液免疫缺陷和/或血液系統(tǒng)異常。21.VEXAS綜合征檢測：VEXAS［包括vacuoles（空泡）、E1enzyme（E1酶）、X?linked（X連鎖）、autoinflammatory（自身免疫性炎癥）、somatic（體細(xì)胞）］綜合征，由造血干細(xì)胞中UBA1編碼泛素激活酶的基因的蛋氨酸體細(xì)胞突變引起，產(chǎn)生頑固的炎癥狀態(tài)和血液系統(tǒng)紊亂：反復(fù)發(fā)熱、肺部浸潤、皮膚癥狀、巨細(xì)胞性貧血、血栓栓塞性疾病和僅限于髓系和紅系前體細(xì)胞胞質(zhì)的空泡。22.鑒別感染性血管炎：感染性心內(nèi)膜炎或其他菌血癥性疾??；感染性動(dòng)脈瘤伴遠(yuǎn)端栓；HBV或HCV感染；HIV感染?23.鑒別其他類似中動(dòng)脈血管炎的疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化；栓塞性疾病(如，左心房黏液瘤、膽固醇結(jié)晶)；血栓性疾病(如，災(zāi)難性抗磷脂綜合征)；纖維肌性發(fā)育不良；麥角中毒；放射性纖維化；壞死性蛛毒中毒(斜蛛屬蜘蛛叮咬)；惡性萎縮性丘疹病(Degos病或Degos綜合征)；節(jié)段性動(dòng)脈中膜溶解(segmentalarterialmediolysis,SAM)；惡性高血壓的其他病因。24.鑒別其他系統(tǒng)性血管炎：肉芽腫性多血管炎和MPA，嗜酸性肉芽腫性多血管炎(變應(yīng)性肉芽腫血管炎)；IgA血管炎(過敏性紫癜)；冷球蛋白血癥性血管炎；藥物性血管炎；繼發(fā)于結(jié)締組織病(如，SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)的血管炎。25.1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）制定的PAN分類標(biāo)準(zhǔn)：（1）體重下降≥4kg（無節(jié)食或其他原因所致）；（2）網(wǎng)狀青斑（四肢或軀干）；（3）睪丸痛和/或壓痛（并非感染、外傷或其他原因引起）；（4）肌痛、乏力或下肢觸壓痛；5）多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；（6）舒張壓≥90mmHg（1mmHg=0.133kPa）；（7）血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；（8）血清HBV（乙型肝炎病毒表面抗原或抗體）陽性；（9）動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；（10）中小動(dòng)脈壁活檢見中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。上述10條中至少符合3條者可診斷為PAN。敏感度為82.2%，特異度為86.6%。26.重度PAN–有危及器官或生命的臨床表現(xiàn)，如嚴(yán)重腎病、多數(shù)性單神經(jīng)炎、腦卒中、心肌梗死、腸道缺血。27.非重度PAN–無任何重度PAN的證據(jù)，但可能有多種PAN表現(xiàn)，包括全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、貧血和皮膚病變，或不引起活動(dòng)性缺血的動(dòng)脈狹窄。28.對(duì)于重度PAN患者，建議啟用環(huán)磷酰胺(口服或靜脈，環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)，持續(xù)3-6個(gè)月，直至緩解)和大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊誘導(dǎo)緩解。29.對(duì)重癥PAN患者有一定療效，可短期內(nèi)清除血液中大量免疫復(fù)合物，需注意并發(fā)癥如感染、凝血障礙及電解質(zhì)紊亂。無論是采用血漿置換抑或靜脈注射大劑量免疫球蛋白，均應(yīng)同時(shí)使用激素和免疫抑制劑。30.后續(xù)維持治療：硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]或甲氨蝶呤(一次20-25mg，一周1次)，免疫抑制的總療程(包括環(huán)磷酰胺和之后的藥物)為18個(gè)月。31.非重癥PAN：潑尼松1mg/(kg·d)(最大劑量為60-80mg/d)治療2-4周，然后逐漸減量，到第3-4個(gè)月時(shí)減至20mg/d，每14日減少2.5mg，直至停藥。32.對(duì)控制疾病所需糖皮質(zhì)激素劑量抵抗或不耐受的輕度PAN患者，建議加用硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]或甲氨蝶呤(20-25mg，一周1次)，至少治療1年。33.HBV或HCV感染者PAN的治療重點(diǎn)是用抗病毒藥物治療病毒性疾病。可應(yīng)用小劑量激素，一般不用環(huán)磷酰胺，必要時(shí)可考慮加用霉酚酸酯（1500~3000mg/d）口服。加用抗病毒藥物，如干擾素α-2b、拉米夫定等作為一線療法。中至重度PAN并伴有HBV感染者可予短時(shí)間激素治療（潑尼松1mg/kg/d，1周后逐漸減量）、血漿置換及抗病毒治療。34.PAN如出現(xiàn)血管閉塞性病變，加用阿司匹林每日50~100mg口服；雙嘧達(dá)莫（潘生丁）25~50mg每日3次口服；低分子肝素、丹參等。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）。2024年07月09日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是累及中等動(dòng)脈的壞死性血管炎，這種血管炎是一種節(jié)段性病變，血管壁的不同區(qū)域可出現(xiàn)嚴(yán)重的壞死及炎癥，此病容易發(fā)生于動(dòng)脈分叉處，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)散。就其發(fā)病率而言，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種罕見性疾病，雖無具體數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，但是據(jù)經(jīng)驗(yàn)估算，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病率占系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率不到5%。雖說是一種罕見疾病，但是如果沒有及時(shí)診斷和治療，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)果幾乎是致命的。1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病例為50-60歲的男性，通常在幾周至幾個(gè)月內(nèi)隱匿起病，但據(jù)臨床報(bào)道，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可發(fā)生于任何年齡，但以男性多見。就臨床表現(xiàn)來說，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)可分為全身癥狀與系統(tǒng)癥狀。全身癥狀：多數(shù)為不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、腹痛、體重減輕、肌肉疼痛等，此階段常難以診斷明確故常常誤診。系統(tǒng)癥狀：腎臟血管受累最多見，以腎性高血壓為主要表現(xiàn)，腎臟多發(fā)梗死后可導(dǎo)致急性腎功能衰竭；骨骼肌肉方面：常多見腓腸肌疼痛，少數(shù)患者有明顯的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；神經(jīng)系統(tǒng)方面：多為多發(fā)性單神經(jīng)炎，這是一種廣泛型的神經(jīng)病變，表現(xiàn)為受累神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺混合失常，多數(shù)累及腓神經(jīng)、正中神經(jīng)及腓腸神經(jīng)；消化系統(tǒng)的癥狀：提示病情已經(jīng)較為嚴(yán)重，累及消化系統(tǒng)的不同血管可出現(xiàn)不同癥狀，腸系膜血管上容易形成動(dòng)脈瘤，如果導(dǎo)致大動(dòng)脈的急性損害，就會(huì)出現(xiàn)腸梗阻、腸壁血腫甚至全腹膜炎；皮膚上的癥狀：常表現(xiàn)為可觸性紫癜，又可合并皮膚潰瘍。2.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的檢驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查并無特異性，部分檢驗(yàn)結(jié)果可有參考意義，如炎癥指標(biāo)（血沉、C-反應(yīng)蛋白）的異常，累及腎臟可出現(xiàn)腎功能的異常表現(xiàn)等等。影像學(xué)檢查而言，懷疑結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎時(shí)可行B超、MRI檢查，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)節(jié)段性的血管受累，血管狹窄，血管瘤的形成等表現(xiàn)，故可輔助診斷該??；同樣的靜脈腎盂造影或者內(nèi)臟血管造影亦可見血管不同的受累表現(xiàn)，腸系膜血管造影若發(fā)現(xiàn)廣泛分布的動(dòng)脈瘤就是該病具有診斷意義的表現(xiàn)。病理學(xué)檢查，常用活檢部位為腓腸神經(jīng)，對(duì)于存在神經(jīng)病變的患者，活檢的陽性率可達(dá)80%。3.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的西醫(yī)治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療時(shí)應(yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個(gè)體差異及有無合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素做為治療首選，使用時(shí)候應(yīng)注意其不良反應(yīng)。免疫抑制劑通常首選環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，使用期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝腎功能，一般病情穩(wěn)定后2年才能停藥。如出現(xiàn)血管閉塞的情況，可加用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林對(duì)癥處理，高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的中醫(yī)治療此病據(jù)癥狀可歸屬于“脈痹”范疇，脈痹屬于廣義的痹病，是由于風(fēng)、寒、濕、熱等邪氣侵襲血脈，榮衛(wèi)凝澀，終致脈道閉阻。據(jù)相關(guān)病案分析，此病多體現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí)之證，中醫(yī)治療可多以調(diào)養(yǎng)氣血為本，量虛實(shí)再攻之標(biāo)，攻補(bǔ)兼施，攻法中病即止。同時(shí)脾胃乃后天之本，也為氣血生化之源，不論服藥還是平時(shí)生活，都應(yīng)注意時(shí)時(shí)顧護(hù)胃氣5.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的預(yù)后不論是急性或慢性，本病如不及時(shí)診斷和治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動(dòng)脈瘤破裂而死亡。雖說是疑難雜癥，但是也不用過于悲觀，中西醫(yī)結(jié)合的方案大大的提高了本病的治療效果，所以及時(shí)診斷、盡早用藥、科學(xué)管理才是戰(zhàn)勝疾病的硬道理！2019年09月23日3691
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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 一般治療包括去除感染灶，避免使用過敏性藥物。發(fā)作期間注意休息，積極控制基礎(chǔ)病。激素是治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的首選藥。如果激素治療1個(gè)月后，效果不佳或疾病加重，可加用免疫抑制劑。其中以環(huán)磷酰胺的療效最好。影響本病預(yù)后的因素主要看病變累及的器官、嚴(yán)重程度及治療及時(shí)與否。少數(shù)病變可自行緩解，但通常呈間歇進(jìn)行性加重。未經(jīng)治療者預(yù)后差。腎臟及腸道病變者，一般預(yù)后差。大多因疾病未能控制或治療中因感染而于一年內(nèi)死亡。晚期多因并發(fā)癥、心肌梗死或腦卒中死亡。近年，激素及環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，5年生存率提高到90%?？傊?，盡早診斷及治療可大大改善病人的預(yù)后。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2013年10月08日4522
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