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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 先天性心臟病已經(jīng)成為我國(guó)首位出生缺陷疾病。毫無(wú)疑問(wèn)，外科是先天性心臟病首選的治療方案。最近十年內(nèi)，我國(guó)先心病外科水平有了長(zhǎng)足的進(jìn)步，一些高難度的手術(shù)得到普及并在此基礎(chǔ)上有所創(chuàng)新，而一些常見(jiàn)先天性心臟病治療的成功率已經(jīng)達(dá)到西方發(fā)達(dá)國(guó)家的水平。不容忽視的是先心病合并肺動(dòng)脈高壓仍然是我國(guó)先心病外科面臨的巨大挑戰(zhàn)。 對(duì)于合并器質(zhì)性肺高壓(即艾森曼格綜合癥)患兒禁忌施行心臟畸形治療，已經(jīng)成為共識(shí)。隨著先心病外科的普及以及國(guó)家醫(yī)保制度的完善，現(xiàn)在此類患者的比例已經(jīng)日趨減少。而隨著近年來(lái)針對(duì)肺動(dòng)脈高壓靶向治療藥物的應(yīng)用，更使一些處于邊緣狀態(tài)的重度肺動(dòng)脈患者獲得了手術(shù)機(jī)會(huì)。先心病術(shù)后肺動(dòng)脈高壓仍是目前我國(guó)先心病外科一個(gè)需警惕的盲區(qū)。 術(shù)后早期住院期間PAH由于在嚴(yán)密的監(jiān)控下，通過(guò)呼吸機(jī)管理，一氧化氮吸入等處理，其PAH危象往往能得到控制。二師兄更多關(guān)注是患者出院后的持續(xù)性PAH，而且此類患者比例并不低。我國(guó)室間隔缺損合并重度PAH患者的術(shù)后隨訪中，其術(shù)后10年生存率為90%，術(shù)后18年的預(yù)期生存率僅為62%～67%。所有這些合并重度PAH患者術(shù)后幾乎均未接受控制肺動(dòng)脈高壓的治療，其中僅3%患者接受了降低PAH的藥物治療，僅6%患者接受了抗凝治療?？梢?jiàn)術(shù)后PAH存在很大的潛在危害性，因?yàn)槠渫鶠榧覍俸歪t(yī)師所忽視。 造成術(shù)后長(zhǎng)期持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的主要原因包括二點(diǎn)，其一是術(shù)前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度肺動(dòng)脈的室間隔缺損。雖然術(shù)后心內(nèi)分流被阻斷，但PAH導(dǎo)致的肺血管床的惡性重構(gòu)需要較長(zhǎng)的一段時(shí)間去恢復(fù)，甚至個(gè)別患者血管病變無(wú)法逆轉(zhuǎn)。其二就是術(shù)前少肺血的紫紺先心病患者。由于長(zhǎng)期缺乏正常的肺血流的灌注，其肺血管床往往發(fā)育不良。如肺動(dòng)脈閉鎖患者雖然兩側(cè)固有肺動(dòng)脈的發(fā)育可以夠根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，但肺內(nèi)出現(xiàn)葉段的動(dòng)脈缺失，所以根治術(shù)后發(fā)育欠佳的肺血管床難以容納突然增加的肺血流，從而PAH持續(xù)偏高，導(dǎo)致右室壓力很高甚至需被迫將室間隔缺損的補(bǔ)片拆除或開(kāi)窗。 先天性心臟病術(shù)后肺動(dòng)脈高壓是一個(gè)值得警惕的盲區(qū)，需要我們從整體上對(duì)其進(jìn)行綜合處理。首先要樹(shù)立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不僅僅要在術(shù)前積極降壓，而且術(shù)后也要密切隨訪，要和患者家屬充分溝通，積極藥物治療。其次，要制訂個(gè)體化的手術(shù)方案，不強(qiáng)求完美，而是通過(guò)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)、室間隔缺損補(bǔ)片開(kāi)窗等手段，來(lái)使患者術(shù)后的肺血流達(dá)到理想的平衡，從而提高遠(yuǎn)期存活率。 所以，有時(shí)候我會(huì)讓一些孩子吃藥多吃久一些，3～6個(gè)月的時(shí)間，強(qiáng)心利尿補(bǔ)鉀+西地那非+波生坦治療。就是擔(dān)心一些孩子術(shù)后沒(méi)有規(guī)律性服藥，出現(xiàn)這種情況。見(jiàn)過(guò)幾個(gè)成人，重度肺動(dòng)脈高壓，室缺做完，早期認(rèn)為做完手術(shù)就沒(méi)事，但是沒(méi)多久復(fù)查就是重度肺動(dòng)脈高壓。照片中的大孩子就是室缺肺動(dòng)脈高壓術(shù)后。長(zhǎng)期服用強(qiáng)心利尿+波生坦治療。去年，孩子青春期，可能某些原因，自己停藥，很快就感覺(jué)不舒服。孩子爸爸馬上帶他來(lái)醫(yī)院讓我看看。追問(wèn)病史，孩子自己把藥停了。我叮囑孩子和孩子爸爸，回去一定把藥吃上。吃上以后，沒(méi)多久就好了很多。 生活方式的改變也可以幫助改善狀況?？煽紤]以下這些建議: 充分休息。休息可以減少由肺動(dòng)脈高壓引起的疲勞。 盡可能保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。對(duì)于一些患有肺動(dòng)脈高壓的人來(lái)說(shuō)，即使是最溫和的運(yùn)動(dòng)形式也可能太過(guò)勞累。對(duì)另一些人來(lái)說(shuō)，適度的運(yùn)動(dòng)如散步可能是有益的——尤其是在有氧治療期間。但要依據(jù)專業(yè)醫(yī)生的建議。 在大多數(shù)情況下，建議患有肺動(dòng)脈高壓的人不要舉重物。專業(yè)醫(yī)生可以幫助病人設(shè)計(jì)適當(dāng)?shù)腻憻捰?jì)劃。 戒煙。對(duì)于吸煙的人而言，最重要的事情就是戒煙，同時(shí)還要避免二手煙。 避免懷孕和避孕藥。避孕藥會(huì)增加血栓的風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓會(huì)給媽媽和寶寶帶來(lái)嚴(yán)重的并發(fā)癥。 不要去高海拔地區(qū)旅行或居住。高海拔會(huì)加重肺動(dòng)脈高壓的癥狀。 避免出現(xiàn)血壓過(guò)低的情況。這些包括坐在熱水浴缸或桑拿浴或長(zhǎng)時(shí)間洗熱水澡或淋浴。這些會(huì)降低血壓，導(dǎo)致昏厥甚至死亡。也要避免那些導(dǎo)致長(zhǎng)時(shí)間緊張的活動(dòng)，比如舉起重物。 健康飲食，控制體重。以健康飲食為目標(biāo)，包括全谷類、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免飽和脂肪、反式脂肪和膽固醇。必要時(shí)要限制飲食中的鹽含量。保持健康的體重。2020年06月01日
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