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肖遠(yuǎn)松副主任醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 泌尿外科 脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神經(jīng)、馬尾與硬膜囊同時通過脊椎缺損部位突出于椎管外，是開放型椎管閉合不全最常見的類型。從胚胎學(xué)角度，脊髓脊膜膨出是由于初級神經(jīng)胚形成期紊亂所致，可能由于神經(jīng)管發(fā)育時神經(jīng)節(jié)表面的糖類表達(dá)缺失，凍結(jié)在神經(jīng)板階段，即所謂的基板?；逋饷鎽?yīng)該是脊髓中央管的壁，但被豐富的脆弱的血管網(wǎng)所覆蓋。脊髓脊膜膨出以腰骶部最常見，頸段次之，胸段少見。向后膨出最多，也可向側(cè)方或前方膨出，呈囊狀，囊壁由蛛網(wǎng)膜、硬脊膜及皮膚構(gòu)成，囊內(nèi)含大量腦脊液，局部繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。CT可清楚顯示椎骨缺損的情況，并在椎管后方見到境界清楚的塊影，呈圓或橢圓形，密度似腦脊液，椎管內(nèi)注人造影劑后塊影內(nèi)密度與硬膜囊內(nèi)密度一致性增高，并在病灶內(nèi)看到仍為低密度的脊髓組織。MR對脊髓脊膜膨出的診斷優(yōu)于CT，矢狀位可清楚顯示脊髓脊膜膨出的全貌，脊髓和脊膜局限性向后膨出，形成團(tuán)塊狀異常信號。局部蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，可合并脊髓低位和栓系。脊髓脊膜膨出與脊膜膨出的唯一區(qū)別在于后者局部蛛網(wǎng)膜下腔不擴(kuò)大。若膨出的脊髓脊膜內(nèi)含有脂肪組織或脂肪瘤，則稱為脂肪脊髓脊膜膨出。CT平掃時膨出物中有脂肪負(fù)值存在，MR則可以見到明顯高信號的脂肪結(jié)構(gòu)。2023年05月27日
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 幾乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多數(shù)伴有腦積水。脊髓脊膜膨是一種神經(jīng)管先天缺陷，特征為脊柱存在裂隙，且伴有相應(yīng)的皮膚缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生時就很明顯，出生時通過脊柱和皮膚的缺陷可以看到外觀紅色的裸露的肉質(zhì)神經(jīng)板。內(nèi)含脊膜、腦脊液和神經(jīng)根的突出膜囊，從缺損部位膨出。暴露的神經(jīng)組織可能是平坦的，也可能被下面的腦脊液囊抬高。對于大約80%的病例，脊椎缺陷發(fā)生在腰區(qū)和骶區(qū)(包括胸腰部或腰骶部)，而這正是神經(jīng)管最后閉合的部分。然而，脊柱的任何節(jié)段都可能受累，缺損通常包括最近端畸形椎骨遠(yuǎn)端的整個脊柱。據(jù)研究表明，妊娠期；補(bǔ)充葉酸可以降低該疾病發(fā)病率。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年09月22日1104
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 就是脊髓脊膜膨出呃，如果嗯不治療的話呢，隨著他長大以后他的脊髓的這個牽拉越來越厲害，在外觀上表現(xiàn)的那么那就是兩條腿的變形啊，或者雙足的變形或者行走不方便，有的孩子是形成一個馬蹄內(nèi)翻足走入果型的那種，這是對于肢體活動，另外呢，還有一個呢就是有的孩子會出現(xiàn)大小便排出的問題，而且一旦出現(xiàn)了大小便排出障礙的話是很難通過神經(jīng)外科的手術(shù)來矯正的，嗯。 對于小便排出異常，嗯，他有一個最大的危害就是這樣的小孩兒他他的膀胱就是，是處于一個總是充盈狀總是滿的他存著尿，然后在他自己排尿的過程當(dāng)中，這個尿液就要順著輸尿管反流到腎臟，時間長了呢，就會形成腎臟的積水，如果腎積水再進(jìn)展就會影響到腎臟的功能，引起慢性腎衰，這種并發(fā)癥出現(xiàn)一般是在孩子嗯，十三四歲的時候最多見。2020年07月08日906
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，這個脊髓脊膜膨出他的后遺癥主要是兩條腿的活動和大腦變得功能，這是對腰骶段的膨出來說，頸段和胸段的脊髓脊膜膨出都可以是沒有癥狀就是沒有肢體活動的問題和大便排出問題，那當(dāng)然在一底端的脊髓脊膜膨出，那么出現(xiàn)雙下肢活動問題或者出現(xiàn)馬蹄內(nèi)翻足或者出現(xiàn)高速公呃，有的是出現(xiàn)大便的排出的異常，這種情況還是比較常見的。 所以，嗯，對于脊髓脊膜膨出的患者來說，尤其是在呃，手術(shù)前就已經(jīng)出現(xiàn)了，呃，兩條腿活動的問題和大便排出問題的這些患者嗯手術(shù)只能說是穩(wěn)定，他的癥狀。 呃，當(dāng)然有少部分孩子他的運(yùn)動功能在術(shù)后會有一定程度的緩解，但是對于呃，排便異常，這塊兒嗯手術(shù)對他來說幫助是不大的。2020年07月08日1132
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊膜膨出的患者，她主要是生殖系統(tǒng)發(fā)育是正常的話，實際上是不影響生育的這個病主要是它影響這個嗯大小便的排出，活雙下肢的運(yùn)動功能，因為脊膜膨出發(fā)生最多的還是在腰骶段的膨出這段呢，主要是有脊髓圓錐所在的地方，而且脊髓圓錐主要的功能就是雙下肢活動啊，大小便功能都集中在這一塊兒，嗯，那他如果這個發(fā)生在這個階段的緊緊的呢，它就會影響到啊，兩條腿的活動，嗯，雙腳的活動，還有就是大小便的排出，但是主要是他生殖系統(tǒng)的發(fā)育是正常的話，呃就不影響生育。 當(dāng)然有一些脊髓脊膜膨出的孩子，他和病友嗯，骶骨的發(fā)育問題，那也有可能他合并泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)育的異常，他是不是能生育那就取決于他的生殖系統(tǒng)的發(fā)。2020年06月29日978
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele，MMC)是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，由于先天性椎板發(fā)育不全，同時存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。我國為高發(fā)區(qū)，發(fā)病率大約0.1%一1.0%，嚴(yán)重?fù)p害我國兒童身體健康并給其家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)和精神上的負(fù)擔(dān)。目前多認(rèn)為脊髓脊膜膨出是由多種因素綜合致病。包括周圍環(huán)境因素和遺傳學(xué)說。按病理與形態(tài)以及合并的畸形組織可分為三類。脊膜膨出于背部中線發(fā)生一囊性包塊。大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多為正常。脊髓脊膜膨出脊膜囊由椎板破損處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內(nèi)襯為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況：一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)及附著于囊壁。另一種腰骶部之脊髓脊膜膨出，囊內(nèi)有脊髓及其神經(jīng)根突入和附著。突向囊內(nèi)之脊髓及神經(jīng)組織可能與囊壁只有疏松的粘連，但有的則與囊壁粘連緊密，甚至融合難分。因此神經(jīng)損害的程度差別很大。—部分病例包塊表面皮膚薄，并呈瘢痕樣，個別情況呈鱗狀上皮癌改變。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出有時與脂肪瘤合并存在，稱為脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。脊髓外露或脊髓膨出少見。椎管與硬脊膜廣泛敞開，脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外。可有神經(jīng)組織變性。脊髓脊膜膨出引起神經(jīng)功能癥狀可出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢麻木、無力，大小便障礙，習(xí)慣性流產(chǎn)等?？蓢?yán)重影響病人生活質(zhì)量。原則上此類疾病都適合手術(shù)治療。手術(shù)的要點(diǎn)是：1）切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，單純性脊膜膨出，經(jīng)此手術(shù)可以治愈；2）探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況。給予游離，分解，使之還納于椎管內(nèi)。而不能盲目地予以切除；3）脊髓脊膜膨出手術(shù)時，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便作椎管內(nèi)探查和處理，并有利于膨出的神經(jīng)組織還納；4）合并腦積水并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀時，先作腦積水分流術(shù)，緩解顱內(nèi)壓，第二步作脊膜膨切除修補(bǔ)術(shù)；5）伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包塊，常需椎板切開及胸、腹、盆腔內(nèi)聯(lián)合手術(shù)。手術(shù)時機(jī)主張早期手術(shù)，對嬰幼兒之脊髓脊膜膨出，還要結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力，一般無特殊情況，我個人經(jīng)驗是一周歲左右手術(shù)。嬰幼兒已有下肢完全癱瘓、大小便失禁者，過去視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉和顯微手術(shù)技術(shù)發(fā)展，可有選擇性的進(jìn)行手術(shù)，也可能取得良好效果。以下為手術(shù)照片：專家門診時間：周二全天；周五下午門診地點(diǎn)：浙大兒院濱江院區(qū)門診四樓I區(qū)掛號方式：網(wǎng)上預(yù)約掛號；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預(yù)約掛號；直接到醫(yī)院門診掛號（不限號，掛不到號可以到診室找我加號）歡迎在線或來門診咨詢。2015年11月30日6678
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 孩子后背為啥會有“小尾巴”？脊髓和椎管從胚胎形成到孩子出生、直至成年，對個體的生長發(fā)育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就發(fā)現(xiàn)后背有“小尾巴”、“鼓包”等現(xiàn)象，這有可能就是脊髓或椎管的發(fā)育出了問題，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病?？墒牵@些脊髓和椎管的發(fā)育性問題到底是怎么形成的？有哪些區(qū)別呢？人類脊柱由33塊椎骨通過韌帶、關(guān)節(jié)及椎間盤連接起來，上端托著顱骨，下端連接髖骨，可以支撐軀干、保護(hù)臟器、脊髓并維持運(yùn)動功能。椎骨的中間是“空心”的，稱作椎孔（見圖1），椎骨連接起來時，中間的椎孔就構(gòu)成了一個管道——椎管（見圖2）。椎管上接枕骨大孔，與顱腔相通，下達(dá)骶管裂孔，椎管中間有脊髓、脊髓被膜、脊神經(jīng)根、血管及少量結(jié)締組織等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和硬脊膜，簡稱脊膜。圖1椎骨結(jié)構(gòu)（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)） 圖2椎管的構(gòu)成（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）通俗地說，椎管就像一節(jié)一節(jié)的特殊磚塊搭建而成的“煙囪”，韌帶、椎間盤關(guān)節(jié)等組織就像水泥，把脊柱修葺得更穩(wěn)固，讓里邊的脊髓和包裹脊髓的脊膜等組織不會折返、膨出。而如果脊柱出現(xiàn)裂縫、破損，或者在胚胎發(fā)育過程中，“煙囪”搭建不穩(wěn)固，“煙囪”里邊的東西就會溢出來。這就是常說的脊柱裂。脊膜膨出屬于脊柱裂的一種孩子后背長“小尾巴”常令人聯(lián)想到脊柱裂。其實脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂（或稱開放性脊柱裂）。隱性脊柱裂一般看不出孩子長有明顯的“小尾巴”，需要通過影像學(xué)檢查評估脊髓和椎管的結(jié)構(gòu)方能確定，一般發(fā)生時間有早晚，有的直到成年之后才會出現(xiàn)癥狀；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”現(xiàn)象的，屬于顯性脊柱裂。其中顯性脊柱裂就是椎管出現(xiàn)了明顯的裂縫或者破損，又分為單純脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半側(cè)脊髓脊膜膨出和單純的脊膜膨出等。（詳見下表）顯性脊柱裂病理特點(diǎn)功能影響脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂開發(fā)生部位以胸腰段為主，常有腦脊液溢出神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重，病變節(jié)段以下的肢體常完全癱瘓脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一個囊，內(nèi)含脊髓和脊髓神經(jīng)根；或者脊膜裂開，脊髓和脊神經(jīng)根突出，形成腫塊神經(jīng)功能障礙有輕有重，取決于脊髓和脊髓圓錐的畸形程度半側(cè)脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出單純脊膜膨出椎管裂開，脊髓和脊膜保持在椎管內(nèi)，主要是腦脊液連同周圍結(jié)締組織突出，有的會出現(xiàn)脊髓栓系的現(xiàn)象比較少見，神經(jīng)功能障礙程度較輕脊柱裂出現(xiàn)脊柱裂孔后，椎管內(nèi)的組織就容易膨出。而且，膨出物的種類和程度不同，導(dǎo)致的神經(jīng)功能損傷的程度就不同。本文系鄒哲偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月27日10595
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楊吉義主任醫(yī)師 徐州市中心醫(yī)院 小兒外科 脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）發(fā)生于孕28天左右，多數(shù)位于腰、頸部，是新生兒嚴(yán)重而極具臨床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂（myeloschisis）發(fā)生于孕期28天或更早，其脊髓畸形多位于胸腰之間，中央管外露，在臨床上仍稱為脊膜膨出（myelomeningocele）。脊髓脊膜膨出可以發(fā)生在頸后至腰骶部全脊柱任何區(qū)，65%的患者可以并發(fā)腦積水，腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系，進(jìn)而影響下肢運(yùn)動和大小便。對于脊髓脊膜膨出首先要術(shù)前評估：包括大小、位置、膨出囊內(nèi)容物脊髓或馬尾神經(jīng)多少、粘連情況、患者目前的功能受損情況、有無囊破損、有無感染等，合并腦積水等。1.病史 詢問是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退，癲癇發(fā)作等。2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查 兩下肢有無運(yùn)動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。3.局部檢查 注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。4.脊柱X線平片 了解椎骨的缺損部位和范圍。5.X線平片檢查 可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。6.MRI檢查 能顯示囊內(nèi)的脊髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。轉(zhuǎn)歸脊膜膨出的主要并發(fā)癥是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎；以及繼發(fā)性脊髓栓系，如大小便失禁和下肢運(yùn)動功能受損，鞍區(qū)感覺障礙等。治療凡神經(jīng)癥狀較輕和無腦積水者，均應(yīng)早期進(jìn)行脊膜膨出修補(bǔ)手術(shù)治療。脊柱裂合并脊髓拴系的患兒，小兒時一般沒有癥狀，但是隨著身體的發(fā)育，拴系的脊髓受到牽拉，從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀所以，應(yīng)盡早進(jìn)行脊髓栓系松解術(shù)。 研究表明，一旦出現(xiàn)運(yùn)動功能的障礙，如肢體的無力和麻木等，只有約45%的患者恢復(fù)正常；一旦發(fā)生尿失禁，只有12%的患者恢復(fù)正常，如果仍有尿失禁，可用人工體神經(jīng)-內(nèi)臟神經(jīng)反射弧手術(shù)治療。因此一旦發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，無論有無癥狀都要手術(shù)治療。家屬在患兒剛剛出生時就認(rèn)識到后背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等并不是現(xiàn)象表面，可能存在椎管內(nèi)的脊柱和脊髓先天畸形。應(yīng)該早作檢查，近早手術(shù)，切勿在出現(xiàn)明顯癥狀后再匆忙手術(shù)，以致后悔終生。隨著現(xiàn)代麻醉和神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)的重大進(jìn)步，目前患者年齡并不是制約手術(shù)的主要問題。2.兩下肢嚴(yán)重癱瘓和伴有腦積水者，應(yīng)視為手術(shù)禁忌。3.手術(shù)時期一般在生后3～６個月即可進(jìn)行手術(shù)。囊壁菲薄將破裂或已破裂者，應(yīng)盡早手術(shù)。局部已形成潰瘍者，應(yīng)更換敷料直到創(chuàng)面愈合后3～5個月再行手術(shù)。4.手術(shù)方法和注意點(diǎn)①采用俯臥位，頭低腳高。②一般采用橫切口。③皮膚切除不可過多，防止縫合時皮膚過緊。④囊頸要游離到骨缺損處，必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶，神經(jīng)組織要徹底松解和游離，盡可能保留有功能的馬尾神經(jīng)，但對圓錐造成牽扯作用的終絲應(yīng)切斷。5.骨缺損處應(yīng)用囊壁或腰背筋膜作加強(qiáng)修補(bǔ)，嚴(yán)密縫合防止漏液。2012年07月07日4909
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