頸動脈海綿竇瘺
就診科室: 神經(jīng)外科

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頸動脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula,CCF)
頸動脈與海綿竇的直接交通即頸動脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula,CCF),是一種較為常見的神經(jīng)眼科綜合征。由于特殊的解剖原因,海綿竇區(qū)是全身發(fā)生動靜脈瘺最多的部位80%以上的患者首先發(fā)生眼部癥狀和體征,如眼球突出、充血、眼球運(yùn)動障礙等而就診于眼科醫(yī)師。有時因經(jīng)驗(yàn)不足而誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、結(jié)膜炎、鞏膜炎等,延誤治療,應(yīng)特別引起眼科醫(yī)生的注意。發(fā)病機(jī)制 在正常情況下,海綿竇接受眶內(nèi)的眼上及眼下靜脈血流,并經(jīng)巖上及巖下竇導(dǎo)出。當(dāng)動脈與海綿竇交通時,動脈血伴隨其高壓灌注于海綿竇,后者因充滿動脈血,眼上、眼下靜脈在大量高壓血影響下而擴(kuò)大,其內(nèi)的血液向 頸動脈海綿竇瘺前逆流巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛,可抵抗較高的血管內(nèi)壓,不易擴(kuò)張眶內(nèi)靜脈被松軟的脂肪體所圍繞,不能承受壓力,所以海綿竇內(nèi)的動脈血便逆流至眼上下靜脈,并通過眼上靜脈引流至面部靜脈。眼上、下靜脈擴(kuò)張、動脈化,靜脈內(nèi)壓增高眶內(nèi)靜脈血回流阻力增加,引起各級靜脈擴(kuò)張,眶內(nèi)組織水腫而出現(xiàn)一系列的體征。如動脈瘺孔較大同側(cè)大腦中動脈大腦前動脈和眼動脈內(nèi)的血液逆流,通過瘺孔進(jìn)入靜脈系統(tǒng),在側(cè)支循環(huán)尚未充分建立之前,可因“盜血”引起患側(cè)大腦供血不全;眼動脈壓也下降,血流緩慢,加之靜脈壓力增高,便發(fā)生眼球的缺血缺氧,致使角膜變性、晶狀體混濁玻璃體積血、視神經(jīng)萎縮等頸動脈海綿竇瘺和眼部征象早期出現(xiàn)在患側(cè),晚期也可發(fā)生于健側(cè),或先見于患側(cè)眼而后緩解,再交替到對側(cè)這與海綿竇及其聯(lián)系血管有關(guān):①如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈暢通便出現(xiàn)同側(cè)眼癥狀。久之,動脈血通過海綿間竇可引流至對側(cè)海綿竇,便出現(xiàn)兩眼癥狀;②如海綿竇與同側(cè)眼上靜脈交通不暢,則同側(cè)可無癥狀,通過海綿間竇,表現(xiàn)為對側(cè)眼征;③如海綿竇血先經(jīng)同側(cè)眼上靜脈引流,后形成血栓,眼征緩解,通過海綿間竇,至對側(cè)竇則出現(xiàn)健側(cè)眼癥狀。在低流瘺雖然可能出現(xiàn)對側(cè)眼征,或有交替現(xiàn)象,但多不是由于靜脈間的聯(lián)系,而是兩側(cè)小動脈與靜脈交通所致。 正常兩側(cè)頸內(nèi)動脈與腦膜動脈有許多分支相互吻合,頸內(nèi)動脈,頸外動脈和椎動脈的腦膜支也相互溝通任何一支動脈與海綿竇的交通,往往是兩側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈供血有時椎動脈也參與供血。海綿竇匯集了部分顱內(nèi)靜脈,當(dāng)腦膜動脈與其同行的靜脈發(fā)生交通時,動脈血可通過靜脈引流至海綿竇內(nèi)而出現(xiàn)海綿竇綜合征。頸動脈海綿竇瘺的血管聯(lián)系是很復(fù)雜的,特別是硬腦膜海綿竇瘺有的病例涉及到雙側(cè)頸內(nèi)動脈頸外動脈甚至椎動脈在治療之前,應(yīng)全面檢查,分別做兩側(cè)頸內(nèi)頸外及椎動脈造影,多方面因素考慮在內(nèi),才能收到較好治療結(jié)果。編輯本段臨床表現(xiàn) 頸動脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內(nèi),但由于眶顱靜脈的特殊關(guān)系,其癥狀和體征幾乎均表現(xiàn)在眼部,大多數(shù)病人首診于眼科。本病的臨床癥狀和體征嚴(yán)重程度取決于:①瘺孔在海綿竇內(nèi)的位置;②瘺孔大??;③不同的靜脈與海綿竇開放的程度;④異常動脈和靜脈交通期間的變化在臨床上可有以下表現(xiàn): 1.搏動性眼球突出 高流瘺均有此征兩側(cè)眼球突出度差值多在3~11mm之間。突出方向多為軸性,當(dāng)眼上靜脈擴(kuò)張較嚴(yán)重時眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶內(nèi)靜脈擴(kuò)張淤血、眶脂肪及眼外肌水腫膨大所引起的。眼球突出并與心跳同步搏動,主觀和客觀均可能聞及雜音。壓迫同側(cè)頸動脈搏動及雜音消失。硬腦膜海綿竇瘺其眼球突出相對較輕有時甚至無此征,一般也無搏動。 2.眼球表面血管怒張和紅眼 幾乎每例患者均有此征,且均為第1個體征。在高流瘺形成之后即有明顯的結(jié)膜水腫和靜脈擴(kuò)張。低流瘺的發(fā)生是逐漸的,很難確定開始日期,2~3周后達(dá)到高峰。血管高度迂曲擴(kuò)張,呈螺絲狀色鮮紅或紫紅。這是由于血管內(nèi)充滿動脈血的緣故較一般靜脈充血色淡。擴(kuò)張的血管自穹隆至角膜緣,以角膜為中心,呈放射狀。在低流瘺,數(shù)月或數(shù)年之后,血管管徑開始減小,最后只遺留近角膜緣的擴(kuò)張血管。這種紅眼和血管擴(kuò)張的特殊形式在其他疾患是少見的。 3.復(fù)視及眼外肌麻痹 多數(shù)病例主訴復(fù)視,眼外肌麻痹往往是主要矛盾,但這種麻痹是部分的。展神經(jīng)不全麻痹最多見,也是最早發(fā)生的體征之一。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)通過海綿竇外側(cè)壁,也可發(fā)生這兩支腦神經(jīng)的麻痹,但比較少見。 4.眼底改變 由于眼上靜脈壓力增高,視網(wǎng)膜靜脈回流受阻可引起視盤充血視網(wǎng)膜靜脈迂曲和視網(wǎng)膜出血。但由于眼壓的影響,視網(wǎng)膜中央靜脈的擴(kuò)張程度遠(yuǎn)較眼球表面者為輕。眼底出血一般均為少量的,短時期內(nèi)可吸收。偶見視盤水腫和脈絡(luò)膜脫離。壓迫眼球可見視網(wǎng)膜中央靜脈搏動。 5.鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高 在正常情況,房水靜脈流經(jīng)前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇。如發(fā)生動靜脈交通,靜脈血逆流,經(jīng)房水靜脈,可流入鞏膜靜脈竇。虹膜角膜角鏡檢查很容易觀察到房水靜脈反流、鞏膜靜脈竇增寬和充血這一改變。血色較眼球表面血管為淡,這是由于混有房水的緣故。眼壓與鞏膜靜脈壓力有關(guān),按Goldmann的傳統(tǒng)公式可以表示為:眼壓=流動阻力×房水外流阻力+鞏膜表面靜脈壓。在頸動脈海綿竇瘺,房水靜脈內(nèi)的血液逆流,房水流出阻力增加,鞏膜靜脈壓也同時增高眼壓升高是必然的一般為輕度或中度高眼壓。 6.視力下降 視力下降不多見。如有視網(wǎng)膜出血青光眼或脈絡(luò)膜脫離存在,則可導(dǎo)致視力下降。視網(wǎng)膜出血引起的視力下降是暫時的,待出血吸收后尚可恢復(fù)。長時期的眼壓增高、視神經(jīng)損害,可導(dǎo)致永久性視力喪失。在高流瘺,眼動脈可逆流,長期眼球缺血缺氧,導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障和角膜變性而視力喪失。 7.頭痛 有l(wèi)/4~1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患側(cè)的額部及眶區(qū)。這是由于海綿竇及顱內(nèi)血管擴(kuò)張,壓迫腦膜痛覺神經(jīng)引起的。在眼壓較高的患者也可因青光眼而偏頭痛。 并發(fā)癥: 與外傷有關(guān)的頸內(nèi)動脈-海綿竇瘺可以出現(xiàn)外傷性顱內(nèi)出血、顱骨骨折等并發(fā)癥。編輯本段診斷 根據(jù)病史臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查尤其是DSA檢查結(jié)果可以明確診斷。 鑒別診斷: 臨床引起眼上靜脈擴(kuò)張的疾病除本病外,還有許多病變,但擴(kuò)張程度較低,如硬腦膜海綿竇瘺、血栓性靜脈炎、眶尖腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、炎性假瘤。除硬腦膜海綿竇瘺與本病相比只是程度較輕而各種表現(xiàn)均很類似外,其他病變均有相關(guān)超聲發(fā)現(xiàn),如眶內(nèi)腫塊、眼外肌肥厚等。編輯本段檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 病理學(xué)檢查:頸內(nèi)動脈海綿竇段常有管壁薄弱病變,如粥樣動脈硬化、動脈瘤、動脈炎等,一旦動脈破裂瘺孔鄰近的竇腔高度擴(kuò)張,竇內(nèi)充滿動脈血,管壁纖維增生而變厚。眼靜脈承受動脈血及動脈壓,在靜脈擴(kuò)張的同時周圍纖維組織增生,管壁也增厚。這種血管改變波及全眶內(nèi)??魞?nèi)動脈壓低而靜脈壓高靜脈內(nèi)充滿動脈和靜脈血流,顏色較純靜脈血鮮紅??魞?nèi)肌肉循環(huán)不暢,纖維增生,慢性炎細(xì)胞浸潤眼外肌增厚。房水靜脈壓力增高波及鞏膜靜脈竇,引起擴(kuò)張,眼球內(nèi)處于高靜脈壓和靜脈淤血狀態(tài)。眼壓增高造成視網(wǎng)膜視盤損害,可出現(xiàn)病理性凹陷,視網(wǎng)膜水腫等青光眼改變。靜脈滲液積存于脈絡(luò)膜上腔,引起睫狀體-脈絡(luò)膜脫離。頸動脈海綿竇瘺將造成末梢動脈缺血和末梢靜脈淤血,由此引起一系列病理改變。其它輔助檢查 影像學(xué)檢查在輔助CCF的診斷中至關(guān)重要典型的臨床體征結(jié)合1項(xiàng)或多項(xiàng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)往往即可作出正確的臨床診斷超聲在輔助CCF的診斷中不可或缺標(biāo)準(zhǔn)化A/B超不但可發(fā)現(xiàn)SOV、IOV擴(kuò)張眼外肌增粗,而且可精確測量血管直徑最重要的是可動態(tài)觀測SOV(眼上靜脈)、IOV(眼下靜脈)與脈搏同周期的搏動,這是動脈血灌注至靜脈的直接證據(jù)。 1.超聲波檢查 A超在視神經(jīng)與上直肌間呈現(xiàn)典型的低反射波峰和明顯的血流波峰即擴(kuò)張的眼上靜脈內(nèi)有低微的血流搏動。如果波峰搏動可致波峰上方圖像顯示不清。其他可顯示眼外肌增厚視神經(jīng)增粗等表現(xiàn)。 目前臨床普遍使用的是眼科專用(10MHz)的B型超聲,一般很難發(fā)現(xiàn)正常眼上靜脈眼上靜脈擴(kuò)張是本病的特征表現(xiàn)眼上靜脈位于上直肌與視神經(jīng)之間呈圓形或管狀低回聲。擴(kuò)張的眼上靜脈自鼻上方向眶上裂方向延伸。超聲發(fā)現(xiàn)眼上靜脈擴(kuò)張的同時,用探頭壓迫可見擴(kuò)張的血管明顯搏動,壓迫同側(cè)頸動脈可使搏動消失。眼上靜脈瘺內(nèi)的血液速度和瘺口的大小呈輕度或中高度擴(kuò)張嚴(yán)重時可擴(kuò)張至10mm以上。部分病例可同時顯示眼下靜脈擴(kuò)張。其他的超聲所見有眼外肌視神經(jīng)增粗及少見的脈絡(luò)膜脫離。 2.CDI 彩色多普勒則顯示此眼上靜脈擴(kuò)張并呈動脈頻譜顯示出低阻力動脈化頻譜,根據(jù)血流動力學(xué)測定可鑒別高流瘺和低流瘺彩色多普勒超聲可測出SOV、IOV中的血流參數(shù)即收縮期流速、舒張期流速和阻力指數(shù),隨訪這些參數(shù)的變化對于了解供血狀況以及判斷預(yù)后有重要價值,是其他任何影像學(xué)檢查不可替代的。 3.CT掃描 CT檢查可顯示增粗的SOV和眼外肌,少數(shù)病例還可發(fā)現(xiàn)海綿竇擴(kuò)大,密度增高,強(qiáng)化后顯示更加清晰橫軸位CT的優(yōu)勢在于顯示增粗的SOV在眶內(nèi)的走行和全程形態(tài)改變;IOV管徑較細(xì),橫軸位不易顯示而冠狀CT則可發(fā)現(xiàn)IOV的增粗。CT檢查還能夠發(fā)現(xiàn)是否伴隨顱底、眶壁骨折,從而為外傷性CCF診斷提供支持。但CCF的CT征象與痛性眼肌麻痹有很多相似之處,重要的鑒別點(diǎn)是前者擴(kuò)張靜脈有搏動,而CT無法動態(tài)顯示。因此,經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生將超聲與CT相結(jié)合大多可做出正確的臨床診斷。CT顯示眼球突出、眼外肌肥厚、眼上靜脈增粗,增強(qiáng)后可同時顯示患側(cè)海綿竇擴(kuò)大。如有頭部外傷可顯示患側(cè)眼眶骨折或顱骨骨折。 4.MRI 不但可顯示CCF的形態(tài)學(xué)改變,而且血流速度也是成像的因素:MRI成像具有流空現(xiàn)象,血流速度越快信號越低。擴(kuò)張的SOV在T1T2加權(quán)像上均呈低信號,病程較長者,靜脈內(nèi)血栓形成,流速減慢,呈中低信號。海綿竇內(nèi)因有動脈血瘺入,T1、T2加權(quán)像均表現(xiàn)為擴(kuò)大的海綿竇區(qū)雜亂的低信號影,MRI可作為與其他類似疾病鑒別的檢查手段。MRI是檢查血管病變的重要手段,CCF患者可查見擴(kuò)張的海綿竇和迂曲的SOV呈高信號,單此一項(xiàng)檢查即可明確診斷??傊喾N影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用在發(fā)現(xiàn)SOV、海綿竇區(qū)的形態(tài)學(xué)改變,排除眶內(nèi)腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病等方面價值頗大。MRI可顯示擴(kuò)張的眼上靜脈直接與海綿竇溝通。 5.DSA 血管造影是診斷CCF最可靠的方法,也稱“金標(biāo)準(zhǔn)”。選擇性動脈造影可顯示動脈期海綿竇及眼上靜脈顯影,確定瘺口位置和大小,并為治療提供依據(jù)。如果懷疑為CCF且經(jīng)濟(jì)條件允許,無明顯禁忌證,都應(yīng)做DSA檢查。在CCF的DSA檢查中,陽性發(fā)現(xiàn)率100%。瘺的供血來源和大小直接決定手術(shù)方案的確定和手術(shù)時機(jī)的選擇。頸內(nèi)動脈直接供血者,臨床癥狀嚴(yán)重,眼部靜脈回流受阻,最終繼發(fā)青光眼,視力喪失。顱內(nèi)動脈“盜血”日益嚴(yán)重,異常的引流會誘發(fā)癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,故應(yīng)及早治療。頸內(nèi)動脈直接供血者均在明確診斷后及時介入栓塞治療,預(yù)后較好。硬腦膜海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)與供血動脈的數(shù)量血流量及引流是否通暢密切相關(guān)頸內(nèi)和頸外動脈都參與海綿竇及硬腦膜的供血,因此這類患者DSA檢查常表現(xiàn)為多支細(xì)小動脈供血,同側(cè)對側(cè)甚至雙側(cè)同時供血。瘺血的引流方向也是DSA檢查的重要目的。一般患者均有眼靜脈的引流,因此出現(xiàn)眼部癥狀。巖下竇、海綿間竇也是重要的引流通路。皮層和深靜脈的引流雖占少數(shù)但易誘發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,應(yīng)高度重視。 應(yīng)該指出,少數(shù)病例因供血動脈構(gòu)成復(fù)雜,先天血管變異多,病史長,完全認(rèn)識其病理生理過程還相當(dāng)困難。圖4患者左側(cè)頭部車禍傷后,左眼視力喪失左眼球突出,上瞼下垂,眼球固定,結(jié)膜充血水腫,伴左側(cè)耳鳴,后眼球突出、耳鳴、結(jié)膜充血水腫逐漸消退,3個月后右眼出現(xiàn)相似癥狀。DSA檢查顯示:左側(cè)頸內(nèi)動脈血直接瘺入海綿竇經(jīng)海綿間竇向右側(cè)海綿竇引流,并引流至右眼靜脈,左眼靜脈未顯影。分析病史,考慮其發(fā)病過程可能為:發(fā)病初期左側(cè)頸內(nèi)動脈血瘺入海綿竇,引流入左眼靜脈引發(fā)左眼上述癥狀,后左眼靜脈血栓形成,瘺血在向前阻力增大后,經(jīng)海綿間竇向右側(cè)引流致右側(cè)海綿竇壓力升高,瘺血引流入右眼靜脈,出現(xiàn)右眼癥狀。編輯本段治療 硬腦膜海綿竇瘺流量較低,有自行形成血栓傾向,經(jīng)反復(fù)壓迫頸內(nèi)動脈,可促進(jìn)痊愈過程,因而大多數(shù)患者可單純觀察或?qū)ΠY治療。對高流量瘺,特別是動脈造影證實(shí)有“盜血”現(xiàn)象,會產(chǎn)生嚴(yán)重的癥狀和體征,應(yīng)積極治療。血管結(jié)扎 簡單的血管結(jié)扎,經(jīng)頸部結(jié)扎頸總動脈頸內(nèi)動脈或頸外動脈,部分病人獲得治愈。由于瘺管供血復(fù)雜,多數(shù)病例不能完全治愈或愈后復(fù)發(fā),比較徹底的方法是海綿竇孤立術(shù)先在頸部結(jié)扎頸內(nèi)動脈然后開顱,在分出后交通支之前銀夾閉合頸內(nèi)動脈,切除眶頂后部及視神經(jīng)管上壁,在視神經(jīng)外側(cè)用銀夾將眼動脈夾閉。海綿竇段頸內(nèi)動脈主要通路均閉鎖,此種手術(shù)適于治療高流瘺。上述方法為治療本病最早采用的方法,可使部分患者獲得痊愈,或癥狀和體征有不同程度的緩解但多數(shù)病例不能痊愈或愈后又復(fù)發(fā),且可造成腦缺血目前已極少使用。瘺孔栓塞術(shù) 瘺口栓塞術(shù)即消除了瘺的存在,又符合血運(yùn)的生理早期采用自身肌肉、吸收性明膠海綿等無刺激物注入頸內(nèi)動脈利用優(yōu)勢血流將栓塞物帶至瘺孔部位并栓塞之。近年利用股動脈插管造影,確定瘺孔位置,利用可脫離的球囊(balloon)栓塞瘺口,然后推注造影劑,確定填塞情況。此技術(shù)損傷小,成功機(jī)會多,眼球突出、雜音以及球結(jié)膜充血水腫等癥狀可立即減輕,大多數(shù)患者可獲得完全治愈但球囊體栓塞眼動脈或其他分支可引起視力喪失或腦功能缺失等并發(fā)癥,極少數(shù)患者可發(fā)生死亡。眼上靜脈進(jìn)路逆行瘺口栓塞術(shù) 有學(xué)者報道使用可脫離的球囊經(jīng)擴(kuò)張的眼上靜脈逆行插管進(jìn)入海綿竇栓塞瘺口獲得成功。不僅對頸內(nèi)動脈海綿竇瘺有效,而且對經(jīng)頸動脈進(jìn)路瘺口栓塞術(shù)治療失敗的患者也有效,特別適合于硬腦膜海綿竇瘺患者的治療。其方法是從眶上切跡切開皮膚2cm深層分離在眶上切跡內(nèi)上方發(fā)現(xiàn)眼上靜脈。分離后將此靜脈提起切開插入導(dǎo)絲,在X線監(jiān)視下將導(dǎo)絲送至海綿竇內(nèi),將導(dǎo)管鞘介入,再用同軸導(dǎo)管將可脫性球囊或彈簧圈置于海綿竇內(nèi),使瘺口栓塞該治療方法具有簡單療效可靠和并發(fā)癥更少發(fā)生等特點(diǎn),可能是治療頸動脈海綿竇瘺安全和有效的一種新方法。但使用本法治療需要等待該靜脈管壁增厚,能承受插管刺激,不致破裂,否則將引起大出血,出現(xiàn)急性眶壓增高,需要加壓包扎,再經(jīng)動脈入路進(jìn)行栓塞。青光眼的治療 根本治療是封閉動靜脈間的裂孔經(jīng)瘺口栓塞治療成功的病例,眼壓隨之下降,青光眼得到控制。在低流量瘺,主要是處理高眼壓。這種青光眼對藥物治療多無反應(yīng),過濾性手術(shù)可降低眼壓。單純觀察 低流瘺預(yù)后較好,不經(jīng)任何治療約有1/2的病例自然痊愈,另1/2的患者也無明顯痛苦,可維持正常生活。除因青光眼致使視功能喪失需積極治療外,如無條件行眼上靜脈逆行插管栓塞術(shù)治療對眼部充血水腫或出血可藥物治療其他病例均可觀察。值得一提的是動脈造影,選擇性造影可顯示瘺孔位置,確定診斷。其中有一部分患者(約1/3),經(jīng)造影后不久瘺孔即閉合,眼球突出度減少,眼球表面靜脈迂曲擴(kuò)張好轉(zhuǎn),眼壓恢復(fù)正常。動脈造影使瘺孔閉合的機(jī)制尚不明確。編輯本段預(yù)后預(yù)防 預(yù)后: 頸內(nèi)動脈海綿竇瘺自愈的可能性極小少數(shù)患者經(jīng)頸動脈壓迫或動脈造影,可使癥狀減輕。也有報道經(jīng)眶靜脈造影術(shù)后,瘺口閉合有一些患者伴發(fā)眼上靜脈血栓形成,眼征消失。也有少數(shù)患者長期未治療可伴發(fā)眼眶前部動靜脈血管瘤。遷延的病例除可由角膜暴露、缺血綜合征和青光眼等造成視功能損害外,個別病例可因海綿竇的破裂、大出血而突發(fā)死亡,長期的眶靜脈淤血、脂肪水腫,可造成眼眶組織纖維化預(yù)后不良,因而應(yīng)盡早手術(shù)治療。手術(shù)后一些遲發(fā)性視神經(jīng)損害和早期的腦神經(jīng)麻痹仍可望得到部分恢復(fù)。而硬腦膜海綿竇瘺有1/2患者可自愈,其青光眼引起典型視功能損害比較少見,多數(shù)患者預(yù)后良好,可觀察隨訪。
喬玉春醫(yī)生的科普號2011年04月07日5126
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外傷性頸內(nèi)動脈海綿竇瘺
【概述】 外傷性頸內(nèi)動脈海綿竇瘺是指位于海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈或其分支,因外傷破裂直接與靜脈交通,形成動、靜脈瘺,其原因常為顱底骨折而致,在顱腦損傷中的發(fā)生率約為2.5%。由于頸內(nèi)動脈海綿竇段被其出入口處的硬腦膜牢牢固定,故當(dāng)骨折線橫過顱中窩或穿行至鞍旁時,即可撕破該段動脈或其分支。有時亦可因骨折碎片、穿透傷或飛射物直接損傷而造成。據(jù)統(tǒng)計(jì)75%以上的頸內(nèi)動脈海綿竇瘺均為外傷所致。受損的動脈或當(dāng)即破裂或延遲破裂,故傷后至動、靜脈瘺癥狀出現(xiàn)的時間不一,急者立刻出現(xiàn),遲者數(shù)日、數(shù)周不等,常有一無癥狀的間歇期而后發(fā)病。 【診斷】 外傷性頸內(nèi)動脈海綿竇瘺的診斷較易,但對瘺口類型和部位的確定卻不簡單,從治療的角度看,診斷的目的和要求還應(yīng)包括瘺口的部位、大小、盜血程度、瘺口供血來源、腦底動脈環(huán)(Willis Circle)情況及靜脈引流方向等,便于選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。因此,常須采用股動脈插管行全腦選擇性血管造影,除了對患側(cè)頸內(nèi)、頸外動脈造影之外,還要在壓迫患側(cè)頸動脈,暫時阻斷血流的情況下,拍攝對側(cè)頸內(nèi)動脈和椎動脈造影像。能源在患側(cè)頸內(nèi)動脈造影像上,只見海綿竇內(nèi)一團(tuán)造影劑陰影,遠(yuǎn)端腦血管充盈較差,瘺口的確切部位難以確定。采用椎動脈造影同時壓迫患側(cè)頸動脈,使造影劑由后交通支逆行經(jīng)頸內(nèi)動脈海綿竇瘺口溢出,則往往清晰可見。同時行健側(cè)頸內(nèi)動脈造影也可了解Willis環(huán)是否完整,估計(jì)腦動脈代償情況,有助于判斷患側(cè)頸內(nèi)動脈血流是否可以中斷。另外,通過選擇性頸外動脈造影能顯示有無頸內(nèi)動脈的分支與海綿竇底部腦膜中動脈、腦膜副動脈及咽升動脈相吻合,形成頸外動脈供血。Parkinson(1967)曾將外傷性頸內(nèi)動脈海綿竇瘺分為兩類:其一,為海綿竇段頸內(nèi)動脈本身破裂所致;其二,為海綿竇段頸內(nèi)動脈的分支斷裂所引起。后者采用單純球囊栓塞常難以奏效。 【治療措施】 外傷性頸內(nèi)動脈海綿竇瘺自愈機(jī)會不多,僅有5%~10%,偶爾可通過壓迫患側(cè)頸動脈試驗(yàn)(Mata's Test)減少瘺口血流促其愈合而獲成功。絕大多數(shù)都須采用手術(shù)治療,手術(shù)的目的在于恢復(fù)海綿竇的正常生理狀態(tài),解除所屬靜脈系統(tǒng)的壓力,裨使突出的眼球得以回復(fù),挽救視力,消除雜音,防止腦缺血。手術(shù)方法頗多,對單純頸部結(jié)扎患側(cè)頸內(nèi)動脈的方法,現(xiàn)已基本放棄。目前常用的治療方法有兩類,即手術(shù)栓塞和血管內(nèi)栓塞。 一. 手術(shù)栓塞治療:系指采用開顱手術(shù)施行瘺孔的孤立術(shù)、銅絲栓塞術(shù)及直接瘺口填塞修補(bǔ)術(shù)。不論何種手術(shù)均須于術(shù)前作好Mata氏訓(xùn)練,行腦血管的交叉充盈檢查,確保側(cè)枝循環(huán)已建立之后,始能施術(shù),否則,一旦阻斷頸內(nèi)動脈,即有癱瘓、失語的危險。 1.孤立栓塞術(shù):即于頸中和顱內(nèi)分別結(jié)扎頸內(nèi)動脈瘺口的近端和遠(yuǎn)端,使瘺孔孤立而閉合。不過此術(shù)完全阻斷了頸內(nèi)動脈的供血,故只有在側(cè)支循環(huán)已建立,健側(cè)單眼視力良好的情況下,始能考慮,因?yàn)榛紓?cè)眼動脈的供血往往不能保留故有失明的危險。另外,頸內(nèi)動脈海綿竇段的其他分支,如有旁路供血時,動靜脈瘺仍有復(fù)發(fā)的可能,因此尚須經(jīng)頸部注入肌栓,閉塞瘺孔,以提高療效。手術(shù)方法:全麻下,先經(jīng)患側(cè)頸部切開,顯露頸內(nèi)動脈,作好斷流準(zhǔn)備工作備用。然后以翼點(diǎn)為中心經(jīng)額顳部骨瓣開顱,切開硬腦膜排出側(cè)裂池腦脊液,沿蝶骨嵴向內(nèi)顯露視神經(jīng),切除部分眶頂及視神經(jīng)管上壁即可見眼動脈起始部。在阻斷頸內(nèi)動脈時最好將眼動脈一并夾閉,以減少逆流供血的機(jī)會。如果進(jìn)行顱內(nèi)操作時,由于靜脈怒張影響顯露,則可將頸部頸內(nèi)動脈暫時斷流,有利于手術(shù)的順利進(jìn)行。顱部手術(shù)完畢后,如常關(guān)閉顱腔縫合頭皮各層。然后重新回到頸部術(shù)野,將頸總、頸內(nèi)及頸外動脈暫時斷流的情況下,切開頸內(nèi)動脈插入一4mm內(nèi)徑的塑料管,再用粗絲線扎緊以免漏血。隨即向頸內(nèi)動脈海綿竇段注入肌栓,堵塞瘺孔。術(shù)畢,拔出塑料管,結(jié)扎頸內(nèi)及頸總動脈,如??p合頸部切口。 2.海綿竇瘺銅絲栓塞術(shù):即利用裸銅絲帶有正電,經(jīng)開顱手術(shù)將之插入海綿竇漏孔區(qū),使帶負(fù)電的血球及纖維蛋白附著栓塞。此法的優(yōu)點(diǎn)是不影響頸內(nèi)動脈的通暢,無遠(yuǎn)端缺血之虞,故適于雙側(cè)海綿竇瘺患者。手術(shù)方法:全麻下,經(jīng)額顳骨瓣開顱顯露顱中窩海綿竇外側(cè)壁,必要時可將顳尖部分切除,以利操作。將事先準(zhǔn)備好的滅菌細(xì)銅絲(0.15~0.2mm直徑)4~5cm長,用銅絲導(dǎo)引套針刺入竇壁膨隆處。然后將銅絲連續(xù)插入1cm左右,至有阻力時剪斷,另換其他有震顫或膨隆部位再行穿刺插入銅絲,直至海綿竇平服、堅(jiān)實(shí)、震顫消失為止。 二. 血管內(nèi)栓塞治療:系通過血管直接注入栓子或采用介入神經(jīng)放射學(xué),通過特殊導(dǎo)管栓塞瘺口。后者是70年代以來最簡單、可靠的方法,治愈率高達(dá)90%以上。因需要特殊的設(shè)備和技巧,故短期內(nèi)尚難普遍推廣。下面簡單地介紹頸內(nèi)動脈栓子注入術(shù)及可脫性球囊栓塞術(shù)兩種方法,以供參考。 1.頸內(nèi)動脈栓子注入術(shù):即經(jīng)頸部暴露頸內(nèi)動脈,在暫時阻斷頸總、頸內(nèi)及頸外動脈的情況下,于頸外動脈起端處作小切口,將稍小于頸內(nèi)動脈橫徑的肌肉栓,用剝離子推入頸內(nèi)動脈,然后夾閉頸外動脈切口之近心端,開放頸總和頸內(nèi)動脈,則肌栓被沖至瘺孔區(qū)。如此重復(fù)2~3次常能堵塞瘺孔。由于此法有閉塞頸內(nèi)動脈或肌栓逸人遠(yuǎn)端之弊,現(xiàn)已少用。亦有人采用放風(fēng)箏的方法,用尼龍單絲縛住肌肉栓,并夾一根夾作標(biāo)記,將肌栓放入頸內(nèi)動脈后,在尼龍絲的控制下,用X線透視調(diào)整肌栓的位置直至滿意為止。然后將尼龍絲固定在血管外的軟組織上,如??p合頸外動脈切口及頸部切口。 2.可脫性球囊栓塞法:通過股動脈逆行插管,在X線透視下將特制的導(dǎo)引導(dǎo)管插入患側(cè)頸內(nèi)動脈,然后選擇合適的可脫性球囊導(dǎo)管,經(jīng)導(dǎo)引管插至瘺口部位,注射少量造影劑使球囊呈半充盈狀態(tài),以便血流將球囊沖出瘺口。當(dāng)確認(rèn)球囊位于海綿竇內(nèi)之后,用等滲碘水造影劑緩緩充滿球囊至雜音消失、海綿竇不復(fù)顯影而頸內(nèi)動脈血流保持通暢時止,最后輕輕持續(xù)牽拉球囊顯微導(dǎo)管,使球囊自動與Teflon導(dǎo)管分離。術(shù)畢,退出導(dǎo)管,穿刺處壓迫10~20分鐘以防局部血腫形成。 【臨床表現(xiàn)】 頸內(nèi)動脈一旦破入海綿竇內(nèi),不僅因受損動脈的血液直接流入靜脈系統(tǒng)形成短路循環(huán),引起所有匯入海綿竇的靜脈怒張,而且由于瘺口的盜血,使頸內(nèi)動脈所屬各支血液逆流,造成有關(guān)的腦域缺血,嚴(yán)重時可出現(xiàn)腦機(jī)能損害和顱內(nèi)壓增高,甚至因動靜脈瘺大量分流而致代償性心臟擴(kuò)大。有時出血經(jīng)顱底骨折縫流入蝶竇,可引起致命的大量鼻衄。若出血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,則將導(dǎo)致急性顱內(nèi)高壓,終因腦疝而死亡。 典型的頸內(nèi)動脈海綿竇瘺首發(fā)癥狀,多為病人自己聽到的連續(xù)性雜音,隨心臟的收縮而增強(qiáng),日夜攪擾,難以安寧,由于眼靜脈、蝶頂竇、外側(cè)裂及基底靜脈回流受阻,隨之于傷后24小時之內(nèi),即有患側(cè)眼球結(jié)合膜充血水腫、外翻,眼球前突并伴有與心跳一致的搏動。此時在患側(cè)眼眶、顳窩、額部等處聽診,可獲吹風(fēng)樣雜音及貓喘樣震顫。約有70%的病人眼球運(yùn)動受限,特別是外展神經(jīng)和動眼神經(jīng)的受累,可引起復(fù)視,嚴(yán)重時可導(dǎo)致結(jié)合膜炎、角膜潰瘍、眼球受壓青光眼及視神經(jīng)萎縮,甚至失明。偶爾病人有三叉神經(jīng)眼支癥狀,如患側(cè)額顳、眶部疼痛或前額皮膚感覺障礙及角膜反射減弱。此外,尚有部分病人,可因海綿竇間較大,兩側(cè)交通甚易,而有出現(xiàn)雙側(cè)眼部的癥狀和體征者。本文系傅繼弟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
傅繼弟醫(yī)生的科普號2009年07月28日4219
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