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趙桂憲副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經內科 前言：在臨床我們經常也會遇到一些患者，兩個腿梆梆硬，活動不開，行走時剪刀樣的步態(tài)，有些安靜狀態(tài)下兩條腿就像剪刀樣，患者靠自己的力量無法分開或活動，更別提走路了，像個正常人一樣下地行走完全是一種奢侈的理想。這到底是什么呢？原因是什么？怎么解決？這就是醫(yī)學上所說的“痙攣狀態(tài)”，我山神經外科張海石教授等多科同事組建的痙攣狀態(tài)MDT門診幫助了我的好幾個病人，效果不錯，所以今天特別做一個介紹，也希望他們的團隊能幫助到更多的人。做科普，除了傳播知識，我也希望能夠給一些患者在帶去一些能夠解決或改善疾病狀態(tài)的治療方法，盡可能的幫助到患者和家屬。有時治愈常常幫助總是安慰醫(yī)學上的這種“痙攣狀態(tài)”，是一種常見的綜合病癥，可以由多種疾病導致，包括腦外傷、腦癱、腦和脊髓損傷、腦出血、腦梗塞、多發(fā)性硬化等，嚴重影響患者生活質量。它是一種以速度依賴性的緊張性牽張反射增強為特點的運動障礙，表現為腱反射亢進，牽張反射過度興奮，是上運動神經元綜合征的一種表現。通俗一點，就是臨床上常見的肌張力增高，腱反射亢進等表現。痙攣狀態(tài)的癥狀包括肌肉緊張，肌肉痙攣，疼痛，肌肉疲勞。痙攣狀態(tài)主要是由于肌肉群的激活和抑制失衡導致的。痙攣狀態(tài)會使患者的肢體僵硬，活動受限，肢體無法達到應有的活動范圍，隨著痙攣狀態(tài)的加重、肌張力的增高，肢體的活動范圍會越來越小，最后將導致骨和關節(jié)發(fā)生攣縮畸形，甚至引起癱瘓，嚴重影響患者的生活能力和生活質量，嚴重的痙攣狀態(tài)還會引起劇烈的疼痛。痙攣狀態(tài)是醫(yī)學界的一個診治難題，傳統的單一康復治療對于痙攣狀態(tài)的效果往往不理想。哪些原因可能導致痙攣狀態(tài)呢？腦癱是痙攣狀態(tài)最常見的原因，尤其在兒童中間。成人最常見的原因包括腦卒中后遺癥、腦或脊髓損傷后遺癥、遺傳性痙攣性截癱和多發(fā)性硬化。1、腦癱：腦癱是最常見的痙攣性障礙的疾病，兒童發(fā)病率3‰左右，大約占痙攣性疾病患者的75%以上。據統計，我國目前每年新增腦癱病例大約4萬例。2、腦和脊髓損傷：腦和脊髓的損傷可以導致痙攣狀態(tài)，常見于以下部位損傷：基底節(jié)，小腦，運動區(qū)皮質，脊髓，約有25%以上的腦或脊髓輕度或重度損傷可以導致痙攣癥狀。3、腦卒中（腦出血或腦梗塞）：與外傷性痙攣相似，任何上運動神經元或下行抑制性系統的損傷均可導致腦中風相關性痙攣狀態(tài)。腦中風患者中大約有15-40%會發(fā)展成為痙攣狀態(tài)疾病。4、多發(fā)性硬化（MS）：多發(fā)性硬化是一種累及腦和脊髓上運動神經元區(qū)域的脫髓鞘疾病。有相當一部分MS患者可以發(fā)展出現痙攣癥狀。有研究大數據庫MS患者數據表明大約84%的MS患者在病程中會出現痙攣癥狀，其中34%患者出現輕度、重度或者失能癥狀。痙攣狀態(tài)有什么的治療方法？外科治療1、SDR手術SDR手術，全稱“選擇性脊神經背根切斷術”，我山神經外科引進美國先進的治療理念和治療技術，開展術中電生理監(jiān)測下單椎板高選擇性脊神經背根切斷術。其原理是通過術中電生理監(jiān)測，在找到引起過度放電的病理性脊神經背根，將其切斷，從而降低傳入信號，降低脊髓低級中樞反射弧的興奮性，從而降低牽張反射，即治療了痙攣狀態(tài)，降低了肌張力。SDR手術具有微創(chuàng)、精準的特點精準，采用美國PARK術中電生理監(jiān)測的方法，通過術中典型的肌電圖表現，找到真正引起痙攣狀態(tài)的罪魁禍首——過度放電的脊神經背根，精準手術，效果明顯。微創(chuàng)，采用單個椎板切開的方式，替代了以往要多個節(jié)段棘突和椎板都要打開的方式，使手術創(chuàng)傷更小，對患者的影響更小，而且傷口無需拆線，患者恢復更快。SDR手術包括腰骶段SDR手術和頸段SDR手術，分別治療下肢和上肢的痙攣狀態(tài)。腰骶段的SDR手術最常應用于治療痙攣性雙下癱的腦癱患者。2、骨科手術很多人以為，做骨科畸形矯形手術可以把患者的走路姿勢“掰”過來，于是著急做畸形矯形手術，其實，過早地做骨科畸形矯形手術，僅可以在短時間內減弱肌力，降低肌張力，從而緩解肌肉痙攣，看起來有效，但隨著肌肉痙攣逐漸加重，患者還是有可能沒法正常行走。事實上，在痙攣狀態(tài)的治療過程中，肌肉痙攣的治療才是第一步，可以經過及時的神經外科手術（SDR）、肉毒素注射和康復鍛煉進行，并不一定需要做矯形手術；但是，如果出現肌肉肌腱攣縮和/或骨關節(jié)已經出現畸形，或者通過神經外科手術及其他治療方法緩解了肌肉痙攣，但仍有部分肌肉肌腱攣縮和/或骨關節(jié)的畸形時，就需要做骨科矯形手術，矯形手術包括攣縮肌腱松解、延長、肌腱轉位、截骨矯形等手術。神經內科治療神經內科醫(yī)生主要通過痙攣狀態(tài)的病因學判定，鑒別診斷，同時通過藥物治療痙攣狀態(tài)?？祻歪t(yī)學科治療康復醫(yī)學科醫(yī)生會針對痙攣的發(fā)生部位與痙攣程度進行系統的康復評估，針對痙攣的肌肉（群）進行肌電或超聲引導下的精準肉毒素注射、神經阻滯治療，制定運動與物理因子治療方法。常采用的物理治療方法包括：牽伸與矯形器固定、冷熱療法、超聲波、局部與全身振動、經皮神經肌肉電刺激(TENS)、生物反饋、沖擊波治療，可緩解腦卒中、腦癱及截癱患者的局灶性痙攣狀態(tài)。友情提醒：診治范疇：年齡大于等于4周歲的痙攣性腦癱或中樞神經系統損傷（腦卒中，腦外傷、腦脊髓感染，遺傳性痙攣性截癱、脊髓損傷等）所致的痙攣性偏癱、截癱患者。有需要的患者可以關注、就診哦！2018年09月10日
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李宏福副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 醫(yī)學遺傳科 什么是遺傳痙攣性截癱？遺傳性痙攣性截癱（hereditary spastic paraplegia，HSP），是一種神經系統退行性變性疾病，發(fā)病率約為4~9/10萬。HSP的發(fā)病年齡多見于兒童期或青春期，部分患者成年起病，男性略多于女性。主要表現為逐漸進展的雙下肢痙攣、無力，走路呈剪刀步態(tài)，容易摔倒，還可伴有講話口齒不清、共濟失調、尿頻尿急，智力障礙、癡呆、癲癇等。不幸得了遺傳痙攣性截癱能否結婚生孩子呢？本病是遺傳病，遺傳基因眾多，根據遺傳模式，可分為三種類型：常染色體顯性遺傳，常染色體隱性遺傳和X連鎖隱性遺傳。其中常顯遺傳后代有50%概率遺傳到致病基因；常隱遺傳后代一般不會發(fā)病，多為基因攜帶者；X連鎖隱性遺傳傳男不傳女。如果想要生育健康的后代，首先要明確遺傳模式并進行基因檢測，根據不同的基因檢查結果行產前診斷。（tips：為了提高診斷準確性，建議父母兄弟姐妹子女的血樣一起送基因檢查。）遺傳痙攣性截癱能根治嗎？HSP是神經系統退行性疾病，目前尚無特效治療藥物，主要是對癥處理，改善患者癥狀。應用丁螺環(huán)酮片、巴氯芬、乙哌立松等改善肌張力增高，但應從小劑量開始，防止出現四肢乏力，頭暈等不適。肌張力障礙明顯者可采用肉毒桿菌毒素A肌肉注射。適當運動和理療對患者也有所幫助。本病發(fā)展緩慢，只要注意護理，可維持數十年生命。本文系李宏福醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年07月11日6668
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經內科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：患者28歲，4歲時才能走路，不穩(wěn)，常跌倒，進行性加重，走路時上身前傾，呈剪刀步，全身肌肉無明顯萎縮，下肢肌力差，雙膝反射活躍?；颊吣赣H、妹妹均有類似癥狀。 曾在天津醫(yī)科大學總醫(yī)院診斷，疑為遺傳性痙攣性截癱，未治療，建議做基因檢測。 從癥狀看是遺傳性痙攣性截癱嗎？在協和醫(yī)院能確診嗎？做基因檢測需多少費用？如果是怎樣治療？航空總醫(yī)院神經內科邢巖：從描述的病史和癥狀看，應該屬于遺傳性痙攣性截癱。本病分為很多類型，可根據基因位點檢測確定家系。北京協和醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、北大醫(yī)院都可以進行基因檢測。費用要根據檢測位點的多少確定。本病是一種遺傳病，沒有特效的治療方法，因此應將重點放在預防上。避免近親結婚，做好婚前檢查，本病患者盡量不結婚或結婚后不要生育，病程中應加強體育鍛煉，防止過早臥床而致殘廢，本病發(fā)展緩慢，只要注意護理，可維持數十年生命。2011年08月29日10158
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張在強主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經病學中心 患者：痙攣性截癱20年 2008年在貴院檢查確診，建議服用臺灣產的“巴氯芬片”，但服用一年有余，未見療效。 問是否繼續(xù)服用“巴氯芬片”或服用其他藥物？北京天壇醫(yī)院神經內科張在強：遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳性疾病，通常表現為下肢肌張力增高，即下肢僵硬笨拙，痙攣性步態(tài)，易于跘倒，神經檢查發(fā)現下肢腱反射亢進，病理征陽性。一般無感覺障礙?？砂橛心蚣?。假如在我院已經確診為痙攣性截癱，那么建議您查閱一下有關遺傳性痙攣性截癱的資料。該病目前無特效藥物，治療主要是對癥治療，緩解一些臨床癥狀，如通過肌肉松弛劑或使用肉毒素降低肌張力，沒有根治性藥物。建議：可適當調整巴氯芬劑量，或使用妙納，注射肉毒素，降低肌張力。2010年09月15日19361
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侯梅主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 康復科 痙攣型雙癱是腦癱的主要類型之一，表現為雙下肢痙攣伴有雙上肢輕微受累或不協調，常見于早產兒腦白質損傷。有時需要與遺傳性痙攣性截癱鑒別。遺傳性痙攣性截癱（Hereditary Spastic Paraplegia，HSP ）于1883年由Strumpell首先描述 ，Lorrain 后來進一步闡述。該病可能是 X連鎖、常染色體顯性或隱性遺傳。主要病變?yōu)榧顾鑳鹊钠べ|脊髓束末端變性，支配下肢的纖維遠比支配上半身體的纖維受累重，盡管患者常有上肢纖維不同程度受累，但通常無癥狀。共同特征：進行性、嚴重性雙下肢痙攣。臨床特征：HSP，也叫家族性痙攣性截癱或Strumpell-Lorrain 綜合征，不是一個單一疾病，而是一組臨床和遺傳機制不同的疾病，共同特征是進行性、通常是嚴重的下肢無力和痙攣。常染色體顯性遺傳的單純型HSP ，正常的孕周、分娩及早期發(fā)育之后，出現進行性下肢僵硬和步態(tài)異常（蹣跚、跌倒），髖屈曲無力、足背曲困難所致。分類：HSP通常分為單純型和復雜型。單純型HSP發(fā)病見于任何年齡，從嬰兒期至老年，多數十幾歲到三十幾歲發(fā)病。常常表現為進行性下肢無力、膀胱括約肌功能障礙、有時伴足部感覺異常。復雜型HSP具有其他癥狀：周圍神經病，癲癇、共濟失調、視神經病、視網膜病、癡呆、魚鱗癬、弱智、聾、言語、吞咽和呼吸問題等，臨床罕見。有些癥狀可能由其他獨立的疾病引起，而與HSP無直接關系?；颊呤菃渭冃?，伴有其他一種或多種障礙。例如，由糖尿病引起周圍神經病或不相干的癲癇。HSP 也可按臨床類型分類， (X-連鎖、常顯、常隱)，每種類型又按基因位點分不同亞型 ，其臨床癥狀差別大，遺傳類型不能預測嚴重程度。 過去，根據發(fā)病年齡和痙攣比力弱值將 HSP 分為I型 或II型，由于兩種類型可在一個家庭內出現，因此該分類法已不用。到目前為止，僅有少數基因得以定位，已知顯性遺傳的單純型至少有7種。隱性遺傳者至少3種，X連鎖遺傳者2-3種。經典癥狀：進行性步行困難，部分患者最終需要輪椅，部分患者不需任何輔助裝置?；颊咛е豪щy，導致足趾拖曳，尤其上樓梯和走不平路面時；后期，股部肌肉屈曲無力，步行時不能抬腿，可有平衡覺下降，肌張力增高，部分患者下肢遠端感覺減退、小便問題，（如失禁、尿急），腱反射亢進，許多癥狀是由于肌肉痙攣、無力、反射亢進引起，而非 HSP 的直接癥狀。其他缺陷，如視覺障礙、肌肉消瘦、肌肉顫動、癡呆、癲癇、周圍神經病則非單純型患者的臨床癥狀，而應徹底檢查，是否為合并癥。有些常顯遺傳的單純型HSP家系表現兒童期進行性痙攣性截癱（6歲前），青春期后癥狀幾乎不再進展。這些病人通常不伴膀胱功能障礙，通?？梢员３植叫心芰Φ鑵f助。治療：目前，無特異治療可以預防、延緩、逆轉HSP患者的進行性功能殘疾。藥物治療的目標是減少殘疾和預防并發(fā)癥。定期進行PT治療極為重要，可以保持并改善 ROM和肌力，保持心血管系統的有氧健身條件，但并不能阻止病情進展?；颊弑仨氃赑T師指導下進行每周數次運動治療，減輕肌肉的廢用性萎縮，提高耐力，減輕疲勞，防止痙攣和抽筋，改善和保持ROM 和肌力，且能減輕緊張，具心理治療作用。HSP 患者痙攣性和無力并存，對被動伸展的抵抗力增高，訓練困難，抗痙攣性藥物可減輕痙攣程度，提高PT治療效果，可選擇以下PT項目：肌力訓練，可提高未受損肌肉的力量，代償無力肌的肌力，同時，減緩肌肉萎縮尤其是小腿肌，緩解背痛；伸展訓練保持或提高ROM ，減輕并發(fā)癥，如肌腱炎、滑囊炎和抽筋；有氧訓練改善心血管適應性，減輕疲勞，提高耐力。步行、騎自行車、游泳、水上健身操等是最佳選擇。2010年07月01日9000
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痙攣性截癱相關科普號
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李宏福醫(yī)生的科普號
李宏福 副主任醫(yī)師
浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
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李文超 301醫(yī)院小兒骨科主任
李文超 副主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心
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