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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經外科 痙攣性斜頸是一種局限性肌張力障礙，表現為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，導致頸部向一側扭轉。這種疾病可以分為特發(fā)性、癥狀性、精神病性和先天性斜頸。痙攣性斜頸嚴重影響患者的生活質量和心理健康。那么，痙攣性斜頸該如何治療呢？痙攣性斜頸的治療方法01藥物治療（1）口服藥物：如安坦、苯二氮卓類、四苯喹嗪。適用于初期痙攣性斜頸患者，可以緩解癥狀。（2）注射肉毒素：通過局部多點注射緊張的肌肉，減輕斜頸癥狀。肉毒素治療療效可持續(xù)3到6個月。02手術治療???對于藥物治療無效或病情嚴重的患者，可以考慮手術治療。常見的手術方法包括選擇性切斷周圍神經分支、腦深部電刺激術（DBS）等。手術治療主要是松弛頸部肌肉，改善癥狀。???腦深部電刺激術（DBS）是將兩個電極植入到腦內相關核團內，通過刺激神經元來改善患者癥狀。DBS手術治療對于痙攣性斜頸療效顯著，有助于緩解肌肉緊張和改善頭部姿勢。2024年01月09日
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李殿友主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經外科 呃，這個可能因為涉及到精神這兩字，可能是敏感詞吧，然后是這樣的，呃，精神類藥物引起的血景，我們叫最常見的叫TD啊，叫遲發(fā)性運動障礙，很多遲抗精神病的藥物導致的，以頭頸部的癥狀為主，它不光是斜頸，有的后仰，后仰性的比較多見啊，還有這個嘴巴亂動啊，那停的話有百分之呃40的人啊，他會。 不會消失，60%的人他會有改善的，如果你沒有藥物，停了精神病藥物，還有精神癥狀又加重復發(fā)了，所以這里很矛盾啊，目前呢，我們是國內比較少有的，就是兩個。 兩個這個手術一起做，我們同時做這個精神類疾病的，比如嚴重的抑郁啊，或者是分裂癥啊，或者是這些強迫癥啊，可以通過立體定向手術把你的精神癥狀控制了，然后再通過腦起搏切手術，把你的運動癥狀控制了，這是我們的一個胃鏡院的一個特色，就是兩個疾病通過一次手術來解決啊。 呃，住院志啊。2023年06月10日90
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經外科 疑難探究|痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）論壇導讀：痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）是臨床上最常見的局灶型肌張力障礙，以頸部肌肉不自主收縮導致頭頸部運動和姿勢異常為特征。主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應肌肉的疼痛，由于此病嚴重影響患者外形，患者常伴隨有焦慮抑郁等病，嚴重影響患者日常工作及生活，加重社會負擔。本病的病因及發(fā)病機制目前尚不清楚。國外流行病學調查顯示，ST發(fā)病率為5.7/10萬～400/10萬。?1.ST的病因及病理學?1952年Foix用立體定向方法成功制作出痙攣性斜頸的動物模型，確立ST屬于錐體外系運動障礙，為一種獨立的器質性疾病。有學者認為原發(fā)性ST存在基因位點異常并將基因位點定位在DYT6和DYT7。也有學者認為，ST屬于神經生化代謝障礙，特別是與五羥色胺和兒茶酚胺有關。另有學者則認為，ST和扭轉痙攣是累積范圍不同的同種疾病，而基底節(jié)及額葉投射的功能紊亂為其發(fā)病原因。?2.ST臨床表現?多為成年起病，起病緩慢，大多活動時或工作緊張時加重，休息后癥狀減輕，睡眠時消失。病人頭部和頸部姿勢的異?？杀憩F為多種形式，其中20%的病人存在頸外肌張力障礙。大約10%～20%病人病情一年內可自行緩解，但幾乎所有的病人在5年之內都會復發(fā)。許多病人伴有抑郁及疼痛表現。?3.ST臨床分型?根據長期臨床研究，臨床分型對痙攣性斜頸治療方法的選擇及預后判斷極其重要，多采取如下分型。?3.1按斜頸姿態(tài)分型頭頸過中線，以矢狀面發(fā)生旋轉，不論旋向左或向右，均稱旋轉型ST。該型中有水平旋轉，帶有后仰動作的旋轉或帶有前屈動作的旋轉3種，分別稱水平旋轉型，后仰旋轉型和前屈旋轉型；頭頸過中線的矢狀面?zhèn)惹蜃蠡蛳蛴?，稱側屈型；以雙側外耳和下頦三點相連組成的正中冠狀面為準，ST病人該面向前傾稱前屈型ST，該面向后仰稱后仰型ST；混合型ST：頸部肌肉痙攣無規(guī)律，頭頸姿態(tài)多變。?3.2按病情程度分型當肌肉痙攣時，中線矢狀面發(fā)生旋轉或側屈，中位冠狀面產生前傾或后仰，這時的矢狀面或冠狀面與正常頭頸位相應的平面形成一定夾角。該角＞30°列入重型ST，＜30°列入輕型ST，混合型均列入重型ST。?3.3按肌肉痙攣的方式分型：（1）強直型：當肌肉呈持續(xù)性痙攣狀態(tài)，ST處于強直姿態(tài)。（2）陣攣型：肌肉痙攣呈陣發(fā)性發(fā)作狀態(tài)，ST表現為陣攣姿態(tài)。?4.ST肌電圖及CT檢查?4.1頸肌剖面在CT圖像上的形態(tài)和體積各異，但正常時左右是對稱的。淺表的頸肌多表現為弧形或半月形（斜方肌、腳鎖突肌、頭半棘?。?；深在的頸肌則有多種形狀。頸肌CT打描的目的是揭示痙攣肌群。斜頸型別不同，痙攣（肥大）肌群分布也不同。通過區(qū)分痙攣肌肉為手術提供依據。?4.2頸肌肌電圖（EMG）描記可以了解哪些肌肉參與痙攣，哪些不參與痙攣，并了解與痙攣肌相對立的拮抗肌有無廢用萎縮等潛在病理狀態(tài)，對痙攣肌和拮抗肌進行分級評估，是評估痙攣肌肉判斷手術方式及預后的“金標準”。通過長期臨床實踐我們將痙攣肌分成3個等級并引入“痙攣指數”“肌儲備指數”，使手術方式的選擇及預后評估更加精確。?（1）最主要痙攣?。ㄔ瓌蛹。┍粶y肌肉的全部運動單位都參與收縮，在熒光屏上可記錄到大量運動單位電位互相重疊，波形不易區(qū)分，募集充分，呈完全干擾相，振幅ST＞1200μV，頻率20～50Hz，在CT軸向剖面中表現肌肥大，較對側同名肌肥厚50%～100%不等。?（2）主要痙攣?。▍f(xié)同?。┍粶y肌肉非全部運動單位都參與活動。在熒光屏上可記錄到較多干擾波為弱的電活動形式，基線上無靜息區(qū)，但能區(qū)分出單個動作電位，募集不充分，可稱其為減弱或不完全干擾相，振幅在400～1200μV，頻率10～20Hz。在CT軸向剖面中表現為肌肥大，較對側同名肌肥厚50%以內。?（3）次要痙攣肌被測肌肉在EMG上表現為一個的運動單位動作電位，間斷地成串出現，基線上有靜息區(qū)。振幅小于400μV，頻率5～10Hz，募集少，在CT軸向位剖面中表現近乎正常體積或較對側同名肌稍肥大。?（4）痙攣指數：我們將肌肉隨意運動時采集的肌電圖進行分析：主要痙攣肌肉（原動肌）呈完全干擾波，波幅大于1200微伏，頻率30～50次/秒。次要痙攣肌肉（協(xié)同肌、隨從肌）呈部分干擾波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，頻率10～20次/秒，無痙攣肌肉呈現電靜息。而將平均波幅與頻率乘積作為痙攣指數。痙攣指數越高說明痙攣程度越重，同時這也是評價手術去神經效果的重要指標。?（5）肌儲備指數：將（非隨意運動最大波幅—隨意運動最大波幅）/非隨意運動最大波幅作為肌儲備指數，對于痙攣肌肉數值越大表示肌肉痙攣程度越輕，反之痙攣程度越重。對于拮抗肌肉此指標可反映肌肉廢用程度，指數越高表示肌肉廢用程度越輕，肌儲備指數＞50%則術后拮抗肌經自行鍛煉可恢復功能，若＜20%則呈現廢用狀態(tài)，需對其進行相應的康復治療。此指數對于術后制定康復計劃及判定遠期療效有重要意義。?5.ST的治療?5.1藥物治療：迄今仍沒有特異性性治療ST的藥物。應用鎮(zhèn)靜劑和抗震顫藥物可減輕癥狀?？诜幬镏饕鼓憠A能制劑、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯類藥等?？诜幬锟删徑獐d攣性斜頸部分癥狀，但整體效果欠佳?？诜幱幸欢ǖ牟涣挤磻?，服藥時以小劑量開始，緩慢加量以求最小劑量獲得最大癥狀緩解，聯合應用可達到更好的療效。?5.2肉毒素注射治療：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭狀芽孢桿菌在生長繁殖過程中產生的一種細菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最強，局部注射后在肌肉內彌散，通過作用于膽堿能運動神經末梢、抑制鈣離子介導的刺激性以及自發(fā)性乙酰膽堿的釋放來降低肌張力和緩解痙攣。?2016年，美國心臟協(xié)會和美國卒中協(xié)會聯合發(fā)布的《成人卒中康復指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治療肢體痙攣獲A級證據推薦。根據發(fā)病類型及肌電圖（electromyogram，EMG）指示，每次選擇痙攣最為突出的2～4塊肌肉，每塊肌肉采用多點注射的方法。每塊肌肉注射劑量不多于100U，每次治療的注射劑量不多于380U。病人要求、復發(fā)癥狀＞50%（Tsui評分）且間隔3個月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周內起效，癥狀逐步改善，約2～4周左右達療效平臺期。但BTX-A的療效只能持續(xù)12～24周，此后需重復注射，其成本費用較高，另外重復注射可能因產生抗性導致后續(xù)注射失敗。?5.3手術治療：外科手術治療依然為可能治愈痙攣性斜頸的最有效的治療手段，原則上要求療效高、手術創(chuàng)傷小、操作簡便、安全、更少的后遺癥和并發(fā)癥。經過幾代人的探索，產生了多種手術方法，其中有些在臨床實踐中因療效有限并發(fā)癥較多，逐漸式微淘汰，有些則取得較好療效。?選擇性周圍神經切斷和肌切斷術：陳信康教授于1969年提出二聯術經過不斷改進成為三聯術包括：旋轉型ST選擇頭部旋向側頸后痙攣肌肉（頭、頸夾肌，肩胛提肌）切斷術加對側副神經切除術，及頸神經后支切斷即一側脊神經后支（C1～C6）切除術。根據陳信康教授的臨床研究及我們長期臨床實踐，我們認為應把握如下手術指征：ST診斷明確；注射肉毒素無效或口服藥物無效及不良反應嚴重的病人；病程超過6個月以上、ST癥狀已經穩(wěn)定定型、分型屬重型ST者，或輕型ST病人嚴重影響生活和工作，也可列入手術范圍。?術前通過CT及EMG描記確定痙攣肌肉，同時根據其頭位姿勢將痙攣肌肉分為原動肌/協(xié)動肌/隨從肌。術中將原動肌離斷并行去神經化，協(xié)動肌僅行去神經化。如旋轉型ST的原動肌包括面部旋向側頸后的頭夾肌、頸夾肌及對側胸鎖乳突肌，協(xié)動肌包括面部旋向側的肩胛提肌、后斜角肌及頭、頸半棘肌和頭、頸最長肌。?通過不同類型痙攣性斜頸術前描記采取不同的手術策略，如水平旋轉型斜頸采用同側頸后肌肉選擇性切除術；同側C1～C6脊神經后支切斷術；對側的副神經切斷術。而側彎型斜頸則采用切斷頭彎向側的頭夾肌、肩胛提??；同側C1～C6脊神經后支切斷術；同側副神經切斷術。近年來通過個體化的手術選擇，手術優(yōu)良率為87.9%。手術避開了重要結構，手術后僅部分病人會發(fā)生術側枕部皮膚麻木、肩痛等不良反應，無其他嚴重并發(fā)癥，是目前公認的治療痙攣性斜頸安全有效的方法。?對于少部分頸部肌肉廣泛痙攣病人，僅從CT及肌電圖無法判斷原動肌及協(xié)動肌，應采用姿勢優(yōu)先原則，即以此頭位經典術式標準判定原動肌及協(xié)動肌。部分病人術后恢復良好，未處理肌肉痙攣亦消失。部分病例術后痙攣持續(xù)存在，療效較差，似為本術式局限性，有待進一步研究以改善預后。?近年來我們越發(fā)重視斜角肌在部分類型斜頸發(fā)生上的作用，如側彎型斜頸上。通過離斷痙攣斜角肌進一步提高療效，相關臨床資料在總結分析中。Foerster-Dandy手術及改良Foerster-Dandy手術：硬脊膜下雙側頸1～3或頸4神經前根切斷術，該手術方式將去神經化范圍擴大到整個頸部，包括咽部，痙攣和非痙攣肌群一起受到等量麻痹，犧牲了大片正常頸肌功能，導致術后并發(fā)頭失去自主旋轉運動（33%），咽下困難占（33%），喪失舉肩能力（25%），肩痛及頸肌廣泛萎縮各占（50%）。Hamby報道47例，其中37例改善，4例無效，6例惡化。?于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手術，具體為枕后正中入路硬脊膜下雙側副神經根、C1脊神經根切斷，C2～C4脊神經前、后根選擇性部分切斷術。術后6個月、12個月及末次隨訪時的痙攣改善率分別為73.6%、70.2%、73.2%。術后部分病例發(fā)生不同程度轉頸無力、聳肩無力、雙臂外展受限、吞咽困難。該術式與傳統(tǒng)Foerster-Dandy手術相比提出C2～C4前、后根選擇性部分切斷，保留了病人部分的肌肉功能，不足之處為雖然做選擇性切斷，但并發(fā)癥仍然較重，雖在術后回訪中病人上述并發(fā)癥有所好轉，但仍需更多病例及長期隨訪來確定此術式是否安全可靠。?腦深部電刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治療ST由Krauss等于1999年首先報道。DBS通過高頻電刺激腦內神經核團（GPi或STN），調節(jié)核團的功能來達到治療目的，其療效肯定，具有可逆性、可調性及安全性高的優(yōu)點。與帕金森病不同，肌張力障礙病人通常需要一段時間方能顯效，且最明顯的治療效果一般在數月至1年左右方能實現，但多實現長期穩(wěn)定的治療效果，有隨訪研究顯示DBS治療的改善效果可持續(xù)數十年甚至更久。有學者認為，GPi-DBS術后長期改善率為46.2%～83.6%，中位改善率為69.6%。然而有文獻報道DBS亦有1%～4%的潛在嚴重手術并發(fā)癥風險，包括顱內血腫、認知障礙、運動遲緩等不良反應。?此外采用DBS治療方式，病人將承擔高昂的設備采用及更換費用，且術后需頻繁隨訪以進行參數調控，這些弊端嚴重限制了DBS推廣使用，因而目前難以大面積普及DBS治療痙攣性斜頸。副神經根微血管減壓術：此手術由Freckman等首次報道，指出ST發(fā)病機制與面肌痙攣相似，因副神經根受到相關責任血管壓迫至其支配胸鎖乳突肌、斜方肌痙攣，但面肌痙攣僅為單一面神經根受血管壓迫，而ST為多組肌肉異常痙攣所致，兩者難以相提并論。?Berrtrand認為，很多病人術后頸肌痙攣一如術前，連胸鎖乳突肌的痙攣也沒有得到松解。亦有學者提出運用單切口硬膜下副神經和/或C1～C4神經前根微血管減壓來提高療效，降低并發(fā)癥。但神經根微血管減壓術的長期治療效果仍缺乏大宗病例及長期隨訪支持。選擇性周圍神經切斷：是當今國際上較流行的手術方法，1998年Bertrand等報道該手術病例數已達260例，是西方迄今最大的病組。?手術方法為切斷包括一側頸C1～C5頸神經后支和頸部副神經，主要用于治療旋轉型和側屈型ST，因為這兩型的痙攣肌群主要分布在同一側頸神經后支所支配的轄區(qū)內，手術切斷這些后支能使大部分痙攣肌得到松解。此術的主要缺點是對痙攣肌群不分主次，一律作同等量去神經術，對主要痙攣肌不能予以重點解痙，且不能解除由后支與前支或前支與副神經雙重支配的肌痙攣，這些可能是該術的療效（優(yōu)級）不能進一步提高的原因。?來源：李俊,王潞.痙攣性斜頸的臨床治療[J].臨床外科雜志,2019,27(10):840-843.2023年05月22日8715
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毛之奇主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 神經外科 呃，痙攣性斜鏡呃是能治好的哈，痙攣性斜鏡治療的方法，呃有三種經典的治療，一種就是藥物的治療，一種就是藥物的治療，吃藥，但是藥物是沒有根治性的，那第二種就是打肉毒素，肉毒素是臨時阻斷的一個治療，也就是說它可能有效期最多就三到六個月的有效，但是呃不能反復打哈，打完了之后神經損傷的時候不能，所以它是臨時有效，除非你癥狀特別重的時候又想控制一下，那你就可以打架。那第三種就是手術的治療，就是這三種治療的方案，那手術的治療也分為兩種，一種就是這種肌肉和神經根的切斷，還有一種就是腦深部電刺激手術，這種微創(chuàng)的手術，所以呃像這種，但我們這里，因為我們覺得這種神經根肌肉的切斷，它損傷太大了，所以我一般我的病人，我會選擇做微創(chuàng)的腦生物電刺激手術，呃，那呃這種，因為它不缺肌肉，也不損傷我們的神經，它是一個神經調控的治療，那治療。 效果也是比較好的。 所以治療就這三種經典的治療啊。2023年03月14日52
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王林主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經外科分院 痙攣性斜頸是臨床上一種常見的肌張力障礙，屬于局限性肌張力障礙的一種，他的引起肌張力障礙的范圍比梅杰綜合征更小，它是由于胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頰肌和肩胛提肌等頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導致頭頸部出現扭曲、歪斜、姿勢異常，使患者成為“歪脖子”。而梅杰綜合征是節(jié)段性性肌張力障礙性疾病，主要以雙眼瞼痙攣、面部肌張力失調樣不自主運動為主要特征。通常緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣，睜眼困難，功能性失明。還有部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，出現口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮，表現為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。頸部肌肉受累：表現為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等。重癥患者可導致上瞼下垂、睜眼困難、功能性失明、呼吸困難、吞咽困難、痙攣性構音障礙等。痙攣性斜頸的患者一般很少會引起眼、嘴、面部等出現癥狀。第四型梅杰綜合征患者有的會出現頸部癥狀，出現斜頸的表現，但一般還合并眼瞼痙攣以及面部抽搐、噘嘴和舌頭抽動等癥狀，還是容易區(qū)分的。2022年03月25日702
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應肌肉的疼痛，由于此病嚴重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據調查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬[1]，在美國據估算患病率約為40/10萬，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現家族遺傳史[3]。同時痙攣性斜頸同時也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對該疾病認識及診斷水平的差異，往往會有漏診及誤診，故實際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關心本病的發(fā)病周期，一般來說，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開姶時癥狀輕微，逐漸加重，從出現癥狀到癥狀嚴重的時間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來看待這個疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現為頭頸部的運動增多及姿勢異常，表現為頭頸部自主地扭轉、側傾、前屈和后仰，常為不同運動方向、不同程度的組合。前期患者多表現為頸部肌群感覺異常，多表現為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺詭計能夠緩解。后期則多表現為頭頸部不自主運動或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性。根據頭部主要的位置和運動方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉型：頭繞身體縱軸向一側做痙攣性或陣攣性旋轉。根據頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉、后仰旋轉和前屈旋轉。旋轉型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側；后者則呈頻頻來回旋動。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側轉，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側肩膀上抬現象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項部扭轉外還會有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現為在肌張力障礙的同時出現姿勢性或運動性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見表現包括：（1）肌肉痙攣：在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經常是突然出現，表現為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉動或急轉。（2）感覺詭計：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應部位可使斜頸減輕的現象。有患者甚至發(fā)現僅通過想象“感覺詭計”而無具體動作也可緩解癥狀。感覺詭計示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復正常，后期隨著扭轉加重，往往需要扳動頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過程中，75%的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認為本病系錐體外系病變。認為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關。從生理學角度看，斜頸乃正常頭部姿勢的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺傳人，而頸部的本體感覺傳人是由頸部肌肉和肌腱內的肌梭來完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺信號處于不對稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預防本病最好的方法。六、本病的診斷：對于痙攣性斜頸的診斷主要依據臨床表現，需要詳細的病史詢問和體格檢查，尤其是對患者不自主運動的觀察和記錄。臨床進行神經電生理檢測時，可以發(fā)現病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網站七、治療：相信很多患者最關心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀夾雜難治的特點。（1）藥物治療藥物治療多數效果不好，但可起到減輕發(fā)作強度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來奧利素等，但其具有導致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據稱多數病人可有幾個月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無改善。（2）手術治療癥狀嚴重且藥物治療無效者，都可以考慮行手術治療。選擇性周圍神經切除術主要包括：硬脊膜下神經根切斷術和硬脊膜外周圍神經切斷術。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經切斷術將頸1～6后支及副神經切斷，并發(fā)癥包括頸部活動受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對側副神經胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對頸部肌張力障礙，還可應用三聯法即選擇性周圍神經切斷術聯合頸部痙攣肌肉切除術，但病人多也會遺留有手術后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應小，均有其獨特的優(yōu)勢。本團隊學術帶頭人王金貴教授結合前人治療觀點，認為本病病位在筋脈，病機在于“竅閉神妄”，風寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經絡，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導致神機妄動，經筋結聚無常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調理臟腑氣機失和基礎上，提出了經筋刺法結合調神臟腑推拿治療本病。一方面，在經筋循行所過及頸項部諸穴施以針刺，通過調和經筋，達到增強宗筋“束骨利機關”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強肌肉韌帶的活動能力以治標。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調神發(fā)揮作用，他認為神的調節(jié)必須上升到人體的四海，通過對于腹部的血海以及水谷之海的調節(jié)，達到氣血調和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經取得了不錯的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對我們做臟腑推拿不是很理解。其實，這個療法恰是我們團隊治療的點睛之筆。這是因為現代研究已經闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動理論。我們的大腦和腸道通過不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經系統(tǒng)、內分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經系統(tǒng)，神經系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號，從而影響胃腸道的運動、感覺和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號也可以影響大腦功能，特別是與應激有關的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運動控制訓練、特殊生活技能訓練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復進行一期詳細的介紹。參考文獻：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1882
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經外科 痙攣性斜頸是因為不明原因導致中樞神經系統(tǒng)異常沖動，導致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側痙攣性傾斜及扭轉的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現存數據顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人及30歲以上女性。病因及好發(fā)人群關聯不清，相關臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關。目前認為可能和遺傳，外傷有關系。發(fā)病率約為7/10萬。 本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小。多緩慢起病，少數驟然發(fā)病。深淺肌群均可受累，個體差異大，以胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現明顯。臨床表現在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動、行走時以及各種身體器官受到刺激時狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。 痙攣性斜頸的治療 1.藥物，主要是降低肌肉張力的藥物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明顯。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神經肌肉接頭沖動的傳導，導致肌肉張力下降，目前是非常有效的治療辦法，但是效果一般維持3-5個月，多次注射后效果減弱。 3.副神經減壓及切斷，因為痙攣性斜頸的肌肉張力升高，都來自副神經支配，所以進行副神經減壓及切斷后，失去了神經的異常沖動傳導，可以明顯改善癥狀。 4.腦深部電刺激，目前來說主要的問題是費用太高。一般需要20-30萬，所以開展困難。2021年09月07日901
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2021年04月29日1893
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史明副主任醫(yī)師 史明醫(yī)生個人工作室 神經內科 痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，是一種頸部肌肉持續(xù)/間斷性不隨意收縮引起的頭頸陣攣性或強直性扭轉或傾斜（常伴震顫）的運動障礙疾病，是神經內科最常見的局灶性肌張力障礙之一。多在30~40歲起病，男女差別不大，但也有少數病例發(fā)生在兒童。痙攣性斜頸目前病因不明，可能與皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路抑制性神經元功能紊亂有關，最近研究發(fā)現小腦也發(fā)揮重要作用。目前主流觀點認為肌張力障礙是一種“神經網絡疾病”。痙攣性斜頸患者頭頸部的姿勢異?？杀憩F為多種類型，如旋轉、側傾、前屈、后伸，或混合型。最新文獻引入“頭-頸復合體”概念，將痙攣性斜頸分為10種基本類型，最常見的是轉頭型、轉頸型、側頭型、側頸型等，不同類型涉及的責任肌肉不盡相同。然而，在臨床中常見的則是合并幾種基本類型的混合型。痙攣性斜頸具有肌張力障礙的一些典型特征：（1）運動誘發(fā)：患者安靜時可保持頭位居中，但在行走或作其他運動時則可能會誘發(fā)或加重癥狀；（2）伴隨震顫：多數患者除了頭頸扭轉或傾斜還伴有抖動，可在試圖糾正頭位時加重或在特定姿勢時緩解；（3）感覺詭計：患者可通過特定動作，如觸摸下巴或面部時，能短暫減輕甚至完全糾正頭頸的異常姿勢。除了頭頸姿勢異常的運動癥狀外，痙攣性斜頸患者還常常伴有非運動癥狀，如頸肩部肌肉僵硬、疼痛、不適感；焦慮、抑郁、睡眠障礙等。另外，痙攣性斜頸可在某些誘因（如緊張、激動、勞累、生氣等）下加重，但在情緒平穩(wěn)、睡眠時癥狀減輕或消失。圖1：痙攣性斜頸的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）對于痙攣性斜頸的治療，目前主要有三種方法：（1）藥物治療：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持續(xù)時間短暫。指南推薦藥物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常見副反應有口干、視物模糊、記憶力減退、焦慮、幻覺、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受體阻斷劑（主要阻斷多巴胺D2受體），如氟哌啶醇、利培酮等在過去經常被使用，這可能是肌張力障礙患者D2受體處于超敏狀態(tài)，短期使用可暫時緩解臨床癥狀，但長期使用，特別是在突然停藥后，可能會造成更加棘手的遲發(fā)性運動障礙和帕金森病樣癥狀。因此，目前最新指南已不再推薦使用多巴胺受體阻斷劑。此外，痙攣性斜頸患者常伴有抑郁和焦慮，而后者則會加重姿勢異常癥狀，因此可同時使用抗抑郁焦慮藥物，如氟西汀、艾司西酞普蘭等。（2）肉毒毒素注射治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可選擇肉毒毒素注射治療。注射前需要對患者錄像，仔細全面分析疾病的臨床分型，以確定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸鎖乳突肌、頭下斜肌、頭/頸夾肌、頭/頸半棘肌、肩胛提肌等。同時，需要在一定引導技術下，實現精準注射靶肌肉的目的。目前常用的引導技術為肌電引導和/或超聲引導，其中肌電引導技術因具有定位痙攣靶肌肉的優(yōu)點，而在臨床實際工作中最常使用。注射劑量方面，根據肌肉不同，每塊肌肉注射25~100單位不等，每次總量一般在300單位左右。因此，明確責任肌肉、精準引導注射和合適的劑量是注射成功的關鍵。肉毒毒素注射的效果一般能維持三個月左右，重復注射多數仍然有效。肉毒毒素引起的不良反應多溫和、短暫且呈一過性，主要是頸部無力、吞咽困難等，但總體療效確切、安全性高且副反應較小，2016年美國神經病學會和2018年中華醫(yī)學會神經病學分會均推薦肉毒素注射作為痙攣性斜頸治療的一線選擇（A級推薦）。 （3）手術治療：包括神經調控治療和選擇性神經切斷術（如選擇性頸1-3神經根切除手術及副神經減壓手術等）。目前建議首選神經調控治療——深部腦電刺激（DBS，腦起搏器）。它是應用立體定向技術，通過核磁共振引導，將微電極植入到腦內核團（如丘腦底核STN或蒼白球內測核Gpi），應用電刺激調控核團神經元的異常電活動，達到控制頭頸異常姿勢的目的。與選擇性神經切斷術相比，DBS具有手術創(chuàng)傷小、可調控、并發(fā)癥少、安全性高等特點?？傊d攣性斜頸是神經內科常見的一種局灶性肌張力障礙，病因不明，缺乏特效治療手段。目前的藥物治療、肉毒毒素注射治療、DBS手術治療均為對癥治療，其中肉毒毒素注射治療因療效確切、安全性高、副反應小等優(yōu)點成為目前臨床治療的一線選擇。[參考文獻][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治療應用專家組, 中華醫(yī)學會神經病學分會帕金森病及運動障礙學組. 中國肉毒毒素治療應用專家共識. 中華神經科雜志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日4160
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經外科 痙攣性斜頸（Spasmodic torticollis，ST）是肌張力障礙中的一種，局限于頸部肌肉，由于頸部肌肉間斷或持續(xù)不自主地收縮，導致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。痙攣性斜頸多發(fā)生于30-50歲的成年人，也有少數兒童病例。痙攣性斜頸的分類痙攣性斜頸是椎體外系疾病，按病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類，臨床所說的一般指原發(fā)性，繼發(fā)性則多由外傷、先天畸形、感染、腫瘤等因素引起。痙攣性斜頸根據臨床表現可分為4種類型：a）旋轉型：頭繞身體縱軸不自主地向一側痙攣性旋轉，這是最常見的類型。b）后仰型：頭部不自主后仰，面部朝天。c）前屈型：頭部不自主向胸前屈曲。d）側傾型：頭部偏離身體縱軸向左或向右做痙攣性側屈。大部分患者表現為多種類型異常姿勢的組合，發(fā)病時頭頸部側屈、后仰、旋轉等異常姿勢常置患者于尷尬無助的境地，對患者造成極大的心理困擾，嚴重影響生活、社交與工作，患者求治愿望迫切。那么，如何有效治療痙攣性斜頸？痙攣性斜頸的治療目前治療痙攣性斜頸主要有藥物治療、注射肉毒素以及外科手術三類。（一）藥物治療常用藥物有抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬等。藥物治療有一定的效果，但改善癥狀的作用程度有限、持續(xù)時間短暫。藥物治療一般用來輔助肉毒素，雖然沒有實驗證明二者之間存在協(xié)同作用，但大劑量和高頻率注射肉毒素會產生中和抗體。藥物的特殊用途可能是防止這種并發(fā)癥。（二）注射肉毒素與之前的治療方法相比，肉毒素在短時間內使患者癥狀改善率提高。但是，注射肉毒素只能短暫緩解癥狀且并發(fā)癥多，反復應用可產生抗肉毒素抗體，因此遠期效果不理想。肉毒素注射需注意疼痛位點和導致異常姿勢的肌肉的辨認，要求注射醫(yī)生對和頸的肌肉作用有很好的認識。 （三）手術治療嚴重影響生活和工作的重癥痙攣性斜頸患者可選擇手術治療，目前治療痙攣性斜頸常用的手術方法有以下幾種。1）肌肉切斷術手術將頸部異常痙攣的肌肉切斷來解除痙攣性斜頸，這種手術方法簡單，但是其效果不能令人滿意，隨著切斷肌肉的瘢痕粘連，痙攣癥狀又會加重，而且頸部的肌肉諸多，中層和深層痙攣肌肉難以鑒別，切斷困難，頸部多組肌群切斷后，瘢痕影響頸部的美觀。2）丘腦核團刺激或毀壞術利用立體定向技術將電刺激器置入丘腦或蒼白球內的核團進行電刺激或毀損核團，來達到治療的目的。該方法單側丘腦核團刺激或毀壞效果不佳，多需要雙側刺激或毀壞，手術費用較昂貴，一些患者有術后語言障礙。目前已較少應用。3）副神經根顯微血管減壓術手機打開枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦后下動脈或脊髓后動脈，確認后切斷該處齒狀韌帶，在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術近期有一定效果，長期療效尚待觀察。4）選擇型頸肌及神經切斷術不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是由各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的并發(fā)癥。旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經；后仰型斜頸，用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘??；前屈型斜頸，可切斷雙側副神經；側彎型斜頸，則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌，個別病人如有同側胸鎖乳突肌的痙攣，也可加做副神經切斷術。5）選擇型周圍神經切斷術此法主要切斷頸神經根后支，切斷的范圍以痙攣肌群多寡為依據。所有頸后肌群全由頸1-7的神經后支支配，如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。以上就是對于痙攣性斜頸的幾種治療方法的介紹，如您有任何治療上的疑問，歡迎留言咨詢。2020年12月25日10081
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