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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 痙攣性疾病（痙攣性斜頸、面肌痙攣或節(jié)段性顱頸肌張力障礙）的不愉快感覺不亞于疼痛性疾病，可認為是"疼痛"的一種表現(xiàn)形式，采用疼痛性疾病的常用治療方法（例如神經(jīng)阻滯或射頻療法）CT引導(dǎo)下莖乳孔穿刺面神經(jīng)射頻治療面肌痙攣及肉毒毒素治療可獲得很好的效果。痙攣是一種因牽張反射興奮性增高所致的以速度依賴性肌肉張力增高為特征的運動障礙，且伴隨有腱反射的亢進。是上運動神經(jīng)元受損的重要臨床體征，表現(xiàn)為肌肉張力增高，深肌腱反射活躍甚至亢進，這是因為缺乏上位中樞的抑制所致。原發(fā)性局限性肌肉痙攣性疾病是一類原因不明．目前尚無特效藥物或根治方法的疾病。A型肉毒毒素作用于神經(jīng)末梢突觸前膜抑制乙酰膽堿囊泡的量子釋放，使肌肉收縮力減弱”。關(guān)于A型肉毒毒素治療神經(jīng)系統(tǒng)多種運動障礙性疾病的報道日漸增多。肉毒毒素是由厭氧肉毒梭狀芽孢桿菌在生長繁殖過程中產(chǎn)生的一種毒性蛋白質(zhì)，是目前已知毒性最強烈的生物毒素，主要通過抑制神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜釋放乙酰膽堿，引起肌肉麻痹。肉毒毒素因其強大的神經(jīng)肌肉阻滯作用在肢體痙攣狀態(tài)等神經(jīng)康復(fù)領(lǐng)域展現(xiàn)出極大的運用價值，在一些神經(jīng)性疼痛、肌肉過度興奮或自主神經(jīng)異常所致的一系列疾病中具有廣闊的應(yīng)用前景，如治療膀胱過度活動癥、偏頭痛、多汗癥。2022年07月05日
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調(diào)查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬[1]，在美國據(jù)估算患病率約為40/10萬，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時痙攣性斜頸同時也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對該疾病認識及診斷水平的差異，往往會有漏診及誤診，故實際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關(guān)心本病的發(fā)病周期，一般來說，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開姶時癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴重的時間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來看待這個疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運動增多及姿勢異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運動方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉(zhuǎn)，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺詭計能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運動或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運動方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項部扭轉(zhuǎn)外還會有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時出現(xiàn)姿勢性或運動性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動或急轉(zhuǎn)。（2）感覺詭計：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應(yīng)部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過想象“感覺詭計”而無具體動作也可緩解癥狀。感覺詭計示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復(fù)正常，后期隨著扭轉(zhuǎn)加重，往往需要扳動頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過程中，75%的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認為本病系錐體外系病變。認為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關(guān)。從生理學(xué)角度看，斜頸乃正常頭部姿勢的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺傳人，而頸部的本體感覺傳人是由頸部肌肉和肌腱內(nèi)的肌梭來完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺信號處于不對稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產(chǎn)后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預(yù)防本病最好的方法。六、本病的診斷：對于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細的病史詢問和體格檢查，尤其是對患者不自主運動的觀察和記錄。臨床進行神經(jīng)電生理檢測時，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網(wǎng)站七、治療：相信很多患者最關(guān)心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀夾雜難治的特點。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來奧利素等，但其具有導(dǎo)致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱多數(shù)病人可有幾個月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無改善。（2）手術(shù)治療癥狀嚴重且藥物治療無效者，都可以考慮行手術(shù)治療。選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)主要包括：硬脊膜下神經(jīng)根切斷術(shù)和硬脊膜外周圍神經(jīng)切斷術(shù)。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經(jīng)切斷術(shù)將頸1～6后支及副神經(jīng)切斷，并發(fā)癥包括頸部活動受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術(shù)式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對側(cè)副神經(jīng)胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對頸部肌張力障礙，還可應(yīng)用三聯(lián)法即選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術(shù)，但病人多也會遺留有手術(shù)后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應(yīng)小，均有其獨特的優(yōu)勢。本團隊學(xué)術(shù)帶頭人王金貴教授結(jié)合前人治療觀點，認為本病病位在筋脈，病機在于“竅閉神妄”，風(fēng)寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經(jīng)絡(luò)，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導(dǎo)致神機妄動，經(jīng)筋結(jié)聚無常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調(diào)理臟腑氣機失和基礎(chǔ)上，提出了經(jīng)筋刺法結(jié)合調(diào)神臟腑推拿治療本病。一方面，在經(jīng)筋循行所過及頸項部諸穴施以針刺，通過調(diào)和經(jīng)筋，達到增強宗筋“束骨利機關(guān)”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強肌肉韌帶的活動能力以治標。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調(diào)神發(fā)揮作用，他認為神的調(diào)節(jié)必須上升到人體的四海，通過對于腹部的血海以及水谷之海的調(diào)節(jié)，達到氣血調(diào)和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調(diào)節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經(jīng)取得了不錯的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對我們做臟腑推拿不是很理解。其實，這個療法恰是我們團隊治療的點睛之筆。這是因為現(xiàn)代研究已經(jīng)闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動理論。我們的大腦和腸道通過不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號，從而影響胃腸道的運動、感覺和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號也可以影響大腦功能，特別是與應(yīng)激有關(guān)的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運動控制訓(xùn)練、特殊生活技能訓(xùn)練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復(fù)進行一期詳細的介紹。參考文獻：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1852
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2021年04月29日1886
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孫鵬主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 你見過歪脖子的人嗎？相信不是所有人都見過，但是一定有人見過。那歪脖子是什么原因引起來的？怎么治療？治療效果如何呢？……一連串的為什么，接下來咱們一一解說。 什么是痙攣性斜頸？ 導(dǎo)致脖子不自主歪斜情況的罪魁禍首，可能是一種疾病被稱之為痙攣性斜頸。 痙攣性斜頸是肌張力障礙疾病中的一種，局限于頸部肌肉。由于頸部肌肉間斷或持續(xù)的不自主的收縮，導(dǎo)致頭頸部扭曲、歪斜、姿勢異常。一般在30～40歲發(fā)病。 痙攣性斜頸的病因是什么？ 大多數(shù)痙攣性斜頸病人病因不明，少部分病人有家族史。痙攣性斜頸的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與基底核、丘腦、前庭神經(jīng)等部位的功能障礙有關(guān)。 痙攣性斜頸的癥狀 你現(xiàn)在見到的痙攣性斜頸的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病讓他/她變成了如今這樣，相貌變化、活動受限、痛苦異常。 痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，基本的癥狀可以分為四型：旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、后仰型、前屈型。有的病人臨床癥狀是多種類型的混合表現(xiàn)。痙攣性斜頸起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側(cè)肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運動。晨起輕，運動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痙攣性斜頸該如何治療？ 1.藥物治療 有一定的效果，但難以根治。常用的藥物有美多巴、巴氯芬、安定類、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治療 有效，但是藥效持續(xù)時間約為3-4個月，病人需要反復(fù)注射才能獲得長期的緩減。 3.傳統(tǒng)手術(shù)治療 手術(shù)方式有多種，有效率亦不同，有相應(yīng)的風(fēng)險。 4.腦深部電刺激術(shù)(DBS) DBS是通過植入大腦中的電極，發(fā)放電脈沖至控制運動的相關(guān)神經(jīng)核團，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動，達到減輕和控制痙攣性斜頸癥狀的目的，DBS具有安全、微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)等優(yōu)勢，是現(xiàn)今痙攣性斜頸有效的治療方法。 何為腦深部電刺激術(shù)（DBS）？ DBS簡稱“腦起搏器”，指在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團內(nèi)植入電極，釋放高頻電信號，刺激腦內(nèi)核團，通過神經(jīng)調(diào)控手段，治療各類腦功能疾病。DBS技術(shù)成熟。 DBS手術(shù)過程如何？ 此類患者因疾病關(guān)系手術(shù)配合度低，根據(jù)病人情況采用BIS監(jiān)測PD全麻病人術(shù)中喚醒DBS治療。腦深部電刺激(DBS)手術(shù)分為刺激電極的植入和刺激發(fā)生器的植入。手術(shù)當天，您不要緊張，有醫(yī)師陪同您的全部過程，您只需要全力配合醫(yī)師，順利完成手術(shù)就行。 術(shù)后一個月，您需要回醫(yī)院門診進行首次開機程控。定時隨訪，以達到最佳癥狀控制狀態(tài)。 為了您的健康，我們一起努力！ 痙攣性斜頸DBS手術(shù)效果 孫鵬主任團隊DBS手術(shù)治療痙攣性斜頸的患者，手術(shù)效果理想。幸福生活不再是奢望，青島大學(xué)附屬醫(yī)院孫鵬主任團隊為你的完美人生保駕護航!2020年04月25日5206
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痙攣性斜頸相關(guān)科普號
牛朝詩醫(yī)生的科普號
牛朝詩 主任醫(yī)師
中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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胡業(yè)帥 副主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學(xué)院望京醫(yī)院
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王茂德 主任醫(yī)師
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