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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是一種局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，導(dǎo)致頸部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)。這種疾病可以分為特發(fā)性、癥狀性、精神病性和先天性斜頸。痙攣性斜頸嚴重影響患者的生活質(zhì)量和心理健康。那么，痙攣性斜頸該如何治療呢？痙攣性斜頸的治療方法01藥物治療（1）口服藥物：如安坦、苯二氮卓類、四苯喹嗪。適用于初期痙攣性斜頸患者，可以緩解癥狀。（2）注射肉毒素：通過局部多點注射緊張的肌肉，減輕斜頸癥狀。肉毒素治療療效可持續(xù)3到6個月。02手術(shù)治療???對于藥物治療無效或病情嚴重的患者，可以考慮手術(shù)治療。常見的手術(shù)方法包括選擇性切斷周圍神經(jīng)分支、腦深部電刺激術(shù)（DBS）等。手術(shù)治療主要是松弛頸部肌肉，改善癥狀。???腦深部電刺激術(shù)（DBS）是將兩個電極植入到腦內(nèi)相關(guān)核團內(nèi)，通過刺激神經(jīng)元來改善患者癥狀。DBS手術(shù)治療對于痙攣性斜頸療效顯著，有助于緩解肌肉緊張和改善頭部姿勢。2024年01月09日
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸的體征與檢查痙攣性斜頸01體征和癥狀1.痙攣性斜頸的患者可有頭部不自覺的張力障礙性運動。在極端的病例中，張力障礙呈持續(xù)性，側(cè)傾明顯的患者耳部可靠在同側(cè)肩膀上。2.疼痛是此綜合征主要的癥狀，還可出現(xiàn)頸棘突旁肌肉、頸部帶狀肌和胸鎖乳突肌的痙攣。受累肌肉肥大也可有發(fā)生。3.除了張力障礙性運動，神經(jīng)學(xué)檢查均正常?；颊卟⒉惶谝猱惓＿\動或體位。通常，觸摸對側(cè)面部或下巴可導(dǎo)致張力障礙性運動暫時停止。02檢查1.所有患有痙攣性斜頸的患者均應(yīng)進行腦和腦干MRI檢查。腦部MRI可提供顱頂和顱內(nèi)的最佳信息。2.MRI的圖像信息極為準確，可幫助鑒別顱內(nèi)和腦干病理改變，包括腫瘤和脫髓鞘疾病。3.磁共振血流成像術(shù)可幫助鑒別是否有動脈瘤從而引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。不能進行MRI檢查的患者，如按有起搏器的患者，應(yīng)考慮進行CT檢查。4.臨床實驗室檢查包括全血計數(shù)、生化和血沉檢查以排除感染和惡性腫瘤。03鑒別診斷1.痙攣性斜頸基于定向病史和體格檢查，可作出較直接的臨床診斷。不自覺的運動障礙是該病的標志性癥狀，可幫助鑒別抽筋和習(xí)慣性痙攣，習(xí)慣性痙攣通常是自覺運動。應(yīng)考慮緊張時加重。2.抽筋和習(xí)慣性痙攣都類似意向性運動。應(yīng)考慮是否是行為異常如癔病轉(zhuǎn)換反應(yīng)。3.頸部肌肉或斜頸的急性痙攣和肌肉疼痛與痙攣性斜頸相似，但其呈現(xiàn)急性起病，癥狀在幾天到一周內(nèi)緩解。有時，陣攣性斜頸的患者初始容易被診斷為帕金森癥。參考資料：1.王保國.圖解疼痛治療學(xué).人民衛(wèi)生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.2023年03月25日9074
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劉亞麗主治醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 “23歲到35歲，人生最重要的時候，我卻被這個病折磨了12年，脖子向左歪、整個身體都在扭，說話、吃飯、喝水、走路都困難，十幾年的病程讓我的身體都變形了，腦起搏器手術(shù)治療后，讓之前歪的脖子扶正了，身體不再有之前痙攣出現(xiàn)的疼痛，感覺解決了我一人生大事”白銀市靖遠縣痙攣性斜頸患者李先生親述。12年前，李先生感覺頸部里面好像有根筋變短了，左側(cè)頸部被扯得很不舒服。到后來癥狀加重，就算頭部正常向前看，脖子也異常難受，酸痛脹麻，使他不得不時常向左邊歪著脖子。這些年李先生去過北京、上海、杭州，各大醫(yī)院都去看了，沒有好的辦法，打的肉毒素，效果不好，“歪脖子”癥狀越來越重，頸部和頭部每間隔幾十秒左右就會突然左轉(zhuǎn)，完全不受自己控制。近幾年他的脖子連帶著頭部徹底呈“向左看齊”姿勢，只能偶爾回正，正常走路都十分困難，吃飯、喝水、說話都困難。慢慢了解到在蘭大二院神經(jīng)外科可以進行腦深部電刺激手術(shù)治療，可以治療痙攣性斜頸，隨后決定手術(shù)。半年前手術(shù)治療后，癥狀就歪脖子的現(xiàn)象就消失了，扭動的身體也恢復(fù)正常，完全恢復(fù)了正常人一樣的生活。痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，是一種錐體外系運動障礙性疾病。常表現(xiàn)為頸部某些肌肉不自主地持續(xù)性或陣發(fā)性地收縮，引起患者頭頸位于強迫性異常姿態(tài)或不自主運動。它可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史，是一種罕見疾病。痙攣性斜頸起病初期，患者常常反映自己頸部酸脹不適，頭不自主地偏向一側(cè)或抽動，頸部活動受限，常常誤認為是落枕。當病情加重時，患者出現(xiàn)不可控制的強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動，可出現(xiàn)肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒?，如肩部上提、聳肩等。痙攣性斜頸一般起病緩慢，癥狀由輕逐漸加重至不能控制，轉(zhuǎn)向定位時可出現(xiàn)顫抖。患者常常在情緒緊張、激動、勞累后癥狀加重，睡眠時消失。這種異常姿態(tài)和運動因參與肌肉不同，頭頸部轉(zhuǎn)向的方向各異，可表現(xiàn)向左或向右、向后仰、向前屈等等，甚至幾種姿態(tài)和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。一般來說，痙攣性斜頸一旦確診后是不能自愈的，大多數(shù)患者也是無法自行糾正頭位的。所以，如果一旦確診后，就需要盡快進行治療。目前很少有自愈或癥狀自行緩解的患者，如果延誤治療還會導(dǎo)致疾病惡化和復(fù)雜化，以致治療起來愈加困難。藥物及肉毒素治療效果甚微，慢慢會無效，對于保守治療不滿意的患者，可以考慮手術(shù)治療，應(yīng)用較多的腦深部電刺激(DBS)方法。2023年02月03日702
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王君實主治醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 經(jīng)過網(wǎng)絡(luò)上的宣傳，患者朋友們大致可以了解到，痙攣性斜頸在中醫(yī)屬于“痙病”的范疇。根據(jù)筆者日常接診的患者臨床表現(xiàn)，可以看出本病的病位在于頸項肩背部的經(jīng)筋與經(jīng)脈，而患者表現(xiàn)出的強直、抽搐、旋轉(zhuǎn)等癥狀無一不是筋脈失養(yǎng)后拘急攣縮的表現(xiàn)。其各種病因通過不同的發(fā)病途徑侵襲頸項部筋脈氣血而致痙，雖然繁瑣，但不外乎邪壅經(jīng)絡(luò)與氣血虧虛兩條?？偨Y(jié)來說就是咱們老百姓所說的實和虛，但是又因為我們平時飲食不節(jié)制、過度勞倦的影響，久而久之便會出現(xiàn)虛實夾雜的情況。所以說這些虛實的病因?qū)τ谖覀兊奈迮K氣機產(chǎn)生一定的影響，才會出現(xiàn)痙病。舉個大家都熟知的例子：不良的生活習(xí)慣會導(dǎo)致脾胃失于調(diào)養(yǎng)，長期過重的精神壓力會導(dǎo)致肝氣失于疏泄，進而我們吃進去的食物不能運化出有用的精微物質(zhì)；就算脾胃可以運化，但陽氣不升也會使精微物質(zhì)輸送不到我們的心，心臟相當于我們動力的來源，心氣長期不足，最后導(dǎo)致心神失養(yǎng)，在誘發(fā)斜頸的同時，也加重焦慮情緒的爆發(fā)。在臨床中，斜頸朋友們長期受到病魔的困擾，或多或少都會有些焦慮情緒。也和我們訴說各種各樣的病因，但通過分析總結(jié)，我認為大部分焦慮情緒都和生活習(xí)慣有關(guān)，不外乎以下幾條：1、?寒邪直中經(jīng)絡(luò)：本身貪涼，自訴在受涼后出現(xiàn)癥狀，從中醫(yī)來講，寒邪為陰邪，易傷陽氣，導(dǎo)致陽氣不升，筋脈攣急；2、?脾陽不升：長期伏案工作，缺乏鍛煉，久坐久臥導(dǎo)致脾胃氣機失常，就是我們所說的“大肚腩”，斜頸后更甚，從中醫(yī)講此為清陽不升，濁陰不降，全身經(jīng)絡(luò)氣機不暢，進而焦慮；3、?肝郁氣滯：很多斜頸病人本身性格內(nèi)向，愛生悶氣，同時也有一些長期工作壓力大的人，中醫(yī)上講為肝氣不舒，長期氣機不暢會產(chǎn)生焦慮情緒，而焦慮又可以反過來加重斜頸，形成惡性循環(huán)，占大部分斜頸人群。說了這么多，那么我們該如何擺脫斜頸后的焦慮情緒呢？下期我們要隆重推出一個功法“八段錦”，相信也有很多朋友聽過、練過。我們下期會就從中醫(yī)角度來為大家介紹一下每個動作的步驟和意義。祝朋友們早日康復(fù)！2022年10月12日1231
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李華南副主任醫(yī)師 天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 推拿科 痙攣性斜頸是最常見的局灶性肌張力障礙，該病主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導(dǎo)致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應(yīng)肌肉的疼痛，由于此病嚴重影響患者外形，患者常伴隨有失眠、焦慮抑郁等病，嚴重影響患者日常工作及生活。一、發(fā)病率：據(jù)調(diào)查顯示在歐洲人群中痙攣性斜頸患病率為5.7/10萬[1]，在美國據(jù)估算患病率約為40/10萬，全球發(fā)病率大約為8.9/10萬。圖源自維基百科女性患者多于男性患者，男女比例1:1.4-1:1.9；平均發(fā)病年齡男性為39.2歲，女性42.9歲，且痙攣性斜頸可發(fā)生在任何年齡段，發(fā)病高峰年齡段為40～50歲[2]。圖源自SOHU絕大多數(shù)病例呈特發(fā)性的，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史[3]。同時痙攣性斜頸同時也能夠繼發(fā)于其他疾病，且由于不同醫(yī)生對該疾病認識及診斷水平的差異，往往會有漏診及誤診，故實際患病率可能更高。二、本病病程：很多患者比較關(guān)心本病的發(fā)病周期，一般來說，本病起病緩慢病人多為中青年，起病緩慢，開姶時癥狀輕微，逐漸加重，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴重的時間從3～10多年不等。約10%病人癥狀可自行緩解，還有20%的病人癥狀可以有中等程度的自行改善。所以，大家還是要抱著積極的心態(tài)來看待這個疾病。三、本病的分型：痙攣性斜頸因頸部肌肉的不自主收縮而主要表現(xiàn)為頭頸部的運動增多及姿勢異常，表現(xiàn)為頭頸部自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，常為不同運動方向、不同程度的組合。前期患者多表現(xiàn)為頸部肌群感覺異常，多表現(xiàn)為“推、拉”感，亦可有疼痛感或不自主扭轉(zhuǎn)，呈陣發(fā)性，且癥狀逐漸加重，感覺詭計能夠緩解。后期則多表現(xiàn)為頭頸部不自主運動或明顯姿勢異常，呈持續(xù)性。根據(jù)頭部主要的位置和運動方向可將痙攣性斜頸分為4型：（1）旋轉(zhuǎn)型：頭繞身體縱軸向一側(cè)做痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，可以分為三種亞型：水平旋轉(zhuǎn)、后仰旋轉(zhuǎn)和前屈旋轉(zhuǎn)。旋轉(zhuǎn)型是本病最常見的一種型別，其中以后仰型略為多見，水平型次之，前屈型較少。此外根據(jù)肌肉收縮的情況，又可分為痙攣和陣攣兩種。前者患者頭部持久強直地旋向一側(cè)；后者則呈頻頻來回旋動。（2）后仰型：患者頭部痙攣性或陣攣性后仰，面部朝天。（3）前屈型：患者頭部向胸前做痙攣性或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型：患者頭部偏離縱軸向左或右側(cè)轉(zhuǎn)，重癥患者的耳、顳部可與肩膀逼近或貼緊，并常伴同側(cè)肩膀上抬現(xiàn)象。研究顯示，部分痙攣性斜頸患者除了頸項部扭轉(zhuǎn)外還會有肌張力障礙伴隨的震顫。臨床表現(xiàn)為在肌張力障礙的同時出現(xiàn)姿勢性或運動性震顫，如痙攣性斜頸伴頭部震顫。而這類病人由于肌肉的痙攣與震顫疊加存在，治療的周期與難度也不同程度的加大。四、臨床表現(xiàn)：痙攣性斜頸有多種臨床癥狀，但是在早期相對吧吧比較輕微容易被誤診為頸椎病、寰樞椎半脫位等，常見表現(xiàn)包括：（1）肌肉痙攣：在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經(jīng)常是突然出現(xiàn)，表現(xiàn)為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉(zhuǎn)動或急轉(zhuǎn)。（2）感覺詭計：痙攣性斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應(yīng)部位可使斜頸減輕的現(xiàn)象。有患者甚至發(fā)現(xiàn)僅通過想象“感覺詭計”而無具體動作也可緩解癥狀。感覺詭計示意圖（圖為醫(yī)生演示，早期患者僅用手指即可讓頭頸恢復(fù)正常，后期隨著扭轉(zhuǎn)加重，往往需要扳動頭部，方可擺正）（3）局部疼痛：在患病過程中，75%的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。（4）社交障礙：常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。五、發(fā)病原因：目前，對于本病的發(fā)病原因尚不清楚。一般認為本病系錐體外系病變。認為紋狀體功能障礙可能是本病的主要原因。文獻中曾有紋狀體區(qū)出血和先天性腦血管動靜脈畸形的病人有此癥狀。中腦損害也可能和此病有關(guān)。從生理學(xué)角度看，斜頸乃正常頭部姿勢的障礙，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體感覺傳人，而頸部的本體感覺傳人是由頸部肌肉和肌腱內(nèi)的肌梭來完成的。在本病中，前庭和頸部的本體感覺信號處于不對稱狀態(tài)，使病人有一種異常的頸部空間感知。除此之外，長期的精神緊張、壓力大、疲勞以及生活方式的不健康等這些因素都可以導(dǎo)致痙攣性斜頸的發(fā)生。另外，我們前期臨床病例觀察如：久病、產(chǎn)后也是本病的易患人群之一。因此，保持良好的心態(tài)、飽滿的精神狀態(tài)也是預(yù)防本病最好的方法。六、本病的診斷：對于痙攣性斜頸的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需要詳細的病史詢問和體格檢查，尤其是對患者不自主運動的觀察和記錄。臨床進行神經(jīng)電生理檢測時，可以發(fā)現(xiàn)病變肌肉（如：胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜方肌、肩胛提肌等）異常的肌電活動，有助于本病的診斷。圖源自zbmzyy.com網(wǎng)站七、治療：相信很多患者最關(guān)心的就是本病的治療手段。由于其發(fā)病原因不明且缺乏足夠的臨床實踐，因此本病的治療手段很多但是能夠直接控制病情進展的方法少。而且由于病情的特殊性，本病也呈現(xiàn)出早期易治，后期難治；單一癥狀易治，多癥狀夾雜難治的特點。（1）藥物治療藥物治療多數(shù)效果不好，但可起到減輕發(fā)作強度。常用藥物有顛茄酊、東莨若堿、安坦和來奧利素等，但其具有導(dǎo)致抑郁及帕金森的副作用等，且存在一定的耐藥性。文獻中常有用頸部受累肌肉注射肉毒桿菌A，據(jù)稱多數(shù)病人可有幾個月的癥狀緩解，亦有患者注射后癥狀無改善。（2）手術(shù)治療癥狀嚴重且藥物治療無效者，都可以考慮行手術(shù)治療。選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)主要包括：硬脊膜下神經(jīng)根切斷術(shù)和硬脊膜外周圍神經(jīng)切斷術(shù)。傳統(tǒng)的Bertrand選擇性神經(jīng)切斷術(shù)將頸1～6后支及副神經(jīng)切斷，并發(fā)癥包括頸部活動受限、穩(wěn)定性下降、吞咽困難、頸部皮膚麻木等，改良后術(shù)式包括：硬脊膜下頸1～2前根、硬脊膜外頸3～6后支和對側(cè)副神經(jīng)胸鎖乳突肌分支切斷，其療效提高，并發(fā)癥減少。針對頸部肌張力障礙，還可應(yīng)用三聯(lián)法即選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)聯(lián)合頸部痙攣肌肉切除術(shù)，但病人多也會遺留有手術(shù)后的頸部穩(wěn)定性差、殘余疼痛和吞咽困難等。（3）中醫(yī)藥治療中醫(yī)認為，痙攣性斜頸屬于中醫(yī)“痙證”“瘛”范疇?！稄埵厢t(yī)通》曰“:瘛者，筋脈拘急也；疭者，筋脈弛縱也，俗謂之搐是也”。目前主流的治療手段包括口服中藥、針刺、推拿等，不良反應(yīng)小，均有其獨特的優(yōu)勢。本團隊學(xué)術(shù)帶頭人王金貴教授結(jié)合前人治療觀點，認為本病病位在筋脈，病機在于“竅閉神妄”，風(fēng)寒、痰濁、濕熱等病邪阻滯經(jīng)絡(luò)，上干清竅，或筋脈失養(yǎng)、陰虛筋燥，導(dǎo)致神機妄動，經(jīng)筋結(jié)聚無常，拘攣弛縱混亂，而發(fā)此病。他在口服中藥調(diào)理臟腑氣機失和基礎(chǔ)上，提出了經(jīng)筋刺法結(jié)合調(diào)神臟腑推拿治療本病。一方面，在經(jīng)筋循行所過及頸項部諸穴施以針刺，通過調(diào)和經(jīng)筋，達到增強宗筋“束骨利機關(guān)”的作用，從而緩解肌肉韌帶痙攣、增強肌肉韌帶的活動能力以治標。另一方面，借助臟腑推拿的通脈調(diào)神發(fā)揮作用，他認為神的調(diào)節(jié)必須上升到人體的四海，通過對于腹部的血海以及水谷之海的調(diào)節(jié)，達到氣血調(diào)和，氣血水谷精微上呈至腦，才能有效的調(diào)節(jié)髓海，也就是神之所居，醫(yī)之本。二者相合，在臨床上已經(jīng)取得了不錯的治療效果。津沽臟腑推拿早期，很多病人對我們做臟腑推拿不是很理解。其實，這個療法恰是我們團隊治療的點睛之筆。這是因為現(xiàn)代研究已經(jīng)闡明腦與腸的相互作用，即腦腸互動理論。我們的大腦和腸道通過不斷的交流相互影響。腦-腸-微生物軸包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌-免疫系統(tǒng)、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸、自主神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)和腸道菌群。這種雙向交流使大腦發(fā)出信號，從而影響胃腸道的運動、感覺和分泌方式。相反，從腸道發(fā)出信號也可以影響大腦功能，特別是與應(yīng)激有關(guān)的下丘腦和杏仁核。圖源自知乎（4）其他研究顯示包括：心理治療、運動控制訓(xùn)練、特殊生活技能訓(xùn)練、感官控制等，在本病的治療中均有一定的效果。后面，我們還將就本病的治療與康復(fù)進行一期詳細的介紹。參考文獻：[1]CoelhM，ValadasAF，MestreT，etal.Painandqualityoflifeinthetreatmentofcervicaldystonia[J].EurNeurolRev，2009，4（2）：74-78.[2]JankovicJ，AdlerCH，CharlesD，etal.Primaryresultsfromthecervicaldystoniapatientregistryforobservationofonabotulinumtoxinaefficacy（CDPROBE）[J].JNeurolSci，2015，349（1-2）：84-93.[3]TomicS，PetkovicI，PucicT，etal.Cervicaldystoniaandqualityoflife[J].ActaNeurolBelg，2016，116（4）：589-592.2022年03月24日1882
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 “頭總是偏向右側(cè)，無法歸正，伴頸背部肌肉強直僵硬，身體向右側(cè)方扭轉(zhuǎn)，仿佛被一股強大的力量強行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？” 根據(jù)患者的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進行腦起搏手術(shù)治療，手術(shù)后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。 如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！ 痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時消失。 一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型?？砂l(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。 二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型： (1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性; (2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天; (3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前; (4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。 三、發(fā)病機理不太明了。一般認為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運動系統(tǒng)和神經(jīng)遞質(zhì)紊亂有關(guān)。 四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器） 目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術(shù)治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術(shù)治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。2021年11月25日581
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王雷波副主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 痙攣性斜頸是因為不明原因?qū)е轮袠猩窠?jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。痙攣性斜頸多見30歲以上女性及家族患有痙攣性斜頸的人。臨床表現(xiàn)主要見以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮。 痙攣性斜頸無明確發(fā)病機制，現(xiàn)存數(shù)據(jù)顯示多見于家族有患痙攣性斜頸的人及30歲以上女性。病因及好發(fā)人群關(guān)聯(lián)不清，相關(guān)臨床資料表示同基底核、丘腦等部位受損有關(guān)。目前認為可能和遺傳，外傷有關(guān)系。發(fā)病率約為7/10萬。 本病多發(fā)生于30～50歲，性別差異小。多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。深淺肌群均可受累，個體差異大，以胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動、行走時以及各種身體器官受到刺激時狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。 痙攣性斜頸的治療 1.藥物，主要是降低肌肉張力的藥物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明顯。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神經(jīng)肌肉接頭沖動的傳導(dǎo)，導(dǎo)致肌肉張力下降，目前是非常有效的治療辦法，但是效果一般維持3-5個月，多次注射后效果減弱。 3.副神經(jīng)減壓及切斷，因為痙攣性斜頸的肌肉張力升高，都來自副神經(jīng)支配，所以進行副神經(jīng)減壓及切斷后，失去了神經(jīng)的異常沖動傳導(dǎo)，可以明顯改善癥狀。 4.腦深部電刺激，目前來說主要的問題是費用太高。一般需要20-30萬，所以開展困難。2021年09月07日901
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2021年04月29日1893
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史明副主任醫(yī)師 史明醫(yī)生個人工作室 神經(jīng)內(nèi)科 痙攣性斜頸，俗稱“歪脖子”，是一種頸部肌肉持續(xù)/間斷性不隨意收縮引起的頭頸陣攣性或強直性扭轉(zhuǎn)或傾斜（常伴震顫）的運動障礙疾病，是神經(jīng)內(nèi)科最常見的局灶性肌張力障礙之一。多在30~40歲起病，男女差別不大，但也有少數(shù)病例發(fā)生在兒童。痙攣性斜頸目前病因不明，可能與皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路抑制性神經(jīng)元功能紊亂有關(guān)，最近研究發(fā)現(xiàn)小腦也發(fā)揮重要作用。目前主流觀點認為肌張力障礙是一種“神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)疾病”。痙攣性斜頸患者頭頸部的姿勢異?？杀憩F(xiàn)為多種類型，如旋轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈、后伸，或混合型。最新文獻引入“頭-頸復(fù)合體”概念，將痙攣性斜頸分為10種基本類型，最常見的是轉(zhuǎn)頭型、轉(zhuǎn)頸型、側(cè)頭型、側(cè)頸型等，不同類型涉及的責(zé)任肌肉不盡相同。然而，在臨床中常見的則是合并幾種基本類型的混合型。痙攣性斜頸具有肌張力障礙的一些典型特征：（1）運動誘發(fā)：患者安靜時可保持頭位居中，但在行走或作其他運動時則可能會誘發(fā)或加重癥狀；（2）伴隨震顫：多數(shù)患者除了頭頸扭轉(zhuǎn)或傾斜還伴有抖動，可在試圖糾正頭位時加重或在特定姿勢時緩解；（3）感覺詭計：患者可通過特定動作，如觸摸下巴或面部時，能短暫減輕甚至完全糾正頭頸的異常姿勢。除了頭頸姿勢異常的運動癥狀外，痙攣性斜頸患者還常常伴有非運動癥狀，如頸肩部肌肉僵硬、疼痛、不適感；焦慮、抑郁、睡眠障礙等。另外，痙攣性斜頸可在某些誘因（如緊張、激動、勞累、生氣等）下加重，但在情緒平穩(wěn)、睡眠時癥狀減輕或消失。圖1：痙攣性斜頸的最新分型（Mov Disord Clin Pract. 2015）對于痙攣性斜頸的治療，目前主要有三種方法：（1）藥物治療：一般在疾病早期可能有效，但作用有限且持續(xù)時間短暫。指南推薦藥物有：安坦、巴氯芬、氯硝西泮等。常見副反應(yīng)有口干、視物模糊、記憶力減退、焦慮、幻覺、嗜睡、尿潴留和便秘等。另外，一些多巴胺受體阻斷劑（主要阻斷多巴胺D2受體），如氟哌啶醇、利培酮等在過去經(jīng)常被使用，這可能是肌張力障礙患者D2受體處于超敏狀態(tài)，短期使用可暫時緩解臨床癥狀，但長期使用，特別是在突然停藥后，可能會造成更加棘手的遲發(fā)性運動障礙和帕金森病樣癥狀。因此，目前最新指南已不再推薦使用多巴胺受體阻斷劑。此外，痙攣性斜頸患者常伴有抑郁和焦慮，而后者則會加重姿勢異常癥狀，因此可同時使用抗抑郁焦慮藥物，如氟西汀、艾司西酞普蘭等。（2）肉毒毒素注射治療：對于藥物治療效果不佳的患者，可選擇肉毒毒素注射治療。注射前需要對患者錄像，仔細全面分析疾病的臨床分型，以確定需要注射的靶肌肉。通常需要注射的肌肉有胸鎖乳突肌、頭下斜肌、頭/頸夾肌、頭/頸半棘肌、肩胛提肌等。同時，需要在一定引導(dǎo)技術(shù)下，實現(xiàn)精準注射靶肌肉的目的。目前常用的引導(dǎo)技術(shù)為肌電引導(dǎo)和/或超聲引導(dǎo)，其中肌電引導(dǎo)技術(shù)因具有定位痙攣靶肌肉的優(yōu)點，而在臨床實際工作中最常使用。注射劑量方面，根據(jù)肌肉不同，每塊肌肉注射25~100單位不等，每次總量一般在300單位左右。因此，明確責(zé)任肌肉、精準引導(dǎo)注射和合適的劑量是注射成功的關(guān)鍵。肉毒毒素注射的效果一般能維持三個月左右，重復(fù)注射多數(shù)仍然有效。肉毒毒素引起的不良反應(yīng)多溫和、短暫且呈一過性，主要是頸部無力、吞咽困難等，但總體療效確切、安全性高且副反應(yīng)較小，2016年美國神經(jīng)病學(xué)會和2018年中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會均推薦肉毒素注射作為痙攣性斜頸治療的一線選擇（A級推薦）。 （3）手術(shù)治療：包括神經(jīng)調(diào)控治療和選擇性神經(jīng)切斷術(shù)（如選擇性頸1-3神經(jīng)根切除手術(shù)及副神經(jīng)減壓手術(shù)等）。目前建議首選神經(jīng)調(diào)控治療——深部腦電刺激（DBS，腦起搏器）。它是應(yīng)用立體定向技術(shù)，通過核磁共振引導(dǎo)，將微電極植入到腦內(nèi)核團（如丘腦底核STN或蒼白球內(nèi)測核Gpi），應(yīng)用電刺激調(diào)控核團神經(jīng)元的異常電活動，達到控制頭頸異常姿勢的目的。與選擇性神經(jīng)切斷術(shù)相比，DBS具有手術(shù)創(chuàng)傷小、可調(diào)控、并發(fā)癥少、安全性高等特點?？傊?，痙攣性斜頸是神經(jīng)內(nèi)科常見的一種局灶性肌張力障礙，病因不明，缺乏特效治療手段。目前的藥物治療、肉毒毒素注射治療、DBS手術(shù)治療均為對癥治療，其中肉毒毒素注射治療因療效確切、安全性高、副反應(yīng)小等優(yōu)點成為目前臨床治療的一線選擇。[參考文獻][1] Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013, 28:863-73.[2] Balint B, Mencacci NE, Valente EM, et al. Dystonia. Nat Rev Dis Primers. 2018, 4, 37. [3] Jost W H, Tatu L, Pandey S, et al. Frequency of different subtypes of cervical dystonia: a prospective multicenter study according to Col-Cap concept. J Neural Transm, 2020, 127(1):45-50.[4] Simpson DM, Hallett M, Ashman EJ, et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 2016, 86(19): 1818-1826. [5] 肉毒毒素治療應(yīng)用專家組, 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會帕金森病及運動障礙學(xué)組. 中國肉毒毒素治療應(yīng)用專家共識. 中華神經(jīng)科雜志, 2018, 51(10):779-786.[6] Jost WH, Tatu L. Selection of Muscles for Botulinum Toxin Injections in Cervical Dystonia. Mov Disord Clin Pract. 2015 May 7;2(3):224-226.2021年04月04日4160
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日，在陳偉副教授好大夫有患者留言“頭總是偏向右側(cè)，無法歸正，伴頸背部肌肉強直僵硬，身體向右側(cè)方扭轉(zhuǎn)，仿佛被一股強大的力量強行拉扯一般，現(xiàn)在癥狀越來越重，影響到正常生活。跑過多家醫(yī)院才確診為痙攣性斜頸，想請問到底是不是痙攣性斜頸？要怎么治？”西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科陳偉陳偉副教授介紹：根據(jù)您的描述，痙攣性斜頸的可能性大，這部分患者最好的辦法就是進行腦起搏手術(shù)治療，手術(shù)后隨著電極的持續(xù)刺激，脖頸逐漸可以歸正。如何判斷是不是痙攣性斜頸？希望通過以下介紹能夠幫助到您！痙攣性斜頸起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動或者前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉常有痛感，亦可見肌肉肥大，可因情緒激動而加重，頭部得到支持使可減輕，睡眠時消失。一、發(fā)病率痙攣性斜頸是局限性肌張力障礙最常見的一種類型?？砂l(fā)生于任何年齡，中老年、女性多見，發(fā)病率為十萬分之九。二、臨床表現(xiàn)臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉(zhuǎn)型：頭沿身體縱軸向一側(cè)作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側(cè)屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側(cè)聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。三、發(fā)病機理不太明了。一般認為與外傷、遺傳、基底節(jié)病變、感覺運動系統(tǒng)和神經(jīng)遞質(zhì)紊亂有關(guān)。四、治療僅限于對癥治療包括藥物，肉毒素治療，外科治療（腦起搏器）目前治療上有藥物治療、肉毒素治療、外科手術(shù)治療，都是對癥治療，有效控制癥狀，讓患者能夠正常生活，如果藥物治療和肉毒素治療，效果不佳，就只能采用外科手術(shù)治療，現(xiàn)臨床上多采用腦起搏器治療。2021年03月10日1321
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