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劉莉主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童保健中心 精神發(fā)育遲滯(mental retardation) 是指個體在發(fā)育成熟前(通常指18歲以前)，由于各種原因（如宮內(nèi)、產(chǎn)時缺氧，代謝病等）導致的腦功能受損，而致使智力功能明顯低于同齡水平，同時伴有社會適應(yīng)困難為主要特征的一種綜合征。臨床上表現(xiàn)為在認知、語言、情感和社會化等方面的功能水平顯著落后于同齡兒童，可以同時伴有某種精神或軀體疾病，或由后者所繼發(fā)。 兒童腦發(fā)育的特點是：年齡越小腦發(fā)育速度越快，可塑性越強。所以及早發(fā)現(xiàn)，及早干預能夠收到事半功倍的效果。因此，在孩子出生后持續(xù)關(guān)注及測評孩子的精神發(fā)育水平非常重要。2022年01月04日
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陳曉利醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 兒童保健科 智力低下又稱智力發(fā)育障礙或精神發(fā)育遲滯，是一組在發(fā)育時期內(nèi)（18歲以前），由于遺傳、環(huán)境、社會等因素引起的以智力低下和社會適應(yīng)困難為主要臨床特征的精神障礙。 智力低下是指IQ（智商）低于70。 社會適應(yīng)困難是指適應(yīng)行為不符合同樣年齡及文化背景下人群的普遍水平和標準，包括日常生活技能、運動能力、社會功能等多方面。 智力低下的孩子多嗎？ 2000年以來，國內(nèi)一些省市也分別進行了智力發(fā)育障礙的流行病學調(diào)查，結(jié)果顯示：10000個人當中有23～74個人患智力低下。 為啥會智力低下呢？ 智力低下的病因復雜而且廣泛，在個體發(fā)育期內(nèi)包括從胎兒期～18歲前，只要是能影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦子）發(fā)育的因素都可能會導致智力低下。 1.染色體異常（21三體綜合征、18-三體綜合征、5P-綜合征、性染色體畸變等） 2.遺傳代謝性疾?。―NA結(jié)構(gòu)改變導致酶的數(shù)目減少或活性降低，從而使某些代謝產(chǎn)物異常堆積） 3.先天顱腦畸形（先天性腦缺損、小頭畸形、腦積水、神經(jīng)管閉合不全等） 4.母孕期感染細菌、病毒、寄生蟲和螺旋體可引起細胞的增殖和分化抑制，從而導致胎兒腦部發(fā)育不良 5.母孕期如果使用藥物不當，如使用了一些作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌和代謝系統(tǒng)的藥物（如水楊酸類藥物、抗腫瘤藥物、抗甲狀腺藥物、抗癲癇藥物等）都可能對胎兒大腦產(chǎn)生損傷 6.母孕期接觸了一些對環(huán)境、食物和水有污染的物質(zhì)，如有機磷農(nóng)藥中毒、鉛中毒、汞中毒及一氧化碳中毒等，也會引起胎兒大腦畸形和發(fā)育受損 7.母孕期患病、年齡偏大、圍生期因素、出生后因素、社會環(huán)境因素等都可能導致孩子智力低下。 智力低下的分級 輕度50～69（成年后可達到9～12歲的心理年齡） 中度35～49（成年后可達到6～9歲的心理年齡） 重度20～34（成年后可達到3～6歲的心理年齡） 極重度20以下（成年后可達到3歲以下的心理年齡） 智力低下的預后 智力損害難以減輕或恢復到正常水平。輕中度患者可在訓練后掌握簡單生活技能，個別重度者可因合并軀體疾病或照顧不當?shù)劝l(fā)生早年夭折。 治療 輕度：盡量在普通小學就讀，如果不能適應(yīng)，可轉(zhuǎn)到普通小學的特殊教育班或特殊學校，教師運用反復強化教學，并對患者進行日常生活能力和社會適應(yīng)能力的訓練和培養(yǎng)。日常訓練主要包括：辨認錢幣、購物、打電話、乘坐公共交通工具、到醫(yī)院看病、基本勞動技能、回避危險和處理緊急事件的方法等。 中度：需接受生活訓練，包括生活自理能力和簡單的社會適應(yīng)，如洗漱、換衣、人際交往中的基本禮貌、正確表達自己的要求2021年10月09日1334
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師建國主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 有些患其他兒童精神障礙的兒童常常會伴有智商低，很容易被誤診為精神發(fā)育遲滯，但這些兒童智商低的原因卻不是中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，而是以下疾病所致：1.暫時性發(fā)育遲緩 它是由于各種心理或軀體原因，如營養(yǎng)不良、慢性病、學習條件缺乏、視覺或聽覺障礙等引起的兒童心理發(fā)育和智力發(fā)育延遲，一旦糾正延遲的這些原因，心理發(fā)育速度可在短期內(nèi)加速，很快就能趕上同齡兒童的智力水平。由此可與精神發(fā)育遲滯區(qū)別。2.特定性發(fā)育障礙 包括特定性言語發(fā)育障礙、學校技能或運動技能發(fā)育障礙能，它可影響兒童在學習和日常生活中的智力水平，表象為學習困難、人際交往困難、社會適應(yīng)能力差。我們通過全面評估兒童的心理發(fā)育水平就可以發(fā)現(xiàn)，他們除了特定的發(fā)育障礙，其他方面的心理發(fā)育是完全正常的，并且，在不涉及這些特定技能時可以完成學習任務(wù)。而精神發(fā)育遲滯的兒童，其智力水平和學習成績始終保持一致。3.精神分裂癥 兒童精神分裂癥兒童的精神癥狀會影響他們的注意力、認知等，從而影響學習、生活、與人交往等。不過，這些兒童病前的智力是正常的，而且有確切的精神病性癥狀，有疾病發(fā)展的演變過程，這些與精神發(fā)育遲滯不同。4.兒童孤獨癥 很多孤獨癥都伴有智力低下，有時我們只發(fā)現(xiàn)了智力低下的癥狀，而忽略了孤獨癥的癥狀，兩者很易混淆。孤獨癥屬于廣泛性發(fā)育障礙，有突出的言語發(fā)育延遲、明顯的人際交往及溝通障礙、興趣范圍狹窄和動作行為刻板等諸多發(fā)育異常，這與智力發(fā)育水平很不相稱。而且它智能損害的各方面發(fā)展不平衡，操作智商高于言語智商。因為代償機制，一方面不好時，另一方面就會特別好，一些孩子有很好的機械記憶力和空間視覺能力，比如很多患兒對日歷、火車時刻表等的記憶力超好。他們的最佳能力和最差能力之間的差距很大，這也是不同于精神發(fā)育遲滯的地方。5.注意缺陷和多動癥 此病主要表現(xiàn)為明顯的注意力不集中、注意持續(xù)時間短暫、活動過多和沖動，常伴有學習障礙或品行障礙，部分患兒伴有智力低下。原因是他們上課時不能專心聽課、做作業(yè)時容易拖拖拉拉、常丟失學習用具、常將“b”和“p”分不清楚等，當他們的注意障礙得到改善，學習成績就能得到提高，并達到與其智力發(fā)育相應(yīng)的水平。而精神發(fā)育遲滯的兒童，其學習成績始終與智力水平相致。本文系師建國醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年05月19日3112
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張旭燁副主任醫(yī)師 平頂山市第一人民醫(yī)院 兒科 精神發(fā)育遲滯（mental retardation，ＭＲ）又稱智力低下或智力殘疾（intellectual disability），是指個體在發(fā)育時期內(nèi)（18歲以前），一般智力功能明顯低于同齡水平，同時伴有適應(yīng)行為的缺陷。精神發(fā)育遲滯是遍及全世界的導致人類殘疾最為重要的原因之一，嚴重危害兒童身心健康，給社會和家庭帶來沉重的負擔。ＷＨＯ報道世界任何國家、任何民族的精神發(fā)育遲滯患病率不低于1%～3%，各國流行病學調(diào)查的精神發(fā)育遲滯患病率為1%～2%。我國兒童精神發(fā)育遲滯患病率為1.2%，其中城市為0.7%，農(nóng)村為1.4%，邊遠山區(qū)更高。一、病因精神發(fā)育遲滯的病因包括生物醫(yī)學因素和社會心理文化因素兩個方面。ＷＨＯ對精神發(fā)育遲滯的病因分類為：①感染、中毒；②腦機械損傷、缺氧；③代謝、營養(yǎng)、內(nèi)分泌因素；④肉眼可視的腦部疾??；⑤先天腦畸形及其綜合征；⑥染色體?。虎邍谝蛩?；⑧伴發(fā)于精神??；⑨社會心理因素；⑩特殊感官缺陷及其它因素。從精神發(fā)育遲滯病因作用的時間來看,可分為產(chǎn)前、產(chǎn)時和產(chǎn)后三個時期。其中產(chǎn)前因素包括染色體異常、遺傳代謝病、先天畸形、宮內(nèi)感染、宮內(nèi)窒息、母孕期接觸有害理化因素、孕婦患嚴重疾病等；產(chǎn)時因素包括窒息、顱內(nèi)出血、產(chǎn)傷等；產(chǎn)后因素包括早產(chǎn)、低體重兒、未成熟兒、顱內(nèi)感染、顱腦外傷、核黃疸、中毒、腦變性病、腦血管病、營養(yǎng)不良、文化剝奪以及特殊感官缺陷等。需要特別指出的是，還有相當一部分精神發(fā)育遲滯的病因尚不明確，其所占比例為30%～50%，提高對精神發(fā)育遲滯發(fā)病機制的認識以及新的診斷技術(shù)的應(yīng)用，是今后發(fā)現(xiàn)這一類精神發(fā)育遲滯病因的關(guān)鍵。二、臨床表現(xiàn)精神發(fā)育遲滯的主要特征是智力低下和社會適應(yīng)不良。根據(jù)智力測驗和適應(yīng)行為評定的結(jié)果進行判定。（一）輕度精神發(fā)育遲滯，占精神發(fā)育遲滯總?cè)藬?shù)的75%左右。早期主要表現(xiàn)為語言發(fā)育延遲，走路、說話比同齡兒稍晚，語言理解和表達能力發(fā)育慢，詞匯量不豐富，抽象思維不發(fā)達，分析理解能力差，多動、注意力不集中，小學低年級語文勉強跟上，數(shù)學不及格，經(jīng)努力小學能勉強畢業(yè)，參加工作后，能從事簡單的體力勞動。（二）中度精神發(fā)育遲滯，占精神發(fā)育遲滯總?cè)藬?shù)的10%或稍多。表現(xiàn)為運動、語言、認知等發(fā)育落后于同齡兒，語言發(fā)育差，詞匯貧乏，詞不達意，不能表達復雜的內(nèi)容，難與小伙伴建立和諧關(guān)系，入學困難，不能適應(yīng)小學生活，成績不及格，計算困難。適當訓練后可以生活自理，但不能完全獨立生活。（三）重度精神發(fā)育遲滯，較少見。從小運動、語言發(fā)育明顯落后于同齡兒，只能學會一些簡單的語句，不能理解他人的語言，通常伴有嚴重的軀體或神經(jīng)系統(tǒng)疾病?；純河忻黠@的社會適應(yīng)不良，不知躲避危險，日常生活需要他人照顧。（四）極重度精神發(fā)育遲滯，占所有精神發(fā)育遲滯總?cè)藬?shù)的1%以下，出生時即可見明顯的先天畸形，不能學會走路和說話，也無法接受訓練，完全喪失自理生活能力，終生需要他人照料。多在幼年夭折。三、精神發(fā)育遲滯的診斷精神發(fā)育遲滯的診斷標準有3條，缺一不可：①智力水平比同齡正常兒童明顯低下，智商（intelligence quotient，IQ）低于人群均值2個標準差（人群的IQ均值定為100，一個標準差的IQ值為15），一般IQ低于70（或75）；②適應(yīng)行為存在缺陷，低于社會所要求的標準；③起病在發(fā)育年齡階段，即18歲以前。單有智力功能損害或單有適應(yīng)行為缺陷都不能診斷精神發(fā)育遲滯。在18歲以后出現(xiàn)的智力損害不能稱為精神發(fā)育遲滯，而稱為癡呆。需要注意的是，（1）兒童在生后6個月內(nèi)，除非有明顯的發(fā)育異常，一般難以作出精神發(fā)育遲滯的診斷，常常要在兒童到達一定的運動發(fā)育和智能發(fā)育的界限時才被發(fā)現(xiàn)；（2）在臨床實踐中，輕度精神發(fā)育遲滯兒童往往是在上學后發(fā)現(xiàn)學習跟不上進度、學業(yè)成績差時才被發(fā)現(xiàn)，應(yīng)進一步通過智力測驗和適應(yīng)行為評定予以判定；而中度以上的精神發(fā)育遲滯兒童在學齡前期甚至嬰幼兒期通過相應(yīng)的臨床表現(xiàn)即能加以判斷，如嬰幼兒表現(xiàn)為大運動、精細動作、語言和應(yīng)人能全面落后，進一步做智力測驗和適應(yīng)行為評定是為了了解精神發(fā)育遲滯的程度；（3）精神發(fā)育遲滯兒童經(jīng)過治療后，ＩＱ會有所提高，但變動的范圍是有限的，主要的變動是在社會適應(yīng)能力方面。因此，精神發(fā)育遲滯的發(fā)現(xiàn)并不意味著“一錘定音”而決定終身，應(yīng)注重定期進行能力的評價，特別是經(jīng)過干預后的變化。精神發(fā)育遲滯兒童通過智力測驗和適應(yīng)行為評定分為不同等級。1986年全國殘疾人抽樣調(diào)查五類“殘疾標準”中關(guān)于智力殘疾分級如下：按照IQ值與社會適應(yīng)能力分級級別 分度 IQ值 社會適應(yīng)能力一級智力殘疾 極重度 20或25以下 極重度適應(yīng)缺陷二級智力殘疾 重度 20-35或25-40 重度適應(yīng)缺陷三級智力殘疾 中度 35-50或40-55 中度智力低下四級智力殘疾 輕度 50-70或55-75 輕度智力殘疾按照教育可能性分級可教育性 IQ50-69，智齡發(fā)展的極限是10-11歲，對讀、寫、算等基本學科感到困難，但如有適應(yīng)的補救教學，可以學習基本學業(yè)及日常事務(wù)可訓練性 IQ30-49，智齡發(fā)展的極限是6-7歲，學習能力有限，只能學習簡單的實用性課程和生活技能，強調(diào)自助與職業(yè)技能培訓可監(jiān)護性 IQ<30，智齡發(fā)展的極限是3歲以下，幾乎沒有學習能力，終生需要別人照< p="">料和監(jiān)護四、鑒別診斷1 發(fā)育延遲 包括運動發(fā)育落后，言語發(fā)育落后，視覺發(fā)育落后和聽覺發(fā)育落后等。有些兒童在生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)育落后，但隨后能追上正常兒童。2 腦性癱瘓 是指出生前到生后1個月內(nèi)由各種原因所致的非進行性腦損傷，癥狀在嬰兒期出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。由于腦性癱瘓表現(xiàn)有運動發(fā)育落后，通常易誤診為精神發(fā)育遲滯，但腦性癱瘓同時還伴有肌張力異常，反射異常和姿勢異常，且智力發(fā)育可以正常。但25%～80%的腦性癱瘓患兒合并有精神發(fā)育遲滯。3 自閉癥 2歲半以前發(fā)病，75%以上有精神發(fā)育遲滯，孤獨表現(xiàn)（社會交往困難），言語障礙（言語發(fā)育遲緩），有刻板動作，對非生命的物體有特殊依戀。4 Rett綜合征 1歲半（或6～18個月）以前神經(jīng)精神發(fā)育正常，1歲半以后智力發(fā)育倒退，女孩發(fā)病，頭圍小，孤獨癥樣行為，手的刻板動作以及陣發(fā)性過度換氣等。5 嬰兒癡呆 是較罕見的幼兒期廣泛發(fā)育障礙，患兒在起病前智力發(fā)育正常，一般于2～4歲后不明原因出現(xiàn)進行性智力減退，特別是言語退化較為嚴重。6 兒童精神分裂癥 多在10歲后起病，主要表現(xiàn)為被害妄想、幻覺、情感淡漠等精神活動的分裂，對智力的影響不明顯。7 注意缺陷多動障礙 患兒有學習困難易誤診為精神發(fā)育遲滯，但本病智力水平正常，且有多動、沖動行為和注意力不集中等表現(xiàn)。8 特殊感官缺陷 包括聽覺障礙和視覺障礙，因缺乏相應(yīng)的反應(yīng)，常被誤診為精神發(fā)育遲滯。9 情感因素的影響 感情上缺少關(guān)懷將會影響兒童的神經(jīng)精神發(fā)育。如在孤兒院撫養(yǎng)的兒童可表現(xiàn)出精神發(fā)育遲滯，但被認養(yǎng)后生活在撫養(yǎng)人的家庭以后智力將得到改善。五、治療精神發(fā)育遲滯的治療極為困難，應(yīng)從教育干預和醫(yī)學干預兩方面進行。治療的原則是早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，查明原因，早期干預。精神發(fā)育遲滯早期發(fā)現(xiàn)與早期干預的重要性在于，5歲以前是兒童大腦形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能發(fā)育的關(guān)鍵時期，有較大的可塑性和代償性，若能在這個時期發(fā)現(xiàn)并積極治療，可能取得較理想的康復治療效果。ＷＨＯ提出對精神發(fā)育遲滯的治療旨在應(yīng)用醫(yī)學、社會教育和職業(yè)訓練等綜合措施，使患兒的智力與技能得到發(fā)展，幫助他們成為家庭和社會殘而不廢的成員。教育、訓練和照管是治療的重要環(huán)節(jié)。1 教育干預教育干預是精神發(fā)育遲滯的主要治療方法，遵循的原則是根據(jù)精神發(fā)育遲滯兒童的嚴重程度分級，從簡單到復雜，從易到難，進行有計劃的、循序漸進的訓練與教育。對輕度和中度精神發(fā)育遲滯兒童，著重訓練其勞動技能，達到自食其力。大多數(shù)輕度精神發(fā)育遲滯兒童在成年后可過接近正常人的生活，尤其是程度較輕的社會文化型精神發(fā)育遲滯兒童，經(jīng)過早期教育干預可達到正常人的智力和適應(yīng)能力。對重度和極重度精神發(fā)育遲滯兒童，著重訓練生活自理能力，教會其簡單衛(wèi)生習慣及基本生活能力。社區(qū)康復應(yīng)包括社區(qū)特殊訓練和特殊教育，在康復中心可進行語言、運動或聽力障礙等有針對性的特殊訓練，以糾正和補償其生理缺陷。在弱智幼兒園或弱智學?？蛇M行智力開發(fā)、行為習慣、思想品德、獨立生活能力和文化基礎(chǔ)知識方面的特殊教育。對于無社區(qū)康復條件者，可進行家庭康復，在家中對精神發(fā)育遲滯兒童進行家庭訓練和教育。2 醫(yī)學干預（1）病因治療 精神發(fā)育遲滯大部分不能進行病因治療，只有一部分遺傳代謝病如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、先天性甲狀腺功能減低癥等，可以早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療。苯丙酮尿癥應(yīng)盡早采用低苯丙氨酸飲食治療。半乳糖血癥應(yīng)及早停止乳類食物，而以米粉、面粉等淀粉類食物替代治療。先天性甲狀腺功能減低癥應(yīng)從生后不久開始甲狀腺素終生治療。（2）藥物治療 迄今為止，尚未發(fā)現(xiàn)任何一種能夠用于提高智力的特效藥物。近年來，腦活素和神經(jīng)生長因子等的應(yīng)用，中醫(yī)的藥物穴位注射加針灸治療，據(jù)研究能夠促進腦細胞功能發(fā)育，對增強智力可能有一定的療效。（3）對癥治療 針對部分精神發(fā)育遲滯兒童的伴隨病癥，應(yīng)給予相應(yīng)的對癥治療。如伴隨的注意缺陷多動障礙可采用利他林等藥物治療，伴隨的抽動障礙可采用泰必利等藥物治療，伴隨的癲癇可采用抗癲癇藥物治療，伴有關(guān)節(jié)攣縮和肌張力增高者需進行理學療法，伴有肢體畸形和運動功能障礙者需整形和骨科手術(shù)治療，伴有發(fā)音器官畸形者需口腔科和五官科做矯形手術(shù)，伴弱視者需配戴眼鏡，伴聽力障礙者需及早配戴助聽器。（4）基因治療 對于一些單基因遺傳代謝病，應(yīng)用基因治療具有廣闊的前景。國外已在開展這方面的研究工作，但基因治療還存在外源性目的基因的制備、基因?qū)氚屑毎姆绞胶突虮磉_的調(diào)控等問題，隨著遺傳工程和后人類基因組計劃的不斷深入研究，精神發(fā)育遲滯兒童的基因治療將成為可能。本文系張旭燁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2013年01月26日13659
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王利江副主任醫(yī)師 青島大學附屬婦女兒童醫(yī)院 康復科 1973年美國精神發(fā)育缺陷協(xié)會（American association on metal deficiency，AAMD）將MR定義為在發(fā)育時期內(nèi)，一般智力功能明顯低于同齡水平，同時伴適應(yīng)性行為缺陷[23]。1992年WHO制定的國際疾病分類10版(international classificationOf diseases，10ed.ICD一10)中MR的定義是在發(fā)育階段發(fā)生的智力功能水平減低，同時伴由于智力水平減低而導致在正常社會環(huán)境中對日常生活要求的適應(yīng)能力的下降[24]。1994年5月出版的美國精神病學會的精神障礙診斷和統(tǒng)計手冊4版(diagnosticAnd statistical manual for mental disorders，4ed.DSM一IV)認為MR的診斷應(yīng)符合以下3個標準:1、智力比一般水平顯著低:智商(IQ)<70分。2、目前適應(yīng)功能有缺陷或缺損(患者不符合其文化背景同年齡者應(yīng)有的水平)，主要表現(xiàn)在以下10個方面:言語交流、自我照料、家庭生活、社交或人際交往技巧、社區(qū)設(shè)施的應(yīng)用、自律能力、學習技能、工作、業(yè)余消遺、保證健康和安全的能力。在上述10項適應(yīng)行為中的2項缺陷可認為有適應(yīng)行為能力的缺陷。3、18歲前起病[25]。2001年中華醫(yī)學會精神科分會根據(jù)ICD一10和DSM一IV結(jié)合我國情況，制定的中國精神障礙分類方案與診斷標準3版(CCMD一3)中將MR定義為一組精神發(fā)育不全或受阻的綜合征，特征為智力低下和社會適應(yīng)困難，起病于發(fā)育成熟前(18歲前) [26]。由上可見，隨著醫(yī)學科學的發(fā)展，盡管目前在國際上MR的診斷標準不盡一致，但均需要符合以下3個診斷標準即:1、起病于發(fā)育時期，即18歲前；2、智力明顯低于平均水平。3、有不同程度的適應(yīng)性行為缺陷，即根據(jù)其年齡及文化背景，不能符合社交和個人的要求標準。智力通常是指感知、記憶、語言、思維和實踐活動等方面綜合能力。常用智力測驗量表IQ來衡量智力水平。智力低下一般是指智力明顯低于平均水平，即IQ低于正常平均值的2個標準差，如根據(jù)韋克斯勒兒童智力量表（WISC）的結(jié)果，IQ<70分（該量表IQ平均值為100分，標準差為15分，如IQ低于正常平均值的2個標準差即70分)可認為智力低下。根據(jù)IQ高低可衡定智力低下的嚴重程度，ICD-10根據(jù)WISC測試的IQ結(jié)果將智力低下分為4級[24]，輕度:IQ 50-69分，中度:IQ 35-49分，重度:IQ 20-34分，極重度IQ<20分。適應(yīng)行為又稱社會生活能力，指個人獨立處理日常生活與承擔社會責任達到其年齡和所處社會文化條件所期望的程度，也就是個人對自然環(huán)境和社會需要的應(yīng)付能力。適應(yīng)行為的測查常用適應(yīng)行為量表(adaptive behavior Scale，ABS)進行評定。由于社會適應(yīng)能力的衡量標準較復雜，常與年齡、職業(yè)要求、社會文化背景等因素有關(guān)，導致在臨床工作中，智力低下與社會適應(yīng)能力程度并不常一致，因此僅根據(jù)智力測驗的IQ值進行MR分級常不能反映智力實際發(fā)展水平，需結(jié)合適應(yīng)行為評定進行MR分級診斷才能更切合實際情況。依據(jù)IQ和適應(yīng)行為，CCMD-3將MR分為輕、中、重以及極重度4級[26]：1、輕度精神發(fā)育遲滯（1）IQ 50-69分，心理年齡9-12歲；（2）學習成績差(在普通學校中學習時常不及格或留級)或工作能力差(只能完成較簡單的手工勞動)；（3）能自理生活；（4）無明顯言語障礙，但對語言的理解和使用能力有不同程度的延遲。2、中度精神發(fā)育遲滯（1）IQ 35-49分，心理年齡6-9歲；（2）不能適應(yīng)普通學校學習，可進行個位數(shù)的加、減法計算；可從事簡單勞動，但質(zhì)量低、效率差；（3）可學會自理簡單生活，但需督促、幫助；（4）可掌握簡單生活用語，但詞匯貧乏。3、重度精神發(fā)育遲滯（1）IQ 20-34分，心理年齡3-歲；（2）表現(xiàn)顯著的運動損害或其他相關(guān)缺陷，不能學習和勞動；（3）生活不能自理；（4）言語功能嚴重受損，不能進行有效的語言交流。4、極重度精神發(fā)育遲滯（1）IQ在20分以下，心理年齡約在3歲以下；（2）社會功能完全喪失，不會逃避危險；（3）生活完全不能自理，大小便失禁；（4）言語功能喪失。近年來也有學者認為MR的4級分級診斷復雜，對中度、尤其是重度、極重度MR的劃分常有困難，建議參照1992年美國精神發(fā)育遲緩協(xié)會(American association onMental retardation，AAMR)標準將上述4級分級，改為輕型和嚴重MR 2級，即將中、重及極重度3級放在一起統(tǒng)稱為嚴重型[27]，但這一建議尚未被廣泛采用2011年10月04日16535
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王永龍主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 精神科 兒童出生以后的認知、情感、意志行為等心理活動，以及能力、性格等心理特征的發(fā)展過程被稱之為心理發(fā)育。因為各種有害因素使兒童的心理發(fā)育受到阻礙，心理的各個方面達不到相應(yīng)年齡的水平，即為心理發(fā)育障礙。心理發(fā)育障礙可分為三類：第一類是以智力發(fā)育低下為主要臨床特點的精神發(fā)育遲滯；第二類是以言語和語言、學校技能、運動技能等發(fā)育延遲為主要臨床表現(xiàn)的特定性發(fā)育障礙；第三類是以孤獨癥為代表的廣泛性發(fā)育障礙。一、精神發(fā)育遲滯 這是一組起病于中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育成熟(18歲）以前，以智力發(fā)育低下和社會適應(yīng)困難為臨床特征的心理發(fā)育障礙。(一)流行病學1987年全國29個省市智力殘疾調(diào)查顯示智力殘疾患病率1.268％，其中男性1.315％，女 性1．220％。1985年一1990年全國8省市0～14歲精神發(fā)育遲滯流行病學調(diào)查患病率1.2％，其中城市患病率0.70％，農(nóng)村患病率1.41％。(二)病因從胎兒到18歲以前影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的因素都可能導致精神發(fā)育遲滯，包括生物學因素和社會文化因素，多數(shù)患者以生物學因素為主，以社會文化因素或兩者兼有者為少數(shù)。在精神發(fā)育遲滯中約半數(shù)患者能夠發(fā)現(xiàn)明確的生物學病因，且多是中度以上智力損害，而在輕度患者中絕大多數(shù)雖然以生物學病因為主，但卻難以查出確切的病因。目前已明確的病因主要有以下幾個方面。1.遺傳因素染色體異常：常染色體和性染色體的單體型、三體型、多倍體等染色體數(shù)目異常。染色體的倒位、缺失、易位、重復、環(huán)形染色體和等臂染色體等結(jié)構(gòu)異常導致精神發(fā)育遲滯的常見原因有：唐氏綜合征(Down'ssyndrome，先天愚型)是G組第21對染色體三體型，先天性卵巢發(fā)育不全(Turner's syndrome)為女性缺少1條X染色體，先天性睪丸發(fā)育不全 (Klinefelter'syndrome)是男性X染色體數(shù)目增多，脆性X染色體綜合征(fragileXsyndrome) 患者X染色體長臂末端Xq27和Xq28上有脆性位點。2．遺傳代謝性疾病DNA分子結(jié)構(gòu)異常使機體代謝所需酶的活性不足或缺乏，導致遺傳代謝性疾病。其中苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、戈謝病(Gaucher ssyndrome，高血病)、家族性黑蒙性癡呆、脂質(zhì)沉積癥、粘多糖病、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等常見。結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、Sturge-Weber綜合征、萎縮性肌強直癥、先天性甲狀腺功能低下、著色性干皮病等疾病均導致精神發(fā)育遲滯，病因與遺傳有關(guān)。此外，少數(shù)精神發(fā)育遲滯為多基因遺傳，即在多個基因的累積效應(yīng)基礎(chǔ)上，加上環(huán)境因素的影響所致。3.先天性顱腦畸形常見如家族性小腦畸形、先天性腦積水、神經(jīng)管閉合不全等疾病。4.圍生期環(huán)境因素 感染：母孕期各種病毒、細菌、螺旋體、寄生蟲等感染，如巨細胞病毒、風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、HIV病毒、弓形蟲、梅毒螺旋體等。 （1）藥物：很多藥物可導致精神發(fā)育遲滯，特別是作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌和代謝系統(tǒng)的藥物，以及抗腫瘤和水楊酸類藥物。（2）毒物：環(huán)境、食物和水被有害物質(zhì)污染，如鉛、汞等。（3）放射線和電磁波。（4）妊娠期疾病和并發(fā)癥：孕婦患各種疾病，如糖尿病、嚴重貧血、腎臟病、甲狀腺疾病等，先兆流產(chǎn)、妊娠高血壓、多胎妊娠等。 （5）分娩期并發(fā)癥：前置胎盤、胎盤早期剝離、胎兒宮內(nèi)窘迫、臍帶繞頸、產(chǎn)程過長、產(chǎn)傷、早產(chǎn)等使胎兒顱腦損傷或缺氧。（6）母親妊娠年齡偏大、營養(yǎng)不良、抽煙、飲酒，遭受強烈或長期的心理應(yīng)激產(chǎn)生持續(xù)的情緒抑郁、焦慮等都可能與精神發(fā)育遲滯有關(guān)。（7）新生兒疾?。耗┏墒靸?、低出生體重兒、母嬰血型不合所致核黃疽、新生兒肝炎、新生兒敗血癥、胎兒顱縫早閉等。5.大腦發(fā)育成熟之前各種影響大腦發(fā)育的疾病以及早期缺乏文化教育都可能導致精神發(fā)育遲滯。（1）腦損傷：腦炎、腦膜炎等中樞神經(jīng)感染，顱內(nèi)出血，顱腦外傷，腦缺氧（溺水、窒息、一氧化碳中毒、長時間呼吸困難），甲狀腺功能低下，重度營養(yǎng)不良等。（2）環(huán)境因素：聽覺或視覺障礙、貧困、與社會隔離等因素使兒童缺乏接受文化教育或人際交往機會，影響智力發(fā)育。(三)臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為不同程度的智力低下和社會適應(yīng)困難。根據(jù)智商（intelligence quotient，IQ）將精神發(fā)育遲滯分為以下四個等級。1.輕度 智商在50~69之間，成年以后可達到9~12歲的心理年齡，在全部精神發(fā)育遲滯中占85％?；颊咴谟變浩诩纯杀憩F(xiàn)出智力發(fā)育較同齡兒童遲緩，如語言發(fā)育延遲，詞匯不豐富， 理解能力和分析能力差，抽象思維不發(fā)達。就讀小學以后學習困難，學習成績經(jīng)常不及格或者留級，最終勉強完成小學的學業(yè)。一般是在上小學以后教師發(fā)現(xiàn)患者學習困難，建議到精神科就診 而被確診?；颊吣苓M行日常的語言交流，但對語言的理解和使用能力差。通過職業(yè)訓練只能從事簡單非技術(shù)性工作，可學會一定謀生技能和家務(wù)勞動。2.中度 智商在35~49之間，成年以后可達到6~9歲的心理年齡，在全部精神發(fā)育遲滯中占10％?；颊邚挠啄觊_始智力和運動發(fā)育都明顯比正常兒童遲緩，語言發(fā)育差，表現(xiàn)為發(fā)音 含糊不清，雖然能掌握日常生活用語，但詞匯貧乏以致不能完整表達意思。計算能力為個位數(shù)加、減法的水平。不能適應(yīng)普通小學的就讀。能夠完成簡單勞動，但質(zhì)量差、效率低。在指導和幫助下可學會自理簡單生活。3．重度 智商在20～34之間，成年以后可達到3～6歲的心理年齡，在全部精神發(fā)育遲滯中占3％～4％?；颊咴诔錾蠹纯沙霈F(xiàn)明顯的發(fā)育延遲，經(jīng)過訓練最終能學會簡單語句，但不能進行有效語言交流。不會計數(shù)，不能學習，不會勞動，日常生活需人照料，無社會行為的能力?？赏瑫r伴隨顯著的運動功能損害或腦部損害。4．極重度 智商在20以下，成年以后可達到3歲以下的心理年齡，在全部精神發(fā)育遲滯中占1％～2％。完全沒有語言能力，對危險不會躲避，不認識親人及周圍環(huán)境，以原始性的情緒，如哭鬧、尖叫等表達需求。生活不能自理，大小便失禁。常合并嚴重腦部損害，伴有軀體畸形。部分精神發(fā)育遲滯患者可能伴隨一些精神癥狀，如注意缺陷、情緒易激動、沖動行為、刻板行為或強迫行為。 有的患者同時存在一些軀體疾病的癥狀和體征。如先天性卵巢發(fā)育不全、先天性睪丸發(fā)育不全患者有第二性征發(fā)育障礙的癥狀和體征，結(jié)節(jié)性硬化患者有皮脂腺瘤、白癍、甲周纖維瘤和顆粒狀癍等皮損，80%~90%患者可能有癲癇發(fā)作。(四)病程與預后出生前、圍生期病因所致的患者在出生以后即表現(xiàn)出軀體和心理各個方面不同程度的發(fā)育遲緩，智力損害程度較輕者多在人學以后才被確診。在出生以后的心理發(fā)育過程中有害因素致病者，病前智力發(fā)育正常。因致病因素一般都造成腦結(jié)構(gòu)性或功能性不可逆損害，所以智力損害一旦發(fā)生，一般是不可能減輕或恢復正常智力水平的?；颊咦罱K的智力水平和社會適應(yīng)能力視精神發(fā)育遲滯的嚴重程度、接受特殊教育和技能訓練的情況而定。(五)診斷1. 確定診斷及其嚴重程度需要全面采集病史、精神檢查和軀體檢查，其中詳細的生長發(fā)育史特別重要，據(jù)此可對兒童生長發(fā)育情況做出全面的臨床評估。同時，根據(jù)年齡和智力損害的 程度用于患者的標準化發(fā)育量表或智力測驗輔助診斷。國內(nèi)常用韋氏智力量表評估兒童智商。近年來將社會適應(yīng)能力也作為診斷方法之一。若兒童18歲以前有智力低下和社會適應(yīng)困難的臨床表現(xiàn)，智力測驗結(jié)果智商低于70，則可診斷為精神發(fā)育遲滯，再根據(jù)智力發(fā)育的水平和智商確定精神發(fā)育遲滯的嚴重程度。智商在70~90者列為智力正常與異常之間的邊緣狀態(tài)。2. 病因?qū)W診斷 對所有確診為精神發(fā)育遲滯的患者，應(yīng)通過病史和軀體檢查，遺傳學、代謝、內(nèi)分泌等實驗室檢查以及顱腦特殊檢查，盡量尋找病因，做出病因?qū)W診斷，有利于治療和康 復，也為患者家庭的優(yōu)生、優(yōu)育提供有用的資料和指導。有人主張對于病因不明者應(yīng)常規(guī)做染色體檢查，進行核型分析。 智力測驗與智商。人都具有順利地完成各種活動的能力，如運用形象記憶力、色彩鑒別力、視覺想像力等能力去完成一幅繪畫作品。人的能力包括一般能力和特殊能力，在各種基本活動中表現(xiàn)出來的能力，如觀察力、記憶力、抽象概括能力等為一般能力，在某些特定專業(yè)活動中表現(xiàn)出的能力，如數(shù)學能力、音樂能力等為特殊能力。智力測驗是評估一般能力水平的一種心理測驗，當前國內(nèi)外最常用韋氏智力量表(WechslerIntelligenceScale，WIS)，分別有韋氏成人、兒童、學齡前兒童智力量表。智商(intelligentquotient，IQ)是表示智力發(fā)展水平的指標。計算智商有兩種方法，比率智商和離差智商。比率智商為心理年齡除以生理年齡所得的商數(shù)。計算公式：IQ=MA/CA×100。其中，心理年齡是在智力測驗中所反應(yīng)出來的年齡，生理年齡指實際年齡。例如：一位5歲兒童通過了智力測驗6歲組的測驗題目(心理年齡6歲)，智商為120。離差智商根據(jù)個體在智力測驗中所得的分數(shù)與同齡正常人群的平均分數(shù)做矯正后得出，由美國心理雪茄D.Wechsler提出。人群中各年齡組的智力測驗得分呈正態(tài)分布，各年齡組得分的平均數(shù)和標準差為常模。離差智商計算公式：IQ=100+15（X-X）/SD。其中，X為某個體智力測驗得分，X為同齡組常模平均數(shù)，SD為同齡組常模標準差。例如，某兒童8歲，韋氏智力測驗得分80(X=80)，8歲組常模平均數(shù)76(X＝76)，標準差4(SD＝4)，則這位兒童的智商是IQ：100+15(80—76)／4=115。（六）鑒別診斷1.暫時性發(fā)育遲緩 各種心理或軀體因素，如營養(yǎng)不良、慢性軀體疾病、學習條件不良或缺乏，視覺、聽覺障礙等都可能影響兒童心理發(fā)育，包括智力的正常發(fā)育，是兒童的智力發(fā)育延遲。當這些原因去除或糾正以后，心理發(fā)育速度在短期內(nèi)加速，趕上同齡兒童的智力水平，據(jù)此與精神發(fā)育遲滯鑒別。2．特定性發(fā)育障礙 特定性言語和語言、學校技能或運動技能發(fā)育障礙都可能影響兒童在學習和日常生活中智力水平的發(fā)揮，表現(xiàn)為學習困難、人際交往困難和社會適應(yīng)能力下降。通過對兒童發(fā)育水平的全面評估可發(fā)現(xiàn)特定性發(fā)育障礙患者除了特定的發(fā)育障礙以外，心理的其他方面發(fā)育完全正常，在不涉及這些特定技能的時候，可以完成學習任務(wù)。例如：有語言發(fā)育障礙的兒童，能夠通過書面方式學習，達到與智力水平相當?shù)膶W習成績。與之不同，精神發(fā)育遲滯患者在任何情況下，智力和學習成績都保持相等水平。3．精神分裂癥 兒童神分裂癥患者的精神癥狀會影響到他們的正常學習、生活、人際交往等社會功能。精神分裂癥患者病前智力相對正常，有起病、癥狀持續(xù)及演變等疾病的發(fā)展過程， 存在確切的精神病性癥狀，根據(jù)這些特點與精神發(fā)育遲滯相鑒別。 4．注意缺陷與多動障礙。5．兒童孤獨癥。(七)預防與治療精神發(fā)育遲滯一旦發(fā)生難以逆轉(zhuǎn)，因此重在預防。監(jiān)測遺傳性疾病、做好圍生期保健、避免圍生期并發(fā)癥、防止和盡早治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病是預防精神發(fā)育遲滯的重要措施。一些發(fā)達 國家依據(jù)專門的法律對所有新生兒實施一些常見遺傳代謝性疾病的血液生化篩查，能有效預防精神發(fā)育遲滯的發(fā)生，也為早期治療提供了病因?qū)W治療的依據(jù)。對于病因明確者，若能及時采用病因治療，可以阻止智力損害程度的進一步加重。 精神發(fā)育遲滯的治療原則是以教育訓練為主，藥物治療為輔。 1．教育訓練 由學校教師、家長臨床心理治療師以及職業(yè)治療師相互配合進行。教師和家長的任務(wù)是使患者能夠掌握與其智力水平相當?shù)奈幕R、日常生活技能和社會適應(yīng)技能臨床心理治療師針對患者的異常情緒和行為采用相應(yīng)的心理治療，常用的方法是采用行為治療來矯正患者的異常行為。目前國內(nèi)還缺乏專業(yè)的職業(yè)治療師為精神發(fā)育遲滯患者提供服務(wù)。在對患者進行教育訓練時，要根據(jù)患者的智力水平因材施教。對各種程度的精神發(fā)育遲滯患者的教育訓練內(nèi)容如下所述。輕度精神發(fā)育遲滯患者一般能夠小學低年級到中年級的文化教育，最好在普通小學接受教育，但如果患者不能適應(yīng)普通小學的學習也可以到特殊教育學校就讀。目前國內(nèi)絕大多數(shù)城市已開設(shè)了這類特殊學校，或者在普通小學設(shè)立了特殊教育班。教師和家長在教育過程中應(yīng)采用形象、生動、直觀的方法，同一內(nèi)容反復強化。日常生活能力和社會適應(yīng)能力的培養(yǎng)和訓練包括辨認錢幣、購物、打電話、到醫(yī)院看病、乘坐公共交通工具、基本的勞動技能、回避危險和處理緊急事件等。當患者成長到少年期以后開始對他們進行職業(yè)訓練，使其成年后具有獨立生活、自食其力的能力。對中度精神發(fā)育遲滯患者著重訓練生活自立能力和社會適應(yīng)能力。如洗漱、換衣，與人交往中的行為舉止和禮貌，正確表達自己的要求和愿望等內(nèi)容，同時給予一定的語言能力訓練。對重度精神發(fā)育遲滯主要訓練患者與照料者、護理者之間的協(xié)調(diào)配合，以及簡單的生活能力和自衛(wèi)能力。如進餐、定點如廁、簡單語言交流以表達饑飽、冷暖、避免受外傷等?？刹捎脤⒚恳环N技能分解成幾個步驟，再逐步反復強化訓練的方法。對極重精神發(fā)育遲滯患者幾乎無法實施任何教育訓練。2．藥物治療（1）病因治療：適合于明確者。例如，對半乳糖血癥和苯丙酮尿癥給予相應(yīng)飲食治療，對先天性甲狀腺功能低下給予甲狀腺激素替代治療，對先天性腦積水、神經(jīng)管閉合不全等顱腦畸形可考慮相應(yīng)外科治療。對一些單基因遺傳性疾病，國外已開展基因治療。（2)對癥治療：精神發(fā)育遲滯患者約30％～60％伴有精神癥狀，導致接受教育訓練的困難。因此，可根據(jù)不同的精神癥狀選用相應(yīng)藥物治療。（3）促進腦功能發(fā)育治療本文系王永龍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年03月31日9408
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