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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一日給學(xué)生上課，課間休息時(shí)，一位學(xué)生跑上講臺(tái)問我：“老師，我有個(gè)親戚在附近農(nóng)村，兩個(gè)手麻木已經(jīng)快一年了，轉(zhuǎn)輾看了好幾間醫(yī)院，都診斷為周圍神經(jīng)病，但治療老不見好轉(zhuǎn)，反而逐漸加重，想帶來給您看看，可以嗎？”我隨口答道：“可以呀，我留下電話號(hào)碼給你，來之前你先告訴我，我等他！”約莫2周后的一個(gè)下午，這個(gè)學(xué)生帶著他的親戚按約定的時(shí)間到住院部找我。時(shí)值6月，天氣炎熱，他的親戚穿著一件無領(lǐng)短袖上衣，露出健碩的肌肉和黝黑的皮膚，一看便知是長期從事體力勞動(dòng)的人。我讓他先坐下來休息休息，我坐在他旁邊詳細(xì)翻閱他以往的就診記錄。因?yàn)樗綆组g醫(yī)院看病都是用同一本門診手冊(cè)，手冊(cè)上比較詳細(xì)地記載了他整個(gè)就醫(yī)經(jīng)過。第一次就診的接診醫(yī)生記錄的主訴是這樣的：“雙上肢麻木感2個(gè)多月”，其記載的體格檢查也很詳細(xì)地標(biāo)明雙上肢腕關(guān)節(jié)下痛觸覺減退，最后的結(jié)論是：周圍神經(jīng)炎。并按周圍神經(jīng)炎進(jìn)行治療。此后多次就診的接診醫(yī)生都按照這個(gè)思路進(jìn)行思考、診斷和治療，病人的病情并沒有好轉(zhuǎn)并且有逐漸發(fā)展加重的趨勢(shì)，但因?yàn)椴∏椴]有影響到病人的日常勞作和生活，所以病人也就不緊不慢的治療著。了解完病人的就診經(jīng)過，我隨即和病人聊起來，他告訴我最近麻木好象向上發(fā)展，但沒有無力的跡象。我隨后對(duì)病人進(jìn)行體格檢查。我讓病人坐著，我站起來為病人檢查十二對(duì)腦神經(jīng)情況，發(fā)現(xiàn)沒有腦神經(jīng)受損的體征，當(dāng)我往下看時(shí)我發(fā)現(xiàn)了一個(gè)細(xì)節(jié)：他右側(cè)肩膀上有一個(gè)約莫巴掌大的隆起的瘢痕。我特別留意起來，問他這個(gè)瘢痕是怎樣一回事，他回答說是由于干農(nóng)活挑擔(dān)時(shí)不知不覺磨損后發(fā)炎，最后經(jīng)治療好轉(zhuǎn)留下了這個(gè)瘢痕，到現(xiàn)在已經(jīng)快一年了。我馬上接著問：“你挑擔(dān)肩膀痛的時(shí)候你不會(huì)換一換肩嗎？”我一句話提醒了他，他說：“對(duì)啊，我確實(shí)沒有感覺到痛，所以才不換肩；所以才磨損的啊！”聽罷此言我已經(jīng)心中有數(shù)了，我仔細(xì)檢查了他的肩胸部的感覺，發(fā)現(xiàn)在上胸段至肩部存在著一個(gè)明顯的、醫(yī)學(xué)上稱之為“馬褂型”的感覺障礙區(qū)。這是一個(gè)明顯的信號(hào)，指向一個(gè)常導(dǎo)致這種體征發(fā)生的疾?。骸凹顾杩斩窗Y”，我馬上叫病人做一個(gè)以頸段脊髓為中心的核磁共振檢查，結(jié)果證實(shí)了我的判斷，磁共振顯示一長條型的脊髓空洞波及頸髓，上至延髓下部，下至胸髓上部。這個(gè)病人的診斷過程給了我一個(gè)教訓(xùn)：不要輕易放過任何一個(gè)細(xì)節(jié)，一些疾病的漏診，往往并不是它沒有露出真容，而是我們?cè)诓唤?jīng)意間放過了它的“代言人”。04月04日
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時(shí)期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻，導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動(dòng)不斷沖擊，使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴(kuò)大，亦可呈正?；虺饰s外觀?？斩幢诓灰?guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成。空洞周圍有時(shí)可見異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關(guān)，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內(nèi)痛覺纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大，可累及前角細(xì)胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對(duì)稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號(hào)，受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見囊腔高信號(hào)，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號(hào)，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號(hào)。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動(dòng)力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個(gè)或多個(gè)空洞，這種空洞與中央管無關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)，腱反射亢進(jìn)，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺障礙較痛覺障礙嚴(yán)重；深反射不受影響；錐體束征陰性?？砂橛墟i骨下動(dòng)脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病?？膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù)，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù)，終絲末端切開術(shù)，空洞腹腔引流術(shù)，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。2024年02月28日430
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性病癥，通常與腦脊液循環(huán)受阻有關(guān)。脊髓空洞癥患者的脊髓內(nèi)會(huì)形成一個(gè)大囊腔，里面充滿液體，導(dǎo)致脊髓逐漸損害。脊髓空洞癥的癥狀通常比較局限和輕微，但隨著病情的惡化，可能會(huì)出現(xiàn)截癱等嚴(yán)重后果。脊髓空洞癥的發(fā)病原因和機(jī)制目前尚不清楚，但可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。脊髓空洞癥患者常與其他先天性異常同時(shí)存在，如脊柱側(cè)后突、脊柱裂、小腦扁桃體下疝畸形、顱頸交界區(qū)畸形等。脊髓空洞癥也可能繼發(fā)于其他脊髓疾病，如脊髓腫瘤、脊髓損傷、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、脊髓炎癥病變等。對(duì)于脊髓空洞癥的治療，一般采用手術(shù)、藥物和康復(fù)治療相結(jié)合的方法。手術(shù)可以解除腦脊液流動(dòng)梗阻，緩解癥狀；藥物治療可以緩解疼痛、減輕癥狀；康復(fù)治療可以改善肌肉力量和神經(jīng)功能。如果你長期感到頸肩疼痛、手足麻木，不要簡單地以為是“頸椎病”，應(yīng)該盡快就醫(yī)接受正規(guī)檢查，早發(fā)現(xiàn)、早治療是早期發(fā)現(xiàn)和治療的關(guān)鍵。福建協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰主任開展各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來就診！2024年02月28日154
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關(guān)脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復(fù)雜疾病患者手術(shù)，積累了豐富的臨床診治和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評(píng)。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關(guān)心的“脊髓空洞癥”的相關(guān)問題進(jìn)行全面細(xì)致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因?yàn)榧顾璧墓δ苁种匾悄X控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號(hào)和發(fā)出指令全靠脊髓，相當(dāng)于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當(dāng)于脊髓，脊髓空洞癥相當(dāng)于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關(guān)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機(jī)制研究為1960年代Gardner提出了水動(dòng)力學(xué)理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡(luò)叢的腦脊液搏動(dòng)對(duì)神經(jīng)管的擴(kuò)張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動(dòng)不均衡會(huì)導(dǎo)致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動(dòng)不暢?；蛘呤清緲凶得撐?、顱底凹陷癥引起相對(duì)的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導(dǎo)致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴(kuò)張，腦脊液進(jìn)一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導(dǎo)致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴(kuò)張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴(kuò)張實(shí)際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢(shì)主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復(fù)查脊柱核磁共振，中央管擴(kuò)張無明顯擴(kuò)大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術(shù)干預(yù)。另一種為脊髓中央管擴(kuò)張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學(xué)習(xí)、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴(kuò)張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習(xí)慣因素，飲食因素：長時(shí)間低頭看書、看手機(jī)或工作，導(dǎo)致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時(shí)脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴(kuò)張。不正確坐姿或工作負(fù)重加重脊柱側(cè)彎也會(huì)加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關(guān)。5.脊髓空洞是良性病變還是會(huì)惡變？脊髓空洞癥實(shí)際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當(dāng)然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會(huì)惡變成為癌癥。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)，正確對(duì)待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會(huì)得到很好的療效和遠(yuǎn)期預(yù)后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點(diǎn)和脊髓形態(tài)，以影像學(xué)MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點(diǎn)分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會(huì)有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，導(dǎo)致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際肌），手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學(xué)表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學(xué)表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時(shí)候有相關(guān)癥狀，但影像學(xué)不支持，不能明確診斷。有時(shí)候影像學(xué)有相應(yīng)表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術(shù)治療。這里需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術(shù)治療，但是臨床上必要的復(fù)查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復(fù)查，對(duì)比臨床癥狀體征的變化和影像學(xué)脊髓空洞本身的改變。必要時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情本身嚴(yán)重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術(shù)治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術(shù)治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對(duì)于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術(shù)治療對(duì)于較為嚴(yán)重或進(jìn)行性進(jìn)展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術(shù)治療，手術(shù)為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術(shù)，分離肌肉和一個(gè)節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術(shù)方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術(shù)，空洞穿刺造瘺術(shù)。而前者手術(shù)更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)過多年潛心研究和臨床實(shí)踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個(gè)體化手術(shù)治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域?yàn)槭中g(shù)目標(biāo)區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對(duì)于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對(duì)于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術(shù)，能保守治療嗎？對(duì)于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復(fù)查患者M(jìn)RI平描或增強(qiáng)掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對(duì)于有輕微癥狀但暫不需要手術(shù)的患者，可以給與對(duì)癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對(duì)脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測(cè)疾病情況和發(fā)展趨勢(shì)。對(duì)于病情較為嚴(yán)重和進(jìn)行性進(jìn)展的患者，不應(yīng)該懼怕手術(shù)治療而延誤治療，手術(shù)較為安全和微創(chuàng)，手術(shù)總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術(shù)以后康復(fù)需要注意什么問題？多久復(fù)查？①飲食方面術(shù)后應(yīng)注意補(bǔ)充營養(yǎng)促進(jìn)傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復(fù)期間要注意傷口生長情況，適當(dāng)活動(dòng)，不過度活動(dòng)，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對(duì)于有肢體功能障礙患者，要預(yù)防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進(jìn)行，必要時(shí)戴頸托、腰圍等護(hù)具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點(diǎn)支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術(shù)以后標(biāo)準(zhǔn)化復(fù)查應(yīng)該這樣的：手術(shù)后一個(gè)月、三個(gè)月、六個(gè)月、一年分別復(fù)查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復(fù)查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復(fù)查時(shí)帶好出院小結(jié)和之前的影像學(xué)片子等資料，方便醫(yī)生及時(shí)了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比。2023年08月15日639
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張繼主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥一般表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛、感覺障礙等。在早期患者病變脊髓支配的區(qū)域，沒有任何刺激的情況下可能會(huì)出現(xiàn)突然疼痛。感覺障礙的典型表現(xiàn)為患者雙上肢和胸背部，呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或者缺失，但觸覺保持正常。如果患者癥狀比較輕微，暫時(shí)可以選擇內(nèi)科方式進(jìn)行治療，如口服甲鈷胺、維生素B1之類的藥物營養(yǎng)神經(jīng)治療。脊髓空洞癥患者通常會(huì)出現(xiàn)感覺方面的節(jié)段性分離，患者的深感覺會(huì)存在，但溫痛覺會(huì)出現(xiàn)減退，此外有的患者還可能會(huì)出現(xiàn)下肢肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙，棘間肌肌肉萎縮等癥狀，一般脊髓空洞癥患者都需要進(jìn)行手術(shù)治療。如果患者癥狀比較明顯，影響日常生活，則需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。2023年07月13日305
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性48歲，于2023年1月24日自覺左手發(fā)涼、左側(cè)肢體麻木，未做診療，自服“天麻丸、甲鈷胺”等效果不明顯。2023年2月11日就診于內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院，頸椎及頭顱核磁提示：Chiari畸形，建議上級(jí)醫(yī)院就診?；颊邽檫M(jìn)一步診療來我科。根據(jù)影像學(xué)檢查，脊髓空洞癥診斷明確，建議行后顱窩減壓、硬脊膜擴(kuò)大成形、四腦室正中孔探查、下疝小腦扁桃體電灼、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后四肢感覺運(yùn)動(dòng)良好。左側(cè)肢體癥狀較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。2023年05月29日115
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者35歲男性，2年前無誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無力，就診于吉林大學(xué)白求恩第一附屬醫(yī)院，考慮“小腦扁桃體下疝，脊髓空洞”建議手術(shù)治療。自行予以營養(yǎng)神經(jīng)、中藥、按摩等治療癥狀緩解不明顯。2月前患者自覺左側(cè)肢體無力、麻木癥狀加重，右上肢上抬困難、右手持握力差、跛行伴左側(cè)肢體溫覺減退，為進(jìn)一步治療來我科，行頸椎核磁檢查提示：Chiari畸形。頸1—頸7椎體平面脊髓空洞形成。C5-6椎間盤突出。患者目前頸部及右肩疼痛伴右上肢無力10年，加重2年，診斷明確，影像學(xué)檢查可見小腦扁桃體下疝、脊髓空洞。頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定。建議行后顱窩減壓術(shù)、硬脊膜擴(kuò)大成形，下疝小腦扁桃體切除+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。2023年03月31日123
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苑斌主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)管連接部發(fā)育缺陷（junctionalneuraltubedefect,JNTD）為神經(jīng)管畸形的一新分類，是指發(fā)生在胚胎期初級(jí)神經(jīng)胚和次級(jí)神經(jīng)胚交界處的神經(jīng)管發(fā)育障礙導(dǎo)致的畸形，影像學(xué)表現(xiàn)為正常的胸腰段脊髓和低位圓錐之間通過細(xì)長的發(fā)育不良的脊髓連接，主要臨床表現(xiàn)為大小便功能障礙及下肢遠(yuǎn)端活動(dòng)障礙。JNTD較為罕見，臨床醫(yī)生對(duì)其了解較少，容易誤診。治療可以選擇隨訪觀察、終絲離斷抑或探查手術(shù)，但患者需要泌尿系管控和康復(fù)輔助治療。2023年03月30日201
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性54歲，10年前無誘因出現(xiàn)頸部及右肩疼痛，右上肢無力，曾就診門頭溝中醫(yī)院CT檢查考慮“頸椎間盤突出”，給予對(duì)癥治療，效果不明顯。近2年來自覺右上肢無力癥狀較前加重，2022年9月出現(xiàn)頭痛伴右耳疼痛，陣發(fā)性疼痛，服止痛藥可緩解。就診于北京首鋼醫(yī)院行頸椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，頸椎退行性變。頸4-5，5-6、6-7椎間盤變性、膨出。建議手術(shù)治療。近3月患者頸部及右肩疼痛伴右上肢無力、耳痛加重，右手握力差，雙下肢乏力。為進(jìn)一步治療就診于我科，入院后根據(jù)病史及影像學(xué)檢查，小腦扁桃體下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）診斷明確，頭頸部CT可見顱底凹陷，寰椎與齒狀突未見明顯分離，考慮顱頸交界區(qū)穩(wěn)定，建議行后顱窩減壓硬膜擴(kuò)大成形、下疝小腦扁桃體切除、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，術(shù)后10天復(fù)查核磁空洞明顯縮小。2023年03月02日154
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥比腦癱還可怕近年來患有脊髓空洞癥的病人越來越多，該病的發(fā)生給患者健康造成極大的危害，嚴(yán)重的只能臥床、大小便不能自理、吞咽困難、性情怪癖等，給患者及家屬造成嚴(yán)重的心里和生活負(fù)擔(dān)。為什么脊髓空洞癥比腦癱還可怕呢？脊髓空洞癥大部分學(xué)者認(rèn)為本病由先天性發(fā)育異常所致，空洞的形成可能是由于機(jī)械因素，在壓力影響下腦脊液從蛛網(wǎng)膜下腔沿著血管周圍間隙進(jìn)入脊髓內(nèi)所造成，由于脊髓形成病理性空洞并有膠質(zhì)生成，所以其正常的功能如感覺傳導(dǎo)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)、軀體營養(yǎng)反射活動(dòng)等就會(huì)發(fā)生明顯的障礙。脊髓空洞患者最典型的就是運(yùn)動(dòng)功能障礙的喪失，以及身體逐漸出現(xiàn)感覺功能問題。其實(shí)從這點(diǎn)上看到和我們所知道的腦癱有些相似。但是實(shí)際上脊髓空洞癥比腦癱要嚴(yán)重的多，脊髓空洞癥患者的肌張力，肌力開始出現(xiàn)下降，患者肢體出現(xiàn)變形，癱軟。而且這種情況還是不能通過訓(xùn)練來改變的。而腦癱的肌張力，肌力可以通過后期鍛煉來恢復(fù)，如果堅(jiān)持治療患者恢復(fù)的可能性會(huì)很大。脊髓空洞癥最常表現(xiàn)是在患者頸部脊柱，隨著發(fā)展患者的痛溫感覺會(huì)逐漸喪失，之后開始出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，上肢肌張力肌力開始出現(xiàn)下降，骨間肌肉萎縮最為明顯，還會(huì)伴有眩暈，嘔吐，眼球震顫，咀嚼能力喪失等等情況發(fā)生。另外還會(huì)造成神經(jīng)系統(tǒng)障礙，指甲出現(xiàn)萎縮，大小便失常，泌尿系統(tǒng)頻繁出現(xiàn)感染。治療脊髓空洞癥手術(shù)治療常用方法有顱后窩減壓術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)，主要目的是排除空洞內(nèi)的液體，減輕對(duì)脊髓的壓迫，從而緩解癥狀，延緩病情進(jìn)一步發(fā)展。:13趙東升主任趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔(dān)任西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科副主任門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室??研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷、糖尿病足、下肢缺血疼痛的治療。2022年10月23日537
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號(hào)
秦智勇醫(yī)生的科普號(hào)
秦智勇 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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吳繼功醫(yī)生的科普號(hào)
吳繼功 主任醫(yī)師
解放軍總醫(yī)院第九醫(yī)學(xué)中心
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張彥芳醫(yī)生的科普號(hào)
張彥芳 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
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