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李偉副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓縱裂、硬脊膜內(nèi)、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后脊髓粘連等原因引起脊髓或圓錐受牽拉，導(dǎo)致脊髓末端位置過低，脊髓發(fā)生缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性而引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由Yamada于1981年最先描述。近幾年隨著影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)、顯微外科技術(shù)的發(fā)展,對該疾病的認(rèn)識取得了較大的進(jìn)展,現(xiàn)對其病因、發(fā)病機(jī)制及診斷和治療作一綜述。 TCS的發(fā)病率無明顯性別差異，出于其病因、病理變化和牽拉程度不同，所出現(xiàn)神經(jīng)損害的年齡、癥狀類型和輕重程度差別很大。一部分生后即有癥狀，另一部分生后無癥狀，在以后的不同年齡階段出現(xiàn)癥狀，因而又有兒童與成人TCS之分，但多數(shù)出現(xiàn)在幼兒時(shí)期，成人少見。其主要癥狀表現(xiàn)如下：（1）腰骶部皮膚異常，如有軟組織包快、毛發(fā)異常、皮膚凹陷和竇道、色素斑等，但有部分患兒皮膚是正常的（如圖）。（2）下肢畸形、感覺及運(yùn)動障礙，可出現(xiàn)單足和/或雙足畸形，下肢縮短等；鞍區(qū)、足背皮膚感覺減退；肌萎縮、肌無力，甚至癱瘓。（3）括約肌功能障礙：如有擴(kuò)張性大膀胱、滴流性尿失禁，痙攣性小膀胱、壓力性尿失禁或有遺尿癥，大便失禁或便秘等。（4）其他：部分病例以腰痛為主訴。手術(shù)治療至最重要的治療方式，比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是對有括約肌或肢體運(yùn)動、感覺功能明顯障礙者，一旦確診需要盡早手術(shù)。但對MRI確診而臨床癥狀輕微或無癥狀的患者，是否都需要預(yù)防性手術(shù)治療，一直存在爭議。目前大多數(shù)學(xué)者支持對無癥狀的TCS患者施行預(yù)防性手術(shù)，因?yàn)榧顾琛⑸窠?jīng)損害的發(fā)生和發(fā)展，是不可預(yù)測的，而且有的損害一旦發(fā)生，是不可逆轉(zhuǎn)的。手術(shù)年齡越小術(shù)后功能恢復(fù)越好，因?yàn)樯窠?jīng)損害呈不可逆性，出現(xiàn)癥狀在2年以內(nèi)預(yù)后最好。有報(bào)道認(rèn)為患兒出生后三天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)手術(shù)效果更好，因?yàn)樾律鷥翰±砀淖冚p，手術(shù)容易改變癥狀，術(shù)后效果好。手術(shù)的目的是，切斷異常的終絲、解除對脊髓和神經(jīng)根的牽拉、粘連和壓迫，恢復(fù)受損部位的血液循環(huán)，增加細(xì)胞氧化代謝，阻止脊髓神經(jīng)的進(jìn)一步損傷，最大限度的恢復(fù)受損神經(jīng)功能。 目前存在的問題，大部分報(bào)道認(rèn)為脊髓栓系松解術(shù)對于肢體運(yùn)動、感覺障礙等癥狀的治療效果明顯，大部分患兒術(shù)后神經(jīng)功能均有明顯改善，但是對于伴有直腸、膀胱括約肌功能障礙的患兒手術(shù)近、遠(yuǎn)期效果均不理想，此類病人通常本身存在脊髓發(fā)育不良，神經(jīng)根變性、細(xì)小，甚至缺如，或就診時(shí)間晚，脊髓神經(jīng)損傷已不可逆，手術(shù)效果已不明顯。從長期隨訪觀察看，雖然手術(shù)能有效控制直腸、膀胱功能障礙的繼續(xù)加重，但是如何進(jìn)一步改善患者的直腸、膀胱功能，使其臨床癥狀減輕、治愈，仍是需要進(jìn)一步研究的主要課題。2019年08月17日
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李強(qiáng)主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系是起由于胎兒脊髓神經(jīng)管I期或II期成型障礙引起的一組先天性疾病。常表現(xiàn)為骶尾部皮膚下脂肪瘤，骶尾部皮膚色素沉著，皮膚竇道或者皮贅、隆起等。部分患者無癥狀，但長期隨訪者出現(xiàn)癥狀和神經(jīng)功能非損的概率非常高。如不積極治療，該病常引起患兒下肢活動障礙、大小便失禁、排便不暢、膀胱和腎部長期感染，導(dǎo)致腎功能損害，給患者和家庭的經(jīng)濟(jì)和心理上，造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān)。本病的診斷患兒需要行腰骶部椎管核磁共振掃描，才能確診，并作出合適的分型。脂肪瘤型脊髓栓系，占先天性脊髓栓系的絕大部分，其分型常見的有以下幾種：1）背側(cè)型：脂肪瘤和脊髓界面（即胚盤）完整、規(guī)則，為橢圓形，尾側(cè)不累計(jì)圓錐。2）背側(cè)尾側(cè)型：脂肪瘤累及圓錐，但界面始終存在，部分累計(jì)終絲，無脊髓腹側(cè)脂肪瘤的存在。以上兩種類型源于胎兒脊髓神經(jīng)管I期成型畸形，外科治療效果佳3）混雜型：來源于胎兒脊髓神經(jīng)管II期成型，80%伴有骶骨發(fā)育不良，或其他神經(jīng)管II期成型的畸形。累計(jì)圓錐，脂肪瘤和脊髓界面不規(guī)則，難以預(yù)測，脊髓復(fù)側(cè)常見脂肪瘤存在，外科治療效果不及上述兩型。外科手術(shù)治療：1）選擇合適患者對于兒童，由于預(yù)期壽命長，因此越早發(fā)現(xiàn)越早外科治療，即使無癥狀，也不建議觀察。對于成年人，由于預(yù)期壽命短，無癥狀者可以觀察，但是一旦有癥狀，繼續(xù)進(jìn)展可能性較大，建議盡快開始外科治療。法國和英國9-10年隨訪的研究顯示，不手術(shù)保守隨訪的無癥狀患者，出現(xiàn)病情進(jìn)展的概率為33-40%，而無進(jìn)展生存率（PFS）僅為67-60%；美國Pang的外科治療組，全切者20年隨訪，PFS為98.8%，遠(yuǎn)優(yōu)于保守治療組。2）全切還是部分切除強(qiáng)烈建議全切。術(shù)后1年內(nèi)，全切和部分切除，癥狀緩解率類似，主要和二者方式均能直接外科解除部分栓系有關(guān)。但長期隨訪，部分切除者的PFS為51%，低于不手術(shù)組。大部切除者20年隨訪，PFS為98.8%。因此，一旦決定對患者進(jìn)行外科治療，則盡可能達(dá)到I期大部切除；部分切除者的預(yù)后不如保守治療。因此，該病對術(shù)者經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)療中心有著很高的要求；盡可能I期大部切除對患者有著重要的意義?。?！當(dāng)家長懷疑孩子存在脊髓栓系時(shí)，一定要引起重視，并及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行咨詢。華西醫(yī)院神經(jīng)外科小兒組，平均每年行小兒神經(jīng)外科手術(shù)500例以上，其中脊髓栓系手術(shù)年80例以上，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。我們將為每一個(gè)患兒提供個(gè)體化治療方案，精心制定手術(shù)計(jì)劃，由具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的鞠延/李強(qiáng)醫(yī)生完成手術(shù)，并進(jìn)行隨訪和制訂后續(xù)治療方案。目前，已有約500例以上的兒童脊髓栓系病人在神經(jīng)外科小兒組進(jìn)行治療，取得滿意效果。鞠延教授門診：周一上午李強(qiáng)教授門診：周三下午地點(diǎn)：華西醫(yī)院本部門診樓三樓B區(qū)同時(shí)，患兒家長還可以通過搜索好大夫在線，與李強(qiáng)醫(yī)生隨時(shí)聯(lián)系，咨詢病情。2019年05月13日4512
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診經(jīng)常有家長帶著寶寶來看小屁股上有個(gè)凹陷或者小洞，因?yàn)檫@個(gè)位置的皮膚異常，有可能跟底下的脊髓神經(jīng)異常有關(guān)，所以都需要做相關(guān)的檢查排除一下。由于寶寶都比較小，做磁共振也不太方便，所以一般都先做個(gè)骶尾部的B超做為篩查。雖然B超檢查脊髓神經(jīng)不是非常準(zhǔn)確，但可以先大致評估一下脊髓神經(jīng)有沒有異常。那么通常脊髓神經(jīng)會有哪些異常呢？最常見的就是圓錐低位的終絲緊張型脊髓栓系。由于產(chǎn)前檢查的普及，現(xiàn)在脊膜膨出型的脊髓栓系已經(jīng)非常少見了（發(fā)現(xiàn)就引產(chǎn)了），但終絲緊張型、圓錐低位的脊髓栓系還是不少的，因?yàn)檫@些病變是在椎管內(nèi)，常規(guī)的產(chǎn)前b超檢查無法檢測。如果B超提示有異常，一般都要進(jìn)一步檢查，做腰骶髓的磁共振。對于磁共振的結(jié)果，要強(qiáng)調(diào)一下，我一般不光看報(bào)告，還必須仔細(xì)看片子，因?yàn)閳?bào)告經(jīng)常會遺漏一些異常情況，譬如有無膨出/骶骨發(fā)育不良。脊髓栓系為臨床較為常見的一種神經(jīng)功能障礙病癥,先天性的脊柱裂、脊髓反發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤等因素均可導(dǎo)致此癥。臨床多表現(xiàn)為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等。目前醫(yī)學(xué)臨床普遍認(rèn)為上述表現(xiàn)出現(xiàn)的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導(dǎo)致脊髓圓錐位置下降、固定,致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉,高度繃緊引起血管功能不全,進(jìn)而繼發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙征候群。如果嬰幼兒期沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，等到成年，由于反復(fù)的終絲牽拉對脊髓圓錐的損傷，成人會出現(xiàn)會陰部及下肢疼痛;會陰部及下肢感覺麻木;下肢肌力;膀胱功能障礙情況小兒先天性肛門直腸畸形約有20％到30％合伴有脊髓栓系，這主要是早期胚胎發(fā)育過程中尾端神經(jīng)的發(fā)育不良所致，脊髓栓系的發(fā)生率與肛門直腸畸形的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。所有肛門直腸畸形患兒均應(yīng)常規(guī)做骶尾部磁共振篩查，了解是否同時(shí)存在脊髓栓系。正常終絲纖維組織排列疏松，未見脂肪組織。病變終絲纖維組織增生明顯并伴有纖維素樣變性、彈性降低，脂肪組織浸潤，毛細(xì)血管數(shù)量增多。如果您的寶寶小屁股皮膚有異常的凹坑或者疤痕樣外觀，請盡早帶來我門診檢查、評估一下。以下是需要及時(shí)就診的特征性皮膚異常的圖片：歡迎點(diǎn)擊瀏覽我寫的其他科普文章：磁共振報(bào)告終絲脂肪浸潤是怎么回事？脊髓栓系手術(shù)出院后注意事項(xiàng)兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療寶寶屁股上有個(gè)洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒有標(biāo)準(zhǔn)？B超檢查發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫或出血怎么辦？（第三次修訂）寶寶頭部撞傷了怎么辦？（第三次修訂版）寶寶頭長歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時(shí)間：周一全天湖濱院區(qū)；周四全天莫干山院區(qū)（如果坐高鐵，選擇：德清站）門診地點(diǎn)：浙大兒院湖濱院區(qū)門診二樓B區(qū)7診室；莫干山院區(qū)門診三樓I區(qū)7診室。掛號方式：網(wǎng)上預(yù)約掛號；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預(yù)約掛號；直接到醫(yī)院門診掛號（不限號，掛不到號可以到診室找我加號）2019年05月07日33226
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金大地主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 脊柱外科 近期對多例脊髓栓系綜合征的患兒進(jìn)行了手術(shù)治療，效果良好。從幾十年前第一次接觸這個(gè)疾病至今，感觸良多。脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系即脊髓下方的圓錐為能上升到應(yīng)有位置。脊髓栓系綜合征的病理學(xué)標(biāo)志：圓錐在L2水平以下，即下圖中的脊髓圓錐在剛剛懷孕初期在腰椎管底部，隨著胎兒的成長，圓錐應(yīng)該上升到正常位置應(yīng)處于L2水平以上。 本病以先天性因素為主，亦可見后天性傷患。先天性因素由高到低：脂肪脊髓脊膜膨出、終絲增粗、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。后天因素：椎管內(nèi)腫瘤壓迫終絲、蛛網(wǎng)膜下腔黏連、醫(yī)源性等。如何診斷脊髓栓系綜合征?脊髓栓系的發(fā)病年齡受脊髓圓錐受牽拉程度不同，發(fā)病年齡亦不同。嚴(yán)重者，在嬰兒期就可發(fā)病。主要表現(xiàn)：1、肛門會陰區(qū)的疼痛多見，也可有腰背部、下肢的疼痛。疼痛一般因久坐、身體屈曲時(shí)出現(xiàn)。2、遠(yuǎn)動障礙：雙下肢的肌肉痙攣、步態(tài)異?；蛘唠p下肢肌肉松弛?？蓡蝹?cè)也可雙側(cè)。3、感覺障礙：會陰去麻木、感覺減退。4、尿路癥狀：尿失禁、尿頻。5、伴發(fā)的畸形：以下腰段脊柱異常多久：腰骶部的多毛征、皮膚煙灼樣病灶、皮膚隆起或凹陷、脊柱半椎體等。下肢的畸形以高弓足和馬蹄內(nèi)翻足多見。下圖依次為：腰骶部皮膚附件 ；腰骶部多毛癥；腰骶部皮膚煙灼樣改變脊髓栓系綜合征應(yīng)該如何治療？1、非手術(shù)治療：主要適用與診斷不清、全身?xiàng)l件不適合手術(shù)的患兒。2、手術(shù)治療：一旦確診，外科手術(shù)松解是治療脊髓栓系綜合征的主要治療措施。手術(shù)的目的在于保護(hù)正常神經(jīng)功能，防止神經(jīng)功能的喪失。手術(shù)越早越好，一旦出現(xiàn)神經(jīng)損害，手術(shù)已經(jīng)很難使其恢復(fù)正常。手術(shù)預(yù)后如何？1、早期手術(shù)比晚期手術(shù)預(yù)后好。2、單純、增粗的終絲引起的，有感覺、運(yùn)動障礙的，手術(shù)效果良好。3、由腫瘤引起的并已經(jīng)出現(xiàn)馬尾神經(jīng)損害（大小便障礙）的預(yù)后較差。2019年03月14日8051
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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 我本來是一個(gè)比較懶惰的人，不擅長寫！但是這兩天遇到的患者病情的進(jìn)展過程真可謂讓人痛心疾首。 首先說一下病房里已經(jīng)做完手術(shù)的一個(gè)9歲小男孩，6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，當(dāng)時(shí)因二便功能障礙外院手術(shù)治療，治療前期癥狀有緩解，后再次加重。因術(shù)后1年中二便功能障礙明顯加重并且出現(xiàn)了雙足內(nèi)翻畸形表現(xiàn)，但走路還沒有明顯影響，一年前來我院門診找我的老師修波教授診治，檢查腰骶椎核磁發(fā)現(xiàn)脊髓拴系明顯復(fù)發(fā)，并且出現(xiàn)了嚴(yán)重的脊髓空洞，當(dāng)時(shí)建議手術(shù)，但患者家屬猶豫再三未做手術(shù)！又過了一年，這一年過程中孩子雙足內(nèi)翻畸形進(jìn)行性加重，直到現(xiàn)在左足跟完全不能著地，只能用左足外側(cè)走路，并且雙足腳踝肌力2級，家屬才再次來到醫(yī)院診治，再次復(fù)查空洞已經(jīng)達(dá)到了胸2水平，拴系再次進(jìn)展，家屬才想到手術(shù)！目前手術(shù)已經(jīng)做完了3天，家屬無不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前這些畸形、二便功能障礙已經(jīng)不能完全恢復(fù)！ 再說今天我在某個(gè)網(wǎng)絡(luò)平臺遇到的一個(gè)家屬咨詢。當(dāng)時(shí)咨詢的是孩子一條腿膝蓋以下較另一條腿短，腳有畸形，較對側(cè)小，腳有畸形，看到這個(gè)咨詢，我首先考慮的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓縱裂，所以追問患者二便功能有無異常及脊柱中線部位有無包塊、凹陷、皮膚色素沉著、多毛等體征；開始家屬否認(rèn)，經(jīng)解釋我考慮的疾病后家屬才承認(rèn)孩子腰骶部有個(gè)部位多毛、脊柱的縫隙大、按壓孩子說疼（家屬的原話）；孩子6歲了，家長只把孩子尿床等表現(xiàn)認(rèn)為是一種難以啟齒的壞習(xí)慣去刻意隱瞞，而沒有意識到是疾病引起，（這是我個(gè)人揣測），只想到了下肢畸形等癥狀竟然一直按照骨骼發(fā)育不良治療，完全沒有認(rèn)識到脊柱裂、脊髓拴系這個(gè)病！不能不說這是我們很多類似孩子的悲劇！ 以上兩位家長，一個(gè)延誤病情，一個(gè)誤診誤治的典型代表，是我們?nèi)粘Ｉ钪蟹浅６嘁姷募议L！如果看到了我寫的內(nèi)容，請?jiān)徫野堰@些情況公之于眾，也是為了讓更多的家屬或者患者認(rèn)識到這個(gè)疾病，并且通過我們的親身經(jīng)歷來普及這個(gè)疾病的相關(guān)知識，幫助更多類似的患者，讓他們得到更早更好的治療！如果能夠幫助更多的人，我們不也是功德無量！下面我們簡單介紹一下脊髓拴系、脊柱裂的識別及治療： 首先我們先識別脊柱裂： 脊柱裂是脊柱脊髓最常見的先天畸形。其實(shí)大部分患者在出生前和嬰幼兒期即已診斷，出生前通過B超檢查脊柱棘突欠連續(xù)，或者椎管擴(kuò)大等，出生后很多孩子在脊柱中線部位有明顯的標(biāo)記，如包塊、凹陷、色素沉著、多毛、甚至肉贅等。有這些表現(xiàn)大多都合并脊柱裂。我們家長就需要引起重視。 以上說的是顯性脊柱裂；我們是比較好觀察的，但是臨床上也有一部分隱性脊柱裂，這樣的患兒沒有明顯癥狀，大多僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達(dá)能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。稍大點(diǎn)的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。以上這些癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。所以假如家長發(fā)現(xiàn)了這些癥狀，即使孩子脊柱中線部位無明確的標(biāo)記，家長也一定要高度警惕。對待病情要持“寧可信其有，不可信其無”的態(tài)度，及早排查，及早診治。我們排查脊柱裂也比較簡單，做一個(gè)核磁就可以，很多地方醫(yī)院醫(yī)生建議一歲以后做核磁，在此也和家屬普及一下，目前無明確證據(jù)證明核磁對孩子成長有損害，相反在這一年中脊髓拴系卻可能給孩子造成不可估量的影響，所以一旦懷疑，馬上做核磁，無需等到孩子大點(diǎn)，很多新生兒我們也都是照常檢查核磁的。 脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系說通熟一點(diǎn)就是脊髓末端被牽拉住，隨著身高的生長，脊柱逐漸生長延長，但椎管內(nèi)的脊髓卻被牽拉住不能向上移位導(dǎo)致脊髓被牽拉后引起缺血、神經(jīng)纖維斷裂等導(dǎo)致神經(jīng)損傷甚至壞死。脊髓及神經(jīng)壞死是不可再生的；所以我們一經(jīng)確診脊髓拴系，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。有很大一部分醫(yī)生認(rèn)為沒有癥狀可以先觀察，但一旦出現(xiàn)癥狀，證明相應(yīng)神經(jīng)已經(jīng)損傷甚至壞死，而一旦神經(jīng)壞死將無法修復(fù)，所以一旦出現(xiàn)癥狀，可能這些癥狀就會伴隨終身，即使手術(shù)也不能消除。所以為了不造成終身遺憾的結(jié)果，我們一定要抓住時(shí)機(jī)，盡早給孩子手術(shù)，以減輕孩子的痛苦。 并且目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長因害怕手術(shù)，心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時(shí)才做手術(shù)，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時(shí)手術(shù)。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后的患者，應(yīng)常年追蹤觀察，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。 手術(shù)應(yīng)選擇有脊髓手術(shù)和顯微外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現(xiàn)，有些患兒以前已做過手術(shù)，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實(shí)際上相當(dāng)于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù)，結(jié)果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認(rèn)為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。我們手術(shù)的病例中，最小者現(xiàn)最小患兒為剛剛出生，最大者為56歲，絕大多數(shù)患者術(shù)后病情有所改善，甚至治愈。 手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。術(shù)后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運(yùn)動功能恢復(fù)＞排尿排便功能恢復(fù)＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時(shí)，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結(jié)果相對較差。部分無療效或術(shù)后病情復(fù)發(fā)者，可再次手術(shù)。2018年06月07日5840
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 醫(yī)生寄語親愛的病友及家屬，脊髓栓系的術(shù)前是否存在焦慮及緊張情緒呢，是否對于手術(shù)的準(zhǔn)備毫無頭緒，其實(shí)這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)，為了減輕疑惑，特將術(shù)前需要做的準(zhǔn)備工作給大家介紹。1、術(shù)前需要完善血液檢查，一般是住院第二天早晨抽血(成人頭天晚上10點(diǎn)禁食水;兒童根據(jù)情況決定)。2、術(shù)前常規(guī)需要做胸片、心電圖;根據(jù)患者情況，可能選做的檢查包括腹部B超、心臟彩超、膀胱B超及殘余尿檢查，必要時(shí)可能需要復(fù)查脊柱核磁檢查。3、做手術(shù)前一天不能離開醫(yī)院，需要做抗生素皮試、手術(shù)部位備皮，手術(shù)前一天晚上需要使用甘油灌腸劑或開塞露灌腸，一般成人前一天晚上10點(diǎn)后開始禁食水，兒童根據(jù)具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶4小時(shí)，奶粉喂養(yǎng)禁食水6小時(shí))。4、術(shù)前前一天醫(yī)生會找家屬簽署手術(shù)同意書，將手術(shù)大致時(shí)間、術(shù)式、手術(shù)潛在的風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后注意事項(xiàng)告知家屬。5、術(shù)前需要準(zhǔn)備的物品，小兒需要準(zhǔn)備寶寶貼及退熱藥物(1歲以內(nèi)準(zhǔn)備布洛芬滴劑1瓶;1歲以上兒童準(zhǔn)備布洛芬混懸液1瓶);500g食用鹽1包;5歲以上兒童需要準(zhǔn)備腰圍1個(gè)。6、術(shù)前頭一天繳納住院押金(可刷銀聯(lián)卡或繳納現(xiàn)金)。7、術(shù)前的準(zhǔn)備需要家屬積極的配合和參與，只有做好了充分的準(zhǔn)備，才能更好地進(jìn)行下一步的治療哦!本文系崔志強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年10月24日3344
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趙紅宇主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征是指在人體發(fā)育中脊椎管的生長速度大于脊髓，導(dǎo)致脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征患者多為兒童，女性較男性多。 脊髓栓系綜合征患者致病原因可能為先天性脊柱發(fā)育異常、脊髓脂肪瘤、終絲緊張、脊髓縱裂等?；颊叩某Ｒ姲Y狀有：疼痛、運(yùn)動障礙、感覺障礙、膀胱和直腸功能障礙、腰骶部皮膚異常。 脊髓栓系綜合征患者一經(jīng)診斷明確基本都需手術(shù)治療，主要原因在于拖延治療或不治療可能導(dǎo)致患者死亡！ 臨床上不止一次有過這樣的患者：由于沒有及時(shí)手術(shù)治療或者手術(shù)不當(dāng)，導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)小便淋漓不盡、大便干燥,被疾病折磨的極為痛苦。 有的患者呈現(xiàn)現(xiàn)了雙腳或單腳變形，甚至下肢肌肉萎縮，行走障礙，有的甚至癱瘓，只能常年坐輪椅。更有甚者，脊髓栓系綜合征患者由于神經(jīng)原性膀胱導(dǎo)致出現(xiàn)排尿不盡、膀胱擴(kuò)大甚至腎積水，最后逐步發(fā)展為腎功能衰竭，乃至尿毒癥，只能依靠透析維持生命。 脊髓栓系綜合征患者的手術(shù)目的在于：預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，盡可能改善患者的下肢運(yùn)動和感覺功能，甚至大小便功能障礙。 值得注意的是，對于手術(shù)后的脊髓栓系綜合征患者而言，除了要做康復(fù)訓(xùn)練外，還需要開展正確的護(hù)理。 脊髓栓系綜合征患者護(hù)理可從以下幾個(gè)方面展開： 1、術(shù)后，患者應(yīng)該取側(cè)臥位，防止患處受壓，如果患者為腦脊液漏者，應(yīng)取俯臥位。 2、術(shù)后，家屬應(yīng)該密切關(guān)注患者下肢肌力情況的變化，防止出現(xiàn)下肢運(yùn)動障礙。 3、術(shù)后，家屬應(yīng)該幫助患者適當(dāng)?shù)姆? 身，避免長期不翻身出現(xiàn)褥瘡。 4、隨著逐漸恢復(fù)，患者應(yīng)該做肢體功能鍛煉，避免肢體萎縮或者畸形。 5、在醫(yī)生的指導(dǎo)下適當(dāng)?shù)氖褂蒙窠?jīng)營養(yǎng)性藥物有助于恢復(fù)。 6、家長和醫(yī)生應(yīng)該幫助患者樹立對抗疾病的信心，積極開展治療。 本文系趙紅宇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月18日4377
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許可濤主治醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院外灘院區(qū) 小兒外科 我在小兒泌尿外科門診坐診八年，回顧八年間就診的患兒，發(fā)現(xiàn)時(shí)常會遇到孩子因“白天小便次數(shù)過多（尿頻），夜間睡后尿床（遺尿）或白天小便難以憋住、小便滴淋、內(nèi)褲常濕（輕度尿失禁）”來就診。對于此類孩子，常規(guī)門診處理分三步走：1、 查體：檢查有無外生殖器及下腹部膀胱區(qū)異常2、 檢查：尿常規(guī)（尿路感染？）、泌尿系統(tǒng)B超（排除腎積水等畸形）3、 保守治療：中西醫(yī)結(jié)合+食療、物理治療、等等。最后走到保守治療這一步的孩子，可以概括成九個(gè)字：療效差、易復(fù)發(fā)、難斷根隨著現(xiàn)代醫(yī)療診斷技術(shù)、治療技術(shù)的不斷革新，我們逐漸把這些患兒與某個(gè)疾病聯(lián)系在一起，由此引出一個(gè)疾病名稱：終絲牽拉綜合征（TFTS）什么是終絲牽拉綜合征（TFTS）？就是脊髓受病變終絲牽拉造成脊髓缺氧缺血改變，引起大小便功能異常、雙下肢畸形及感覺運(yùn)動功能障礙等一系列神經(jīng)損害癥狀的一種疾病?？傊?，這個(gè)病會引起各種排尿異常，而且是不可逆的。由此家長需要注意這么幾點(diǎn)： 1、除了小便不好，還有沒有其他異常情況發(fā)生？比如：大便干結(jié)或者大便稀不成形，排便間隔>2天（便秘）；腰骶尾部皮膚異常改變（見圖）；會陰部感覺異?；蛳轮弁矗ㄇ啻浩诙嘁姡?；甚至下肢的畸形。 2、發(fā)現(xiàn)異常，找醫(yī)生就診以后需要做這么幾個(gè)檢查：腰骶尾部磁共振檢查（MRI），脊柱三維CT，B超（適合一歲以內(nèi)嬰兒及醫(yī)療條件較差地區(qū)）3、 做完檢查以后的確有問題的孩子，需要手術(shù)治療：什么叫有問題，就是檢查發(fā)現(xiàn)存在脊髓及其終絲（脊髓末端某個(gè)退化神經(jīng)組織）的異常。4、 手術(shù)治療效果如何？大部分患兒（80%）手術(shù)以后效果較好，就是小便情況明顯改善，其中完全恢復(fù)正常的占（20-30%）；仍有10-20%患兒效果不佳。5、 為什么會有效果不佳的情況出現(xiàn)？因?yàn)槿梭w神經(jīng)系統(tǒng)一旦出現(xiàn)問題，要完全恢復(fù)很困難（這是世界性難題）。手術(shù)的目的是避免神經(jīng)繼續(xù)壞下去，避免孩子出現(xiàn)更嚴(yán)重的后果（如大小便失禁、下肢畸形、下肢癱瘓）。6、 所以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、避免出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥是該類得病孩子的治療重點(diǎn)。希望以上科普講座，能真正幫助到有需要的家長及孩子。 寧大附院兒外科 許可濤本文系許可濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月07日6042
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診，經(jīng)常有患者問李教授關(guān)于脊髓栓系綜合征和脊柱裂診療的相關(guān)問題，主要是存在于很多患者家屬甚至神經(jīng)外科醫(yī)師認(rèn)識中的一些誤區(qū)，對此李維新教授從以下六個(gè)方面給大家做出介紹：1 、脊髓栓系綜合征是一種獨(dú)立的病癥？ 脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一種病理形式，是導(dǎo)致相關(guān)神經(jīng)損害的最常見病理機(jī)制，極少見沒有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系綜合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂還常并存其它病理形式，如脂肪瘤、終絲增粗等，術(shù)前充分的了解所有并存病理形式的特點(diǎn)，對于保證手術(shù)的成功至關(guān)重要。2 、患兒能排尿就算小便功能正常？ 膀胱的基本功能是儲存和排出尿液，這是一個(gè)極為復(fù)雜的生理過程。正常的排尿是一個(gè)無需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，還要注意其每次尿量，每天排尿次數(shù)和間隔時(shí)間，排尿間隔有無漏尿，排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒有經(jīng)驗(yàn)的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴(yán)重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結(jié)果來確定是否正常及哪一部分結(jié)構(gòu)或其神經(jīng)支配受損。3 、脊柱裂手術(shù)只需切除腰骶部包塊即可？ 相對而言，腰骶部包塊很可能只是一種無關(guān)緊要的外在表現(xiàn)，重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變，故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時(shí)應(yīng)該做進(jìn)一步檢查明確其內(nèi)在情況，如果存在導(dǎo)致或?qū)砜赡軐?dǎo)致神經(jīng)功能障礙的情況，盡量一期手術(shù)解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。4 、手術(shù)可以治愈脊髓栓系綜合征？ 只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時(shí)，手術(shù)可能完全治愈脊髓栓系綜合征，既使這樣，也需要較長時(shí)間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術(shù)即使成功，功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。5 、脊髓栓系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后就算治療完成？ 脊髓栓系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。成功的神經(jīng)外科的手術(shù)往往只是解決了造成繼續(xù)損害的因素，而已有的泌尿系統(tǒng)癥狀和需要泌尿外科來解決，下肢功能障礙的治療則需要矯形骨科和康復(fù)科來完成。因此，脊髓栓系綜合征和脊柱裂的手術(shù)治療通常只是治療開始的第一步。無論醫(yī)生還是患者，明確這一點(diǎn)具有重要意義。6、脊髓栓系綜合征和脊柱裂的成功治療有哪些因素？ 如前已述，脊髓栓系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，其影響預(yù)后的根本因素是患者本身病變的情況和進(jìn)展程度，成功而系統(tǒng)的治療能使患者得到最大限度的恢復(fù)。 首先，需要參與治療的醫(yī)生對此疾病有正確的認(rèn)識；其次，神經(jīng)外科的治療需要有顯微外科設(shè)備和有熟練掌握顯微外科技術(shù)的醫(yī)師作為基礎(chǔ)，需要配備磁共振（MRI）等影像檢查設(shè)備；泌尿外科需要有尿動力學(xué)檢查等相關(guān)設(shè)備及對尿失禁尤其是神經(jīng)原性膀胱有研究的醫(yī)師；矯形骨科和康復(fù)科也需有這些方面經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和相關(guān)配套設(shè)施。當(dāng)然，不是所有的患者都需要上述幾個(gè)方面的治療，其中以神經(jīng)外科和泌尿外科的治療最為基本和重要。2015年03月04日4059
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