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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征，是脊柱裂患者在胚胎期同時(shí)出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長(zhǎng)而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時(shí)合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應(yīng)脊柱伸長(zhǎng)而上升。2.獲得性因素脊柱手術(shù)后纖維粘連也可引起脊髓栓系。臨床表現(xiàn)1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側(cè)或雙側(cè)下肢肌無(wú)力，查體見(jiàn)肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會(huì)陰部深淺感覺(jué)減退。2.中型除上述異常，可合并脊柱側(cè)凸、習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位、高足弓，足內(nèi)、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺(jué)明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性改變，下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、麻木，下肢及骶尾部出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。治療手術(shù)治療為主要治療方式，強(qiáng)調(diào)一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療，擴(kuò)大椎板減壓，切除對(duì)硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異?；蜃冃蔚墓琴|(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲)，切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無(wú)需植骨和椎板固定術(shù)，術(shù)后可輔以應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物和血管擴(kuò)張劑。溫馨提示：以上是關(guān)于“脊髓拴系是什么病”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。2022年02月15日
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有患者問(wèn)∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請(qǐng)問(wèn)這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學(xué)上通常指小兒在熟睡時(shí)不由自主地排尿。3歲以內(nèi)的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異常現(xiàn)象了。 —般1-4歲時(shí)，僅20%有遺尿，10歲時(shí)5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒(méi)有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細(xì)等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見(jiàn)的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見(jiàn)，不少患者甚至有些醫(yī)生都對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，以致發(fā)展為脊髓神經(jīng)功能永久性損害而造成嚴(yán)重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴(yán)重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過(guò)腰骶椎管手術(shù)等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長(zhǎng)，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動(dòng)增多，神經(jīng)組織的損害會(huì)逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無(wú)脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術(shù)松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術(shù)者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術(shù)治療可達(dá)到解除脊髓拴系壓迫，恢復(fù)局部微循環(huán)，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的目的。由于神經(jīng)功能障礙多為不可逆，為防止已出現(xiàn)的癥狀進(jìn)一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術(shù)。因本病起病隱匿，初發(fā)病時(shí)患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科，從而延誤對(duì)病情的確診，所以要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。2021年08月09日1634
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓是人體的重要器官，是連接人體大腦和身體各個(gè)部分的關(guān)鍵紐帶，是把大腦的命令傳遞到人身體各個(gè)部分的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，因此，脊髓一旦受到損傷，會(huì)引起身體一系列異常表現(xiàn)。導(dǎo)致脊髓栓系綜合征的發(fā)生原因包括基因和染色體的異常（TBX1基因, 22q11.2缺失, 21染色體三倍體 ,13q32 三倍體等）、胚胎發(fā)育的異常（脊柱發(fā)育畸形、椎管閉合不全、椎管內(nèi)脂肪瘤、皮樣囊腫、脊髓發(fā)育畸形）、后天原因(如腰骶椎管手術(shù)、脊髓與硬膜囊或瘢痕組織粘連、外傷)或者像是母親妊娠早期病毒感染、葉酸缺乏等也都可能會(huì)導(dǎo)致小兒脊髓栓系綜合征。脊髓栓系綜合征的典型臨床表現(xiàn)神經(jīng)功能障礙包括大小便障礙、下肢肌力改變或疼痛、足部畸形和脊柱側(cè)彎等。脊髓栓系綜合征通過(guò)MRI結(jié)合患者臨床癥狀通?？擅鞔_診斷。MRI診斷脊髓栓系標(biāo)準(zhǔn)：脊髓圓錐下端低于 L2椎體下緣，終絲橫徑大于 2mm。但絕大多數(shù)兒童脊髓栓系綜合征患者無(wú)明顯神經(jīng)功能障礙，主要因骶尾部皮損而就診發(fā)現(xiàn)，如骶尾部包塊、條索狀物、皮膚竇道、血管瘤、多毛癥、色素沉著等。所以在日常生活中，會(huì)看到有些嬰幼兒的“小龍人”尾巴，其實(shí)是脊髓末端或脊髓圓錐脂肪瘤（Lipoma of the conus medullaris,LCM）, 是導(dǎo)致脊髓栓系綜合征的常見(jiàn)病因。由此可見(jiàn)，家長(zhǎng)們有事沒(méi)事多看看嬰幼兒寶寶的屁屁還是很重要的。2020年06月10日2661
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