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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個聽起來有些陌生的醫(yī)學名詞，卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡單來說，就是胎兒在發(fā)育過程中，脊柱的骨頭沒有正常閉合，導致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長和活動，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見的癥狀?；颊呖赡軙霈F(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重，給患者的生活帶來極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形，甚至整個下肢感覺運動功能障礙、萎縮，變細短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外，患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進一步加重患者的病情，增加治療的復雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時有效的治療，患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標準”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學檢查，醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學檢查、尿常規(guī)、腎功能實驗室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復神經(jīng)功能，預防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復科等多個科室的專家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術治療對于開放性脊柱裂，需要進行急診手術閉合皮膚破口，并盡可能同時進行脊髓拴系松解手術。對于閉合性脊柱裂，原則上越早進行脊髓拴系松解手術越好。手術過程中，醫(yī)生會在顯微鏡下操作，盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂，醫(yī)生會切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復護理以及手術治療等。對于神經(jīng)源性直腸，可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時排便等方式進行治療。對于下肢畸形，可以采用非手術療法或手術矯正。對于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡，需要消除病因，進行全身治療、局部治療和手術治療。（四）康復治療康復治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分?？祻椭委煹膬?nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復輔具適配與應用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進的康復技術。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀。康復治療可以幫助患者恢復身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術后隨訪很重要術后隨訪是確保治療效果、預防病情復發(fā)的關鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進行隨訪，觀察癥狀、體征的變化，并進行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運動功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進行手術治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術后再拴系的可能性較大，隨訪間隔需要縮短，以便及時發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復雜的疾病，但通過早期診斷、科學治療和規(guī)范康復，患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力，守護脊梁，點亮希望，為患者帶來更多的關愛和支持！04月01日
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余建忠副主任醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會限制脊髓的正常活動，尤其是在兒童生長過程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運動障礙、感覺異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時干預，可能導致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見表現(xiàn)包括：1.運動障礙下肢無力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導致活動受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺異常下肢麻木或刺痛，感覺遲鈍或?qū)ν从X不敏感。冷熱覺異常，患兒可能無法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見的與脊髓栓系相關的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應該是自由的，但是脂肪瘤的存在會使脊髓受到下拉，從而導致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過脊柱中的一個缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴重的一種脊柱裂形式，通常會導致下身癱瘓和其他嚴重問題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導致脊髓栓系，因為腫瘤的增長會對脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異?？赡軙苯踊蜷g接導致脊髓被牽拉。四、手術指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運動障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無效：經(jīng)過一段時間的藥物治療、物理治療等保守治療無明顯改善。影像學檢查證實脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時手術可以防止因身體成長導致的進一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學檢查是確診的關鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動態(tài)MRI可能用于評估脊髓的活動度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對于嬰幼兒，可作為無創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計算機斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預后與長期管理早期手術通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術，多數(shù)兒童可恢復正常活動，不影響生活質(zhì)量。若手術過晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術解除栓系，部分患兒仍可能保留運動障礙或膀胱功能異常。部分患兒術后可能復發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運動、感覺和泌尿功能。手術是目前最有效的治療方法，早期干預可防止神經(jīng)損傷進展。術后康復和長期隨訪至關重要，可幫助患兒恢復正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異?；蚺拍蚶щy，應盡早就醫(yī)，以免錯過最佳治療時機！03月13日87
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓拴系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。病因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復手術，目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)。隨后，脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中，產(chǎn)生的粘連，可以引起脊髓末端的拴系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的拴系有關。3.潛毛竇是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的拴系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導致拴系。4.脊髓縱裂脊髓縱裂的發(fā)生機制可能是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成；也可以是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無臨床癥狀。5.終絲緊張是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓拴系。6.神經(jīng)源腸囊腫所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。臨床表現(xiàn)脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜。由于脊髓拴系綜合征患者出現(xiàn)癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射；成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。2.運動障礙主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時患者主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現(xiàn)癥狀，且進行性加重，可表現(xiàn)為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。3.感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。4.膀胱和直腸功能障礙膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)；后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。5.皮下腫塊腰骶部皮膚異常，兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3患兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。個別患兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數(shù)。6.加重因素（1）兒童的生長發(fā)育期；（2）成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲；（3）椎管狹窄；（4）外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。診斷根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，診斷脊髓拴系綜合征并不困難。由于本病早期常無癥狀或癥狀發(fā)展隱匿，少數(shù)患者急性發(fā)病，雖經(jīng)治療亦不能改善神經(jīng)功能障礙。因此，提高對本病的認識，做到早期診斷和及時治療至關重要。脊髓拴系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運動障礙進行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術史；⑥MRI和（或）CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和（或）終絲增粗。鑒別診斷對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復尿路感染。治療對本病治療的惟一手段就是手術松解，手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的拴系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復。脊髓拴系綜合征的患者，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。手術將拴系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。除有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，診斷一經(jīng)確定，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。對于無癥狀者是否應行手術治療暫無統(tǒng)一認識，部分學者認為脊髓拴系綜合征無癥狀者也應手術，以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有學者認為，在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前，可以嚴密追蹤觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，就應及時手術。?2024年06月07日444
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楊建凱主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童的癥狀可能包括:1.下背部的病變、毛斑、酒窩或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部無力4.腰痛5..脊柱側(cè)凸6.大小便失禁兒童脊髓栓系綜合征可能是由胎兒發(fā)育過程中神經(jīng)管的不正常生長引起的，與脊柱裂相關。脊髓栓系綜合征可能直到成年才被診斷出來。癥狀可以包括:1.疼痛2.感覺和運動障礙3.大小便失禁這些癥狀與脊髓在一段時間內(nèi)承受的壓力有關。這種壓力在運動時或懷孕期間可能會增加，癥狀也可能與隨著年齡的增長，椎管變得更窄有關。脊髓損傷后也可能發(fā)生拴系。受傷處的瘢痕組織會阻礙脊髓周圍液體的流動。流體壓力會導致脊髓形成囊腫，這種癥狀被稱為脊髓空洞癥。可能導致額外的運動障礙，麻木，疼痛，或其他癥狀，如心率加快，血壓或呼吸問題。（撰稿人：李志鍵）2023年10月31日614
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王廣宇副主任醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當家長發(fā)現(xiàn)小朋友在腰骶、尾部有下列體表一些外在表現(xiàn)，一定要警惕是否合并脊柱裂、脊髓栓系。 今天呢，和大家科普一下小兒神經(jīng)外科常見的一個疾病，脊柱裂，脊髓栓系。 一般這種小朋友往往在腰骶尾部有相應的體表標志。 第一呢，有些孩子是有色素沉著。 皮膚凹陷。 局部皮膚不對稱，中線偏斜。 還有一些瘢痕組織。 還有皮膚非薄。 還有一些贅生物。 還有一些毛發(fā)增毛發(fā)增生贅生物呢，有大有小。 小的像一些小的一個PG啊，大的呢有。 五公分甚至十公分的也包塊，隨著它的增長有變化。 還有毛發(fā)增生這些情況。 有類似的體表標志以后呢，一定要建議家長做進一步檢查，局部做B超或者腰骶部和磁共振平掃，會發(fā)現(xiàn)有無脊髓栓系、中絲脂肪化、中絲纖維化、脊髓頸膜膨出。 脊柱裂。 當確診這些疾病以后呢，一定要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，給出一個個性化的針對孩子的一個治療方案。還有部分胎兒在產(chǎn)前檢查做B超就可以發(fā)現(xiàn)有脊髓脊膜膨出，這個需要做胎兒核磁或生后做核磁共振，給出相應的診斷和治療。2023年08月14日520
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沈志鵬副主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 《小孩子屁股上方皮膚凹陷怎么回事》關于骶尾部皮膚凹陷的患者，咨詢非常多！浙江省，經(jīng)過我這么多年的一個科普，這方面的篩查在國內(nèi)甚至全世界來說，做的最深入了！目前來說，終絲緊張型脊髓栓系的手術量可能也是我最大了，所以基于臨床實踐，給出一個簡單的科普小讀物，以供參考！首先小孩子屁股上方皮膚凹陷需要做磁共振檢查的。有些小孩子，尤其嬰兒，出生后會發(fā)現(xiàn)屁股上方有個皮膚凹陷，有些人比較深，像個洞，有些人比較淺，看上去像個坑。骶尾部的皮膚凹陷是胎兒在發(fā)育早期，神經(jīng)管閉合時發(fā)生障礙，導致神經(jīng)管閉合不全，其在外觀上的一種表現(xiàn)。這個時候，我們需要做磁共振檢查，進一步去排查是否存在脊柱以及脊髓的畸形。臨床上最常見的畸形是隱性脊柱裂和脊髓栓系綜合征，對于隱形脊柱裂，我們一般不需要特別處理，但是對于脊髓栓系綜合征是需要手術治療的。脊髓栓系綜合征常引起大小便的問題，如大孩子常見尿頻、尿急、尿失禁，白天漏尿，晚上遺尿，大便失禁、便秘；對于小嬰兒來說，反復便秘和尿路感染患者要高度重視；脊髓栓系也會引起下肢功能的問題，小小孩表現(xiàn)為學步延遲，走路不穩(wěn)，踮腳走路，走路姿勢異常等；大孩子會有腰酸背痛、下肢麻木、下肢疼痛，甚至有些會出現(xiàn)下肢跛行、乏力，那么最厲害的是有一些小朋友在做跳舞下腰或者坐位體前屈等動作的時候，導致一個下肢癱瘓。所以對于骶尾部凹陷的小朋友，我們需要重視。如果合并以上癥狀，那就更加需要關注！所以磁共振檢查是必要的，而且磁共振檢查沒有輻射，對小孩子也沒有傷害。2023年07月16日1003
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黃德章副主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)外科 脊柱裂（spinabifida）是最常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導致脊髓拴系從而導致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：單純型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺障礙、脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見，也是對患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細血管瘤、色素沉著；皮膚長毛：多見于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結(jié)構(gòu)及殘余尿量測定，確定有無膀胱纖維化、間質(zhì)性膀胱炎、輸尿管擴張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標準，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側(cè)彎等。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，明確有無脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無腦積水及腦積水類型、嚴重程度及其進展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺誘發(fā)電位等）、尿流動力學檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評估病情、判斷預后。單純的隱性脊柱裂無臨床癥狀無需處理，開放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進一步加重，修復神經(jīng)功能，同時預防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復，提高生存質(zhì)量。而對于脊髓拴系患者無論有無臨床癥狀均需盡早處理，一般應在出生后3-12月進行手術處理，對后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術治療，降低拴系對脊髓的牽拉及損失，最大可能保護患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導下，憑借扎實的顯微手術技術，運用高倍顯微鏡、術中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高端技術設備輔助進行手術，使得手術操作更加精細，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術中出血，并對硬膜進行水密縫合，降低手術并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛護眼睛一樣愛護您的脊柱脊髓！山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門診門診時間：每周五上午2022年05月15日1116
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊髓拴系是什么病?脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定于病變部位、不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。病因1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定于病變部位，不能適應脊柱伸長而上升。2.獲得性因素脊柱手術后纖維粘連也可引起脊髓栓系。臨床表現(xiàn)1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側(cè)或雙側(cè)下肢肌無力，查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。2.中型除上述異常，可合并脊柱側(cè)凸、習慣性髖關節(jié)脫位、高足弓，足內(nèi)、外翻畸形，尿失禁。3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變，下肢遠端發(fā)涼、麻木，下肢及骶尾部出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。治療手術治療為主要治療方式，強調(diào)一經(jīng)確診盡早手術治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張盡早手術治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異常或變形的骨質(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲)，切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無需植骨和椎板固定術，術后可輔以應用神經(jīng)營養(yǎng)藥物和血管擴張劑。溫馨提示：以上是關于“脊髓拴系是什么病”的相關介紹，希望可以幫到大家。2022年02月15日1261
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