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張晨冉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經外科 最近兩個脊髓拴系病例和大家分享下[抱拳] 病例1：遲到的手術。圖1：4歲男孩，出生后發(fā)現(xiàn)食道和肛門閉鎖，隨即行食道和肛門重建術。近3年來，孩子大便? 失禁，大便不規(guī)律。直到今年3月份，?？漆t(yī)生建議做腰骶椎磁共振檢查，才發(fā)現(xiàn)終絲低位 終絲脂肪變，臨床和影像學診斷為脊髓拴系綜合征，我們行終絲離斷術，術后（圖2）患兒有明顯便意、可控制，癥狀明顯改善。ps. 肛門閉鎖的寶寶第一次手術前常規(guī)都要行腰骶椎磁共振檢查排除脊髓拴系。病例2：圖3—5。2月大的女寶，出生后骶尾部皮膚局部發(fā)白伴凹坑，周圍有色素沉著，家長及時到醫(yī)院就診，超聲提示皮膚索道延伸至椎管，進一步磁共振可見皮膚索道末端與脊髓相連，牽拉脊髓，昨天做了拴系松解+終絲離斷術。術后平穩(wěn)。ps.早發(fā)現(xiàn)、早治療。2021年03月26日
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經外科 脊髓拴系綜合征怎么治療？對于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進行系統(tǒng)的檢查、評估和手術治療；對于已經出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術治療。脊髓拴系綜合征手術前需要做什么檢查？脊髓拴系綜合癥手術前需要經過嚴格的檢查，以評估病人對于手術能否耐受，因此術前需要完善以下檢查抽血化驗：血常規(guī)+血型，生化A，凝血像，乙肝系列等檢查輔助檢查：胸片，心電圖，腹部超聲及膀胱殘余尿，能夠配合的話還需要做雙下肢電生理檢查。腰骶部CT或者核磁，CT主要觀察脊柱裂和骨性分隔的情況，核磁主要觀察神經、脊髓等軟組織改變。其他檢查：一些患者可能有脊柱側彎或者馬蹄內翻足，根據(jù)患者具體情況需要做一些個體化的檢查。手術治療脊髓拴系綜合征安全有效嗎?脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術治療的根本目的在于預防病情繼續(xù)進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此，對許多脊髓栓系綜合征患者，手術是有效的。對患者進行手術時應貫徹微創(chuàng)理念，堅持做顯微外科手術，配合神經電生理監(jiān)測，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經損傷，減少再粘連和栓系，以及預防術后傷口并發(fā)癥。因此，手術也很安全，術后基本上不出現(xiàn)癥狀加重的情況。脊髓拴系綜合癥影響性功能嗎？脊髓拴系會影響性功能，尤其是男性，可以出現(xiàn)早泄、陽痿及不育等癥狀，目前我科是國內首先針對男性患者的拴系松解手術，結合術中陰莖神經電生理監(jiān)測的科室，這種方式能夠很好地保護患者的性功能，避免手術后性功能障礙加重。脊髓栓系綜合癥會遺傳嗎？脊髓栓系綜合癥是由于各種原因導致脊柱閉合不全，脊髓末端粘連，在發(fā)育過程中不能相應上升所引起的一組疾病，目前根據(jù)臨床研究結果證實，脊髓拴系綜合癥一般不會遺傳給下一代。2020年05月28日1602
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徐城炎主治醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 神經外科 脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現(xiàn)。前者包括遺尿等，后者包括便秘或大便失禁。兒童以或最多見2020年05月27日6619
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夏紅亮副主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 泌尿外科 引子這是一篇科普文 ，促使我寫這篇文章的動力來源于一個TCS（脊髓栓系綜合征）患兒家長的微信群，作為一個深居該群的泌尿外科醫(yī)生，時常被家屬問：尿動力學檢查是什么？我們?yōu)槭裁匆瞿騽恿W檢查？聽說尿動力學檢查很痛苦，是真的嗎？諸如此類的問題，每隔一段時間就要重復一次。就此，我想通過一篇文章來介紹一下小兒影像尿動力學檢查，讓各位患兒家屬更深入地了解TCS對下尿路功能的影響。這篇文章的宗旨是通俗易懂，因此專業(yè)性、前沿性可能會打折扣，當然也希望家長給我留言提出建議和意見，我會定期更新。（版本號1.0）第一部分：認識泌尿系統(tǒng)一、尿路組成1、上尿路（腎臟和輸尿管）2、下尿路（膀胱和尿道）腎臟源源不斷地產生尿液，經過輸尿管流向膀胱。同時輸尿管膀胱開口存在一抗反流機制，可以防止膀胱內尿液向上反流至輸尿管和腎臟，從而避免對腎臟功能造成傷害。二、膀胱1、膀胱主要有兩個功能：A、收集尿液并儲存尿液B、在恰當?shù)臅r間和地點排出尿液2、膀胱的結構：膀胱在組織學上分3層：A、外層漿膜層（結締組織層）B、中間平滑肌層（逼尿?。?，最重要的功能結構C、內層粘膜層（尿路上皮）三、下尿路的神經控制1、骶神經（S2~S4）傳出的神經元可啟動和維持逼尿肌收縮，這些節(jié)段損傷將使排尿反射消失；2、骶髓Onuf神經核（位于S2~S4）傳出的運動神經元支配尿道括約肌、會陰及肛門括約?。?、腹下神經（T10~L2）的交感神經通路可接受膀胱和尿道的感覺，提供額外的傳入信息。第二部分：神經源性下尿路功能異常一、可能導致下尿路功能異常的神經性因素1、先天性因素A、神經管閉合障礙B、隱性神經管閉合障礙（脂肪瘤型脊髓脊膜膨出、脊髓發(fā)育不良等）C、骶骨發(fā)育不良D、肛門直腸發(fā)育異常2、后天性（獲得性）因素A、盆腔術后B、中樞神經系統(tǒng)情況（如：腦癱、腫瘤、外傷等）C、脊髓情況（如：外傷、橫斷性脊髓炎等）二、關于脊髓栓系（TCS）1、TCS定義是指由于各種先天性或后天性的原因（如脊柱裂、脊髓縱裂、脊髓脂肪瘤、脊髓脊膜膨出修補術后脊髓粘連等）引起的脊髓或圓錐受牽拉，導致脊髓末端位置過低，脊髓發(fā)生缺血、缺氧、神經組織變性而導致的一系列神經功能障礙和畸形綜合征。2、TCS引起的下尿路功能障礙可能會出現(xiàn)的臨床癥狀：A、尿頻/尿急的儲尿癥狀B、遺尿C、排尿淋漓不盡D、尿失禁（緊張性尿失禁、壓力性尿失禁、充盈性尿失禁等）E、尿潴留F、尿路感染G、伴有或不伴有肛門括約肌異常表現(xiàn)（如：大便失禁、便秘等）第三部分：尿動力學檢查一、為什么要做尿動力學檢查？膀胱兩個功能——儲尿和排尿——依賴于膀胱逼尿肌的收縮力和尿道括約肌的閉合壓力之間的協(xié)調作用。然而膀胱是一個“不可靠的證人”（Christopher R Chapple:Urodynamics made easy），其癥狀通常沒有特異性，既不能提示診斷，也不能提示潛在疾病的嚴重程度，因此通過癥狀來評價尿路功能障礙較難。尿動力學檢查的目的是客觀全面地評估下尿路功能，明確臨床診斷，為進一步處理提供依據(jù)。二、什么是尿動力學檢查？1、廣義的尿動力學技術A、排尿日記B、尿墊試驗C、尿流率D、超聲膀胱尿動力學檢查E、靜脈尿動力造影F、膀胱測壓G、影像膀胱測壓檢查H、尿道壓力測定I、移動尿動力學檢查J、神經生理學檢查K、上尿路動力學（Whitaker檢查）2、小兒影像尿動力學檢查這里主要介紹我們醫(yī)院已經開展的影像尿動力學檢查，其檢查核心是影像膀胱測壓。膀胱壓力檢查通常是指在膀胱儲尿期和排尿過程中測量逼尿肌的壓力。我們通過影像尿動力學可以獲得的信息：A、膀胱容量B、膀胱順應性C、漏尿點逼尿肌壓力D、排尿逼尿肌壓力E、膀胱感覺F、膀胱穩(wěn)定性G、膀胱逼尿肌-括約肌協(xié)同性H、膀胱形態(tài)I、是否存在膀胱輸尿管反流J、是否存在下尿路梗阻以及存在的部位三、影像尿動力學檢查是怎么做的？（此處應該有圖，然而并沒有。）尿動力檢查通俗講就是模擬膀胱充盈和排空的過程，同時測定相關數(shù)據(jù)，因此一些“侵入”性的導管是必要的，同時配合影像學檢查，所以輻射也是不可避免的。尿動力檢查痛苦嗎？痛苦，畢竟要逆行插入膀胱測壓管，要說這個痛苦有多大，也不見得。對于不能清醒配合的低年齡小孩來說，做檢查前需要鎮(zhèn)靜，因此插管的痛苦可能也感覺不到。除了膀胱測壓管之外，肛門還有一根測壓管用來測量腹腔壓力，然后還有肛門括約肌肌電圖檢檢測括約肌的活動。總的來說，尿動力檢查并沒有想象中的恐怖，當然檢查時小孩的恐懼心理可能不能避免。檢查時通過膀胱測壓管以一定的速度向膀胱內灌注含有造影劑的生理鹽水，模擬膀胱的充盈過程，當?shù)竭_膀胱最大容量后囑咐排尿，電腦記錄下相關數(shù)據(jù)，一個檢查周期就算結束了，為了提高檢查的準確性，減少誤差，偶爾需要做兩個甚至兩個以上檢查周期。四、哪些情況需要做尿動力檢查？1、非神經源性下尿路功能異常大部分非神經源性下尿路功能異常可以通過非侵入性檢查明確診斷，但是對于藥物治療或保守治療無效的患兒，可以考慮尿動力學檢查明確診斷，如遺尿、膀胱過度活動癥、膀胱排空障礙等。2、神經源性下尿路功能異常對于由脊髓病變引起的神經源性膀胱功能障礙的患兒，尿動力學檢查時疾病評估和治療的主要方法。因此在上面第二部分里提到的可能會導致下尿路功能障礙的情況，均需要行尿動力學檢查。五、什么時候做尿動力學檢查？1、如果患兒出生后即懷疑有脊髓神經方面的異常，理論上應該盡早行影像尿動力學檢查，但是嬰幼兒在形成正常的控尿時有一定的差異性，對數(shù)據(jù)的解釋可能會有一定的困難。當然，下尿路功能的評估越早越好，可以明確膀胱的功能以及對上尿路的危害程度。2、神經外科對脊髓脊柱發(fā)育異常的手術前以及術后3月左右時，應行影像尿動力學檢查，術前術后評估下尿路功能。3、初次評估之后，根據(jù)膀胱對上尿路的危險度，制定復查尿動力檢查的時間。六、沒有下尿路癥狀要不要做尿動力檢查？很多家長可能考慮小孩子并沒有出現(xiàn)任何下尿路癥狀，對這個畢竟有“侵入性”的檢查很排斥。一句話，如果有癥狀再檢查，可能已經晚了。無論是脊柱裂，還是TCS，導致大小便功能異常和下肢功能異常都是緩慢發(fā)生的，而癥狀一旦發(fā)生，再行手術治療，可能這些癥狀的緩解并不會很理想。很多時候，就是在這種“等癥狀出現(xiàn)”的等待中，貽誤了治療時機。我們希望通過影像尿動力檢查，在下尿路癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)膀胱功能的異常，為神經外科手術治療提供參考依據(jù)，盡量避免癥狀的出現(xiàn)，減少后遺癥的發(fā)生。后記關于脊柱裂和脊髓栓系綜合征的泌尿外科處理，是一個系統(tǒng)而復雜的工作，而影像尿動力學檢查時診斷和處理的基礎?；純杭覍賹怪选⒓顾杷ㄏ?、尿動力學檢查本身了解和認識還不夠，因此會有很多疑問，希望此文能有所幫助。最后推薦好大夫兩篇文章：1.王杭州醫(yī)生：http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/wanghangzhoudr_2393828659.htm2.付明翠醫(yī)生：http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/fumingcui_2787098285.htm本文系夏紅亮醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2017年08月11日9907
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