硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinalduralarteriovenousfistula，SDAVF）相對(duì)少見，但對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生來說是基本功，尤其是對(duì)于主攻脊柱脊髓方向或腦脊髓血管病方向的神經(jīng)外科醫(yī)生。SDAVF多見于老年男性，男女比例大約5：1，病程較長(zhǎng)，一般2-4年或更長(zhǎng)，較少出血。非常容易被誤診，甚至誤治。主要由于脊髓表面和內(nèi)部靜脈高壓，引起脊髓充血和瘀血產(chǎn)生癥狀。該疾病有以下幾個(gè)特點(diǎn)：1.癥狀為慢性、進(jìn)行性加重：多為下肢運(yùn)動(dòng)功能、感覺功能、大小便功能、性功能障礙；2.運(yùn)動(dòng)功能障礙往往早于感覺功能障礙出現(xiàn)，大小便功能障礙晚期出現(xiàn)，且最難恢復(fù)；3.SDAVF供血?jiǎng)用}細(xì)小，來源于硬脊膜血管，脊髓前后動(dòng)脈不參與供血；4.SDAVF瘺口小，多位于硬脊膜后外側(cè)（硬膜內(nèi)層），直徑150-200微米；5.根靜脈引流，向頭尾兩端引流，靜脈粗大，且動(dòng)脈化。最近連續(xù)做了幾例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圓錐部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），癥狀典型，手術(shù)順利，效果明顯。挑選其中一例癥狀不重（有輕微肌力下降，未有明顯神經(jīng)功能障礙，此時(shí)較早手術(shù)干預(yù)效果最佳），分享給廣大同行和患者?；颊吣?，55歲，個(gè)體經(jīng)商，自覺長(zhǎng)時(shí)間走路后雙腿發(fā)力發(fā)軟，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障礙。術(shù)前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈蟲噬樣改變。術(shù)前DSA顯示右側(cè)第5肋間動(dòng)脈分支供血的SDAVF，瘺口偏右側(cè)，引流靜脈向頭尾兩端引流。病變位于右側(cè)T5椎弓根下緣術(shù)中切開硬脊膜，見右后外側(cè)硬脊膜動(dòng)脈供血的Fistula，瘺口位于硬膜內(nèi)層，直接與粗大引流靜脈相續(xù)雙極電凝電凝瘺口及其以遠(yuǎn)2cm引流靜脈并切斷切除病變后伴性脊神經(jīng)根保護(hù)完好，脊髓無任何損傷術(shù)后病人神經(jīng)功能狀態(tài)完全正常，恢復(fù)正常工作和生活。病例總結(jié)：硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（sdAVF）相對(duì)少見，容易漏診和誤診，醫(yī)生和患者都要重視，因?yàn)閷I(yè)性很強(qiáng)，選擇合適的醫(yī)生就診非常重要；脊髓血管一共31對(duì)，血管構(gòu)筑非常復(fù)雜，脊髓血管DSA造影務(wù)必要把血管做全，以免漏診；該患者病程較短，癥狀較輕，更容易被忽視，越早干預(yù)手術(shù)效果越好；精確定位瘺口，盡量微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)切除瘺口和切斷瘺口以遠(yuǎn)的一段引流靜脈是手術(shù)成功的關(guān)鍵；戴大偉，上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師、副教授，主攻顱腦和脊柱脊髓疾病的顯微鏡和內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。專家門診：每周五上午。1.脊柱脊髓神經(jīng)外科：①脊柱椎管腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤）；②頸椎病、腰椎間盤突出癥、腰椎滑脫、椎管狹窄、韌帶骨化、脊柱骨折、脊髓損傷、神經(jīng)根損傷及后遺癥；③顱頸交界區(qū)畸形（寰樞椎脫位、顱底凹陷、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞癥）；④脊髓血管畸形（硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、髓周動(dòng)靜脈瘺、脊髓海綿血管瘤、脊髓動(dòng)靜脈畸形）、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫和脊髓栓系綜合征等。2.顱腦神經(jīng)外科：①顱腦創(chuàng)傷、腦出血及后遺癥（腦積水、顱骨缺損、顱內(nèi)感染、昏迷促醒及神經(jīng)功能重建）；②腦腫瘤（腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、顱咽管瘤）；③腦血管?。X動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、頸動(dòng)脈狹窄、腦梗塞、煙霧?。?；④三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、癲癇、帕金森病、蛛網(wǎng)膜囊腫、視神經(jīng)損傷、眶上裂綜合癥等。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（sdAVF），F(xiàn)oix和Alajouanine于1926年首先報(bào)道，所以也稱為Foix-Alajouanine綜合征，但知道1990s才被證實(shí)。其確切病因尚不完全清楚，可能與感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷和手術(shù)有關(guān)。該病好發(fā)于40歲以上男性，平均年齡大約60歲，平均病程大約兩年，最常見部位是胸段，其次為腰段。該病由于散在發(fā)病，起病隱襲，開始多為感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，隨后上行性發(fā)展，病程較長(zhǎng)并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)前已嚴(yán)重喪失了自主活動(dòng)的能力。我在門診就見過不少被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診和漏診的病例，有些病人小便困難，以為是前列前問題，就診泌尿外科，有的病人甚至前列腺被切除后病情仍然不好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)而看神經(jīng)外科。有些病人有腰腿痛、走路變差，就診骨科，本身合并腰椎間盤突出，做了椎間盤切除和脊柱內(nèi)固定手術(shù)仍然不見好轉(zhuǎn)，再來神經(jīng)外科就診，延誤了很長(zhǎng)時(shí)間，也沒有得到針對(duì)性的治療。確診本病的唯一方法是選擇性脊髓動(dòng)脈造影（DSA），可清晰地顯示病變處的異常血管。典型病例：這是一例45歲男性病人，右下肢麻木無力、腰背部酸痛伴小便費(fèi)力半年，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以腰肌勞損治療，推拿按摩、針灸理療無效，從江西直接來上海到我的門診就診。有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生、骨科醫(yī)生或神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生看到病人磁共振MRI后都應(yīng)該想到這個(gè)疾病，手術(shù)以后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，還在康復(fù)階段，囑咐患者神經(jīng)外科門診定期隨訪。圖1術(shù)前腰椎MRI顯示腰骶部椎管終池內(nèi)異常粗大迂曲的血管影圖2和圖3（3D）術(shù)前脊髓血管DSA造影顯示骶管S2水平硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，供血?jiǎng)用}為髂內(nèi)動(dòng)脈分支，引流靜脈向頭側(cè)上升至胸椎水平圖4術(shù)中打開S1-2椎板，探查硬膜囊尾端外見脂肪組織內(nèi)多根骶神經(jīng)及細(xì)小動(dòng)脈，切開硬膜囊見粗大的動(dòng)脈化的引流靜脈，確定供血?jiǎng)用}至硬膜內(nèi)層處瘺口予以電凝切斷，并電凝瘺口以遠(yuǎn)2cm引流靜脈，予以切斷。圖5術(shù)后三天復(fù)查脊髓血管DSA造影，顯示瘺口及引流靜脈消失總結(jié)：硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（sdAVF）相對(duì)少見，容易漏診和誤診，要引起相關(guān)科室醫(yī)生和患者的重視；骶段sdAVF更為少見，脊髓血管DSA造影務(wù)必要把血管做全，以免漏診；只需打開SI-2骶正中嵴，不影響骨盆和脊柱的穩(wěn)定性，不需要做固定；精確定位瘺口，手術(shù)切除瘺口和切斷瘺口以遠(yuǎn)的一段引流靜脈是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

概況腦脊髓動(dòng)靜脈畸形（AVM）是指發(fā)生在腦或脊髓內(nèi)動(dòng)靜脈之間的異常連接。臨床表現(xiàn)多樣，部分患者可沒有任何癥狀，也不會(huì)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥；但在另一部分患者中，動(dòng)靜脈畸形出血會(huì)給患者帶來嚴(yán)重的影響，甚至是威脅患者的生命安全。因此根據(jù)動(dòng)靜脈畸形的類型、位置和患者的臨床表現(xiàn)，治療方法上可以選擇保守觀察、血管內(nèi)栓塞、開顱手術(shù)和立體定向放射外科治療。 什么是腦脊髓動(dòng)靜脈畸形正常情況下，血液由心房進(jìn)入心室，再?gòu)男氖冶贸?，依次流?jīng)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈，然后返回心房，如此循環(huán)往返。在這個(gè)過程中，由于機(jī)體內(nèi)毛細(xì)血管數(shù)量眾多、分布廣、通透性大，參與維持機(jī)體組織細(xì)胞的新陳代謝過程，是血液與外周組織進(jìn)行氣體和物質(zhì)交換的重要場(chǎng)所。 但是在動(dòng)靜脈畸形部位，動(dòng)脈和靜脈之間直接相連，缺乏中間的毛細(xì)血管床。一方面，由于缺乏毛細(xì)血管床對(duì)高壓動(dòng)脈血流的緩沖作用，使得病變區(qū)域的靜脈血管被動(dòng)伸展擴(kuò)大，以承載大量涌入的動(dòng)脈血液。在這個(gè)過程中，擴(kuò)大的靜脈管壁菲薄，可能會(huì)發(fā)生破裂出血，同時(shí)也更容易導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的形成；另一方面，動(dòng)靜脈畸形在病變組織“竊取”血液時(shí)，使周圍的腦組織可能發(fā)生缺氧性損害。腦動(dòng)靜脈畸形可以發(fā)生在腦表面（也稱為皮質(zhì)），深部（丘腦，基底神經(jīng)節(jié)或腦干）和硬腦膜內(nèi)，可分為以下幾種類型：·動(dòng)靜脈畸形–血管異常纏結(jié)，其中動(dòng)脈血液直接短路進(jìn)入靜脈，而無毛細(xì)血管床；內(nèi)部高壓力?！ず＞d狀血管瘤–異常的毛細(xì)血管團(tuán)，沒有明顯的供血?jiǎng)用}或引流靜脈；內(nèi)部低壓?！れo脈畸形–異常擴(kuò)張的靜脈血管簇，沒有供血?jiǎng)用}，低壓，很少出血，通常不需要進(jìn)行治療。·毛細(xì)血管擴(kuò)張–異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管（類似于海綿狀血管瘤）；壓力極低，很少出血，通常不需要治療?！び材X膜動(dòng)靜脈瘺–是指一條或多條硬腦膜動(dòng)脈和靜脈竇之間的病理性直接相通。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺和頸動(dòng)脈海綿竇瘺（CCF）是最常見的顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺。脊髓動(dòng)靜脈畸形可以發(fā)生在脊髓表面（髓外）或脊髓內(nèi)（髓內(nèi)），常見類型包括：·硬脊膜動(dòng)靜脈瘺：硬膜上的動(dòng)靜脈短路，使高壓血流入脊髓的引流靜脈，導(dǎo)致脊髓靜脈高壓?！に鑳?nèi)動(dòng)靜脈畸形：在影像學(xué)上表現(xiàn)為一小段脊髓里的致密的畸形血管團(tuán)結(jié)構(gòu)。癥狀動(dòng)靜脈畸形的癥狀各不相同，主要取決于動(dòng)靜脈畸形的類型和發(fā)病部位。雖然偏頭痛樣頭痛和癲癇是常見的好發(fā)癥狀，但多數(shù)動(dòng)靜脈畸形患者直到出血才表現(xiàn)出來臨床癥狀。腦動(dòng)靜脈畸形的常見癥狀有：·突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直（患者自述“頭要炸開”“我一生中最嚴(yán)重的頭痛”)·癲癇發(fā)作·偏頭痛樣頭痛·雜音：由于血液在動(dòng)靜脈畸形內(nèi)搏動(dòng)而引起的異常嗖嗖聲或鳴響脊髓脊髓動(dòng)靜脈畸形的常見癥狀是：·突然劇烈的腰背部疼痛·四肢無力·肢體麻木·大小便困難或失禁動(dòng)靜脈畸形可以通過以下三種方式來?yè)p害腦和脊髓：1.動(dòng)靜脈畸形可以破裂出血并滲入到腦組織內(nèi)，稱為顱內(nèi)出血，也可以滲入大腦與顱骨之間的間隙，稱為蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.動(dòng)靜脈畸形可以長(zhǎng)得很大，對(duì)周圍的臨近腦組織產(chǎn)生壓迫，導(dǎo)致癲癇發(fā)作和腦積水。多見于大型動(dòng)靜脈畸形患者。3.動(dòng)靜脈畸形使得富含氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的動(dòng)脈血繞過毛細(xì)血管直接進(jìn)入靜脈回流，導(dǎo)致病變區(qū)域腦組織的氧供明顯減少，使該區(qū)域的組織、細(xì)胞由于缺氧而發(fā)生變性壞死。動(dòng)靜脈畸形患者的年出血風(fēng)險(xiǎn)為2-3％。第一次出血導(dǎo)致的死亡率介于10％到30％之間。一旦發(fā)生出血，再次出血的可能性會(huì)明顯增加，出血風(fēng)險(xiǎn)大約是首次出血的5倍。如果患者在權(quán)衡手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和益處，會(huì)想知道自己一生中出血的風(fēng)險(xiǎn)有多大，此時(shí)可以通過下面的公式進(jìn)行粗略計(jì)算：終生風(fēng)險(xiǎn)（％）= 105-患者年齡。例如：根據(jù)公式，一名25歲的男性患者在一生中大約有80％的出血風(fēng)險(xiǎn)（至少出血一次），但是影響這一百分比的因素有很多，比如動(dòng)靜脈畸形的位置和類型。因此，患者需要根據(jù)自己的實(shí)際情況與醫(yī)生進(jìn)行討論確定是否進(jìn)行手術(shù)。病因動(dòng)靜脈畸形的病因尚不清楚，目前認(rèn)為大多數(shù)不是由遺傳導(dǎo)致，而是發(fā)生在胎兒的發(fā)育過程中，因此腦和脊髓動(dòng)靜脈畸形常出生時(shí)就存在。 誰最容易得病動(dòng)靜脈畸形相對(duì)罕見，好發(fā)于男性，相比其他年齡段，介于10-40歲之間的動(dòng)靜脈畸形患者更容易出現(xiàn)臨床癥狀，如偏頭痛樣頭痛、癲癇。動(dòng)靜脈畸形每年約占所有出血性卒中的2％。診斷無論您/親屬是由于動(dòng)靜脈畸形破裂出血被送往急診室還是在考慮對(duì)未破裂動(dòng)靜脈畸形的治療方案，臨床醫(yī)生都會(huì)盡可能全面地了解您的癥狀、體征、疾病的發(fā)展演變過程、藥物和家族史，此外還會(huì)通過詳細(xì)規(guī)范的體格檢查快速評(píng)估患者的臨床狀況。以下影像學(xué)檢查方法有助于確定動(dòng)靜脈畸形的位置、大小、類型及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系?！び?jì)算機(jī)斷層掃描（CT）是一種無創(chuàng)性X線檢查方法，可以觀察大腦內(nèi)部的解剖結(jié)構(gòu)以檢測(cè)有無異常的血管構(gòu)筑。CT血管造影（CTA）的原理是靜脈注射造影劑后，通過計(jì)算機(jī)對(duì)圖像進(jìn)行后處理，三維顯示顱內(nèi)血管結(jié)構(gòu)，以確定有無畸形血管團(tuán)。這種檢查方法既可以通過血管造影提供最佳的血管構(gòu)筑圖像，又可以通過CT顯示周圍的組織結(jié)構(gòu)。·磁共振成像（MRI）是一種無創(chuàng)性檢查方法，通過磁場(chǎng)和射頻波來顯示大腦的軟組織結(jié)構(gòu)。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一種無創(chuàng)性的檢查方法，原理是通過靜脈內(nèi)注射造影劑，利用流動(dòng)的血液對(duì)血管直接成像，從而顯示血管結(jié)構(gòu)。·血管造影是一種有創(chuàng)性的檢查手段，原理是將導(dǎo)管插入動(dòng)脈后沿著血管進(jìn)入病變部位。待導(dǎo)管就位后，將造影劑注入血流并拍攝X線圖像，血管造影是血管畸形檢查的金標(biāo)準(zhǔn)。 治療方法外科手術(shù)，血管內(nèi)治療和立體定向放射外科可單獨(dú)或聯(lián)合用于治療動(dòng)靜脈畸形。血管內(nèi)栓塞常在外科手術(shù)前進(jìn)行，以減少動(dòng)靜脈畸形大小和術(shù)中出血的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于術(shù)后的殘留血管團(tuán)，可以進(jìn)一步通過放射外科技術(shù)和血管內(nèi)栓塞來作出相應(yīng)處理。當(dāng)然，您的神經(jīng)外科醫(yī)生將會(huì)與您討論所有的治療方案，并推薦一種最適合您的治療方法。保守觀察如果患者沒有出血史，醫(yī)生可能會(huì)建議保守觀察治療，一方面，通過抗癲癇藥物來預(yù)防癲癇發(fā)作，另一方面，使用降壓藥嚴(yán)密調(diào)控患者的血壓。立體定向放射外科放射外科是使用大劑量的管束電離射線精確聚焦于異常血管然后產(chǎn)生局灶性破壞，進(jìn)而達(dá)到治療的目的，目前立體定向放射外科常用的技術(shù)是伽瑪?shù)逗椭本€加速器系統(tǒng)。整個(gè)過程一般需要幾個(gè)小時(shí)的準(zhǔn)備和一個(gè)小時(shí)的電離輻射，術(shù)后當(dāng)天病人即可回家。然后經(jīng)過6個(gè)月至2年的時(shí)間，畸形血管逐漸閉合，并被瘢痕組織所取代。這種治療方法的優(yōu)點(diǎn)是沒有手術(shù)切口，而且手術(shù)過程無痛。但可能的問題是只適用于較小的動(dòng)靜脈畸形，并且可能需要很長(zhǎng)時(shí)間才能顯示出治療效果（在此期間仍然存在出血的風(fēng)險(xiǎn)）。血管內(nèi)栓塞血管內(nèi)栓塞是一種微創(chuàng)手術(shù)，通過插入股動(dòng)脈的小導(dǎo)管將膠水或其他栓塞材料輸送到動(dòng)靜脈畸形部位，使血液不再流經(jīng)畸形團(tuán)，該項(xiàng)操作是在導(dǎo)管室完成。在腹股溝區(qū)扎一針，將導(dǎo)管插入動(dòng)脈內(nèi)，然后沿著血管到達(dá)動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}處，通過導(dǎo)管釋放栓塞材料（進(jìn)入動(dòng)靜脈畸形。手術(shù)時(shí)間可能有所不同，術(shù)后患者需要在醫(yī)院內(nèi)觀察幾天。這種治療方法的優(yōu)點(diǎn)是比外科手術(shù)創(chuàng)傷小，可用于治療深部或無法手術(shù)切除的動(dòng)靜脈畸形；可能的問題包括術(shù)中術(shù)后動(dòng)脈瘤的破裂出血，同時(shí)，栓塞材料的移位可能導(dǎo)致正常血管的閉塞，引發(fā)神經(jīng)功能障礙，此外可能需要多次治療。外科手術(shù)在手術(shù)室（有條件的醫(yī)院可在有造影機(jī)的復(fù)合手術(shù)室）使用全身麻醉，在顱骨上做一個(gè)手術(shù)切口，稱為開顱手術(shù)。然后通過激光或電凝，使動(dòng)靜脈畸形病灶縮小并從正常腦組織中解剖分離出來。住院時(shí)間7-10天不等手術(shù)治療的優(yōu)點(diǎn)是起效快，如果通過手術(shù)切除了所有的畸形血管團(tuán)，就可以立即治愈?？赡艿膯栴}包括術(shù)中大出血、對(duì)臨近腦組織的損傷，以及術(shù)后的腦出血問題。 病人的預(yù)后和康復(fù)腦脊髓血管畸形患者的病情恢復(fù)和臨床預(yù)后大相徑庭，這主要取決于是否出血、病變大小和手術(shù)并發(fā)癥。沒有出血的小型腦動(dòng)靜脈畸形有些可以終身沒有癥狀，經(jīng)過手術(shù)切除的可以免除再次出血的風(fēng)險(xiǎn)但是可能有神經(jīng)功能的后遺癥，出過血的血管畸形可能遺留有運(yùn)動(dòng)受限、思維混亂和記憶障礙。隨著時(shí)間的推移，部分功能可能隨著疾病的治療而好轉(zhuǎn)甚至是完全恢復(fù)正常，但需要一個(gè)較長(zhǎng)的恢復(fù)過程，可能需要數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。

脊髓血管畸形最常見的病理類型是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVF），該病極易被誤診和漏診，常常被誤診為頸椎病，腰椎病或者脊髓炎。典型的MRI特點(diǎn)是脊髓水腫并且脊髓表面有蚓狀血管影，使用激素后加重也需要考慮脊髓血管畸形，脊髓血管造影可以確診，治療以手術(shù)為主。

老李今年62歲，一年前出現(xiàn)雙腿麻木，腰部疼痛，走路稍微遠(yuǎn)一點(diǎn)，就感到雙腿無力，像灌了鉛一樣，沉重，抬不起腿。必須休息一會(huì)兒才能繼續(xù)行走。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院骨科就診，診斷為腰椎間盤突出，并做了手術(shù)。手術(shù)順利，但一個(gè)月后老李練習(xí)走路時(shí)仍然感到雙腿力量不夠，腰腿部麻木感越來越明顯，并且大小便也沒有以前利索。經(jīng)單位領(lǐng)導(dǎo)推薦，來到神經(jīng)外科門診，醫(yī)生仔細(xì)閱片后，發(fā)現(xiàn)脊髓水腫明顯，并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓狀、串珠樣的血管影，考慮脊髓血管病。在醫(yī)生的建議下，做了脊髓血管造影。最后確證為右側(cè)T8硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。醫(yī)生建議手術(shù)切除瘺口，術(shù)中看到了脊髓表面迂曲的引流靜脈，瘺口位于硬脊膜。手術(shù)順利。術(shù)后老李明顯感覺下肢麻木感減退了，下肢力量也比術(shù)前好多了。困擾老李近2年的腰腿疼痛，下肢無力的病癥終于得到根治。 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF）病因并不十分清楚。目前認(rèn)為多數(shù)是后天獲得性疾病，與多種因素如感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷、分娩和手術(shù)有關(guān)。它發(fā)生的病理機(jī)制是供應(yīng)硬脊膜的動(dòng)脈在椎間孔處穿過硬膜時(shí)與脊髓引流靜脈發(fā)生直接交通。其致病機(jī)制主要是脊髓靜脈高壓，阻礙脊髓靜脈回流，導(dǎo)致脊髓動(dòng)脈關(guān)注壓下降，引起脊髓變性、壞死。臨床表現(xiàn)常隱匿發(fā)病，緩慢進(jìn)展，進(jìn)行性加重。開始多為單一感覺、運(yùn)動(dòng)或括約肌功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，之后向上發(fā)展。臨床上以圓錐綜合征最常見，單純的局部神經(jīng)根區(qū)疼痛少見。因?yàn)榘Y狀不典型，早期診斷困難，病人往往去看骨科、神經(jīng)內(nèi)科、泌尿科等首發(fā)癥狀科室，加之對(duì)疾病本身的認(rèn)識(shí)局限性，待到就診神經(jīng)外科時(shí)病情往往比較嚴(yán)重。國(guó)內(nèi)報(bào)道誤診率60.7%。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，確診是患者平均病程已達(dá)18個(gè)月。文獻(xiàn)報(bào)道平均病程達(dá)23個(gè)月。 脊髓磁共振作為首先篩查手段，脊髓血管造影可以確診。理想的治療方法是永久消除脊髓的靜脈充血而不影響其供血及正常靜脈回流。目前SDAVF治療有手術(shù)、栓塞或者二者聯(lián)合治療。顯微外科手術(shù)的療效是確切的，不足之處在于創(chuàng)傷相對(duì)較大，且診斷和治療要二次完成。如果有適合栓塞的血管構(gòu)筑，可在造影同時(shí)就嘗試栓塞。特別適合不能耐受手術(shù)者，骶尾部或者顱頸交界區(qū)手術(shù)較為復(fù)雜著、多瘺口者。栓塞治療創(chuàng)傷小，診斷和治療可以一次完成，術(shù)后患者恢復(fù)快。缺點(diǎn)是療效不肯定，復(fù)發(fā)率比較高。對(duì)于高流量或者多瘺口者，提倡應(yīng)用聯(lián)合治療。

微信微博朋友圈、抖音快手短視頻……智能手機(jī)讓男女老少都乖乖低下了高傲的頭，脊椎成為了當(dāng)代社會(huì)的“犧牲品”。提起頭頸疼痛、手腳麻木，很多人的第一反應(yīng)就是得了頸椎病、腰椎病，可有時(shí)候明明藥也吃了手術(shù)也做了，怎么就是不見好呢？ 近期，我院神經(jīng)外科名家王杰主任受邀參加山東衛(wèi)視重量級(jí)健康節(jié)目《大醫(yī)本草堂》，現(xiàn)場(chǎng)揭示了多個(gè)頭頸痛的重要誤區(qū)。 △王杰主任做客山東衛(wèi)視《大醫(yī)本草堂》 誤區(qū)一 一按百痛消？當(dāng)心神經(jīng)損傷 在頸椎不舒服的時(shí)候，很多人都喜歡去按摩店推拿放松，緩解疼痛。但實(shí)際上，頭頸問題背后的成因錯(cuò)綜復(fù)雜，如果你碰上的是“脊髓型頸椎病”，可就千萬不能按摩。 脊髓型頸椎病是由于頸椎椎骨間連接結(jié)構(gòu)退變，導(dǎo)致脊髓受壓或缺血，繼而出現(xiàn)的功能障礙，常見癥狀包括四肢麻木、僵硬、精細(xì)動(dòng)作差等。如果盲目按摩，很可能會(huì)加重脊髓壓迫，造成不可逆的神經(jīng)損傷，輕則力量下降，重則導(dǎo)致癱瘓！ 節(jié)目現(xiàn)場(chǎng)，王杰主任通過兩點(diǎn)辨別覺、拇指位置覺、手指屈伸活動(dòng)度、手腳平衡覺四個(gè)小方法，為兩位中老年阿姨進(jìn)行了脊髓健康的初步測(cè)試并給出了健康建議。王杰主任還提醒，普通人難以分辨頸椎疾病類型，如果患有頸椎疼痛，應(yīng)該要先咨詢醫(yī)生、明確病因后再進(jìn)行治療。 △王杰主任正在為現(xiàn)場(chǎng)觀眾做健康測(cè)試 誤區(qū)二 頭痛手腳麻就是腰椎??？ 脊髓血管畸形了解一下 在脊髓病中有這樣一個(gè)隱蔽性超強(qiáng)的疾病，它起病慢、病情重、致殘率高，很多基層醫(yī)生都會(huì)被它輕易蒙蔽，它就是——脊髓血管畸形。 脊髓血管畸形是一種脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變，常見癥狀包括肩頸疼痛、腰背疼痛、雙下肢麻木、行走無力等，因?yàn)榘Y狀與腰椎間盤突出、脊髓炎等疾病十分相似，常常遭到誤診。脊髓血管畸形會(huì)造成肢體功能損害、大小便失禁等，長(zhǎng)期延誤治療很可能導(dǎo)致癱瘓。 據(jù)王杰主任介紹，在上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科接診的脊髓血管畸形患者中，十之七八都在早期就醫(yī)時(shí)經(jīng)歷了誤診。因此他建議，如果以上這些癥狀在正規(guī)治療一段時(shí)間后仍沒有明顯改善，就應(yīng)該注意排查脊髓血管畸形了。 誤區(qū)三 小癥狀不留神，當(dāng)心腫瘤隱患 頭暈頭痛是頸椎病常見癥狀，但需要警惕的是，它們同時(shí)也是腦腫瘤的信號(hào)！ 隨著現(xiàn)代社會(huì)環(huán)境惡化、大氣污染、輻射接觸的增多，腦腫瘤的患病風(fēng)險(xiǎn)也越來越高。腦腫瘤是生長(zhǎng)在顱內(nèi)的新生物，早期癥狀包括頭暈頭痛、惡心嘔吐、幻嗅、癲癇、精神障礙等。如果壓迫到腦組織，還會(huì)對(duì)神經(jīng)功能產(chǎn)生障礙，造成視物模糊、聽力下降、語(yǔ)言不清、記憶力減退、手腳麻木等問題。 △腦腫瘤的典型癥狀 王杰主任提醒，腦科疾病在對(duì)腦功能的影響處于輕、中度的時(shí)候，是治療的最佳時(shí)期，早診斷、早治療非常關(guān)鍵。如果您發(fā)現(xiàn)自己有以上典型癥狀，建議前往專業(yè)的神經(jīng)外科或者腦科醫(yī)院做深度檢查。 擅長(zhǎng)：腦積水、腦外傷、腦出血的手術(shù)治療；尤其是腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、室管膜瘤、脊髓腫瘤等，腦血管畸形、脊髓血管畸形等。

脊髓血管畸形屬于診斷和治療都比較棘手的一類疾病，包括硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、脊髓動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺、馬尾終絲動(dòng)靜脈瘺等類型。病人起病比較隱匿，往往以四肢感覺異常、酸脹麻木無力、大小便困難等不適為主要表現(xiàn)。以往有不少病人按頸椎病、腰椎病等處理，比較容易誤診。 下面是一例頸1-2的血管畸形。由于臨近呼吸和循環(huán)中樞，治療的風(fēng)險(xiǎn)比較高。 做了全腦血管造影以及脊髓血管造影，證實(shí)是頸1-2動(dòng)靜脈瘺。 我們采用微創(chuàng)手術(shù)的方法切除瘺口。術(shù)后病人背部疼痛、酸脹不適感消失。 術(shù)后復(fù)查造影，瘺口及異常血管消失。對(duì)于用椎間盤突出、脫髓鞘及炎癥性疾病不能解釋的四肢運(yùn)動(dòng)、感覺異常，要警惕脊髓血管畸形。

腰腿痛只是一種臨床表現(xiàn)，其原因很多，諸如遺傳性、腫瘤性、血管性、神經(jīng)性、代謝性、免疫學(xué)、退行性、感染性、外傷性、心理社會(huì)性等等。有些少見病因也會(huì)引起腰腿痛，需要在臨床上重視。什么是脊髓血管畸形？是指脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變，是一種少見的血管性疾病，它不包括脊髓血管母細(xì)胞瘤（血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤）等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動(dòng)、靜脈瘺（AVF）患者中，大多數(shù)為男性，發(fā)病在40歲以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發(fā)病率，10～30歲為發(fā)病高峰。依據(jù)其發(fā)生部位不同，可以分為：髓內(nèi)型、髓外硬膜下型、單純硬膜外型及椎體型。硬膜外血管畸形依據(jù)其內(nèi)部血管組織成分的不同，又可分為海綿狀、毛細(xì)血管性、動(dòng)靜脈性及靜脈性血管畸形，其中以海綿狀血管畸形最為常見，血管相對(duì)豐富，易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J]．SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海綿狀血管畸形多起源于椎體，發(fā)病率為10％～27％，而無椎體累及的單純硬膜外海綿狀血管畸形少見，約占所有硬膜外腫瘤的4％、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形會(huì)出現(xiàn)哪些臨床癥狀？脊髓血管畸形引起臨床癥狀的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是如并發(fā)動(dòng)脈瘤或靜脈瘤時(shí)，如有突然的動(dòng)脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)或脊髓內(nèi)。當(dāng)出血形成血腫時(shí)，造成對(duì)脊髓的直接壓迫和破壞，進(jìn)一步加重了脊髓損害。神經(jīng)根性疼痛特點(diǎn)病變所在神經(jīng)根分布區(qū)有放射性痛，腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個(gè)以上神經(jīng)根分布區(qū)。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復(fù)。其原因?yàn)榛窝鼙I血現(xiàn)象使脊髓慢性缺血；當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產(chǎn)生癥狀。診斷方法腰椎間盤突出并硬膜外動(dòng)靜脈畸形、尤其是合并急性或亞急性硬膜外出血，診斷極易混淆。CT、椎管造影無法辨別椎間盤突出與血管畸形，MRI是最佳的定位及定性診斷方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.選擇性脊髓血管造影能清楚顯示畸形血管團(tuán)的大小、部位、供血?jiǎng)用}及引流靜脈，對(duì)動(dòng)靜脈畸形具有確診意義。在診斷及處理腰椎間盤突出癥時(shí)，遇到以下情況應(yīng)考慮到血管畸形疾病的可能：影像學(xué)與癥狀體征不一致，癥狀與定位體征難以單純用單一節(jié)段腰椎間盤突出解釋。脊髓血管DSA造影是目前確診和分類脊髓血管病的惟一方法，也為治療提供決定性的指導(dǎo)作用。脊髓血管病經(jīng)血管內(nèi)栓塞治療的創(chuàng)傷極小，效果好，目前已成為治療脊髓血管病尤其是動(dòng)靜脈畸形的首選方法，其適應(yīng)證選擇主要考慮：1主要由脊髓后動(dòng)脈供血的AVM，脊髓前動(dòng)脈的供應(yīng)血管擴(kuò)張且迂曲少；(供血?jiǎng)用}直接畸形血管團(tuán)；)在畸形血管的上下有正常的脊髓前動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)；2患者全身狀況不允許手術(shù)者等。治療措施目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內(nèi)栓塞術(shù)、病灶切除術(shù)、供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù)和椎板切除減壓術(shù)。隨著血管內(nèi)栓塞術(shù)水平的提高，可通過血管內(nèi)栓塞術(shù)而達(dá)到治愈目的。急性出血的患者應(yīng)該行急性減壓、清除血腫，防止脊髓因?yàn)檠[壓迫變性、壞死，以利于進(jìn)一步處理。

昨天有個(gè)患者急急忙忙的拿著核磁共振報(bào)告來找我“張醫(yī)生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么辦？”看著她滿眼的焦急，我跟她說：別著急，這個(gè)東西并不可怕，且聽我對(duì)你慢慢道來。什么是椎體血管瘤？首先，它是一種血管性疾病，屬于良性腫瘤，多是先天發(fā)生。簡(jiǎn)單理解就是骨骼里面的血管長(zhǎng)粗了而已。多發(fā)生在胸椎，且多數(shù)沒有任何癥狀，僅有極少部分由于血管瘤過度長(zhǎng)大，浸潤(rùn)椎弓根或向脊柱硬膜外發(fā)展時(shí)才會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀；椎體血管瘤有什么影響？由于椎體血管瘤就是血管長(zhǎng)粗，它們會(huì)擠壓周圍的骨小梁，因此椎體內(nèi)骨小梁數(shù)量減少，但殘余骨小梁反而增粗，所以總體來說，受累椎體承重能力并沒有變化，因此多數(shù)沒有任何癥狀。椎體血管瘤如何發(fā)現(xiàn)？CT或核磁共振可以發(fā)現(xiàn)。片子顯示椎體骨密度不均勻減低，呈“柵欄狀”、“蜂窩狀”改變，橫斷面呈“網(wǎng)眼狀”。有了椎體血管瘤怎么辦？絕大部分人群沒有臨床癥狀，僅在影像檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，他們的脊柱椎體形態(tài)是正常的，這一類椎體血管瘤進(jìn)展緩慢，無需任何治療；很少部分椎體長(zhǎng)血管瘤處感覺疼痛，負(fù)重活動(dòng)后尤其明顯或加重，影像檢查發(fā)現(xiàn)椎體出現(xiàn)膨脹或壓縮的血管瘤則為侵襲性，需要治療。張?jiān)矢敝魅吾t(yī)師專科門診：周一、周二上午，周四下午特需門診：周三下午四川省人民醫(yī)院中醫(yī)骨科八診室