硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulae SDAVF)是一種致殘率較高的脊髓血管畸形。對患者及家庭危害大，而且診斷有一定困難，由于很多人并不十分了解此病，往往容易漏診或誤診。目前，隨著人們對SDAVF認(rèn)識上的加深，MRI 及DSA的廣泛應(yīng)用，SDAVF發(fā)現(xiàn)越來越多。1.SDAVF的主要致病機(jī)理： 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者脊髓損傷癥狀主要是由于椎管內(nèi)動(dòng)脈血通過瘺口經(jīng)脊髓表面正常靜脈引流，致使髓內(nèi)正常的動(dòng)靜脈壓力梯度紊亂，靜脈擴(kuò)張，壓力增高，而造成脊髓正常靜脈回流障礙，脊髓充血，毛細(xì)血管淤滯，最終導(dǎo)致小動(dòng)脈缺血，脊髓間質(zhì)水腫，缺血壞死。2.SDAVF的臨床表現(xiàn) 本病多見于中老年男性(40歲以上)，胸腰段多見，男女之比為7：1。本病為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)功能不可逆的損害。經(jīng)治療后癥狀可減輕或消失，但也可加重和復(fù)發(fā)。其起病緩慢，病程較長。一般在6個(gè)月至2年中出現(xiàn)胸腰段水平的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運(yùn)動(dòng)或括約肌功能障礙。如雙下肢不對稱性燒灼感、蟻?zhàn)吒?、間歇跛行等，并可見大小便及性功能障礙。主要癥狀由于病變部位不同而不同，最常見為圓錐綜合怔，其次為馬尾癥狀，再次為痙攣性截癱。由于受累平面主要在胸腰段，故感覺平面一般在胸10以下。3.SDAVF的影像學(xué)特點(diǎn)及診斷（1）．MR的特征性表現(xiàn)：①M(fèi)R是顯示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAVF在T1和T2權(quán)重像上主要表現(xiàn)為串珠狀或管狀無信號流空影，是其特征性標(biāo)志。②粗大引流靜脈常見于較長節(jié)段范圍甚至全脊髓范圍內(nèi)，多在其一節(jié)段相對集中、粗大，常提示該部位為瘺口所在節(jié)段。③MRI T2權(quán)重像時(shí)，由于周圍高信號腦脊液背景襯托下流空現(xiàn)象更加清晰，矢狀位象能很好顯示脊髓的高信號及背側(cè)的流空信號，提示脊髓水腫及血管畸形。④脊髓內(nèi)未見血管流空及出血信號。⑤顯示其它檢查方法難以顯示的脊髓亞急性、慢性出血及脊髓軟化水腫，相應(yīng)的膠質(zhì)增生，其中脊髓水腫在T1權(quán)重像上不明顯，T2權(quán)重像表現(xiàn)為長T2異常信號。（2）．DS A的特征性表現(xiàn)：選擇性脊髓血管造影不僅能準(zhǔn)確提供SDAVF瘺口部位，還能確定供血?jiǎng)用}的來源和引流靜脈的方向等重要資料，是栓塞治療的先決條件，也為外科治療提供了必備的依據(jù)，已成為SDAVF診療不可缺少的檢查方法。SDAVF脊髓血管造影的特征性表現(xiàn)有: 1）硬脊膜動(dòng)脈與脊髓表面靜脈直接交通，沒有發(fā)針樣的脊髓動(dòng)脈顯影; 2）供血?jiǎng)用}主要來自肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈，幾乎不發(fā)生于頸段，但檢查中須行全脊髓血管的選擇性造影;3）瘺口多為1個(gè)，偶有多個(gè)，主要位于胸3與腰2椎體平面之間，本組病例達(dá)82.1%;4）血流通過一根或數(shù)根穿支硬膜動(dòng)脈經(jīng)微小瘺口將動(dòng)脈血直接引入脊髓冠狀靜脈叢，最后匯入迂曲擴(kuò)張的脊髓表面靜脈內(nèi)，引流靜脈幾乎貫穿脊髓全長;5）血流緩慢，以脊髓背側(cè)向上引流者多見，脊髓靜脈完全充盈需40s左.（3）SDAVF的診斷：目前被廣泛接受的確診標(biāo)準(zhǔn)是：①年齡>40歲，男性②雙下肢感覺、運(yùn)動(dòng)和括約肌功能異常，且癥狀進(jìn)行性加重，體征不斷發(fā)展；③選擇性脊髓動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。4. SDAVF的治療由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應(yīng)早期手術(shù)治療。由于栓塞治療復(fù)發(fā)率高，應(yīng)首先手術(shù)治療。我們采用經(jīng)半椎板入路腦室鏡輔助下漏口電灼切斷術(shù)治療十余例病人取得理想的效果。手術(shù)主要是解決A—V之間的短路。但不能切除脊髓表面迂曲的血管，這些迂曲的血管都是引流靜脈，如切除或灼閉都可能造成脊髓的損傷。治療的關(guān)鍵在于脊髓造影準(zhǔn)確的定位。更主要的是取決于所選擇手術(shù)的時(shí)機(jī)和方式。治療應(yīng)愈早愈好,早期診斷、早期治療是達(dá)到滿意治療效果的唯一途徑。術(shù)后都需抗凝。因?yàn)楫?dāng)瘺口閉塞后，髓周冠狀靜脈叢內(nèi)壓力平均下降38.3%，使已適應(yīng)高壓狀態(tài)的脊髓背側(cè)引流靜脈難以在短時(shí)內(nèi)恢復(fù)自身循環(huán)動(dòng)力，因而極易形成血栓，影響全脊髓靜脈回流。實(shí)踐證明，瘺口位置越低形成血栓的概率越高。因此抗凝治療極其重要

臨床特點(diǎn)： 臨床癥狀表現(xiàn)為起病6個(gè)月至2年時(shí),胸腰段水平以下進(jìn)行性自下而上的感覺障礙,一般2~4年發(fā)生截癱。開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運(yùn)動(dòng)或括約肌功能障礙,如雙下肢不對稱燒灼感或蟻?zhàn)吒?間歇性跛行等。其中有的患者以小便困難起病,診斷為前列腺肥大,行前列腺摘除術(shù)。按病情進(jìn)展方式可分為三種形式:1，急性起病并逐漸加重;2，急性起病后癥狀有緩解,3，以后又突然加重雙峰型;緩慢進(jìn)行性加重。術(shù)中均將椎間孔廣泛打開,充分暴露神經(jīng)根。供血?jiǎng)用}及引流靜脈穿硬膜處，在引流靜脈穿硬膜處與擴(kuò)張的冠狀靜脈叢之間燒灼切斷,再燒灼清除瘺口即見引流靜脈變紫,壓力降低。顯微外科病變切除術(shù)即獲成功。

脊髓血管畸形是指脊髓局部的血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)發(fā)生異常。發(fā)病年齡在1-40歲，平均20歲左右。病因及病理脊髓缺血及損傷是主要的病變機(jī)理，可能發(fā)生的病理改變?yōu)椋? 脊髓內(nèi)出血、血腫；2 血管畸形或動(dòng)脈瘤壓迫脊髓；3 脊髓因病變偷流而缺血；4 椎管內(nèi)靜脈高壓。臨床表現(xiàn)1 進(jìn)行性感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，早期出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙，如大小便失禁，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致截癱；2 近半數(shù)病人有較明確的定位痛疼，如腰部、背部、腿部；3 少數(shù)病人因蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫而突然發(fā)病，女性病人可因妊娠和月經(jīng)誘發(fā)或加重病情；本病根據(jù)病變的部位、形態(tài)、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的特征，可分為髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺及硬脊膜動(dòng)靜脈瘺等。檢查診斷1 脊髓血管造影：是目前確診脊髓動(dòng)靜脈畸形的唯一方法，同時(shí)也可為栓塞治療提供有價(jià)值的信息。除兒童用全麻外，成人均在神經(jīng)安定鎮(zhèn)痛麻醉下進(jìn)行，脊髓血管造影包括所有供應(yīng)脊髓的根動(dòng)脈，包括雙側(cè)椎動(dòng)脈、甲狀頸干、各肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈。2 脊髓造影：這是判斷脊髓病的第一個(gè)檢查步驟，相對來說，對患者承受的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較小，發(fā)現(xiàn)病變節(jié)段后再行CT掃描或脊髓血管造影。3 CT掃描：在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再進(jìn)一步對病變有更全面的認(rèn)識。4 磁共振圖象：可以更全面認(rèn)識髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的部位、大小。鑒別診斷主要與以下疾病相鑒別：1 椎管內(nèi)腫瘤：該病發(fā)展過程多數(shù)分為三個(gè)節(jié)段：（1）刺激期：夜間痛或平臥痛是其特殊癥狀，病人常被迫“坐睡”；（2）脊髓部分受壓期：表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，髓內(nèi)腫瘤是從上向下發(fā)展，而髓外腫瘤是由下向上發(fā)展；（3）脊髓完全受壓期：腫瘤平面以下的運(yùn)動(dòng)，感覺和括約肌功能（大小便功能及性功能）完全喪失。2 頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺異常表現(xiàn)，但感覺障礙平面往往不規(guī)則，少見有括約肌功能障礙。3 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤：脊髓血管畸形引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)的腦膜刺激癥狀，需與顱內(nèi)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。治療本病治療前應(yīng)做好各項(xiàng)診斷檢查，明確血管畸形的不同類型，搞清病變的“來龍去脈”。根據(jù)病情，制定不同的個(gè)體治療方案。本病如果診斷治療不當(dāng)，病情逐漸發(fā)展，多可導(dǎo)致截癱。國內(nèi)治療本病較好的大醫(yī)院有北京宣武醫(yī)院、廣州珠江醫(yī)院。1 手術(shù)治療：手術(shù)治療的適應(yīng)證為：（1）畸形團(tuán)邊界清楚。（2）病變范圍在兩個(gè)錐體以內(nèi)。（3）病變位置靠后，與脊髓前動(dòng)脈距離遠(yuǎn)，手術(shù)不損傷動(dòng)脈主干。（4）引流靜脈不阻擋手術(shù)入路。（5）硬脊膜或髓周動(dòng)靜脈瘺，瘺口明確，手術(shù)可達(dá)病變處。2 血管內(nèi)栓塞治療：栓塞的原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進(jìn)地減慢脊髓動(dòng)靜脈間的異常血流，改善脊髓功能，減少出血機(jī)會，逐漸形成血栓，最終使動(dòng)靜脈畸形完全栓塞。應(yīng)用微導(dǎo)管，一直送到畸形的邊緣或瘺口，避開主要功能動(dòng)脈，注入液體膠（NBCA）可使部分或全部畸形血管團(tuán)及瘺口消失。當(dāng)大部分畸形血管影消失，即適可而止，不應(yīng)一味追求畸形血管在影像上的完全消失。