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張?jiān)?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 中醫(yī)骨科 昨天有個(gè)患者急急忙忙的拿著核磁共振報(bào)告來(lái)找我“張醫(yī)生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么辦？”看著她滿眼的焦急，我跟她說：別著急，這個(gè)東西并不可怕，且聽我對(duì)你慢慢道來(lái)。什么是椎體血管瘤？首先，它是一種血管性疾病，屬于良性腫瘤，多是先天發(fā)生。簡(jiǎn)單理解就是骨骼里面的血管長(zhǎng)粗了而已。多發(fā)生在胸椎，且多數(shù)沒有任何癥狀，僅有極少部分由于血管瘤過度長(zhǎng)大，浸潤(rùn)椎弓根或向脊柱硬膜外發(fā)展時(shí)才會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀；椎體血管瘤有什么影響？由于椎體血管瘤就是血管長(zhǎng)粗，它們會(huì)擠壓周圍的骨小梁，因此椎體內(nèi)骨小梁數(shù)量減少，但殘余骨小梁反而增粗，所以總體來(lái)說，受累椎體承重能力并沒有變化，因此多數(shù)沒有任何癥狀。椎體血管瘤如何發(fā)現(xiàn)？CT或核磁共振可以發(fā)現(xiàn)。片子顯示椎體骨密度不均勻減低，呈“柵欄狀”、“蜂窩狀”改變，橫斷面呈“網(wǎng)眼狀”。有了椎體血管瘤怎么辦？絕大部分人群沒有臨床癥狀，僅在影像檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，他們的脊柱椎體形態(tài)是正常的，這一類椎體血管瘤進(jìn)展緩慢，無(wú)需任何治療；很少部分椎體長(zhǎng)血管瘤處感覺疼痛，負(fù)重活動(dòng)后尤其明顯或加重，影像檢查發(fā)現(xiàn)椎體出現(xiàn)膨脹或壓縮的血管瘤則為侵襲性，需要治療。張?jiān)矢敝魅吾t(yī)師專科門診：周一、周二上午，周四下午特需門診：周三下午四川省人民醫(yī)院中醫(yī)骨科八診室2019年01月09日12675
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李曉溪主治醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 急診醫(yī)學(xué)科 文初先與大家分享一個(gè)病例的診治過程[1]： 67歲女性，突發(fā)雙髖部及腿部麻木、疼痛，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘好轉(zhuǎn)，隨后出現(xiàn)雙下肢乏力，至急診就醫(yī)。查體主要陽(yáng)性體征為體型肥胖，BMI指數(shù)27.8kg/cm2，雙下肢肌力0級(jí)，雙下肢感覺減退，伴直腸括約肌功能障礙。 患者兩周前有類似運(yùn)動(dòng)障礙及感覺異常發(fā)作，一月前有感冒及口腔皰疹病史，有高脂血癥，主要飲食控制。余既往史、個(gè)人史無(wú)特殊。 輔助檢查：腰椎MRI（圖1）所示：T11-T12水平脊髓節(jié)段異常高信號(hào)及脊髓背側(cè)環(huán)形低信號(hào)影…… 流行病學(xué)……臨床特征……輔助檢查……治療及預(yù)后2018年05月10日6130
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王毅副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓血管畸形是指出現(xiàn)在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些異常血管結(jié)構(gòu)。脊髓像人體其他的器官組織一樣，需要由動(dòng)脈將血液運(yùn)輸至毛細(xì)血管滋養(yǎng)組織的細(xì)胞，然后由靜脈來(lái)將血液引流回心臟。正是這些血管產(chǎn)生了異常的生長(zhǎng)，導(dǎo)致了脊髓血管畸形。當(dāng)發(fā)生脊髓血管畸形時(shí)，可能通過幾種方式對(duì)人體產(chǎn)生損害，從而導(dǎo)致癥狀出現(xiàn)：1）當(dāng)畸形出現(xiàn)時(shí)，血液直接從動(dòng)脈流向靜脈，繞開了毛細(xì)血管，從而導(dǎo)致正常的脊髓細(xì)胞缺血死亡。2）畸形的動(dòng)脈或靜脈血管很脆弱，容易破裂，導(dǎo)致脊髓出血。3）有時(shí)候畸形血管團(tuán)會(huì)增大，從而壓迫正常的脊髓。4）畸形血管團(tuán)產(chǎn)生的異常血流，占據(jù)了靜脈引流的通道，導(dǎo)致正常的脊髓靜脈血無(wú)法返回心臟，從而造成脊髓淤血和靜脈高壓。這是一種少見而復(fù)雜的疾病，當(dāng)前還沒有明確發(fā)病率的準(zhǔn)確數(shù)據(jù)。 脊髓血管畸形的特點(diǎn)描述地較為復(fù)雜，于是醫(yī)生根據(jù)脊髓血管畸形發(fā)生的位置和畸形團(tuán)的類型可以將其分成以下幾類： 一、畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)，主要表現(xiàn)為異常的互相纏繞的畸形動(dòng)靜脈，稱為脊髓動(dòng)靜脈畸形，約占總數(shù)的33%； 二、畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)或脊髓周圍，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈和靜脈的異常相通，稱為脊髓動(dòng)靜脈瘺，約占總數(shù)的12%； 三、單純累及硬脊膜，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈和靜脈的異常相通，稱為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，約占總數(shù)的32%； 四、畸形同時(shí)累及到椎體、椎體外的皮膚和肌肉、椎管內(nèi)的硬脊膜和脊髓等多個(gè)結(jié)構(gòu)，稱為體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，約占總數(shù)的7%；此外還有更加少見的硬膜外動(dòng)靜脈畸形，椎旁動(dòng)靜脈畸形等。2017年12月19日3293
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毛仁玲主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺很多人沒聽說過脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，這個(gè)病臨床相對(duì)少見，疾病名字又拗口，其實(shí)它是脊髓血管畸形中最常見的一種血管性疾病，隨著脊髓磁共振、脊髓血管造影技術(shù)的不斷發(fā)展，該病的檢出率和發(fā)病率在不斷增長(zhǎng)。脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的病因尚不太明確，但一般都認(rèn)為是后天獲得性疾病引起，原因包括外傷、感染、手術(shù)等引起。脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺一般在脊神經(jīng)根的近端硬膜處及其周圍，出現(xiàn)動(dòng)靜脈交通性病變，瘺口位于椎間孔附近的硬膜外側(cè)或下方相當(dāng)于神經(jīng)根袖套的“腋窩”處，少數(shù)位于前側(cè)，通常有一個(gè)或（偶有）幾個(gè)供血?jiǎng)用}及一根引流血管。一般情況是硬膜血管供血、根髓靜脈引流，在脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺其動(dòng)脈血通過瘺口逆流到脊髓背面的冠狀靜脈叢，使得冠狀靜脈延長(zhǎng)、迂曲和擴(kuò)張，由于硬膜內(nèi)靜脈沒有瓣膜，冠狀靜脈內(nèi)壓的增高會(huì)傳導(dǎo)到脊髓引起脊髓淤血、水腫、缺血和壞死。本病好發(fā)于年齡偏大人群，多見于40歲以上，平均年齡60歲，男性居多，男女比例5～9:1，平均病程2～3年。脊髓中最常見的節(jié)段是下胸段，其次是腰段。脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺通常是隱匿起病，，進(jìn)展比較緩慢，呈進(jìn)行性加重。剛開始常常多為下肢的感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，以后病情由脊髓下節(jié)段向上節(jié)段呈上行性發(fā)展。臨床以圓錐綜合征最常見，有些首發(fā)癥狀以神經(jīng)根性疼痛出現(xiàn)。也有以蛛網(wǎng)膜下腔出血為主的。一旦患病后，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損害。有時(shí)候?qū)ΠY治療后其癥狀可暫時(shí)減輕或消失，但常會(huì)加重或復(fù)發(fā)。其病程較長(zhǎng)，如不治療，一般2年內(nèi)雙下肢或排尿、排便等功能會(huì)進(jìn)行性惡化，2～4年出現(xiàn)截癱。由于該病癥狀不典型，散在發(fā)病，起病隱襲，病程較長(zhǎng)并逐漸加重，所以早期確診較為困難，許多病人在被確診和手術(shù)時(shí)已嚴(yán)重喪失了自主活動(dòng)的能力。影像學(xué)檢查是其診斷的主要方法。其中MRI及MRA是首選的篩查手段。MRI平掃可見脊髓表面有蟲蝕樣的血管流空現(xiàn)象、T2W像顯示脊髓內(nèi)有缺血樣高信號(hào)表現(xiàn)，增強(qiáng)MRI可見脊髓表面的迂回?cái)U(kuò)張的血管增強(qiáng)信號(hào)。高質(zhì)量的MRA可見供血?jiǎng)用}及瘺口。DSA是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，可見根動(dòng)脈的分支在椎管內(nèi)的瘺口處直接進(jìn)入到變粗變長(zhǎng)大的引流靜脈中。由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以我們治療的原則是早期診斷、早期治療。治療的原則就是永久關(guān)閉瘺口，消除脊髓靜脈的充血，而不影響正常的脊髓血液供應(yīng)以及正常的靜脈回流。目前的治療方法主要為手術(shù)、栓塞。手術(shù)主要是切斷瘺口并同時(shí)電凝瘺口近端的一小段引流靜脈。另外，在處理完瘺口后應(yīng)探查病變上下一個(gè)椎體的硬膜以及對(duì)側(cè)的硬膜，檢查有沒有多發(fā)病灶。一般瘺口阻塞后，引流靜脈會(huì)變略暗黑、血管張力略變低，但較少出現(xiàn)理論上講的引流血管明顯從鮮紅變黑。栓塞是用微導(dǎo)管引到瘺口，將栓塞劑注入瘺口及引流靜脈起始的2mm處。一般來(lái)講，手術(shù)療效確切，屬于永久性治療，但對(duì)于高齡患者或脊柱不適宜手術(shù)患者可選擇介入治療。治療的效果最終主要還是取決于術(shù)前脊髓的受損程度。本文系毛仁玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年08月06日12273
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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、認(rèn)識(shí)脊髓血管畸形脊髓血管畸形是指出現(xiàn)在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些異常血管結(jié)構(gòu)。脊髓像人體其他的器官組織一樣，需要由動(dòng)脈將血液運(yùn)輸至毛細(xì)血管滋養(yǎng)組織的細(xì)胞，然后由靜脈來(lái)將血液引流回心臟。正是這些血管產(chǎn)生了異常的生長(zhǎng)，導(dǎo)致了脊髓血管畸形。當(dāng)發(fā)生脊髓血管畸形時(shí)，可能通過幾種方式對(duì)人體產(chǎn)生損害，從而導(dǎo)致癥狀出現(xiàn)：1）當(dāng)畸形出現(xiàn)時(shí)，血液直接從動(dòng)脈流向靜脈，繞開了毛細(xì)血管，從而導(dǎo)致正常的脊髓細(xì)胞缺血死亡。2）畸形的動(dòng)脈或靜脈血管很脆弱，容易破裂，導(dǎo)致脊髓出血。3）有時(shí)候畸形血管團(tuán)會(huì)增大，從而壓迫正常的脊髓。4）畸形血管團(tuán)產(chǎn)生的異常血流，占據(jù)了靜脈引流的通道，導(dǎo)致正常的脊髓靜脈血無(wú)法返回心臟，從而造成脊髓淤血和靜脈高壓。這是一種少見而復(fù)雜的疾病，當(dāng)前還沒有明確發(fā)病率的準(zhǔn)確數(shù)據(jù)。2、脊髓血管畸形是一大類疾病的統(tǒng)稱脊柱的結(jié)構(gòu)包括骨質(zhì)的椎管和內(nèi)部柔軟的脊髓，脊髓與椎管的骨性結(jié)構(gòu)之間有被膜包繞——分別是蛛網(wǎng)膜和硬脊膜。于是根據(jù)脊髓血管畸形發(fā)生的位置和畸形團(tuán)的類型可以將其分成以下幾類：1）畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)，主要表現(xiàn)為異常的互相纏繞的畸形動(dòng)靜脈，稱為脊髓動(dòng)靜脈畸形，約占總數(shù)的33%；2）畸形發(fā)生在脊髓內(nèi)或脊髓周圍，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈和靜脈的異常相通，稱為脊髓動(dòng)靜脈瘺，約占總數(shù)的12%；3）單純累及硬脊膜，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈和靜脈的異常相通，稱為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，約占總數(shù)的32%；4）畸形同時(shí)累及到椎體、椎體外的皮膚和肌肉、椎管內(nèi)的硬脊膜和脊髓等多個(gè)結(jié)構(gòu)，稱為體節(jié)性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，約占總數(shù)的7%；此外還有更加少見的硬膜外動(dòng)靜脈畸形，椎旁動(dòng)靜脈畸形等。3、脊髓血管畸形是怎么得上的？脊髓像人體其他的器官組織一樣，需要由動(dòng)脈將血液運(yùn)輸至毛細(xì)血管滋養(yǎng)組織的細(xì)胞，然后由靜脈來(lái)將血液引流回心臟，就是這些脊髓的動(dòng)脈和靜脈在發(fā)育過程中異常的生長(zhǎng)導(dǎo)致了脊髓血管畸形。這種異常發(fā)育一般出現(xiàn)在胎兒發(fā)育的早期，并不具有明顯的遺傳性。4、脊髓血管畸形能預(yù)防么？因?yàn)榧顾柩芑瓮桥咛グl(fā)育異常所致，目前還沒有發(fā)現(xiàn)明確的導(dǎo)致其發(fā)生的原因。故當(dāng)前無(wú)法預(yù)防脊髓血管畸形病變的發(fā)生。但是通過脊髓的磁共振掃描，能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)這種疾病，從而得到正確有效的治療，改善預(yù)后。5、脊髓血管畸形都有哪些癥狀？脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)主要與脊髓的功能受損有關(guān)，我們都知道人體的運(yùn)動(dòng)、感覺和大小便都與脊髓有關(guān)。當(dāng)脊髓血管畸形發(fā)生時(shí)，導(dǎo)致脊髓功能受損，主要表現(xiàn)為三方面的癥狀：1）感覺異常，如疼痛，肢體麻木、對(duì)冷熱的感覺異常；2）運(yùn)動(dòng)障礙，如一側(cè)或雙側(cè)的肢體無(wú)力；3）大小便異常，包括便秘、小便困難、大小便失禁等。6、脊髓血管畸形急性出血的識(shí)別脊髓血管畸形表現(xiàn)出癥狀有急性和緩慢進(jìn)展兩種方式，而突然表現(xiàn)出癥狀往往是由于畸形團(tuán)急性出血所致。這種急癥需要引起高度重視，盡快行核磁檢查，明確診斷，并轉(zhuǎn)往具有治療能力的醫(yī)院。在脊髓出血后會(huì)立即出現(xiàn)急劇的背痛或腰痛，并且會(huì)迅速蔓延成肢體癱瘓、感覺消失和大小便失禁。這個(gè)過程往往在1天內(nèi)急劇出現(xiàn)。如果是在上頸段髓內(nèi)出血時(shí)，會(huì)影響患者呼吸，重癥者可以在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)死亡。7、脊髓血管畸形的主要診斷手段當(dāng)我們根據(jù)患者臨床癥狀考慮診斷為脊髓血管畸形時(shí)，建議患者依次進(jìn)行以下檢查：1）脊髓MRI：是發(fā)現(xiàn)該疾病的首選方法?？梢匀矫娴牧私饧顾柩芑螆F(tuán)的位置、大小、是否出血等；2）脊髓血管CTA：能夠快速的初步確定發(fā)生病變的異常血管，并指導(dǎo)其后的血管造影檢查。3）脊髓血管造影：是確診脊髓血管畸形的惟一方法，可以明確異常血管的結(jié)構(gòu)、位置，同時(shí)評(píng)估可以采用的治療方法。脊髓血管造影也是栓塞治療的基礎(chǔ)。8、脊髓血管畸形的治療辦法脊髓血管畸形的治療主要包括兩大類治療方法：1）手術(shù)切除：即用外科手術(shù)的辦法，到達(dá)病變處，將異常血管切除；2）介入栓塞：通過微導(dǎo)管和微導(dǎo)絲，在X線的透視下，沿體內(nèi)血管到達(dá)病變處，將異常血管用栓塞材料致密栓塞。因?yàn)榧顾柩芑问且环N非常復(fù)雜的疾病，大多數(shù)患者是需要以上兩種方法的綜合應(yīng)用，并分階段多次的進(jìn)行治療。9、什么是脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)？高科技的復(fù)合手術(shù)間是一個(gè)既能進(jìn)行手術(shù)、又能術(shù)中實(shí)時(shí)進(jìn)行血管造影的手術(shù)間。脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)就是利用復(fù)合手術(shù)間，通過術(shù)中實(shí)時(shí)的脊髓血管造影來(lái)區(qū)分正常與異常血管，指導(dǎo)手術(shù)并確保切除完全，從而提高手術(shù)切除的準(zhǔn)確度和完全切除率。脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)開始于2013年，使脊髓血管畸形的治療效果上了新的臺(tái)階。10、脊髓血管畸形的治療目的臨床實(shí)踐中，采用手術(shù)或介入栓塞的辦法，將異常血管畸形的完全去除，標(biāo)志著患者的治愈。同時(shí)脊髓的功能至關(guān)重要，如若損傷可引起患者終身的感覺或運(yùn)動(dòng)障礙，我們的治療目的就是最大可能的將畸形血管團(tuán)清除，同時(shí)又盡量保證患者正常的脊髓功能不受損或少受損失。11、為什么脊髓血管畸形是世界性的難題？1）該病屬于罕見病，病例量少，對(duì)疾病認(rèn)識(shí)需要長(zhǎng)期的積累。2）該病屬于疑難病，異常血管構(gòu)筑復(fù)雜，需要長(zhǎng)期的研究和學(xué)習(xí)。而對(duì)血管結(jié)構(gòu)認(rèn)識(shí)清楚，是治療的基礎(chǔ)。3）即使認(rèn)識(shí)清楚，因?yàn)榧顾杞M織精細(xì)，容錯(cuò)空間小，稍有不慎即會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此需要高超的手術(shù)技巧和長(zhǎng)時(shí)間的訓(xùn)練。12、脊髓動(dòng)靜脈畸形是否容易被誤診，最容易被誤診為那種疾??？很容易誤診，因?yàn)檫@是一種少見疾病，許多醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)不充分，容易誤診為椎間盤突出、脊髓炎、前列腺增生等。13、什么是脊髓動(dòng)靜脈畸形脊髓動(dòng)靜脈畸形是脊髓血管畸形的一種，是指供應(yīng)脊髓組織的動(dòng)脈和引流脊髓的靜脈異常生長(zhǎng)形成的蔓狀血管叢，這些異常的動(dòng)靜脈我們稱之為畸形血管團(tuán)。因?yàn)榛窝軋F(tuán)的存在產(chǎn)生相應(yīng)的脊髓功能受損的癥狀。14、什么是Cobb's病是一種脊髓血管畸形綜合癥，其累及范圍較廣，包括椎旁的皮膚、肌肉、椎體以及椎管內(nèi)的硬脊膜和脊髓，而且這種病變往往呈節(jié)段性。這種病人有時(shí)候在皮膚表面可以見到咖啡色斑。15、什么是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是脊髓血管畸形的一種，硬膜外面的動(dòng)脈血管穿過硬脊膜直接與硬脊膜內(nèi)的靜脈溝通，導(dǎo)致脊髓的正常靜脈引流不暢產(chǎn)生脊髓淤血，從而引起一系列癥狀，開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運(yùn)動(dòng)或括約肌功能障礙，如雙下肢不對(duì)稱燒灼感或蟻?zhàn)吒?、間歇性跛行等，嚴(yán)重者可以有大小便不能或失禁、肢體癱瘓。2015年01月07日14409
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孟祥靖主任醫(yī)師 山東省千佛山醫(yī)院 神經(jīng)外科 周一早上八點(diǎn)，我向往常一樣來(lái)到神經(jīng)外科專家門診，一位60多歲的老人早已坐著輪椅等候在我的診室。經(jīng)詢問，老燕是一位62歲的退休高級(jí)園藝師，得病已經(jīng)快4年啦，開始時(shí)只是雙腳麻木，后來(lái)成了雙腿麻木，腿上像有螞蟻爬一樣的感覺，走路稍微遠(yuǎn)一點(diǎn)，就感到雙腿像墜了鉛一樣無(wú)力，必須休息一會(huì)兒才能繼續(xù)走路，那時(shí)一口氣還能走將近一公里，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看病，并做了腰部CT檢查，診斷為腰間盤突出，腰椎管狹窄，醫(yī)生建議他做腰椎管減壓手術(shù)，術(shù)后很順利，一個(gè)月后，老燕練習(xí)走路時(shí)仍感到雙腿力量不夠，再次找到手術(shù)醫(yī)生，醫(yī)生建議加強(qiáng)鍛煉，三個(gè)月過去啦，老燕感覺雙腿麻木更重啦，走路也不如以前走得遠(yuǎn)啦，于是，老燕又到外地的一家醫(yī)院看病，當(dāng)?shù)氐尼t(yī)生又讓他做了個(gè)腰部的CT，診斷仍是腰椎管狹窄，還要繼續(xù)手術(shù)減壓，于是，老燕又做了第二次腰椎管減壓手術(shù)，又三個(gè)月過去啦，老燕感覺癥狀不但沒有減輕，反而更重啦，咬著牙也就只能走三、四百米，大小便也不靈啦，大便干燥困難，小便使不上勁，也尿不干凈，甚至有時(shí)還尿褲子。這時(shí)老燕感到問題有些嚴(yán)重，又到一家比較大的醫(yī)院去看病，并做了個(gè)腰部的核磁共振檢查，不料，醫(yī)生的診斷仍然是腰椎管狹窄，老燕問都做了兩次手術(shù)啦，為什么不但沒好，反而更重啦，醫(yī)生解釋說，前兩次手術(shù)減壓的寬度和長(zhǎng)度都不夠，沒有解除神經(jīng)的壓迫，所以才會(huì)加重，必須做第三次徹底的減壓手術(shù)，于是，老燕又開了第三刀，誰(shuí)知三個(gè)月過后，老燕想下地時(shí)，別提走路啦，站立都困難啦，更讓老燕著急的是，拔了尿管后，老燕不會(huì)排尿，從此，老燕就離不開了輪椅和尿管。了解了這些情況后，我問老燕，前幾次都看的是什么科，老燕說：“三家醫(yī)院看的都是骨科。”我問道：“這次為什么要來(lái)我的神經(jīng)外科看病呢？”老燕說：“我們小區(qū)有一個(gè)病人癥狀和我差不多，是在你這里治的，老伴讓我過來(lái)看看，不滿你說，我已經(jīng)不抱任何希望啦。”看到老燕失望的樣子，我鼓勵(lì)他說：“您先別著急，我先給你做個(gè)查體，根據(jù)我的判斷，你的病不屬于骨科，應(yīng)該屬于神經(jīng)外科，還能治好?！庇谑?，我為老燕做了詳細(xì)的查體，并進(jìn)行了胸腰段的脊髓核磁共振檢查?？赐炅死涎嗟钠雍螅覍?duì)老燕說：“根據(jù)我的判斷，你的病不是腰間盤突出，也不是腰椎管狹窄，而是脊髓血管畸形?！崩涎嘁宦犛行┿等?，問道：“血管畸形不是胎里帶的的嗎？年輕人才會(huì)得啊，我都這把年紀(jì)啦，還會(huì)得這種病嗎？”我解釋說：“脊髓血管畸形有很多種類型，其中一種叫硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，是最常見的，它多發(fā)生在中老年人，年齡多在50歲--65歲之間，你的癥狀是比較典型的，很多病人都被診斷腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、前列腺肥大等病，普通的脊髓核磁共振檢查或檢查部位不正確，往往發(fā)現(xiàn)不了，如果得不到正確的治療，一般4年左右，就基本上不能下地行走啦，但雙腿還可以在床上活動(dòng)?！崩涎嘁宦爜?lái)了精神，忙問道：“那我現(xiàn)在應(yīng)該怎么辦？”我說：“你應(yīng)該住院首先做全脊髓動(dòng)脈造影，這是診斷這種病的唯一標(biāo)準(zhǔn)，明確了血管畸形的位置后，再行手術(shù)切除，一般情況下，術(shù)后半個(gè)月癥狀就會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。”老燕問道：“有了核磁共振檢查還不夠嗎？”我知道，這些年他花了不少冤枉錢，是心疼錢，我解釋說：“核磁共振檢查只能看個(gè)輪廓，要精確畸形血管的位置，必須做全脊髓動(dòng)脈造影，這才是診斷這種病的金標(biāo)準(zhǔn)?！弊≡旱诙欤覟槔涎噙M(jìn)行了全脊髓動(dòng)脈造影，證實(shí)是一個(gè)位于胸9節(jié)段的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，三天后，老燕又接受了第四次手術(shù)，術(shù)后第二天，老燕覺著腿上像螞蟻爬的感覺減輕啦，他高興地說：“三次手術(shù)都沒有這樣的感覺，這回算是治到病根上啦，我也有信心啦?！毙g(shù)后兩周，老燕開始在家人的攙扶下練習(xí)下床，半年后的一個(gè)周一，老燕拄著拐棍又來(lái)到我的門診，高興地說：“孟主任你看，我又可以走路啦?！庇布鼓?dòng)靜脈瘺是一種比較常見的脊髓血管畸形，由于該病缺乏特征性臨床癥狀和體征，很容易誤診。許多神經(jīng)外科專家都指出：誤診的主要原因一是醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足或不了解；二是檢查方法選擇不當(dāng)或欠全面。因此，只要醫(yī)生對(duì)該病有足夠的認(rèn)識(shí)和了解，選擇正確檢查和治療方法，早期診斷和治療（手術(shù)或栓塞），大多數(shù)患者是完全可以治愈的。山東省千佛山醫(yī)院神經(jīng)外科孟祥靖郵箱：shjwkmxj@163.com本文系孟祥靖醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2012年01月31日5925
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李鋼主任醫(yī)師 三亞中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓血管畸形是指脊髓局部的血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)發(fā)生異常。發(fā)病年齡在1-40歲，平均20歲左右。病因及病理脊髓缺血及損傷是主要的病變機(jī)理，可能發(fā)生的病理改變?yōu)椋? 脊髓內(nèi)出血、血腫；2 血管畸形或動(dòng)脈瘤壓迫脊髓；3 脊髓因病變偷流而缺血；4 椎管內(nèi)靜脈高壓。臨床表現(xiàn)1 進(jìn)行性感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，早期出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙，如大小便失禁，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致截癱；2 近半數(shù)病人有較明確的定位痛疼，如腰部、背部、腿部；3 少數(shù)病人因蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫而突然發(fā)病，女性病人可因妊娠和月經(jīng)誘發(fā)或加重病情；本病根據(jù)病變的部位、形態(tài)、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的特征，可分為髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺及硬脊膜動(dòng)靜脈瘺等。檢查診斷1 脊髓血管造影：是目前確診脊髓動(dòng)靜脈畸形的唯一方法，同時(shí)也可為栓塞治療提供有價(jià)值的信息。除兒童用全麻外，成人均在神經(jīng)安定鎮(zhèn)痛麻醉下進(jìn)行，脊髓血管造影包括所有供應(yīng)脊髓的根動(dòng)脈，包括雙側(cè)椎動(dòng)脈、甲狀頸干、各肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈。2 脊髓造影：這是判斷脊髓病的第一個(gè)檢查步驟，相對(duì)來(lái)說，對(duì)患者承受的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較小，發(fā)現(xiàn)病變節(jié)段后再行CT掃描或脊髓血管造影。3 CT掃描：在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再進(jìn)一步對(duì)病變有更全面的認(rèn)識(shí)。4 磁共振圖象：可以更全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的部位、大小。鑒別診斷主要與以下疾病相鑒別：1 椎管內(nèi)腫瘤：該病發(fā)展過程多數(shù)分為三個(gè)節(jié)段：（1）刺激期：夜間痛或平臥痛是其特殊癥狀，病人常被迫“坐睡”；（2）脊髓部分受壓期：表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，髓內(nèi)腫瘤是從上向下發(fā)展，而髓外腫瘤是由下向上發(fā)展；（3）脊髓完全受壓期：腫瘤平面以下的運(yùn)動(dòng)，感覺和括約肌功能（大小便功能及性功能）完全喪失。2 頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺異常表現(xiàn)，但感覺障礙平面往往不規(guī)則，少見有括約肌功能障礙。3 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤：脊髓血管畸形引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)的腦膜刺激癥狀，需與顱內(nèi)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。治療本病治療前應(yīng)做好各項(xiàng)診斷檢查，明確血管畸形的不同類型，搞清病變的“來(lái)龍去脈”。根據(jù)病情，制定不同的個(gè)體治療方案。本病如果診斷治療不當(dāng)，病情逐漸發(fā)展，多可導(dǎo)致截癱。國(guó)內(nèi)治療本病較好的大醫(yī)院有北京宣武醫(yī)院、廣州珠江醫(yī)院。1 手術(shù)治療：手術(shù)治療的適應(yīng)證為：（1）畸形團(tuán)邊界清楚。（2）病變范圍在兩個(gè)錐體以內(nèi)。（3）病變位置靠后，與脊髓前動(dòng)脈距離遠(yuǎn)，手術(shù)不損傷動(dòng)脈主干。（4）引流靜脈不阻擋手術(shù)入路。（5）硬脊膜或髓周動(dòng)靜脈瘺，瘺口明確，手術(shù)可達(dá)病變處。2 血管內(nèi)栓塞治療：栓塞的原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進(jìn)地減慢脊髓動(dòng)靜脈間的異常血流，改善脊髓功能，減少出血機(jī)會(huì)，逐漸形成血栓，最終使動(dòng)靜脈畸形完全栓塞。應(yīng)用微導(dǎo)管，一直送到畸形的邊緣或瘺口，避開主要功能動(dòng)脈，注入液體膠（NBCA）可使部分或全部畸形血管團(tuán)及瘺口消失。當(dāng)大部分畸形血管影消失，即適可而止，不應(yīng)一味追求畸形血管在影像上的完全消失。2009年03月07日7661
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