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2024年08月09日
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孫力泳副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 硬脊膜動靜脈瘺需要開刀治療嗎？雙架肢無力麻木有嗎？對你這個像硬脊膜動靜脈瘺，他這個歲數(shù)男性最常見的那種病。 做了介入，做介入了，沒做開刀，對，沒刀，那有時候治愈不了的，我們原來早期也是有時候做介入，但是發(fā)現(xiàn)這個病有時候那血管太細了，很難通過介入治愈它，你治愈不了他，這個脊髓損傷也持續(xù)存在，就是你必須要治愈它，才能可能給他一線希望，讓它慢慢恢復，要不然始終有高壓動脈血漏到脊髓里最主要的靜脈里去。 那脊髓的血就淤到那兒了，就形成一個就就腫脹了，缺血缺氧，有的細胞一一旦缺血缺氧時間長了就死亡了，我們認為能介入的90%的，我們都是用那種微創(chuàng)的開刀手術去治療，在他那個漏口那個區(qū)域做一個小切口的手術啊，這個得做手術，這個要不然治愈不了。2023年04月16日80
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岳嘉寧副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血管外科 自體內瘺建立后，并不能馬上使用，要等靜脈變得足夠強壯，才能去穿刺透析。這個過程，稱之為“內瘺的成熟”。1、術后禁止在內瘺建立側進行測血壓、抽血、輸液等操作。?2、手術側衣袖不可過緊，不得測血壓、不佩戴飾物，不掛持重物。3、術后24小時內，應適當抬高手術肢體，避免長時間下垂。4、術后進行有效的血管充盈鍛煉，可以幫助消腫、預防血栓并促進成熟。①術后24小時內，進行指尖鍛煉。②術后1周內，進行空手握拳和持物手腕鍛煉。③?術后1周開始，每天進行握球鍛煉（淘寶可以買到“血透握力球”）。用手掌（而不是手指）擠壓橡皮球，保持3-5秒鐘后放松，每次鍛煉握100次或持續(xù)10~15分鐘，每日3~4次鍛煉。事實上，人工血管并不會變粗，但一般做完手術也不能立即打針，往往需要一個“愈合”的過程。期間，仍然建議病人做握球運動，以幫助肢體消腫。5、在等待內瘺成熟期間應每天關心內瘺的變化：①觀察內瘺切口及皮膚，如有嚴重腫脹、淤血、紅腫感染、嚴重疼痛、破潰、滲出，請告知醫(yī)生。②建議透析病人家中自備聽診器。使用聽診器放在內瘺血管上，或者用幾個手指輕輕放在內瘺手術部位上，應該可以聽到吹風樣的血流聲，或者觸感到血管的震顫。這種聲音和震顫，應該隨內瘺成熟逐漸加強。如果有聲音或震顫逐漸減弱或消失，請立刻聯(lián)系醫(yī)生。如果一切順利，一般在自體內瘺建立后1個半月~2個月，人工血管內瘺建立后1個月，就可開始嘗試打針透析了。6、值得注意的是，由于血管基礎條件差異，有1/5~1/3的自體內瘺在術后無法自行成熟，甚至在積極鍛煉下也會逐漸減弱甚至閉塞。血管纖細的人、老年人或糖尿病患者最更容易發(fā)生“內瘺不成熟”。建立6~8周的自體內瘺如果不成熟，是不可能再靠鍛煉鼓起來的，但如果就此廢棄掉這根內瘺，那就太浪費了?。∵@樣不但會消耗血管資源，而且新建的內瘺再次發(fā)生不成熟的可能性也是很大的?？茖W的做法是使用“球囊擴張”的微創(chuàng)處理，解除狹窄，挽救這根內瘺！這種技術不破壞已經(jīng)建成的內瘺，而且成功率是很高的，大約80~90%的不成熟內瘺可以在1-2次的“球囊擴張”后獲得成熟。2023年01月19日564
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孫力泳副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 頸膜動脈瘤治療啊，主要是通過顯微外科的方式，我們找到這個動靜脈短路的瘺口給它切斷，有時候呢，也可以通過微創(chuàng)的介入治療進行治愈，那么治愈的標準就是我們造影證實這個動靜脈短路的瘺口完全消失，同時呢，核磁呢，在隨訪過程中也會看到脊髓的消腫，這種留孔影的消失，那么做完手術以后的愈后是怎么樣呢？那么治療前你的病史，得病的時間越長，那么脊髓受損傷的時間越長，所以恢復起來就越慢。那么通過治療以后呢，大概3%分之二的病人，他運動障礙是可以緩解的，1/3患者的感覺障礙呢可以緩解，大小便障礙的恢復呢，是非常緩慢的，有時候呢，恢復起來相對比較困難。2022年08月28日220
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 硬脊膜動靜脈瘺（spinalduralarteriovenousfistula，SDAVF）相對少見，但對于神經(jīng)外科醫(yī)生來說是基本功，尤其是對于主攻脊柱脊髓方向或腦脊髓血管病方向的神經(jīng)外科醫(yī)生。SDAVF多見于老年男性，男女比例大約5：1，病程較長，一般2-4年或更長，較少出血。非常容易被誤診，甚至誤治。主要由于脊髓表面和內部靜脈高壓，引起脊髓充血和瘀血產(chǎn)生癥狀。該疾病有以下幾個特點：1.癥狀為慢性、進行性加重：多為下肢運動功能、感覺功能、大小便功能、性功能障礙；2.運動功能障礙往往早于感覺功能障礙出現(xiàn)，大小便功能障礙晚期出現(xiàn)，且最難恢復；3.SDAVF供血動脈細小，來源于硬脊膜血管，脊髓前后動脈不參與供血；4.SDAVF瘺口小，多位于硬脊膜后外側（硬膜內層），直徑150-200微米；5.根靜脈引流，向頭尾兩端引流，靜脈粗大，且動脈化。最近連續(xù)做了幾例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圓錐部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），癥狀典型，手術順利，效果明顯。挑選其中一例癥狀不重（有輕微肌力下降，未有明顯神經(jīng)功能障礙，此時較早手術干預效果最佳），分享給廣大同行和患者?；颊吣?，55歲，個體經(jīng)商，自覺長時間走路后雙腿發(fā)力發(fā)軟，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障礙。術前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈蟲噬樣改變。術前DSA顯示右側第5肋間動脈分支供血的SDAVF，瘺口偏右側，引流靜脈向頭尾兩端引流。病變位于右側T5椎弓根下緣術中切開硬脊膜，見右后外側硬脊膜動脈供血的Fistula，瘺口位于硬膜內層，直接與粗大引流靜脈相續(xù)雙極電凝電凝瘺口及其以遠2cm引流靜脈并切斷切除病變后伴性脊神經(jīng)根保護完好，脊髓無任何損傷術后病人神經(jīng)功能狀態(tài)完全正常，恢復正常工作和生活。病例總結：硬脊膜動靜脈瘺（sdAVF）相對少見，容易漏診和誤診，醫(yī)生和患者都要重視，因為專業(yè)性很強，選擇合適的醫(yī)生就診非常重要；脊髓血管一共31對，血管構筑非常復雜，脊髓血管DSA造影務必要把血管做全，以免漏診；該患者病程較短，癥狀較輕，更容易被忽視，越早干預手術效果越好；精確定位瘺口，盡量微創(chuàng)手術，手術切除瘺口和切斷瘺口以遠的一段引流靜脈是手術成功的關鍵；戴大偉，上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師、副教授，主攻顱腦和脊柱脊髓疾病的顯微鏡和內鏡微創(chuàng)手術治療。專家門診：每周五上午。1.脊柱脊髓神經(jīng)外科：①脊柱椎管腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形細胞瘤、脊柱轉移瘤）；②頸椎病、腰椎間盤突出癥、腰椎滑脫、椎管狹窄、韌帶骨化、脊柱骨折、脊髓損傷、神經(jīng)根損傷及后遺癥；③顱頸交界區(qū)畸形（寰樞椎脫位、顱底凹陷、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞癥）；④脊髓血管畸形（硬脊膜動靜脈瘺、髓周動靜脈瘺、脊髓海綿血管瘤、脊髓動靜脈畸形）、椎管內囊腫、骶管囊腫和脊髓栓系綜合征等。2.顱腦神經(jīng)外科：①顱腦創(chuàng)傷、腦出血及后遺癥（腦積水、顱骨缺損、顱內感染、昏迷促醒及神經(jīng)功能重建）；②腦腫瘤（腦膠質瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、顱咽管瘤）；③腦血管?。X動脈瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、頸動脈狹窄、腦梗塞、煙霧?。?；④三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、癲癇、帕金森病、蛛網(wǎng)膜囊腫、視神經(jīng)損傷、眶上裂綜合癥等。2020年09月07日2657
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洪韜主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 概況腦脊髓動靜脈畸形（AVM）是指發(fā)生在腦或脊髓內動靜脈之間的異常連接。臨床表現(xiàn)多樣，部分患者可沒有任何癥狀，也不會出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥；但在另一部分患者中，動靜脈畸形出血會給患者帶來嚴重的影響，甚至是威脅患者的生命安全。因此根據(jù)動靜脈畸形的類型、位置和患者的臨床表現(xiàn)，治療方法上可以選擇保守觀察、血管內栓塞、開顱手術和立體定向放射外科治療。 什么是腦脊髓動靜脈畸形正常情況下，血液由心房進入心室，再從心室泵出，依次流經(jīng)動脈、毛細血管和靜脈，然后返回心房，如此循環(huán)往返。在這個過程中，由于機體內毛細血管數(shù)量眾多、分布廣、通透性大，參與維持機體組織細胞的新陳代謝過程，是血液與外周組織進行氣體和物質交換的重要場所。 但是在動靜脈畸形部位，動脈和靜脈之間直接相連，缺乏中間的毛細血管床。一方面，由于缺乏毛細血管床對高壓動脈血流的緩沖作用，使得病變區(qū)域的靜脈血管被動伸展擴大，以承載大量涌入的動脈血液。在這個過程中，擴大的靜脈管壁菲薄，可能會發(fā)生破裂出血，同時也更容易導致動脈瘤的形成；另一方面，動靜脈畸形在病變組織“竊取”血液時，使周圍的腦組織可能發(fā)生缺氧性損害。腦動靜脈畸形可以發(fā)生在腦表面（也稱為皮質），深部（丘腦，基底神經(jīng)節(jié)或腦干）和硬腦膜內，可分為以下幾種類型：·動靜脈畸形–血管異常纏結，其中動脈血液直接短路進入靜脈，而無毛細血管床；內部高壓力。·海綿狀血管瘤–異常的毛細血管團，沒有明顯的供血動脈或引流靜脈；內部低壓?！れo脈畸形–異常擴張的靜脈血管簇，沒有供血動脈，低壓，很少出血，通常不需要進行治療。·毛細血管擴張–異常擴張的毛細血管（類似于海綿狀血管瘤）；壓力極低，很少出血，通常不需要治療?！び材X膜動靜脈瘺–是指一條或多條硬腦膜動脈和靜脈竇之間的病理性直接相通。硬腦膜動靜脈瘺和頸動脈海綿竇瘺（CCF）是最常見的顱內動靜脈瘺。脊髓動靜脈畸形可以發(fā)生在脊髓表面（髓外）或脊髓內（髓內），常見類型包括：·硬脊膜動靜脈瘺：硬膜上的動靜脈短路，使高壓血流入脊髓的引流靜脈，導致脊髓靜脈高壓?！に鑳葎屿o脈畸形：在影像學上表現(xiàn)為一小段脊髓里的致密的畸形血管團結構。癥狀動靜脈畸形的癥狀各不相同，主要取決于動靜脈畸形的類型和發(fā)病部位。雖然偏頭痛樣頭痛和癲癇是常見的好發(fā)癥狀，但多數(shù)動靜脈畸形患者直到出血才表現(xiàn)出來臨床癥狀。腦動靜脈畸形的常見癥狀有：·突發(fā)劇烈頭痛，嘔吐，頸項強直（患者自述“頭要炸開”“我一生中最嚴重的頭痛”)·癲癇發(fā)作·偏頭痛樣頭痛·雜音：由于血液在動靜脈畸形內搏動而引起的異常嗖嗖聲或鳴響脊髓脊髓動靜脈畸形的常見癥狀是：·突然劇烈的腰背部疼痛·四肢無力·肢體麻木·大小便困難或失禁動靜脈畸形可以通過以下三種方式來損害腦和脊髓：1.動靜脈畸形可以破裂出血并滲入到腦組織內，稱為顱內出血，也可以滲入大腦與顱骨之間的間隙，稱為蛛網(wǎng)膜下腔出血。2.動靜脈畸形可以長得很大，對周圍的臨近腦組織產(chǎn)生壓迫，導致癲癇發(fā)作和腦積水。多見于大型動靜脈畸形患者。3.動靜脈畸形使得富含氧和營養(yǎng)物質的動脈血繞過毛細血管直接進入靜脈回流，導致病變區(qū)域腦組織的氧供明顯減少，使該區(qū)域的組織、細胞由于缺氧而發(fā)生變性壞死。動靜脈畸形患者的年出血風險為2-3％。第一次出血導致的死亡率介于10％到30％之間。一旦發(fā)生出血，再次出血的可能性會明顯增加，出血風險大約是首次出血的5倍。如果患者在權衡手術的風險和益處，會想知道自己一生中出血的風險有多大，此時可以通過下面的公式進行粗略計算：終生風險（％）= 105-患者年齡。例如：根據(jù)公式，一名25歲的男性患者在一生中大約有80％的出血風險（至少出血一次），但是影響這一百分比的因素有很多，比如動靜脈畸形的位置和類型。因此，患者需要根據(jù)自己的實際情況與醫(yī)生進行討論確定是否進行手術。病因動靜脈畸形的病因尚不清楚，目前認為大多數(shù)不是由遺傳導致，而是發(fā)生在胎兒的發(fā)育過程中，因此腦和脊髓動靜脈畸形常出生時就存在。 誰最容易得病動靜脈畸形相對罕見，好發(fā)于男性，相比其他年齡段，介于10-40歲之間的動靜脈畸形患者更容易出現(xiàn)臨床癥狀，如偏頭痛樣頭痛、癲癇。動靜脈畸形每年約占所有出血性卒中的2％。診斷無論您/親屬是由于動靜脈畸形破裂出血被送往急診室還是在考慮對未破裂動靜脈畸形的治療方案，臨床醫(yī)生都會盡可能全面地了解您的癥狀、體征、疾病的發(fā)展演變過程、藥物和家族史，此外還會通過詳細規(guī)范的體格檢查快速評估患者的臨床狀況。以下影像學檢查方法有助于確定動靜脈畸形的位置、大小、類型及與周圍組織結構的關系?！び嬎銠C斷層掃描（CT）是一種無創(chuàng)性X線檢查方法，可以觀察大腦內部的解剖結構以檢測有無異常的血管構筑。CT血管造影（CTA）的原理是靜脈注射造影劑后，通過計算機對圖像進行后處理，三維顯示顱內血管結構，以確定有無畸形血管團。這種檢查方法既可以通過血管造影提供最佳的血管構筑圖像，又可以通過CT顯示周圍的組織結構?！ご殴舱癯上瘢∕RI）是一種無創(chuàng)性檢查方法，通過磁場和射頻波來顯示大腦的軟組織結構。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一種無創(chuàng)性的檢查方法，原理是通過靜脈內注射造影劑，利用流動的血液對血管直接成像，從而顯示血管結構?！ぱ茉煊笆且环N有創(chuàng)性的檢查手段，原理是將導管插入動脈后沿著血管進入病變部位。待導管就位后，將造影劑注入血流并拍攝X線圖像，血管造影是血管畸形檢查的金標準。 治療方法外科手術，血管內治療和立體定向放射外科可單獨或聯(lián)合用于治療動靜脈畸形。血管內栓塞常在外科手術前進行，以減少動靜脈畸形大小和術中出血的風險。對于術后的殘留血管團，可以進一步通過放射外科技術和血管內栓塞來作出相應處理。當然，您的神經(jīng)外科醫(yī)生將會與您討論所有的治療方案，并推薦一種最適合您的治療方法。保守觀察如果患者沒有出血史，醫(yī)生可能會建議保守觀察治療，一方面，通過抗癲癇藥物來預防癲癇發(fā)作，另一方面，使用降壓藥嚴密調控患者的血壓。立體定向放射外科放射外科是使用大劑量的管束電離射線精確聚焦于異常血管然后產(chǎn)生局灶性破壞，進而達到治療的目的，目前立體定向放射外科常用的技術是伽瑪?shù)逗椭本€加速器系統(tǒng)。整個過程一般需要幾個小時的準備和一個小時的電離輻射，術后當天病人即可回家。然后經(jīng)過6個月至2年的時間，畸形血管逐漸閉合，并被瘢痕組織所取代。這種治療方法的優(yōu)點是沒有手術切口，而且手術過程無痛。但可能的問題是只適用于較小的動靜脈畸形，并且可能需要很長時間才能顯示出治療效果（在此期間仍然存在出血的風險）。血管內栓塞血管內栓塞是一種微創(chuàng)手術，通過插入股動脈的小導管將膠水或其他栓塞材料輸送到動靜脈畸形部位，使血液不再流經(jīng)畸形團，該項操作是在導管室完成。在腹股溝區(qū)扎一針，將導管插入動脈內，然后沿著血管到達動靜脈畸形的供血動脈處，通過導管釋放栓塞材料（進入動靜脈畸形。手術時間可能有所不同，術后患者需要在醫(yī)院內觀察幾天。這種治療方法的優(yōu)點是比外科手術創(chuàng)傷小，可用于治療深部或無法手術切除的動靜脈畸形；可能的問題包括術中術后動脈瘤的破裂出血，同時，栓塞材料的移位可能導致正常血管的閉塞，引發(fā)神經(jīng)功能障礙，此外可能需要多次治療。外科手術在手術室（有條件的醫(yī)院可在有造影機的復合手術室）使用全身麻醉，在顱骨上做一個手術切口，稱為開顱手術。然后通過激光或電凝，使動靜脈畸形病灶縮小并從正常腦組織中解剖分離出來。住院時間7-10天不等手術治療的優(yōu)點是起效快，如果通過手術切除了所有的畸形血管團，就可以立即治愈。可能的問題包括術中大出血、對臨近腦組織的損傷，以及術后的腦出血問題。 病人的預后和康復腦脊髓血管畸形患者的病情恢復和臨床預后大相徑庭，這主要取決于是否出血、病變大小和手術并發(fā)癥。沒有出血的小型腦動靜脈畸形有些可以終身沒有癥狀，經(jīng)過手術切除的可以免除再次出血的風險但是可能有神經(jīng)功能的后遺癥，出過血的血管畸形可能遺留有運動受限、思維混亂和記憶障礙。隨著時間的推移，部分功能可能隨著疾病的治療而好轉甚至是完全恢復正常，但需要一個較長的恢復過程，可能需要數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。2020年04月25日5079
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申杰副主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 老李今年62歲，一年前出現(xiàn)雙腿麻木，腰部疼痛，走路稍微遠一點，就感到雙腿無力，像灌了鉛一樣，沉重，抬不起腿。必須休息一會兒才能繼續(xù)行走。在當?shù)蒯t(yī)院骨科就診，診斷為腰椎間盤突出，并做了手術。手術順利，但一個月后老李練習走路時仍然感到雙腿力量不夠，腰腿部麻木感越來越明顯，并且大小便也沒有以前利索。經(jīng)單位領導推薦，來到神經(jīng)外科門診，醫(yī)生仔細閱片后，發(fā)現(xiàn)脊髓水腫明顯，并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓狀、串珠樣的血管影，考慮脊髓血管病。在醫(yī)生的建議下，做了脊髓血管造影。最后確證為右側T8硬脊膜動靜脈瘺。醫(yī)生建議手術切除瘺口，術中看到了脊髓表面迂曲的引流靜脈，瘺口位于硬脊膜。手術順利。術后老李明顯感覺下肢麻木感減退了，下肢力量也比術前好多了。困擾老李近2年的腰腿疼痛，下肢無力的病癥終于得到根治。 硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF）病因并不十分清楚。目前認為多數(shù)是后天獲得性疾病，與多種因素如感染、脊髓空洞癥、創(chuàng)傷、分娩和手術有關。它發(fā)生的病理機制是供應硬脊膜的動脈在椎間孔處穿過硬膜時與脊髓引流靜脈發(fā)生直接交通。其致病機制主要是脊髓靜脈高壓，阻礙脊髓靜脈回流，導致脊髓動脈關注壓下降，引起脊髓變性、壞死。臨床表現(xiàn)常隱匿發(fā)病，緩慢進展，進行性加重。開始多為單一感覺、運動或括約肌功能障礙，可伴有大小便和性功能障礙，之后向上發(fā)展。臨床上以圓錐綜合征最常見，單純的局部神經(jīng)根區(qū)疼痛少見。因為癥狀不典型，早期診斷困難，病人往往去看骨科、神經(jīng)內科、泌尿科等首發(fā)癥狀科室，加之對疾病本身的認識局限性，待到就診神經(jīng)外科時病情往往比較嚴重。國內報道誤診率60.7%。據(jù)不完全統(tǒng)計，確診是患者平均病程已達18個月。文獻報道平均病程達23個月。 脊髓磁共振作為首先篩查手段，脊髓血管造影可以確診。理想的治療方法是永久消除脊髓的靜脈充血而不影響其供血及正常靜脈回流。目前SDAVF治療有手術、栓塞或者二者聯(lián)合治療。顯微外科手術的療效是確切的，不足之處在于創(chuàng)傷相對較大，且診斷和治療要二次完成。如果有適合栓塞的血管構筑，可在造影同時就嘗試栓塞。特別適合不能耐受手術者，骶尾部或者顱頸交界區(qū)手術較為復雜著、多瘺口者。栓塞治療創(chuàng)傷小，診斷和治療可以一次完成，術后患者恢復快。缺點是療效不肯定，復發(fā)率比較高。對于高流量或者多瘺口者，提倡應用聯(lián)合治療。2019年12月13日2244
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 腰腿痛只是一種臨床表現(xiàn)，其原因很多，諸如遺傳性、腫瘤性、血管性、神經(jīng)性、代謝性、免疫學、退行性、感染性、外傷性、心理社會性等等。有些少見病因也會引起腰腿痛，需要在臨床上重視。什么是脊髓血管畸形？是指脊髓血管先天發(fā)育異常形成的血管病變，是一種少見的血管性疾病，它不包括脊髓血管母細胞瘤（血管網(wǎng)狀細胞瘤）等血管性腫瘤。脊髓血管畸形占脊髓腫瘤的少部分。硬脊膜動、靜脈瘺（AVF）患者中，大多數(shù)為男性，發(fā)病在40歲以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的發(fā)病率，10～30歲為發(fā)病高峰。依據(jù)其發(fā)生部位不同，可以分為：髓內型、髓外硬膜下型、單純硬膜外型及椎體型。硬膜外血管畸形依據(jù)其內部血管組織成分的不同，又可分為海綿狀、毛細血管性、動靜脈性及靜脈性血管畸形，其中以海綿狀血管畸形最為常見，血管相對豐富，易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J]．SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海綿狀血管畸形多起源于椎體，發(fā)病率為10％～27％，而無椎體累及的單純硬膜外海綿狀血管畸形少見，約占所有硬膜外腫瘤的4％、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形會出現(xiàn)哪些臨床癥狀？脊髓血管畸形引起臨床癥狀的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是如并發(fā)動脈瘤或靜脈瘤時，如有突然的動脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內或脊髓內。當出血形成血腫時，造成對脊髓的直接壓迫和破壞，進一步加重了脊髓損害。神經(jīng)根性疼痛特點病變所在神經(jīng)根分布區(qū)有放射性痛，腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經(jīng)根分布區(qū)。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復。其原因為畸形血管盜血現(xiàn)象使脊髓慢性缺血；當運動時血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產(chǎn)生癥狀。診斷方法腰椎間盤突出并硬膜外動靜脈畸形、尤其是合并急性或亞急性硬膜外出血，診斷極易混淆。CT、椎管造影無法辨別椎間盤突出與血管畸形，MRI是最佳的定位及定性診斷方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.選擇性脊髓血管造影能清楚顯示畸形血管團的大小、部位、供血動脈及引流靜脈，對動靜脈畸形具有確診意義。在診斷及處理腰椎間盤突出癥時，遇到以下情況應考慮到血管畸形疾病的可能：影像學與癥狀體征不一致，癥狀與定位體征難以單純用單一節(jié)段腰椎間盤突出解釋。脊髓血管DSA造影是目前確診和分類脊髓血管病的惟一方法，也為治療提供決定性的指導作用。脊髓血管病經(jīng)血管內栓塞治療的創(chuàng)傷極小，效果好，目前已成為治療脊髓血管病尤其是動靜脈畸形的首選方法，其適應證選擇主要考慮：1主要由脊髓后動脈供血的AVM，脊髓前動脈的供應血管擴張且迂曲少；(供血動脈直接畸形血管團；)在畸形血管的上下有正常的脊髓前動脈的側支循環(huán)；2患者全身狀況不允許手術者等。治療措施目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內栓塞術、病灶切除術、供血動脈結扎術和椎板切除減壓術。隨著血管內栓塞術水平的提高，可通過血管內栓塞術而達到治愈目的。急性出血的患者應該行急性減壓、清除血腫，防止脊髓因為血腫壓迫變性、壞死，以利于進一步處理。2019年08月14日2552
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張允主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 中醫(yī)骨科 昨天有個患者急急忙忙的拿著核磁共振報告來找我“張醫(yī)生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么辦？”看著她滿眼的焦急，我跟她說：別著急，這個東西并不可怕，且聽我對你慢慢道來。什么是椎體血管瘤？首先，它是一種血管性疾病，屬于良性腫瘤，多是先天發(fā)生。簡單理解就是骨骼里面的血管長粗了而已。多發(fā)生在胸椎，且多數(shù)沒有任何癥狀，僅有極少部分由于血管瘤過度長大，浸潤椎弓根或向脊柱硬膜外發(fā)展時才會出現(xiàn)臨床癥狀；椎體血管瘤有什么影響？由于椎體血管瘤就是血管長粗，它們會擠壓周圍的骨小梁，因此椎體內骨小梁數(shù)量減少，但殘余骨小梁反而增粗，所以總體來說，受累椎體承重能力并沒有變化，因此多數(shù)沒有任何癥狀。椎體血管瘤如何發(fā)現(xiàn)？CT或核磁共振可以發(fā)現(xiàn)。片子顯示椎體骨密度不均勻減低，呈“柵欄狀”、“蜂窩狀”改變，橫斷面呈“網(wǎng)眼狀”。有了椎體血管瘤怎么辦？絕大部分人群沒有臨床癥狀，僅在影像檢查時被發(fā)現(xiàn)，他們的脊柱椎體形態(tài)是正常的，這一類椎體血管瘤進展緩慢，無需任何治療；很少部分椎體長血管瘤處感覺疼痛，負重活動后尤其明顯或加重，影像檢查發(fā)現(xiàn)椎體出現(xiàn)膨脹或壓縮的血管瘤則為侵襲性，需要治療。張允副主任醫(yī)師專科門診：周一、周二上午，周四下午特需門診：周三下午四川省人民醫(yī)院中醫(yī)骨科八診室2019年01月09日12655
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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 硬脊膜動靜脈瘺是一種罕見的脊髓血管病，多發(fā)于中年男性，以進行性肢體無力、感覺異常、大小便困難發(fā)病，目前主要采用手術或介入治療，但是治療的效果仍不理想，很多影響預后的因素難以控制。本文系統(tǒng)描述一下硬脊膜動靜脈瘺的前世今生。硬脊膜動靜脈瘺的發(fā)病原因：脊髓和腦構成了人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)像千手觀音一樣，在不同階段發(fā)出很多的周圍神經(jīng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)通過周圍神經(jīng)負責支配人體的運動，接受人體各部位的感覺，控制大小便。因此整個神經(jīng)系統(tǒng)就像一臺高速運轉的計算機，每時每刻都在工作。為了給這個計算機提供足夠的能量，機體在胚胎發(fā)育是由節(jié)段動脈通過每一個椎間孔向脊髓供血，在脊髓形成復雜的動脈、毛細血管、靜脈網(wǎng)絡，豐富的血流為脊髓提供營養(yǎng)后，把代謝產(chǎn)生的廢物通過每一個椎間孔的靜脈回流到人體的靜脈系統(tǒng)。這些血管在進入椎管的過程中，也為脊髓的保護膜硬脊膜提供血供。由于勞損、炎癥等原因，在成年人，特別是成年男性，供應脊髓的血管在通過椎間孔是用以受損。靜脈本身壁薄，壓力低，受損后容易形成血栓閉塞。這樣就導致了脊髓的靜脈流出困難。人體非常奇妙的是，在硬脊膜表面動脈和靜脈之間有潛在的吻合血管，正常情況下這些血管是關閉的，但是一旦靜脈回流困難，這些吻合血管就開放了，導致動靜脈瘺。靜脈內流的是動脈血，動脈壓力明顯的高，而靜脈流出道是閉塞的，這些動脈血就會逆向回流的脊髓表面的靜脈網(wǎng)里面。而人體正常情況下，動脈、毛細血管和靜脈的壓力是逐級下降的，就像水向低處流一樣。硬脊膜動靜脈瘺情況下，靜脈網(wǎng)絡里直接流入了動脈血，這就導致了靜脈高壓，脊髓血流淤滯。血流慢了，脊髓氧氣和養(yǎng)料都不足，無氧代謝產(chǎn)生大量廢物，而這些廢物又不能及時排出。導致脊髓水腫和功能障礙。因此，硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因首先是勞損等原因導致節(jié)段引流靜脈閉塞，然后是硬脊膜表面動靜脈短路開放，最后是脊髓靜脈的高壓。靜脈高壓的程度決定于動靜脈瘺的流量、節(jié)段引流閉塞的范圍，脊髓表面靜脈流向。而病人的癥狀和靜脈高壓的程度、患病時間有關。長時間的靜脈高壓會導致脊髓表面靜脈的異常增粗、迂曲。硬脊膜動靜脈瘺的治療：手術治療是硬脊膜動靜脈瘺主要的治療方式，治愈率高，創(chuàng)傷小。在宣武醫(yī)院多采用半椎板入路，在硬膜內切斷向脊髓內引流動脈血的靜脈起始段。介入治療往往用于腰段以下的硬脊膜動靜脈瘺。這是因為供應瘺口的動脈也可能同時為脊髓提供血供，如果誤栓塞了脊髓本身的血管，可能導致不可逆的神經(jīng)功能障礙。硬脊膜動靜脈瘺目前治療的尷尬：硬脊膜動靜脈瘺發(fā)生的原因是脊髓本身節(jié)段引流靜脈的閉塞，硬脊膜動靜脈瘺只是雪上加霜，二者共同導致了脊髓靜脈的高壓。而我們無論是手術和栓塞治療只能解決瘺的問題，節(jié)段引流靜脈閉塞我們缺少有效的辦法。另外，長時間的靜脈高壓導致脊髓水腫，脊髓神經(jīng)元細胞內的腫脹，受損的神經(jīng)元的壽命會縮短，即使靜脈高壓解除了，這些神經(jīng)元也會逐漸的死亡，導致脊髓功能障礙的進一步加重。更加糟糕的是，靜脈高壓往往導致脊髓靜脈血管網(wǎng)的異常擴張，當閉塞瘺口后，血流量下降。在這些擴張的靜脈網(wǎng)內的血流會變的緩慢，甚至血栓形成，而這些血管也引流脊髓自身的血流。這些靜脈的血栓可能是災難性的，可以導致病人完全的截癱。而對于以上三個方面，我們的確缺乏有效的治療。為了避免脊髓靜脈血栓形成，我們在手術后往往會輸比較多的液體，給予蛋白，如果是介入治療的病人，我們甚至給予抗凝治療。術后早期也建議病人做高壓氧，出盡脊髓神經(jīng)元的恢復。對于流量比較大的瘺，我們會先介入治療，降低流量，術后抗凝，給這些擴張的靜脈網(wǎng)一個恢復的機會。硬脊膜動靜脈瘺的預后：如果不采用積極的治療，硬脊膜動靜脈瘺會緩慢進展，最終的結局就是截癱、感覺障礙和大小便功能障礙。但是即使采用最積極的手術治療，病人往往肢體的力量會獲得比較明顯的改善，感覺異常和大小便障礙恢復的不好，甚至加重。其原因就是上面的三點。即使病人術后恢復的比較理想，因為神經(jīng)元壽命縮短，很多病人在改善1年后還會逐漸的出現(xiàn)感覺和大小便功能的障礙加重，以后在2年、5年、8年還可能加重，但是核磁和造影復查一般都沒有問題了。如果神經(jīng)功能障礙加重了怎么辦？從疾病的發(fā)生和治病原因大家不難看出，導致病情加重的原因包括節(jié)段靜脈的閉塞、脊髓神經(jīng)元的死亡和脊髓自身血管的血栓。我們只能建議擴容治療，可以按腦缺血使用一些活血化瘀的藥物，最積極的可以抗凝治療。但是抗凝的確會增加自發(fā)性出血的風險，包括致死致殘性的腦出血。再則就是高壓氧、神經(jīng)營養(yǎng)治療、理療、康復訓練。因此，硬脊膜動靜脈瘺的自然發(fā)展可能很慢，但最終結局非常差。積極的治療至少大部分病人可以保留自主運動的能力，但感覺和大小便目前無法解決。本文系李桂林醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年05月23日16355
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