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李桂林主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 復(fù)合手術(shù)又稱為雜交手術(shù)，是把介入和手術(shù)整合在一起，同時(shí)使用2種方法治療腦和脊髓血管病。復(fù)合手術(shù)平臺(tái)極大的提高了腦和脊髓血管治療的有效性和安全性，可以治愈過去無法治愈的脊髓血管畸形。但是其硬件設(shè)施非常昂貴，需要特殊的手術(shù)間。目前大的醫(yī)療中心也往往只有一間。宣武醫(yī)院從2012年引進(jìn)了復(fù)合手術(shù)間，供神經(jīng)外科和血管外科共同使用。目前復(fù)合手術(shù)在神經(jīng)外科的脊髓血管畸形、腦血管畸形、腦動(dòng)脈瘤、弓上血管再通等方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。目前脊髓血管畸形的復(fù)合手術(shù)一般是張鴻琪主任或者凌鋒教授主刀。但復(fù)合手術(shù)室我們每周只能使用一天，而復(fù)合手術(shù)往往非常復(fù)雜和精細(xì)，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，一天的時(shí)間只能完成一臺(tái)復(fù)合手術(shù)。而目前需要做復(fù)合手術(shù)的病人很多，排隊(duì)時(shí)間長(zhǎng)。為了盡可能治療更多的病例，對(duì)于部分如果經(jīng)濟(jì)情況比較好，希望盡快手術(shù)的病人，我們安排到和睦家醫(yī)院復(fù)合手術(shù)間進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)等待時(shí)間在一周以內(nèi)。他們是外資醫(yī)院，不能報(bào)銷，按項(xiàng)收費(fèi)極其昂貴，經(jīng)過多方協(xié)商和努力爭(zhēng)取，目前脊髓血管畸形復(fù)合手術(shù)病人住院費(fèi)和治療費(fèi)打包，根據(jù)復(fù)雜程度，一般是11～15萬。在此對(duì)于需要復(fù)合手術(shù)治療的脊髓血管畸形的患者深表歉意，復(fù)合手術(shù)等待時(shí)間真的比較長(zhǎng)，我們只能盡力，每周都不會(huì)浪費(fèi)復(fù)合手術(shù)間使用的機(jī)會(huì)，但確實(shí)仍不能及時(shí)的治療大多數(shù)的病人，非常抱歉2015年05月11日
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王啟弘主任醫(yī)師 徐州市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 一般根據(jù)Lasjaunias的分類方法，將脊柱及脊髓血管畸形分為椎管內(nèi)血管畸型、硬膜血管畸形、椎體血管瘤和硬膜周圍/椎體旁血管畸形（如Cobb’s綜合征）。椎管內(nèi)血管畸型又分為髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周硬膜下動(dòng)靜脈瘺、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。脊柱及脊髓血管畸形血管內(nèi)栓塞治療原理是利用畸形血管的血流優(yōu)勢(shì)的特點(diǎn)，將栓塞材料帶入畸形血管而不影響正常血管。栓塞原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進(jìn)地減慢脊髓的動(dòng)靜脈間的異常血流，減輕對(duì)脊髓機(jī)械壓迫，減少出血機(jī)會(huì)，逐漸使畸形血管血栓形成，血管閉塞，最終達(dá)到完全消失，從而改善脊髓神經(jīng)功能。對(duì)于只有1~3支供血?jiǎng)用}的小AVM，可采用血管栓塞療法使之完全閉塞，對(duì)于巨大的AVM通過栓塞可減少動(dòng)靜脈分流和縮小病灶，使原來不能手術(shù)切除的病變成為可以切除的病灶。一、脊柱及脊髓血管畸形血管內(nèi)栓塞治療方法（一）術(shù)前準(zhǔn)備1．病人準(zhǔn)備 見第五章第六節(jié)。 2．特殊器械藥品準(zhǔn)備 16G或18G穿刺針1根；直徑0.88mm（0.035）長(zhǎng)40cm短導(dǎo)絲1根；6F導(dǎo)管鞘1個(gè)；6F導(dǎo)引管1根；4F、5F脊髓血管造影導(dǎo)管各1根；Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微導(dǎo)管1根；0.35mm（0.014inch）微導(dǎo)絲1根;Magic-BD導(dǎo)管1根；帶三通軟連接管1根；Y型帶閥接頭1個(gè)、二通開關(guān)1個(gè)；動(dòng)脈加壓輸液袋2套；球囊鑷1把；BALT帶X線標(biāo)記球囊1、2、3號(hào)各若干；微粒栓塞材料：凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒，直徑均為100~150m，真絲線段3-0、5-0若干；NBCA0.5ml/支×4支，碘苯酯1ml/支×1支。（二）體位準(zhǔn)備和麻醉 見第五章第六節(jié)。（三）手術(shù)步驟 1．穿刺插管采用Seldinger法， 操作見第五章第六節(jié)血管造影穿刺技術(shù)（一）、（二）、（三），右側(cè)股動(dòng)脈插入6F導(dǎo)管鞘。2．將4F或5F脊髓血管造影導(dǎo)管經(jīng)6F導(dǎo)管鞘分別選擇插入根動(dòng)脈進(jìn)行選擇性脊髓動(dòng)脈造影，了解病變部位、范圍、類型，脊髓AVM的供血?jiǎng)用}及其來源，畸形血管團(tuán)（表現(xiàn)為脊髓深部一個(gè)或幾個(gè)獨(dú)立的匐狀迂曲的血管染色）的部位、大小、在髓內(nèi)或髓周，有無動(dòng)、靜脈瘤，引流靜脈的粗細(xì)、引流方向及循環(huán)時(shí)間等，從而明確診斷，為決定治療方法提供重要資料。3．診斷明確后根據(jù)病變情況進(jìn)行血管內(nèi)栓塞治療，整個(gè)栓塞過程中病人均需行全身肝素化治療。（1）栓塞方法：一般包括經(jīng)過造影導(dǎo)管直接栓塞和微導(dǎo)管超選擇栓塞兩種。提倡采用微導(dǎo)管栓塞治療，盡量送至畸形血管團(tuán)避開主要功能動(dòng)脈。但一般的導(dǎo)管技術(shù)很難送到每支纖細(xì)又迂曲的供血?jiǎng)用}內(nèi)直至畸形團(tuán)的邊緣，大部分栓塞仍是通過血流趨向性，將栓子送到畸形血管內(nèi)。 對(duì)肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈供血的胸腰段脊髓畸形，有單支或多支供血?jiǎng)用}在造影診斷后直接注入栓子栓塞。一般來說，通過脊髓后動(dòng)脈栓塞是較安全的途徑。對(duì)有椎動(dòng)脈參與供血的頸段脊髓血管畸形，脊髓前動(dòng)脈供血的胸腰段血管畸形，為避免誤栓可采用微導(dǎo)管栓塞。（2）微導(dǎo)管導(dǎo)入方法：將4F或5F導(dǎo)管撤出，更換6F導(dǎo)引管選擇插入病變供血?jiǎng)用}，其尾端接Y型帶閥接頭，Y型閥接頭側(cè)臂與動(dòng)脈加壓輸液袋輸液管道相連，排凈管道內(nèi)空氣后，調(diào)節(jié)加壓輸液速度，慢慢滴入生理鹽水。經(jīng)Y型閥有閥臂插入Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微導(dǎo)管，用微導(dǎo)絲將其導(dǎo)入根動(dòng)脈，盡量使其接近脊髓AVM畸形血管團(tuán)，避開根動(dòng)脈的穿支。采用Magic-BD帶球囊導(dǎo)管，球囊型號(hào)依病變選擇。（3）栓塞材料：以固體栓子較為安全，直徑100~150m的凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒、及3-0或5-0，長(zhǎng)1-2cm的真絲線段為首選。缺點(diǎn)是有時(shí)可并發(fā)動(dòng)脈主干的栓塞和易松動(dòng)造成畸形再循環(huán)。根據(jù)供血?jiǎng)用}的直徑、血流速度來選擇栓塞材料，注入栓子的量應(yīng)根據(jù)畸形病變的大小及術(shù)中栓塞情況而定。注入栓子時(shí)濃度不宜過高，可用生理鹽水、碘水及栓子混懸液，注射速度應(yīng)慢，不能有返流現(xiàn)象。脊髓動(dòng)脈在形成中發(fā)出許多細(xì)小的溝聯(lián)合動(dòng)脈供應(yīng)脊髓，其直徑為100μ左右，如栓塞材料直徑小于100μ可能在達(dá)到畸形血管團(tuán)之前，先將溝聯(lián)合動(dòng)脈栓塞，在影象學(xué)上雖然看到脊髓動(dòng)脈主干通暢良好，但脊髓已處于缺血狀態(tài)，脊髓神經(jīng)功能難以恢復(fù)，甚至在原障礙的基礎(chǔ)上加重，因此脊髓血管畸形伴有瘺時(shí)對(duì)于栓塞材料的選擇是至關(guān)重要的。液態(tài)栓塞劑主要為氰丙烯酸正丁酯（NBCA），可永久性栓塞，應(yīng)注意：①導(dǎo)管尖端必須接近畸形血管團(tuán)或靠近瘺口處；②確認(rèn)導(dǎo)管前端無正常脊髓穿支供血?jiǎng)用}；③根據(jù)血流速度及病變的大小，嚴(yán)格配制其濃度，控制注入的量，防止栓塞劑進(jìn)入引流靜脈，注入的量過多引起返流而誤栓正常脊髓動(dòng)脈。（4）術(shù)中判定：術(shù)中定時(shí)注入造影劑了解栓塞情況，當(dāng)供血?jiǎng)用}流速減慢或畸形血管大部分消失即可停止栓塞，不可一味追求畸形血管團(tuán)完全消失，這樣會(huì)造成脊髓主干的閉塞，引起脊髓缺血。引流靜脈的顯示較栓塞前明顯延遲或消失，病灶明顯減少，供血?jiǎng)用}保留為停止栓塞的指征。當(dāng)栓塞完一支供血?jiǎng)用}還應(yīng)繼續(xù)行剩余脊髓供血?jiǎng)用}的造影，以免遺留其他供血?jiǎng)用}。4．治療結(jié)束，酌情用魚精蛋白中和肝素，拔出導(dǎo)管與導(dǎo)管鞘，穿刺部位壓迫15~20分鐘，待無出血后蓋無菌紗布，并加壓包扎。（四）術(shù)后處理 1．嚴(yán)密觀察病情變化，尤其是脊髓功能恢復(fù)情況，注意穿刺點(diǎn)有無出血，穿刺側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)與肢體血循環(huán)情況。 2．應(yīng)用鈣離子拮抗劑，如尼莫地平、尼莫通防治血管痙攣； 3．應(yīng)用抗菌素防治感染； 4．應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑協(xié)助脊髓功能恢復(fù)； 5．加強(qiáng)截癱和泌尿系護(hù)理防止褥瘡和泌尿系感染。目前栓塞已成為治療椎管內(nèi)血管畸形的首選方法，可能的話，栓塞后應(yīng)隔3個(gè)月、6個(gè)月、1年、2年、5年分別造影復(fù)查，發(fā)現(xiàn)畸形可再次栓塞，直至痊愈。二、椎管內(nèi)血管畸形的診斷和治療（一）脊髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（spinal cord arteriovenous malformation, SCAVMs）1．血管造影特征 動(dòng)靜脈畸形不同程度地顯示紊亂，粗細(xì)不一和扭曲的畸形血管、供血?jiǎng)用}，引流靜脈多顯著擴(kuò)張，并常向上或向下延伸很遠(yuǎn)，甚至抵達(dá)顱內(nèi)。SCAVMs伴發(fā)囊狀動(dòng)脈瘤者并不罕見，尤其是那些發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的病例，兩者往往同時(shí)存在。這些囊狀動(dòng)脈瘤幾乎總是位于SCAVMs的主要供血?jiǎng)用}上。但是在顯示脊髓受損及病變與鄰近組織的關(guān)系方面還存在一定的欠缺（圖24-3-1）。一般說來，由于脊髓與脊柱的生長(zhǎng)率之間有差異，所以SCAVMs常位于供血?jiǎng)用}的頭側(cè)。SCAVMs的供血?jiǎng)用}的大小與數(shù)量常因部位的不同而異。頸段畸形多為中等大小，占據(jù)1~3個(gè)節(jié)段，供血?jiǎng)用}較多，常來自雙側(cè)鎖骨下分支（椎動(dòng)脈、肋頸干和甲狀頸干），幾乎全部都位于腹側(cè)或同時(shí)累及腹背側(cè)；胸段畸形范圍最廣，多在3~4個(gè)節(jié)段以上，然而其供血?jiǎng)用}較少（2~3支），一般為單側(cè)，源自肋間動(dòng)脈；胸腰段畸形最小，往往僅一條動(dòng)脈即Adamkiewicz動(dòng)脈供血，畸形多位于脊髓背側(cè)髓外，由后動(dòng)脈系統(tǒng)供血，位于腹側(cè)者由前動(dòng)脈供血，同時(shí)累及背側(cè)者則由相對(duì)獨(dú)立的兩部分組成。2．栓塞治療目的 減少出血的危險(xiǎn)和緩解進(jìn)行性的脊髓功能障礙。 （1）適應(yīng)證：血管內(nèi)治療首選溝聯(lián)合動(dòng)脈短，引流靜脈在后方，位于中線兩側(cè)，彌漫狀，范圍廣泛超過兩個(gè)椎體，不適合外科手術(shù)或手術(shù)困難的動(dòng)靜脈畸形；即使適合外科手術(shù)的溝聯(lián)合動(dòng)脈長(zhǎng)，引流靜脈在前或側(cè)方，位于中線，團(tuán)塊狀，長(zhǎng)度不超過兩椎體的局限性動(dòng)靜脈畸形也可考慮栓塞治療；在動(dòng)脈瘤和靜脈擴(kuò)張存在時(shí)應(yīng)首先栓塞治療；長(zhǎng)期脊髓完全橫斷性損害，栓塞術(shù)可減少疼痛、肢體痙攣或病變?cè)俪鲅?。發(fā)育未全型SCAVMs，畸形血管間隙內(nèi)含有脊髓組織，不可能手術(shù)切除的，首選栓塞治療；術(shù)前栓塞可明顯減少術(shù)中出血，提高手術(shù)成功率。 （2）禁忌證：髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形為脊髓前動(dòng)脈供血，尤其為Adamkiewicz動(dòng)脈供血者，超選擇插管不能避開由此供血?jiǎng)用}分支供應(yīng)正常脊髓組織時(shí)，栓塞有可能將正常供血?jiǎng)用}分支栓塞而加重脊髓功能障礙，應(yīng)禁忌栓塞治療。 3．術(shù)中注意要點(diǎn) （1）對(duì)椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，無論那種類型的病變血管內(nèi)栓塞治療成敗的關(guān)鍵，在于對(duì)病變供血?jiǎng)用}的超選擇性插管是否成功，而且要避開供應(yīng)脊髓的正常穿支，并酌情選擇適宜栓塞材料。（2）對(duì)SCAVMs的栓塞，如能超選擇插入微導(dǎo)管達(dá)畸形血管團(tuán)的邊緣，避開主要功能動(dòng)脈，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管團(tuán)；大部分病例難以將微導(dǎo)管超選擇插入到畸形血管團(tuán)邊緣，栓塞時(shí)注入真絲線段或微粒是利用優(yōu)勢(shì)血流趨向性將栓子帶到病灶內(nèi)，或栓塞與病變恰前方供應(yīng)的脊髓后動(dòng)脈，注入量過多，可能造成脊髓動(dòng)脈主干閉塞，引起脊髓缺血。然而下列情況例外：①位于頸段者，因尚有其它血管供應(yīng)脊髓，故無論結(jié)扎還是栓塞畸形供應(yīng)動(dòng)脈均無脊髓缺血發(fā)生。②由粗大的Adamkiewicz動(dòng)脈供應(yīng)的胸腰段畸形，注入小栓子，僅栓塞其直接供應(yīng)畸形的分支，既足于減少畸形血流，顯著改善癥狀，又不會(huì)引起脊髓缺血。當(dāng)畸形血管團(tuán)主要供血來自脊髓前動(dòng)脈，尤其是Adamkiewicz動(dòng)脈，通常認(rèn)為閉塞該動(dòng)脈，可引起廣泛嚴(yán)重的脊髓缺血。必須經(jīng)其栓塞時(shí)，應(yīng)選擇下述情況：①供血?jiǎng)用}擴(kuò)張彎曲度大，溝聯(lián)合動(dòng)脈短并與畸形血管團(tuán)直接交通者；②血流速度快，直接進(jìn)入畸形者；③在畸形血管團(tuán)的上、下有正常的脊髓前動(dòng)脈或側(cè)枝循環(huán)；④導(dǎo)管頭端應(yīng)盡可能靠近畸形血管團(tuán)。同時(shí)進(jìn)行保護(hù)試驗(yàn)，利多卡因20mg經(jīng)微導(dǎo)管注入及間歇的脊髓前動(dòng)脈血管內(nèi)壓監(jiān)測(cè)。當(dāng)利多卡因刺激試驗(yàn)陽(yáng)性或血管內(nèi)壓增加到收縮壓的90%時(shí)，應(yīng)視為停止栓塞的指征。（3）由于SCAVMs的供血?jiǎng)用}多源自并非必須的肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈，將之閉塞不必顧忌。另外，SCAVMs的供血?jiǎng)用}進(jìn)入椎管后（可能在進(jìn)入硬膜處）有一狹窄點(diǎn)，該處直徑常減少50%，是栓塞的理想部位。（4）對(duì)于根動(dòng)脈起自椎動(dòng)脈區(qū)域的AVM的栓塞，多采用兩種技術(shù)，用微導(dǎo)管超選擇性地插入AVM的供血?jiǎng)用}蒂栓塞或用球囊暫時(shí)阻斷供應(yīng)AVM的根動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端的椎動(dòng)脈，然后注射栓塞物質(zhì)于椎動(dòng)脈干內(nèi)。這樣可以防止栓子返流造成椎動(dòng)脈及其分支栓塞。 4．主要并發(fā)癥 SCAVMs尤其是通過脊髓前動(dòng)脈，甚至Adamkiewicz動(dòng)脈供血的，在栓塞時(shí)，應(yīng)盡力避免脊髓動(dòng)脈主干閉塞，否則會(huì)引起脊髓缺血，加重神經(jīng)功能障礙。（二）硬膜下髓周動(dòng)靜脈瘺（perispinal arteriovenous fistulas, PSAVFs） 1．血管造影特征 可以了解脊髓前、后動(dòng)脈與靜脈交通瘺口的部位、大小，循環(huán)速度因瘺口大小而異等（圖24-3-2）。可見于從頸髓到馬尾的任何節(jié)段，以馬尾圓錐部多見。 2．栓塞治療目的 閉塞瘺口本身。動(dòng)、靜脈都應(yīng)保留，否則會(huì)加重髓內(nèi)循環(huán)障礙的現(xiàn)象。 3．術(shù)中注意 （1）PSAVFs的血管內(nèi)栓塞必須嚴(yán)格注意超選擇插管，做到既栓塞瘺口，又保留供血?jiǎng)用}和引流靜脈。因此選擇栓塞材料應(yīng)稍大于瘺口，與瘺口相匹配，否則靜脈淤滯而導(dǎo)致脊髓水腫、壞死，從而引起癥狀加重。同時(shí)也應(yīng)注意避免將供血?jiǎng)用}栓塞，只栓塞供血?jiǎng)用}不僅不能治愈，反而給進(jìn)一步治療帶來困難。（2）瘺口太小限制微導(dǎo)管在血管內(nèi)的通過；對(duì)瘺口小的可采用微粒栓子（Ivalon、凍干硬膜、微球或彈簧圈等）；對(duì)于供血?jiǎng)用}和瘺口均粗大的病例，采用可脫性球囊栓塞粗大的供血?jiǎng)用}后，加用微粒栓塞較小的供血?jiǎng)用}，療效較好。 4．主要并發(fā)癥 PSAVFs血管內(nèi)治療后并發(fā)癥主要有：①供血?jiǎng)用}被栓塞致供應(yīng)脊髓的正常分支缺血導(dǎo)致脊髓功能障礙；②引流靜脈被栓塞而導(dǎo)致髓內(nèi)循環(huán)障礙，脊髓水腫所致的一系列并發(fā)癥。（三）硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVFs） 1．血管造影特征 瘺口常見一個(gè)，有時(shí)為多個(gè)，位于胸腰段的水平，常見胸5~7和胸12~腰3水平。供血?jiǎng)用}來自肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或骶動(dòng)脈，可見血流緩慢地從根動(dòng)脈發(fā)出的一至數(shù)根纖細(xì)的硬脊膜動(dòng)脈通過硬膜內(nèi)微小的瘺口（據(jù)報(bào)道約為140mm，多位于椎間孔神經(jīng)根袖套前下方，側(cè)位像可以顯示清楚）直接交通到根靜脈，沒有發(fā)夾樣的脊髓動(dòng)脈。常伴有硬膜外正常的引流靜脈消失及脊髓引流靜脈紊亂，引流靜脈向上進(jìn)入椎管內(nèi)硬脊膜下參與前或后髓周靜脈系統(tǒng)（冠狀靜脈系統(tǒng)），并使之明顯擴(kuò)張幾乎貫穿脊髓全長(zhǎng)，靜脈系統(tǒng)往往先向下到達(dá)圓錐水平，從此沿其它根靜脈引流出椎管外。正常的硬膜外靜脈叢一般不充盈，其循環(huán)時(shí)間相當(dāng)慢，脊髓靜脈完全充盈需時(shí)40~60秒，正常從Adamkiewicz動(dòng)脈造影只需13~21秒（圖24-3-3）。瘺口部位越低，其椎管內(nèi)靜脈高壓的程度也因靜水壓的增加更趨明顯。Willinsky等認(rèn)為，如果脊髓血液循環(huán)中的靜脈影像正常，可以排除脊髓功能障礙是由DAVF引起的。當(dāng)其主要引流作用的脊髓根靜脈因血栓形成而狹窄或閉塞時(shí)，使脊髓表面的彎曲引流靜脈距離很長(zhǎng)，同時(shí)沒有向椎管外的根靜脈引流出現(xiàn)，造影劑在脊髓表面迂曲的血管內(nèi)滯留達(dá)數(shù)分鐘之久，稱之為Foix-Alajouanine綜合征。個(gè)別報(bào)道由于引流根靜脈的閉塞，注射造影劑后SDAVF不顯影，此時(shí)只能靠椎管碘液造影和脊髓MRI來診斷本綜合征。 2．治療目的 阻斷到髓周靜脈的引流，消滅瘺口及畸形團(tuán)，緩解脊髓靜脈高壓，恢復(fù)脊髓的正常血運(yùn)。栓塞治療應(yīng)為首選方法，只有當(dāng)ASA與AVF供血?jiǎng)用}在同一水平時(shí)或栓塞失敗后，才行手術(shù)夾閉。 3．術(shù)中注意（1）治療的關(guān)鍵是準(zhǔn)確閉塞或切除瘺口及畸形團(tuán)。栓塞要恰好閉塞瘺口和靜脈起始端，否則易致瘺口復(fù)發(fā)。阻塞動(dòng)靜脈分流既可通過栓塞AVF，也可通過栓塞引流靜脈起始段的幾厘米以誘導(dǎo)瘺道內(nèi)逆行血栓形成來完成。NBCA是實(shí)現(xiàn)這一目的的最好的栓塞劑。 （2）注射NBCA時(shí)，應(yīng)避開或確認(rèn)沒有與脊髓前動(dòng)脈同干發(fā)出。若在同一根動(dòng)脈既有硬脊膜動(dòng)脈，同時(shí)又發(fā)出脊髓動(dòng)脈，被認(rèn)為是栓塞禁忌，栓塞極易損傷脊髓動(dòng)脈。 術(shù)后給予抗凝治療，以減緩引流靜脈內(nèi)血栓形成與發(fā)展，促進(jìn)靜脈側(cè)枝循環(huán)的開放，降低脊髓靜脈壓力，以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。一般在治療第一天或幾周內(nèi)即有明顯改善，首先運(yùn)動(dòng)功能逐漸恢復(fù)，然后感覺障礙好轉(zhuǎn)，括約肌功能恢復(fù)需一段時(shí)間，如果3個(gè)月仍無改善，需造影復(fù)查，以尋找新的瘺口。（四）椎體血管畸形（又稱椎體血管瘤）1．血管造影特征 椎體血運(yùn)豐富伴有擴(kuò)張的小動(dòng)脈，血流速度快，密度增高，椎體內(nèi)有多個(gè)血竇樣結(jié)構(gòu)，沒有早期靜脈引流，應(yīng)注意辨認(rèn)在病變水平有無ASA。2．治療 手術(shù)切除是唯一最有效的手段，術(shù)前經(jīng)肋間動(dòng)脈行固體栓子栓塞可明顯減少術(shù)中出血。（五）椎旁血管畸形1．Cobb’s綜合征 又稱為脊柱節(jié)段性血管瘤病，其診斷應(yīng)具備以下四條中的三點(diǎn)：在同一椎體節(jié)段出現(xiàn)①髓內(nèi)血管畸形；②椎管內(nèi)硬膜外血管瘤；③椎體及椎旁血管瘤；④皮膚或皮下組織血管瘤、褐色痣或片狀咖啡色斑。本病多見于青年人，多發(fā)生于胸段。（1）血管造影特征：可確認(rèn)三個(gè)主要方面。①髓內(nèi)血管畸形：由脊髓前、后動(dòng)脈發(fā)出多支溝聯(lián)合動(dòng)脈彌散狀供血；②髓周血管畸形：多表現(xiàn)為髓周動(dòng)靜脈瘺，血管造影表現(xiàn)為在瘺口處有血管管徑的突然增粗，引流靜脈迂曲擴(kuò)張；③椎體血管瘤及椎旁AVM：椎體血管瘤在造影時(shí)可見造影劑呈四方形樣濃集，類似椎體形狀。椎旁可見大范圍擴(kuò)張迂曲的畸形血管，此即椎旁AVM。在造影時(shí)應(yīng)盡可能多地選擇脊髓動(dòng)脈造影以免遺漏病變（圖24-3-4）。（2）治療：Cobb’s綜合征病變范圍廣泛，不同的病變以不同機(jī)理影響脊髓功能，因此在治療時(shí)也應(yīng)有針對(duì)性的重點(diǎn)。如椎體血管瘤形成脊髓壓迫則應(yīng)重點(diǎn)治療椎體病變，如果椎旁AVM廣泛，引起脊髓動(dòng)脈盜血和繼發(fā)性椎管內(nèi)靜脈高壓則應(yīng)重點(diǎn)治療椎旁AVM。血管內(nèi)治療閉塞畸形血管可獲得減輕正常脊髓盜血，降低椎管內(nèi)靜脈高壓，縮小病變體積，減輕占位效應(yīng)等多方面的治療效果，從而減少病變血供，顯著改善脊髓功能。（3）術(shù)中要點(diǎn)：針對(duì)不同病變采用不同的治療策略。1）髓內(nèi)AVM：栓塞材料首選固體栓子，次選NBCA。因?yàn)橐话銓?dǎo)管很難達(dá)到畸形邊緣，所以NBCA很少能采用，而固體栓子則隨優(yōu)勢(shì)血流到達(dá)病變。注意不要強(qiáng)求一次栓塞達(dá)到“解剖學(xué)治愈”的目的，這樣有可能使脊髓主干供血?jiǎng)用}閉塞。②髓周AVF：盡可能在瘺口處閉塞，這樣,術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性會(huì)大大降低[5]。③椎旁或椎體的血管畸形通常范圍廣泛，血流量大。采用先注射真絲線段，降低血流，再注射較高濃度的NBCA，閉塞畸形血管團(tuán)或以微彈簧圈閉塞供血?jiǎng)用}的方法可獲得較好的療效。在整個(gè)治療過程中應(yīng)注意超選擇插管到畸形血管的供血?jiǎng)用}內(nèi)，否則會(huì)誤栓脊髓供血?jiǎng)用}，引起功能障礙。因病變累及范圍廣，通過栓塞或手術(shù)完全根治均不大可能，且病變有復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)，常需多次治療。據(jù)認(rèn)為有的病變?cè)谧畛踉煊皶r(shí)并不顯示，待主要畸形血管閉塞后，使?jié)撛诓∽冄鞴嘧⒃龆嗷騻?cè)枝循環(huán)開放，因而顯現(xiàn)并出現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)。2）Rendu-Osler?。ㄏ忍煨猿鲅悦?xì)血管擴(kuò)張癥） 血管造影可以發(fā)現(xiàn)全身的皮膚-粘膜血管瘤；脊髓血管瘤可發(fā)生在頸、胸、腰、骶的任何階段。所有病變均可用栓塞治療。（六）椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征 椎管內(nèi)靜脈高壓的概念于1973年由Aboulker最先提出，是由于脊髓 引流靜脈回流受阻或椎管外靜脈血逆流入椎管靜脈系統(tǒng)所致的椎管內(nèi)靜脈系統(tǒng)壓力增高、循環(huán)減慢而產(chǎn)生的脊髓功能受損的一組綜合癥狀，又稱之為椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征。此種情況見于①脊柱及脊髓血管畸形；②后顱窩硬膜動(dòng)靜脈瘺；③椎動(dòng)靜脈瘺。④左腎靜脈、下腔靜脈、奇靜脈狹窄等。 1．選擇性脊髓血管造影是確診本綜合征最有價(jià)值的方法，可顯示病變的部位、類型、瘺口大小、供血?jiǎng)用}的來源、數(shù)目、引流靜脈的方向與粗細(xì)、循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)等；對(duì)因左腎靜脈、下腔靜脈與奇靜脈狹窄引起者及其增粗?jǐn)U張情況，有時(shí)還需經(jīng)股靜脈插管到下腔靜脈，再插入左腎靜脈、奇靜脈了解狹窄的具體部位及狹窄程度（圖24-3-5）。 2．治療 對(duì)不同病因所致者，其治療重點(diǎn)應(yīng)有不同。 （1）對(duì)所有的AVF均應(yīng)閉塞瘺口，如超選擇插管到達(dá)瘺口附近，可注入NBCA膠、恰在瘺口處將供血?jiǎng)用}與瘺口閉塞，切不可將引流靜脈閉塞。或手術(shù)夾閉瘺口也可取得滿意效果，術(shù)中切不可將引流靜脈當(dāng)畸形血管團(tuán)切除。因?yàn)檫@些擴(kuò)張的引流靜脈都具有正常的引流脊髓本身靜脈血的功能。 （2）對(duì)Cobb’s綜合征引起者，應(yīng)在充分栓塞的前題下手術(shù)切除硬脊膜外血管瘤，在栓塞椎旁血管瘤時(shí)，切勿栓塞可能從血管瘤供血?jiǎng)用}發(fā)出的根動(dòng)脈，以防脊髓供血受損。（3）對(duì)左腎靜脈狹窄或奇靜脈狹窄引起者，應(yīng)行狹窄靜脈段切除、重新吻合或自體腎移植，恢復(fù)正常的靜脈回流。（王啟弘 馬廉亭）參考文獻(xiàn)1. 馬廉亭 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江玉泉主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulae SDAVF)是一種致殘率較高的脊髓血管畸形。對(duì)患者及家庭危害大，而且診斷有一定困難，由于很多人并不十分了解此病，往往容易漏診或誤診。目前，隨著人們對(duì)SDAVF認(rèn)識(shí)上的加深，MRI 及DSA的廣泛應(yīng)用，SDAVF發(fā)現(xiàn)越來越多。1.SDAVF的主要致病機(jī)理： 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者脊髓損傷癥狀主要是由于椎管內(nèi)動(dòng)脈血通過瘺口經(jīng)脊髓表面正常靜脈引流，致使髓內(nèi)正常的動(dòng)靜脈壓力梯度紊亂，靜脈擴(kuò)張，壓力增高，而造成脊髓正常靜脈回流障礙，脊髓充血，毛細(xì)血管淤滯，最終導(dǎo)致小動(dòng)脈缺血，脊髓間質(zhì)水腫，缺血壞死。2.SDAVF的臨床表現(xiàn) 本病多見于中老年男性(40歲以上)，胸腰段多見，男女之比為7：1。本病為非自限性疾病，一旦患病，癥狀將進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)功能不可逆的損害。經(jīng)治療后癥狀可減輕或消失，但也可加重和復(fù)發(fā)。其起病緩慢，病程較長(zhǎng)。一般在6個(gè)月至2年中出現(xiàn)胸腰段水平的進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。開始常表現(xiàn)為單一的感覺、運(yùn)動(dòng)或括約肌功能障礙。如雙下肢不對(duì)稱性燒灼感、蟻?zhàn)吒?、間歇跛行等，并可見大小便及性功能障礙。主要癥狀由于病變部位不同而不同，最常見為圓錐綜合怔，其次為馬尾癥狀，再次為痙攣性截癱。由于受累平面主要在胸腰段，故感覺平面一般在胸10以下。3.SDAVF的影像學(xué)特點(diǎn)及診斷（1）．MR的特征性表現(xiàn)：①M(fèi)R是顯示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAVF在T1和T2權(quán)重像上主要表現(xiàn)為串珠狀或管狀無信號(hào)流空影，是其特征性標(biāo)志。②粗大引流靜脈常見于較長(zhǎng)節(jié)段范圍甚至全脊髓范圍內(nèi)，多在其一節(jié)段相對(duì)集中、粗大，常提示該部位為瘺口所在節(jié)段。③MRI T2權(quán)重像時(shí)，由于周圍高信號(hào)腦脊液背景襯托下流空現(xiàn)象更加清晰，矢狀位象能很好顯示脊髓的高信號(hào)及背側(cè)的流空信號(hào)，提示脊髓水腫及血管畸形。④脊髓內(nèi)未見血管流空及出血信號(hào)。⑤顯示其它檢查方法難以顯示的脊髓亞急性、慢性出血及脊髓軟化水腫，相應(yīng)的膠質(zhì)增生，其中脊髓水腫在T1權(quán)重像上不明顯，T2權(quán)重像表現(xiàn)為長(zhǎng)T2異常信號(hào)。（2）．DS A的特征性表現(xiàn)：選擇性脊髓血管造影不僅能準(zhǔn)確提供SDAVF瘺口部位，還能確定供血?jiǎng)用}的來源和引流靜脈的方向等重要資料，是栓塞治療的先決條件，也為外科治療提供了必備的依據(jù)，已成為SDAVF診療不可缺少的檢查方法。SDAVF脊髓血管造影的特征性表現(xiàn)有: 1）硬脊膜動(dòng)脈與脊髓表面靜脈直接交通，沒有發(fā)針樣的脊髓動(dòng)脈顯影; 2）供血?jiǎng)用}主要來自肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈，幾乎不發(fā)生于頸段，但檢查中須行全脊髓血管的選擇性造影;3）瘺口多為1個(gè)，偶有多個(gè)，主要位于胸3與腰2椎體平面之間，本組病例達(dá)82.1%;4）血流通過一根或數(shù)根穿支硬膜動(dòng)脈經(jīng)微小瘺口將動(dòng)脈血直接引入脊髓冠狀靜脈叢，最后匯入迂曲擴(kuò)張的脊髓表面靜脈內(nèi)，引流靜脈幾乎貫穿脊髓全長(zhǎng);5）血流緩慢，以脊髓背側(cè)向上引流者多見，脊髓靜脈完全充盈需40s左.（3）SDAVF的診斷：目前被廣泛接受的確診標(biāo)準(zhǔn)是：①年齡>40歲，男性②雙下肢感覺、運(yùn)動(dòng)和括約肌功能異常，且癥狀進(jìn)行性加重，體征不斷發(fā)展；③選擇性脊髓動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。4. SDAVF的治療由于本病的自然病程是逐漸加重的，神經(jīng)系統(tǒng)的損害在晚期為不可逆，所以SDAVF應(yīng)早期手術(shù)治療。由于栓塞治療復(fù)發(fā)率高，應(yīng)首先手術(shù)治療。我們采用經(jīng)半椎板入路腦室鏡輔助下漏口電灼切斷術(shù)治療十余例病人取得理想的效果。手術(shù)主要是解決A—V之間的短路。但不能切除脊髓表面迂曲的血管，這些迂曲的血管都是引流靜脈，如切除或灼閉都可能造成脊髓的損傷。治療的關(guān)鍵在于脊髓造影準(zhǔn)確的定位。更主要的是取決于所選擇手術(shù)的時(shí)機(jī)和方式。治療應(yīng)愈早愈好,早期診斷、早期治療是達(dá)到滿意治療效果的唯一途徑。術(shù)后都需抗凝。因?yàn)楫?dāng)瘺口閉塞后，髓周冠狀靜脈叢內(nèi)壓力平均下降38.3%，使已適應(yīng)高壓狀態(tài)的脊髓背側(cè)引流靜脈難以在短時(shí)內(nèi)恢復(fù)自身循環(huán)動(dòng)力，因而極易形成血栓，影響全脊髓靜脈回流。實(shí)踐證明，瘺口位置越低形成血栓的概率越高。因此抗凝治療極其重要2011年06月16日8007
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李鋼主任醫(yī)師 三亞中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓血管畸形是指脊髓局部的血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)發(fā)生異常。發(fā)病年齡在1-40歲，平均20歲左右。病因及病理脊髓缺血及損傷是主要的病變機(jī)理，可能發(fā)生的病理改變?yōu)椋? 脊髓內(nèi)出血、血腫；2 血管畸形或動(dòng)脈瘤壓迫脊髓；3 脊髓因病變偷流而缺血；4 椎管內(nèi)靜脈高壓。臨床表現(xiàn)1 進(jìn)行性感覺、運(yùn)動(dòng)障礙，早期出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙，如大小便失禁，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致截癱；2 近半數(shù)病人有較明確的定位痛疼，如腰部、背部、腿部；3 少數(shù)病人因蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫而突然發(fā)病，女性病人可因妊娠和月經(jīng)誘發(fā)或加重病情；本病根據(jù)病變的部位、形態(tài)、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的特征，可分為髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺及硬脊膜動(dòng)靜脈瘺等。檢查診斷1 脊髓血管造影：是目前確診脊髓動(dòng)靜脈畸形的唯一方法，同時(shí)也可為栓塞治療提供有價(jià)值的信息。除兒童用全麻外，成人均在神經(jīng)安定鎮(zhèn)痛麻醉下進(jìn)行，脊髓血管造影包括所有供應(yīng)脊髓的根動(dòng)脈，包括雙側(cè)椎動(dòng)脈、甲狀頸干、各肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈。2 脊髓造影：這是判斷脊髓病的第一個(gè)檢查步驟，相對(duì)來說，對(duì)患者承受的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較小，發(fā)現(xiàn)病變節(jié)段后再行CT掃描或脊髓血管造影。3 CT掃描：在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再進(jìn)一步對(duì)病變有更全面的認(rèn)識(shí)。4 磁共振圖象：可以更全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的部位、大小。鑒別診斷主要與以下疾病相鑒別：1 椎管內(nèi)腫瘤：該病發(fā)展過程多數(shù)分為三個(gè)節(jié)段：（1）刺激期：夜間痛或平臥痛是其特殊癥狀，病人常被迫“坐睡”；（2）脊髓部分受壓期：表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，髓內(nèi)腫瘤是從上向下發(fā)展，而髓外腫瘤是由下向上發(fā)展；（3）脊髓完全受壓期：腫瘤平面以下的運(yùn)動(dòng)，感覺和括約肌功能（大小便功能及性功能）完全喪失。2 頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺異常表現(xiàn)，但感覺障礙平面往往不規(guī)則，少見有括約肌功能障礙。3 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤：脊髓血管畸形引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)的腦膜刺激癥狀，需與顱內(nèi)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。治療本病治療前應(yīng)做好各項(xiàng)診斷檢查，明確血管畸形的不同類型，搞清病變的“來龍去脈”。根據(jù)病情，制定不同的個(gè)體治療方案。本病如果診斷治療不當(dāng)，病情逐漸發(fā)展，多可導(dǎo)致截癱。國(guó)內(nèi)治療本病較好的大醫(yī)院有北京宣武醫(yī)院、廣州珠江醫(yī)院。1 手術(shù)治療：手術(shù)治療的適應(yīng)證為：（1）畸形團(tuán)邊界清楚。（2）病變范圍在兩個(gè)錐體以內(nèi)。（3）病變位置靠后，與脊髓前動(dòng)脈距離遠(yuǎn)，手術(shù)不損傷動(dòng)脈主干。（4）引流靜脈不阻擋手術(shù)入路。（5）硬脊膜或髓周動(dòng)靜脈瘺，瘺口明確，手術(shù)可達(dá)病變處。2 血管內(nèi)栓塞治療：栓塞的原則是經(jīng)過較安全的途徑，循序漸進(jìn)地減慢脊髓動(dòng)靜脈間的異常血流，改善脊髓功能，減少出血機(jī)會(huì)，逐漸形成血栓，最終使動(dòng)靜脈畸形完全栓塞。應(yīng)用微導(dǎo)管，一直送到畸形的邊緣或瘺口，避開主要功能動(dòng)脈，注入液體膠（NBCA）可使部分或全部畸形血管團(tuán)及瘺口消失。當(dāng)大部分畸形血管影消失，即適可而止，不應(yīng)一味追求畸形血管在影像上的完全消失。2009年03月07日7661
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