分析第五版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)即將于今年正式出版。為了讓大家能夠及時(shí)了解新版分類(lèi)中的主要變化，許加軍老師特推出2021版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)解述的系列文章，今天就讓許加軍老師來(lái)帶領(lǐng)大家一起分析了解一下此版本中總體變化的第二部分。 總體變化(二) CNS腫瘤命名法 CNS腫瘤命名被盡可能簡(jiǎn)化，僅有具有臨床價(jià)值的部位、年齡或基因改變被使用（如腦室外中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤vs中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤）。重要的是，對(duì)于具有高度特征性特征的腫瘤（如第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤），這些都包含在腫瘤定義和描述中，即使它們不是腫瘤名稱(chēng)的一部分。此外，有時(shí)反映形態(tài)特征的腫瘤名稱(chēng)并非在該類(lèi)型的所有病例中都很突出；如有些黏液乳頭狀室管膜瘤僅有少量黏液，而有些可能沒(méi)有明顯的乳頭。這樣的名稱(chēng)代表特征性而不是普遍性表現(xiàn)。有些術(shù)語(yǔ)也可反應(yīng)歷史的關(guān)聯(lián)性，它們已經(jīng)根深于常規(guī)使用中，如髓母細(xì)胞在發(fā)育研究中并沒(méi)有被確定，但術(shù)語(yǔ)髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)在腫瘤術(shù)語(yǔ)中根深蒂固，改變這個(gè)名稱(chēng)對(duì)臨床治療和科學(xué)研究造成極大的破壞。最后，隨著腫瘤類(lèi)型內(nèi)分級(jí)的改變（見(jiàn)下文），象“間變性”修飾性術(shù)語(yǔ)通常不包括，因此，“間變性星形細(xì)胞瘤”和“間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤”等熟悉的名稱(chēng)將不出現(xiàn)在這個(gè)分類(lèi)中。 CNS腫瘤分類(lèi)的基因和蛋白質(zhì)命名法 WHO腫瘤分類(lèi)第五版對(duì)基因符號(hào)和基因名稱(chēng)使用HUGO基因命名委員會(huì)(HGNC)系統(tǒng)(https://www.genenames.org/)，對(duì)序列變異采用人類(lèi)基因組變異協(xié)會(huì)(HGVS)的建議(http://varnomen.hgvs.org/)，以及2020年國(guó)際人類(lèi)細(xì)胞遺傳學(xué)命名系統(tǒng)的染色體改變報(bào)告指南?；蚍?hào)以斜體顯示，但蛋白質(zhì)和基因組（如IDH基因家族）不以斜體顯示。 CNS腫瘤分級(jí) WHO CNS5中CNS腫瘤分級(jí)存在2個(gè)具體方面的變化：使用阿拉伯?dāng)?shù)字（而不是羅馬數(shù)字）和腫瘤在類(lèi)型內(nèi)分級(jí)（而不是跨不同的腫瘤類(lèi)型）。由于CNS腫瘤分級(jí)仍然不同于其他腫瘤分級(jí)系統(tǒng)，當(dāng)應(yīng)用分級(jí)時(shí)WHO CNS5采用了“CNS WHO分級(jí)”這個(gè)術(shù)語(yǔ)。 阿拉伯對(duì)羅馬數(shù)字 CNS WHO腫瘤分級(jí)傳統(tǒng)上采用羅馬數(shù)字，然而，第五版WHO藍(lán)皮書(shū)強(qiáng)調(diào)對(duì)腫瘤分類(lèi)和分級(jí)采用更加一致的方法，支持采用阿拉伯?dāng)?shù)字用于腫瘤分級(jí)。在腫瘤內(nèi)分級(jí)系統(tǒng)中使用羅馬數(shù)字的危險(xiǎn)在于“II”和“III”或“III”和“IV”可能會(huì)被誤認(rèn)為彼此，并且未發(fā)現(xiàn)的印刷錯(cuò)誤可能會(huì)導(dǎo)致臨床后果。當(dāng)每種腫瘤類(lèi)型有不同的名稱(chēng)時(shí)，這不太可能，如除了“III 級(jí)”之外，還存在“間變性”。鑒于這些考慮，WHO CNS5已將所有CNS WHO腫瘤分級(jí)更改為阿拉伯?dāng)?shù)字（表3）。 表3.選定類(lèi)型CNS WHO分級(jí)，涵蓋有新分級(jí)方法、更新分級(jí)或新認(rèn)可的具有可接受分級(jí)的腫瘤的實(shí)體 分級(jí)是根據(jù)自然病程，對(duì)于有些腫瘤類(lèi)型，定義性的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)和自然病程的理解還不清楚，注意阿拉伯?dāng)?shù)字的使用。 a對(duì)于形態(tài)學(xué)明確的室管膜瘤。 類(lèi)型內(nèi)的分級(jí) CNS腫瘤傳統(tǒng)上對(duì)每種疾病實(shí)體分配一個(gè)分級(jí)，分級(jí)在不同實(shí)體之間被應(yīng)用。如在以前的WHO分類(lèi)中，如果腫瘤被分類(lèi)為間變性星形細(xì)胞瘤，該腫瘤就自動(dòng)分配為WHO III級(jí)，沒(méi)有選擇將間變性星形細(xì)胞瘤分級(jí)為WHO I，II或IV級(jí)。值得注意的是，間變性（惡性）腦膜瘤也被分配為WHO III級(jí)，即使這2種腫瘤在生物學(xué)上無(wú)關(guān)，但在這些不同分類(lèi)中WHO III級(jí)腫瘤被預(yù)計(jì)有大致相似的生存時(shí)間。這些只是大致相似，但間變性星形細(xì)胞瘤的臨床處理常明顯不同于間變性（惡性）腦膜瘤。在 WHO CNS5中，向腫瘤類(lèi)型內(nèi)分級(jí)的轉(zhuǎn)變已擴(kuò)展到許多類(lèi)別（如參見(jiàn)表 3 和表5）。做出這種改變有幾個(gè)原因：(1) 在使用相對(duì)于腫瘤類(lèi)型的分級(jí)時(shí)提供更大的靈活性，(2) 強(qiáng)調(diào)腫瘤類(lèi)型內(nèi)的生物學(xué)相似性而不是近似的臨床行為，以及 (3) 符合WHO非中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤類(lèi)型的分級(jí)。 “臨床病理”分級(jí) 盡管如此，由于CNS腫瘤分級(jí)幾十年來(lái)一直與總體預(yù)期的臨床生物學(xué)行為相關(guān)，WHO CNS5通常保留了先前版本中用于腫瘤類(lèi)型的分級(jí)范圍。在這種情況下，IDH 突變型星形細(xì)胞瘤從CNS WHO 2-4級(jí)擴(kuò)展，腦膜瘤從 CNS WHO1-3級(jí)擴(kuò)展。換句話說(shuō)，至少目前，既沒(méi)有CNS WHO 1級(jí) IDH突變型星形細(xì)胞瘤，也沒(méi)有CNS WHO 4級(jí)腦膜瘤。此外，鑒于腫瘤根據(jù)其預(yù)期的自然病程進(jìn)行分級(jí)，某些惡性腫瘤（例如，髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤）可能在WHO CNS5中被指定為CNS WHO 4 級(jí)，即使它們現(xiàn)在有較好生存時(shí)間相關(guān)的有效治療，特別是在某些分子定義類(lèi)型的情況下，如WNT激活的髓母細(xì)胞瘤。 組合的組織學(xué)和分子分級(jí) 傳統(tǒng)上，CNS腫瘤分級(jí)完全基于組織學(xué)特征，但某些分子標(biāo)記現(xiàn)在可以提供強(qiáng)大的預(yù)后信息。出于這個(gè)原因，現(xiàn)在已添加分子參數(shù)作為分級(jí)和進(jìn)一步估計(jì)多種腫瘤類(lèi)型的預(yù)后的生物標(biāo)志物。如WHO CNS5包括 IDH突變型星形細(xì)胞瘤中的CDKN2A/B純合缺失，以及IDH野生型彌漫性星形細(xì)胞瘤中的TERT啟動(dòng)子突變、EGFR擴(kuò)增和+7/-10個(gè)拷貝數(shù)變化（即使在組織學(xué)上表現(xiàn)為較低級(jí)別的情況下，允許膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、IDH 野生型指定為CNS WHO 4 級(jí)）。換句話說(shuō)，分子參數(shù)有時(shí)可以在分配等級(jí)時(shí)為組織學(xué)表現(xiàn)增加價(jià)值。同樣重要的是要注意，CNS WHO分級(jí)因此不再局限于組織學(xué)分級(jí) NOS(非特指)和NEC(未分類(lèi))診斷 使用NOS和NEC后綴允許將標(biāo)準(zhǔn)化、特征明確的WHO診斷與因或者(1)缺乏必需診斷性(如分子)信息或(2)非診斷性(即對(duì)WHO診斷)或陰性結(jié)果的診斷區(qū)分開(kāi)來(lái)。添加NOS后綴表示無(wú)法獲得指定特定WHO診斷所需的診斷信息（組織學(xué)或分子學(xué)），從而提醒腫瘤學(xué)家尚未進(jìn)行分子學(xué)檢查或在技術(shù)上失敗。另一方面，增加NEC后綴提示雖然必要的診斷性檢測(cè)已經(jīng)成功進(jìn)行，但結(jié)果并不容易用于WHO診斷。NEC診斷是病理醫(yī)生所說(shuō)的“描述性診斷”，病理醫(yī)生使用非WHO診斷來(lái)對(duì)腫瘤進(jìn)行分類(lèi)。在這個(gè)方面，NEC診斷給腫瘤醫(yī)生提供一個(gè)警醒，那就是盡管進(jìn)行了充分的病理學(xué)檢查，但該腫瘤并不符合標(biāo)準(zhǔn)的WHO診斷。像WHO診斷一樣，NEC和NOS診斷是通過(guò)使用分層的整合報(bào)告來(lái)實(shí)現(xiàn)的（表4-6）。 表4. 分層報(bào)告結(jié)構(gòu) 表5.分層報(bào)告示例說(shuō)明：(1)在診斷中使用部位；(2)不使用“間變”但報(bào)告仍然進(jìn)行分級(jí)的組織學(xué)診斷的使用；(3)NOS術(shù)語(yǔ)的使用(這里因?yàn)椴±诜肿铀缴喜荒苓M(jìn)行充分檢查) 縮寫(xiě)：CNS，中樞神經(jīng)系統(tǒng)；FFPE，福爾馬林固定的石蠟包埋；FISH，熒光原位雜交技術(shù)；NOS，非特指型 表6.分層報(bào)告示例說(shuō)明：(1)具有亞型的腫瘤類(lèi)型；(2)缺乏明確的分級(jí)；(3)整合診斷不一定包括組織學(xué)名稱(chēng) 新的診斷技術(shù) 在過(guò)去的幾十年，基于核苷酸方法(如DNA和RNA測(cè)序、DNA熒光原位雜交技術(shù)、RNA表達(dá)譜)，正如在更新的第4版(2016)和WHO CNS5內(nèi)的變化一樣，被明確顯示可促進(jìn)腫瘤診斷和分類(lèi)。WHO CNS5已納入更多的分子方法進(jìn)行CNS腫瘤的分類(lèi)。在過(guò)去的十年里，甲基化譜分析——使用陣列來(lái)確定整個(gè)基因組的DNA甲基化模式——正如過(guò)去幾年的各種出版物中所詳述的那樣，已經(jīng)成為一種強(qiáng)大的CNS腫瘤分類(lèi)方法。大多數(shù)CNS腫瘤類(lèi)型可以通過(guò)它們的甲基化組譜可靠地識(shí)別，盡管需要注意的是，甲基化組譜的最佳方法學(xué)和監(jiān)管問(wèn)題尚未得到解決，而且該技術(shù)目前尚未廣泛使用?？截悢?shù)譜也可能源自甲基化數(shù)據(jù)，如1p/19q共缺失、+7/-10標(biāo)記、擴(kuò)增、純合缺失和提示融合事件的基因譜。此時(shí)，甲基化譜當(dāng)與其他標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)包括組織學(xué)一起使用對(duì)腦和脊髓腫瘤分類(lèi)是一種有效的輔助方法。甲基化譜對(duì)于明確一些具有少見(jiàn)形態(tài)學(xué)特征的腫瘤可能是非常有效的方法，或許是確定一些罕見(jiàn)腫瘤類(lèi)型和亞型的目前唯一的方法。當(dāng)小活檢標(biāo)本采用標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)有限時(shí)該方法也有價(jià)值。甲基化組譜也可用于遺傳學(xué)實(shí)踐的替代標(biāo)記物，如在缺乏IDH突變檢測(cè)時(shí)甲基化組標(biāo)記是IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的特征。 整合和分層診斷 由于分子信息在CNS腫瘤分類(lèi)中的重要性日益增加，診斷和診斷報(bào)告需要將不同的數(shù)據(jù)類(lèi)型組合成一個(gè)單一的“整合”性診斷。這種整合診斷已經(jīng)隱含在WHO CNS5的使用中。即使不包含分子術(shù)語(yǔ)的診斷術(shù)語(yǔ)也可能需要分子特征來(lái)進(jìn)行診斷（如AT/RT）。因此，為了顯示所有可用的診斷信息，強(qiáng)烈鼓勵(lì)使用分層（或逐級(jí)）診斷報(bào)告，這得到國(guó)際神經(jīng)病理學(xué)學(xué)會(huì)哈勒姆共識(shí)指南和國(guó)際癌癥報(bào)告合作組織的認(rèn)可。這樣報(bào)道特征為頂部是一個(gè)整合性診斷，隨后分層顯示組織學(xué)、分子和其他關(guān)鍵的信息類(lèi)型（表4）。 對(duì)于WHO CNS5中的某些腫瘤類(lèi)型，列出的診斷術(shù)語(yǔ)是通用的（如彌漫性高級(jí)別兒童型膠質(zhì)瘤、H3-野生型和IDH-野生型和彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤、MAPK通路改變型）；對(duì)于這些類(lèi)型，從相關(guān)組織學(xué)和分子異常的矩陣中提取的診斷特征的組合對(duì)于達(dá)到特定的整合診斷是必要的。 在WHO CNS5中，針對(duì)每種腫瘤類(lèi)型給出了基本和理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要以表格形式給出，希望這種形式使讀者更容易評(píng)估是否存在關(guān)鍵診斷標(biāo)準(zhǔn)以及這些標(biāo)準(zhǔn)的組合是否足以診斷。基本診斷標(biāo)準(zhǔn)被認(rèn)為是“必須具備”的特征，但可能存在允許診斷的不同組合，即并非診斷需要所有標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于這些診斷類(lèi)型，讀者應(yīng)特別注意基本診斷標(biāo)準(zhǔn)表中“AND”與“OR”名稱(chēng)的使用。另一方面，理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)是“可有可無(wú)”的特征，即它們明確支持診斷但本身并不需要。 新認(rèn)識(shí)的實(shí)體和修改的名稱(chēng) 許多新認(rèn)識(shí)的類(lèi)型被WHO CNS5中接收（表7），一些比較獨(dú)特的鏡下特征如圖1-8所示。此外，還對(duì)某些實(shí)體的命名法進(jìn)行了更改，以闡明分子變化并遵循cIMPACT-NOW Update 6中的命名法指南（表8）。還進(jìn)行了其他命名法的更改，以使類(lèi)型名稱(chēng)與其他藍(lán)皮書(shū)的名稱(chēng)標(biāo)準(zhǔn)化，如周?chē)窠?jīng)和其他軟組織腫瘤。 表7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2021WHO分類(lèi)中新認(rèn)識(shí)的腫瘤類(lèi)型 圖1.青年人多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤(PLNYT)是一種與年輕人有癲癇病史相關(guān)的膠質(zhì)腫瘤，呈彌漫性生長(zhǎng)方式，常有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣成分，鈣化，CD34陽(yáng)性和MAPK通路活化基因異常。(A)常見(jiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣改變(HE×200)，但是(B)腫瘤內(nèi)組織學(xué)改變非常大(HE×400)。（C）CD34在腫瘤內(nèi)典型強(qiáng)而彌漫性陽(yáng)性(×100)和(D)常見(jiàn)于腫瘤周?chē)べ|(zhì)(×200)。 圖2.彌漫性大腦半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型是一種惡性浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤，典型位于大腦半球，伴有H3F3A基因的錯(cuò)義突變導(dǎo)致組蛋白H3 G34R/V替換。(A)高級(jí)別間變性特征，有時(shí)伴有胚胎性成分(HE×200)和(B)H3 G34R/V免疫組化核陽(yáng)性(×100)。 圖3.黏液樣膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤是一種通常發(fā)生于中隔區(qū)域并累及側(cè)腦室的腫瘤，特征表現(xiàn)為明顯黏液樣間質(zhì)內(nèi)有少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞增生，常包括混合性漂浮的神經(jīng)元、神經(jīng)細(xì)胞菊形團(tuán)和/或血管周?chē)窠?jīng)氈，以及PDGFRA基因的二核苷酸突變。(A)常位于中隔區(qū)域（MRI，T1增強(qiáng)）和(B)具有小圓細(xì)胞和黏液樣間質(zhì)的特征性組織學(xué)改變(HE,×200)。 圖4.多結(jié)節(jié)性和空泡性神經(jīng)元腫瘤是一種有單形性神經(jīng)元成分組成的良性腫瘤，形成散在和融合的結(jié)節(jié)，腫瘤細(xì)胞和神經(jīng)氈均有空泡改變。(A)多結(jié)節(jié)表現(xiàn)(HE,×40)。(B)腫瘤細(xì)胞和神經(jīng)氈內(nèi)空泡改變(HE,×200)。 圖5.具有BCOR內(nèi)串聯(lián)重復(fù)的CNS腫瘤是一種大多數(shù)呈實(shí)性生長(zhǎng)方式，一致的卵圓形或梭形細(xì)胞、致密毛細(xì)血管網(wǎng)、局灶假菊形團(tuán)形成和BCOR外顯子15內(nèi)串聯(lián)重復(fù)(ITD)的腫瘤。(A)具有血管周?chē)招螆F(tuán)的高級(jí)別腫瘤(HE,×200)和(B)BCOR免疫組化呈強(qiáng)而彌漫核陽(yáng)性(×100)。 圖6.松果體區(qū)促纖維增生性黏液樣腫瘤，SMARCB1突變型是一種罕見(jiàn)的松果體區(qū)腫瘤，特征為促纖維增生和黏液樣改變(HE,×200)(A)以及INI1表達(dá)缺失(×200)(B)。 圖7.新認(rèn)識(shí)的組織發(fā)生未定的間葉性，非腦膜上皮性腫瘤。(A)顱內(nèi)間葉性腫瘤，F(xiàn)ET-CREB融合陽(yáng)性(HE,×200); 這些腫瘤具有不同的形態(tài)和FET RNA結(jié)合蛋白家族基因與CREB轉(zhuǎn)錄因子家族成員融合.(B,C) CIC重排肉瘤，伴有(B)差分化細(xì)胞(HE,×200)和(C)ETV常在這些腫瘤中上調(diào)(×200)。(D)原發(fā)性顱內(nèi)肉瘤，DICER1突變型，具有特征性嗜酸性胞質(zhì)小滴(HE,×200)。 圖8.垂體母細(xì)胞瘤是一種惡性胚胎性鞍區(qū)腫瘤，有原始胚基細(xì)胞、神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞和Rathke上皮組成，通常發(fā)生于小孩，與DICER1基因的胚系或體細(xì)胞變異有關(guān)。(A)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞排列呈小葉狀、菊形團(tuán)和腺體，散布著未分化、小的胚基細(xì)胞(HE,×100)，有些細(xì)胞ACTH陽(yáng)性(×200)。 表8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2021 WHO分類(lèi)中修訂命名或修訂位置的腫瘤類(lèi)型 一些提議的腫瘤類(lèi)型被討論并暫定作為一個(gè)類(lèi)型被接受，是由于它們似乎具有獨(dú)特的臨床病理，但需要額外發(fā)表的研究才能完全接受。這3種暫定的實(shí)體在表內(nèi)以斜體形式表現(xiàn)：伴有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣特征和核簇的彌漫性膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤（DGONC）；篩狀神經(jīng)上皮腫瘤（CRINET）和顱內(nèi)間葉性腫瘤，F(xiàn)ET-CREB融合陽(yáng)性。其他的疾病在WHO CNS5編寫(xiě)過(guò)程中雖已被討論，但關(guān)于這個(gè)提議實(shí)體的特征發(fā)表的文獻(xiàn)仍有疑問(wèn)。其中1個(gè)例子為神經(jīng)上皮性腫瘤，PATZ1融合陽(yáng)性，文獻(xiàn)中僅有少數(shù)報(bào)道。雖然未出版的數(shù)據(jù)提示這些病變具有獨(dú)特的分子改變，但在組織病理學(xué)表現(xiàn)和臨床過(guò)程中具有明顯的異質(zhì)性，因此需要更多的發(fā)表數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)估這些病例是否形成一個(gè)獨(dú)特的腫瘤類(lèi)型。 參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.

第五版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)即將于今年正式出版。相比于上一版分類(lèi)，新版分類(lèi)中一些腫瘤名稱(chēng)及分型發(fā)生了較多變化，體現(xiàn)了分子診斷學(xué)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中的作用。為了讓大家能夠及時(shí)了解新版分類(lèi)中的主要變化，許加軍老師特推出2021版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)解述的系列文章。 概述： 摘要：2021年出版的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤WHO分類(lèi)第五版是腦和脊髓腫瘤分類(lèi)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)的第六版。在2016年更新的第四版和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)分子信息和實(shí)踐方法聯(lián)盟的工作基礎(chǔ)上，2021年第五版介紹了一些重大變化，推動(dòng)了分子診斷學(xué)在CNS腫瘤分類(lèi)中的作用。同時(shí)，它仍然與其他已建立的腫瘤診斷方法相結(jié)合，例如組織學(xué)和免疫組織化學(xué)。因此，第五版為CNS腫瘤命名和分級(jí)建立了一些不同的方法，并強(qiáng)調(diào)了整合診斷和分層報(bào)告的重要性。新的腫瘤類(lèi)型和亞型被引入，有些是根據(jù)新的診斷技術(shù)如DNA甲基化譜。本篇綜述概述了2021第五版的主要總體改變和在每個(gè)分類(lèi)學(xué)類(lèi)別的特異性改變。希望本概述提供一個(gè)縱覽，以促進(jìn)對(duì)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)第五版的更深入探索。 WHO CNS5是在2016年更新的第四版、2016年分類(lèi)之后該領(lǐng)域的許多發(fā)展以及CNS腫瘤分類(lèi)分子信息和實(shí)踐方法信息聯(lián)盟 (cIMPACT-NOW) 的建議的基礎(chǔ)上建立的。WHO CNS5的特點(diǎn)是進(jìn)一步推進(jìn)分子診斷在 CNS腫瘤分類(lèi)中的作用，但仍植根于其他已建立的腫瘤特征的方法，包括組織學(xué)和免疫組織化學(xué)。 WHO CNS5見(jiàn)表1，本綜述總結(jié)了主要的總體和具體變化。 總體變化： 1、CNS腫瘤分類(lèi) CNS腫瘤分類(lèi)長(zhǎng)期以來(lái)一直是以輔助性組織檢測(cè)（如免疫組織化學(xué)、超微結(jié)構(gòu)）支持的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)為基礎(chǔ)。最近，分子生物標(biāo)志物在提供輔助和定義性診斷信息方面變得越來(lái)越重要。因此，WHO CNS5結(jié)合了許多具有臨床病理學(xué)實(shí)用性的分子變化，這些變化對(duì)于CNS腫瘤的最準(zhǔn)確分類(lèi)很重要。表2列出了對(duì)整合CNS腫瘤分類(lèi)很重要的診斷改變進(jìn)行分析的關(guān)鍵基因和蛋白質(zhì)。WHO CNS5不推薦對(duì)每個(gè)診斷改變進(jìn)行分子評(píng)估的特定方法，除非明確需要某種方法來(lái)診斷的腫瘤類(lèi)型或亞型（見(jiàn)下文）。 表2.主要原發(fā)性CNS腫瘤內(nèi)關(guān)鍵診斷性的基因、分子、通路和/或組合 縮寫(xiě)：CNS, 中樞神經(jīng)系統(tǒng);C19MC, 19號(hào)染色體微小RNA簇;IDH，異檸檬酸脫氫酶;SHH, 音猬因子。 這些基因中的有些對(duì)特異性診斷具有定義性的，而其他則不是定義性但在特征性已改變參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.或未改變。對(duì)于每種腫瘤類(lèi)型，這些區(qū)別在診斷分子病理學(xué)以及藍(lán)皮書(shū)章節(jié)中必不可少和理想的診斷標(biāo)準(zhǔn)部分中都有規(guī)定。 a在此列中，定義的分子（包括野生型分子）列在其他分子之前；對(duì)于那些沒(méi)有特異性定義變化的腫瘤類(lèi)型，更常見(jiàn)改變的基因和分子列在其他基因和分子之前。大多數(shù)類(lèi)型具有特征性的甲基化組模式，但“（甲基化組）”僅針對(duì)那些甲基化組檢測(cè)能提供特定診斷指導(dǎo)的類(lèi)型列出，包括用于指定亞型（如髓母細(xì)胞瘤，SHH活化；髓母細(xì)胞瘤，非WNT/非SHH;和彌漫性軟腦膜神經(jīng)膠質(zhì)瘤）。H3是一個(gè)基因家族（例如，H3F3A、HIST1H3B）。 隨著分子生物標(biāo)志物在腦和脊髓腫瘤診斷中的應(yīng)用得到進(jìn)一步闡明，如何進(jìn)行腫瘤類(lèi)型的分類(lèi)出現(xiàn)了挑戰(zhàn)。有些腫瘤容易且一致地表現(xiàn)為定義性的分子特征；有些腫瘤分子參數(shù)雖不是必需的，但可以支持它們的分類(lèi)；然而其他腫瘤很少或從未使用分子方法進(jìn)行診斷。由此造成的疾病分類(lèi)結(jié)構(gòu)也是混亂。對(duì)于某些腫瘤家族，WHO CNS5根據(jù)能做出完整診斷的基因改變（如IDH和H3狀態(tài)）、松散的致癌相關(guān)性如MAPK通路、以及即使分子信號(hào)不同但組織學(xué)和組織遺傳學(xué)的相似性（如見(jiàn)其他膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)腫瘤和神經(jīng)元腫瘤下列出的腫瘤）而對(duì)腫瘤進(jìn)行分組；或者對(duì)許多腫瘤來(lái)說(shuō)，通過(guò)使用分子特征來(lái)定義新的類(lèi)型和亞型（如髓母細(xì)胞瘤）。這種雜交性疾病分類(lèi)改變了該領(lǐng)域的目前狀態(tài)，但可能僅僅是未來(lái)更加精確分類(lèi)的一個(gè)中間階段。這樣過(guò)渡狀態(tài)的例子包括腫瘤家族如兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，有些腫瘤類(lèi)型包含了具有共同分子特征的幾種亞型，而其他類(lèi)型則由單一的特征而精確定義，這樣共識(shí)決定是基于最終編輯討論時(shí)的該領(lǐng)域狀態(tài)。為了將WHO CNS5與其他第五版藍(lán)皮書(shū)標(biāo)準(zhǔn)化，使用術(shù)語(yǔ)“類(lèi)型”代替“實(shí)體”，使用“亞型”代替“變異型”。僅有類(lèi)型列入在分類(lèi)中（表1）。亞型列入在亞型下章節(jié)和在每個(gè)章節(jié)的組織病理學(xué)和/或診斷分子病理學(xué)中描述。例如腦膜瘤只是一種類(lèi)型，分類(lèi)中只有一個(gè)條目，但許多組織學(xué)亞型和分級(jí)在正文中被進(jìn)一步描述。 參考文獻(xiàn) 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary. Neuro Oncol, 2021,23(8):1231-1251.

“神經(jīng)損害病”（Lesioned neuropathy，LN）：腦出血術(shù)后、腦梗死手術(shù)后、腦外傷手術(shù)后、脊髓損傷術(shù)后、脊髓腫瘤術(shù)后、腦瘤術(shù)后、腦脊髓手術(shù)后，不是“后遺癥”！與原來(lái)的病不是一個(gè)病！ 剛查房看一位脊髓腫瘤（脊膜瘤）切除術(shù)后2個(gè)月的女性患者，經(jīng)過(guò)5次神經(jīng)修復(fù)治療，令人高興的是，左腿運(yùn)動(dòng)已經(jīng)改善。她來(lái)住院前，肌力是0級(jí)，一點(diǎn)都不能活動(dòng)。 我們的臨床經(jīng)驗(yàn)： 1. 疾病的不同時(shí)期，不能按照同樣的觀點(diǎn)治療。 2. 腦出血術(shù)后、腦梗死手術(shù)后、腦外傷手術(shù)后、脊髓損傷術(shù)后、脊髓腫瘤術(shù)后、腦瘤術(shù)后、腦脊髓手術(shù)后等，應(yīng)該認(rèn)為已經(jīng)不是原來(lái)的一個(gè)病了。 3. 我們新提出“神經(jīng)損害病”（Lesioned neuropathy，LN），就是手術(shù)前的這些原來(lái)的疾病，應(yīng)該被認(rèn)為是“神經(jīng)損害病”的病因。手術(shù)后出現(xiàn)的這些偏癱、截癱等，不應(yīng)該認(rèn)為是原來(lái)疾病的所謂的“后遺癥”，是與原來(lái)的病不是一個(gè)病了！ 4. 定義和分類(lèi)：“神經(jīng)損害病”（Lesioned neuropathy，LN）是一類(lèi)因?yàn)楦鞣N原因（包括外傷、血管病、腫瘤、手術(shù)、炎癥等）導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害性疾病，臨床癥狀主要包括肢體癱瘓、感覺(jué)障礙、大小便功能障礙等。 表 神經(jīng)損害?。↙esioned neuropathy，LN）分類(lèi) 5. 治療應(yīng)該積極按照“神經(jīng)損害病”這個(gè)疾病的治療規(guī)范來(lái)治療，目前神經(jīng)修復(fù)學(xué)治療方案不斷進(jìn)步中。 上面的例子說(shuō)明：對(duì)于“神經(jīng)損害病”，越早治療，越規(guī)范治療，治愈的希望越大！就如一粒種子，沒(méi)有好的治療環(huán)境，也就會(huì)逐漸失去了發(fā)芽的能力，最后沉寂下來(lái)，消亡。

1. 什么是脊髓腫瘤？脊髓腫瘤按解剖學(xué)分為哪幾類(lèi)？ 脊髓腫瘤是指生長(zhǎng)于脊髓、神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織及血管的腫瘤，又可稱(chēng)為椎管內(nèi)腫瘤。脊髓腫瘤以髓外居多，根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的關(guān)系，脊髓腫瘤可分為髓內(nèi)和髓外腫瘤。占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%~20%，男性發(fā)病多于女性，好發(fā)年齡為20~50歲。 脊髓腫瘤按解剖學(xué)分類(lèi)： ▲頸段腫瘤，占13%~26% ▲胸段腫瘤，占42%~67% ▲腰骶段腫瘤，占12%~28% 2. 脊髓腫瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 髓外腫瘤的早期癥狀通常是由神經(jīng)根的受壓所引起：疼痛與感覺(jué)異常,繼以感覺(jué)喪失,肌肉無(wú)力與萎縮；髓內(nèi)腫瘤(膠質(zhì)瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節(jié)段,臨床表現(xiàn)可與脊髓空洞癥相似.可發(fā)生進(jìn)展性兩下肢輕癱,感覺(jué)喪失以及括約肌功能障礙 脊髓腫瘤主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的脊髓壓迫，包括病變節(jié)段以下的感覺(jué)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及肛門(mén)括約肌功能障礙。 3. 脊髓腫瘤患者術(shù)前為什么要戒煙？ 減輕氣管炎癥，避免術(shù)后咳嗽導(dǎo)致術(shù)后傷口疼痛；避免排痰不暢導(dǎo)致窒息，而危及生命。 4．何謂軸線翻身？軸線翻身的注意事項(xiàng)有哪些？ 軸線翻身是指翻身時(shí)注意保持脊椎平直，以維持脊柱的正確生理彎度，避免軀干扭曲。 注意事項(xiàng)： 翻身角度不可超過(guò)60°，防止脊柱負(fù)重增大。 要使頭、頸、肩、腰、髖同時(shí)翻轉(zhuǎn)，并始終保持在同一軸線上。 頸椎手術(shù)患者翻身時(shí)勿扭曲或旋轉(zhuǎn)頭部，以免引起呼吸驟停。 翻身時(shí)應(yīng)做好保護(hù)，防止墜床。 5. 脊髓腫瘤術(shù)后體位需要注意什么？什么時(shí)候可以下床活動(dòng)？ 脊髓腫瘤術(shù)后體位護(hù)理除了軸線翻身外，還需注意保持側(cè)臥位，以免傷口受壓，影響血供，引起感染。對(duì)于胸椎手術(shù)的患者不要做頷胸動(dòng)作，以免增加傷口張力，不利于傷口愈合。 6．脊髓腫瘤術(shù)后什么原因可引起四肢肌力下降？ 手術(shù)牽拉刺激，術(shù)后出血、水腫壓迫，造成脊髓神經(jīng)的損傷，引起四肢肌力下降。 7. 脊髓手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)腹脹及排泄困難如何處理？ 出現(xiàn)腹脹可進(jìn)行局部按摩，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)、肛管排氣或遵囑用藥。飲食方面應(yīng)少吃脹氣類(lèi)食物，如奶類(lèi)、豆制品、糖等。對(duì)于排尿困難者可給予聽(tīng)流水聲、溫?zé)崦頋穹?，必要時(shí)予留置導(dǎo)尿。便秘患者多進(jìn)食新鮮水果、蔬菜、粗纖維食物等，必要時(shí)可使用緩瀉劑。 8. 脊髓腫瘤患者術(shù)后飲食需要注意些什么？ 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量飲食。多吃蔬菜、水果，增加胃腸蠕動(dòng)，以保持大便通暢。 9. 為什么要佩戴頸托、腰脫托？佩戴頸托、腰脫托應(yīng)注意些什么？腰托、頸托如何佩戴？ 佩戴頸托、腰托，有制動(dòng)和保護(hù)脊椎穩(wěn)定性的作用，避免脊髓神經(jīng)受損，預(yù)防呼吸窘迫，有助于組織恢復(fù)，癥狀緩解。長(zhǎng)期使用會(huì)引起頸肌萎縮、關(guān)節(jié)僵硬，佩戴時(shí)間以2~3個(gè)月為宜。頸圍的高度必須合適，以保證頸椎處于中間位。 本文為轉(zhuǎn)載文章，如有侵權(quán)，請(qǐng)聯(lián)系作者刪除

專(zhuān)家簡(jiǎn)介：蔣磊，副教授，碩士研究生導(dǎo)師、醫(yī)學(xué)博士。海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師。長(zhǎng)期扎根神經(jīng)外科臨床，擅長(zhǎng)顱腦和脊髓腫瘤的顯微手術(shù)治療，特別是膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、脊髓腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯微外科治療，率先開(kāi)展了應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)窺鏡微創(chuàng)治療垂體瘤等鞍區(qū)病變，在高難度顱底腫瘤和高頸段脊髓腫瘤的微創(chuàng)治療方面積累了豐富經(jīng)驗(yàn)?；颊吲?，62歲，2個(gè)多月前出現(xiàn)胸背部疼痛，夜不能寐，胸部以下皮膚的感覺(jué)也出現(xiàn)異常，像有東西緊緊束縛一樣，并出現(xiàn)了下肢無(wú)力和麻木癥狀，直至無(wú)法正常行走。得病后，她通過(guò)問(wèn)詢親戚朋友，上網(wǎng)查詢，對(duì)比自己的癥狀，一度懷疑自己得了椎間盤(pán)突出等脊柱疾病，聽(tīng)聞上海長(zhǎng)征醫(yī)院脊柱骨科全國(guó)盛名，來(lái)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院就診，骨科醫(yī)生給她開(kāi)具門(mén)診磁共振和CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)胸椎管內(nèi)T4/5節(jié)段髓外硬膜下腫瘤，腫瘤主體位于脊髓腹側(cè)，強(qiáng)化明顯，有腦膜尾征，鈣化明顯。由于腫瘤位于脊髓腹側(cè)，骨科大夫認(rèn)為難以處理，遂轉(zhuǎn)診至神經(jīng)外科蔣磊教授處。神經(jīng)外科術(shù)前分析討論病情，蔣磊教授指出：“患者胸椎管內(nèi)T4/5節(jié)段髓外硬膜下腫瘤，脊髓受擠壓嚴(yán)重，考慮脊膜瘤可能性大，已經(jīng)導(dǎo)致患者的下肢肌力明顯降低，手術(shù)指征非常明確，治療方法就是手術(shù)切除腫瘤，緩解壓迫，防止患者日后出現(xiàn)截癱”。（術(shù)前）（術(shù)前）（術(shù)前）同時(shí)，蔣磊教授指出了手術(shù)的困難性和復(fù)雜性，由于腫瘤完全位于脊髓腹側(cè)，手術(shù)顯露腫瘤就非常困難，整個(gè)手術(shù)過(guò)程需要在脊髓側(cè)方非常小的間隙里逐步切除腫瘤，而且要盡可能減少對(duì)脊髓的牽拉和騷擾，避免患者術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的脊髓功能障礙，比如肌力下降、大小便失禁甚至截癱等，但另一個(gè)巨大的困難是CT提示腫瘤明顯鈣化，質(zhì)地會(huì)非常的堅(jiān)硬，這給手術(shù)切除腫瘤又增加不少的難度。但長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科蔣磊教授已經(jīng)處理過(guò)類(lèi)似的這樣很多復(fù)雜的脊髓腫瘤疾患，手術(shù)難度雖然大，但仍胸有成竹。蔣磊教授制定了周密的手術(shù)計(jì)劃，采用后正中入路，剪開(kāi)硬脊膜，松解齒狀韌帶，小心保護(hù)好脊髓，在顯微鏡高度放大視野和先進(jìn)CUSA超聲吸引的幫助下，小心分塊切除腫瘤，盡最大限度減少對(duì)脊髓的牽拉，經(jīng)過(guò)3個(gè)小時(shí)的手術(shù)，治療團(tuán)隊(duì)成功完整切除了腫瘤。術(shù)后，右下肢運(yùn)動(dòng)正常術(shù)后，左下肢運(yùn)動(dòng)正常術(shù)后患者癥狀消失，沒(méi)有出現(xiàn)任何并發(fā)癥，下肢運(yùn)動(dòng)功能很OK，也有勁了，第2天就能下地行走，大小便功能正常。術(shù)后病理證實(shí)是良性的脊膜瘤，WHO Ⅰ級(jí)?？破諘r(shí)間據(jù)蔣磊教授介紹，椎管內(nèi)腫瘤又稱(chēng)脊髓腫瘤，指發(fā)生于脊髓本身、以及椎管內(nèi)與脊髓鄰近組織的（神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織等）的腫瘤。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的部位，可以分為三類(lèi)：髓內(nèi)腫瘤，髓外硬膜下腫瘤，硬膜外腫瘤。髓外硬膜下腫瘤最常見(jiàn)，例如脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管畸形等。椎管內(nèi)腫瘤是導(dǎo)致脊髓和馬尾神經(jīng)受壓的重要原因之一。椎管內(nèi)脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞，是一種良性腫瘤，好發(fā)于40～70歲的女性。約有80%的腫瘤位于胸段，椎管內(nèi)髓外硬膜下最常見(jiàn)。脊膜瘤雖然不會(huì)侵入脊髓實(shí)質(zhì)，但是隨著腫瘤的生長(zhǎng)會(huì)逐漸造成脊髓壓迫，導(dǎo)致受壓平面以下的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、括約肌功能障礙。作為良性椎管內(nèi)腫瘤的一種，椎管內(nèi)脊膜瘤的治療以手術(shù)治療為主，全切后可以得到較好預(yù)后。

痙攣是肌肉持續(xù)收縮，肌張力升高的狀態(tài)。導(dǎo)致肌張力升高痙攣的原因，主要是在腦部和脊髓出現(xiàn)了問(wèn)題，進(jìn)而導(dǎo)致肢體的肌肉出現(xiàn)持續(xù)的收縮使肌張力升高。例如腦出血或者脊髓出血，破壞了腦部和脊髓的組織，有可能導(dǎo)致痙攣。其次是腦部和脊髓的外傷，損傷了腦部組織和脊髓組織后，也可能導(dǎo)致痙攣。第三個(gè)原因是腦部和脊髓有腫瘤性病變，壓迫腦部或者脊髓導(dǎo)致痙攣。第四個(gè)原因是腦部或脊髓在手術(shù)解除病變的同時(shí)，也可能給腦部或脊髓帶來(lái)水腫之類(lèi)的副損傷，這種情況也可能導(dǎo)致痙攣的出現(xiàn)。

大多數(shù)脊髓腫瘤不嚴(yán)重。 脊髓腫瘤是生長(zhǎng)在脊髓部位的腫瘤，絕大多數(shù)是屬于良性的腫瘤，但有少部分是屬于惡性的腫瘤，需要通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確定具體腫瘤的性質(zhì)。 早期主要可以通過(guò)手術(shù)的方法切除處理，如果是惡性腫瘤，也可以理解為癌癥，需要后期配合藥物化療和放療，盡可能控制和延緩病情的發(fā)展，但要徹底恢復(fù)會(huì)比較困難。 由于脊髓腫瘤會(huì)引起脊髓神經(jīng)的損傷，所以會(huì)導(dǎo)致功能障礙，需要后期結(jié)合現(xiàn)代康復(fù)治療的手段來(lái)訓(xùn)練改善。

脊髓腫瘤，無(wú)論何種類(lèi)型，主要危害在于持續(xù)性、進(jìn)行性壓迫脊髓、脊神經(jīng)，導(dǎo)致脊髓及脊神經(jīng)功能障礙。因此，如果出現(xiàn)持續(xù)、進(jìn)行性加重的脊柱部位疼痛、麻木，肢體疼痛、麻木，上肢無(wú)力或下肢行走不穩(wěn)，大小便費(fèi)力，性功能下降，則應(yīng)考慮脊髓腫瘤的可能性。不少患者往往被誤診為頸椎病或腰椎間盤(pán)突出癥而耽誤治療或延誤治療。 如果出現(xiàn)以上癥狀，我們?cè)撟瞿男z查就可以獲得明確診斷呢？ 脊柱磁共振檢查（MRI）是診斷椎脊髓腫瘤的最佳、最主要的檢查。腫瘤的部位、大小、與臨近結(jié)構(gòu)的關(guān)系通過(guò)MRI得以清楚顯示，腫瘤的性質(zhì)通過(guò)MRI做出初步判斷，醫(yī)生的診療依據(jù)MRI制定治療策略。除此之外，入院之后醫(yī)生會(huì)安排一些其他輔助檢查，例如肢體誘發(fā)電位檢查、脊柱X線等。 在此我們還需要提示廣大患者，一旦診斷脊髓腫瘤建議及時(shí)到綜合三甲醫(yī)院神經(jīng)外科就診，積極通過(guò)外科等手段解除脊髓壓迫，盡量在神經(jīng)還未出現(xiàn)不可逆的損傷實(shí)施手術(shù)。

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、脊髓腫瘤等患者在神經(jīng)外科診治過(guò)程中，會(huì)經(jīng)常從主治醫(yī)生口中聽(tīng)到“WHO分級(jí)I級(jí)”、“WHO分級(jí)III級(jí)”、“低級(jí)別膠質(zhì)瘤”、“高級(jí)別膠質(zhì)瘤”等詞匯，也往往在病理診斷中看到“神經(jīng)鞘瘤，WHO I級(jí)”、“星形細(xì)胞瘤 WHO II級(jí)”、 “膠質(zhì)母細(xì)胞瘤WHO IV級(jí)”等專(zhuān)業(yè)術(shù)語(yǔ)。那么，這些醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)到底有什么意義呢，對(duì)患者的預(yù)后又有什么影響呢，讀了這篇文章，您就可以做到心中有數(shù)了。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院神經(jīng)外科劉東康世界衛(wèi)生組織(WHO)編寫(xiě)和出版的《腫瘤組織學(xué)分類(lèi)》是目前病理診斷共用的國(guó)際統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。其提出腫瘤惡性程度分級(jí)，也就是腫瘤WHO分級(jí)，是目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤良惡性程度的金標(biāo)準(zhǔn)。WHO分級(jí)，共分為4級(jí)，級(jí)別越高，惡性程度越高。 1） WHO I 級(jí) ：良性腫瘤，絕大多數(shù)可手術(shù)治愈，預(yù)后好（可長(zhǎng)期生存）。 2） WHO II 級(jí)：低度惡性腫瘤，有一定的增殖能力和侵襲能力，一部分患者可手術(shù)可治愈，結(jié)合手術(shù)后輔助放化療，可獲得較好的預(yù)后（2-30年）。 3） WHO III 級(jí)：惡性程度較高，腫瘤增殖能力強(qiáng)，手術(shù)難以全切除，容易復(fù)發(fā)，手術(shù)后需輔助放化療，整體預(yù)后不佳（1-5年）。 4） WHO IV 級(jí)：惡性程度最高，腫瘤常常早期出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移，手術(shù)效果差，術(shù)后放化療等反應(yīng)差，預(yù)后差（0.5-3年）。 目前WHO分級(jí)是神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最為常用的分級(jí)與分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后病理診斷往往在具體病理名稱(chēng)后面加上WHO分級(jí)，以明確腫瘤的惡性程度，如腦膜瘤 WHO I級(jí)，非典型腦膜瘤 WHO II級(jí)，惡性腦膜瘤 WHO III級(jí)，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤WHO IV級(jí)等。低級(jí)別膠質(zhì)瘤和高級(jí)別膠質(zhì)瘤是腦/脊髓膠質(zhì)瘤良惡性程度的一種歸類(lèi)方式。低級(jí)別膠質(zhì)瘤主要是指WHO I-II級(jí)的腦/脊髓膠質(zhì)瘤，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等，該類(lèi)膠質(zhì)瘤，惡性程度較低，手術(shù)等治療效果好，預(yù)后較好。高級(jí)別膠質(zhì)瘤主要是指WHO III-IV級(jí)的腦/脊髓膠質(zhì)瘤，如間變星形細(xì)胞瘤等，該類(lèi)膠質(zhì)瘤，惡性程度高，手術(shù)等治療效果差，預(yù)后差。 綜上所述，WHO分級(jí)是評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤良惡性程度的簡(jiǎn)易標(biāo)準(zhǔn)，它能夠較好的幫助臨床醫(yī)師評(píng)估患者病情，輔助制定治療方案，同時(shí)也能夠大致預(yù)判患者的預(yù)后。

神經(jīng)根袖囊腫是在神經(jīng)根袖的部位，也就是在脊髓中樞神經(jīng)發(fā)出神經(jīng)根的位置長(zhǎng)出了囊腫。這個(gè)囊腫屬于一種良性的病變，是有一層薄的膜狀腫物，其內(nèi)含有膠凍狀或液狀的物質(zhì)。這種囊腫是一種良性病變，不會(huì)轉(zhuǎn)移，可能會(huì)有部分的增大。 當(dāng)出現(xiàn)囊腫增大后，會(huì)引起該部位神經(jīng)的壓迫癥狀，出現(xiàn)神經(jīng)的卡壓麻痹引起肢體相應(yīng)區(qū)域的麻木和無(wú)力。 一般保守治療，通過(guò)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)活血的藥物緩解癥狀，如果緩解不理想，可考慮進(jìn)行手術(shù)切除治療，解除神經(jīng)的壓迫。手術(shù)后的效果非常良好，一般不容易復(fù)發(fā)，神經(jīng)恢復(fù)一般也比較滿意。