然然今年9歲，半年前突然出現(xiàn)睡覺(jué)打呼嚕。小小少女打呼嚕可不多見(jiàn)，父母想可能是白天玩多了累著了。但是后來(lái)發(fā)現(xiàn)即便白天不累，然然睡覺(jué)依然打呼嚕，而且有越來(lái)越響的趨勢(shì)。父母帶然然到醫(yī)院檢查，被診斷為“腺樣體肥大”，也就是說(shuō)由于咽部的腺樣體肥大引起呼吸道堵塞導(dǎo)致的打呼嚕，按照這個(gè)診斷對(duì)癥治療，醫(yī)生建議必要時(shí)手術(shù)切除腺樣體。最近，然然開始出現(xiàn)頭疼、眼疼、頸部疼痛。父母帶然然到醫(yī)院做了個(gè)頭顱核磁，結(jié)果發(fā)現(xiàn)咽后壁及斜坡的異常信號(hào)，診斷為“脊索瘤”。就是這個(gè)不斷發(fā)展的腫瘤，導(dǎo)致咽部越來(lái)越窄，從而引起的打呼嚕。對(duì)于神經(jīng)外科來(lái)說(shuō)，有兩種腫瘤，容易引起打呼嚕：第1個(gè)是生長(zhǎng)激素型垂體腺瘤，因?yàn)檠什康能浗M織增生，導(dǎo)致呼吸不暢，從而引起打呼嚕。這種患者通常伴有肢端肥大面容，甚至藥物控制不良的三高。第2個(gè)是咽后壁的脊索瘤。遇到打呼嚕不要輕視，不要僅僅想到是呼吸系統(tǒng)的問(wèn)題，也有可能是腫瘤引起的，必要時(shí)需要做頭顱核磁檢查。

剛剛看過(guò)的病人是一位二十出頭的小伙，大學(xué)一年級(jí)時(shí)發(fā)現(xiàn)脊索瘤，先后三次手術(shù)，后又行“質(zhì)子刀”治療，第一次找我時(shí)剛剛質(zhì)子刀治療不久，建議繼續(xù)觀察治療，不超過(guò)3個(gè)月復(fù)查，病情加重隨時(shí)復(fù)查。病人半個(gè)月前已經(jīng)出現(xiàn)視力進(jìn)行性下降，只是心痛父母沒(méi)有吱聲，等完全失明才告訴家人。和家屬溝通非常充分，目前治療以減壓解除壓迫為主，療效真的不樂(lè)觀，家屬非常理解，還想再最后一搏。脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索，雖屬于良性，但呈侵襲性生長(zhǎng)，好發(fā)顱底斜坡區(qū)和骶尾部。手術(shù)治療是主要治療手段，但，全切除困難，其它的輔助手段包括：r-刀，X-刀和質(zhì)子刀，目前認(rèn)為質(zhì)子刀是最好的手段，但，大宗病例報(bào)道少，尤其國(guó)內(nèi)，可以說(shuō)剛剛“起步”

脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見(jiàn)，脊柱型者次之。顱內(nèi)脊索瘤是先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發(fā)病率低，有報(bào)告占腦瘤的0.15-0.2%，發(fā)病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見(jiàn)。頭痛為顱內(nèi)脊索瘤最常見(jiàn)的癥狀，約70%的病人有頭痛，有時(shí)在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年。常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴(kuò)展。頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天中無(wú)顯著變化。如有顱內(nèi)壓增高則勢(shì)必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤(rùn)有關(guān)，頭痛也可再發(fā)。因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同：1、鞍部脊索瘤：垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽(yáng)萎，閉經(jīng)，身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2、鞍旁部脊索瘤：主要表現(xiàn)動(dòng)眼、滑車，外展神經(jīng)麻痹，以外展受累較受導(dǎo)致為常見(jiàn)。3、斜坡部脊素瘤：主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經(jīng)功能損害。由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發(fā)展，出現(xiàn)聽覺(jué)障礙，耳鳴、眩暈，若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見(jiàn)膿性或血性分泌物。脊索瘤多見(jiàn)于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質(zhì)沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時(shí)可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內(nèi)高壓。脊索瘤的生長(zhǎng)雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，具有以下惡性特征：1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；2、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多數(shù)無(wú)明顯包膜；3、不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高；4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長(zhǎng)，病人來(lái)診時(shí)腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴(kuò)展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標(biāo)。需要提醒的：脊索瘤雖然是良性腫瘤但是卻呈現(xiàn)惡性特質(zhì)，所以必須要引起患者的足夠重視。這也提醒患者朋友腫瘤的性質(zhì)不是決定腫瘤危害和治療難度的唯一因素，希望患者能夠正確認(rèn)識(shí)疾病、治療疾病！

顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無(wú)明顯變化。若是有顱內(nèi)壓增高則勢(shì)必會(huì)加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤(rùn)有很大關(guān)系，頭痛也會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。 脊索瘤是一種罕見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長(zhǎng)傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數(shù)出現(xiàn)在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴(kuò)展；罕見(jiàn)原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報(bào)道。10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見(jiàn)沿手術(shù)途徑播散。 脊索瘤的生長(zhǎng)雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，具有以下惡性特征： 1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管； 2、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多數(shù)無(wú)明顯包膜； 3、不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高； 4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。 脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長(zhǎng)，病人來(lái)診時(shí)腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴(kuò)展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標(biāo)。 局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標(biāo)。在盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥的前提下，根治性手術(shù)切除被推薦為首選的治療方式。文獻(xiàn)報(bào)道了幾種傳統(tǒng)的經(jīng)顱底入路以及經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。不管用何種手術(shù)入路，只有49.2%–79% 的病例可以進(jìn)行全切除術(shù)。輔助治療方法包括：伽瑪?shù)斗派渫饪浦委? 根治性手術(shù)聯(lián)合高劑量放射治療被認(rèn)為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結(jié)構(gòu)如大血管、顱神經(jīng)及腦干，使脊索瘤切除術(shù)對(duì)顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。 經(jīng)常有頭痛問(wèn)題，千萬(wàn)不可掉以輕心;即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。

脊索瘤 Chordoma前言脊索瘤是一種罕見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長(zhǎng)傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數(shù)出現(xiàn)在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴(kuò)展；罕見(jiàn)原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報(bào)道。10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見(jiàn)沿手術(shù)途徑播散。局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標(biāo)。在盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥的前提下，根治性手術(shù)切除被推薦為首選的治療方式。文獻(xiàn)報(bào)道了幾種傳統(tǒng)的經(jīng)顱底入路以及經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。不管用何種手術(shù)入路，只有49.2%–79% 的病例可以進(jìn)行全切除術(shù)。輔助治療方法包括：質(zhì)子束放射治療(PBRT)、伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?GKRS)和LINAC立體定向放射治療。根治性手術(shù)聯(lián)合高劑量放射治療被認(rèn)為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結(jié)構(gòu)如大血管、顱神經(jīng)及腦干，使脊索瘤切除術(shù)對(duì)顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。發(fā)病率及病因?qū)W脊索瘤的發(fā)病率每年<1.1 /100,000，占所有顱底腫瘤的0.1%，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的1%-4%。它起源于原始脊索的胚胎殘留組織。脊索瘤可見(jiàn)于任何年齡，但發(fā)病高峰期為50–60歲，男女患者比例為2:1。臨床表現(xiàn)癥狀隨病變部位和范圍而異，可能由于腦積水、顱干受壓和/或顱神經(jīng)受累所致。在臨床上，最常見(jiàn)的癥狀為頭痛及顱神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的復(fù)視。文獻(xiàn)報(bào)道的其它癥狀還包括視力下降和/或視物模糊、面部疼痛、嗅覺(jué)喪失、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、偏癱、第7-11對(duì)顱神經(jīng)功能障礙。診斷與影像顱底脊索瘤最初沿著矢狀軸擴(kuò)展。腫瘤邊界清晰，取代了鄰近的結(jié)構(gòu)，晚期腫瘤具有侵襲性，能破壞骨質(zhì)。CT及MRI均可顯示病變，對(duì)診斷有幫助。CT能最好地顯示骨質(zhì)侵襲、骨質(zhì)溶解以及病灶內(nèi)鈣化，通常周圍沒(méi)有硬化灶。MRI可以很好地評(píng)估腫瘤的范圍。在T1加權(quán)成像中，脊索瘤大多數(shù)為等信號(hào)或低信號(hào)，高信號(hào)則提示出血或粘蛋白聚集。而T2加權(quán)成像則一般表現(xiàn)為高信號(hào)。釓增強(qiáng)時(shí)表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，呈蜂窩狀。極少需要用MRA或傳統(tǒng)的血管造影術(shù)來(lái)顯示血管移位或包繞。組織學(xué)肉眼所見(jiàn)，脊索瘤是質(zhì)軟、色灰、呈凝膠狀、有分葉的贅生物，骨外部分有假包膜。鏡下所見(jiàn)，腫瘤由空泡狀的physaliphorus細(xì)胞和粘蛋白組成；免疫組化提示腫瘤細(xì)胞上皮表達(dá)的標(biāo)志物，包括細(xì)胞角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原及間充質(zhì)細(xì)胞標(biāo)志物(S100)。Ki-67 與腫瘤體積—倍增時(shí)間及其不良預(yù)后有密切的關(guān)系。脊索瘤細(xì)胞群周圍環(huán)繞正常骨組織，證明腫瘤細(xì)胞具有侵襲的本性。脊索瘤分三型：傳統(tǒng)型（=典型）是最常見(jiàn)的，特征是缺少軟骨或附加的間充質(zhì)細(xì)胞成分；軟骨樣型，占5-15%，具有脊索瘤樣或軟骨樣特征，且具有良好的長(zhǎng)期預(yù)后；去分化型，占2%-8%，預(yù)后不良?？蓯鹤兂晌捶只乃笮渭?xì)胞腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或軟骨肉瘤。大規(guī)模的分析提示，兩組不同腫瘤組織類型的患者，會(huì)有不同的疾病發(fā)展模式：一組為具有侵襲性的腫瘤，治療5年內(nèi)會(huì)有較高的復(fù)發(fā)率；而另一組具有較長(zhǎng)的惰性病程，并能長(zhǎng)期存活。治療根治性手術(shù)切除，伴或不伴輔助放射治療，似乎有很好的無(wú)進(jìn)展生存率。手術(shù)入路來(lái)進(jìn)行切除，也可分期手術(shù)。這些入路包括經(jīng)額眶顴、經(jīng)基底、經(jīng)上頜骨、經(jīng)下頜骨、經(jīng)口腔、經(jīng)蝶、經(jīng)耳蝸、經(jīng)額下-顳下入路。近十年，內(nèi)鏡輔助及完全內(nèi)鏡經(jīng)鼻技術(shù)的逐漸應(yīng)用于脊索瘤手術(shù)治療。十余項(xiàng)內(nèi)鏡下切除脊索瘤的臨床療效研究總體來(lái)說(shuō)，87例斜坡脊索瘤病人接受了內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)治療，其中約有1/4（n=23）的病人術(shù)前曾接受其它治療。58.3% (49/84)的患者接受了全切除術(shù)，34.5%(29/84)接受了次全切術(shù)，4.8% (4/84)接受了部分切除術(shù)，2.4%(2/84)只行了病理活檢。在隨訪期間，14.7%(10/68)出現(xiàn)了腦脊液漏，16例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，7.8%(6/77)因疾病死亡。結(jié)論 鼻內(nèi)鏡下顱底脊索瘤切除術(shù)，要求術(shù)者擁有該技術(shù)一定的操作經(jīng)驗(yàn)。內(nèi)鏡閉合技術(shù)的發(fā)展使術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率相對(duì)降低。 目前尚無(wú)鼻內(nèi)鏡下顱底脊索瘤切除術(shù)后顱神經(jīng)或神經(jīng)系統(tǒng)損傷以及術(shù)后死亡的報(bào)道。 手術(shù)加高劑量放射治療是對(duì)這些關(guān)鍵部位病變進(jìn)行局部控制的最佳策略。分次切除或聯(lián)合使用傳統(tǒng)手術(shù)入路及鼻內(nèi)鏡入路，可以達(dá)到這個(gè)目的。 長(zhǎng)期的觀察研究對(duì)評(píng)估顱底脊索瘤的療效特別重要。目前尚無(wú)鼻內(nèi)鏡治療脊索瘤充分的隨訪資料。 關(guān)于鼻內(nèi)鏡入路治療顱底脊索瘤的進(jìn)一步研究應(yīng)包括：腫瘤切除的統(tǒng)一分級(jí)系統(tǒng)以及關(guān)于術(shù)前治療、組織學(xué)特征和隨訪時(shí)間的詳細(xì)資料。引用：歐洲鼻顱底腫瘤內(nèi)鏡診療意見(jiàn)書https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2b/Chordoma.JPG本文系黃振校醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

頭痛是大家在生活中經(jīng)常會(huì)遇到的身體不適狀況，很多人不以為然，認(rèn)為頭痛只是小毛病，并無(wú)大礙。殊不知，顱內(nèi)脊索瘤的常見(jiàn)癥狀就是頭痛。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)外科趙紅宇主任介紹，顱內(nèi)脊索瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，平均可達(dá)3年以上。約70%的患者有頭痛， 有些人在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年，通常表現(xiàn)為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴(kuò)展。趙紅宇主任表示：顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無(wú)明顯變化。若是有顱內(nèi)壓增高則勢(shì)必會(huì)加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤(rùn)有很大關(guān)系，頭痛也會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。在醫(yī)學(xué)上，脊髓瘤根據(jù)病理可以分為以下幾種類型：A、普通型脊索瘤普通型脊髓瘤也稱典型型，最為多見(jiàn)，占總發(fā)病數(shù)的80%～85%。瘤內(nèi)無(wú)軟骨或其他間充質(zhì)成分。發(fā)病年齡群多見(jiàn)于40～50歲，低于20歲的患者比較少見(jiàn)，且不分性別。在病理上有幾種生長(zhǎng)方式，其中片狀生長(zhǎng)是其特征，由黏液基質(zhì)和空泡狀上皮細(xì)胞組成。細(xì)胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽(yáng)性，電鏡能看到核粒。上面的特征有助于區(qū)分本病與軟骨肉瘤，后者免疫染色陰性，電鏡沒(méi)有核粒。B、間質(zhì)型脊索瘤間質(zhì)型脊髓瘤也叫非典型型，占脊索瘤發(fā)病數(shù)的10%，含惡性間充質(zhì)成分和普通型成分。鏡下表現(xiàn)為黏液含量顯著減少、腫瘤增殖活躍并可見(jiàn)到核分裂象。少數(shù)腫瘤可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移和蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散。該類型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變，經(jīng)常在診斷后6到12個(gè)月死亡。C、軟骨樣脊索瘤該脊髓瘤占發(fā)病數(shù)的5%～15%。它的鏡下特點(diǎn)除了上面的典型外，還含有多少不等的透明軟骨樣區(qū)域。有些專家在電鏡觀察后將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，不過(guò)在大量的免疫組化研究后，卻發(fā)現(xiàn)軟骨樣脊索瘤的上皮性標(biāo)記抗原呈陽(yáng)性反應(yīng)。這種類型的發(fā)病年齡段比較年輕化，曾經(jīng)認(rèn)為其預(yù)后普遍較普通型好，不過(guò)現(xiàn)在普遍認(rèn)為兩者預(yù)后相差不大。趙紅宇主任在此提醒大家，經(jīng)常有頭痛問(wèn)題，千萬(wàn)不可掉以輕心;即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。此外，在平時(shí)生活上，應(yīng)該減少刺激性食物的攝入，忌油膩，忌腥葷，多食蔬菜水果，平時(shí)注意避免過(guò)度勞累。

脊索瘤是起源于脊索組織的殘留物，是一種低度惡性的腫瘤，遺傳學(xué)研究表明，它有21號(hào)染色體異常。 X線表現(xiàn)為顯著破壞的膨脹性溶骨性破壞，具有不規(guī)則的扇形邊緣。CT和MRI可顯示對(duì)軟組織的侵犯。 此病可發(fā)生于任何年齡，最常見(jiàn)于50……60歲，30歲以下少見(jiàn)，男多于女，好發(fā)于脊柱的兩端。生長(zhǎng)緩慢，很少轉(zhuǎn)移，晚期可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、肺等，癥狀由腫瘤發(fā)生的部位而異。 按Enneking分期，屬于|B期，完整的手術(shù)切除是首選治療方法。不能完整切除者，術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備常要大量備血。對(duì)放效敏感性低。由于骶髓的脊索瘤完全切除困難，因而易于局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后五年生存率為85%左右，十年生存率在50%左右。 本文系顏學(xué)亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

最近越來(lái)越多的患者找到我咨詢和就診脊索瘤，把一些匯總的知識(shí)告訴大家，也希望更多的人對(duì)這個(gè)疾病有一個(gè)比較清晰和認(rèn)識(shí)和正常的選擇。小知識(shí)：脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見(jiàn)，脊柱型者次之。顱底脊索瘤或者斜坡脊索瘤歸屬于腦神經(jīng)外科疾病范疇，它在組織學(xué)上屬于低度惡性骨源性腫瘤，具有以下惡性特征：位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多數(shù)無(wú)明顯包膜；偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移；不易徹底切除，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。部分典型的知識(shí)問(wèn)答：1、問(wèn)：發(fā)現(xiàn)脊索瘤該不該積極治療？答：脊索瘤無(wú)治療中位生存期6-28個(gè)月。也就是說(shuō)發(fā)現(xiàn)脊索瘤，如果不加以治療，一半的患者在6-28個(gè)月會(huì)危及生命，說(shuō)明脊索瘤危害很大。一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)該積極治療，一些早期、局限性的脊索瘤通過(guò)手術(shù)有可能達(dá)到根治。2、問(wèn)：斜坡脊索瘤如何治療？答：脊索瘤在組織學(xué)上屬于低度惡性，其對(duì)放療（包括伽馬刀、射波刀等）和化療都不敏感。目前國(guó)際上推薦首選手術(shù)治療，近年來(lái)，內(nèi)鏡手術(shù)成為微創(chuàng)治療脊索瘤的最佳選擇，術(shù)后根據(jù)切除情況和病理補(bǔ)充放射治療。3、脊索瘤的預(yù)后怎么樣？良性還是惡性的？答：國(guó)內(nèi)外早期報(bào)道顱底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率維持在30%～40%。近幾年，國(guó)內(nèi)外的相關(guān)報(bào)道逐漸增多，顱底脊索瘤的術(shù)后生存率有明顯提高，5年生存率維持在60%～70%，一般認(rèn)為腫瘤切除越徹底患者預(yù)后越好，不同的神經(jīng)外科中心采用不同的技術(shù)，因而導(dǎo)致切除率也大為不同。目前普遍認(rèn)為老年患者脊索瘤預(yù)后較差。斜坡脊索瘤侵襲性生長(zhǎng)，其位置深在、容易引起神經(jīng)功能障礙，在臨床上往往表現(xiàn)為惡性行為。4、內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)有什么優(yōu)勢(shì)？答：脊索瘤腦內(nèi)常見(jiàn)的好發(fā)部位是斜坡，在臨床上可以分為上斜坡、上中斜坡、中下斜坡和全斜坡類型，在目前的技術(shù)條件下內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)鼻入路可以處理全部的斜坡脊索瘤類型。其中下斜坡脊索瘤因?yàn)槲挥诒茄什?，目前絕大多數(shù)中心采用的是經(jīng)口入路，經(jīng)口入路的缺點(diǎn)是麻醉需要?dú)夤芮虚_、術(shù)后影響進(jìn)食、局部容易感染、恢復(fù)較慢。而內(nèi)鏡經(jīng)鼻咽處理下斜坡脊索瘤可以完全避免經(jīng)口入路帶來(lái)的缺點(diǎn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻咽入路對(duì)手術(shù)器械、手術(shù)團(tuán)隊(duì)和經(jīng)驗(yàn)有更多的要求，但可以為患者帶來(lái)更加微創(chuàng)并且有效地治療。5、脊索瘤手術(shù)后注意事項(xiàng)？答：斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后定期復(fù)查（一般隔半年一復(fù)查）是必須的。部分復(fù)發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長(zhǎng)較快，往往需要再次積極手術(shù)，如果引起神經(jīng)功能障礙后再手術(shù)，神經(jīng)功能的恢復(fù)往往很差。多數(shù)研究表明，脊索瘤的預(yù)后與患者的就醫(yī)依從性、定期復(fù)查、積極再治療密切相關(guān)。具體治療方法請(qǐng)參見(jiàn)：（點(diǎn)擊進(jìn)入）顱底中線病變（脊索瘤等）的擴(kuò)大經(jīng)鼻腦內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療本文系王義寶醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

國(guó)際知名醫(yī)學(xué)雜志柳葉刀腫瘤學(xué)（The Lancet Oncology）2015年發(fā)表了關(guān)于脊索瘤的共識(shí)，共識(shí)推薦：脊索瘤一旦確診，最初4～5年內(nèi)建議每隔6月進(jìn)行一次磁共振檢查（原發(fā)部位和存在腫瘤種植風(fēng)險(xiǎn)的部位），此后如果腫瘤沒(méi)有進(jìn)展，可以改為每年一次磁共振檢查，連續(xù)至少15年。當(dāng)然，時(shí)間是相對(duì)的，如果出現(xiàn)各種不適，就應(yīng)該隨時(shí)復(fù)查，以免延誤病情。

前言脊索瘤是一種起源于殘存脊索細(xì)胞的、少見(jiàn)的、低度惡性的原發(fā)骨腫瘤。最常發(fā)生于枕骨斜坡和骶骨。脊索瘤局部侵襲性強(qiáng)，但轉(zhuǎn)移到肺和其他器官的情況并不少見(jiàn)。發(fā)生于骶骨的脊索瘤可以發(fā)展得非常巨大以至于可以導(dǎo)致腸梗阻、尿潴留，甚至下肢運(yùn)動(dòng)功能障礙和性功能障礙。脊索瘤好發(fā)于 50~60歲，青少年發(fā)生率較低。男女比例約為2:1 。脊索瘤幾乎只發(fā)生在中軸骨，最常見(jiàn)于骶尾部（約50%左右），其次為顱底（約35%左右），活動(dòng)脊柱約為15%（頸椎＞腰椎＞胸椎）。脊索瘤多僅累及椎體。臨床表現(xiàn)疼痛是脊索瘤患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。屈頸和旋轉(zhuǎn)時(shí)疼痛是頸椎脊索瘤患者最常見(jiàn)的現(xiàn)象。如果腫瘤壓迫脊髓可能會(huì)出現(xiàn)脊髓病表現(xiàn)。胸腰椎的脊索瘤最典型的表現(xiàn)是機(jī)械性疼痛。骶骨脊索瘤的表現(xiàn)除骶尾部疼痛外，還可以表現(xiàn)為大小便功能障礙、鞍區(qū)感覺(jué)異常、足下垂和步態(tài)異常。由于盆腹腔的空間較大，腫瘤可以逐漸進(jìn)展到非常巨大，在數(shù)月到數(shù)年間緩慢產(chǎn)生尿潴留和便秘等癥狀，病人往往難以察覺(jué)。巨大的腫瘤可以在臀部摸到轉(zhuǎn)組織腫塊。一部分病人可以有坐骨神經(jīng)痛的癥狀。X線平片上脊索瘤可表現(xiàn)為不均勻的鈣化。CT掃描能夠更清晰地反映脊索瘤的骨質(zhì)的破壞與重塑，椎間孔擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄是常見(jiàn)的CT表現(xiàn)。MRI有助于發(fā)現(xiàn)脊索瘤在軟組織中的侵襲情況。與其他腫瘤不同的是，脊索瘤可以累及椎間盤，可以擴(kuò)展到鄰近椎體。由于腫瘤組織含有大量的粘蛋白和軟骨基質(zhì)，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為與鄰近椎體低或相等的信號(hào)，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為相等或高信號(hào)。腫瘤在造影后可中度到明顯的增強(qiáng)。壓脂像能夠更加清晰地反映腫瘤的邊界。脊索瘤的明確診斷需要通過(guò)CT引導(dǎo)下穿刺活檢。治療原則可概括為以下幾點(diǎn)：（1）對(duì)化療不敏感；（2）對(duì)傳統(tǒng)放療不敏感；（3） 整塊（en bloc）或大體全部切除（gross total resection）+后續(xù)放療是最佳治療選擇。根據(jù)美國(guó)SEER數(shù)據(jù)庫(kù)1973年~2003年間的 414例脊索瘤病例，術(shù)后中位生存時(shí)間75個(gè)月，腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移后生存時(shí)間明顯下降至24個(gè)月， 整塊切除+輔助放療的5年和10年生存率分別為62-67%和40-45%。脊柱脊索瘤需要多學(xué)科的綜合治療。根據(jù)目前循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，盡可能地徹底切除腫瘤仍然是首選的治療方式。由于脊索瘤的局部侵襲性較強(qiáng)，因此在手術(shù)切除過(guò)程中要盡量將腫瘤作為一個(gè)整體地切除，而不讓腫瘤細(xì)胞有任何外溢。只有這樣才可能達(dá)到70-84.2個(gè)月的無(wú)病生存時(shí)間，這是目前世界范圍內(nèi)最好的臨床結(jié)果報(bào)告。由于脊柱周圍有脊髓、神經(jīng)根、大血管、食管、器官、腸道等諸多重要的組織器官，因此達(dá)到這樣的切除范圍是非常不易的，需要非常有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)。有時(shí)候?yàn)榱诉_(dá)到徹底切除腫瘤的目的必需犧牲一些重要器官的功能。比如要切斷受累的神經(jīng)，導(dǎo)致肢體活動(dòng)的障礙，或者大小便功能障礙等等，這就是所謂的“丟車保帥”，犧牲生活質(zhì)量以換取生存時(shí)間。雖然手術(shù)徹底切除是主要的治療方式，但當(dāng)腫瘤做不到廣泛的整塊切除，或者根本無(wú)法切除的時(shí)候，就需要依靠放療了。舊一點(diǎn)的教科書或文獻(xiàn)曾經(jīng)說(shuō)脊索瘤對(duì)放療不敏感，這是針對(duì)于以前傳統(tǒng)的放療技術(shù)和較低的放療劑量而言的。由于脊柱鄰近脊髓，脊髓對(duì)于常規(guī)放療的耐受劑量?jī)H為45-50Gy，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于腫瘤放療需要的劑量。因此，按照傳統(tǒng)技術(shù)，腫瘤的局部控制率僅為0~50%。隨著放療技術(shù)的進(jìn)展，現(xiàn)在已經(jīng)能夠大大的提高放療劑量而同時(shí)避免對(duì)脊髓的損傷。近期國(guó)外的文獻(xiàn)顯示采用立體定向放療技術(shù)或者質(zhì)子放療技術(shù)，能夠市5年的總體生存率提高到74.3%。放療的時(shí)機(jī)最好選擇在術(shù)前，這樣可以減少手術(shù)中腫瘤細(xì)胞的殘留。由于擔(dān)心術(shù)前大劑量放療造成的術(shù)后傷口感染風(fēng)險(xiǎn)增加，可以在術(shù)前根據(jù)不同部位給與19.8-50.4Gy的放療，術(shù)后再追加到腫瘤需要的最大劑量。在沒(méi)有神經(jīng)功能損害進(jìn)展的情況下術(shù)前放療后4-5周手術(shù)比較合適，可以進(jìn)一步減少術(shù)后傷口感染的風(fēng)險(xiǎn)。脊索瘤對(duì)傳統(tǒng)化療是不敏感的。近年的研究發(fā)現(xiàn)一些慢性白血病的藥物對(duì)脊索瘤的控制有部分幫助。比如由諾華公司成產(chǎn)的伊馬替尼和葛蘭素公司生產(chǎn)的拉帕替尼。這方面的研究一直在繼續(xù)，因此病人們應(yīng)該堅(jiān)定信念，相信將來(lái)一定會(huì)有更好的藥物或治療方法能治愈腫瘤的。