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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 嗯，激素瘤呢，脊索瘤呢，是發(fā)生在我們婁底或者脊柱這個(gè)部位的一個(gè)。 恩，生長(zhǎng)緩慢的惡性腫瘤早期呢，它還是相對(duì)比較局限晚期他會(huì)有轉(zhuǎn)移的發(fā)生，我們的耳鼻喉科頭頸外科呢，據(jù)說(shuō)樓主要在鼻咽部這邊可以看到樓頂呢，有腫瘤的呃，影響早期的病人可能有一些頭痛啊，甚至一些死神經(jīng)的一些癥狀，看它長(zhǎng)在什么地方，那我們的診斷呢，主要是利用那個(gè)。 那活檢在編不取活檢來(lái)進(jìn)行那個(gè)恩診斷分類(lèi)有利于我們進(jìn)一步的治療，呃激素瘤的治療呢，最主要是靠嗯手術(shù)治療，手術(shù)，嗯，在最大范圍里邊呢，把腫瘤切除術(shù)后呢，可以補(bǔ)助于。 嗯，放療等等一些治療手段。2019年10月12日
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黃振校副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 脊索瘤 Chordoma前言脊索瘤是一種罕見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長(zhǎng)傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數(shù)出現(xiàn)在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴(kuò)展；罕見(jiàn)原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報(bào)道。10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見(jiàn)沿手術(shù)途徑播散。局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標(biāo)。在盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥的前提下，根治性手術(shù)切除被推薦為首選的治療方式。文獻(xiàn)報(bào)道了幾種傳統(tǒng)的經(jīng)顱底入路以及經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。不管用何種手術(shù)入路，只有49.2%–79% 的病例可以進(jìn)行全切除術(shù)。輔助治療方法包括：質(zhì)子束放射治療(PBRT)、伽瑪?shù)斗派渫饪浦委?GKRS)和LINAC立體定向放射治療。根治性手術(shù)聯(lián)合高劑量放射治療被認(rèn)為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結(jié)構(gòu)如大血管、顱神經(jīng)及腦干，使脊索瘤切除術(shù)對(duì)顱底外科醫(yī)生充滿(mǎn)了挑戰(zhàn)。發(fā)病率及病因?qū)W脊索瘤的發(fā)病率每年<1.1 /100,000，占所有顱底腫瘤的0.1%，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的1%-4%。它起源于原始脊索的胚胎殘留組織。脊索瘤可見(jiàn)于任何年齡，但發(fā)病高峰期為50–60歲，男女患者比例為2:1。臨床表現(xiàn)癥狀隨病變部位和范圍而異，可能由于腦積水、顱干受壓和/或顱神經(jīng)受累所致。在臨床上，最常見(jiàn)的癥狀為頭痛及顱神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的復(fù)視。文獻(xiàn)報(bào)道的其它癥狀還包括視力下降和/或視物模糊、面部疼痛、嗅覺(jué)喪失、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、偏癱、第7-11對(duì)顱神經(jīng)功能障礙。診斷與影像顱底脊索瘤最初沿著矢狀軸擴(kuò)展。腫瘤邊界清晰，取代了鄰近的結(jié)構(gòu)，晚期腫瘤具有侵襲性，能破壞骨質(zhì)。CT及MRI均可顯示病變，對(duì)診斷有幫助。CT能最好地顯示骨質(zhì)侵襲、骨質(zhì)溶解以及病灶內(nèi)鈣化，通常周?chē)鷽](méi)有硬化灶。MRI可以很好地評(píng)估腫瘤的范圍。在T1加權(quán)成像中，脊索瘤大多數(shù)為等信號(hào)或低信號(hào)，高信號(hào)則提示出血或粘蛋白聚集。而T2加權(quán)成像則一般表現(xiàn)為高信號(hào)。釓增強(qiáng)時(shí)表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，呈蜂窩狀。極少需要用MRA或傳統(tǒng)的血管造影術(shù)來(lái)顯示血管移位或包繞。組織學(xué)肉眼所見(jiàn)，脊索瘤是質(zhì)軟、色灰、呈凝膠狀、有分葉的贅生物，骨外部分有假包膜。鏡下所見(jiàn)，腫瘤由空泡狀的physaliphorus細(xì)胞和粘蛋白組成；免疫組化提示腫瘤細(xì)胞上皮表達(dá)的標(biāo)志物，包括細(xì)胞角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原及間充質(zhì)細(xì)胞標(biāo)志物(S100)。Ki-67 與腫瘤體積—倍增時(shí)間及其不良預(yù)后有密切的關(guān)系。脊索瘤細(xì)胞群周?chē)h(huán)繞正常骨組織，證明腫瘤細(xì)胞具有侵襲的本性。脊索瘤分三型：傳統(tǒng)型（=典型）是最常見(jiàn)的，特征是缺少軟骨或附加的間充質(zhì)細(xì)胞成分；軟骨樣型，占5-15%，具有脊索瘤樣或軟骨樣特征，且具有良好的長(zhǎng)期預(yù)后；去分化型，占2%-8%，預(yù)后不良?？蓯鹤兂晌捶只乃笮渭?xì)胞腫瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或軟骨肉瘤。大規(guī)模的分析提示，兩組不同腫瘤組織類(lèi)型的患者，會(huì)有不同的疾病發(fā)展模式：一組為具有侵襲性的腫瘤，治療5年內(nèi)會(huì)有較高的復(fù)發(fā)率；而另一組具有較長(zhǎng)的惰性病程，并能長(zhǎng)期存活。治療根治性手術(shù)切除，伴或不伴輔助放射治療，似乎有很好的無(wú)進(jìn)展生存率。手術(shù)入路來(lái)進(jìn)行切除，也可分期手術(shù)。這些入路包括經(jīng)額眶顴、經(jīng)基底、經(jīng)上頜骨、經(jīng)下頜骨、經(jīng)口腔、經(jīng)蝶、經(jīng)耳蝸、經(jīng)額下-顳下入路。近十年，內(nèi)鏡輔助及完全內(nèi)鏡經(jīng)鼻技術(shù)的逐漸應(yīng)用于脊索瘤手術(shù)治療。十余項(xiàng)內(nèi)鏡下切除脊索瘤的臨床療效研究總體來(lái)說(shuō)，87例斜坡脊索瘤病人接受了內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)治療，其中約有1/4（n=23）的病人術(shù)前曾接受其它治療。58.3% (49/84)的患者接受了全切除術(shù)，34.5%(29/84)接受了次全切術(shù)，4.8% (4/84)接受了部分切除術(shù)，2.4%(2/84)只行了病理活檢。在隨訪期間，14.7%(10/68)出現(xiàn)了腦脊液漏，16例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，7.8%(6/77)因疾病死亡。結(jié)論 鼻內(nèi)鏡下顱底脊索瘤切除術(shù)，要求術(shù)者擁有該技術(shù)一定的操作經(jīng)驗(yàn)。內(nèi)鏡閉合技術(shù)的發(fā)展使術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率相對(duì)降低。 目前尚無(wú)鼻內(nèi)鏡下顱底脊索瘤切除術(shù)后顱神經(jīng)或神經(jīng)系統(tǒng)損傷以及術(shù)后死亡的報(bào)道。 手術(shù)加高劑量放射治療是對(duì)這些關(guān)鍵部位病變進(jìn)行局部控制的最佳策略。分次切除或聯(lián)合使用傳統(tǒng)手術(shù)入路及鼻內(nèi)鏡入路，可以達(dá)到這個(gè)目的。 長(zhǎng)期的觀察研究對(duì)評(píng)估顱底脊索瘤的療效特別重要。目前尚無(wú)鼻內(nèi)鏡治療脊索瘤充分的隨訪資料。 關(guān)于鼻內(nèi)鏡入路治療顱底脊索瘤的進(jìn)一步研究應(yīng)包括：腫瘤切除的統(tǒng)一分級(jí)系統(tǒng)以及關(guān)于術(shù)前治療、組織學(xué)特征和隨訪時(shí)間的詳細(xì)資料。引用：歐洲鼻顱底腫瘤內(nèi)鏡診療意見(jiàn)書(shū)https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2b/Chordoma.JPG本文系黃振校醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月11日13792
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趙紅宇主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 神經(jīng)外科 頭痛是大家在生活中經(jīng)常會(huì)遇到的身體不適狀況，很多人不以為然，認(rèn)為頭痛只是小毛病，并無(wú)大礙。殊不知，顱內(nèi)脊索瘤的常見(jiàn)癥狀就是頭痛。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院神經(jīng)外科趙紅宇主任介紹，顱內(nèi)脊索瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，平均可達(dá)3年以上。約70%的患者有頭痛， 有些人在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年，通常表現(xiàn)為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴(kuò)展。趙紅宇主任表示：顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無(wú)明顯變化。若是有顱內(nèi)壓增高則勢(shì)必會(huì)加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤(rùn)有很大關(guān)系，頭痛也會(huì)再?gòu)?fù)發(fā)。在醫(yī)學(xué)上，脊髓瘤根據(jù)病理可以分為以下幾種類(lèi)型：A、普通型脊索瘤普通型脊髓瘤也稱(chēng)典型型，最為多見(jiàn)，占總發(fā)病數(shù)的80%～85%。瘤內(nèi)無(wú)軟骨或其他間充質(zhì)成分。發(fā)病年齡群多見(jiàn)于40～50歲，低于20歲的患者比較少見(jiàn)，且不分性別。在病理上有幾種生長(zhǎng)方式，其中片狀生長(zhǎng)是其特征，由黏液基質(zhì)和空泡狀上皮細(xì)胞組成。細(xì)胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽(yáng)性，電鏡能看到核粒。上面的特征有助于區(qū)分本病與軟骨肉瘤，后者免疫染色陰性，電鏡沒(méi)有核粒。B、間質(zhì)型脊索瘤間質(zhì)型脊髓瘤也叫非典型型，占脊索瘤發(fā)病數(shù)的10%，含惡性間充質(zhì)成分和普通型成分。鏡下表現(xiàn)為黏液含量顯著減少、腫瘤增殖活躍并可見(jiàn)到核分裂象。少數(shù)腫瘤可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移和蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散。該類(lèi)型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變，經(jīng)常在診斷后6到12個(gè)月死亡。C、軟骨樣脊索瘤該脊髓瘤占發(fā)病數(shù)的5%～15%。它的鏡下特點(diǎn)除了上面的典型外，還含有多少不等的透明軟骨樣區(qū)域。有些專(zhuān)家在電鏡觀察后將其歸類(lèi)為低度惡性的軟骨肉瘤，不過(guò)在大量的免疫組化研究后，卻發(fā)現(xiàn)軟骨樣脊索瘤的上皮性標(biāo)記抗原呈陽(yáng)性反應(yīng)。這種類(lèi)型的發(fā)病年齡段比較年輕化，曾經(jīng)認(rèn)為其預(yù)后普遍較普通型好，不過(guò)現(xiàn)在普遍認(rèn)為兩者預(yù)后相差不大。趙紅宇主任在此提醒大家，經(jīng)常有頭痛問(wèn)題，千萬(wàn)不可掉以輕心;即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專(zhuān)業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。此外，在平時(shí)生活上，應(yīng)該減少刺激性食物的攝入，忌油膩，忌腥葷，多食蔬菜水果，平時(shí)注意避免過(guò)度勞累。2017年01月04日2687
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顏學(xué)亮副主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 脊柱外科 脊索瘤是起源于脊索組織的殘留物，是一種低度惡性的腫瘤，遺傳學(xué)研究表明，它有21號(hào)染色體異常。 X線表現(xiàn)為顯著破壞的膨脹性溶骨性破壞，具有不規(guī)則的扇形邊緣。CT和MRI可顯示對(duì)軟組織的侵犯。 此病可發(fā)生于任何年齡，最常見(jiàn)于50……60歲，30歲以下少見(jiàn)，男多于女，好發(fā)于脊柱的兩端。生長(zhǎng)緩慢，很少轉(zhuǎn)移，晚期可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、肺等，癥狀由腫瘤發(fā)生的部位而異。 按Enneking分期，屬于|B期，完整的手術(shù)切除是首選治療方法。不能完整切除者，術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備常要大量備血。對(duì)放效敏感性低。由于骶髓的脊索瘤完全切除困難，因而易于局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后五年生存率為85%左右，十年生存率在50%左右。 本文系顏學(xué)亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年07月07日3372
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王亞明主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤來(lái)源于胚胎脊索殘余組織，好發(fā)部位皆圍繞身體的中軸結(jié)構(gòu)分布，即從顱底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中，腫瘤位于顱內(nèi)者約占35%，約50%發(fā)生在骶尾段，其余發(fā)生在脊柱其他部位。兒童顱內(nèi)脊索瘤極為罕見(jiàn)，本組報(bào)道4例占同年期全年齡組101例脊索瘤的4%，占2000例兒童顱內(nèi)腫瘤的.2%。兒童顱內(nèi)脊索瘤可發(fā)生于兒童任何年齡，但以10歲左右多見(jiàn)，男女比例為3：2。腫瘤分布主要沿顱底中線從枕大孔至鞍結(jié)節(jié)，多位于硬膜外。早期可邊界清楚，有包膜，呈球星形或分葉形；晚期則失去包膜呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤呈灰白色半透明膠凍狀，有囊變，囊內(nèi)充滿(mǎn)黏液。根據(jù)腫瘤的部位和發(fā)展方向可將其分為三型：①鞍部型；②中顱凹型；③斜坡-后顱凹型。1 臨床表現(xiàn)：基本特點(diǎn)是緩慢進(jìn)展的多發(fā)性顱神經(jīng)損害，病史可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。絕大多數(shù)患兒早期癥狀為頭痛，顱高壓征象少見(jiàn)。頭痛多為彌漫性，少數(shù)局限于后枕部及頸部，為腫瘤侵犯骨膜或硬腦膜所致，后期可出現(xiàn)顱高壓征象和顱神經(jīng)的損害。由于腫瘤的部位和發(fā)展方向不同，各型腫瘤的表現(xiàn)可有差異。鞍部型：腫瘤位于上斜坡和蝶鞍區(qū)，可壓迫視神經(jīng)及視交叉出現(xiàn)視力視野障礙，壓迫下丘腦可出現(xiàn)嗜睡和尿崩；中顱凹型：腫瘤向一側(cè)鞍旁生長(zhǎng)，可出現(xiàn)病側(cè)3-6顱神經(jīng)的麻痹和顳葉癲癇發(fā)作；斜坡-后顱凹型：主要表現(xiàn)為6-12對(duì)顱神經(jīng)的麻痹，可出現(xiàn)周?chē)悦姘c、聽(tīng)力下降、吞咽困難、構(gòu)音障礙及舌肌萎縮。部分腫瘤侵蝕顱底血管可引起蛛網(wǎng)膜下腔自發(fā)出血。2 診斷：長(zhǎng)期頭痛合并有單側(cè)多發(fā)顱神經(jīng)損害時(shí)，應(yīng)進(jìn)行以下輔助檢查：①顱骨X線平片：表現(xiàn)為鞍部和斜坡的骨質(zhì)破壞而無(wú)新生骨形成，50%的腫瘤尚可見(jiàn)斑點(diǎn)或團(tuán)塊狀鈣化。②CT：顱底、鞍背和斜坡區(qū)不規(guī)則形等、高或混雜密度病灶，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化，病灶區(qū)域內(nèi)廣泛骨質(zhì)破壞，強(qiáng)化不均勻。③MRI：正常斜坡髓質(zhì)骨內(nèi)含的脂肪高信號(hào)被脊索瘤異常的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)所取代，斜坡脹大膨隆，失去正常輪廓。腫瘤信號(hào)不均勻，可輕中度不規(guī)則強(qiáng)化。臨床表現(xiàn)結(jié)合特有的影像學(xué)征象使診斷多無(wú)困難，但仍需與兒童多見(jiàn)的鞍區(qū)顱咽管瘤和顱底骨軟骨瘤相鑒別。3 治療及預(yù)后：顱內(nèi)脊索瘤位于顱底近中線處，位置深在，周?chē)Y(jié)構(gòu)重要，徹底切除腫瘤十分困難，手術(shù)的主要目的是縮小腫瘤體積，減少對(duì)周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫。術(shù)后可輔以放射治療，放療的效果不肯定，但對(duì)延長(zhǎng)患兒的生存期有一定幫助。顱內(nèi)脊索瘤常術(shù)后復(fù)發(fā)，10%的患者可出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移，主要是肺和骨，部分患兒尚可有蛛網(wǎng)膜下腔種植。盡管其組織學(xué)特點(diǎn)呈良性，預(yù)后卻十分差，患兒的5年生存率小于10%。本文系王亞明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2009年09月22日6587
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