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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 脊索瘤最常發(fā)生于50～60歲，30歲以下少見，男性多于女性，最好發(fā)部位為脊椎兩端，即顱底蝶枕部和骶尾部，其次為頸椎、腰椎，胸椎少見，極少數(shù)發(fā)生在中軸骨之外，多位于肢端軟組織，偶有多發(fā)性脊索瘤的報(bào)道。脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，是局部侵襲性病變，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，晚期可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肝、肺和腹部器官。通常出現(xiàn)的癥狀是疼痛，可發(fā)生在下肢或頸部，骶尾部等。顱底蝶枕部腫瘤可引起頭痛、腦神經(jīng)受壓癥狀(視神經(jīng)多見)，或由于侵犯垂體引起內(nèi)分泌功能不全，斜坡脊索瘤可首先表現(xiàn)為呼吸、吞咽或說(shuō)話困難，晚期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高征象；向側(cè)方或下方生長(zhǎng)突出者可在鼻咽部形成腫塊堵塞鼻腔，出現(xiàn)膿血性分泌物。骶尾部腫瘤壓迫癥狀出現(xiàn)較晚，典型癥狀是慢性腰腿痛，持續(xù)性并夜間加重。緩慢生長(zhǎng)的包塊多向前方膨脹生長(zhǎng)，臨床不易發(fā)現(xiàn)，只有在晚期腫瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發(fā)現(xiàn)，下腹部也可觸及包塊。腫瘤擠壓臟器，產(chǎn)生機(jī)械性梗阻，引起小便障礙和大便秘結(jié)，部分可出現(xiàn)直腸刺激癥狀；骶神經(jīng)根很少受破壞因此大小便控制和足踝運(yùn)動(dòng)障礙少見。肛門指診是早期發(fā)現(xiàn)骶骨腫瘤的常規(guī)檢查，臨床診治中往往被忽視，懷疑骶骨腫瘤時(shí)，肛門指診尤為重要。2023年05月14日
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 脊索瘤 脊索瘤是發(fā)生在顱底骨、脊柱骨和骶骨的一種罕見的癌癥類型。它屬于惡性骨和軟組織肉瘤。脊索瘤具有分化低級(jí)別、生長(zhǎng)緩慢、局部浸潤(rùn)和局部侵襲性的特點(diǎn)。脊索瘤約占所有骨腫瘤的3%，約占原發(fā)性脊柱腫瘤的20%。它們是骶骨和頸椎最常見的惡性腫瘤。脊索瘤腫瘤通常生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，一開始常常沒有癥狀，也可能在醫(yī)生確診之前的數(shù)年內(nèi)引起癥狀。脊索瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，晚期可發(fā)生轉(zhuǎn)移。約5%的腫瘤可轉(zhuǎn)移到肺、骨骼、皮膚以及腦等部位。脊索瘤都有哪些病理類型？基于脊索瘤在顯微鏡下看起來(lái)的樣子，脊索瘤有四個(gè)亞型，也有分為三種的說(shuō)法：傳統(tǒng)脊索瘤，軟骨脊索瘤，和去分化脊索瘤?！鹘y(tǒng)（古典）脊索瘤：是最常見的脊索瘤形式。它是由一個(gè)獨(dú)特的類似于脊索細(xì)胞的細(xì)胞類型組成，可能有軟骨樣外觀?！さ头只顾髁觯菏墙臧l(fā)現(xiàn)的一種亞型。它可能比傳統(tǒng)脊索瘤更具侵略性，增長(zhǎng)更快，其特點(diǎn)是稱為INI-1的基因缺失。這種脊索瘤在兒童和青年患者中更為常見，在顱底腫瘤中更為常見?！とシ只顾髁觯焊咔忠u性，通常比其他類型的脊索瘤增長(zhǎng)更快，比常規(guī)脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移。它也有INI-1基因缺失。這種類型的脊索瘤是罕見的，只發(fā)生在約5%的病人中，兒童患者中更常見?！ぼ浌菢蛹顾髁觯哼@是一種在過(guò)去當(dāng)難以區(qū)分常規(guī)脊索瘤和軟骨肉瘤時(shí)常用的術(shù)語(yǔ)。這已不再是一個(gè)問(wèn)題，因?yàn)锽rachyury幾乎在所有的傳統(tǒng)脊索瘤中表達(dá)，使它們更容易和不表達(dá)BRACHYURY的軟骨樣腫瘤（例如軟骨肉瘤）區(qū)別開來(lái)。沒有證據(jù)表明有軟骨樣外觀的脊索瘤，行為方式不同于那些沒有這種外觀的傳統(tǒng)類型。脊索瘤的癥狀、體征和臨床表現(xiàn)都如何？脊索瘤生長(zhǎng)較慢，從最初癥狀到診斷的中位時(shí)間約2年，臨床表現(xiàn)根據(jù)腫瘤部位不同而有所不同。隨著脊索瘤的生長(zhǎng)，可能壓迫脊柱和神經(jīng)，造成疼痛和神經(jīng)問(wèn)題，如刺痛、麻木、或虛弱無(wú)力?；颊呖赡軙?huì)經(jīng)歷喪失膀胱控制或腸道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已經(jīng)非常大，可以摸到體表凸出的一個(gè)腫塊。脊索瘤的癥狀和體征是什么？腫瘤的位置不同，導(dǎo)致的癥狀不同。脊柱和顱底包含重要的神經(jīng)。當(dāng)腫瘤壓迫這些神經(jīng)時(shí)，會(huì)引起疼痛或神經(jīng)問(wèn)題。脊索瘤的最常見的癥狀是疼痛和神經(jīng)系統(tǒng)的變化?！わB底脊索瘤最常引起頭痛，頸部疼痛，或復(fù)視。如果足夠大，它們可能影響面部感覺或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，造成例如面部麻木或面部肌肉癱瘓，言語(yǔ)和吞咽功能受到影響。·脊柱和骶骨脊索瘤可引起腸道、膀胱和性功能改變，感覺疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虛弱無(wú)力。脊柱和骶骨的脊索瘤會(huì)出現(xiàn)局部深部疼痛或神經(jīng)根病變。·頸椎脊索瘤可導(dǎo)致氣管梗阻或吞咽困難，可能表現(xiàn)為口咽部腫塊。神經(jīng)功能缺損更常與顱底脊索瘤和活動(dòng)脊柱脊索瘤相關(guān)，較少和骶骨脊索瘤相關(guān)。·通常，骶骨脊索瘤不引起癥狀，直到腫瘤長(zhǎng)的相當(dāng)大，有時(shí)腫塊是骶骨脊索瘤的第一個(gè)跡象。脊索瘤臨床表現(xiàn)與自然史脊索瘤的臨床特點(diǎn)是生長(zhǎng)過(guò)程緩慢，一般局部侵犯壓迫鄰近結(jié)構(gòu)。診斷前的平均癥狀持續(xù)時(shí)間為14～24個(gè)月，當(dāng)腫瘤在病程早期侵犯附近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，病程相對(duì)較短。起病隱匿是最常見的首發(fā)癥狀。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常見的初始癥狀，但坐骨神經(jīng)或髂腰分布的神經(jīng)根性腿痛或感覺遲鈍，以及尿潴留或失禁也有可能發(fā)生。直腸檢查常常顯示骶骨骶部有可觸及的腫塊，向前壓迫推動(dòng)直腸。椎體受累導(dǎo)致局部疼痛，神經(jīng)根受壓導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛或感覺遲鈍，或脊髓受壓導(dǎo)致脊髓癥狀。顱底脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀比較隱匿，早期癥狀不典型。頭痛為最常見癥狀，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。臨床表現(xiàn)取決于病變的部位、大小以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腫瘤常見于斜坡、蝶鞍，可累及海綿竇、垂體窩，甚至鼻竇等毗鄰重要結(jié)構(gòu)，壓迫不同的顱神經(jīng)產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，部分甚至突破硬腦膜、擠壓腦干。常見的臨床表現(xiàn)有復(fù)視、視物模糊或視力下降等，還有其他如鼻塞、耳鳴、眩暈、面部麻木或輕偏癱、吞咽困難、舌肌萎縮、聲嘶、飲水嗆咳、走路不穩(wěn)等癥狀。脊索瘤的診斷脊索瘤并不總是很容易診斷，可能與其他疾病相混淆。得到正確的診斷會(huì)對(duì)治療產(chǎn)生重大影響。出于這個(gè)原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤診斷和治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療是非常重要的。在做出治療決定之前獲得醫(yī)療第二意見來(lái)確認(rèn)診斷是有幫助的。征求第二甚至第三意見總是OK的。如果你還沒有接受治療，咨詢是否需要任何額外的檢查來(lái)排除其他可能的腫瘤類型，然后再進(jìn)行治療。疑似脊索瘤時(shí)應(yīng)立刻轉(zhuǎn)診，并進(jìn)行初步多學(xué)科聯(lián)合診斷的需要：不像大多數(shù)的惡性腫瘤，脊索瘤通常進(jìn)展緩慢，抗一般的光子輻射，具有局部侵襲浸潤(rùn)性。脊索瘤的治療非常復(fù)雜，因?yàn)榧顾髁錾婕暗胶芏嚓P(guān)鍵的人體結(jié)構(gòu)例如腦干、脊髓、重要的神經(jīng)和血管。這種疾病的潛伏過(guò)程，和沿關(guān)鍵的骨和神經(jīng)結(jié)構(gòu)擴(kuò)散的特性，使這些患者的臨床治療和管理非常困難。在確診脊索瘤時(shí)一般患者就有很大的腫瘤負(fù)荷了，以及對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)的侵及，使得完全切除和放療都存在著巨大的挑戰(zhàn)。脊索瘤很低的發(fā)病率使得診斷和治療的難度進(jìn)一步提升。和大多數(shù)復(fù)雜的、少見的疾病一樣，脊索瘤患者的診斷和治療最好的在一個(gè)患者量大的中心，由具備大量經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)的腫瘤醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、護(hù)士、骨科醫(yī)生、病理醫(yī)生，整形外科，耳鼻喉科醫(yī)生，放療醫(yī)生，影像科醫(yī)生等來(lái)診斷和治療這種罕見的癌癥。2021年04月24日3958
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 脊索瘤是一種低度惡性腫瘤，起源于胚胎殘余脊索組織。病理結(jié)果可分為3 亞型：經(jīng)典型、軟骨型、未分化型。發(fā)病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在顱底， 頸椎和胸椎分別約為10％和5％。脊索瘤最常見于40～70歲，平均年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性（男女發(fā)病率約為2:1）。骶尾部脊索瘤典型的臨床表現(xiàn)是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、會(huì)陰和下肢。腫瘤一般向前方呈膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤擠壓盆腔臟器可引起肛門直腸及膀胱的功能障礙，包括腸梗阻、大便困難和小便障礙，部分患者可有直腸刺激癥狀，如排便習(xí)慣改變和里急后重。一般認(rèn)為，脊索瘤對(duì)化療不敏感，放療也只能部分抑制腫瘤生長(zhǎng)，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治療方法是手術(shù)切除。骶骨脊索瘤患者生存時(shí)間較長(zhǎng)，局部控制更加重要，在首次治療時(shí)應(yīng)采用廣泛切除或邊緣切除，即使會(huì)損傷骶神經(jīng)，對(duì)生活質(zhì)量的影響也好于因局部反復(fù)復(fù)發(fā)而需多次手術(shù)治療者。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)43%～85%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為30%?；颊撸的隇?4%～97%，10年生存率為64%～71%。年齡 > 60 歲、腫瘤分期M1 和不進(jìn)行手術(shù)是顯著縮短脊索瘤患者生存時(shí)間（縮短壽命）的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。手術(shù)并發(fā)癥主要有術(shù)中大出血、手術(shù)切口感染、切口皮緣壞死、骶神經(jīng)切除后直腸和膀胱功能障礙等。參考文獻(xiàn)[1]李文樂,胡朝暉,王永輝, 等.基于SEER數(shù)據(jù)庫(kù)脊索瘤臨床預(yù)測(cè)模型的建立及驗(yàn)證[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)雜志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,楊興海, 等.骶骨脊索瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后因素分析[J].脊柱外科雜志,2015,13(5):280-284. [3]張清,牛曉輝,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治療長(zhǎng)期隨訪[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)雜志,2012,01(2):105-110. [4]郭衛(wèi),燕太強(qiáng),湯小東, 等.骶骨脊索瘤的手術(shù)治療結(jié)果評(píng)價(jià)[J].中華外科雜志,2009,47(16):1224-1227.2021年03月17日2146
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱底脊索瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的1%和所有脊索瘤的1/3。它是一種良性腫瘤，多起自斜坡中線部位，位于硬膜外，緩慢浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。雖說(shuō)在組織學(xué)上，屬于良性腫瘤，但卻具有極強(qiáng)的破壞性，所以大家千萬(wàn)不要掉以輕心！常見癥狀頭痛，視力問(wèn)題，需要警惕！ 臨床表現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)，平均在3年以上，頭痛為最常見癥狀，頭痛性質(zhì)是持續(xù)性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴(kuò)展，因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同。大家一起來(lái)詳細(xì)看看：1.鞍部脊索瘤 垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽(yáng)痿、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2.鞍旁部脊索瘤 主要表現(xiàn)動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，以外展神經(jīng)受累較為常見。3.斜坡部脊索瘤 斜坡脊索瘤為顱底脊索瘤的最常見類型，具體分為上、中、下斜坡脊索瘤： 上斜坡脊索瘤常常累及動(dòng)眼神經(jīng)，首發(fā)表現(xiàn)為一側(cè)眼皮無(wú)力，重者眼睛睜不開。 中斜坡脊索瘤常常累及外展神經(jīng)，首發(fā)表現(xiàn)為視物雙影。 下斜坡脊索瘤可以累及外展、末組和舌下神經(jīng)，表現(xiàn)為視物雙影、吞咽困難等；部分突入顱內(nèi)的腫瘤可以引起腦干受壓癥狀，即步行障礙、錐體束征；若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。顱底脊索瘤該怎么診斷？ 如果出現(xiàn)上述癥狀，需要及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院檢查，一般來(lái)說(shuō)進(jìn)行顱底CT掃描和磁共振檢查，通過(guò)這兩方面的檢查基本可以確定診斷。確診后為顱底脊索瘤，如何治療？ 目前來(lái)說(shuō)，顱底脊索瘤治療仍以手術(shù)治療為主，術(shù)后輔以放療。 顱底脊索瘤的手術(shù)治療原則是最大安全地切除腫瘤。近年來(lái)隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，特別是腦神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，絕大多數(shù)顱底斜坡脊索瘤可以經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)，不需開顱，患者恢復(fù)快。利用鼻腔作為自然通道，直接到達(dá)顱底中線部位，手術(shù)帶來(lái)的創(chuàng)傷和并發(fā)癥顯著降低，全切除率也有所提高。這種手術(shù)對(duì)患者來(lái)說(shuō)，無(wú)疑是一個(gè)更好的選擇。2020年12月17日985
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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 14歲男性患者，頸椎管內(nèi)外溝通腫瘤，頸椎后凸畸形，腫瘤侵犯頸椎椎體和側(cè)塊，椎動(dòng)脈及頸動(dòng)脈受推擠，氣管食管被推擠在左前方。腫瘤巨大，椎管內(nèi)腫瘤明顯壓迫脊髓，手術(shù)分期進(jìn)行，首先后路半椎板入路切除椎管內(nèi)腫瘤，解除脊髓壓迫，游離椎動(dòng)脈；二期前路切除椎體前方腫瘤，并行椎體重建；三期后路側(cè)塊固定術(shù)，進(jìn)一步加強(qiáng)頸椎穩(wěn)定性。術(shù)后病理經(jīng)典型脊索瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，雙手精細(xì)活動(dòng)改善，可以寫字。同時(shí)感謝智善公益基金會(huì)的資助。2020年10月23日1373
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤是一種源于胚胎期間殘留在脊索神經(jīng)組織中的一種低度惡性的先天性的腫瘤，最典型的癥狀呢，就又是局部疼痛，呈現(xiàn)持續(xù)性的鈍痛。安部的一個(gè)脊素瘤呢，可能出現(xiàn)垂體功能低下，呃，陽(yáng)痿、閉經(jīng)，身體發(fā)育遲緩或者偏胖，視力減退，視野缺損等等，安旁的激素瘤呢，可以表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)、外在神經(jīng)的一個(gè)麻痹，斜迫部的一個(gè)激素瘤呢，表現(xiàn)為腦干受壓的一個(gè)癥狀，如步態(tài)部穩(wěn)，外展神經(jīng)功能障礙等等。腫瘤發(fā)生在腦部呢，可以出現(xiàn)腦積水，腫瘤在橋向到角發(fā)展時(shí)，可以出現(xiàn)耳鳴、頭暈等癥狀，腫瘤發(fā)生在鼻咽部的時(shí)候，可以出現(xiàn)鼻塞，疼痛啊，分泌膿性分泌物，血性分泌物等等，通過(guò)手術(shù)切除是最主要。 它的一個(gè)治療方法，接受后要及早進(jìn)行CT或者核磁共共振的檢查，明確殘留腫瘤的大小，以制定隨后的一個(gè)治療方案。2020年08月29日1033
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郭致飛副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 奴隸急速流是一種少見的低度惡性腫瘤腫瘤好發(fā)于顱底的斜坡骨質(zhì)內(nèi)。 腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)生長(zhǎng)緩慢，常破壞顱底的斜坡骨質(zhì)。 顱內(nèi)脊索瘤最常見的癥狀是頭痛。 頭痛呈長(zhǎng)期慢性進(jìn)行性加重，頭痛是由于腫瘤侵犯骨髓類以及顱底翼膜上面的神經(jīng)造成的，此外，腫瘤還會(huì)侵犯顱底周圍的神經(jīng)造成眼球活動(dòng)障礙復(fù)視。 面部麻木等癥狀，腫瘤還會(huì)壓迫腦干引起肢體無(wú)力，肢體麻木等癥狀。2019年09月24日1103
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脊索瘤相關(guān)科普號(hào)
尹軍強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
尹軍強(qiáng) 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
骨腫瘤科
2842粉絲9.4萬(wàn)閱讀
孫旗醫(yī)生的科普號(hào)
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王亞明醫(yī)生的科普號(hào)
王亞明 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
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