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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 脊索瘤的診斷并不困難，50～60歲的男性病人，慢性腰腿痛，持續(xù)性并夜間加重，病史較長，肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊，X線平片為溶骨性破壞，位于骶骨中央和骶骨前部。需要與脊索瘤鑒別的腫瘤有：1.骨巨細(xì)胞瘤骶尾部的骨巨細(xì)胞瘤呈中心性膨脹性生長。但骨巨細(xì)胞瘤在20～40歲的青壯年常見，多發(fā)生于骶骨上部，呈偏心性，破壞區(qū)可見粗大骨間隔或呈皂泡狀，很少鈣化。脊索瘤骨質(zhì)破壞靠下部近中線。2.骶骨的神經(jīng)源性腫瘤發(fā)生于骶骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤少，大多位于硬脊膜內(nèi)，神經(jīng)源性腫瘤一般無鈣化，偏心性囊狀透亮區(qū)是特征性表現(xiàn)之一。若啞鈴狀生長更具特征性。3.骶尾部畸胎瘤發(fā)生在骶尾部的畸胎瘤一般起源于尾骨尖端或前緣，X線主要表現(xiàn)為尾骨尖端或前緣，X線主要特點(diǎn)是軟組織腫塊，含不規(guī)則的鈣化、牙齒或骨組織。常引起骶骨明顯破壞變形而類似脊索瘤的改變。大多數(shù)畸胎瘤無明顯的膨脹現(xiàn)象，可具有良好的包膜，但有侵犯周圍組織的傾向。5.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生年齡輕，生長速度快可發(fā)生在骶骨出現(xiàn)膨脹性溶骨破壞，有類似脊索瘤的表現(xiàn)。但動(dòng)脈瘤樣骨囊腫大多為偏心性改變，溶骨破壞的邊緣可有增生硬化，能穿破椎間盤侵犯鄰近椎體。2023年05月14日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 肉眼可見脊索瘤在骨內(nèi)膨脹性生長，常為分葉狀，灰色或藍(lán)白色，大小不一，境界較清，常有假包膜，但瘤組織常侵犯到假包膜外，切面呈黏液樣或膠胨狀，常伴有出血、壞死及囊性變。鏡下可見典型的分葉狀外觀，間隔有纖維性條帶，瘤細(xì)胞排列成條索狀、梁狀、片狀或散在分布，主要有星形細(xì)胞、液滴狀細(xì)胞。星形細(xì)胞一般在小葉邊緣，較小，呈星形、梭形，細(xì)胞中無明顯液泡，胞質(zhì)嗜酸性，細(xì)胞核一般為圓形，細(xì)胞周圍有突起。液滴狀細(xì)胞靠近小葉中心，呈圓形，細(xì)胞中有多量液泡，有時(shí)液泡將細(xì)胞核積壓在邊緣，形似印戒細(xì)胞，有的細(xì)胞胞質(zhì)完全由空泡替代，形成所謂的透明細(xì)胞。電鏡下可見脊索瘤由特征性星形細(xì)胞、液滴細(xì)胞及兩者之間各種移行細(xì)胞組成。免疫組化染色脊索瘤表達(dá)S-100和上皮標(biāo)記(CK、EMA)，也可表達(dá)神經(jīng)原纖維(NF)和癌胚抗原(CEA)，胞質(zhì)含可被淀粉酶消化的PAS物質(zhì)。細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明，脊索瘤有21號(hào)染色體異常。2023年05月14日294
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白吉偉主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 國際知名醫(yī)學(xué)雜志柳葉刀腫瘤學(xué)（The Lancet Oncology）2015年發(fā)表了關(guān)于脊索瘤的共識(shí)，共識(shí)推薦：脊索瘤一旦確診，最初4～5年內(nèi)建議每隔6月進(jìn)行一次磁共振檢查（原發(fā)部位和存在腫瘤種植風(fēng)險(xiǎn)的部位），此后如果腫瘤沒有進(jìn)展，可以改為每年一次磁共振檢查，連續(xù)至少15年。當(dāng)然，時(shí)間是相對(duì)的，如果出現(xiàn)各種不適，就應(yīng)該隨時(shí)復(fù)查，以免延誤病情。2015年04月17日3000
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