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2024年05月08日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 按照Enneking外科分期系統(tǒng)，脊索瘤多數(shù)屬于ⅠB期，完整的外科手術(shù)切除是首選的治療方法，不能完整切除者術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備主要在于減少術(shù)中出血，除了大量備血外，術(shù)前行髂內(nèi)動(dòng)脈或腫瘤供血管栓塞可以減少腫瘤血運(yùn)，術(shù)中通過(guò)腹主動(dòng)脈球囊臨時(shí)堵塞腹主動(dòng)脈血流，可以更有效地減少術(shù)中出血，使手術(shù)的安全性大大提高。脊索瘤對(duì)放療敏感性低，但放療對(duì)減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和控制疼痛有一定效果，常應(yīng)用于無(wú)法外科切除、切除不徹底、大范圍復(fù)發(fā)后疼痛的病例，可取得明顯效果。化療對(duì)脊索瘤的療效尚不確定。近年來(lái)靶向治療已成為研究熱點(diǎn)，酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼(格列衛(wèi))通過(guò)抑制其活性發(fā)揮抗腫瘤作用，目前被廣泛應(yīng)用并取得良好臨床效果。近期亦有報(bào)道伊馬替尼在脊索瘤的治療中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸潤(rùn)，骶骨脊索瘤完全切除困難，易于局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后5年生存率為86%，10年生存率為49%;5年無(wú)瘤生存率為58%，10年減少到22%;5年帶瘤生存率為60%，10年減少到43%。絕大多數(shù)病人死于局部治療失敗的并發(fā)癥。2023年05月14日471
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陶惠民主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 骨科 骶骨脊索瘤是中老年好發(fā)腫瘤，有良惡性之分，良性，一般可以觀察，惡性需要手術(shù)治療。由于生長(zhǎng)緩慢，骶前有較大的空間，早期，往往發(fā)現(xiàn)不了，除非壓迫直腸，引起排便困難，而被發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)發(fā)現(xiàn)，已經(jīng)比較大，增加手術(shù)的困難程度。惡性脊索瘤一般手術(shù)治療為主，根據(jù)腫瘤位于骶骨不同平民，選擇次全切除，和骶骨全切除。術(shù)后根據(jù)不同骶骨不同平面，帶來(lái)大小便障礙，運(yùn)動(dòng)受限，特別是全骶骨切除。最近，我們做了2例骶骨脊索瘤的全切，獲得滿意腫瘤切除邊界。2022年06月21日847
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許煒主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 骨科 嗯，解鎖流。 呃，還沒(méi)手術(shù)，你可以把片子發(fā)給我看一下吧，因?yàn)榧に亓龅牡谝淮螞](méi)有做手術(shù)的話，第一次手術(shù)是非常關(guān)鍵的，第一手術(shù)一定要進(jìn)行一個(gè)徹底的切除。 那么大小杯能不能保住呢，主要決定于兩個(gè)因素，第一個(gè)呢，是這個(gè)脊索流，呃，發(fā)展到什么程度了，累積的D1D2還是底三，這個(gè)很重要，就是決定了這個(gè)手術(shù)方案過(guò)程中能保留哪些神經(jīng)。第二個(gè)呢，就是跟每個(gè)人本身的這個(gè)神經(jīng)功能的分布有關(guān)系啊，有些人犧掉雙色的底三呢，他的這個(gè)大便功能呢，是沒(méi)有影響的，有些人犧牲掉之后呢，他大便功能就有影響。 這個(gè)呢，目前來(lái)說(shuō)是處在一個(gè)。 不可預(yù)知的狀態(tài)，但是呢，最好是能夠在這個(gè)脊素瘤，呃，發(fā)現(xiàn)的早期的時(shí)候呢，進(jìn)行一個(gè)規(guī)范的評(píng)估，和，呃，這個(gè)規(guī)范的這種手術(shù)的切除，對(duì)于這個(gè)生命的延長(zhǎng)和這個(gè)功能的保留呢，啊，是非常重要的。2022年05月22日206
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許煒主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 骨科 骶骨脊索瘤不知道是不是第一次手術(shù)啊，如果是第二到第五的話，我建議你早點(diǎn)做，因?yàn)榈诙募顾髁瞿兀晌覀兛梢园痒疽簧窠?jīng)。 甚至有一部分第二神經(jīng)呢，可以保留，那么保留到第二神經(jīng)的患者呢，很多人呢，他的這個(gè)小便功能呢，還能夠維持大便功能呢，也不是太差。 那么所以要盡早做，如果他侵犯到底一的話，那就要把底一一下全部犧牲掉，之后呢，那下肢這個(gè)大小對(duì)我的影響是非常大的，所以這個(gè)手術(shù)呢，建議你呢，啊，不要等的時(shí)間太久，但是脊素瘤長(zhǎng)得很慢，他不是說(shuō)今天發(fā)現(xiàn)明天就得做，但是呢，也原則上建議你這個(gè)，呃，在適當(dāng)?shù)臅r(shí)間能夠及早的進(jìn)行處理，你到時(shí)候你可以把片子發(fā)給我。 發(fā)給我看一下，發(fā)到好大夫上我看一下啊，可以初步制定一下手術(shù)方案，如果到我們這邊來(lái)治療的話，可以，呃，通過(guò)好大夫預(yù)約床位啊，直接住院，這樣的話可以簡(jiǎn)化延緩，可以這個(gè)簡(jiǎn)化這個(gè)，呃。 啊，就診的流程？2022年05月22日309
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李小軍主任醫(yī)師 甘肅省武威腫瘤醫(yī)院 重離子中心 一、重離子治療脊索瘤患者正常組織損傷小，局控率高，副作用低，痛苦少或沒(méi)有，可有效提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。自1996年至2013年間，日本對(duì)188名脊索瘤患者進(jìn)行了碳離子放射治療，中位隨訪期為62個(gè)月，其中有6例患者出現(xiàn)3級(jí)周圍神經(jīng)毒性反應(yīng)，有2例患者的皮膚有4級(jí)毒性反應(yīng)，97％的患者保持活動(dòng)能力，5年局部控制率，總生存率和無(wú)病生存率分別為77.2％，81.1％和50.3％。世界范圍內(nèi)多個(gè)中心的重離子治療資料顯示，重離子治療脊索瘤是安全有效的，并能在保持活動(dòng)狀態(tài)的同時(shí)提供良好的局部控制和生存，患者無(wú)痛苦或者痛苦很小，不良反應(yīng)少，治療時(shí)間短（1-3周內(nèi)完成）。尤其是對(duì)于病灶范圍大，靠近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)、膀胱、腸道等重要臟器以及骨盆復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，手術(shù)很難完整切除，或根治性切除術(shù)會(huì)導(dǎo)致膀胱和直腸功能喪失以及運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)功能障礙的患者具有明顯的優(yōu)越性。2022年02月25日276
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天的金垂體小故事，主角是一位令人尊敬的老師。縱然自稱有“鋼鐵般意志”，但在發(fā)現(xiàn)自己得了“垂體瘤”后，他依然無(wú)法避免的出現(xiàn)了焦慮和忐忑不安的情緒。所幸，在華山·金垂體大家庭的治療下，他很快便恢復(fù)了健康，重燃了斗志，并留下名句：一疾痊愈身百順，展望余生志更高！ 讓我們一起來(lái)看看他的故事吧～ 來(lái) 勢(shì) 洶 洶 一直以為自己是不倒的男人，因?yàn)槲易孕庞袖撹F般意志；一直相信自己可以永不言敗，因?yàn)槲易孕抛约簾o(wú)比堅(jiān)強(qiáng)。 然而3月底從蕪湖參加完江南十校分析會(huì)歸來(lái)一次莫名其妙地摔倒與4月2日上午上班途中突然地眩暈，嘔吐，雖回家躺床休息也不能緩解。 我有一種不祥預(yù)感，這次身體不適來(lái)勢(shì)洶洶，來(lái)者不善。 不再矜持，我去市人民醫(yī)院掛了急診，ct結(jié)果很快出來(lái)，腦部有個(gè)巨大腫瘤，壓迫神經(jīng)，需緊急住院觀察并進(jìn)一步檢查。 怕耽誤下午的課，我第一時(shí)間通知班主任，代請(qǐng)安排下午課程。下午帶著ct報(bào)告緊急咨詢安徽省立醫(yī)院專家，初步確認(rèn)為巨大腦垂體腺瘤，需盡快手術(shù)切除并輔以長(zhǎng)期放療。 心 亂 如 麻 不想承認(rèn)、不愿相信也無(wú)法接受。我的高三學(xué)生怎么辦？如何不讓年邁多病的父母擔(dān)心？如何慢慢告訴膽小的女兒？ 一時(shí)間我也心亂如麻，老婆已是淚而不語(yǔ)。 去哪醫(yī)治？何時(shí)去治？親朋好友已為我四方打聽(tīng)，四處張羅，一時(shí)間信息匯集而來(lái)，有聯(lián)系合肥省立醫(yī)院的，有聯(lián)系上海腫瘤醫(yī)院的，上海長(zhǎng)征醫(yī)院的，有推薦上海華山醫(yī)院的……，我到處掛號(hào)，掛號(hào)，還是掛號(hào)，此時(shí)我也有點(diǎn)不知所措。 4月6號(hào)去學(xué)校請(qǐng)假，教務(wù)處徐盼主任和書(shū)記再三叮囑我，學(xué)校的課學(xué)校來(lái)安排，讓我專心去看病，也許是領(lǐng)導(dǎo)同事關(guān)心讓她感動(dòng)，也許是這幾天越看病情越驚嚇，妻子的眼淚水又忍不住了。 我知道，此時(shí)的她已無(wú)法承受這樣的壓力，已是心力交瘁，方寸大亂，六神無(wú)主。此時(shí)的我還得故作鎮(zhèn)靜，假裝堅(jiān)強(qiáng)。 書(shū)記表?yè)P(yáng)我遇事冷靜，盡顯男兒本色。對(duì)??！此時(shí)我不冷靜誰(shuí)替我冷靜，我不堅(jiān)強(qiáng)誰(shuí)又能替我堅(jiān)強(qiáng)。書(shū)記一語(yǔ)點(diǎn)醒了我，此時(shí)的我不能慌更不能亂。 請(qǐng)完假回去路上我步伐更顯堅(jiān)定，仿佛自己強(qiáng)大到可以戰(zhàn)勝一切。 千頭萬(wàn)緒中，我自己開(kāi)始學(xué)會(huì)網(wǎng)上查詢與垂體瘤治療有關(guān)專家與信息，北天壇南華山，突然想起之前看過(guò)一電視劇《心術(shù)》，講的就是華山醫(yī)院神經(jīng)6組治療垂體瘤的故事，順著這個(gè)主線我微信關(guān)注了華山醫(yī)院的公眾號(hào)，很幸運(yùn)的掛到了趙曜教授的4月14號(hào)下午的特需號(hào)。 春 風(fēng) 化 雨 號(hào)雖掛上了，但內(nèi)心還是很忐忑，因?yàn)楹芏嗳硕几嬖V我到上海大醫(yī)院看病有行規(guī)，要找人，還要送禮。 也許是教師的職業(yè)習(xí)慣（常教育學(xué)生社會(huì)是公平公正的），也許是我對(duì)社會(huì)充滿正義感，我選定趙教授，長(zhǎng)江學(xué)者，堅(jiān)信趙教授是頂尖醫(yī)術(shù)的代表，是華山金垂體團(tuán)隊(duì)領(lǐng)軍者，也定有高尚醫(yī)德。 去看趙教授的專家號(hào)過(guò)程非常順利。那天下午趙教授雖因上午手術(shù)而略來(lái)遲，但趙教授為人謙和，醫(yī)術(shù)高超，醫(yī)德高尚，三言兩語(yǔ)，句句實(shí)話，便如春風(fēng)化雨，化解我多日內(nèi)心之忐忑，不禁感慨趙教授術(shù)高德更高。 臨走趙教授還幽默風(fēng)趣地說(shuō)：高三老師很重要，孩子們一定需要你回去給他們高考加油！ 都說(shuō)不找關(guān)系，要等很久才能住上院，但驚喜卻來(lái)得太快，回家才等了5天，4月19號(hào)就接到華山醫(yī)院通知：明天來(lái)辦入院。 喜 從 天 降 喜從天降，迅速反應(yīng)，19號(hào)下午我一家三口趕到上海，20號(hào)上午按要求核酸+抗體檢測(cè)，下午順利辦理入院，21號(hào)全天進(jìn)行密集的術(shù)前檢查，21號(hào)下午家屬術(shù)前簽字，別人只要一個(gè)家屬簽字，而我的手術(shù)難度大風(fēng)險(xiǎn)高，醫(yī)院要求三名家屬簽字，只好辛苦老婆，女兒和老弟了。 簽完字看女兒來(lái)看我時(shí)臉都變色了，估計(jì)嚇得不輕。22號(hào)上午7點(diǎn)40工作人員來(lái)通知我去手術(shù)，這效率真是太高了。 我躺到病床上，揮一揮衣袖，沒(méi)有和妻子，女兒半句道別，因?yàn)槲抑来藭r(shí)說(shuō)多了反而是淚水，相信華山金垂體，相信趙曜教授團(tuán)隊(duì)。 工作人員將我推到手術(shù)室，準(zhǔn)備工作很快完成，我也很快被全麻。手術(shù)進(jìn)行了7個(gè)多小時(shí)，下午3點(diǎn)多被推出手術(shù)室，又進(jìn)ICU觀察到23號(hào)上午9點(diǎn)，進(jìn)行過(guò)相關(guān)術(shù)后檢查后才返回病房。 痛 并 快 樂(lè) ICU一晚痛并昏迷著，推出ICU門(mén)口聽(tīng)到老婆孩子的呼喚與問(wèn)候，那一刻我是痛并快樂(lè)著，我又回來(lái)了，沒(méi)傻也沒(méi)殘，哈哈哈哈…… 感謝這個(gè)美好的社會(huì)，感謝華山醫(yī)院，感謝醫(yī)務(wù)團(tuán)隊(duì)……，感慨一下：最美華山金垂體，更謝趙曜第一刀。 此后七天為了與術(shù)后并發(fā)癥作斗爭(zhēng)，我也是時(shí)常處于半昏迷與半清醒之間，按醫(yī)生要求只能躺在病床上。唉，平常工作累時(shí)總向往躺下休息，現(xiàn)在整天躺著卻更加想念與珍惜在學(xué)校工作的時(shí)光。 相 濡 以 沫 從22號(hào)進(jìn)手術(shù)室到29號(hào)下午醫(yī)生幫拔除身上的腰穿和各種導(dǎo)管，我是時(shí)暈時(shí)醒，昏天暗地，但一直陪護(hù)在我身邊的妻子卻吃不好，睡不好，因?yàn)樗獣r(shí)刻關(guān)注我的一切身體變化。 中間雖有種種術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，但幸有醫(yī)生常來(lái)看我，關(guān)心我，偶爾也玩笑間道出我病情之重，手術(shù)難度之大，術(shù)間風(fēng)險(xiǎn)之高。但最終我是躺了8天并贏得了身體的漸漸康復(fù)，這就是傳說(shuō)中的躺贏？ 這幾天也驚奇地發(fā)現(xiàn)過(guò)去多年身體上的種種不適均已漸漸好轉(zhuǎn)，原來(lái)它們都是內(nèi)分泌失調(diào)所至，都是這個(gè)垂體瘤惹的禍。而陪護(hù)我的妻子已8天8夜不能好好休息，快支撐不住了。 拔除身上全部插管，醫(yī)生要求我12小時(shí)后才能慢慢適應(yīng)下床行走，為了這躺了8天后的第一步行走，我們循序漸進(jìn)，從慢慢將床頭抬高，到慢慢坐起，到下床的第一步行走，我們真的為此準(zhǔn)備了12個(gè)小時(shí)。 重 獲 新 生 且此間有多次眩暈與不適，但走到窗戶前看著外面陽(yáng)光普照下的城市，我的心中也升起了萬(wàn)丈光芒，感謝醫(yī)護(hù)人員的悉心照顧，感謝單位領(lǐng)導(dǎo)的關(guān)懷問(wèn)候，感謝親朋好友的祝福，不禁感慨萬(wàn)千，活著真好，活在當(dāng)下真好！ 身處和諧盛世，有什么困難不能克服，有再多痛與不快堅(jiān)持一下都會(huì)過(guò)去。重獲新生的我更要盡快養(yǎng)好身體，將來(lái)更要努力工作，報(bào)效祖國(guó)，感恩社會(huì)，哈哈哈哈…… 再感慨一下，正所謂：一疾痊愈身百順，展望余生志更高。 宣傳科普一下（老胡親自準(zhǔn)備的科普?qǐng)D片）： 脊索瘤小科普 脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的一種低度惡性腫瘤，發(fā)好于身體中軸，具體部位包括：顱底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中顱底脊索瘤癥狀最重、預(yù)后最差，未經(jīng)治療的患者其平均生存時(shí)間為6~28個(gè)月。 ??顱底脊索瘤發(fā)病隱匿，位置深在。患者通常首發(fā)表現(xiàn)為眼球活動(dòng)障礙，復(fù)視等。腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，容易侵犯顱腦、周圍重要神經(jīng)血管及顱底骨質(zhì)，為手術(shù)完整切除帶來(lái)很大難度，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度升高。 ??根治性手術(shù)切除是目前確認(rèn)的唯一有效治療手段。手術(shù)常選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除腫瘤。目前尚無(wú)對(duì)脊索瘤切實(shí)有效的藥物。在各種放射治療方式中，目前認(rèn)為質(zhì)子刀對(duì)于脊索瘤有一定療效，普通放療可能有效。 近年來(lái)，華山醫(yī)院神經(jīng)外科與上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院（國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展質(zhì)子刀的醫(yī)院）開(kāi)展合作，建立多專家遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，力爭(zhēng)創(chuàng)造以脊索瘤患者為中心的，一站式、多學(xué)科、個(gè)體化的治療模式，造?；颊摺?華山·金垂體團(tuán)隊(duì)系列專家介紹（八） 姚振威，博導(dǎo)，主任醫(yī)師。任中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)神經(jīng)專委會(huì)原副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)原秘書(shū)，中國(guó)腦卒中影像專委會(huì)常委，上海醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)會(huì)分會(huì)神經(jīng)組組長(zhǎng)等。國(guó)家自然基金通訊評(píng)審專家。獲得上海市科技進(jìn)步獎(jiǎng)3項(xiàng)，教育部科技進(jìn)一等獎(jiǎng)2項(xiàng)，中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)1項(xiàng)。作為第一完成人承擔(dān)多項(xiàng)國(guó)家自然基金等科研項(xiàng)目，發(fā)表SCI論文35篇，國(guó)內(nèi)權(quán)威和核心期刊100余篇。從事醫(yī)學(xué)影像學(xué)診斷近30年，具有豐富的臨床影像學(xué)診斷經(jīng)驗(yàn)。特別擅長(zhǎng)于垂體瘤、顱咽管瘤、脊索瘤及生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤診斷和鑒別診斷。2022年01月13日844
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的一種低度惡性腫瘤，發(fā)好于身體中軸，具體部位包括：顱底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中顱底脊索瘤癥狀最重、預(yù)后最差，未經(jīng)治療的患者其平均生存時(shí)間為6~28個(gè)月。 顱底脊索瘤的特征1.發(fā)病隱匿 腫瘤發(fā)生之初無(wú)任何特異性癥狀，僅偶有頭痛。待患者出現(xiàn)肢體癱瘓、意識(shí)不清、喝水嗆咳等癥狀而就診時(shí)，腫瘤往往已經(jīng)長(zhǎng)的很大。 2.位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管 顱底脊索瘤常位于頭顱正中心，大腦深部，周圍鄰近的血管神經(jīng)有： l 視神經(jīng)：受損失會(huì)導(dǎo)致視力下降，甚至致盲 l 基底動(dòng)脈：顱內(nèi)最大的動(dòng)脈之一 l 腦干：是大腦與全身連接的橋梁，也是控制心跳、血壓、呼吸的生命中樞 l 舌咽神經(jīng)：受損時(shí)常會(huì)導(dǎo)致喝水嗆咳，患者難以進(jìn)食 下圖為一例患者手術(shù)前后的對(duì)比照片，可見(jiàn)腫瘤鄰近多個(gè)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。所幸該患者腫瘤較小，我們最終完整切除了腫瘤： 3.浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多數(shù)無(wú)明顯包膜 腫瘤不僅可以包繞上述各血管神經(jīng)，還可侵襲顱底骨質(zhì)，為手術(shù)完整切除帶來(lái)很大難度。 4.偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移，但十分罕見(jiàn) 5.不易徹底切除，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度升高 由于脊索瘤常侵襲上述重要血管神經(jīng)以及周圍骨質(zhì)，為保證患者的手術(shù)安全，術(shù)后的神經(jīng)功能以及生活質(zhì)量，手術(shù)往往難以全切，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度可升高。 顱底脊索瘤的治療根治性手術(shù)切除是目前確認(rèn)的唯一有效治療手段。根據(jù)腫瘤大小、侵襲的范圍，可以選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)、開(kāi)顱手術(shù)等多種手術(shù)方式，力爭(zhēng)全切腫瘤。 目前尚無(wú)對(duì)脊索瘤切實(shí)有效的藥物。 在各種放射治療方式中，目前認(rèn)為質(zhì)子刀對(duì)于脊索瘤有一定療效，普通放療可能有效。近年來(lái)，華山醫(yī)院神經(jīng)外科與上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院（國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展質(zhì)子刀的醫(yī)院）開(kāi)展合作，建立多專家遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，力爭(zhēng)創(chuàng)造以脊索瘤患者為中心的，一站式、多學(xué)科、個(gè)體化的治療模式，造福患者。 術(shù)后注意事項(xiàng)脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后定期復(fù)查（一般術(shù)后１年內(nèi)，每隔３個(gè)月復(fù)查一次）是必須的。部分復(fù)發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長(zhǎng)較快，往往需要再次積極手術(shù)，如果引起神經(jīng)功能障礙后再手術(shù)，神經(jīng)功能的恢復(fù)往往很差。多數(shù)研究表明，脊索瘤的預(yù)后與患者的就醫(yī)依從性、是否定期復(fù)查、積極再治療密切相關(guān)。2021年09月02日1479
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 脊索瘤是一種低度惡性腫瘤，起源于胚胎殘余脊索組織。病理結(jié)果可分為3 亞型：經(jīng)典型、軟骨型、未分化型。發(fā)病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在顱底， 頸椎和胸椎分別約為10％和5％。脊索瘤最常見(jiàn)于40～70歲，平均年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性（男女發(fā)病率約為2:1）。骶尾部脊索瘤典型的臨床表現(xiàn)是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、會(huì)陰和下肢。腫瘤一般向前方呈膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤擠壓盆腔臟器可引起肛門(mén)直腸及膀胱的功能障礙，包括腸梗阻、大便困難和小便障礙，部分患者可有直腸刺激癥狀，如排便習(xí)慣改變和里急后重。一般認(rèn)為，脊索瘤對(duì)化療不敏感，放療也只能部分抑制腫瘤生長(zhǎng)，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治療方法是手術(shù)切除。骶骨脊索瘤患者生存時(shí)間較長(zhǎng)，局部控制更加重要，在首次治療時(shí)應(yīng)采用廣泛切除或邊緣切除，即使會(huì)損傷骶神經(jīng)，對(duì)生活質(zhì)量的影響也好于因局部反復(fù)復(fù)發(fā)而需多次手術(shù)治療者。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)43%～85%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為30%。患者５年為84%～97%，10年生存率為64%～71%。年齡 > 60 歲、腫瘤分期M1 和不進(jìn)行手術(shù)是顯著縮短脊索瘤患者生存時(shí)間（縮短壽命）的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。手術(shù)并發(fā)癥主要有術(shù)中大出血、手術(shù)切口感染、切口皮緣壞死、骶神經(jīng)切除后直腸和膀胱功能障礙等。參考文獻(xiàn)[1]李文樂(lè),胡朝暉,王永輝, 等.基于SEER數(shù)據(jù)庫(kù)脊索瘤臨床預(yù)測(cè)模型的建立及驗(yàn)證[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)雜志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,楊興海, 等.骶骨脊索瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后因素分析[J].脊柱外科雜志,2015,13(5):280-284. [3]張清,牛曉輝,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治療長(zhǎng)期隨訪[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)雜志,2012,01(2):105-110. [4]郭衛(wèi),燕太強(qiáng),湯小東, 等.骶骨脊索瘤的手術(shù)治療結(jié)果評(píng)價(jià)[J].中華外科雜志,2009,47(16):1224-1227.2021年03月17日2181
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱底脊索瘤是罕見(jiàn)的腫瘤，多認(rèn)為是殘存的脊索組織來(lái)源，具有肉瘤的部分特點(diǎn)：包括相對(duì)較低的有絲分裂活性和細(xì)胞增殖速率；但是具有較高的局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。顱底脊索瘤由于其位置深在，周圍毗鄰眾多重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，使得外科治療較為困難，原位復(fù)發(fā)或殘留腫瘤再生長(zhǎng)的比例較高。盡管部分脊索瘤患者有較長(zhǎng)的生存期，但是超過(guò)５０％的患者會(huì)因?yàn)閺?fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移播散而預(yù)后不良。近年來(lái)，隨著多項(xiàng)技術(shù)手段和設(shè)備的應(yīng)用以及發(fā)病機(jī)制的深入研究，脊索瘤的治療取得了較多的進(jìn)展。一、外科治療目前，傳統(tǒng)放療和化療治療脊索瘤的效果欠佳，外科治療仍是脊索瘤的主要治療方法，脊索瘤的手術(shù)治療原則是最大安全地切除腫瘤。長(zhǎng)期以來(lái)，脊索瘤全切率低、并發(fā)癥高，是顱底外科最具挑戰(zhàn)的疾病之一。早期顱底脊索瘤手術(shù)多采用顯微鏡下開(kāi)顱、經(jīng)口或面部移位入路，其手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥高、切除率卻不盡人意。近年來(lái)隨著各種手術(shù)設(shè)備和顱底解剖的成熟，尤其是神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，利用鼻腔作為自然通道，直接到達(dá)顱底中線部位，手術(shù)帶來(lái)的創(chuàng)傷和并發(fā)癥顯著降低，全切除率也有所提高，從最初的４.７％提高到近期的６６.７％.神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)可以到達(dá)全部顱底中線區(qū)域，對(duì)于中線區(qū)域的脊索瘤手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路可以安全地替代開(kāi)顱、經(jīng)口和面部移位入路。手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步降低了經(jīng)鼻脊索瘤切除術(shù)的并發(fā)癥，例如帶蒂鼻中隔黏膜瓣顯著提高了顱底重建的成功率，降低了腦脊液漏的發(fā)生。經(jīng)鼻術(shù)中超聲系統(tǒng)和多普勒血管超聲可以有效的辨識(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈；神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可提早發(fā)現(xiàn)腦神經(jīng)的走行；ＣＴ和ＭＲＩ融合影像導(dǎo)航輔助確定解剖定位和腫瘤邊界。這些技術(shù)和設(shè)備的進(jìn)步促進(jìn)了神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)在脊索瘤中的迅速發(fā)展。對(duì)于神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)嫻熟的醫(yī)生，其脊索瘤神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的切除率往往優(yōu)于文獻(xiàn)報(bào)道的經(jīng)典開(kāi)顱手術(shù)，然而學(xué)習(xí)曲線是神經(jīng)內(nèi)鏡掌握過(guò)程中不可逾越的現(xiàn)實(shí)，相同醫(yī)生早期和近期的脊索瘤切除率也有顯著差異。因此，建議對(duì)于脊索瘤這種罕見(jiàn)病，由神經(jīng)內(nèi)鏡操作經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生開(kāi)展。雖然脊索瘤多起源于中線區(qū)域，然而有較高比例的脊索瘤體積巨大，向中線旁區(qū)域生長(zhǎng)，對(duì)于此類脊索瘤單純的神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路往往難以全切除，因此分期或聯(lián)合開(kāi)顱入路顯微鏡下手術(shù)對(duì)于改善切除程度具有重要意義。因此，神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)和顯微鏡下手術(shù)是相互補(bǔ)充的，治療脊索瘤的外科醫(yī)生應(yīng)同時(shí)具備良好的顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡操作能力，需熟練掌握各種顱底手術(shù)入路，包括各種開(kāi)顱入路和經(jīng)鼻入路。2020年12月15日1091
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