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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 14歲男性患者，頸椎管內(nèi)外溝通腫瘤，頸椎后凸畸形，腫瘤侵犯頸椎椎體和側(cè)塊，椎動脈及頸動脈受推擠，氣管食管被推擠在左前方。腫瘤巨大，椎管內(nèi)腫瘤明顯壓迫脊髓，手術(shù)分期進(jìn)行，首先后路半椎板入路切除椎管內(nèi)腫瘤，解除脊髓壓迫，游離椎動脈；二期前路切除椎體前方腫瘤，并行椎體重建；三期后路側(cè)塊固定術(shù)，進(jìn)一步加強(qiáng)頸椎穩(wěn)定性。術(shù)后病理經(jīng)典型脊索瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，雙手精細(xì)活動改善，可以寫字。同時感謝智善公益基金會的資助。2020年10月23日
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 激素瘤平均生存期大概在五到十年左右，以激素瘤的生長速度和采取的治療方案有關(guān)。激素瘤好發(fā)于顱內(nèi)以及骶骨，屬于低度惡性腫瘤，一般以腫瘤部位的疼痛為首發(fā)表現(xiàn)。骶管呢激素瘤呢可以誘發(fā)大小便障礙，行走不穩(wěn)，出現(xiàn)這些癥狀呢首選手術(shù)治療，但因?yàn)榫植拷M織的有時候血運(yùn)極其豐富，無法完全切除腫瘤，會造成部分腫瘤殘留，引發(fā)復(fù)發(fā)。所以手術(shù)后又盡早查CT或者磁共振，明確腫瘤殘留多少，隨后采取放射治療，可以減緩腫瘤生長速度，延長患者的一個生存期。如果術(shù)后殘留有神經(jīng)功能障礙，可以盡早進(jìn)行康復(fù)治療，特別是經(jīng)顱磁刺激治療可以幫助患者盡早恢復(fù)神經(jīng)功能。2020年08月31日1232
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤是一種源于胚胎期間殘留在脊索神經(jīng)組織中的一種低度惡性的先天性的腫瘤，最典型的癥狀呢，就又是局部疼痛，呈現(xiàn)持續(xù)性的鈍痛。安部的一個脊素瘤呢，可能出現(xiàn)垂體功能低下，呃，陽痿、閉經(jīng)，身體發(fā)育遲緩或者偏胖，視力減退，視野缺損等等，安旁的激素瘤呢，可以表現(xiàn)為動眼神經(jīng)、外在神經(jīng)的一個麻痹，斜迫部的一個激素瘤呢，表現(xiàn)為腦干受壓的一個癥狀，如步態(tài)部穩(wěn)，外展神經(jīng)功能障礙等等。腫瘤發(fā)生在腦部呢，可以出現(xiàn)腦積水，腫瘤在橋向到角發(fā)展時，可以出現(xiàn)耳鳴、頭暈等癥狀，腫瘤發(fā)生在鼻咽部的時候，可以出現(xiàn)鼻塞，疼痛啊，分泌膿性分泌物，血性分泌物等等，通過手術(shù)切除是最主要。 它的一個治療方法，接受后要及早進(jìn)行CT或者核磁共共振的檢查，明確殘留腫瘤的大小，以制定隨后的一個治療方案。2020年08月29日1038
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姬濤主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科 姬濤2020年8月 骶骨脊索瘤是一種考驗(yàn)外科醫(yī)生智慧和細(xì)致最為明顯的疾病，為什么這么說？由于低度惡性腫瘤的特點(diǎn)，經(jīng)常需要平衡切除的徹底性和功能的保留，而這一平衡點(diǎn)在不同疾病狀態(tài)也有著不同的定義，這種平衡需要的是外科醫(yī)生扎實(shí)的理論知識，豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和術(shù)中隨機(jī)應(yīng)變的能力；細(xì)致是指術(shù)前評估，制定手術(shù)方案以及術(shù)中操作，下面將有示例來說明細(xì)致在這種疾病治療中的重要作用。 脊索瘤是一類常見于骶尾骨的低度惡性腫瘤，不同于高度惡性腫瘤進(jìn)展迅速，較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，脊索瘤進(jìn)展緩慢，一般在病程進(jìn)展期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，由于其生物學(xué)特性，往往在癥狀不明顯時難以發(fā)現(xiàn)，偶有因?yàn)椴轶w或進(jìn)行其它檢查時發(fā)現(xiàn)；當(dāng)患者癥狀明顯時，腫瘤往往生長較大，擠壓周圍結(jié)構(gòu)。脊索瘤好發(fā)于顱底、高位頸椎和骶骨，對于骶骨脊索瘤，由于骶骨周圍血管神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)多，腫瘤導(dǎo)致的功能丟失明顯。在治療上，由于對放化療不敏感，目前仍以外科手術(shù)為主，對一些情況可考慮放療，但治療應(yīng)謹(jǐn)慎。在詳細(xì)介紹骶骨脊索瘤疾病之前，我們先看下骶骨解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，這樣有一個直觀印象，以便更好理解治療上的難點(diǎn)和治療特點(diǎn)。下圖為骶骨周圍解剖結(jié)構(gòu)，可見神經(jīng)（黃色），動脈（紅色）和靜脈（藍(lán)色）在骶骨周圍形成叢狀，并且骶骨自身骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)既有大量骶神經(jīng)，骶神經(jīng)是控制大小便主要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)。上圖為骶骨周圍神經(jīng)、血管解剖結(jié)構(gòu)，這些結(jié)構(gòu)給手術(shù)治療帶來的挑戰(zhàn)在于出血風(fēng)險和功能丟失 上述解剖結(jié)構(gòu)可見如果腫瘤累及骶骨將導(dǎo)致相應(yīng)功能丟失，最為主要的就是二便功能，骶骨包含的骶神經(jīng)共有5對，分別為骶1-5神經(jīng)根，筆者曾對百余例病例回顧，通過分析明確了每根神經(jīng)在二便功能方面所占有的大概比例，也就是說如果術(shù)前預(yù)計(jì)切除哪幾根神經(jīng)，那么將整體上將損失二便功能的程度。上圖為不同骶神經(jīng)根在二便功能中占有的功能比例，可以預(yù)測術(shù)后功能整體的保留或丟失程度 脊索瘤每年每百萬人中有8例，占原發(fā)性骨惡性腫瘤的1-4％。主要表現(xiàn)為局部破壞和轉(zhuǎn)移潛，中位生存期為10年。盡管治療存在巨大挑戰(zhàn)，但分子生物學(xué)，遺傳學(xué)和立體定向放療的進(jìn)展已增進(jìn)我們對這種疾病發(fā)病機(jī)理的了解，并且可以實(shí)施更好的治療。 簡要介紹 脊索瘤是由胚胎發(fā)育中殘余脊索組織產(chǎn)生的，常見于中軸骨（脊柱），從顱骨蝶鞍到骶骨。美國流行病學(xué)及預(yù)后數(shù)據(jù)庫SEER顯示按發(fā)病部位：顱底（32％），脊柱（32.8％）和骶骨（ 29％）。發(fā)病率男女比例為3：2，診斷中位年齡為50歲，文獻(xiàn)中記錄的發(fā)病年齡最小為3-5歲之間，最大為95歲。術(shù)前影像學(xué)檢查十分重要，特別是核磁共振檢查，不僅對診斷重要，在術(shù)前計(jì)劃中更為重要。 脊索和脊索瘤之間的關(guān)系最初是由德國解剖學(xué)家約翰內(nèi)斯·彼得·穆勒（Johannes Peter Muller）于1858年提出的。他的推論基于脊索瘤往往在已知存在脊索的殘余地區(qū)發(fā)現(xiàn)，這種聯(lián)系的最有力證據(jù)是遺傳學(xué)的，并且與Brachyury致癌基因有關(guān)。該癌基因位于染色體6q27上，是參與脊索組織分化的T盒轉(zhuǎn)錄因子。 Vujovic等發(fā)現(xiàn)Brachyury在其系列的所有53例脊索瘤中均表達(dá)，并將其描述為該疾病的特征標(biāo)記。Brachyury也已被確定為遺傳性脊索瘤家族的易感基因。Brachyury表達(dá)可能也對預(yù)后有影響，因?yàn)锽rachyury蛋白表達(dá)水平較高的患者無進(jìn)展生存期可能較短。脊索瘤也存在一些其它突變，通過104例散發(fā)性脊索瘤的測序分析發(fā)現(xiàn)16％的病例中有PI3K信號通路突變，而在17％的病例中存在負(fù)責(zé)染色質(zhì)重塑的基因突變。這些突變與腫瘤驅(qū)動突變有關(guān)。但目前尚不清楚的意義是溶酶體運(yùn)輸調(diào)節(jié)蛋白LYST中有突變的現(xiàn)象存在于10％的樣品中。盡管這可能代表脊索瘤形成的新型致癌基因，但仍需進(jìn)一步研究。另一方面，在幾乎一半的樣本中沒有發(fā)現(xiàn)任何合理的基因突變。鑒于這些最新發(fā)現(xiàn)，已推測基因外異常導(dǎo)致該病的可能性，盡管在對這些腫瘤的分子研究上已取得明顯進(jìn)展，但仍需要進(jìn)一步評估，包括對表觀遺傳和其他轉(zhuǎn)錄調(diào)控機(jī)制的關(guān)注。這些腫瘤分子生物學(xué)研究對化療、放療甚至手術(shù)都具有重要意義. 治療現(xiàn)狀 外科治療 由于脊索瘤進(jìn)展緩慢，其對常規(guī)細(xì)胞毒性化療（即常說的化療）有效率較低。對于脊索瘤而言，現(xiàn)有的治療方法仍是以手術(shù)切除為主，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)是徹底切除腫瘤。盡管都進(jìn)行了所謂的完整切除，但術(shù)后局部復(fù)發(fā)率仍高，這主要是由于脊索瘤的局部侵襲特性，經(jīng)常有小的病灶侵犯周圍組織，形成周邊的病灶，有時在術(shù)前核磁檢查上可以見到，但在切除過程中容易遺漏，進(jìn)而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。也別是在梨狀肌，臀肌等部位，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)評估，明確病變位置和范圍，術(shù)中嚴(yán)格執(zhí)行術(shù)前計(jì)劃制定的外科邊界范圍。上圖為一例骶骨脊索瘤病例，可見瘤體周邊“小亮點(diǎn)”（紅色箭頭），這些即為腫瘤浸潤性的表現(xiàn)，也是這些腫瘤組織導(dǎo)致術(shù)后高復(fù)發(fā)率，右圖為切除標(biāo)本，可見腫瘤周邊有約2cm正常肌肉組織，并且藍(lán)色箭頭指示的即為術(shù)前影像學(xué)顯示的浸潤病灶。 基于這種生物行為學(xué)，脊索瘤應(yīng)視為可轉(zhuǎn)移的局部惡性腫瘤。目前已發(fā)表的論文均顯示完整切除的重要性，但這種完整切除是基于真正的“完整”切除，包括詳細(xì)的術(shù)前核磁評估，術(shù)中實(shí)施。完整切除具有生存優(yōu)勢。因此，外科技術(shù)在切除的徹底性方面顯得十分重要，但即使外科技術(shù)做到極致，仍有復(fù)發(fā)的可能性。對于反復(fù)復(fù)發(fā)或巨大瘤體患者，在沒有徹底切除機(jī)會時，應(yīng)考慮減瘤或輔助放療等方法用來控制腫瘤局部不進(jìn)站。按治療目標(biāo)先后次序依次為：以治愈為目的的徹底切除；以控制腫瘤進(jìn)展的相對姑息性切除；以緩解癥狀為主的姑息切除。在治療前一定要明確具體病例的治療目標(biāo)，這樣才能更好地進(jìn)行治療方案的制定及具體技術(shù)實(shí)施。 放療 輔助放療目前應(yīng)用逐年增多，尤其是在傳統(tǒng)的放療之外，質(zhì)子或重離子（碳離子療法的）的可行性和效果逐漸提高。放療治療脊索瘤最初受到生物有效最大劑量限制，即70 Gy的范圍內(nèi)，在這個劑量下存在嚴(yán)重?fù)p害周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的風(fēng)險，所以劑量無法進(jìn)一步加大，所以效果一直不夠理想。但隨著光子、質(zhì)子重離子等高能離子應(yīng)用于放療中，該技術(shù)優(yōu)勢逐漸明顯，相對于傳統(tǒng)放療更有利，但對于較大，病變范圍廣泛的病例依舊不能很好地解決。文獻(xiàn)報告的并發(fā)癥發(fā)生率仍高達(dá)20％。 碳離子放療目前應(yīng)用逐漸增多，盡管與質(zhì)子治療相比，其臨床經(jīng)驗(yàn)仍然有限，但較重的碳原子理論上可以帶來更多的治療優(yōu)勢，可以更有效地將能量作用到目標(biāo)組織，同時對周圍結(jié)構(gòu)的損傷也更少。盡管有這些理論上的優(yōu)勢，但目前臨床經(jīng)驗(yàn)尚未明確兩種放療之間的差異。目前回顧性研究表明質(zhì)子和重離子之間有相似的治療效果（局部控制率）和并發(fā)癥發(fā)生率。 治療進(jìn)展 盡管采取了積極的外科手術(shù)治療和輔助放療，但復(fù)發(fā)率仍較高，一些研究報道的復(fù)發(fā)率達(dá)50％以上，其中許多病例發(fā)生于腫瘤進(jìn)展期，即在初次干預(yù)后超過5年并出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，盡管最近的一些立體定向放射技術(shù)成功達(dá)到了5年局部無復(fù)發(fā)生存率80％，但仍需進(jìn)一步確定。即使在達(dá)到完整切除的情況下也是如此。 2017年，Chordoma全球共識小組發(fā)布了一份聲明，闡述了局部區(qū)域復(fù)發(fā)的治療方法。外科手術(shù)和立體定向放療是目前標(biāo)準(zhǔn)方案，但最終的解決希望在于靶向分子治療。盡管尚未進(jìn)行更大規(guī)模的有效性研究，但已有早期數(shù)據(jù)提示了這些療法的作用。脊索瘤基金會（Chordoma Foundation）在其網(wǎng)站上提供了不斷更新的臨床試驗(yàn)列表。大家可以訪問https://www.chordomafoundation.org/獲得最新最全的脊索瘤診治進(jìn)展信息。 通過基于載體的疫苗，Brachyury被認(rèn)為脊索瘤形成的驅(qū)動者。這些疫苗的臨床前和I期試驗(yàn)已證明具有在可接受的副作用下促進(jìn)Brachyury特異性T細(xì)胞活化的潛在能力。上皮生長因子受體（EGFRs）和血小板衍生的生長因子受體（PDGFRs）的細(xì)胞信號分子也是潛在的靶標(biāo)。對于EGFR，使用已建立的脊索瘤細(xì)胞系進(jìn)行體外研究以及患者來源的異種移植物均表現(xiàn)出與分子抑制劑的生物學(xué)功效。這些發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致了對患有晚期疾病的患者進(jìn)行EFGR抑制劑拉帕替尼的II期研究。盡管效果僅中等，但三分之一的試驗(yàn)患者在治療過程中顯示出部分反應(yīng)，EGFR仍然是潛在的治療靶標(biāo)。同樣，在脊索瘤患者隊(duì)列中也發(fā)現(xiàn)了PDGFR表達(dá)，導(dǎo)致了伊馬替尼的II期臨床試驗(yàn)。免疫治療已逐漸成為脊索瘤治療的方法。這些藥物在治療其他惡性腫瘤方面已顯示出明顯的效果。程序性細(xì)胞死亡配體1（PD-L1）是免疫檢查點(diǎn)的靶標(biāo)之一，并具有FDA批準(zhǔn)的單克隆抗體抑制劑nivolumab。 復(fù)發(fā)脊索瘤治療 對于復(fù)發(fā)脊索瘤的治療較為復(fù)雜，最主要的是要根據(jù)具體病情制定治療目標(biāo)，即明確治愈、維持、姑息不同的治療目標(biāo)，并根據(jù)制定的目標(biāo)進(jìn)行具體治療方式的選擇，并實(shí)施。特別是對于復(fù)發(fā)病灶首要評估治愈的可能性（或者說完整切除，達(dá)到R0切除的機(jī)會），而且要考慮到功能丟失和治療受益。對于姑息性治療，要充分考慮放療等方法的優(yōu)勢，最大限度發(fā)揮不同治療方法的最大優(yōu)勢，以最小的功能丟失獲得最佳的治療效果。即在手術(shù)和放療之間找到合理的比例組合，進(jìn)行治療方案的最優(yōu)設(shè)計(jì)，獲得理想的治療效果。 上圖為治療策略，即以“治愈”、“局部控制”為治療目標(biāo)不同的治療策略如需了解具體診治建議，可門診就診了解相關(guān)情況。門診時間為周一上午。2020年08月06日10394
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近很多公司已經(jīng)開始陸陸續(xù)續(xù)返工疫情仍在蔓延，風(fēng)波尚未平息大批人口的聚集、流動，存在著較大的風(fēng)險隱患上班途中一定要做好個人防護(hù)戴口罩，勤洗手，多消毒希望每一個返工的朋友都能夠平安下面許加軍教授繼續(xù)在線給朋友們科普一下神經(jīng)外科方面的醫(yī)學(xué)知識今天就聊一聊腦脊索瘤首先我們看一個病例患者：女，32歲，左側(cè)肢體乏力半年，加重2月，伴雙眼視物模糊。影像表現(xiàn)顱底斜坡見巨大腫物，內(nèi)部信號不均，T1WI呈等信號，內(nèi)見散在條片狀高信號，T2WI呈混雜高低信號，腫物輪廓可辨，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，斜坡僅見小部分殘留，腫物侵及至篩竇，占據(jù)蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上，垂體不可辨，腦干及小腦受壓后移。診斷：脊索瘤（手術(shù)病理證實(shí)）。脊索瘤概述脊索瘤是一種生長緩慢,有潛在轉(zhuǎn)移性和較強(qiáng)局部侵襲性的惡性腫瘤,常因手術(shù)切除不徹底而致術(shù)后復(fù)發(fā),嚴(yán)重者引起死亡。脊索瘤因來源于脊索組織而幾乎均位于中軸骨,其中以顱底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)最為好發(fā),多數(shù)病變位于中線區(qū)域。脊索瘤主要由空泡化的液滴狀細(xì)胞和粘液基質(zhì)組成,在不同的病變中兩者的比例變化較大,多數(shù)腫瘤還伴有軟骨組織和鈣化灶。脊索瘤主要特點(diǎn)疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴(kuò)大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現(xiàn)腫塊，并逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內(nèi)發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內(nèi)高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。鑒別診斷 01與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤鑒別脊索瘤,尤其是溶骨性脊索瘤需與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤鑒別,主要鑒別點(diǎn):①脊索瘤主要發(fā)生于骶骨和顱底,因此脊索瘤引起的溶骨性破壞多局限于骶骨或顱底,而溶骨性轉(zhuǎn)移瘤常常引起多個骨或多個或單個椎體和附件呈溶骨性破壞。②脊索瘤的破壞區(qū)多伴散在斑點(diǎn)狀或粗細(xì)不均的骨嵴,可溶骨性轉(zhuǎn)移瘤破壞區(qū)無上述征像。脊索瘤破壞的邊緣可部分硬化或部分不規(guī)則模糊,而溶骨性轉(zhuǎn)移瘤邊緣無硬化。02與巨細(xì)胞鑒別:脊索瘤有一定的發(fā)生部位,特別是骶骨呈膨脹性破壞的脊索瘤需與巨細(xì)胞瘤區(qū)別,前者一般以骶骨為中心向兩側(cè)膨脹性破壞,而后者多偏離骶骨中心膨脹性生長,特別是盆腔器官受壓不及脊索瘤明顯。文獻(xiàn)報道脊索瘤雖可呈膨脹性生長,但其骨性包殼不完整,骨破壞區(qū)與正常骨質(zhì)分界不清,而巨細(xì)胞骶骨膨大顯著,但輪廓尚在,腫瘤呈分房狀、肥皂泡樣改變,無散在鈣化,腫瘤雖可推壓直腸,但直腸與骶骨間并無真正的腫塊存在。03與顱咽管瘤鑒別脊索瘤的鈣化類似于少數(shù)顱咽管瘤的鈣化,其形態(tài)亦表現(xiàn)為不完整,但通常脊索瘤引起的鄰近骨質(zhì)破壞比顱咽管瘤明顯;另外,顱咽管瘤多表現(xiàn)為囊性低密度影,邊緣清楚,伴蛋殼或環(huán)狀鈣化。脊索瘤的主要治療1.手術(shù)：首選擴(kuò)大或完整切除。2.切緣陽性或術(shù)后殘留者行術(shù)后放療。放療靶區(qū)：脊索瘤為低度惡性腫瘤，CTV應(yīng)根據(jù)臨床檢查和影像學(xué)由GTV外放0~10mm或術(shù)后瘤床。放療劑量：66~78Gy,2Gy/f放療技術(shù)：調(diào)強(qiáng)放療、分次立體定向、質(zhì)子治療。許加軍教授認(rèn)為脊索瘤現(xiàn)在沒有一個治療手段是終結(jié)性的治療方案，都需要綜合治療。能夠做手術(shù)，首選還是手術(shù)。手術(shù)完成之后再考慮可能的放療方法。現(xiàn)在放療方法很多，比如質(zhì)子、射波刀、伽馬刀這些都可以做。首選是手術(shù)，但不代表手術(shù)后不復(fù)發(fā)。脊索瘤未來的治療應(yīng)該是多元化的，一個靶點(diǎn)就解決是很難的。作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好大夫網(wǎng)站留言咨詢。2020年02月19日2088
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2019年07月25日2744
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱內(nèi)脊索瘤是先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發(fā)病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%，發(fā)病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。頭痛為顱內(nèi)脊索瘤最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛，有時在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年。常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴(kuò)展。頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內(nèi)壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關(guān)，頭痛也可再發(fā)。因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同：1、鞍部脊索瘤：垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽萎，閉經(jīng)，身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2、鞍旁部脊索瘤：主要表現(xiàn)動眼、滑車，外展神經(jīng)麻痹，以外展受累較受導(dǎo)致為常見。3、斜坡部脊素瘤：主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經(jīng)功能損害。由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發(fā)展，出現(xiàn)聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質(zhì)沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內(nèi)高壓。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，具有以下惡性特征：1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；2、浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜；3、不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高；4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴(kuò)展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標(biāo)。需要提醒的：脊索瘤雖然是良性腫瘤但是卻呈現(xiàn)惡性特質(zhì)，所以必須要引起患者的足夠重視。這也提醒患者朋友腫瘤的性質(zhì)不是決定腫瘤危害和治療難度的唯一因素，希望患者能夠正確認(rèn)識疾病、治療疾病！2019年06月06日1541
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無明顯變化。若是有顱內(nèi)壓增高則勢必會加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤有很大關(guān)系，頭痛也會再復(fù)發(fā)。 脊索瘤是一種罕見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數(shù)出現(xiàn)在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴(kuò)展；罕見原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報道。10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見沿手術(shù)途徑播散。 脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，具有以下惡性特征： 1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管； 2、浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜； 3、不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高； 4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。 脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴(kuò)展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標(biāo)。 局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標(biāo)。在盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥的前提下，根治性手術(shù)切除被推薦為首選的治療方式。文獻(xiàn)報道了幾種傳統(tǒng)的經(jīng)顱底入路以及經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。不管用何種手術(shù)入路，只有49.2%–79% 的病例可以進(jìn)行全切除術(shù)。輔助治療方法包括：伽瑪?shù)斗派渫饪浦委? 根治性手術(shù)聯(lián)合高劑量放射治療被認(rèn)為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結(jié)構(gòu)如大血管、顱神經(jīng)及腦干，使脊索瘤切除術(shù)對顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。 經(jīng)常有頭痛問題，千萬不可掉以輕心;即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。2019年05月20日1751
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王義寶主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 最近越來越多的患者找到我咨詢和就診脊索瘤，把一些匯總的知識告訴大家，也希望更多的人對這個疾病有一個比較清晰和認(rèn)識和正常的選擇。小知識：脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達(dá)該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱底脊索瘤或者斜坡脊索瘤歸屬于腦神經(jīng)外科疾病范疇，它在組織學(xué)上屬于低度惡性骨源性腫瘤，具有以下惡性特征：位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜；偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移；不易徹底切除，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。部分典型的知識問答：1、問：發(fā)現(xiàn)脊索瘤該不該積極治療？答：脊索瘤無治療中位生存期6-28個月。也就是說發(fā)現(xiàn)脊索瘤，如果不加以治療，一半的患者在6-28個月會危及生命，說明脊索瘤危害很大。一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)該積極治療，一些早期、局限性的脊索瘤通過手術(shù)有可能達(dá)到根治。2、問：斜坡脊索瘤如何治療？答：脊索瘤在組織學(xué)上屬于低度惡性，其對放療（包括伽馬刀、射波刀等）和化療都不敏感。目前國際上推薦首選手術(shù)治療，近年來，內(nèi)鏡手術(shù)成為微創(chuàng)治療脊索瘤的最佳選擇，術(shù)后根據(jù)切除情況和病理補(bǔ)充放射治療。3、脊索瘤的預(yù)后怎么樣？良性還是惡性的？答：國內(nèi)外早期報道顱底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率維持在30%～40%。近幾年，國內(nèi)外的相關(guān)報道逐漸增多，顱底脊索瘤的術(shù)后生存率有明顯提高，5年生存率維持在60%～70%，一般認(rèn)為腫瘤切除越徹底患者預(yù)后越好，不同的神經(jīng)外科中心采用不同的技術(shù)，因而導(dǎo)致切除率也大為不同。目前普遍認(rèn)為老年患者脊索瘤預(yù)后較差。斜坡脊索瘤侵襲性生長，其位置深在、容易引起神經(jīng)功能障礙，在臨床上往往表現(xiàn)為惡性行為。4、內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)有什么優(yōu)勢？答：脊索瘤腦內(nèi)常見的好發(fā)部位是斜坡，在臨床上可以分為上斜坡、上中斜坡、中下斜坡和全斜坡類型，在目前的技術(shù)條件下內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)鼻入路可以處理全部的斜坡脊索瘤類型。其中下斜坡脊索瘤因?yàn)槲挥诒茄什浚壳敖^大多數(shù)中心采用的是經(jīng)口入路，經(jīng)口入路的缺點(diǎn)是麻醉需要?dú)夤芮虚_、術(shù)后影響進(jìn)食、局部容易感染、恢復(fù)較慢。而內(nèi)鏡經(jīng)鼻咽處理下斜坡脊索瘤可以完全避免經(jīng)口入路帶來的缺點(diǎn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻咽入路對手術(shù)器械、手術(shù)團(tuán)隊(duì)和經(jīng)驗(yàn)有更多的要求，但可以為患者帶來更加微創(chuàng)并且有效地治療。5、脊索瘤手術(shù)后注意事項(xiàng)？答：斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長、容易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后定期復(fù)查（一般隔半年一復(fù)查）是必須的。部分復(fù)發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長較快，往往需要再次積極手術(shù)，如果引起神經(jīng)功能障礙后再手術(shù)，神經(jīng)功能的恢復(fù)往往很差。多數(shù)研究表明，脊索瘤的預(yù)后與患者的就醫(yī)依從性、定期復(fù)查、積極再治療密切相關(guān)。具體治療方法請參見：（點(diǎn)擊進(jìn)入）顱底中線病變（脊索瘤等）的擴(kuò)大經(jīng)鼻腦內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療本文系王義寶醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月23日9935
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韋峰主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 前言脊索瘤是一種起源于殘存脊索細(xì)胞的、少見的、低度惡性的原發(fā)骨腫瘤。最常發(fā)生于枕骨斜坡和骶骨。脊索瘤局部侵襲性強(qiáng)，但轉(zhuǎn)移到肺和其他器官的情況并不少見。發(fā)生于骶骨的脊索瘤可以發(fā)展得非常巨大以至于可以導(dǎo)致腸梗阻、尿潴留，甚至下肢運(yùn)動功能障礙和性功能障礙。脊索瘤好發(fā)于 50~60歲，青少年發(fā)生率較低。男女比例約為2:1 。脊索瘤幾乎只發(fā)生在中軸骨，最常見于骶尾部（約50%左右），其次為顱底（約35%左右），活動脊柱約為15%（頸椎＞腰椎＞胸椎）。脊索瘤多僅累及椎體。臨床表現(xiàn)疼痛是脊索瘤患者最常見的臨床表現(xiàn)。屈頸和旋轉(zhuǎn)時疼痛是頸椎脊索瘤患者最常見的現(xiàn)象。如果腫瘤壓迫脊髓可能會出現(xiàn)脊髓病表現(xiàn)。胸腰椎的脊索瘤最典型的表現(xiàn)是機(jī)械性疼痛。骶骨脊索瘤的表現(xiàn)除骶尾部疼痛外，還可以表現(xiàn)為大小便功能障礙、鞍區(qū)感覺異常、足下垂和步態(tài)異常。由于盆腹腔的空間較大，腫瘤可以逐漸進(jìn)展到非常巨大，在數(shù)月到數(shù)年間緩慢產(chǎn)生尿潴留和便秘等癥狀，病人往往難以察覺。巨大的腫瘤可以在臀部摸到轉(zhuǎn)組織腫塊。一部分病人可以有坐骨神經(jīng)痛的癥狀。X線平片上脊索瘤可表現(xiàn)為不均勻的鈣化。CT掃描能夠更清晰地反映脊索瘤的骨質(zhì)的破壞與重塑，椎間孔擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄是常見的CT表現(xiàn)。MRI有助于發(fā)現(xiàn)脊索瘤在軟組織中的侵襲情況。與其他腫瘤不同的是，脊索瘤可以累及椎間盤，可以擴(kuò)展到鄰近椎體。由于腫瘤組織含有大量的粘蛋白和軟骨基質(zhì)，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為與鄰近椎體低或相等的信號，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為相等或高信號。腫瘤在造影后可中度到明顯的增強(qiáng)。壓脂像能夠更加清晰地反映腫瘤的邊界。脊索瘤的明確診斷需要通過CT引導(dǎo)下穿刺活檢。治療原則可概括為以下幾點(diǎn)：（1）對化療不敏感；（2）對傳統(tǒng)放療不敏感；（3） 整塊（en bloc）或大體全部切除（gross total resection）+后續(xù)放療是最佳治療選擇。根據(jù)美國SEER數(shù)據(jù)庫1973年~2003年間的 414例脊索瘤病例，術(shù)后中位生存時間75個月，腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移后生存時間明顯下降至24個月， 整塊切除+輔助放療的5年和10年生存率分別為62-67%和40-45%。脊柱脊索瘤需要多學(xué)科的綜合治療。根據(jù)目前循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)，盡可能地徹底切除腫瘤仍然是首選的治療方式。由于脊索瘤的局部侵襲性較強(qiáng)，因此在手術(shù)切除過程中要盡量將腫瘤作為一個整體地切除，而不讓腫瘤細(xì)胞有任何外溢。只有這樣才可能達(dá)到70-84.2個月的無病生存時間，這是目前世界范圍內(nèi)最好的臨床結(jié)果報告。由于脊柱周圍有脊髓、神經(jīng)根、大血管、食管、器官、腸道等諸多重要的組織器官，因此達(dá)到這樣的切除范圍是非常不易的，需要非常有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)。有時候?yàn)榱诉_(dá)到徹底切除腫瘤的目的必需犧牲一些重要器官的功能。比如要切斷受累的神經(jīng)，導(dǎo)致肢體活動的障礙，或者大小便功能障礙等等，這就是所謂的“丟車保帥”，犧牲生活質(zhì)量以換取生存時間。雖然手術(shù)徹底切除是主要的治療方式，但當(dāng)腫瘤做不到廣泛的整塊切除，或者根本無法切除的時候，就需要依靠放療了。舊一點(diǎn)的教科書或文獻(xiàn)曾經(jīng)說脊索瘤對放療不敏感，這是針對于以前傳統(tǒng)的放療技術(shù)和較低的放療劑量而言的。由于脊柱鄰近脊髓，脊髓對于常規(guī)放療的耐受劑量僅為45-50Gy，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于腫瘤放療需要的劑量。因此，按照傳統(tǒng)技術(shù)，腫瘤的局部控制率僅為0~50%。隨著放療技術(shù)的進(jìn)展，現(xiàn)在已經(jīng)能夠大大的提高放療劑量而同時避免對脊髓的損傷。近期國外的文獻(xiàn)顯示采用立體定向放療技術(shù)或者質(zhì)子放療技術(shù)，能夠市5年的總體生存率提高到74.3%。放療的時機(jī)最好選擇在術(shù)前，這樣可以減少手術(shù)中腫瘤細(xì)胞的殘留。由于擔(dān)心術(shù)前大劑量放療造成的術(shù)后傷口感染風(fēng)險增加，可以在術(shù)前根據(jù)不同部位給與19.8-50.4Gy的放療，術(shù)后再追加到腫瘤需要的最大劑量。在沒有神經(jīng)功能損害進(jìn)展的情況下術(shù)前放療后4-5周手術(shù)比較合適，可以進(jìn)一步減少術(shù)后傷口感染的風(fēng)險。脊索瘤對傳統(tǒng)化療是不敏感的。近年的研究發(fā)現(xiàn)一些慢性白血病的藥物對脊索瘤的控制有部分幫助。比如由諾華公司成產(chǎn)的伊馬替尼和葛蘭素公司生產(chǎn)的拉帕替尼。這方面的研究一直在繼續(xù)，因此病人們應(yīng)該堅(jiān)定信念，相信將來一定會有更好的藥物或治療方法能治愈腫瘤的。2015年01月30日8495
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