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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤是一種源于胚胎期間殘留在脊索神經(jīng)組織中的一種低度惡性的先天性的腫瘤，最典型的癥狀呢，就又是局部疼痛，呈現(xiàn)持續(xù)性的鈍痛。安部的一個脊素瘤呢，可能出現(xiàn)垂體功能低下，呃，陽痿、閉經(jīng)，身體發(fā)育遲緩或者偏胖，視力減退，視野缺損等等，安旁的激素瘤呢，可以表現(xiàn)為動眼神經(jīng)、外在神經(jīng)的一個麻痹，斜迫部的一個激素瘤呢，表現(xiàn)為腦干受壓的一個癥狀，如步態(tài)部穩(wěn)，外展神經(jīng)功能障礙等等。腫瘤發(fā)生在腦部呢，可以出現(xiàn)腦積水，腫瘤在橋向到角發(fā)展時，可以出現(xiàn)耳鳴、頭暈等癥狀，腫瘤發(fā)生在鼻咽部的時候，可以出現(xiàn)鼻塞，疼痛啊，分泌膿性分泌物，血性分泌物等等，通過手術(shù)切除是最主要。 它的一個治療方法，接受后要及早進行CT或者核磁共共振的檢查，明確殘留腫瘤的大小，以制定隨后的一個治療方案。2020年08月29日
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姬濤主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 骨腫瘤科 姬濤2020年8月 骶骨脊索瘤是一種考驗外科醫(yī)生智慧和細致最為明顯的疾病，為什么這么說？由于低度惡性腫瘤的特點，經(jīng)常需要平衡切除的徹底性和功能的保留，而這一平衡點在不同疾病狀態(tài)也有著不同的定義，這種平衡需要的是外科醫(yī)生扎實的理論知識，豐富的手術(shù)經(jīng)驗和術(shù)中隨機應(yīng)變的能力；細致是指術(shù)前評估，制定手術(shù)方案以及術(shù)中操作，下面將有示例來說明細致在這種疾病治療中的重要作用。 脊索瘤是一類常見于骶尾骨的低度惡性腫瘤，不同于高度惡性腫瘤進展迅速，較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，脊索瘤進展緩慢，一般在病程進展期出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，由于其生物學特性，往往在癥狀不明顯時難以發(fā)現(xiàn)，偶有因為查體或進行其它檢查時發(fā)現(xiàn)；當患者癥狀明顯時，腫瘤往往生長較大，擠壓周圍結(jié)構(gòu)。脊索瘤好發(fā)于顱底、高位頸椎和骶骨，對于骶骨脊索瘤，由于骶骨周圍血管神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)多，腫瘤導致的功能丟失明顯。在治療上，由于對放化療不敏感，目前仍以外科手術(shù)為主，對一些情況可考慮放療，但治療應(yīng)謹慎。在詳細介紹骶骨脊索瘤疾病之前，我們先看下骶骨解剖結(jié)構(gòu)特點，這樣有一個直觀印象，以便更好理解治療上的難點和治療特點。下圖為骶骨周圍解剖結(jié)構(gòu)，可見神經(jīng)（黃色），動脈（紅色）和靜脈（藍色）在骶骨周圍形成叢狀，并且骶骨自身骨性結(jié)構(gòu)內(nèi)既有大量骶神經(jīng)，骶神經(jīng)是控制大小便主要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)。上圖為骶骨周圍神經(jīng)、血管解剖結(jié)構(gòu)，這些結(jié)構(gòu)給手術(shù)治療帶來的挑戰(zhàn)在于出血風險和功能丟失 上述解剖結(jié)構(gòu)可見如果腫瘤累及骶骨將導致相應(yīng)功能丟失，最為主要的就是二便功能，骶骨包含的骶神經(jīng)共有5對，分別為骶1-5神經(jīng)根，筆者曾對百余例病例回顧，通過分析明確了每根神經(jīng)在二便功能方面所占有的大概比例，也就是說如果術(shù)前預計切除哪幾根神經(jīng)，那么將整體上將損失二便功能的程度。上圖為不同骶神經(jīng)根在二便功能中占有的功能比例，可以預測術(shù)后功能整體的保留或丟失程度 脊索瘤每年每百萬人中有8例，占原發(fā)性骨惡性腫瘤的1-4％。主要表現(xiàn)為局部破壞和轉(zhuǎn)移潛，中位生存期為10年。盡管治療存在巨大挑戰(zhàn)，但分子生物學，遺傳學和立體定向放療的進展已增進我們對這種疾病發(fā)病機理的了解，并且可以實施更好的治療。 簡要介紹 脊索瘤是由胚胎發(fā)育中殘余脊索組織產(chǎn)生的，常見于中軸骨（脊柱），從顱骨蝶鞍到骶骨。美國流行病學及預后數(shù)據(jù)庫SEER顯示按發(fā)病部位：顱底（32％），脊柱（32.8％）和骶骨（ 29％）。發(fā)病率男女比例為3：2，診斷中位年齡為50歲，文獻中記錄的發(fā)病年齡最小為3-5歲之間，最大為95歲。術(shù)前影像學檢查十分重要，特別是核磁共振檢查，不僅對診斷重要，在術(shù)前計劃中更為重要。 脊索和脊索瘤之間的關(guān)系最初是由德國解剖學家約翰內(nèi)斯·彼得·穆勒（Johannes Peter Muller）于1858年提出的。他的推論基于脊索瘤往往在已知存在脊索的殘余地區(qū)發(fā)現(xiàn)，這種聯(lián)系的最有力證據(jù)是遺傳學的，并且與Brachyury致癌基因有關(guān)。該癌基因位于染色體6q27上，是參與脊索組織分化的T盒轉(zhuǎn)錄因子。 Vujovic等發(fā)現(xiàn)Brachyury在其系列的所有53例脊索瘤中均表達，并將其描述為該疾病的特征標記。Brachyury也已被確定為遺傳性脊索瘤家族的易感基因。Brachyury表達可能也對預后有影響，因為Brachyury蛋白表達水平較高的患者無進展生存期可能較短。脊索瘤也存在一些其它突變，通過104例散發(fā)性脊索瘤的測序分析發(fā)現(xiàn)16％的病例中有PI3K信號通路突變，而在17％的病例中存在負責染色質(zhì)重塑的基因突變。這些突變與腫瘤驅(qū)動突變有關(guān)。但目前尚不清楚的意義是溶酶體運輸調(diào)節(jié)蛋白LYST中有突變的現(xiàn)象存在于10％的樣品中。盡管這可能代表脊索瘤形成的新型致癌基因，但仍需進一步研究。另一方面，在幾乎一半的樣本中沒有發(fā)現(xiàn)任何合理的基因突變。鑒于這些最新發(fā)現(xiàn)，已推測基因外異常導致該病的可能性，盡管在對這些腫瘤的分子研究上已取得明顯進展，但仍需要進一步評估，包括對表觀遺傳和其他轉(zhuǎn)錄調(diào)控機制的關(guān)注。這些腫瘤分子生物學研究對化療、放療甚至手術(shù)都具有重要意義. 治療現(xiàn)狀 外科治療 由于脊索瘤進展緩慢，其對常規(guī)細胞毒性化療（即常說的化療）有效率較低。對于脊索瘤而言，現(xiàn)有的治療方法仍是以手術(shù)切除為主，手術(shù)目標應(yīng)是徹底切除腫瘤。盡管都進行了所謂的完整切除，但術(shù)后局部復發(fā)率仍高，這主要是由于脊索瘤的局部侵襲特性，經(jīng)常有小的病灶侵犯周圍組織，形成周邊的病灶，有時在術(shù)前核磁檢查上可以見到，但在切除過程中容易遺漏，進而導致復發(fā)。也別是在梨狀肌，臀肌等部位，術(shù)前應(yīng)進行仔細評估，明確病變位置和范圍，術(shù)中嚴格執(zhí)行術(shù)前計劃制定的外科邊界范圍。上圖為一例骶骨脊索瘤病例，可見瘤體周邊“小亮點”（紅色箭頭），這些即為腫瘤浸潤性的表現(xiàn)，也是這些腫瘤組織導致術(shù)后高復發(fā)率，右圖為切除標本，可見腫瘤周邊有約2cm正常肌肉組織，并且藍色箭頭指示的即為術(shù)前影像學顯示的浸潤病灶。 基于這種生物行為學，脊索瘤應(yīng)視為可轉(zhuǎn)移的局部惡性腫瘤。目前已發(fā)表的論文均顯示完整切除的重要性，但這種完整切除是基于真正的“完整”切除，包括詳細的術(shù)前核磁評估，術(shù)中實施。完整切除具有生存優(yōu)勢。因此，外科技術(shù)在切除的徹底性方面顯得十分重要，但即使外科技術(shù)做到極致，仍有復發(fā)的可能性。對于反復復發(fā)或巨大瘤體患者，在沒有徹底切除機會時，應(yīng)考慮減瘤或輔助放療等方法用來控制腫瘤局部不進站。按治療目標先后次序依次為：以治愈為目的的徹底切除；以控制腫瘤進展的相對姑息性切除；以緩解癥狀為主的姑息切除。在治療前一定要明確具體病例的治療目標，這樣才能更好地進行治療方案的制定及具體技術(shù)實施。 放療 輔助放療目前應(yīng)用逐年增多，尤其是在傳統(tǒng)的放療之外，質(zhì)子或重離子（碳離子療法的）的可行性和效果逐漸提高。放療治療脊索瘤最初受到生物有效最大劑量限制，即70 Gy的范圍內(nèi)，在這個劑量下存在嚴重損害周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的風險，所以劑量無法進一步加大，所以效果一直不夠理想。但隨著光子、質(zhì)子重離子等高能離子應(yīng)用于放療中，該技術(shù)優(yōu)勢逐漸明顯，相對于傳統(tǒng)放療更有利，但對于較大，病變范圍廣泛的病例依舊不能很好地解決。文獻報告的并發(fā)癥發(fā)生率仍高達20％。 碳離子放療目前應(yīng)用逐漸增多，盡管與質(zhì)子治療相比，其臨床經(jīng)驗仍然有限，但較重的碳原子理論上可以帶來更多的治療優(yōu)勢，可以更有效地將能量作用到目標組織，同時對周圍結(jié)構(gòu)的損傷也更少。盡管有這些理論上的優(yōu)勢，但目前臨床經(jīng)驗尚未明確兩種放療之間的差異。目前回顧性研究表明質(zhì)子和重離子之間有相似的治療效果（局部控制率）和并發(fā)癥發(fā)生率。 治療進展 盡管采取了積極的外科手術(shù)治療和輔助放療，但復發(fā)率仍較高，一些研究報道的復發(fā)率達50％以上，其中許多病例發(fā)生于腫瘤進展期，即在初次干預后超過5年并出現(xiàn)復發(fā)或轉(zhuǎn)移，盡管最近的一些立體定向放射技術(shù)成功達到了5年局部無復發(fā)生存率80％，但仍需進一步確定。即使在達到完整切除的情況下也是如此。 2017年，Chordoma全球共識小組發(fā)布了一份聲明，闡述了局部區(qū)域復發(fā)的治療方法。外科手術(shù)和立體定向放療是目前標準方案，但最終的解決希望在于靶向分子治療。盡管尚未進行更大規(guī)模的有效性研究，但已有早期數(shù)據(jù)提示了這些療法的作用。脊索瘤基金會（Chordoma Foundation）在其網(wǎng)站上提供了不斷更新的臨床試驗列表。大家可以訪問https://www.chordomafoundation.org/獲得最新最全的脊索瘤診治進展信息。 通過基于載體的疫苗，Brachyury被認為脊索瘤形成的驅(qū)動者。這些疫苗的臨床前和I期試驗已證明具有在可接受的副作用下促進Brachyury特異性T細胞活化的潛在能力。上皮生長因子受體（EGFRs）和血小板衍生的生長因子受體（PDGFRs）的細胞信號分子也是潛在的靶標。對于EGFR，使用已建立的脊索瘤細胞系進行體外研究以及患者來源的異種移植物均表現(xiàn)出與分子抑制劑的生物學功效。這些發(fā)現(xiàn)導致了對患有晚期疾病的患者進行EFGR抑制劑拉帕替尼的II期研究。盡管效果僅中等，但三分之一的試驗患者在治療過程中顯示出部分反應(yīng)，EGFR仍然是潛在的治療靶標。同樣，在脊索瘤患者隊列中也發(fā)現(xiàn)了PDGFR表達，導致了伊馬替尼的II期臨床試驗。免疫治療已逐漸成為脊索瘤治療的方法。這些藥物在治療其他惡性腫瘤方面已顯示出明顯的效果。程序性細胞死亡配體1（PD-L1）是免疫檢查點的靶標之一，并具有FDA批準的單克隆抗體抑制劑nivolumab。 復發(fā)脊索瘤治療 對于復發(fā)脊索瘤的治療較為復雜，最主要的是要根據(jù)具體病情制定治療目標，即明確治愈、維持、姑息不同的治療目標，并根據(jù)制定的目標進行具體治療方式的選擇，并實施。特別是對于復發(fā)病灶首要評估治愈的可能性（或者說完整切除，達到R0切除的機會），而且要考慮到功能丟失和治療受益。對于姑息性治療，要充分考慮放療等方法的優(yōu)勢，最大限度發(fā)揮不同治療方法的最大優(yōu)勢，以最小的功能丟失獲得最佳的治療效果。即在手術(shù)和放療之間找到合理的比例組合，進行治療方案的最優(yōu)設(shè)計，獲得理想的治療效果。 上圖為治療策略，即以“治愈”、“局部控制”為治療目標不同的治療策略如需了解具體診治建議，可門診就診了解相關(guān)情況。門診時間為周一上午。2020年08月06日10304
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近很多公司已經(jīng)開始陸陸續(xù)續(xù)返工疫情仍在蔓延，風波尚未平息大批人口的聚集、流動，存在著較大的風險隱患上班途中一定要做好個人防護戴口罩，勤洗手，多消毒希望每一個返工的朋友都能夠平安下面許加軍教授繼續(xù)在線給朋友們科普一下神經(jīng)外科方面的醫(yī)學知識今天就聊一聊腦脊索瘤首先我們看一個病例患者：女，32歲，左側(cè)肢體乏力半年，加重2月，伴雙眼視物模糊。影像表現(xiàn)顱底斜坡見巨大腫物，內(nèi)部信號不均，T1WI呈等信號，內(nèi)見散在條片狀高信號，T2WI呈混雜高低信號，腫物輪廓可辨，增強后呈不均勻強化，斜坡僅見小部分殘留，腫物侵及至篩竇，占據(jù)蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上，垂體不可辨，腦干及小腦受壓后移。診斷：脊索瘤（手術(shù)病理證實）。脊索瘤概述脊索瘤是一種生長緩慢,有潛在轉(zhuǎn)移性和較強局部侵襲性的惡性腫瘤,常因手術(shù)切除不徹底而致術(shù)后復發(fā),嚴重者引起死亡。脊索瘤因來源于脊索組織而幾乎均位于中軸骨,其中以顱底部(25%～35%)和骶尾部(50%～60%)最為好發(fā),多數(shù)病變位于中線區(qū)域。脊索瘤主要由空泡化的液滴狀細胞和粘液基質(zhì)組成,在不同的病變中兩者的比例變化較大,多數(shù)腫瘤還伴有軟骨組織和鈣化灶。脊索瘤主要特點疼痛為最早癥狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現(xiàn)腫塊，并逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內(nèi)發(fā)展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經(jīng)痛等癥狀。位于蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經(jīng)及其他腦神經(jīng)，腦垂體、腦干等，在后期并可引起顱內(nèi)高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。鑒別診斷 01與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤鑒別脊索瘤,尤其是溶骨性脊索瘤需與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤鑒別,主要鑒別點:①脊索瘤主要發(fā)生于骶骨和顱底,因此脊索瘤引起的溶骨性破壞多局限于骶骨或顱底,而溶骨性轉(zhuǎn)移瘤常常引起多個骨或多個或單個椎體和附件呈溶骨性破壞。②脊索瘤的破壞區(qū)多伴散在斑點狀或粗細不均的骨嵴,可溶骨性轉(zhuǎn)移瘤破壞區(qū)無上述征像。脊索瘤破壞的邊緣可部分硬化或部分不規(guī)則模糊,而溶骨性轉(zhuǎn)移瘤邊緣無硬化。02與巨細胞鑒別:脊索瘤有一定的發(fā)生部位,特別是骶骨呈膨脹性破壞的脊索瘤需與巨細胞瘤區(qū)別,前者一般以骶骨為中心向兩側(cè)膨脹性破壞,而后者多偏離骶骨中心膨脹性生長,特別是盆腔器官受壓不及脊索瘤明顯。文獻報道脊索瘤雖可呈膨脹性生長,但其骨性包殼不完整,骨破壞區(qū)與正常骨質(zhì)分界不清,而巨細胞骶骨膨大顯著,但輪廓尚在,腫瘤呈分房狀、肥皂泡樣改變,無散在鈣化,腫瘤雖可推壓直腸,但直腸與骶骨間并無真正的腫塊存在。03與顱咽管瘤鑒別脊索瘤的鈣化類似于少數(shù)顱咽管瘤的鈣化,其形態(tài)亦表現(xiàn)為不完整,但通常脊索瘤引起的鄰近骨質(zhì)破壞比顱咽管瘤明顯;另外,顱咽管瘤多表現(xiàn)為囊性低密度影,邊緣清楚,伴蛋殼或環(huán)狀鈣化。脊索瘤的主要治療1.手術(shù)：首選擴大或完整切除。2.切緣陽性或術(shù)后殘留者行術(shù)后放療。放療靶區(qū)：脊索瘤為低度惡性腫瘤，CTV應(yīng)根據(jù)臨床檢查和影像學由GTV外放0~10mm或術(shù)后瘤床。放療劑量：66~78Gy,2Gy/f放療技術(shù)：調(diào)強放療、分次立體定向、質(zhì)子治療。許加軍教授認為脊索瘤現(xiàn)在沒有一個治療手段是終結(jié)性的治療方案，都需要綜合治療。能夠做手術(shù)，首選還是手術(shù)。手術(shù)完成之后再考慮可能的放療方法?，F(xiàn)在放療方法很多，比如質(zhì)子、射波刀、伽馬刀這些都可以做。首選是手術(shù)，但不代表手術(shù)后不復發(fā)。脊索瘤未來的治療應(yīng)該是多元化的，一個靶點就解決是很難的。作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療??！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好大夫網(wǎng)站留言咨詢。2020年02月19日2075
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2019年07月25日2730
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱內(nèi)脊索瘤是先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發(fā)病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%，發(fā)病年齡高峰為30-40歲，平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。頭痛為顱內(nèi)脊索瘤最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛，有時在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年。常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內(nèi)壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關(guān)，頭痛也可再發(fā)。因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同：1、鞍部脊索瘤：垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽萎，閉經(jīng)，身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。2、鞍旁部脊索瘤：主要表現(xiàn)動眼、滑車，外展神經(jīng)麻痹，以外展受累較受導致為常見。3、斜坡部脊素瘤：主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經(jīng)功能損害。由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發(fā)展，出現(xiàn)聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源于鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。脊索瘤多見于顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。骨質(zhì)破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質(zhì)沉積。并可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內(nèi)高壓。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復發(fā)，具有以下惡性特征：1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；2、浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜；3、不易徹底切除，術(shù)后復發(fā)率高；4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標。需要提醒的：脊索瘤雖然是良性腫瘤但是卻呈現(xiàn)惡性特質(zhì)，所以必須要引起患者的足夠重視。這也提醒患者朋友腫瘤的性質(zhì)不是決定腫瘤危害和治療難度的唯一因素，希望患者能夠正確認識疾病、治療疾??！2019年06月06日1536
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)脊索瘤的臨床表現(xiàn)為頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天之中無明顯變化。若是有顱內(nèi)壓增高則勢必會加重，脊索瘤的頭痛和緩慢持久的顱底骨浸潤有很大關(guān)系，頭痛也會再復發(fā)。 脊索瘤是一種罕見的、生長緩慢的、具有局部侵襲性及破壞性的腫瘤。脊索瘤是低度惡性的腫瘤，有高度的局部增長傾向。脊索瘤位于脊髓軸的末端：骶尾區(qū)(50%)，少數(shù)出現(xiàn)在椎體 (15%)。約35%累及斜坡（蝶-枕骨，鼻部），起始于中線，伴有不同程度的外方擴展；罕見原發(fā)于顱內(nèi)硬膜內(nèi)的病例報道。10-20%轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝及淋巴結(jié)，亦見沿手術(shù)途徑播散。 脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移(晚期可轉(zhuǎn)移)，但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復發(fā)，具有以下惡性特征： 1、位置深，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管； 2、浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜； 3、不易徹底切除，術(shù)后復發(fā)率高； 4、偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移。 脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。脊索瘤常擴展到鼻咽、口咽、篩竇、蝶竇、翼愕和穎下窩等部位。因此，選擇最佳的手術(shù)入路，用鼻內(nèi)鏡輔助，盡可能較徹底切除病變，減少并發(fā)癥是其治療目標。 局部腫瘤控制是斜坡脊索瘤治療的基本目標。在盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥的前提下，根治性手術(shù)切除被推薦為首選的治療方式。文獻報道了幾種傳統(tǒng)的經(jīng)顱底入路以及經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路。不管用何種手術(shù)入路，只有49.2%–79% 的病例可以進行全切除術(shù)。輔助治療方法包括：伽瑪?shù)斗派渫饪浦委? 根治性手術(shù)聯(lián)合高劑量放射治療被認為是最佳的治療方案。腫瘤附近的重要結(jié)構(gòu)如大血管、顱神經(jīng)及腦干，使脊索瘤切除術(shù)對顱底外科醫(yī)生充滿了挑戰(zhàn)。 經(jīng)常有頭痛問題，千萬不可掉以輕心;即使發(fā)現(xiàn)患有脊索瘤，也不必驚慌，一定要到正規(guī)醫(yī)院，找專業(yè)醫(yī)生采取手術(shù)治療。2019年05月20日1730
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王義寶主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 最近越來越多的患者找到我咨詢和就診脊索瘤，把一些匯總的知識告訴大家，也希望更多的人對這個疾病有一個比較清晰和認識和正常的選擇。小知識：脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。顱底脊索瘤或者斜坡脊索瘤歸屬于腦神經(jīng)外科疾病范疇，它在組織學上屬于低度惡性骨源性腫瘤，具有以下惡性特征：位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管；浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜；偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移；不易徹底切除，術(shù)后容易復發(fā)。部分典型的知識問答：1、問：發(fā)現(xiàn)脊索瘤該不該積極治療？答：脊索瘤無治療中位生存期6-28個月。也就是說發(fā)現(xiàn)脊索瘤，如果不加以治療，一半的患者在6-28個月會危及生命，說明脊索瘤危害很大。一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)該積極治療，一些早期、局限性的脊索瘤通過手術(shù)有可能達到根治。2、問：斜坡脊索瘤如何治療？答：脊索瘤在組織學上屬于低度惡性，其對放療（包括伽馬刀、射波刀等）和化療都不敏感。目前國際上推薦首選手術(shù)治療，近年來，內(nèi)鏡手術(shù)成為微創(chuàng)治療脊索瘤的最佳選擇，術(shù)后根據(jù)切除情況和病理補充放射治療。3、脊索瘤的預后怎么樣？良性還是惡性的？答：國內(nèi)外早期報道顱底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率維持在30%～40%。近幾年，國內(nèi)外的相關(guān)報道逐漸增多，顱底脊索瘤的術(shù)后生存率有明顯提高，5年生存率維持在60%～70%，一般認為腫瘤切除越徹底患者預后越好，不同的神經(jīng)外科中心采用不同的技術(shù)，因而導致切除率也大為不同。目前普遍認為老年患者脊索瘤預后較差。斜坡脊索瘤侵襲性生長，其位置深在、容易引起神經(jīng)功能障礙，在臨床上往往表現(xiàn)為惡性行為。4、內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)有什么優(yōu)勢？答：脊索瘤腦內(nèi)常見的好發(fā)部位是斜坡，在臨床上可以分為上斜坡、上中斜坡、中下斜坡和全斜坡類型，在目前的技術(shù)條件下內(nèi)鏡擴大經(jīng)鼻入路可以處理全部的斜坡脊索瘤類型。其中下斜坡脊索瘤因為位于鼻咽部，目前絕大多數(shù)中心采用的是經(jīng)口入路，經(jīng)口入路的缺點是麻醉需要氣管切開、術(shù)后影響進食、局部容易感染、恢復較慢。而內(nèi)鏡經(jīng)鼻咽處理下斜坡脊索瘤可以完全避免經(jīng)口入路帶來的缺點，內(nèi)鏡經(jīng)鼻咽入路對手術(shù)器械、手術(shù)團隊和經(jīng)驗有更多的要求，但可以為患者帶來更加微創(chuàng)并且有效地治療。5、脊索瘤手術(shù)后注意事項？答：斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長、容易復發(fā)，因此術(shù)后定期復查（一般隔半年一復查）是必須的。部分復發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長較快，往往需要再次積極手術(shù)，如果引起神經(jīng)功能障礙后再手術(shù)，神經(jīng)功能的恢復往往很差。多數(shù)研究表明，脊索瘤的預后與患者的就醫(yī)依從性、定期復查、積極再治療密切相關(guān)。具體治療方法請參見：（點擊進入）顱底中線病變（脊索瘤等）的擴大經(jīng)鼻腦內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療本文系王義寶醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月23日9924
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韋峰主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 前言脊索瘤是一種起源于殘存脊索細胞的、少見的、低度惡性的原發(fā)骨腫瘤。最常發(fā)生于枕骨斜坡和骶骨。脊索瘤局部侵襲性強，但轉(zhuǎn)移到肺和其他器官的情況并不少見。發(fā)生于骶骨的脊索瘤可以發(fā)展得非常巨大以至于可以導致腸梗阻、尿潴留，甚至下肢運動功能障礙和性功能障礙。脊索瘤好發(fā)于 50~60歲，青少年發(fā)生率較低。男女比例約為2:1 。脊索瘤幾乎只發(fā)生在中軸骨，最常見于骶尾部（約50%左右），其次為顱底（約35%左右），活動脊柱約為15%（頸椎＞腰椎＞胸椎）。脊索瘤多僅累及椎體。臨床表現(xiàn)疼痛是脊索瘤患者最常見的臨床表現(xiàn)。屈頸和旋轉(zhuǎn)時疼痛是頸椎脊索瘤患者最常見的現(xiàn)象。如果腫瘤壓迫脊髓可能會出現(xiàn)脊髓病表現(xiàn)。胸腰椎的脊索瘤最典型的表現(xiàn)是機械性疼痛。骶骨脊索瘤的表現(xiàn)除骶尾部疼痛外，還可以表現(xiàn)為大小便功能障礙、鞍區(qū)感覺異常、足下垂和步態(tài)異常。由于盆腹腔的空間較大，腫瘤可以逐漸進展到非常巨大，在數(shù)月到數(shù)年間緩慢產(chǎn)生尿潴留和便秘等癥狀，病人往往難以察覺。巨大的腫瘤可以在臀部摸到轉(zhuǎn)組織腫塊。一部分病人可以有坐骨神經(jīng)痛的癥狀。X線平片上脊索瘤可表現(xiàn)為不均勻的鈣化。CT掃描能夠更清晰地反映脊索瘤的骨質(zhì)的破壞與重塑，椎間孔擴大和骨皮質(zhì)變薄是常見的CT表現(xiàn)。MRI有助于發(fā)現(xiàn)脊索瘤在軟組織中的侵襲情況。與其他腫瘤不同的是，脊索瘤可以累及椎間盤，可以擴展到鄰近椎體。由于腫瘤組織含有大量的粘蛋白和軟骨基質(zhì)，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為與鄰近椎體低或相等的信號，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為相等或高信號。腫瘤在造影后可中度到明顯的增強。壓脂像能夠更加清晰地反映腫瘤的邊界。脊索瘤的明確診斷需要通過CT引導下穿刺活檢。治療原則可概括為以下幾點：（1）對化療不敏感；（2）對傳統(tǒng)放療不敏感；（3） 整塊（en bloc）或大體全部切除（gross total resection）+后續(xù)放療是最佳治療選擇。根據(jù)美國SEER數(shù)據(jù)庫1973年~2003年間的 414例脊索瘤病例，術(shù)后中位生存時間75個月，腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移后生存時間明顯下降至24個月， 整塊切除+輔助放療的5年和10年生存率分別為62-67%和40-45%。脊柱脊索瘤需要多學科的綜合治療。根據(jù)目前循證醫(yī)學的證據(jù)，盡可能地徹底切除腫瘤仍然是首選的治療方式。由于脊索瘤的局部侵襲性較強，因此在手術(shù)切除過程中要盡量將腫瘤作為一個整體地切除，而不讓腫瘤細胞有任何外溢。只有這樣才可能達到70-84.2個月的無病生存時間，這是目前世界范圍內(nèi)最好的臨床結(jié)果報告。由于脊柱周圍有脊髓、神經(jīng)根、大血管、食管、器官、腸道等諸多重要的組織器官，因此達到這樣的切除范圍是非常不易的，需要非常有經(jīng)驗的手術(shù)團隊。有時候為了達到徹底切除腫瘤的目的必需犧牲一些重要器官的功能。比如要切斷受累的神經(jīng)，導致肢體活動的障礙，或者大小便功能障礙等等，這就是所謂的“丟車保帥”，犧牲生活質(zhì)量以換取生存時間。雖然手術(shù)徹底切除是主要的治療方式，但當腫瘤做不到廣泛的整塊切除，或者根本無法切除的時候，就需要依靠放療了。舊一點的教科書或文獻曾經(jīng)說脊索瘤對放療不敏感，這是針對于以前傳統(tǒng)的放療技術(shù)和較低的放療劑量而言的。由于脊柱鄰近脊髓，脊髓對于常規(guī)放療的耐受劑量僅為45-50Gy，遠遠低于腫瘤放療需要的劑量。因此，按照傳統(tǒng)技術(shù)，腫瘤的局部控制率僅為0~50%。隨著放療技術(shù)的進展，現(xiàn)在已經(jīng)能夠大大的提高放療劑量而同時避免對脊髓的損傷。近期國外的文獻顯示采用立體定向放療技術(shù)或者質(zhì)子放療技術(shù)，能夠市5年的總體生存率提高到74.3%。放療的時機最好選擇在術(shù)前，這樣可以減少手術(shù)中腫瘤細胞的殘留。由于擔心術(shù)前大劑量放療造成的術(shù)后傷口感染風險增加，可以在術(shù)前根據(jù)不同部位給與19.8-50.4Gy的放療，術(shù)后再追加到腫瘤需要的最大劑量。在沒有神經(jīng)功能損害進展的情況下術(shù)前放療后4-5周手術(shù)比較合適，可以進一步減少術(shù)后傷口感染的風險。脊索瘤對傳統(tǒng)化療是不敏感的。近年的研究發(fā)現(xiàn)一些慢性白血病的藥物對脊索瘤的控制有部分幫助。比如由諾華公司成產(chǎn)的伊馬替尼和葛蘭素公司生產(chǎn)的拉帕替尼。這方面的研究一直在繼續(xù)，因此病人們應(yīng)該堅定信念，相信將來一定會有更好的藥物或治療方法能治愈腫瘤的。2015年01月30日8460
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