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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的一種低度惡性腫瘤，發(fā)好于身體中軸，具體部位包括：顱底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中顱底脊索瘤癥狀最重、預(yù)后最差，未經(jīng)治療的患者其平均生存時(shí)間為6~28個(gè)月。 顱底脊索瘤的特征1.發(fā)病隱匿 腫瘤發(fā)生之初無任何特異性癥狀，僅偶有頭痛。待患者出現(xiàn)肢體癱瘓、意識不清、喝水嗆咳等癥狀而就診時(shí)，腫瘤往往已經(jīng)長的很大。 2.位置深在，容易侵犯顱腦及重要神經(jīng)血管 顱底脊索瘤常位于頭顱正中心，大腦深部，周圍鄰近的血管神經(jīng)有： l 視神經(jīng)：受損失會導(dǎo)致視力下降，甚至致盲 l 基底動脈：顱內(nèi)最大的動脈之一 l 腦干：是大腦與全身連接的橋梁，也是控制心跳、血壓、呼吸的生命中樞 l 舌咽神經(jīng)：受損時(shí)常會導(dǎo)致喝水嗆咳，患者難以進(jìn)食 下圖為一例患者手術(shù)前后的對比照片，可見腫瘤鄰近多個(gè)重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。所幸該患者腫瘤較小，我們最終完整切除了腫瘤： 3.浸潤性生長，多數(shù)無明顯包膜 腫瘤不僅可以包繞上述各血管神經(jīng)，還可侵襲顱底骨質(zhì)，為手術(shù)完整切除帶來很大難度。 4.偶可發(fā)生轉(zhuǎn)移，但十分罕見 5.不易徹底切除，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度升高 由于脊索瘤常侵襲上述重要血管神經(jīng)以及周圍骨質(zhì)，為保證患者的手術(shù)安全，術(shù)后的神經(jīng)功能以及生活質(zhì)量，手術(shù)往往難以全切，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后惡性程度可升高。 顱底脊索瘤的治療根治性手術(shù)切除是目前確認(rèn)的唯一有效治療手段。根據(jù)腫瘤大小、侵襲的范圍，可以選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)、開顱手術(shù)等多種手術(shù)方式，力爭全切腫瘤。 目前尚無對脊索瘤切實(shí)有效的藥物。 在各種放射治療方式中，目前認(rèn)為質(zhì)子刀對于脊索瘤有一定療效，普通放療可能有效。近年來，華山醫(yī)院神經(jīng)外科與上海市質(zhì)子重離子醫(yī)院（國內(nèi)最早開展質(zhì)子刀的醫(yī)院）開展合作，建立多專家遠(yuǎn)程會診平臺，力爭創(chuàng)造以脊索瘤患者為中心的，一站式、多學(xué)科、個(gè)體化的治療模式，造福患者。 術(shù)后注意事項(xiàng)脊索瘤不存在完整包膜、侵襲性生長、容易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后定期復(fù)查（一般術(shù)后１年內(nèi)，每隔３個(gè)月復(fù)查一次）是必須的。部分復(fù)發(fā)的腫瘤如果觀察期明顯生長較快，往往需要再次積極手術(shù)，如果引起神經(jīng)功能障礙后再手術(shù)，神經(jīng)功能的恢復(fù)往往很差。多數(shù)研究表明，脊索瘤的預(yù)后與患者的就醫(yī)依從性、是否定期復(fù)查、積極再治療密切相關(guān)。2021年09月02日
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 脊索瘤 脊索瘤是發(fā)生在顱底骨、脊柱骨和骶骨的一種罕見的癌癥類型。它屬于惡性骨和軟組織肉瘤。脊索瘤具有分化低級別、生長緩慢、局部浸潤和局部侵襲性的特點(diǎn)。脊索瘤約占所有骨腫瘤的3%，約占原發(fā)性脊柱腫瘤的20%。它們是骶骨和頸椎最常見的惡性腫瘤。脊索瘤腫瘤通常生長緩慢，病程較長，一開始常常沒有癥狀，也可能在醫(yī)生確診之前的數(shù)年內(nèi)引起癥狀。脊索瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，晚期可發(fā)生轉(zhuǎn)移。約5%的腫瘤可轉(zhuǎn)移到肺、骨骼、皮膚以及腦等部位。脊索瘤都有哪些病理類型？基于脊索瘤在顯微鏡下看起來的樣子，脊索瘤有四個(gè)亞型，也有分為三種的說法：傳統(tǒng)脊索瘤，軟骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。·傳統(tǒng)（古典）脊索瘤：是最常見的脊索瘤形式。它是由一個(gè)獨(dú)特的類似于脊索細(xì)胞的細(xì)胞類型組成，可能有軟骨樣外觀?！さ头只顾髁觯菏墙臧l(fā)現(xiàn)的一種亞型。它可能比傳統(tǒng)脊索瘤更具侵略性，增長更快，其特點(diǎn)是稱為INI-1的基因缺失。這種脊索瘤在兒童和青年患者中更為常見，在顱底腫瘤中更為常見?！とシ只顾髁觯焊咔忠u性，通常比其他類型的脊索瘤增長更快，比常規(guī)脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移。它也有INI-1基因缺失。這種類型的脊索瘤是罕見的，只發(fā)生在約5%的病人中，兒童患者中更常見?！ぼ浌菢蛹顾髁觯哼@是一種在過去當(dāng)難以區(qū)分常規(guī)脊索瘤和軟骨肉瘤時(shí)常用的術(shù)語。這已不再是一個(gè)問題，因?yàn)锽rachyury幾乎在所有的傳統(tǒng)脊索瘤中表達(dá)，使它們更容易和不表達(dá)BRACHYURY的軟骨樣腫瘤（例如軟骨肉瘤）區(qū)別開來。沒有證據(jù)表明有軟骨樣外觀的脊索瘤，行為方式不同于那些沒有這種外觀的傳統(tǒng)類型。脊索瘤的癥狀、體征和臨床表現(xiàn)都如何？脊索瘤生長較慢，從最初癥狀到診斷的中位時(shí)間約2年，臨床表現(xiàn)根據(jù)腫瘤部位不同而有所不同。隨著脊索瘤的生長，可能壓迫脊柱和神經(jīng)，造成疼痛和神經(jīng)問題，如刺痛、麻木、或虛弱無力?；颊呖赡軙?jīng)歷喪失膀胱控制或腸道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已經(jīng)非常大，可以摸到體表凸出的一個(gè)腫塊。脊索瘤的癥狀和體征是什么？腫瘤的位置不同，導(dǎo)致的癥狀不同。脊柱和顱底包含重要的神經(jīng)。當(dāng)腫瘤壓迫這些神經(jīng)時(shí)，會引起疼痛或神經(jīng)問題。脊索瘤的最常見的癥狀是疼痛和神經(jīng)系統(tǒng)的變化?！わB底脊索瘤最常引起頭痛，頸部疼痛，或復(fù)視。如果足夠大，它們可能影響面部感覺或運(yùn)動神經(jīng)，造成例如面部麻木或面部肌肉癱瘓，言語和吞咽功能受到影響?！ぜ怪枉竟羌顾髁隹梢鹉c道、膀胱和性功能改變，感覺疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虛弱無力。脊柱和骶骨的脊索瘤會出現(xiàn)局部深部疼痛或神經(jīng)根病變?！ゎi椎脊索瘤可導(dǎo)致氣管梗阻或吞咽困難，可能表現(xiàn)為口咽部腫塊。神經(jīng)功能缺損更常與顱底脊索瘤和活動脊柱脊索瘤相關(guān)，較少和骶骨脊索瘤相關(guān)。·通常，骶骨脊索瘤不引起癥狀，直到腫瘤長的相當(dāng)大，有時(shí)腫塊是骶骨脊索瘤的第一個(gè)跡象。脊索瘤臨床表現(xiàn)與自然史脊索瘤的臨床特點(diǎn)是生長過程緩慢，一般局部侵犯壓迫鄰近結(jié)構(gòu)。診斷前的平均癥狀持續(xù)時(shí)間為14～24個(gè)月，當(dāng)腫瘤在病程早期侵犯附近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，病程相對較短。起病隱匿是最常見的首發(fā)癥狀。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常見的初始癥狀，但坐骨神經(jīng)或髂腰分布的神經(jīng)根性腿痛或感覺遲鈍，以及尿潴留或失禁也有可能發(fā)生。直腸檢查常常顯示骶骨骶部有可觸及的腫塊，向前壓迫推動直腸。椎體受累導(dǎo)致局部疼痛，神經(jīng)根受壓導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛或感覺遲鈍，或脊髓受壓導(dǎo)致脊髓癥狀。顱底脊索瘤生長緩慢，臨床癥狀比較隱匿，早期癥狀不典型。頭痛為最常見癥狀，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。臨床表現(xiàn)取決于病變的部位、大小以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腫瘤常見于斜坡、蝶鞍，可累及海綿竇、垂體窩，甚至鼻竇等毗鄰重要結(jié)構(gòu)，壓迫不同的顱神經(jīng)產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，部分甚至突破硬腦膜、擠壓腦干。常見的臨床表現(xiàn)有復(fù)視、視物模糊或視力下降等，還有其他如鼻塞、耳鳴、眩暈、面部麻木或輕偏癱、吞咽困難、舌肌萎縮、聲嘶、飲水嗆咳、走路不穩(wěn)等癥狀。脊索瘤的診斷脊索瘤并不總是很容易診斷，可能與其他疾病相混淆。得到正確的診斷會對治療產(chǎn)生重大影響。出于這個(gè)原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤診斷和治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行診斷和治療是非常重要的。在做出治療決定之前獲得醫(yī)療第二意見來確認(rèn)診斷是有幫助的。征求第二甚至第三意見總是OK的。如果你還沒有接受治療，咨詢是否需要任何額外的檢查來排除其他可能的腫瘤類型，然后再進(jìn)行治療。疑似脊索瘤時(shí)應(yīng)立刻轉(zhuǎn)診，并進(jìn)行初步多學(xué)科聯(lián)合診斷的需要：不像大多數(shù)的惡性腫瘤，脊索瘤通常進(jìn)展緩慢，抗一般的光子輻射，具有局部侵襲浸潤性。脊索瘤的治療非常復(fù)雜，因?yàn)榧顾髁錾婕暗胶芏嚓P(guān)鍵的人體結(jié)構(gòu)例如腦干、脊髓、重要的神經(jīng)和血管。這種疾病的潛伏過程，和沿關(guān)鍵的骨和神經(jīng)結(jié)構(gòu)擴(kuò)散的特性，使這些患者的臨床治療和管理非常困難。在確診脊索瘤時(shí)一般患者就有很大的腫瘤負(fù)荷了，以及對周圍組織結(jié)構(gòu)的侵及，使得完全切除和放療都存在著巨大的挑戰(zhàn)。脊索瘤很低的發(fā)病率使得診斷和治療的難度進(jìn)一步提升。和大多數(shù)復(fù)雜的、少見的疾病一樣，脊索瘤患者的診斷和治療最好的在一個(gè)患者量大的中心，由具備大量經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)的腫瘤醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、護(hù)士、骨科醫(yī)生、病理醫(yī)生，整形外科，耳鼻喉科醫(yī)生，放療醫(yī)生，影像科醫(yī)生等來診斷和治療這種罕見的癌癥。2021年04月24日4007
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 脊索瘤是一種低度惡性腫瘤，起源于胚胎殘余脊索組織。病理結(jié)果可分為3 亞型：經(jīng)典型、軟骨型、未分化型。發(fā)病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在顱底， 頸椎和胸椎分別約為10％和5％。脊索瘤最常見于40～70歲，平均年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性（男女發(fā)病率約為2:1）。骶尾部脊索瘤典型的臨床表現(xiàn)是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、會陰和下肢。腫瘤一般向前方呈膨脹性生長，腫瘤擠壓盆腔臟器可引起肛門直腸及膀胱的功能障礙，包括腸梗阻、大便困難和小便障礙，部分患者可有直腸刺激癥狀，如排便習(xí)慣改變和里急后重。一般認(rèn)為，脊索瘤對化療不敏感，放療也只能部分抑制腫瘤生長，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治療方法是手術(shù)切除。骶骨脊索瘤患者生存時(shí)間較長，局部控制更加重要，在首次治療時(shí)應(yīng)采用廣泛切除或邊緣切除，即使會損傷骶神經(jīng)，對生活質(zhì)量的影響也好于因局部反復(fù)復(fù)發(fā)而需多次手術(shù)治療者。術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)43%～85%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為30%。患者５年為84%～97%，10年生存率為64%～71%。年齡 > 60 歲、腫瘤分期M1 和不進(jìn)行手術(shù)是顯著縮短脊索瘤患者生存時(shí)間（縮短壽命）的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。手術(shù)并發(fā)癥主要有術(shù)中大出血、手術(shù)切口感染、切口皮緣壞死、骶神經(jīng)切除后直腸和膀胱功能障礙等。參考文獻(xiàn)[1]李文樂,胡朝暉,王永輝, 等.基于SEER數(shù)據(jù)庫脊索瘤臨床預(yù)測模型的建立及驗(yàn)證[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,楊興海, 等.骶骨脊索瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后因素分析[J].脊柱外科雜志,2015,13(5):280-284. [3]張清,牛曉輝,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治療長期隨訪[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2012,01(2):105-110. [4]郭衛(wèi),燕太強(qiáng),湯小東, 等.骶骨脊索瘤的手術(shù)治療結(jié)果評價(jià)[J].中華外科雜志,2009,47(16):1224-1227.2021年03月17日2181
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