發(fā)病率骶尾部是畸胎瘤最常見的發(fā)生部位。骶尾部畸胎瘤可發(fā)生于任何年齡，以新生兒和嬰幼兒最多見，女性多于男性。 分型根據(jù)腫瘤與骶尾骨的關系對骶尾部畸胎瘤進行分型。 I 型 瘤體絕大部分突出于骶尾部，僅有極小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤體騎跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未進入腹腔，占34%。 III 型 流體騎跨于骶骨前后，瘤體以骶前為主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 腫瘤多位于骶前，較少見，體表外觀未見腫瘤。 惡性畸胎瘤和哪些因素有關？惡性畸胎瘤的發(fā)生率與分型有關：I型 惡性少見，IV型 惡性多見。 與診斷時年齡和性別有關：大于6個月嬰兒惡變發(fā)生率明顯高于新生兒，男孩發(fā)生惡變似乎更常見。 都有哪些常見癥狀呢？骶尾部腫塊：產(chǎn)前超聲檢查即可發(fā)現(xiàn)異常腫塊。出生時即可發(fā)現(xiàn)骶尾部腫塊。腫塊邊界清楚，呈結節(jié)狀，常為囊實混合。 肛門位置改變：腫塊把肛門推向前下方，導致肛門向前下方移位造成肛管外翻，黏膜顯露。 常見伴發(fā)畸形約20%的骶尾部畸胎瘤有伴發(fā)畸形， 常見的伴發(fā)畸形可涉及骨骼系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)， Currarino 三聯(lián)征即指包括畸胎瘤的骶前腫塊、肛門直腸畸形和骶骨發(fā)育異常。 診斷I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包塊為主要診斷依據(jù)。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包塊主要位于骶前，外觀未見腫塊，以大便形狀改變?yōu)橹饕Y狀，主要診斷依據(jù)是直腸指檢捫及骶前腫塊。 1. 超聲檢查：可見骶骨前后的異常軟組織回聲，以及點狀或片狀鈣化灶。 2. 磁共振：明確腫瘤大小，囊實性，附近組織有無侵犯，附近組織器官的關系。 3. 血清AFP水平：做為評估畸胎瘤惡性程度和術后腫瘤殘存和復發(fā)的重要指標。持續(xù)高水平提示有腫瘤殘余。血清hCG的異常升高可用來判斷是否含有絨毛膜成分。 4. 產(chǎn)前診斷：胎兒彩超可診斷。 鑒別診斷脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鑒別。 體積小的骶尾部畸胎瘤與骶尾部囊腫和瘺管鑒別。 治療1. 一經(jīng)確診，應盡早手術切除。 2. 新生兒畸胎瘤90%以上為良性腫瘤，隨年齡的增長腫瘤惡變的可能性也隨之上升。 3. 新生兒期腫瘤早期切除可獲得治愈，減少病死率。 4. 手術要點：徹底切除腫瘤，常規(guī)切除尾骨，以免殘留Hensen結節(jié)的多能細胞而致腫瘤復發(fā)。

便秘的話題經(jīng)久不衰，上到古稀老人，下到呱呱墜地的嬰兒；人們對便秘的態(tài)度也是大相徑庭，有的人呼天喊地，而有的人卻熟視無睹。但在醫(yī)生的眼里，便秘的癥狀同出一轍，而治療手段卻側重有別，追源溯本是其根本所在，恰恰便秘的“根”千奇百怪，這就是便秘治療的難點。今天故事的主人公——C女士，她便秘的“根”卻是難得一遇的“怪”。 “醫(yī)生，我這半年感覺越來難排便了，大便也不硬，就是很難拉出來，而且一天要拉個5、6次，但也拉不出什么東西，排便也能感覺到有東西從肛門口脫出來，醫(yī)生幫我看看到底是什么問題?！甭犞鳦女士近乎哭訴般地訴求，翻開C女士的既往病例：女，67歲，患有高血壓2年，規(guī)律服藥，血壓控制穩(wěn)定，既往無其他特殊。接著給病人進行?？频牟轶w，當病人撩開衣服，才發(fā)現(xiàn)67歲的老年人，肚子卻有5個月的孕婦一般大，這個時候我的神經(jīng)不由的緊繃起來，肛門指檢和鏡檢時發(fā)現(xiàn)有較大的內痔，在腹部查體時也能明顯的感覺到下腹部有觸及韌性包塊。結合“老年女性、腹大、下腹部韌性包塊”等這些征象，考慮排便困難絕不會僅僅由內痔造成。于是給C女士進行腹部的CT與腸鏡檢查，進一步輔助診斷。 腹部的CT與腸鏡的檢查結果，讓我驚訝不已，CT提示在盆腔的腫塊為畸胎瘤可能性大，且有15x15x13cm，大到壓迫了子宮和乙狀結腸。 得了畸胎瘤，并不是懷了“怪胎”，畸胎瘤來源于胚胎性腺的原始生殖細胞，生殖細胞可以發(fā)育成胚胎和各種組織細胞。一般情況下，它們都是受到控制的。但某些不聽話的生殖細胞，會逃離大部隊，隨意分化生長，最終形成畸胎瘤。不過，是什么因素導致生殖細胞這么任性，目前仍然未知。 總之，畸胎瘤占生殖細胞腫瘤的85%-97%，好發(fā)于卵巢，也可存在于顱內、甲狀腺，甚至是男性睪丸等部位，并不是懷了什么“怪胎”，男人也會得。 那么，既然畸胎瘤是腫瘤，也有良惡之分吧？ 成熟即是“良”，未成熟即是“惡”根據(jù)組織分化程度，畸胎瘤可分為成熟畸胎瘤（良性）和未成熟畸胎瘤（惡性）。其中，良性占大多數(shù)，約95%-98%。雖然良性畸胎瘤占大多數(shù)，也存在惡變的可能。它的惡化跟生殖細胞分化無關，而是良性細胞發(fā)展成癌細胞，比如鱗癌。但無論是良性還是惡性，得了畸胎瘤，危害還是存在的。 而像C女士那樣，就是由于巨大的畸胎瘤長在盆腔，壓迫了腸管，出現(xiàn)了患者一般會有便秘、排便困難等癥狀。 既然C女士便秘的“根”找到了，現(xiàn)在就要除根，最后在手術下切除了巨大的畸胎瘤及其黏連的組織。 想必不管是患者還是醫(yī)生，第一時間也不會想到便秘居然是畸胎瘤引起的？這次的經(jīng)歷，于患者而言，便秘不可輕視，一旦發(fā)現(xiàn)便秘沒辦法通過調整生活和飲食習慣得到緩解，一定要到正規(guī)醫(yī)院就診；于醫(yī)生而言，有時候越是簡單的病癥表現(xiàn)，越是充滿迷惑，治病只有做到追源溯本，才能見怪不怪。 編輯：李志鵬 柯敏輝

身心俱疲的李女士來到我的門診時，帶著滿臉無奈和惆悵！她被連綿不休的腿部酸痛折磨已經(jīng)6年多了。她坦言，因為腿痛，她已經(jīng)連續(xù)6年奔波于深圳、廣州的十數(shù)家醫(yī)院，有骨科，疼痛科，還有神經(jīng)內科！腿痛已經(jīng)使她喪失了工作的熱情和多次晉升的機會！她現(xiàn)在是充滿了無奈和沮喪，甚至有輕生的念頭！我也被李女士的經(jīng)歷深深震撼：年紀輕輕的她，為什么就一直腿痛呢？李女士是一位33歲的年輕靚麗的都市白領，一向身體健康的她，6年前開始反復出現(xiàn)腰部酸痛，右側臀部和大腿酸痛不適，月經(jīng)期間、活動后、右側臥位時明顯。疼痛原因一直不明，輾轉了多家醫(yī)院也未檢出異常，按摩理療后疼痛可稍緩解，但癥狀反復，這給李女士的健康生活帶來了很大的困擾，多少個黑夜她都在床上輾轉反側，難以入眠。今年3月份時，腰酸、腿痛進一步加重，按摩后疼痛沒有像以往那樣得到緩解。這引起了李女士的警惕，她立即前往醫(yī)院就診。首診的骨科醫(yī)生考慮腿痛的原因為“腰椎間盤突出”，未特殊治療，建議患者臥床休息，避免腰部負重。到了今年7月份，患者為進一步診治就診我科（深圳大學總醫(yī)院血液腫瘤科）。我仔細了解了患者的就診經(jīng)歷及影像報告，患者并無明確的腰椎間盤突出，無法解釋其持續(xù)加重的腰酸和腿痛癥狀。為明確原因，特為患者完善了全身影像學評估，提示盆腔內有一大小10.6×0.9cm腫物，性質不明，位于骶前，腹膜后，遠處沒有可疑轉移病灶；從影像上看，腫物大部分呈脂肪密度，期間有骨性成分等復雜組分，極似“畸胎瘤”。腫物的壓迫可能是導致患者腰酸腿痛的“元兇”。 腿痛原因既已明確，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。為此，我院組織了包括婦科、普外科、影像科、麻醉科等在內的多學科討論（MDT），為患者綜合制訂了手術治療方案，與普外科通力合作，歷時10小時完成了根治手術，取出了一蘋果大小腫物，包括一根長約7公分的長骨，術中及術后病理提示為良性畸胎瘤。術后對患者進行了隨訪，得知目前術后恢復順利，腰部無明顯酸痛，右側臥位時也沒有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新綻放在李女士臉上。她對深圳大學總醫(yī)院表示了衷心的感謝。圖1.盆腔CT顯示畸胎瘤累及范圍（紅線范圍內為盆腔巨大腫塊，黑色部分為脂肪組織，紅色箭頭所示為骨性成分）圖2. 三維重建圖像顯示盆腔內長骨（紅色箭頭所指處）圖.3手術后取出的腫物（巨大腫物已做模糊處理，右側為長骨）【背景介紹】畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源于生殖細胞,常生長在女性的卵巢上?；チ鐾ǔｉL得奇形怪狀，且其中往往有很多與胎兒相似的組織成分，手術中能看到頭發(fā)、骨骼、脂肪、腦組織等等，因此取名“畸胎”，好發(fā)于生育年齡婦女。其中95%-98%為良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%為惡性畸胎瘤。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。但畸胎瘤生長過大，除會對生育造成一定影響，還會導致急腹癥的發(fā)生。他提醒育齡女性在懷孕前做孕檢非常重要，特別是每年的婦科檢查必不可少，這樣可以及時發(fā)現(xiàn)相關疾病，做到早期干預?；チ霾粌H生長在卵巢和睪丸，也會存在身體其它部分，如顱內、甲狀腺、胃、骶尾部等，這幾種相對比較少見，最常見的還是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明確診斷依賴于術后病理檢查，但完善的術前檢查對指導后續(xù)治療和手術方式的確定具有重要作用，應引起高度重視。對于復雜的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的腫瘤，手術往往涉及婦科、骨科、肛腸、泌尿外科、肝膽外科等多個學科。為了達到最佳的手術效果，必要時可以邀請多學科會診，制定出最佳的手術方案，從而為患者帶來最大的利益。

畸胎瘤名稱的由來？聽到畸胎瘤，很多人往往會望文生義為“畸形的胚胎”，甚至理解為帶有濃厚傳奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家長會有疑惑，小孩子怎么會得畸胎瘤？關于它為什么叫畸胎瘤，這還得從它是從哪來的，后面又將向哪去的說起?；チ鰜碓从谠忌臣毎?，它具有多向分化的能力，正常情況下，這種多向分化能力受到機體的嚴密調節(jié)和控制。而在異常的情況下，在機體受到某些刺激時，一些原始生殖細胞擺脫既定程序的控制，提前釋放了它多向分化的能力，進而分化為人體的多種組織，如頭發(fā)、牙齒、骨骼、脂肪等，當然，這是擺脫機體控制的異常分化，分化成熟的組織是雜亂無章的，看起來像畸形發(fā)育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在兒童常見嗎？好發(fā)部位是哪里？畸胎瘤可發(fā)生在各個年齡段，它在兒童中是最常見的生殖細胞腫瘤，大約4000例出生兒中可檢測到1例，其檢出率占小兒腫瘤的3.3%。好發(fā)部位是軀體的中線及兩旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睪丸等；少見部位有縱膈、頸部、腹腔內、顱底和椎管內等。既然畸胎瘤來源于原始生殖細胞，為什么可以長在這么多地方呢？這個主要由胚胎的起源學說說起，該學說是畸胎瘤起源于原始的胚芽細胞。胚芽細胞是全能的，在胚胎發(fā)育過程中，如果原始的胚芽細胞殘留在不恰當?shù)牡胤?，不協(xié)調的生長，進而就成為畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中線部位?；チ錾L的位置不同，表現(xiàn)出來的癥狀也不一樣。 畸胎瘤是良性還是惡性的？按病理學分類將畸胎瘤分為3種類型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的組織構成，是良性腫瘤；惡性腫瘤即含有惡性組織成分，如卵黃囊瘤、絨毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之間，即在分化成熟的組織結構中，常混有未成熟的胚胎組織，多為神經(jīng)來源。值得注意的是，小兒未成熟畸胎瘤并非惡性腫瘤，只有當腫瘤含有惡性生殖細胞灶或神經(jīng)組織成分時方呈現(xiàn)惡性生物學行為。 畸胎瘤怎么診斷和治療？診斷畸胎瘤的影像學檢查包括X線平片、B超、CT和MRI，對影像學高度懷疑惡性畸胎瘤者，可進一步做血清AFP和β-HCG檢查，因為惡性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。當然，最終的診斷結果還要依據(jù)病理檢查結果得出。小兒畸胎瘤一旦確診，無論良惡性和腫瘤大小，都應盡早手術。因為盡管大部分畸胎瘤都是良性的，但隨著兒童年齡的增大，良性畸胎瘤也有惡變的可能。而畸胎瘤一旦惡變，治療過程就更為復雜，很難僅僅通過手術治愈。 畸胎瘤預后怎么樣？會復發(fā)嗎？大多數(shù)良性畸胎瘤可通過手術治愈，惡性畸胎瘤術后輔以化療，生存率也得到了進一步提高。無論良惡性畸胎瘤，術后均需長期隨訪，因為在手術全切的良惡性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的復發(fā)率。 總之，畸胎瘤并不可怕，雖屬于腫瘤范疇，但大部分是良性腫瘤，通過早診斷和早治療，大部分均可治愈。

一、骶尾部畸胎瘤是什么疾??？：是新生兒時期常見腫瘤之一，在胎兒期及出生后早期通常為良性病變。有些病例可合并神經(jīng)肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及心臟畸形。女性發(fā)病多于男性。二、是否嚴重、程度如何？哪些表現(xiàn)？：胎兒骶尾部畸胎瘤總體預后良好；不合并其他器官多發(fā)畸形不建議引產(chǎn)。常表現(xiàn)為骶尾部腫塊，巨大的腫塊可引起肛管外翻及排便困難。三、性質評估血清AFP及HCG可以用來評估惡性程度，亦可用來作為術后腫瘤殘余及復發(fā)的評估參考指標，但AFP與年齡大小有關，正常新生兒及嬰兒也可表現(xiàn)為升高，但異常升高者仍具有參考意義。四、治療方法？：畸胎瘤一經(jīng)確診即應手術治療。新生兒畸胎瘤90%以上為良性，隨著年齡增長腫瘤惡變的可能逐漸增大。手術切除可以獲得治愈。惡性畸胎瘤術后化療是重要的環(huán)節(jié)。其對放療較敏感，但對生殖器官及骨盆發(fā)育有一定影響。我院兒童腫瘤外科微創(chuàng)手術技術力量雄厚，醫(yī)生對各類良惡性腫瘤的微創(chuàng)手術處理經(jīng)驗豐富，技術全面。同時借助于我院兒童腫瘤內科放化療的絕對優(yōu)勢，所有腫瘤外科醫(yī)護均全身心投入于兒童腫瘤疾病的攻克，幫家長坦然面對腫瘤，給兒童健康美好的未來！

小寶一出生就發(fā)現(xiàn)上腭有一個巨大的球形腫物，正好堵在喉嚨前面，就像巨大的橄欖堵住了咽喉影響呼吸，導致生后半小時小寶就呼吸不暢，出現(xiàn)面色發(fā)紫，口吐泡沫，呼吸急促，情況危急。出生第二天小寶轉運至我院進行治療，經(jīng)過評估，做了氣管插管維持呼吸，經(jīng)過詳細的檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤位于小寶的左側腭部，直徑大約2.5cm?！局委熯^程】口腔頜面外科根據(jù)CT掃描結果，采用數(shù)字化技術重建頜骨三維形態(tài)并進行分析，可以看到左側翼板內側有異常膨大突起的骨突，腫瘤將骨突包繞，并且內部有類似牙體的結構。除此之外，還伴有腭裂的發(fā)生。這意味著小寶除了腫瘤切除，還要做腭裂修復的手術。我們?yōu)樾殞嵤┝四[瘤切手術采用全麻下口內入路，切除腫物的同時，盡可能保留多的軟組織，以利于后期做腭裂的修復。手術采用先進的等離子刀，創(chuàng)面出血僅2ml左右。術后第三天，小寶成功拔管撤除呼吸機，可以像正常寶寶那樣自由的呼吸，并嘗試經(jīng)口喂養(yǎng)成功，術后第七天出院。病理提示成熟性畸胎瘤，后續(xù)還需要在口腔頜面外科繼續(xù)隨診，半年后再行腭裂修復手術?！臼裁词腔チ觥炕チ鍪且唤M來源于多胚層組織的異位先天性腫瘤，發(fā)生率為1:4000，其中頭頸部占2%~9%。頜面部畸胎瘤多為良性，常發(fā)生于口咽部影響呼吸及吞咽，早期徹底切除預后良好。但少數(shù)腫物生長活躍，有惡變傾向，且隨診年齡增長，惡性程度增高。嬰幼兒期未能確診或治療的頭頸部畸胎瘤，成年后惡變幾率可達90%。因此，畸胎瘤的治療應早發(fā)現(xiàn)早切除，一方面避免影響呼吸從而影響發(fā)育，更甚危及生命，另一方面避免惡變可能，術后較少復發(fā)，患者切除腫物后可正常呼吸和進食?！竞罄m(xù)】孩子6個月來復診了，復查了磁共振提示未見腫瘤殘余及復發(fā)?，F(xiàn)在體重達到了手術要求，按計劃做腭裂修復手術。

俗話說“牙疼不是病，疼起來真要命”，可見牙疼起來可不好受，疼得厲害的時候可能半邊臉都疼得受不了?？墒悄阒绬?，有一類“牙疼”卻和牙齒一點關系都沒有。神經(jīng)外科有一種三叉神經(jīng)痛，表現(xiàn)為一側顏面部三叉神經(jīng)一支或者數(shù)支支配區(qū)域的疼痛，其中第三支支配區(qū)域在顏面的下部，這一支引起的疼痛有時類似于牙疼，而且刷牙、洗臉等刺激會加重。曾有病人因為這種類似于牙痛的三叉神經(jīng)痛診斷不明而去拔牙，白白拔除了好幾顆牙齒也不能緩解疼痛。三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)或其分支受到刺激引起，腫瘤、炎癥、外傷或者血管壓迫等都可能是刺激因素。中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超而腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起的顏面部疼痛或牙疼，在治療的時候不僅需要解除腫瘤對于神經(jīng)及其他重要腦部結構的壓迫，緩解三叉神經(jīng)痛癥狀，還需要明確腫瘤性質及后續(xù)治療。近期治療了兩例以三叉神經(jīng)痛為表現(xiàn)的腦腫瘤。一例是一位青年男性，主要表現(xiàn)為左側的牙疼，曾經(jīng)一度因為牙疼準備拔牙，后來好在通過磁共振明確了是左側海綿竇的一個腫瘤，但是通過各種藥物治療效果不佳，晚上需要依賴安眠藥物和止痛藥物合用才能勉強入睡，我們診斷為海綿竇外側壁的腫瘤，采用顳下經(jīng)硬腦膜間入路在海綿竇外側硬膜層和神經(jīng)層之間進行腫瘤切除，手術中發(fā)現(xiàn)腫瘤質地不均一，部分較硬，部分呈現(xiàn)機油樣改變，術后病理診斷為“畸胎瘤”，病人術后牙疼癥狀消失。另外一例是一位中年女性，表現(xiàn)為右側面部的疼痛，病人在半年前就通過磁共振檢查發(fā)現(xiàn)了這個部位的腫瘤，是一個中后顱窩的腫瘤，經(jīng)過咨詢多為醫(yī)生，家屬了解到這個部位的腫瘤手術切除風險比較大，擔心手術造成嚴重的后果，沒有選擇手術而是采用了伽馬刀治療，但是在伽馬刀治療后，疼痛不但沒有緩解，反而持續(xù)加重，藥物保守治療也無法緩解。家屬經(jīng)過慎重考慮后在門診找到我尋求治療方案，我建議手術治療。這是一個從Meckels腔往后顱窩生長的腦膜瘤，腫瘤位置深，周圍是腦干以及多根腦神經(jīng)，手術有一定的難度和風險。我們采用巖前入路，通過切開天幕，打開Meckels腔，磨除巖骨尖等術中操作，切除了腫瘤，手術后病理報告為：腦膜瘤。這兩例病人都恢復良好，手術后疼痛消失，不需要再服用藥物止痛。在牙疼等三叉神經(jīng)痛癥狀的病人中，需要警惕一部分病人是腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起，及時切除腫瘤可以有效緩解嚴重的三叉神經(jīng)痛，還能避免腫瘤進一步增大引起的其他神經(jīng)功能損傷。