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王漢久主治醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 呼吸內科 病程中伴發(fā)熱，頸部淋巴結進行性增大，抗感染治療效果不著，行頸部淋巴結活檢提示組織細胞壞死性淋巴結炎，予甲潑尼龍沖擊治療后頸部淋巴結明顯減小。亞急性壞死性淋巴結炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又稱組織細胞壞死性淋巴結炎、菊池?。↘ikuchi?。且环N病因不明的良性疾病，特征為頸部淋巴結腫大和發(fā)熱。該病在兒童中好發(fā)于年長兒，年輕女性多見，但近年來男性發(fā)病率有上升，并有死于該疾病的報道。絕大多數患者預后較好，少數可有復發(fā)。盡管尚不明確HNL的發(fā)病機制，但其臨床表現、病程和組織學改變提示該病存在T細胞和組織細胞對感染因子的免疫應答。具有細胞毒性的CD8陽性T淋巴細胞介導的凋亡性細胞死亡，是細胞破壞的主要機制，而組織細胞可能增強了這一過程。人們已提出多種誘發(fā)因素，包括：EB病毒、人皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒和細小病毒B19等。HNL的性別和年齡易感性以及組織學特征，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）相同。已觀察到SLE患者淋巴細胞和內皮細胞中的管網狀結構，與HNL中所見相似。一項超微結構研究提出，亞急性壞死性淋巴結炎是一種病毒感染的轉化型淋巴細胞所致的自限性、SLE樣自身免疫性疾病?；颊叨嘁蝾i部單個或多個淋巴結腫大就診，通常位于頸部特別是頸后部，一般質硬、光滑、呈散在分布且能活動，可有局部壓痛。常伴發(fā)熱，多為低熱，少數為高熱，淋巴結腫大與發(fā)熱同步，也可無明顯發(fā)熱，一般情況較好。可伴皮疹和上呼吸道癥狀，少數患者伴消瘦、惡心、嘔吐、盜汗及咽痛等癥狀。部分患者可出現白細胞下降，血沉升高，C-反應蛋白輕度升高以及貧血等癥狀，少部分患者可有轉氨酶升高?？购丝贵w（ANA）、類風濕因子和紅斑狼瘡細胞檢測通常呈陰性。可同時進行針對EB病毒、巨細胞病毒和HIV等其他感染因子的血清學檢查。本病需要通過淋巴結活檢確診。顯微鏡檢查通常顯示副皮質區(qū)病灶且常伴有壞死和組織細胞浸潤。因HNL的臨床表現及實驗室檢查均無特異性，易誤診為感染、淋巴結炎、傳染性單核細胞增多癥、淋巴結結核、淋巴瘤等，所以即使該病具有自限性，但為了排除更嚴重且急于治療的疾病，仍應進行活檢。淋巴結結構破壞，可見散在的片狀壞死灶（箭頭所示）本病尚無確切的有效治療，其癥狀和體征通常在1-4個月內消退。對有嚴重或持續(xù)癥狀的患者可予糖皮質激素治療或高劑量糖皮質激素聯(lián)合靜脈用免疫球蛋白治療，結果獲益明顯。羥基氯喹是另一種用于快速改善菊池氏病臨床癥狀的治療方法，安全性好可能使其成為激素的替代品。靜脈注射免疫球蛋白由于其免疫調節(jié)性質，也已成功用于重癥患者。米諾環(huán)素和環(huán)丙沙星也有文獻報道取得良好的效果。由于該病可能發(fā)展為SLE，或者出現復發(fā)，所以建議對受累患者進行長期隨訪。大部分為自限性過程，但有復發(fā)的報道。復發(fā)病例較初發(fā)病例的癥狀持續(xù)時間更長，ANA檢測結果為陽性的患者，復發(fā)的風險較高。2022年09月06日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、典型癥狀:1.急性或亞急性起病，病程2～3周。2.大部分患者以頸部淋巴結比較少見。3.半數以上患者腫大淋巴結有觸痛。4.患者發(fā)病時伴發(fā)熱和上呼吸道癥狀，少數患者可能伴體重下降、惡心、嘔吐、咽痛、盜汗等癥狀，嚴重者可出現嗜血細胞綜合征的表現。個別患者可持續(xù)高熱達1～2個月或更長。約30%可見輕度肝大，50%可呈一過性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復正常。二、診斷依據:1.患者有持續(xù)高熱、突發(fā)淋巴結腫大（頸部多見），伴白細胞不升高或輕度下降，抗生素治療無效等癥狀。2.淋巴結活檢和組織病理學檢查顯示含有多量核碎片的凝固性壞死灶的出現（本病的特征性病變之一）。三、壞死性淋巴結炎VS普通淋巴結炎:普通淋巴結炎只是淋巴結腫大，發(fā)炎，伴有疼痛。而壞死性淋巴結會出現淋巴結疼痛，紅腫，同時淋巴結出現化膿。一般正常的淋巴結炎給予消炎治療，都是能夠控制癥狀的。但是壞死性淋巴結炎，單純的使用消炎藥消炎治療就已經不能控制癥狀，需要將壞死性淋巴結炎切開引流，將里面的壞死物引流干凈之后，給予換藥才能夠長好。所以說壞死性淋巴結炎是從淋巴結炎上發(fā)展而來，比淋巴結炎要嚴重很多。感染特別嚴重的壞死性淋巴結炎，也有可能會導致感染性休克。2020年05月08日6245
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 急性淋巴結炎在頸部常見的病理性腫塊中，僅次于慢性淋巴結炎占第二位，是頸部常見的痛性腫塊。 特點：本病多繼發(fā)于呼吸道感染或口腔頜面部急性炎癥，以6歲以下的小兒多見。因為小兒的淋巴結被膜尚未發(fā)育完善，屏障功能差，免疫力低所致。春秋季發(fā)病率較高。急性淋巴結炎發(fā)病急，病程進展快。初期，炎癥未波及周圍組織時，淋巴結周界清楚、活動而無粘連，可捫及圓形、質地稍硬的腫塊。炎癥轉入化膿期則疼痛加劇、體溫升高。淋巴結化膿、溶解破潰其被膜、波及周圍組織時，淋巴結的周界模糊，觸痛明顯。當患區(qū)形成蜂窩織炎或膿腫時，則難以捫及腫大的淋巴結。病情惡化時，除體溫升高外，還可以出現寒戰(zhàn)、煩躁不安、食欲不振、便秘或腹瀉，白細胞急劇升高，甚至出現抽搐。當細菌毒力強，患孩抵抗力低時，可并發(fā)血栓性靜脈炎、敗血癥與支氣管肺炎、中毒性休克等嚴重的并發(fā)癥而危及生命安全。這種情況多見于出血性、壞死性或腐敗壞死性淋巴結炎。如果病員抵抗力較強或經過治療之后，病變可以好轉或痊愈，也可以在膿腫自行穿破或經切開引流后癥狀得以緩解；治療不徹底，可以轉變?yōu)槁匝装Y，甚至反復急性發(fā)作。 鑒別診斷：急性淋巴結炎應與相應部位發(fā)生的膿腫、蜂窩織炎、囊腫繼發(fā)感染或Ludwig′s 咽峽炎相鑒別。 1，急性淋巴結炎早期有腫大、壓痛的病史，炎癥是以淋巴結為中心逐步向周圍擴散；牙源性蜂窩織炎常先有牙痛史，或在口腔內可查到病灶牙及其炎癥表現。2，鰓裂囊腫：位于頸側區(qū)，囊壁內含淋巴結樣組織，發(fā)生呼吸道感染后可驟然增大，并伴有疼痛。鰓裂囊腫質軟，可捫及波動感，病史及穿刺檢查可與急性淋巴結炎相鑒別。3，Ludwig′s 咽峽炎是由非化膿性溶血性鏈球菌所引起的口底、頦下、頜下區(qū)彌漫性蜂窩織炎，特殊的發(fā)病部位、切口處溢出的血清血液樣液體，全身中毒癥狀嚴重等，是診斷Ludwig′s 咽峽炎的主要依據，上述特點可與急性淋巴結炎相鑒別。處理：去除感染病灶，給予足量有效抗生素及支持療法，急性淋巴結炎?？珊芸煜?。當炎癥轉入化膿期，僅局限于淋巴結內時，可予以穿刺抽膿及注入抗生素治療。當繼發(fā)局部蜂窩織炎、形成膿腫后，應掌握時機，及時行膿腫切開引流術。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年07月31日5194
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張愛輝主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 胸外科 淋巴結炎定義：系化膿性細菌經淋巴管擴散、蔓延到所屬區(qū)域的淋巴結，造成淋巴結的急性炎癥。但并不是每個人遇到細菌感染就會發(fā)生淋巴結炎，只有在人體抵抗力下降時，才容易發(fā)生本病。長期的營養(yǎng)不良，貧血及其他慢性疾病使抵抗力明顯下降時，感染細菌后易發(fā)生淋巴結炎。病因：病原菌多以金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌。少數為銅綠假單胞菌和大腸埃希菌。好發(fā)部位：急性淋巴結炎在小兒多見于頸部。頸部淋巴結炎發(fā)生部位與病灶的解剖位置及淋巴引流范圍有密切聯(lián)系。扁桃體炎和齲齒可導致頜下淋巴結炎，頭皮感染引起枕后、耳前、耳后部淋巴結炎。門齒及舌下感染則引起刻下淋巴結炎。此外，上肢、胸壁、背部和臍以上腹壁感染，可引起腋下淋巴結炎。下肢、臍以下腹壁、會陰和臀部的感染，引起腹股溝淋巴結炎。病理：急性淋巴結炎時淋巴結則充血、腫脹，有白細胞浸潤及炎性滲出液，病情加重時淋巴結中心變性、壞死及化膿，被膜有炎性增厚。感染向周圍擴散形成淋巴結周圍炎。多個淋巴結感染后粘連成團，有時發(fā)展成蜂窩織炎。感染控制后炎癥逐漸局限或消退，有時可形成膿腫。臨床表現：早期淋巴結腫大，局部有紅腫、壓痛，尚可活動。炎癥加重后紅腫可向周圍蔓延，局部出現腫塊，不能移動。全身反應可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、食欲減退，精神不振。嬰幼兒急性頜下淋巴結炎強應性炎癥反應，常為蜂窩織炎表現，局部組織炎癥重，全身中毒反應明顯?？杀憩F為局部軟組織廣泛腫脹隆起、發(fā)紅、劇烈疼痛和壓痛，炎癥嚴重者可累及整個頜下部，部分可影響到對側乃至整個前頸部?；摃r出現搏動感，發(fā)熱、頭痛、身體不適、食欲不振等全身癥狀明顯。頜下淋巴結炎有時可蔓延到咽側壁或形成咽后壁膿腫，偶爾可壓迫喉部引起發(fā)紺、呼吸困難。鑒別診斷：1.結核性淋巴結炎：起病慢，患兒可有消瘦、乏力，淋巴結粘連成團，久不消退，觸痛與腫脹不及淋巴結炎明顯。查血沉加快，結核菌素試驗陽性，穿刺圖片可找到抗酸桿菌。2.急性腮腺炎：耳下區(qū)淋巴結炎應與其鑒別，患腮腺炎時頰部的腮腺導管開口處黏膜腫脹，腮腺區(qū)有壓痛，皮膚無紅腫，腫脹范圍較彌散，局部無結節(jié)。3.鰓源性囊腫伴感染：頜下淋巴結炎與其易混淆，后者位于胸鎖乳突肌前緣，多在生后即存在。4.霍奇金?。喝砹馨徒Y均受累，但頸部淋巴結腫大較早，肝脾亦腫大，腫大淋巴結相互分散，可移動，質地較硬，無明顯壓痛，邊界清楚。行胸片可見縱隔淋巴結腫大。穿刺活組織病理檢查或骨髓穿刺可明確診斷。5.卡介苗反應性淋巴結炎：淋巴結腫大多在接種卡介苗數月后發(fā)生，肩部接種者同側腋窩淋巴結腫大者較多，局部淋巴結腫大為無痛性，有所組織液化形成寒性膿腫。有時發(fā)生化膿性感染后淋巴結紅腫、破潰，流出膿液。治療：1.早期用非手術辦法，局部熱敷，外用魚石脂軟膏，全身應用抗生素。2.若炎癥局限形成膿腫，應及時切開引流。2013年03月30日71451
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