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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎，或稱組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，1972年首先由日本的藤本吉秀和菊池昌弘發(fā)現(xiàn)。又稱菊池病。本病病因尚不明確。1.病因與發(fā)病機(jī)制病因不明，是一種炎性免疫反應(yīng)非腫瘤性淋巴結(jié)腫大性疾病。但臨床表現(xiàn)、病程和組織學(xué)改變，提示該病涉及T細(xì)胞和組織細(xì)胞對(duì)感染因子的免疫應(yīng)答?，F(xiàn)有多種誘發(fā)因素，例如EB病毒、人皰疹病毒6型、HIV、細(xì)小病毒B19、副黏液病毒等。細(xì)胞毒性CD8陽(yáng)性T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞凋亡是細(xì)胞破壞的主要機(jī)制。也有研究顯示，該病的性別和年齡易感因素以及組織學(xué)特征與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相同。本病好發(fā)于年長(zhǎng)兒，男性較多，好發(fā)于冬季，兒童發(fā)展成為自身免疫綜合征的風(fēng)險(xiǎn)高于成人。2.臨床表現(xiàn)臨床經(jīng)過(guò)呈急性或者亞急性，多數(shù)病例發(fā)病前5~7天有咽炎、腮腺炎、咽結(jié)合膜等癥狀。臨床特點(diǎn)如下：（1）高熱，熱型不定，熱程長(zhǎng)，可持續(xù)長(zhǎng)達(dá)1個(gè)月。（2）淋巴結(jié)腫大，以頸部為主，可累及全身淺表及深部淋巴結(jié)，通常僅有輕度增大，一般質(zhì)硬、光滑、邊界清楚且能活動(dòng)，淋巴結(jié)腫大常伴有鈍痛或急性疼痛，一般持續(xù)1~3個(gè)月。（3）部分患者肝、脾輕度腫大，伴不定型皮疹、關(guān)節(jié)痛。（4）白細(xì)胞減少，且中性粒細(xì)胞分類比例及絕對(duì)值多有下降。（5）淋巴結(jié)活檢為診斷本病的主要依據(jù)。病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞變性、壞死，部分細(xì)胞母細(xì)胞化，組織細(xì)胞增生但無(wú)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。組織病理可分為三個(gè)階段特點(diǎn)：增殖期、壞死期和黃色瘤期，三種不同病理特征，可出現(xiàn)在同一淋巴結(jié)中。國(guó)外一項(xiàng)對(duì)于244例該病的回顧性研究顯示，最常見(jiàn)的癥狀及體征如下：淋巴結(jié)腫大（100%）、發(fā)熱（35%）、皮疹（10%）、關(guān)節(jié)炎（7%）、乏力（7%）肝脾大（3%）。3.實(shí)驗(yàn)室檢查盡管報(bào)道顯示最多的患兒有白細(xì)胞減少，但大多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，異型淋巴可見(jiàn)于約25%患兒，血沉大多正常，也可以有肝酶升高。骨髓檢查最常見(jiàn)為巨噬細(xì)胞增多。4.診斷與鑒別診斷對(duì)于患兒出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，無(wú)明確病因者，應(yīng)想到本病可能，需要完善EB病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形蟲(chóng)等相關(guān)血清學(xué)檢查。淋巴結(jié)活檢對(duì)于明確診斷，減少不必要檢查，縮短治療時(shí)間有重要意義。5.治療與預(yù)后本病無(wú)確切有效治療，可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。淋巴結(jié)活檢雖為有創(chuàng)檢查，但是病理活檢，對(duì)于早期診斷及治療有十分重要意義。本病為自限性疾病，病情較長(zhǎng)者約1～4個(gè)月，預(yù)后多良好，可有復(fù)發(fā)，必要時(shí)長(zhǎng)期隨訪。2022年11月17日
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王漢久主治醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 病程中伴發(fā)熱，頸部淋巴結(jié)進(jìn)行性增大，抗感染治療效果不著，行頸部淋巴結(jié)活檢提示組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，予甲潑尼龍沖擊治療后頸部淋巴結(jié)明顯減小。亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又稱組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎、菊池?。↘ikuchi?。?，是一種病因不明的良性疾病，特征為頸部淋巴結(jié)腫大和發(fā)熱。該病在兒童中好發(fā)于年長(zhǎng)兒，年輕女性多見(jiàn)，但近年來(lái)男性發(fā)病率有上升，并有死于該疾病的報(bào)道。絕大多數(shù)患者預(yù)后較好，少數(shù)可有復(fù)發(fā)。盡管尚不明確HNL的發(fā)病機(jī)制，但其臨床表現(xiàn)、病程和組織學(xué)改變提示該病存在T細(xì)胞和組織細(xì)胞對(duì)感染因子的免疫應(yīng)答。具有細(xì)胞毒性的CD8陽(yáng)性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的凋亡性細(xì)胞死亡，是細(xì)胞破壞的主要機(jī)制，而組織細(xì)胞可能增強(qiáng)了這一過(guò)程。人們已提出多種誘發(fā)因素，包括：EB病毒、人皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒和細(xì)小病毒B19等。HNL的性別和年齡易感性以及組織學(xué)特征，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）相同。已觀察到SLE患者淋巴細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞中的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，與HNL中所見(jiàn)相似。一項(xiàng)超微結(jié)構(gòu)研究提出，亞急性壞死性淋巴結(jié)炎是一種病毒感染的轉(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞所致的自限性、SLE樣自身免疫性疾病。患者多因頸部單個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)腫大就診，通常位于頸部特別是頸后部，一般質(zhì)硬、光滑、呈散在分布且能活動(dòng)，可有局部壓痛。常伴發(fā)熱，多為低熱，少數(shù)為高熱，淋巴結(jié)腫大與發(fā)熱同步，也可無(wú)明顯發(fā)熱，一般情況較好。可伴皮疹和上呼吸道癥狀，少數(shù)患者伴消瘦、惡心、嘔吐、盜汗及咽痛等癥狀。部分患者可出現(xiàn)白細(xì)胞下降，血沉升高，C-反應(yīng)蛋白輕度升高以及貧血等癥狀，少部分患者可有轉(zhuǎn)氨酶升高?？购丝贵w（ANA）、類風(fēng)濕因子和紅斑狼瘡細(xì)胞檢測(cè)通常呈陰性?？赏瑫r(shí)進(jìn)行針對(duì)EB病毒、巨細(xì)胞病毒和HIV等其他感染因子的血清學(xué)檢查。本病需要通過(guò)淋巴結(jié)活檢確診。顯微鏡檢查通常顯示副皮質(zhì)區(qū)病灶且常伴有壞死和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。因HNL的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特異性，易誤診為感染、淋巴結(jié)炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤等，所以即使該病具有自限性，但為了排除更嚴(yán)重且急于治療的疾病，仍應(yīng)進(jìn)行活檢。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可見(jiàn)散在的片狀壞死灶（箭頭所示）本病尚無(wú)確切的有效治療，其癥狀和體征通常在1-4個(gè)月內(nèi)消退。對(duì)有嚴(yán)重或持續(xù)癥狀的患者可予糖皮質(zhì)激素治療或高劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈用免疫球蛋白治療，結(jié)果獲益明顯。羥基氯喹是另一種用于快速改善菊池氏病臨床癥狀的治療方法，安全性好可能使其成為激素的替代品。靜脈注射免疫球蛋白由于其免疫調(diào)節(jié)性質(zhì)，也已成功用于重癥患者。米諾環(huán)素和環(huán)丙沙星也有文獻(xiàn)報(bào)道取得良好的效果。由于該病可能發(fā)展為SLE，或者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，所以建議對(duì)受累患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。大部分為自限性過(guò)程，但有復(fù)發(fā)的報(bào)道。復(fù)發(fā)病例較初發(fā)病例的癥狀持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，ANA檢測(cè)結(jié)果為陽(yáng)性的患者，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高。2022年09月06日2247
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高鵬副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 普外科 家長(zhǎng)朋友們大家好，我是哈爾濱市兒童醫(yī)院的高科醫(yī)生，咱們接著上一次的話題聊一聊，常常發(fā)生在我們頸部的膿腫啊，是什么原因?qū)е碌?，呃，頸部的膿腫呢，最常見(jiàn)的是急性化膿性啊，頸部的淋巴結(jié)的炎癥，那么為什么淋巴結(jié)會(huì)化膿呢？啊，是因?yàn)榘?，這個(gè)呼吸道的感染，或者是口腔內(nèi)的感染，侵犯了我們頸部的淋巴結(jié)，產(chǎn)生了相應(yīng)的炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)的還是紅腫折痛，嗯，如果他有化膿性的傾向啊，就不光是紅那么簡(jiǎn)單呢，有的孩子呢，他會(huì)表現(xiàn)為局部皮膚發(fā)紫啊，摸著不光是疼，不光是硬，還有一種摸水球一樣的觸感啊，這就是我們臨床上常說(shuō)的波動(dòng)感啊，至于說(shuō)這個(gè)表面皮膚溫度的增高啊，這個(gè)和這個(gè)炎癥的反應(yīng)是比較一致的，只是比炎癥更嚴(yán)重一些，那么治療上呢，一旦。 膿腫形成治療上有兩個(gè)同時(shí)的方法，一個(gè)是應(yīng)用抗生素，另一種呢，就是手術(shù)的切開(kāi)引流，把這個(gè)膿腫切開(kāi)，把放出來(lái)，把里面的這個(gè)膿腔做一下清創(chuàng)啊，而且要流水引頭條啊，讓它逐漸從里往外，呃，逐漸的愈合，否則呢，是很難達(dá)到全部的標(biāo)準(zhǔn)。那么還有一種臨床上比較常見(jiàn)的頸部的某腫，它是什么原因呢？這會(huì)不是淋巴結(jié)的發(fā)膿了，而是發(fā)生在頸部的先天性的腮元性的漏管，它合并了皮膚的感染，會(huì)形成頸部的膿腫，這個(gè)呢，2021年04月27日1160
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、典型癥狀:1.急性或亞急性起病，病程2～3周。2.大部分患者以頸部淋巴結(jié)比較少見(jiàn)。3.半數(shù)以上患者腫大淋巴結(jié)有觸痛。4.患者發(fā)病時(shí)伴發(fā)熱和上呼吸道癥狀，少數(shù)患者可能伴體重下降、惡心、嘔吐、咽痛、盜汗等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)嗜血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)。個(gè)別患者可持續(xù)高熱達(dá)1～2個(gè)月或更長(zhǎng)。約30%可見(jiàn)輕度肝大，50%可呈一過(guò)性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。二、診斷依據(jù):1.患者有持續(xù)高熱、突發(fā)淋巴結(jié)腫大（頸部多見(jiàn)），伴白細(xì)胞不升高或輕度下降，抗生素治療無(wú)效等癥狀。2.淋巴結(jié)活檢和組織病理學(xué)檢查顯示含有多量核碎片的凝固性壞死灶的出現(xiàn)（本病的特征性病變之一）。三、壞死性淋巴結(jié)炎VS普通淋巴結(jié)炎:普通淋巴結(jié)炎只是淋巴結(jié)腫大，發(fā)炎，伴有疼痛。而壞死性淋巴結(jié)會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)疼痛，紅腫，同時(shí)淋巴結(jié)出現(xiàn)化膿。一般正常的淋巴結(jié)炎給予消炎治療，都是能夠控制癥狀的。但是壞死性淋巴結(jié)炎，單純的使用消炎藥消炎治療就已經(jīng)不能控制癥狀，需要將壞死性淋巴結(jié)炎切開(kāi)引流，將里面的壞死物引流干凈之后，給予換藥才能夠長(zhǎng)好。所以說(shuō)壞死性淋巴結(jié)炎是從淋巴結(jié)炎上發(fā)展而來(lái)，比淋巴結(jié)炎要嚴(yán)重很多。感染特別嚴(yán)重的壞死性淋巴結(jié)炎，也有可能會(huì)導(dǎo)致感染性休克。2020年05月08日6245
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始；②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑，多為多形性；而猩紅熱多位粟粒樣皮疹；③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期，而猩紅熱沒(méi)有這個(gè)特點(diǎn)；④川崎病抗生素治療無(wú)療效，而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①川崎病發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；而幼年類風(fēng)濕病則發(fā)熱期較長(zhǎng)一般大于4周以上；②川崎病手足硬腫，顯示常跖潮紅；而幼年類風(fēng)濕病則無(wú)此表現(xiàn)；③川崎病類風(fēng)濕因子陰性；而幼年類風(fēng)濕病則可能陽(yáng)性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①川崎病眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成；而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見(jiàn)表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂；而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①川崎病皮疹在面部不顯著，而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑；②川崎病白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗體陰性，而后者常常表現(xiàn)為陽(yáng)性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn)，，而后者常見(jiàn)于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②川崎病手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③川崎病眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物；④川崎病白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同，川崎病有如下特點(diǎn)：①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫，而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯；②川崎病無(wú)化膿病灶，而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為：①川崎病冠狀動(dòng)脈病變突出；②川崎病特征性手足改變；③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無(wú)上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話：0731-83929461\83929462（湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科）長(zhǎng)按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日56174
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