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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)臨床中心重要疾患：----?國(guó)家中醫(yī)藥管理成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項(xiàng)目?肌張力障礙綜合征診治肌張力障礙（dystonia）是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性?xún)A斜、書(shū)寫(xiě)痙攣等。中醫(yī)稱(chēng)作：痙證、顫震；部分類(lèi)型有遺傳傾向，如原發(fā)性肌張力障礙原發(fā)性者多見(jiàn)于7~15歲兒童或少年?！冻Ｒ?jiàn)癥狀》：扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)癥、痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣《主要病因》：遺傳因素、感染、代謝障礙、中毒《重要檢查》：頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片、銅代謝測(cè)定、基因突變檢測(cè)?。”静?huì)影響患者的正常生活，一定要加強(qiáng)護(hù)理，避免跌倒或壓瘡危險(xiǎn)等。臨床分類(lèi)1、依據(jù)病因分類(lèi)可分為原發(fā)性肌張力障礙和繼發(fā)性肌張力障礙。2、依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位分類(lèi)（1）局灶型即單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書(shū)寫(xiě)痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。（2）節(jié)段型兩個(gè)或兩個(gè)以上相鄰部位肌群受累，如Meige綜合征（主要表現(xiàn)為眼肌痙攣、口和下頜肌張力障礙），一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。（3）多灶型兩個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。（4）偏身型半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對(duì)側(cè)半球，尤其是基底節(jié)損害所致。（5）全身型下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。好發(fā)人群病因總述原發(fā)性肌張力障礙一般是由于先天遺傳導(dǎo)致的，而繼發(fā)性肌張力多由感染、中毒、外傷、腫瘤、代謝障礙、腦血管病、藥物等因素所致?；静∫?、原發(fā)性肌張力障礙的病因多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥(niǎo)苷環(huán)水解酶1（GCH-1）基因突變所致。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。2、繼發(fā)性肌張力障礙的病因指有明確病因的肌張力障礙，病變部位包括紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，見(jiàn)于感染（腦炎后）、變性?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃?、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹等）、中毒（如一氧化碳）、代謝障礙（大腦類(lèi)脂質(zhì)沉積、核黃疸、甲狀旁腺功能低下）、腦血管病、外傷、腫瘤、藥物（如左旋多巴、甲氧氯普胺、抗精神藥物等）。癥狀總述原發(fā)性肌張力障礙的主要臨床表現(xiàn)為扭轉(zhuǎn)痙攣、Meige綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、書(shū)寫(xiě)痙攣、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙。典型癥狀1、扭轉(zhuǎn)痙攣又稱(chēng)畸形性肌張力障礙，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，早期表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，足內(nèi)翻，行走時(shí)足跟不能著地，隨后軀干和四肢發(fā)生不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。常引起脊柱前凸、側(cè)凸和骨盆傾斜。2、Meige綜合征主要表現(xiàn)為眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙，眼肌痙攣患者可出現(xiàn)眼干、畏光和頻繁眨眼，后期不能自主閉合眼瞼；口-下頜肌張力障礙者可出現(xiàn)不自主的張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、呲牙、咬牙等，嚴(yán)重者可使下頜脫臼，損傷牙齒、牙齦、下唇及舌頭，影響吞咽和發(fā)聲功能。3、痙攣性斜頸早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢(shì)。受累肌肉常有痛感，亦可見(jiàn)肌肉肥大，可因情緒激動(dòng)而加重。4、手足徐動(dòng)癥主要表現(xiàn)為手和腳不自主的緩慢、彎曲蠕動(dòng)。5、書(shū)寫(xiě)痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在做書(shū)寫(xiě)、彈鋼琴、打字等動(dòng)作時(shí)，手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢(shì)。6、多巴反應(yīng)性肌張力障礙（DRD）緩慢起病，通常首發(fā)于下肢，表現(xiàn)為上肢或下肢的肌張力障礙和異常姿勢(shì)或步態(tài)，步態(tài)表現(xiàn)為腿僵直、足屈曲或外翻，嚴(yán)重者可累及頸部。患者也可合并運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢(shì)反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。7、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙，疾病不發(fā)作時(shí)患者的表現(xiàn)是正常的。并發(fā)癥1、神經(jīng)根病脊髓側(cè)支神經(jīng)根的病變，可導(dǎo)致肌肉失神經(jīng)性營(yíng)養(yǎng)不良造成肌肉萎縮，以及感覺(jué)異常如麻木、針刺感。2、肌肉假肥大屬于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的一種類(lèi)型，臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無(wú)力為主要臨床表現(xiàn)，可能與遺傳或患者自身基因突變等因素有關(guān)。3、吞咽困難肌張力障礙累及到會(huì)厭部肌肉，可造成吞咽困難。4、情感障礙部分患者可出現(xiàn)抑郁、焦慮等情感障礙。檢查預(yù)計(jì)檢查醫(yī)生通常先建議患者做頭部CT或MRI、頸部MRI、血細(xì)胞涂片檢查等檢查，再根據(jù)個(gè)體情況選做銅代謝測(cè)定及裂隙燈檢查、代謝篩查和基因突變檢測(cè)等，以除外其他疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞涂片檢查：可排除神經(jīng)-棘紅細(xì)胞增多癥。影像學(xué)檢查1、頭部CT或MRI可排除腦部器質(zhì)性損害。2、頸部MRI可排除脊髓病變所致的頸部肌張力障礙。其他檢查1、銅代謝測(cè)定及裂隙燈檢查可排除Wilson病，又稱(chēng)為肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種由常染色體隱性遺傳引起的銅代謝障礙性疾病，在起病的初期，以肢體震顫為首發(fā)癥狀，之后可出現(xiàn)精神智力障礙及肝硬化、黃疸等癥狀表現(xiàn)。2、代謝篩查排除遺傳代謝性疾病。3、基因突變檢測(cè)對(duì)兒童期起病的扭轉(zhuǎn)痙攣可進(jìn)行DYT1基因突變檢測(cè)。診斷診斷原則根據(jù)病史和特征性表現(xiàn)（如不自主運(yùn)動(dòng)、異常姿勢(shì)等）可做出初步診斷，還需進(jìn)行詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)，再結(jié)合血細(xì)胞涂片、頭部CT或MRI、頸部MRI、代謝篩查、基因突變檢測(cè)、銅代謝測(cè)定及裂隙燈檢查等，可以進(jìn)行診斷。鑒別診斷1、舞蹈癥舞蹈癥的不自主運(yùn)動(dòng)速度快、運(yùn)動(dòng)模式變幻莫測(cè)、無(wú)持續(xù)性姿勢(shì)異常，并伴肌張力降低，而扭轉(zhuǎn)痙攣的不自主運(yùn)動(dòng)速度慢、運(yùn)動(dòng)模式相對(duì)固定、有持續(xù)性姿勢(shì)異常，并伴肌張力增高。2、僵人綜合征僵人綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性軀干?。i脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強(qiáng)直，而面肌和肢體遠(yuǎn)端肌常不受累，僵硬可明顯限制患者的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，且常伴有疼痛，肌電圖檢查在休息和肌肉放松時(shí)均可出現(xiàn)持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)。治療選擇治療原則治療方法主要有藥物治療、局部注射A型肉毒素和手術(shù)治療。對(duì)局灶型或節(jié)段型肌張力障礙者首選局部注射A型肉毒素；對(duì)全身性肌張力障礙宜采用藥物治療加A型肉毒素局部注射；藥物或A型肉毒素治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮手術(shù)治療。對(duì)繼發(fā)性肌張力障礙的患者需同時(shí)治療原發(fā)病。藥物治療1、抗膽堿能藥如苯海索，給予可耐受的最大劑量，對(duì)癥狀的控制有一定的效果。2、左旋多巴對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙者有一定的緩解效果。3、哌啶醇、吩噻嗪類(lèi)或丁苯那嗪對(duì)癥狀的緩解也有一定的作用，但達(dá)到有效劑量時(shí)，可能誘發(fā)輕度的帕金森綜合征。4、其他如地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬及卡馬西平等對(duì)本病也有一定的治療效果。相關(guān)藥品苯海索、左旋多巴、哌啶醇、吩噻嗪類(lèi)、丁苯那嗪、地西泮、硝西泮、氯硝西泮、巴氯芬、卡馬西平等手術(shù)治療1、副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)適用于嚴(yán)重痙攣性斜頸患者，部分病例可緩解癥狀，但有復(fù)發(fā)的可能。2、丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)適用于某些偏身及全身性肌張力障礙者。其他治療A型肉毒素注射治療：局部注射療效較佳，注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群，劑量應(yīng)個(gè)體化，療效可維持3～6個(gè)月，重復(fù)注射有效。治療周期肌張力障礙的治療周期一般為10-30天，但受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。治療費(fèi)用治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異，具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。預(yù)后一般預(yù)后原發(fā)性肌張力障礙在腦深部電刺激術(shù)后癥狀可改善40%~90%，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。危害性肌張力障礙會(huì)造成運(yùn)動(dòng)功能障礙，影響患者的工作和生活。自愈性一般不會(huì)自愈。治愈性本病很難治愈，經(jīng)過(guò)積極治療可改善癥狀。治愈率部分患者通過(guò)積極治療可使癥狀得到改善。根治性通過(guò)積極治療可以改善癥狀，但是很難徹底根治。復(fù)發(fā)性經(jīng)徹底治療后，一般不會(huì)復(fù)發(fā)。日?？偸黾埩φ系K患者常常伴有不同程度的行動(dòng)不便，所以日常生活中，需要有專(zhuān)人看護(hù)，盡量避免患者獨(dú)自外出，以免發(fā)生跌倒等意外。心理護(hù)理由于病程長(zhǎng)，治療效果不明顯，患者常出現(xiàn)緊張、焦慮、不安等情緒，有迫切治愈疾病的需求。家屬要及時(shí)給予患者安慰和鼓勵(lì)，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)和不安情緒，樹(shù)立治療信心，積極配合治療。用藥護(hù)理嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥，避免擅自停藥或調(diào)整藥物用量；密切觀察患者有無(wú)藥物不良反應(yīng)，如面色蒼白、四肢冰涼、反應(yīng)遲鈍等，注射A型肉毒毒素者還要注意觀察注射點(diǎn)周?chē)袩o(wú)皮下瘀點(diǎn)或瘀斑，患者有無(wú)疲勞和周身不適感，有無(wú)溢淚、眼瞼閉合不全、上眼瞼下垂、視物模糊等不良反應(yīng)；一旦出現(xiàn)不適表現(xiàn)，要及時(shí)告知醫(yī)生，以免延誤病情。生活管理1、營(yíng)造舒適、安靜的休息環(huán)境，定期通風(fēng)。2、急性期患者應(yīng)取舒適的體位臥床休息，患者感到脊背疼痛、行動(dòng)不便時(shí)，更應(yīng)多臥床休息，盡量減少活動(dòng)，防止摔傷、墜床的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后，再逐漸開(kāi)始下床活動(dòng)。3、注意患者個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚及會(huì)陰部清潔、干燥，及時(shí)更換衣物和床單，預(yù)防感染。4、行動(dòng)困難者，需在家屬協(xié)助下，定期翻身、按摩、拍背、擦拭，以防褥瘡。5、注意氣候變化，及時(shí)添減衣物，避免受寒引發(fā)感冒，加重病情。病情監(jiān)測(cè)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的生命體征（如體溫、呼吸、血壓、心率等）；尤其用藥治療中注意觀察肌張力障礙的表現(xiàn)，有無(wú)食欲不振、惡心、嘔吐、運(yùn)動(dòng)障礙、失眠等表現(xiàn)。如病情出現(xiàn)變化，要及時(shí)告知醫(yī)生，按醫(yī)囑給予對(duì)癥處理。飲食飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、給予高維生素、高蛋白、高熱量、易消化軟質(zhì)飲食，鼓勵(lì)患者進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽。2、注意預(yù)防便秘，多進(jìn)食新鮮水果、含纖維素高的蔬菜，多吃含維生素B的食物（如大豆、花生、黑米等）、富含蛋白質(zhì)及鈣質(zhì)的食物（如牛奶、豆制品等）。3、根據(jù)患者的喜好及吞咽情況調(diào)整食物的品種，耐心地喂食、喂水，必要時(shí)給予鼻飼飲食或靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。飲食禁忌禁煙酒及辛辣刺激性食物。預(yù)防預(yù)防措施預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢(xún)、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。2022年09月28日
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孫洪濤主任醫(yī)師 武警特色醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 Meige綜合征是1910年由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病，以眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙為主要癥狀。近年來(lái)有學(xué)者建議將本病命名為“節(jié)段性顱頸部肌張力障礙”。平均發(fā)病年齡60歲，男女性別比例約為1∶2。盡管其總體發(fā)病率目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)確切報(bào)道，但近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)其患病人數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)，引起眼科、神經(jīng)內(nèi)外科的高度重視。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組經(jīng)過(guò)集體討論，提出本共識(shí)，以期指導(dǎo)臨床診治工作和研究。一、病因和發(fā)病機(jī)制迄今為止，Meige綜合征確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為心理因素、藥物（抗精神病藥物、抗震顫麻痹藥物、抗組胺藥物等）、創(chuàng)傷及口腔操作或手術(shù)等因素導(dǎo)致的腦內(nèi)神經(jīng)介質(zhì)，尤其乙酰膽堿及多巴胺的平衡失調(diào)，可能與本病的發(fā)生有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)及分型本病通常緩慢起病，發(fā)病前多有眼部不適，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼瞼痙攣，部分患者從眼瞼痙攣開(kāi)始逐漸累及下面部、口、下頜、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌時(shí)可導(dǎo)致構(gòu)音障礙、呼吸困難。少數(shù)患者伴有頸部、軀干或中線部位肌肉痙攣性肌張力異常。上述癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。Tricks現(xiàn)象是本病的臨床特征之一，表現(xiàn)為患者在講話(huà)、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打頸后時(shí)，臨床癥狀可以明顯緩解。根據(jù)累及部位，本病可分為以下類(lèi)型。1. 眼瞼痙攣型：表現(xiàn)為眼瞼陣發(fā)性不自主痙攣或強(qiáng)直性收縮或不自主眨眼。約25%患者以單側(cè)眼瞼痙攣起病，逐漸發(fā)展為雙側(cè)。2. 眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，患者呈怪異表情。3. 口下頜肌張力障礙型：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。4. 其他型：在上述3個(gè)類(lèi)型的基礎(chǔ)上合并頸、軀干、肢體肌張力障礙。三、診斷和鑒別診斷（一）診斷1. 主要依據(jù)眼瞼痙攣和（或）口面部肌肉對(duì)稱(chēng)性、不規(guī)則收縮，Tricks現(xiàn)象以及睡眠時(shí)消失等臨床特點(diǎn)，可診斷本病。2. 目前尚無(wú)確診本病的特異性檢查。（二）鑒別診斷1. 特發(fā)性面肌痙攣：面肌痙攣與Meige綜合征是不同的兩種疾病。面肌痙攣表現(xiàn)為陣發(fā)性單側(cè)面肌的不自主抽搐，即一種間歇、不隨意、不規(guī)則的陣發(fā)樣面部肌肉收縮。大多數(shù)限于一側(cè)，常發(fā)于眼瞼，可波及面部肌肉，發(fā)作嚴(yán)重者終日抽搐不停。常在疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)加劇。1次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至10余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定。不少患者于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，一些患者可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。雙側(cè)面肌痙攣更需要與Meige綜合征鑒別，一般情況下前者異常肌反應(yīng)呈陽(yáng)性。2. 三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是一種面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。Meige綜合征嚴(yán)重時(shí)也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀，但是疼痛感沒(méi)有三叉神經(jīng)痛強(qiáng)烈。3. 布魯熱綜合征：布魯熱綜合征有張大口癥狀，在肌張力障礙發(fā)作間歇期陣發(fā)性呼吸深快，同時(shí)伴發(fā)眼球震顫，其發(fā)病機(jī)制定位在丘腦。4. 重癥肌無(wú)力：Meige綜合征與重癥肌無(wú)力均有睜眼困難癥狀，但后者為提上瞼肌肌力異常，常有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；而前者為眼輪匝肌陣發(fā)性攣縮或強(qiáng)直性收縮導(dǎo)致的眼瞼閉合，提上瞼肌肌力正常。5. 抽動(dòng)穢語(yǔ)（綜合征）：抽動(dòng)一般首發(fā)于面部，表現(xiàn)為眼和面肌迅速、反復(fù)不規(guī)則的抽動(dòng)，如眨眼、鼻子抽動(dòng)、扮鬼臉，以后出現(xiàn)其他部位的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，如甩頭、點(diǎn)頭、頸部快速而短促伸展、聳肩，癥狀可逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，出現(xiàn)肢體或軀干短暫的、暴發(fā)性的不自主運(yùn)動(dòng)，如上肢投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀干彎曲、扭轉(zhuǎn)動(dòng)作等。時(shí)常在抽動(dòng)時(shí)不自主發(fā)聲，呈現(xiàn)為咒罵狀。易與Meige綜合征鑒別。6. 干眼：指任何原因造成的淚液分泌的質(zhì)或量異常，淚膜穩(wěn)定性下降，伴有眼部不適和（或）眼表組織病變的多種疾病的總稱(chēng)。常見(jiàn)癥狀包括眼干澀、眼疲勞、眼癢、異物感、灼熱感、分泌物黏稠、怕風(fēng)、畏光、對(duì)外界刺激敏感，但不表現(xiàn)為眼部肌張力障礙。四、治療方法目前尚無(wú)根本治療方法，臨床以對(duì)癥治療、提高生活質(zhì)量為主要目的。治療方法包括口服藥物、A型肉毒桿菌素（botulinum toxin，BTX）局部注射、手術(shù)等。原則上一般對(duì)早期患者首先采取口服藥物治療，并可結(jié)合局部注射治療；對(duì)病程較長(zhǎng)、口服及局部注射治療效果不佳、患者日常生活明顯受到影響者，可考慮手術(shù)治療。方法的選擇建議逐步升級(jí)，循序漸進(jìn)。（一）口服藥物治療口服藥物可用于治療各種類(lèi)型Meige綜合征，對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。藥物包括：（1）多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ氨基丁酸類(lèi)藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；（3）抗膽堿能藥，如苯海索等；（4）安定類(lèi)藥，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁藥，如阿米替林、阿普唑侖、舍曲林等；（6）其他藥物：如γ氨基丁酸受體激動(dòng)劑巴氯芬，抗癲癇藥物托吡酯、左乙拉西坦，中醫(yī)中藥等。個(gè)案報(bào)道和小樣本研究結(jié)果顯示，口服上述藥物治療對(duì)部分Meige綜合征患者有效。由于目前尚缺乏有力證據(jù)證實(shí)口服藥物的療效，因此臨床可嘗試應(yīng)用上述藥物，從小劑量起始，也可聯(lián)合應(yīng)用不同種類(lèi)的藥物。（二）A型BTX（BTX-A）局部注射治療BTX也被稱(chēng)為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過(guò)程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。局部注射的BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結(jié)合，有效抑制鈣離子內(nèi)流而暫時(shí)阻斷乙酰膽堿的釋放，從而明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。BTX-A注射可以與口服藥物同時(shí)進(jìn)行，也可以在口服藥物療效不滿(mǎn)意時(shí)選用。該方法對(duì)眼瞼痙攣的療效優(yōu)于對(duì)口下頜肌張力障礙的療效。根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇在肌肉痙攣?zhàn)蠲黠@的部位進(jìn)行注射。注射前標(biāo)注注射點(diǎn)，每點(diǎn)注射劑量為2.5IU，注射點(diǎn)數(shù)及總量根據(jù)患者病情而定。一般1周左右開(kāi)始起效，兩周左右藥物效果達(dá)到高峰，殘存痙攣癥狀者兩周后可追加注射。該方法的不良反應(yīng)包括注射局部組織腫脹、面癱、眼瞼下垂等；癥狀緩解一般持續(xù)3-6個(gè)月；復(fù)發(fā)者可選擇再次注射，但多次注射可產(chǎn)生耐藥性。不良反應(yīng)必須在治療前告知患者。（三）外科手術(shù)治療1. 腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation，DBS）：DBS是隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展應(yīng)運(yùn)而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。對(duì)于口服和（或）注射藥物療效不滿(mǎn)意或?qū)λ幬锊涣挤磻?yīng)不耐受，癥狀較重影響日常生活的患者，DBS是一個(gè)有益的治療選擇，具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等特征。國(guó)際上多選擇蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）作為治療靶點(diǎn)，已獲得較為理想的療效。也可采用丘腦底核（subthalamic nucleus，STN）DBS治療，術(shù)后療效雖有差異，但多數(shù)患者獲得較好效果。2. DBS術(shù)后的程序性控制及患者管理：DBS術(shù)后患者需要開(kāi)機(jī)（首次程序性控制），隨著對(duì)刺激的耐受需要幾次隨訪及程序性控制。首次程序性控制時(shí)間一般4周左右為宜。程序性控制參數(shù)的設(shè)置：植入GPi電極患者的刺激劑量略高于植入STN電極患者；一般選擇單極刺激，根據(jù)術(shù)后影像資料及術(shù)中微電極記錄、臨時(shí)刺激測(cè)試記錄，每側(cè)電極選擇1或2個(gè)電極觸點(diǎn)作為負(fù)極，臨床較常使用的脈沖寬度為60-120μs，振幅為1.5-4.0V，頻率為60-185Hz。反復(fù)程序性控制效果不理想的患者可以嘗試使用變頻刺激或其他刺激模式?；颊咝枇私獠⒄J(rèn)同DBS的改善率，了解術(shù)后生活中的注意事項(xiàng)和隨訪時(shí)間。一般首次程序性控制后癥狀改善會(huì)有波動(dòng)，需要幾次程序性控制，個(gè)體間存在差異。由于對(duì)Meige綜合征的DBS療法推廣不夠，地方醫(yī)院暫無(wú)獨(dú)立程序性控制能力。為了偏遠(yuǎn)地區(qū)的患者能及時(shí)隨訪和獲得程序性控制，可以配合使用患者全程管理網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)和遠(yuǎn)程程序性控制的綜合方案對(duì)患者進(jìn)行治療干預(yù)。癥狀改善有限的患者可以配合藥物治療。3. DBS的手術(shù)并發(fā)癥：（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：包括術(shù)后早期癲癇發(fā)作和精神異常、電極移位、顱內(nèi)出血、切口感染、腦脊液漏等；（2）設(shè)備相關(guān)并發(fā)癥：包括電極導(dǎo)線斷裂等，尤其對(duì)于累及頸部的肌張力障礙患者，術(shù)中要妥善固定電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線連接頭，建議使用鈦片壓緊；（3）與刺激相關(guān)的并發(fā)癥：包括感覺(jué)異常、肌肉抽搐、頭暈、視幻覺(jué)、發(fā)音困難、異動(dòng)癥等，通常通過(guò)程序性控制可消除或得到緩解。2020年07月30日1552
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