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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 概述：大多數(shù)皮膚發(fā)育異常病例發(fā)生在出生時(shí)或出生后頭幾個(gè)月或頭幾年內(nèi)，常見(jiàn)受累部位包括頭部、鼻部、耳前區(qū)、頸部和脊柱。先天性皮膚異常的嚴(yán)重程度因人而異，可從僅輕微影響美觀到嚴(yán)重畸形不等。其中有些異?？赡苁菨撛诨蔚钠つw表現(xiàn)，或是復(fù)雜綜合征的組成部分。 成因：皮毛竇屬于先天性疾病，是由于在胚胎發(fā)育第3-8周時(shí)，胚胎背部的神經(jīng)外胚層與皮膚外胚層受到各種因素的影響不能及時(shí)分離，導(dǎo)致神經(jīng)管閉合不全而形成。 部位：皮毛竇的瘺口可位于位于神經(jīng)軸的任何地方，從枕骨到臀間裂的任何部位。臀間裂以上腰骶部最常見(jiàn)(約70%)。 伴隨疾病：皮毛竇患者常伴有脊髓拴系、脊柱裂、椎管內(nèi)腫瘤、脊髓縱裂畸形等疾病。 發(fā)病率：該病可以發(fā)生于各個(gè)年齡段，從新生兒到成人均可。發(fā)病率約為萬(wàn)分之四左右。男女發(fā)病率無(wú)明顯差別。2020年09月19日
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廖博副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 骨科 很多朋友在生活中都出現(xiàn)過(guò)腰腿酸痛的癥狀，并認(rèn)為是“腰椎間盤突出了”。事實(shí)上，腰肌勞損、腰椎管內(nèi)腫瘤、腰椎管狹窄等疾病都可能導(dǎo)致腰腿痛。 近日，唐都醫(yī)院脊柱外科（骨科）接診一例主訴為“腰部疼痛”的患者，經(jīng)診斷，患者并不屬于上述任何一個(gè)疾病，而是峽部裂。 要認(rèn)識(shí)峽部裂，首先認(rèn)識(shí)峽部。 人體中，脊椎可分為椎體、椎弓、椎板、上下關(guān)節(jié)突、橫突與棘突。上下關(guān)節(jié)突之間較為狹小的部分就是椎弓根峽部。 峽部最重要的作用就是防止椎體向前滑移。 峽部裂是指一側(cè)或兩側(cè)峽部骨質(zhì)不連續(xù)，至椎體小關(guān)節(jié)對(duì)抗剪切應(yīng)力能力的喪失，腰椎失穩(wěn)，椎體向前滑脫;長(zhǎng)期應(yīng)力改變可以造成患者脊柱畸形。峽部裂是臨床常見(jiàn)導(dǎo)致慢性腰痛，尤其是青少年慢性腰疼的常見(jiàn)原因。 峽部裂的發(fā)生原因可能是先天性的也可能是后天性的。先天性的峽部裂是由于患者出生后椎弓分離，發(fā)育過(guò)程中，椎弓依舊沒(méi)有聯(lián)合，留下縫隙、缺口，導(dǎo)致為峽部裂;后天性的峽部裂則可能是由于腰部應(yīng)力骨折或疲勞骨折導(dǎo)致。 峽部裂患者的癥狀表現(xiàn)取決于患者年齡、峽部裂類型、脊柱不穩(wěn)情況及滑脫程度等多種因素。單純峽部裂患者在早期一般沒(méi)有明顯癥狀，成年后逐漸出現(xiàn)腰腿痛。患者癥狀可在臥床休息時(shí)減輕或消失，但彎腰、站立或行走、過(guò)度勞累或負(fù)重受壓時(shí)癥狀加劇?；颊哌€可能出現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛、椎管狹窄等。當(dāng)峽部裂患者繼發(fā)椎體滑脫事，患者可能出現(xiàn)馬尾神經(jīng)麻痹，腿部肌肉萎縮等癥狀。 臨床上對(duì)于峽部裂的診斷一般需要借助輔助檢查。其中，X線平片是檢查首選。如果需要進(jìn)一步明確患者病情，則可以通過(guò)CT和(或)MRI。 峽部裂的治療主要取決于癥狀的嚴(yán)重程度及發(fā)病時(shí)間。一般來(lái)說(shuō)，如果患者沒(méi)有明顯癥狀，或出現(xiàn)癥狀時(shí)間較短(半年以內(nèi))的患者建議通過(guò)佩戴支具，做相關(guān)鍛煉，注意合理用腰等保守治療來(lái)治療。 如果峽部裂患者出現(xiàn)明顯的癥狀，且出現(xiàn)癥狀的時(shí)間超過(guò)半年，則可考慮手術(shù)治療。手術(shù)的主要目的在于緩解患者癥狀，恢復(fù)腰椎穩(wěn)定性，避免腰椎滑脫。 如果患者已經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀(下肢麻木、乏力，走路跛行，大小便失禁等)則需要及時(shí)手術(shù)給受壓的神經(jīng)減壓。 總的來(lái)說(shuō)，峽部裂可輕可重，一般保守治療能夠取得較好效果，不需要手術(shù)治療。但是，如果患者已經(jīng)出現(xiàn)癥狀且持續(xù)一段時(shí)間，建議患者及時(shí)明確病情，并考慮手術(shù)治療相關(guān)事宜。2020年09月18日7457
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 這個(gè)脊柱裂是很難治好的，因?yàn)槟阍谟跋駥W(xué)上，雖然我們把膨出的組織給他還納回去了，但是他幾歲的位置，還有神經(jīng)根的一些形態(tài)，包括神經(jīng)根的一些病理性的改變，包括它在脊髓上形成的這個(gè)脂肪組織啊，這些嗯不能手術(shù)完全去除的這些病變組織在影像學(xué)上，它是永久存在的，所以從影像學(xué)上來(lái)說(shuō)，脊柱裂很難說(shuō)就是已經(jīng)治愈，但是有一部分孩子通過(guò)手術(shù)以后可以達(dá)到這個(gè)不出現(xiàn)癥狀啊我我們覺(jué)得這個(gè)在臨床表現(xiàn)上，嗯，可以說(shuō)是有一部分孩子是可以治愈的。2020年06月29日1115
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊柱裂，它是一種小兒的一種神經(jīng)管的先天畸形，實(shí)際上在胚胎期的40天左右，這個(gè)神經(jīng)管畸形就已經(jīng)形成了也就是說(shuō)在媽媽懷孕40天左右的時(shí)候啊，這個(gè)病已經(jīng)形成了所以，呃，他在整整個(gè)的脊髓發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，他的發(fā)育環(huán)境都是和正常的脊髓發(fā)育是不一樣的啊，因此呢就是這類患兒的脊髓的功能也是和正常的孩子不一樣的他都受到很大的影響，嗯嗯，脊柱裂，它在外觀上我們分為顯性的脊柱裂和隱性的脊柱裂顯性脊柱裂呢，就是說(shuō)在表面上能看到，比如包塊兒或者毛發(fā)的增生，那么隱性的呢，呃，有的時(shí)候就是一個(gè)毛發(fā)的增生，有的時(shí)候在外觀上沒(méi)有任何表現(xiàn)，只有在。 影像學(xué)片子上才能發(fā)。2020年06月29日1296
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史建剛主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 骨科 問(wèn)診經(jīng)常被問(wèn)到的問(wèn)題：?jiǎn)栴}1：史醫(yī)生，我的孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)后背上鼓了一個(gè)包，這是怎么回事？回答：您就診很及時(shí)，這屬于新生兒的異常情況，應(yīng)高度重視。及時(shí)發(fā)現(xiàn)嬰兒異常新生嬰兒背部有包塊、血管痣、皮膚凹陷、脊柱部位多毛、有小尾巴，都屬于異常情況。這不僅是美觀的問(wèn)題，往往預(yù)示著嬰兒的脊柱、脊髓先天畸形。立即前往醫(yī)院檢查一旦發(fā)現(xiàn)異常就應(yīng)前往醫(yī)院檢查，而不是等待癥狀的出現(xiàn)。盡早手術(shù)治療MRI及X線片檢查發(fā)現(xiàn)有脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征等畸形時(shí)應(yīng)盡早行手術(shù)治療。注意：脊柱裂合并脊髓栓系綜合征的患兒初期通常沒(méi)有癥狀，隨身體發(fā)育、牽拉脊髓，才會(huì)出現(xiàn)癥狀。研究表明，出現(xiàn)肢體無(wú)力、麻木等運(yùn)動(dòng)障礙后治療者，僅有45%恢復(fù)正常；尿失禁后治療者僅有12%恢復(fù)正常。因此，一旦發(fā)現(xiàn)脊髓栓系綜合征，無(wú)論有無(wú)癥狀都應(yīng)該接受手術(shù)治療。問(wèn)題2：史醫(yī)生，我的孩子都3歲多了，同齡小朋友都能自己大小便了，但是他還是控制不住，這是什么原因呢？回答：3歲多的小孩應(yīng)該可以做到自行控制大小便了，做不到的孩子可能屬于疾病引起的大小便功能障礙，家長(zhǎng)一定要重視，需要來(lái)醫(yī)院做檢查，以防是脊柱裂、脊髓栓系綜合征。脊髓栓系綜合征是一種憂郁先天或后天因素引起的脊髓圓錐低位，導(dǎo)致脊髓、馬尾神經(jīng)軸向張力過(guò)大，可以造成神經(jīng)癥狀，其中最典型的癥狀之一就是大小便功能障礙，包括尿失禁、尿潴留、大便失禁、便秘等。觀察到孩子這些情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)、確診后盡早手術(shù)，防止神經(jīng)損害加重。問(wèn)題3：請(qǐng)問(wèn)到底什么是脊柱裂？回答：脊柱中間有一個(gè)通道，叫做椎管。正常椎管壁是完全閉合的，內(nèi)有脊髓。如果胎兒在發(fā)育過(guò)程中椎管壁沒(méi)有完全閉合，留了一個(gè)口子，就叫做脊柱裂，好比是輪胎的外帶破了個(gè)洞一樣。脊柱裂可分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂。顯性脊柱裂脊髓或馬尾神經(jīng)通過(guò)缺口外突，好比輪胎的外胎破了個(gè)洞后，內(nèi)胎突出來(lái)了。需手術(shù)治療，且手術(shù)越早，療效越好。隱性脊柱裂神經(jīng)等組織沒(méi)有向外突出，雖然輪胎外胎破了，但內(nèi)胎沒(méi)有突出來(lái)。一般不產(chǎn)生臨床癥狀，無(wú)須手術(shù)。問(wèn)題4：有人說(shuō)吃葉酸可以預(yù)防脊柱裂，是真的嗎？還有哪些因素會(huì)導(dǎo)致寶寶脊柱裂？回答：孕期前4周缺乏葉酸的話，缺失可能導(dǎo)致胎兒神經(jīng)管異常，增加胎兒脊柱裂的患病風(fēng)險(xiǎn)。多吃葉酸含量高的水果水果中多富含葉酸，如櫻桃、桃子、李子、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、橘子、獼猴桃、草莓等，同時(shí)還可增進(jìn)食欲。遵醫(yī)囑補(bǔ)充葉酸計(jì)劃懷孕的女性應(yīng)從孕前開(kāi)始補(bǔ)充葉酸，具體方案須由醫(yī)生決定。我國(guó)自20世紀(jì)90年代起推廣孕期保健，并制定在孕前3個(gè)月至孕后3個(gè)月需口服葉酸的方案。定期進(jìn)行常見(jiàn)孕期B超等檢查可以在孕早、中期篩查出神經(jīng)管畸形，大大降低脊柱裂的發(fā)生率。注意：孕早期感染流感病毒、發(fā)熱，也會(huì)影響胎兒神經(jīng)管的閉合，增加脊柱裂的患病風(fēng)險(xiǎn)。（以上文字內(nèi)容均出自由我主編，科學(xué)出版社出版的《脊柱：結(jié)構(gòu)、功能與疾病》科普書，針對(duì)每一章節(jié)科普內(nèi)容，書籍采用了圖文并茂的形式，通俗易懂，感興趣的患者可以自行查詢購(gòu)買）2020年01月19日3081
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診時(shí)，許多脊髓拴系綜合征和脊柱裂的患者及家屬前來(lái)就診，發(fā)現(xiàn)他們有許多診療上誤區(qū)，今天就常見(jiàn)的一些問(wèn)題和大家分享。 脊髓拴系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶髓，引起圓錐異常低位，故又稱低位脊髓。 脊柱裂是妊娠早期、胚胎發(fā)育時(shí)，胎兒神經(jīng)管閉合過(guò)程受到影響而致一個(gè)或多個(gè)節(jié)段椎管后側(cè)先天性缺損，即脊椎管的一部分沒(méi)有完全閉合的狀態(tài)，是一種常見(jiàn)的先天性神經(jīng)管畸形，最常發(fā)生于腰骶部。 其實(shí)，我們可以這樣的認(rèn)識(shí)脊柱裂和脊髓拴系的關(guān)系：脊髓拴系綜合征是脊柱裂疾病的一部分，是脊柱裂造成神經(jīng)損害的主要病理形式，極少有患者存在單獨(dú)的脊髓拴系但是不伴脊柱裂者。事實(shí)上，在多數(shù)情況下，患者被診斷為單一的脊髓拴系綜合征通常是過(guò)于片面的。 1、患兒能排尿就算小便功能正常? 膀胱的基本功能是儲(chǔ)存和排出尿液，這是一個(gè)極為復(fù)雜的生理過(guò)程。正常的排尿是一個(gè)無(wú)需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過(guò)程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，還要注意其每次尿量，每天排尿次數(shù)和間隔時(shí)間，排尿間隔有無(wú)漏尿，排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴(yán)重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結(jié)果來(lái)確定是否正常及哪一部分結(jié)構(gòu)或其神經(jīng)支配受損。 2、脊柱裂手術(shù)只需切除腰骶部包塊即可? 相對(duì)而言，腰骶部包塊很可能只是一種無(wú)關(guān)緊要的外在表現(xiàn)，重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變，故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時(shí)應(yīng)該做進(jìn)一步檢查明確其內(nèi)在情況，如果存在導(dǎo)致或?qū)?lái)可能導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙的情況，盡量一期手術(shù)解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。 3、如果孩子很小，但腰骶部的包發(fā)生潰爛，要立即手術(shù)嗎? 如果孩子很小，但腰骶部的包發(fā)生潰爛，有一部分患兒需要立即做手術(shù)。這種情況一般是患兒出現(xiàn)了脊膜膨出、脊膜外翻，露在外面的是神經(jīng)，如果不馬上做手術(shù)把傷口閉合，可能很快會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)功能的損傷。要注意的是，手術(shù)之前一定不要用大量的碘伏酒精消毒殺菌，可以使用生理鹽水反復(fù)清洗，使?jié)€的區(qū)域變得相對(duì)清潔，然后盡早手術(shù)。當(dāng)然，如果破潰的地方露出來(lái)的并不是神經(jīng)組織，而是單純的皮膚潰爛，那么要等到創(chuàng)面完全長(zhǎng)好了再做手術(shù)。 4、手術(shù)可以治愈脊髓拴系綜合征? 只有在還沒(méi)有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時(shí)，手術(shù)可能完全治愈脊髓拴系綜合征，既使這樣，也需要較長(zhǎng)時(shí)間的復(fù)查才能確保手術(shù)是永久性的解決了問(wèn)題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術(shù)即使成功，功能障礙也不可能恢復(fù)到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。 5、脊髓拴系綜合征和脊柱裂手術(shù)治療后就算治療完成? 脊髓拴系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復(fù)科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療有可能需要終生性的隨訪。2020年01月06日2064
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任杰主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 脊柱裂最主要的癥狀就是呃，肢體的活動(dòng)障礙和尿便的障礙，那這種呃癥狀呢，呃呃和脊柱裂。 累積的神經(jīng)有關(guān)系，那么有些患者單純的基礎(chǔ)里，他沒(méi)有影想到這個(gè)。 脊髓脊髓脊髓和脊神經(jīng)的時(shí)候呢，他沒(méi)有癥狀啊，可以完全沒(méi)有癥狀，那么只是呃就是。 腰骶部有這種包塊兒那么但是呢，如果他一旦嗯，有的患者有這種脂肪瘤會(huì)呃包橈神經(jīng)或者有這種呃，終絲的這種粗大黏連導(dǎo)致這個(gè)地位就是叫脊髓栓系那這種情況下就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。2019年09月26日1490
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萬(wàn)興主治醫(yī)師 金華市中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱裂該怎么辦。 需要根據(jù)脊柱裂的類型。 做相應(yīng)的治療。 可以分為兩種，一種是隱性脊柱裂，一種是囊性脊柱裂。 銀杏脊柱裂通常是沒(méi)有癥狀的大多數(shù)胎兒是在體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)。 如果沒(méi)有臨床癥狀。 不需要。 治療。 而對(duì)于。 有相應(yīng)癥狀的，比如說(shuō)遺尿。 或者是。 有疼痛，隨著年齡的增長(zhǎng)。 應(yīng)該行手術(shù)治療。 呃。 狼性的脊柱臉。 需要行手術(shù)治療。 特別是伴有脊膜膨出的患者。 需要行手術(shù)。 手術(shù)時(shí)機(jī)。 一般在出生后一到三個(gè)月。2019年09月24日1644
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金大地主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 脊柱外科 最近經(jīng)常在門診可以看到這樣的一類患者，在體育活動(dòng)、外傷后出現(xiàn)腰痛，拍了腰椎X線發(fā)現(xiàn)腰椎峽部裂。醫(yī)生告訴會(huì)你腰椎的峽部“骨折”了，這對(duì)患者的心理沖擊是十分巨大的。什么是腰椎峽部裂?腰椎峽部裂是因外傷或先天性因素導(dǎo)致椎弓峽部骨質(zhì)不連。學(xué)者T Sakai等人研究發(fā)現(xiàn)：普通人群腰椎峽部裂患病率5.9％，男7.9％，女3.9％。研究發(fā)現(xiàn)經(jīng)常從事體育鍛煉重復(fù)腰椎過(guò)伸動(dòng)作的人以及經(jīng)常提舉重物的人（體操、跳水、排球、羽毛球等），發(fā)生腰椎峽部裂的概率明顯高于正常人。腰椎峽部裂可以不引起腰椎滑脫，然而在大多數(shù)情況下會(huì)導(dǎo)致腰椎滑脫。多數(shù)患者表現(xiàn)為輕度的滑脫。 腰椎峽部裂應(yīng)該如何治療？腰椎峽部裂的初期癥狀主要以腰痛為主，此時(shí)的患者往往不伴有腰椎滑脫或僅有輕度滑脫，治療措施主要是非手術(shù)治療。通過(guò)降低體育活動(dòng)的強(qiáng)度、強(qiáng)化腰背部肌肉、藥物、局部封閉等，癥狀通?？稍趲讉€(gè)月內(nèi)自行緩解。還有一部分通過(guò)體檢腰椎峽部裂的患者，往往沒(méi)有任何不適癥狀，不需要任何特殊的治療。什么情況需要手術(shù)？1、通過(guò)保守治療無(wú)法緩解腰痛的；2、年輕的患者伴有腰椎滑脫超過(guò)25％，即使癥狀輕微，應(yīng)手術(shù)以防止滑脫進(jìn)展；3、存在神經(jīng)壓迫情況，具有下肢的疼痛、麻木；總結(jié),腰椎峽部裂與通常所說(shuō)的骨折不同，該病的自然病程表現(xiàn)為良性病程。并不一定需要通過(guò)手術(shù)治療，絕大多數(shù)患者通過(guò)保守治療可緩解。2019年02月17日3981
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脊柱裂相關(guān)科普號(hào)
張毅醫(yī)生的科普號(hào)
張毅 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
神經(jīng)外科
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楊德鴻醫(yī)生的科普號(hào)
楊德鴻 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
脊柱骨科
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鄒哲偉醫(yī)生的科普號(hào)
鄒哲偉 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
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