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齊翔副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脂肪瘤型脊柱裂（或稱脂肪瘤型脊髓栓系綜合征）包括椎管內(nèi)脂肪瘤和脂肪瘤型脊髓脊膜膨出，說著復雜，實際上只要知道脊柱裂病變處有脂肪瘤就可以了。這種脂肪瘤和真正意義上的腫瘤不一樣，其中大部分的組織結構與身體正常的脂肪組織區(qū)別不大，實際上是脊柱裂這種復雜的結構畸形的一部分，所以對于合并脂肪瘤的脊柱裂病人，我們應該認識到切除脂肪瘤只是治療這種結構畸形的過程中的一個環(huán)節(jié)，而不能僅最為手術的唯一目的。在手術中首先切開脂肪瘤的包膜，在包膜內(nèi)切除脂肪組織，盡量不破壞包膜。當脂肪瘤與神經(jīng)組織混雜粘連緊密時，為防止損傷神經(jīng)組織，在適當解除脂肪組織對脊髓的壓迫后，不必強行完全切除與脊髓和神經(jīng)根融合的脂肪瘤，畢竟手術后殘存的脂肪瘤再次復發(fā)的幾率和速度并不大。另外還要注意不但要松解脊髓受到的縱向的栓系，還要松解脊髓受到的橫向的牽拉。有可能的話可以縫合脊髓創(chuàng)面的兩端，對于受到病變侵犯的異常的硬脊膜，要盡量切除，不能勉強保留，必要時可以使用人工硬脊膜修補。總之，切除脂肪瘤，縮小病變體積，使脊髓周圍與硬脊膜之間有足夠的空間，并使腦脊液充滿期間，起到一定的防止粘連的作用。要特別注意到是：在手術后的隨訪中，我們不單純以脂肪瘤切除多少、或是殘存多少為判斷手術效果的主要標準，應該結合孩子的癥狀來判斷病情的嚴重程度及是否需要再次手術，有很多孩子手術后有大量脂肪瘤殘存，脊髓栓系很嚴重，但是癥狀并不嚴重，或是癥狀長期沒有加重，對這種孩子一般就不要再次手術，手術的實際意義不大，而對于那些在手術后成長過程中逐漸出現(xiàn)新的癥狀或是原有癥狀明逐漸加重----特別是下肢活動癥狀的孩子，應該考慮再次手術，這時手術才會有一定的意義。總之來說，對于這些患兒，第一次手術前決定手術的時候，核磁共振檢查結果比癥狀意義要大，而以后考慮二次手術的時候，癥狀比核磁共振檢查結果更有實際意義。 泌尿系統(tǒng)B超操作簡單易行，可以通過測量膀胱殘余尿量，觀察膀胱內(nèi)壁、輸尿管形態(tài)間接了解排尿情況和泌尿系統(tǒng)有無受到損傷。尿流動力學檢查的價值更為明顯，在很多病例，可以在出現(xiàn)癥狀之前即能發(fā)現(xiàn)膀胱功能的異常。對手術前后尿流動力學檢查進行對比可以評估手術效果，手術后定期復查可以監(jiān)測膀胱功能障礙發(fā)展程度，便于在必要的時候及時開始間歇清潔導尿。由于一些患兒和家長對尿流動力學檢查存在一些顧慮，或是當?shù)貦z查條件所限，泌尿系統(tǒng)B超檢查更顯方便，所以對手術后沒有癥狀的患兒，應該每半年做一次泌尿系統(tǒng)B超。一旦排尿異常發(fā)展到一定的程度，間歇清潔導尿是避免泌尿系統(tǒng)損害加重的唯一辦法。 對于有下肢畸形的患兒，比如出現(xiàn)足下垂、足內(nèi)翻、潰瘍等情況要在骨科看一下是否需要矯形治療，目前通過按摩、肌腱轉移手術、關節(jié)融合固定、外固定器械等治療后效果還是不錯的。 總之，對于脊柱裂的病人，要做到早期預防、早期診斷、早期治療，還要做到手術后長期隨訪，尤其是監(jiān)測膀胱功能，及時避免出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)的損傷，同時對于出現(xiàn)下肢異常的患兒，早期在骨科行矯形治療可以明顯提高病人的生活質(zhì)量。2019年01月10日
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顏登魯主任醫(yī)師 肇慶市第一人民醫(yī)院 骨外科 腰椎峽部裂是常見的腰腿痛的病因之一，在臨床上常常見到這樣的景象：醫(yī)生在詳細問診和體格檢查后，完善了相關的影像學檢查，指出X線、CT、MRI上的具體的影像圖像告訴患者：腰椎峽部裂，腰椎的椎弓上下關節(jié)突之間的部分斷裂了。患者常常是從驚愕到疑惑：最近沒有受傷啊，腰椎怎么就裂了呢？這個時候開始，患者就特別想能盡快的詳細的了解腰椎峽部裂的知識。一、什么是腰椎峽部裂呢？腰椎峽部裂（lumbar spondylolysis）是腰椎峽部（腰椎椎弓的上下關節(jié)突之間的峽部）骨質(zhì)缺損不連續(xù)，在臨床上也稱為腰椎椎弓峽部裂或腰椎峽部不連。二、為什么得了腰椎峽部裂這個病呢？造成腰椎峽部裂的原因一般外傷導致腰椎峽部斷裂、先天性發(fā)育不良導致腰椎峽部裂。腰椎峽部裂在明顯腰痛的中青年人群多見，由于腰骶角的存在，腰4和腰5椎弓峽部是脊柱剪應力最集中的區(qū)域，所以該處最容易發(fā)生腰椎峽部裂，峽部裂之后向前的剪應力可使椎體向前滑移產(chǎn)生腰椎滑脫。三、腰椎峽部裂好發(fā)于腰椎那個節(jié)段呢？腰椎峽部裂好發(fā)于腰5、腰4（上圖顯示為腰4峽部裂），是由于腰骶角的存在，腰4和腰5椎弓峽部是脊柱剪應力最集中的區(qū)域，所以該處最容易發(fā)生腰椎峽部裂。四、如何診斷腰椎峽部裂呢？1、腰椎峽部裂的診斷需要影像學檢查，一般在腰椎雙斜位X線片可以清楚的顯示峽部裂。前后位片可發(fā)現(xiàn)在椎弓根下有一密度減低的斜行或水平裂隙。側位片能清楚顯示椎弓崩裂形態(tài)，裂隙于椎弓根后下方，在上關節(jié)突與下關節(jié)突之間，自后下斜向前下，邊緣常有硬化征象。2、在腰椎CT平掃和三位重建，可以清楚的顯示斷裂部位。一般可以發(fā)現(xiàn)的征像有：椎體雙邊征、雙管征、椎間盤變形、部裂隙出現(xiàn)在椎弓根下緣平面呈鋸齒狀。3、在腰椎MRI影像可以清楚的顯示椎弓根下部偏后的不規(guī)則狀骨性缺損為腰椎峽部裂的特征性。五、腰椎峽部裂有哪些臨床癥狀呢？1、主要癥狀是下腰痛，彎腰時疼痛明顯，有時候會有彎腰后直不起腰的感覺，往往勞累后加重。2、腰痛初為間歇性，以后則可呈持續(xù)性，休息也不能緩解。3、疼痛可向臀部或大腿后方放射，很少至小腿。4、如壓迫神經(jīng)根或伴有腰椎間盤突出，則可表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛癥狀，有腿痛的癥狀。5、腰椎峽部裂時間較長時會逐漸發(fā)生腰椎滑脫就會有神經(jīng)壓迫癥狀，表現(xiàn)為腰痛，下肢疼痛，麻木，肢體無力，肌肉萎縮等。六、腰椎峽部裂如何治療呢？1、腰椎峽部裂的治療目的不是讓斷裂的峽部愈合。腰椎峽部裂的治療目的是解除腰椎疼痛、穩(wěn)定腰椎、改善椎管狹窄、減輕神經(jīng)壓迫癥狀，提高生活質(zhì)量。3、如果腰椎峽部裂沒有臨床癥狀，就不需要治療。4、如果腰椎峽部裂沒有合并腰椎滑脫，單純的腰痛可以保守治療。保守治療可以緩解局部的癥狀，但很難讓斷裂的骨質(zhì)愈合。5、由于腰椎峽部裂造成腰椎的力學結構破壞，容易導致腰椎滑脫。腰椎峽部裂合并腰椎滑脫，有明顯的癥狀且保守治療無效時，可采取手術治療。七、腰椎峽部裂的手術治療需要多長時間呢？1、腰椎峽部裂的手術治療，其中單純的手術操作時間大概一個小時左右，加上手術前后的準備和麻醉等，大概需要四個小時左右。2、腰椎峽部裂的手術治療，需要采用椎間融合器來融合椎體，需要放置椎弓根釘棒來固定減壓融合的節(jié)段。固定用的椎弓根釘棒多數(shù)是鈦合金材料，具有很好的生物相容性，對身體基本沒有影響。3、腰椎峽部裂的手術治療，一般在手術治療之后的第一天就可以下地走路活動了，手術之后的行走活動不需要扶助拐杖。4、腰椎峽部裂的手術治療，從入院到出院的住院時間，需要住院一周時間左右。本文系顏登魯醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2018年10月13日9846
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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 我本來是一個比較懶惰的人，不擅長寫！但是這兩天遇到的患者病情的進展過程真可謂讓人痛心疾首。 首先說一下病房里已經(jīng)做完手術的一個9歲小男孩，6歲時發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，當時因二便功能障礙外院手術治療，治療前期癥狀有緩解，后再次加重。因術后1年中二便功能障礙明顯加重并且出現(xiàn)了雙足內(nèi)翻畸形表現(xiàn)，但走路還沒有明顯影響，一年前來我院門診找我的老師修波教授診治，檢查腰骶椎核磁發(fā)現(xiàn)脊髓拴系明顯復發(fā)，并且出現(xiàn)了嚴重的脊髓空洞，當時建議手術，但患者家屬猶豫再三未做手術！又過了一年，這一年過程中孩子雙足內(nèi)翻畸形進行性加重，直到現(xiàn)在左足跟完全不能著地，只能用左足外側走路，并且雙足腳踝肌力2級，家屬才再次來到醫(yī)院診治，再次復查空洞已經(jīng)達到了胸2水平，拴系再次進展，家屬才想到手術！目前手術已經(jīng)做完了3天，家屬無不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前這些畸形、二便功能障礙已經(jīng)不能完全恢復！ 再說今天我在某個網(wǎng)絡平臺遇到的一個家屬咨詢。當時咨詢的是孩子一條腿膝蓋以下較另一條腿短，腳有畸形，較對側小，腳有畸形，看到這個咨詢，我首先考慮的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓縱裂，所以追問患者二便功能有無異常及脊柱中線部位有無包塊、凹陷、皮膚色素沉著、多毛等體征；開始家屬否認，經(jīng)解釋我考慮的疾病后家屬才承認孩子腰骶部有個部位多毛、脊柱的縫隙大、按壓孩子說疼（家屬的原話）；孩子6歲了，家長只把孩子尿床等表現(xiàn)認為是一種難以啟齒的壞習慣去刻意隱瞞，而沒有意識到是疾病引起，（這是我個人揣測），只想到了下肢畸形等癥狀竟然一直按照骨骼發(fā)育不良治療，完全沒有認識到脊柱裂、脊髓拴系這個病！不能不說這是我們很多類似孩子的悲??！ 以上兩位家長，一個延誤病情，一個誤診誤治的典型代表，是我們?nèi)粘Ｉ钪蟹浅６嘁姷募议L！如果看到了我寫的內(nèi)容，請原諒我把這些情況公之于眾，也是為了讓更多的家屬或者患者認識到這個疾病，并且通過我們的親身經(jīng)歷來普及這個疾病的相關知識，幫助更多類似的患者，讓他們得到更早更好的治療！如果能夠幫助更多的人，我們不也是功德無量！下面我們簡單介紹一下脊髓拴系、脊柱裂的識別及治療： 首先我們先識別脊柱裂： 脊柱裂是脊柱脊髓最常見的先天畸形。其實大部分患者在出生前和嬰幼兒期即已診斷，出生前通過B超檢查脊柱棘突欠連續(xù)，或者椎管擴大等，出生后很多孩子在脊柱中線部位有明顯的標記，如包塊、凹陷、色素沉著、多毛、甚至肉贅等。有這些表現(xiàn)大多都合并脊柱裂。我們家長就需要引起重視。 以上說的是顯性脊柱裂；我們是比較好觀察的，但是臨床上也有一部分隱性脊柱裂，這樣的患兒沒有明顯癥狀，大多僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。稍大點的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。以上這些癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。所以假如家長發(fā)現(xiàn)了這些癥狀，即使孩子脊柱中線部位無明確的標記，家長也一定要高度警惕。對待病情要持“寧可信其有，不可信其無”的態(tài)度，及早排查，及早診治。我們排查脊柱裂也比較簡單，做一個核磁就可以，很多地方醫(yī)院醫(yī)生建議一歲以后做核磁，在此也和家屬普及一下，目前無明確證據(jù)證明核磁對孩子成長有損害，相反在這一年中脊髓拴系卻可能給孩子造成不可估量的影響，所以一旦懷疑，馬上做核磁，無需等到孩子大點，很多新生兒我們也都是照常檢查核磁的。 脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系說通熟一點就是脊髓末端被牽拉住，隨著身高的生長，脊柱逐漸生長延長，但椎管內(nèi)的脊髓卻被牽拉住不能向上移位導致脊髓被牽拉后引起缺血、神經(jīng)纖維斷裂等導致神經(jīng)損傷甚至壞死。脊髓及神經(jīng)壞死是不可再生的；所以我們一經(jīng)確診脊髓拴系，就應及時采用手術治療，且越早手術越好。有很大一部分醫(yī)生認為沒有癥狀可以先觀察，但一旦出現(xiàn)癥狀，證明相應神經(jīng)已經(jīng)損傷甚至壞死，而一旦神經(jīng)壞死將無法修復，所以一旦出現(xiàn)癥狀，可能這些癥狀就會伴隨終身，即使手術也不能消除。所以為了不造成終身遺憾的結果，我們一定要抓住時機，盡早給孩子手術，以減輕孩子的痛苦。 并且目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術，心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者，應常年追蹤觀察，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應立即手術。 手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現(xiàn)，有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓慘痛。我們手術的病例中，最小者現(xiàn)最小患兒為剛剛出生，最大者為56歲，絕大多數(shù)患者術后病情有所改善，甚至治愈。 手術的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進一步發(fā)展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運動功能恢復＞排尿排便功能恢復＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結果相對較差。部分無療效或術后病情復發(fā)者，可再次手術。2018年06月07日5860
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 終絲型脊髓栓系綜合征是指脊髓被彈性差的終絲組織牽拉引起的腰腿、大小便和性功能方面的異常。彈性差的終絲組織常常是指增粗、脂肪化的終絲，有的學者稱之為終絲脂肪瘤或終絲脂肪浸潤。小小的終絲引起的后果變幻莫測，學界對其是否手術，如何手術也莫衷一是。這篇科普文章中我會從如下幾個方面給大家談談我對終絲型脊髓栓系的個人見解。 1.終絲是如何形成的，有何作用？ 終絲是胚胎期脊髓遠端退化的產(chǎn)物，通常直徑小于2mm，半透明紅色，有彈性，表面富血管，無張力的情況下漂浮在椎管里，無實質(zhì)作用。 2.終絲彈力差的因素有哪些？…… 3.終絲型栓系的對脊髓損傷機制是終絲的持續(xù)牽拉造成的嗎？…… 4.終絲脂肪瘤型脊髓栓系屬于脂肪瘤型栓系嗎？…… 5.終絲型脊髓栓系是否需要手術治療？…… 6.終絲型栓系可以微創(chuàng)治療嗎？……2018年05月31日15982
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊柱裂患者及親屬的咨詢能夠促進我對這個疾病的思考。但更多時候，由于醫(yī)患雙方對疾病認識的不對等，患者咨詢的一些問題，常常使我回答起來有一種無力感。我集中整理一些大家認識上的難點和誤區(qū)，談一下我個人對這些問題的見解。 1．寶寶得了脊柱裂是不是因為媽媽沒吃葉酸？ 脊柱裂的致病原因是多因素的：基因、代謝、環(huán)境、營養(yǎng)，至今還是不能完全預防的疾病。常見致病因素如下 a.孕期葉酸缺乏和葉酸抵抗（孕前2-3月到孕后2個月孕婦每天需要400微克葉酸,相當于44.5個西紅柿或17.5杯橙汁或200個蘋果的葉酸量） b.孕早期高熱； c.孕期藥物，如抗癲癇藥； d.孕前和孕期肥胖、高血糖； e.吸煙/被動吸煙； f.環(huán)境污染物暴露。 注：葉酸有一定預防作用，但并不是絕對的，葉酸對預防脂肪瘤型栓系的發(fā)生幫助比較小。正確的服用葉酸的方法懷孕前2-3個月服用，并且要吃葉酸片，食物中攝取的葉酸量不夠。的確有葉酸抵抗的孕婦存在，但不是一定會生出脊柱裂的孩子。 2.當孩子得了脊柱裂，家長覺得內(nèi)疚，是不是不能生第二個孩子了？ 脊柱裂的發(fā)生是多因素的，更多的時候是一種巧合，是一場遭遇戰(zhàn)。2017年10月24日7830
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史建剛主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 骨科 正常的排便是一個復雜的生理活動和協(xié)調(diào)準確的生理反射機能，通過感受器（膀胱：尿液；直腸：糞便）→傳入神經(jīng)→脊髓低級排尿排便中樞→大腦高級排尿排便中樞（產(chǎn)生便意、尿欲）→傳出神經(jīng)→效應器（小便：尿道括約??；大便：肛門括約?。嫵扇梭w的排尿反射與排便反射。其中任何一個環(huán)節(jié)的異常均可導致大小便功能障礙，主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、小便潴留、腹瀉、便秘、大小便失禁等等。為什么小兒容易發(fā)生排尿排便異常？答：1.小兒一般泛指12歲以內(nèi)的嬰幼兒童，又可分為新生兒期（出生后28天內(nèi)）、嬰幼兒期（出生一個月至3歲）、兒童期（3歲至12歲）。2.小兒出現(xiàn)發(fā)育性畸形異常性病變幾率高，如：先天性肛門閉鎖（無肛癥）、先天性肛門直腸狹窄（便秘、腸梗阻）、尿道閉鎖及尿道缺如、先天性脊柱裂等等。3.小兒處于生長發(fā)育期，機體器官機能發(fā)育不完善，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)（“司令部”）發(fā)育不完善早期容易出現(xiàn)遺尿。4.小兒處于生長發(fā)育高峰期，基礎代謝高，修復能力強，但自身防護能力差，如胃腸道粘膜屏障脆弱，容易出現(xiàn)腹瀉消化、不良等。5.表達能力差，機體反應差，容易出現(xiàn)病情診斷延誤等小兒也有導致大小便功能障礙的“腰椎疾病”嗎？答：有！脊柱裂（spinal bifida）又稱椎管閉合不全，是胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全而引起（腰椎節(jié)段多見），是最常見的出生缺陷之一。脊柱裂患者與脊髓栓系綜合征（Tethered cord syndrome，TCS）常伴發(fā)而生：有學著認為“脊柱裂和TCS是一個硬幣的兩面”，患者多表現(xiàn)為不同程度的下肢神經(jīng)癥狀及大小便功能障礙。脊柱裂-脊髓栓系綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？答：1.皮膚異常：退化的尾巴、局部皮膚隆起、局部皮膚凹陷、病理性骶部竇道、色素斑塊等。2.骨骼畸形：椎板缺如、馬蹄內(nèi)翻足、高弓足、下肢畸形、脊柱側彎等等。3.感覺運動（神經(jīng)）異常：肢體疼痛、麻木（會陰部）、肢體癱瘓等等。4.括約?。ㄗ灾魃窠?jīng)—大小便）障礙：遺尿、尿頻、尿失禁、尿潴留、尿路感染、排尿排便無力、便秘等等。5.其他。脊柱裂-脊髓栓系綜合征如何治療答：目前唯一有效的療法是合適的時機進行手術治療。有些患兒家長因害怕手術,心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法, 最終延誤治療。手術的主要目的是解除解除神經(jīng)牽拉,阻止病情進一步發(fā)展，術后大部分患者的癥狀都有一定程度的改善。目前比較流行的手術方式主要有兩種：一種是經(jīng)典的終絲切斷神經(jīng)松解術，療效確切，但存在一定的手術并發(fā)癥；另外一種是最近幾年發(fā)展起來的一種新型的截骨減壓技術—長征Capsule手術（“膠囊”技術），手術療效肯定，并發(fā)癥發(fā)生率低，得到了越來越多學著的證實與支持。排便非小事，“下水道”出了問題“腰”及時就診修理，遠離排便困擾！2017年06月20日4251
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齊翔副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 （接上文）自從第一次手術出院后，雨濛的媽媽一直堅持為她導尿，每天4-6次不等，一般安排在早晨起床后、中午午飯后、下午放學后、晚飯后、臨睡前，有時視具體情況加一次，每半年在當?shù)貜筒槊谀蛳到y(tǒng)B超，雖然未見泌尿系統(tǒng)病變加重，但是下肢的癥狀卻加重了，原來發(fā)病的右腳出現(xiàn)了一個直徑1.5厘米的潰瘍，無論怎樣治療也不見好轉，更令家長焦慮的是，左腳也開始出現(xiàn)下垂無力的癥狀，跛行越來越重了，2003年，家長決定利用暑假再次來到北京兒童醫(yī)院復查，做核磁共振顯示脂肪瘤雖然沒有明顯的增多，但是脊髓受牽拉比原來明顯加重了，脊髓末端位于骶2水平，被脂肪瘤包裹，脊髓圓錐的形態(tài)已經(jīng)辨認不清，B超顯示膀胱殘余尿量50毫升，在這種情況下，我認為再次手術是最好的治療方法，然而，憑以往經(jīng)驗估計，雖然手術后下肢活動有好轉的希望，但是排尿功能很難恢復。經(jīng)過多次同孩子的父母交流，向家長解釋病情、再次手術的意義以及可能會出現(xiàn)的問題，家長由最初的痛苦與絕望，逐漸平靜下來，最終選擇理解和信任醫(yī)生，積極配合治療，而13歲的雨濛，更是表現(xiàn)出與實際年齡不相符的樂觀與開朗，在得到家長的同意后，我每次與家長談話都不回避她，有時還直接回答她提出的問題，幫助她樹立信心，逐漸緩解了對手術的恐懼，甚至在手術當天躺在手術臺上，在麻醉前還笑著說麻醉師阿姨你的眼睛好漂亮---手術中，我在顯微鏡下使用超聲吸引刀（CUSA）小心翼翼地切除了大部分殘余脂肪瘤，分離粘連，最大程度上松解脊髓栓系，手術進行了2個小時，手術后1周出院，泌尿外科醫(yī)生囑堅持間歇清潔導尿，三個月復查時右腳上的潰瘍自行愈合，而且下肢力量增強了，后來又請骨科李主任做了下肢的矯形手術，手術后行走明顯好轉，復查泌尿系統(tǒng)B超殘余尿量在40-60毫升之間變化，腎臟及輸尿管無明顯異常。手術后2周開始下地活動，手術后3周，要強的雨濛就上學了，按照我的建議，為了將體重保持在一定范圍內(nèi)，她在手術后2個月開始參加體育活動，而且特別喜愛游泳。自15歲起，雨濛進入成都市一所高中學習，繁重的學業(yè)使她在學校的時間越來越長，不能經(jīng)常在中午回家了，雨濛就自己練習導尿，經(jīng)過中學、大學，一直到現(xiàn)在。她平時隨身攜帶了密閉的容器（一個用完的香水瓶），里面有絡合碘，平時將導尿管泡在里面，使用時去衛(wèi)生間，取出導尿管進行操作，導完尿后再將導尿管放回瓶子里。周圍的同學、同事和朋友都不知道這一秘密，時光流逝，雨濛逐漸長成一位身高1米66，體重51公斤的大姑娘，大學畢業(yè)后離開父母進入武漢市一政府部門做文職工作，2015年，25歲的雨濛結婚成家，婚前男友就知道了這個秘密并坦然接受，2016年8月她生下一個女孩，生產(chǎn)時采用全麻剖腹產(chǎn)（因脊柱裂不能做腰椎的硬脊膜外麻醉），母女平安。這些年，她一直和我保持著聯(lián)系，每半年在當?shù)刈鲆淮蚊谀蛳到y(tǒng)B超，每年至少做一次尿動力檢查，每年來我們醫(yī)院復查一次，今年春節(jié)，小兩口帶著孩子來看望我，這一束鮮花，即是表達她們?nèi)业母屑ぶ?！我在辦公室接待了她們一家，手捧鮮花，我的思緒再一次回到了21年前，當年病重的雨濛和她父母焦灼無助的目光歷歷在目，這之后每次的治療過程都依稀重現(xiàn)，我輕輕地抱起這個嬰兒，正像我從事兒科工作以來抱過的幾千個嬰兒一樣，這個粉嫩的、柔弱的、散發(fā)著淡淡奶味的小小的生命，正在用她那一雙清澈的黑寶石般的眼睛看著我，我忽然想到，這個小小的生命的誕生不正是說明了脊柱裂病人經(jīng)過正規(guī)的治療后完全有可能與正常人一樣生活嗎！看著這美滿幸福的一家人，看著美麗的雨濛和她健康的女兒，對一位醫(yī)生來說，有什么能比自己救治過的病人恢復正常人的生活更能令我滿足的呢？祝福雨濛！祝福所有罹患脊柱裂的孩子！祝福他們都能得到良好的治療！祝愿他們都能有一個美好的未來！2017年04月23日7564
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晏怡主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 脊柱裂是常見胎兒神經(jīng)系統(tǒng)畸形之一，是后神經(jīng)孔閉合失敗所致，其主要特征是背側的兩椎弓未能正常融合，脊膜和(或)脊髓可通過未閉合的脊柱疝出或向外露出?？赡芎芏嗟幕颊邥嬖谝蓡枺杭怪褔乐貑?是不是一定要治療或者無需治療呢?重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱亞專業(yè)組晏怡教授表示：“脊柱裂的治療并沒有絕對的方式，而是要根據(jù)疾病的分類和患者癥狀來做具體分析，治療也略有不同?！蹦敲?，脊柱裂在臨床上是怎么分類的呢?臨床上，脊柱裂可以分為隱性脊柱裂與顯性脊柱裂兩種。隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種，多見于腰骶部，有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無膨出。隱性脊柱裂患者多數(shù)無癥狀;有癥狀時，有的患者僅表現(xiàn)為皮膚長叢毛，或者色素沉著;癥狀較嚴重的患者則表現(xiàn)為腰痛、遺尿、下肢無力或下肢神經(jīng)痛。多數(shù)隱性脊柱裂患者就診時沒有表現(xiàn)出明顯的癥狀。顯性脊柱裂在臨床上也被稱為囊性脊柱裂，此病患者在出生后就能明顯看到腰骶部囊性腫物。隨著患者年齡增大，囊性腫物隨之增大。顯性脊柱裂患者神經(jīng)受到影響，表現(xiàn)為下肢運動、感覺的障礙等，臨床上，也有伴有腦積水、唇裂等畸形的患者。那么，隱性脊柱裂和顯性脊柱裂在治療上有哪些不同呢?晏怡教授表示：“對于隱性脊柱裂患者，多數(shù)沒有明顯癥狀表現(xiàn)，也無需治療，但顯性脊柱裂患者一經(jīng)確診，多數(shù)需要手術治療?！蹦壳埃瑢τ陔[性脊柱裂的治療臨床多堅持的治療理念為：1、沒有癥狀時，建議隨訪觀察;2、如果患者伴有脊髓栓系，則需盡早行手術治療。隱性脊柱裂患者手術的主要目的：松解粘連;最佳手術時間：嬰兒期。顯性脊柱裂患者均需手術治療，手術最佳時機是出生后1-3個月顯性脊柱裂患兒手術目的主要是通過手術切除膨出囊壁，松解脊髓和神經(jīng)根粘連，將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持續(xù)性牽扯而加重癥狀;必要時翻轉腰背肌筋膜進行修補。總的來說，脊柱裂患者需要明確三點：1、隱性脊柱裂多數(shù)無需治療;2、隱性脊柱裂患者如果出現(xiàn)癥狀，則需手術治療;3、顯性脊柱裂患者一經(jīng)確診多建議盡快手術?，F(xiàn)在，對“脊柱裂是否必須治療”，你是否了解呢?本文系晏怡醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年03月10日3639
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焦文勇主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 脊柱骨科 很多朋友因為腰痛到醫(yī)院就診，拍片，常看到報告上有“骶椎隱裂”這幾個字時，常常想：難道骶骨裂了，我的骨頭這么脆弱？ 骶椎隱裂并不是指椎體骨折，而是指骶骨后方附件骨_椎弓骨在棘突的位置沒有連接在一起，這是一種最常見的先天變異。 在正常人里面，每10個人里就有2到3個成年人，通過X片檢查會發(fā)現(xiàn)骶椎隱裂（科學研究，骶椎隱裂發(fā)生率為30%左右），這些人大多數(shù)都不會有腰痛的癥狀。所以當你在醫(yī)院照完X片，看到報告：“骶椎隱裂”時，完全不用擔心，你是正常的，只是正常人中的少數(shù)派而已。 1、 隱形脊椎裂怎么發(fā)生的？ 我們每個人發(fā)育過程中，小的時候，椎弓都是沒有閉合的（6歲以前腰骶椎隱裂，影像學發(fā)生率為98%），成年之后椎弓慢慢骨化閉合，棘突相連，形成了完整的骨性椎管。只是20_30%的人，因各種原因，這部位發(fā)育停止，導致沒有閉合！ 2、為什么隱形脊椎裂會出現(xiàn)疼痛？ 正常情況下，有兩條韌帶附著于棘突之上：棘上韌帶和棘間韌帶。而腰骶椎隱裂將會導致棘突閉合不完全，在原來棘突的位置會存在兩個可能對稱也可能不對稱的發(fā)育不全的棘突。當韌帶組織自上而下的付麗在棘突上到達隱裂處發(fā)育不完全額兩個棘突上時，韌帶也會分開，就如同纜繩分叉變細一樣。當我們活動時，同樣的重力牽拉就很容易斷裂，尤其是我們彎腰及抬重物時。因此腰骶椎隱裂區(qū)域的韌帶特別容易損傷，從而引起疼痛。這也是為什么腰骶椎隱裂的朋友發(fā)生腰痛比率加高的原因。 3、如何治療及預防疼痛？ 消除腰骶椎隱裂引起的疼痛，首先養(yǎng)成良好的工作生活學習習慣，當我們合理使用脊柱并保護脊柱的時候，韌帶承受的力量才相對較小。在腰椎活動中，彎腰及抬重物時受力最大，避免上述活動過多是關鍵！ 其次積極鍛煉腰背?。私庹_的腰背肌鍛煉方式__小燕飛鍛煉法），強大的腰背肌肉會幫助韌帶分擔很多張力，減輕其負擔，棘上、棘間韌帶發(fā)生損傷以及疼痛的幾率也就會下降。 再次：若疼痛較劇烈，可依據(jù)醫(yī)生建議：局部熱敷+口服非甾體藥物（如扶他林）。 2017_01_16 本文系焦文勇醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年01月15日15926
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王杭州主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 在我的個人網(wǎng)站咨詢的患者或患者家屬中，有些人對這個疾病已經(jīng)有了一定的了解，問得問題也非常有深度。我把今年咨詢比較有代表性的問題，做一總結。大部分信息都是我獨創(chuàng)性的個人體會，希望對大家有所幫助。1.脊髓栓系是在什么時候形成的？脊髓栓系的孩子在其胎兒期的早期即已形成栓系。這種胚胎早期就開始出現(xiàn)的對脊髓和神經(jīng)根的牽拉使一小部分胎兒在未出生之前就出現(xiàn)支配雙下肢和大小便的神經(jīng)受損，這就是我們所謂的先天性發(fā)育不全的主因。大部分胎兒出生的時候沒有下肢畸形和神經(jīng)源性膀胱。對于這些病例何時手術，如何手術是我們研究的重點。2.對于已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的脊柱裂是否應在未出生前手術？研究顯示胎兒期脊膜膨出修補術可以減少 腦積水的發(fā)生率和改善出生時的雙下肢功能，但相對于出生后手術，胎兒外科手術增加了母親的侵襲性操作，增加了寶寶的流產(chǎn)率和遠期再栓系幾率。利弊相抵，胎兒期手術未能顯示顯著優(yōu)勢。3.脊髓栓系患者的脊髓、神經(jīng)根損傷的5個機制是什么？a.青春期前的快速生長期脊髓神經(jīng)根受到牽拉：從胚胎形成不久到青春期結束；b.脂肪瘤的壓迫；c.S2水平狹窄環(huán)或缺損的物理性損傷；d.彎腰等慢性牽拉：這種慢性損傷每次都會造成一定的神經(jīng)元丟失，但在神經(jīng)元丟失的早期并不會出現(xiàn)癥狀。直到神經(jīng)元丟失到一定程度的時候才會出現(xiàn)癥狀。但由于神經(jīng)元是不可再生的，栓系松解后患者的癥狀往往很難100%恢復。e.腦脊液搏動推動脊柱裂部位組織往復運動扯動栓系的脊髓神經(jīng)根。4.比較常見的脂肪瘤增大的三個時間段：a.嬰兒肥時期：嬰兒出生后3-4個月到周歲之前孩子容易出現(xiàn)一種特殊的脂肪蓄積，顯得很可愛。但對于巨大椎管內(nèi)脂肪瘤型的栓系嬰兒，此時期容易出現(xiàn)癥狀；b.女孩子青春期末期；c.女性中年晚期，老年早期。5.術中電生理監(jiān)測會讓醫(yī)生對疾病不停地思考，增加醫(yī)生對疾病的理解； 6.復發(fā)型脊髓栓系手術經(jīng)驗會顯著縮短醫(yī)生的成長周期； 7.脊髓栓系手術的追求三個目標：神經(jīng)零損傷，栓系完全松解，預防再栓系。8.雖然脊柱裂是良性病變。但其治療確并不簡單。脊髓栓系無法松解、神經(jīng)損傷、術后再栓系的主要原因還是目前整個醫(yī)療技術不過關，醫(yī)務人員和患者應該不斷學習。9.沒有兩個一模一樣的脊髓栓系。醫(yī)學對于脊髓栓系是否手術永遠有爭議，但對于某一個醫(yī)生來說他應該有自己的體會。10.影像尿流動力學、肌電圖監(jiān)測和俯臥位核磁共振技術有助于醫(yī)生判斷脊髓栓系特別是再栓系患者的手術時機。多學科協(xié)作有利于改善患者預后。11.醫(yī)務工作者要想診治的脊柱裂患者有較好的預后還應該注意傾聽患者及其家屬的聲音， 爭取社會關注及支持，協(xié)助成立脊柱裂互助組織。12. 掌握脊柱裂的組織胚胎學分型是治療這類疾病的基礎 。a. 神經(jīng)管閉合失?。杭顾杓鼓づ虺?b.分離不全畸形：皮膚竇道； c.分離不良畸形：脊髓脂肪瘤;d.原腸胚形成障礙引起的畸形： 脊髓縱裂畸形（SCMs），神經(jīng)管原腸囊腫等;e.尾細胞群或二次神經(jīng)胚失調(diào)導致的畸形：終絲增粗, 脊髓囊腫樣突出, Currarino三聯(lián)征;f.尾神經(jīng)軸發(fā)育障礙引起的畸形：骶尾部發(fā)育不全。13.脊柱裂初次手術的基本原則（步驟）：a.確定胚胎學發(fā)育學分型；b.充分的術前評估，決定是否需要手術及手術時機；c.多學科協(xié)作討論；d.術中神經(jīng)電生理監(jiān)測：16導以上，帶探頭；e.注重解剖；f.顯微操作，銳性分離，“冷切”為主。g.預防再粘連；h.防止后方修補薄弱造成的膨出復發(fā)。14.每個脊柱裂家庭都關注的問題----再栓系 再栓系的危害：已經(jīng)有足夠的文獻表明，不恰當?shù)闹委煏斐杉怪鸦颊叩陌Y狀提前出現(xiàn)或加重速度加快。栓系未能完全松解、再栓系和脊髓神經(jīng)根順應性下降是主因。再栓系的原因： a.初次手術栓系未能完全松解 ；b.術后再粘連c.瘢痕組織的順應性小于脊髓和脂肪 ;d.背側膨出;e.脊髓、神經(jīng)根順應性下降；f.身高增加。個人體會：不是所有的脊髓栓系都需要做手術，但所有的癥狀性脊髓再栓系都應該早期發(fā)現(xiàn)并手 術松解。前提是技術過關。15.關于是否使用術中電生理監(jiān)測的爭議個人覺得不存在爭議。目前大部分術者不使用術中神經(jīng)電生理監(jiān)測只是由于時代局限。相信不久的將來“不使用術中神經(jīng)電生理監(jiān)測做脊柱裂手術是不可想象的”。但人機結合需要一個過程。16.脊髓再栓系能夠通過術后家長努力避免嗎？脊髓再栓系的預防重點在于患者栓系的類型和醫(yī)生術中的預防措施。術后還沒有措施預防再栓系。17.什么脊髓神經(jīng)根漂浮技術？脊髓神經(jīng)根漂浮技術是通過一系列復雜的手術技巧使脊髓神經(jīng)根不與周邊組織粘連，漂浮在椎管中間，減少再栓系的幾率。18.對于需要人工硬膜修補的脊柱裂患者，不可吸收的神經(jīng)補片和縫線可能更有利于預防再粘連。19.脊柱裂手術中骨頭要復位嗎？至少在低齡的脂肪瘤型的脊髓栓系患兒，我個人不建議復位椎板和棘突，因為遠期的骨質(zhì)增生容易造成椎管狹窄，更容易造成栓系。20．脊柱裂的發(fā)病原因和預防措施？脊柱裂的致病原因是多因素的：基因、代謝、環(huán)境、營養(yǎng) ，至今還是不能完全預防的疾病。常見致病因素如下a.孕期葉酸缺乏（孕前2-3月到孕后2個月孕婦每天需要400微克葉酸,相當于44.5個西紅柿或17.5杯橙汁或200個蘋果的葉酸量）b.孕早期高熱；c.孕期藥物，如抗癲癇藥；d.孕前和孕期肥胖、高血糖；e.吸煙/被動吸煙 ；f.環(huán)境污染物暴露 。注：葉酸有一定預防作用，但應該在懷孕前2-3個月服用。并且要吃葉酸片，食物中攝取的葉酸量不夠。寄語：1.只要手術時機正確、方法得當，大部分脊柱裂患者可以有比較好的預后;2.脊柱裂是一種終身疾病或潛在的病理狀態(tài)，醫(yī)務人員和患者家庭要有持續(xù)的學習精神。3.上述文字僅是個人對該疾病的認識，并非指南。本文系王杭州醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年11月23日10538
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