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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 脊柱裂(spinal bifida)又稱椎管閉合不全，一種常見的先天畸形。是胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全而引起?？蓮妮^小的畸形如棘突缺如或和椎板閉合不全，到嚴重的畸形。 脊柱裂分兩類，一個是隱性脊椎裂和真性脊椎裂，隱性脊柱裂非常常見，脊柱實際上由后側(cè)有兩個生發(fā)中心，隨著年齡增長，由兩側(cè)往中間靠攏，最后在后正中愈合，但是有一些人后正中就不能愈合，形成一個重性的裂，裂的不大的情況下，看有沒有硬脊膜膨出，這種情況就叫隱性脊椎裂，最常見的腰4、腰5和骶1比較常見，這是隱性脊椎裂。顯性脊椎裂比如說脊椎裂，脊柱的后正中缺損很多，有硬膜，硬膜又叫硬脊膜，向后突出，在皮膚表面上能看到隆起，這種情況叫顯性脊椎裂。 脊柱裂是怎么引起的?目前認為脊柱裂是一種先天性的疾病，但是從目前的研究來講沒有看到有明顯的遺傳傾向?，F(xiàn)在研究認為比較明確的原因是懷孕前或者懷孕期間葉酸的缺乏，可能導致了神經(jīng)管閉合不全，從而導致脊柱裂的發(fā)生。當然，后天的因素主要包括環(huán)境的因素和地域的因素，也會引起脊柱裂，其發(fā)病率的高低也有一些變化，比如北方地區(qū)脊柱裂的發(fā)生率要明顯高于南方的一些地區(qū)。 脊柱裂怎么治療? 1.顯性脊柱裂，均需手術(shù)治療，手術(shù)時機在出生后1-3個月。單純脊膜膨出，或神經(jīng)癥狀輕微的其他類型，應(yīng)盡早手術(shù)。如因全身情況等原因推遲手術(shù)，應(yīng)對局部加以保護，尤其是脊髓外露者，防止感染。 手術(shù)原則是，分裂松解四周的粘連，將后突的脊髓或神經(jīng)根回納入椎管，切除多余硬膜囊，嚴密縫合脊膜開口，并將裂孔兩旁的筋膜翻轉(zhuǎn)重疊覆蓋加以修補，修補椎板缺損處(植骨等)。對有脊髓栓系綜合征的患者，可行椎管探查，松解粘連及切斷終絲。 2. 隱性脊柱裂一般病例無需治療，但應(yīng)該進行醫(yī)學知識普及教育，以消除患者的緊張情緒和不良心理狀態(tài)。癥狀輕微者，應(yīng)強調(diào)腰肌(或腹肌)鍛煉，以增強腰部的內(nèi)在平衡。 溫馨提示：以上是關(guān)于“脊柱裂是如何引起的?怎么治療”的相關(guān)介紹，希望可以幫到大家。2021年08月02日
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董玉雷主治醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 骨科 腰椎峽部裂的原因是什么??？ 呃，腰椎的峽部啊，是咱們這個椎板后方一個最狹窄的一個部分，所以叫狹部。 這個地方呢，是咱們骨頭一個相對薄弱的地方。 因為一些先天的變異啊，或者是說啊，后天的一些輕微的外傷，可能會導致這個區(qū)域啊啊出現(xiàn)一個斷裂啊。 呃，有一個類似于骨折的啊，一個癥狀啊。 當然它并不是一個真正的骨折啊，出現(xiàn)了狹不裂以后啊，啊，可能會出現(xiàn)一些腰部的一個頑固性的疼痛啊，經(jīng)常會出現(xiàn)疼痛啊，比一般的腰肌勞損的疼痛程度要劇烈，或者說稍微活動一下呢，就感覺腰不會動了啊，需要休息會，好幾天才能好。 這時候可能去醫(yī)院做一個CT啊，我們就會看到腰椎的峽部有一個裂縫，對于輕度的峽部裂，沒有出現(xiàn)滑脫的呢，或者是比較年輕的這種患者呢，我們可以就是給他做一個單純的瑕部的修補，希望他能夠愈合。 但是呢，很多瑕不列啊，往往是到啊，經(jīng)過了很長時間才發(fā)現(xiàn)，這時候呢，患者可能都合并一些局部的骨質(zhì)的增生，還有腰椎的滑脫。 啊，造成了一些神經(jīng)的壓迫，出現(xiàn)一些下肢的這種疼痛麻木這些癥狀，那這時候啊，我們可能就不能單純做一個狹裂修補了，而是要做一個椎管徹底的減壓啊，解除對神經(jīng)的壓迫，同時呢，2021年07月16日925
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張正平副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 脊柱病醫(yī)院 腰椎峽部裂的主要原因是先天性因素，脊柱中從胚胎發(fā)育第7周開始出現(xiàn)四個軟骨核，四個軟骨核會繼續(xù)生長，并聯(lián)合一個軟骨形成脊柱。胚胎在10周左右又出現(xiàn)三個原發(fā)性骨化核，包含在原發(fā)軟骨核內(nèi)生長緩慢，而出生時仍然是分離的，出生1-2歲時椎弓開始聯(lián)合并出現(xiàn)棘突，而3-6歲時椎骶和椎弓開始發(fā)生融合。 如果在關(guān)節(jié)位的上下骨化不全或者潛在的有骨缺損的情況下，通常形成先天性峽部不連，也就是說并沒有骨性的連接，而是緊靠相鄰的椎體軟組織造成聯(lián)系。而后天因素是由于暴力發(fā)生骨折所引起的，使椎板遭到破壞，椎體失穩(wěn)，這時候峽部出現(xiàn)裂痕所引起的。一般可以分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療來處理這兩種疾病。2021年07月02日769
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近，一個拄著拐杖的兩歲小男孩學會走路的視頻在外網(wǎng)火了，他患有先天性脊柱裂，醫(yī)生在他未出生時就診斷他可能沒有辦法走路，但他還是做到了！雖然他學習走路的過程很辛苦，但他依然快樂，他的笑容感染了許多人。 大家知道嗎？每年的10月25日為世界脊柱裂日，目的在于呼吁人們了解、重視、預(yù)防脊柱裂。 脊柱裂 是由于出生缺陷導致嚴重肢體殘疾或嬰兒死亡的一常見的先天畸形。脊柱裂是世界上發(fā)病率最高的先天性疾病之一，發(fā)病率約為1/1000,我們國家脊柱裂發(fā)病率各地差別很大，在北方的某些省份，每出生1000個新生兒，就有4~5個胎兒患脊柱裂。這是一種導致嬰兒死亡和高致殘率的常見的、嚴重的出生缺陷。嚴重者可出現(xiàn)骶神經(jīng)受損，下肢運動障礙、大小便失禁甚至癱瘓，脊柱裂多并發(fā)腦積水等疾病，并發(fā)率為85%. 脊柱裂有顯性脊柱裂和隱性脊柱裂之分。顯性脊柱裂有脊膜膨出，治療較困難。少數(shù)病人到成年后可產(chǎn)生遺尿、尿失禁等癥狀，患有脊柱裂的病人，常伴有身體其他部位的先天性發(fā)育異常；如足內(nèi)翻，足外翻，弓形足，先天性腦積水，脊柱側(cè)彎等。 在我國，為減少先天性結(jié)構(gòu)畸形所致殘疾，努力提高出生人口素質(zhì)，2017年國家衛(wèi)生計生委婦幼司、中國出生缺陷干預(yù)救助基金會聯(lián)合開展了先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項目，神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形也在救治項目之中，其中就包括脊柱裂。 積極預(yù)防脊柱裂很重要！ 孕前及懷孕頭一個月葉酸攝入量不足會增加胎兒脊柱裂的危險性。還有研究表明，孕早期高熱會增加婦女生育脊柱裂孩子的可能性。有癲癇病并服用丙戊酸的婦女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的婦女，生育脊柱裂孩子的風險也會增加。 研究證明，包括脊柱裂在內(nèi)的神經(jīng)管畸形的重要原因是妊娠早期孕婦體內(nèi)缺乏葉酸，所以，孕婦從孕前3個月開始，每日服用一片含0.4毫克葉酸的增補劑，直到妊娠滿1個月或更長時間，可以預(yù)防70%以上的脊柱裂病例。2021年03月04日1446
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童脊柱裂發(fā)病原因可能與遺傳、飲食、孕早期受到放射線、酸中毒、缺氧、酗酒、毒物等不良刺激有關(guān)，也可能是孕早期葉酸或者多種維生素缺乏有關(guān)。分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂，隱性脊柱裂一般沒有明顯的癥狀，而顯性脊柱裂呢，可表現(xiàn)為局部的包塊、脊柱畸形、血管瘤等等。一般常見的癥狀呢，可以有脊柱萎縮、髖關(guān)節(jié)脫位，見反射減弱或者消失、肌肉痙攣、脊柱后突畸形、大小便障礙、便秘、遺尿、智力下降等等。如果出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)盡早進行中西結(jié)合，加各種電磁刺激，促進神經(jīng)功能康復(fù)，可以明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。2020年08月31日960
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊柱裂這個病實際上病因目前并不是特別的清楚，嗯，目前比較明確的就是母體葉酸的缺乏，當然也有好多家長問為什么，我孕孕早期或者是孕前吃了葉酸，為什么還會出現(xiàn)脊柱裂，嗯這個呢，有兩個原因，一個是有一部分母親，她是合并有葉酸的吸收障礙那么也就是說他口服的普通量的葉酸，它并不能完全的吸收，所以呢，它還是處于一個葉酸缺乏的狀況，另外呢一個就是說本身擠入裂這個病的病因并不完全明確，葉酸缺乏會提高這個脊柱裂發(fā)生的風險呃，但是還有一些因素可能我們目前還沒有完全發(fā)現(xiàn)。 所以目前明確的就是應(yīng)該在孕前期在在備孕的期間就應(yīng)該口服葉酸補充那個體內(nèi)葉酸的量。2020年06月29日1052
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鄒哲偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊膜膨出，根據(jù)膨出物的種類和病灶的位置不同，癥狀的嚴重程度也不同。脊膜膨出嚴重程度與膨出物種類有關(guān)一般來說，脊髓、椎管由里到外的順序依次是：脊髓外包繞著一層軟脊膜（如圖1中A），外層是蛛網(wǎng)膜（如圖1中B），蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間構(gòu)成一個腔隙，為蛛網(wǎng)膜下腔（如圖1中①）內(nèi)含腦脊液；蛛網(wǎng)膜外是硬脊膜（如圖1中C），與蛛網(wǎng)膜之間構(gòu)成硬脊膜下腔（如圖1中②）；硬脊膜與骨性椎管的前后內(nèi)壁之間構(gòu)成硬脊膜外腔（如圖1中③）。圖1 脊髓和椎管的結(jié)構(gòu)（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）由此可知，脊髓、椎管之間的關(guān)系就像一根大蔥的橫截面，一層包繞一層，共三層膜性結(jié)構(gòu)，層與層之間存在微小腔隙，便于緩解外界對脊髓的壓力，并促進腦脊液的循環(huán)，以維持脊髓的正常功能。如果只是這些脊膜從脊柱裂孔中膨出，而沒有脊髓等神經(jīng)組織膨出，那么就是單純的脊膜膨出（如圖2），這種相對比較少見，一般癥狀不會太嚴重，及時手術(shù)修補脊膜即可；如果脊膜膨出的同時，脊髓也有膨出、彎折，那么就是脊髓脊膜膨出（如圖3），多數(shù)患者屬于這種類型，此時脊髓的功能一般都受到了損傷。若能及時回納膨出的脊髓、解除粘連，修補脊膜，維持脊髓的正常形態(tài)，那么病情就不會加重，加之術(shù)后進行良好的功能鍛煉，孩子可以達到正常排便、行走的狀態(tài)。若脊髓膨出的程度比較嚴重，整段脊髓都膨出了，甚至又從裂孔反折回去，那么患者的癥狀就相對嚴重些（如圖4），此時手術(shù)的目的主要是防止疾病繼續(xù)加重，盡可能恢復(fù)脊髓的功能，但后遺癥相對嚴重。圖2 單純脊膜膨出圖3 脊髓脊膜膨出圖4 嚴重的脊髓脊膜膨出（圖片均來源于網(wǎng)絡(luò)）脊膜膨出嚴重程度與脊髓圓錐的位置關(guān)系重大患者癥狀的嚴重程度不僅與膨出物種類有關(guān)系，還與脊膜膨出的位置有關(guān)，因為脊膜膨出的位置會影響脊髓圓錐的高度?？吹竭@么多陌生的術(shù)語，一定眼花繚亂，先來看看為什么膨出位置會影響脊髓圓錐的高度。脊髓末端是腰骶膨大，然后收束形成馬尾神經(jīng)，末端是脊髓圓錐，由一段不含神經(jīng)組織的終絲將脊髓圓錐與骶骨相連（如圖5）。圖5 馬尾神經(jīng)結(jié)構(gòu)（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）在孩子生長發(fā)育過程中，脊髓的生長速度沒有椎管長得快，因此，脊髓會相對椎管會向上移動，當然，脊髓圓錐的位置也會隨之上移。若患者出現(xiàn)脊髓脊膜膨出，腰骶部脊髓一方面受到脊柱裂孔的擠壓，另一方面下端受終絲牽拉，就會影響脊髓圓錐正常上升，從而形成影像學上所顯示的“脊髓栓系”。腰骶段脊髓主管大小便功能和下肢的運動、感覺等功能，此處脊髓出現(xiàn)栓系后，就會出現(xiàn)下肢功能障礙和大小便功能障礙。若患者的脊髓圓錐位置過低，還有可能出現(xiàn)大小便失禁。若脊髓脊膜膨出在頸胸高段，大多不會影響脊髓圓錐的正常上移，只要及時手術(shù)修補即可，孩子的后遺癥較少。一般來說，脊髓、椎管脂肪瘤也會導致脊髓圓錐無法正常上移。因此，一些脊髓脊膜膨出和脊髓脂肪瘤的患者，往往會并發(fā)脊髓栓系，導致孩子排尿排便無力，下肢變形、甚至是跛行等，這類綜合征統(tǒng)稱為脊髓栓系綜合征。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。2015年11月27日6830
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