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李萃萃副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個(gè)聽起來有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞，卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護(hù)我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡單來說，就是胎兒在發(fā)育過程中，脊柱的骨頭沒有正常閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長和活動，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細(xì)血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報(bào)”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見的癥狀?；颊呖赡軙霈F(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重，給患者的生活帶來極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形，甚至整個(gè)下肢感覺運(yùn)動功能障礙、萎縮，變細(xì)短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外，患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進(jìn)一步加重患者的病情，增加治療的復(fù)雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時(shí)有效的治療，患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標(biāo)準(zhǔn)”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細(xì)情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準(zhǔn)確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學(xué)檢查，醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實(shí)驗(yàn)室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標(biāo)是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復(fù)神經(jīng)功能，預(yù)防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個(gè)系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個(gè)科室的專家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術(shù)治療對于開放性脊柱裂，需要進(jìn)行急診手術(shù)閉合皮膚破口，并盡可能同時(shí)進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)。對于閉合性脊柱裂，原則上越早進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過程中，醫(yī)生會在顯微鏡下操作，盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預(yù)防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂，醫(yī)生會切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復(fù)護(hù)理以及手術(shù)治療等。對于神經(jīng)源性直腸，可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時(shí)排便等方式進(jìn)行治療。對于下肢畸形，可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡，需要消除病因，進(jìn)行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。（四）康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分?？祻?fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進(jìn)的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀?？祻?fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪很重要術(shù)后隨訪是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進(jìn)行隨訪，觀察癥狀、體征的變化，并進(jìn)行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運(yùn)動功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進(jìn)行手術(shù)治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術(shù)后再拴系的可能性較大，隨訪間隔需要縮短，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病，但通過早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù)，患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力，守護(hù)脊梁，點(diǎn)亮希望，為患者帶來更多的關(guān)愛和支持！04月01日
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 瑕布列修復(fù)可以微創(chuàng)嘛，瑕鋪列修復(fù)嘛，微創(chuàng)也可以做好吧，但是不是也不是特別建議啊，不是特別建議啊，瑕布列修復(fù)主要還是在于峽部的一個(gè)植骨，這個(gè)植骨還是要有足夠的一個(gè)空間啊，我們要給它一個(gè)剝離，剝離開對吧？把這個(gè)峽部這個(gè)斷掉區(qū)域啊，給它剝離開，剝離啊看我們看到了哦，這個(gè)地方斷掉了，我們就給這個(gè)地方，然后進(jìn)行一個(gè)支骨啊，如果周圍創(chuàng)的話，對于這個(gè)支骨區(qū)域啊，有可能就是啊，剝離的不那么完整啊，就看的不那么清楚，而且就是微創(chuàng)的話，它可能空間有限，我不能放很大量的骨頭去給它進(jìn)行一個(gè)修補(bǔ)啊，有可能植骨的效果就不是特別好。2023年05月21日87
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2023年03月02日34
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 就行了，微創(chuàng)峽部裂修復(fù)手術(shù)，用內(nèi)窺鏡去處理，峽部可以處理干凈。 內(nèi)窺鏡處理下部啊，也可以啊，內(nèi)窺鏡處理下部也可以處理干凈的可以的好吧。 嗯，這個(gè)內(nèi)窺鏡我想想怎么處理啊，這個(gè)東西我覺得完全沒必要，因?yàn)檫@個(gè)峽部峽部裂的地方就在皮下，也沒有多多少的一個(gè)距離，對吧，直接切開進(jìn)去處理就行了，生個(gè)內(nèi)窺鏡進(jìn)去，我感覺這個(gè)因?yàn)閮?nèi)窺鏡它也是要也是要切口的，也是要切口的，而且也需要把那個(gè)它上面的一些肌肉啊全都呃分離開才能到那個(gè)位置進(jìn)去以后，然后你還要生器械，然后進(jìn)去把里面處理這個(gè)，而且一定要要配個(gè)模鉆磨頭，這個(gè)模光一個(gè)魔頭又是好多錢啊，又是好多錢，這個(gè)做個(gè)你要用內(nèi)窺鏡做這種手術(shù)，這個(gè)價(jià)格比這個(gè)常規(guī)直接做個(gè)絲釘修復(fù)啊，啊做個(gè)那個(gè)叫什么釘溝修復(fù)啊，可能貴還要貴很多。 還會很多。 就是你處理是可以處理內(nèi)窺鏡，對吧，你處理完了以后，你植骨怎么直呢，對吧，你植骨要直在這個(gè)峽部的間隙，你這個(gè)內(nèi)窺鏡進(jìn)去，里面都是有都是有水的，水戒指的，你這個(gè)骨頭你怎么塞進(jìn)去的。 對吧，你處理完了以后，你還是要植骨啊，指骨也是一個(gè)問題。 就我覺得這個(gè)這些東西啊，只能說可以去嘗試試試看啊，可以去嘗試試試看啊，但是多2023年01月18日67
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 那這個(gè)問題啊，腰四雙側(cè)小布列丁溝手術(shù)，請問住院時(shí)間？ 嗯，住院時(shí)間的話，住院時(shí)間不長的，這個(gè)手術(shù)做完了以后啊，嗯，在我們這邊躺個(gè)兩三天就可以出院了，然后去康復(fù)醫(yī)院康復(fù)兩周左右，等傷口長好。 啊，這加起來差不多住院時(shí)間一共20天左右吧，就是加上康復(fù)醫(yī)院的時(shí)間20天左右，然后回去以后啊，然后最好頭六周啊，還是以臥床休息為主，頭六周。 六周就是相當(dāng)于四十二天，40多天吧。 然后五四十六周以后可以逐漸下地，恢復(fù)正常生活，呃，但是你要說去上學(xué)的話，呃，不是特別建議，不是特別建議。 嗯，最好，如果你是利用寒假做這個(gè)手術(shù)，最好能夠。 手術(shù)完在就好像80天左右吧，就等于再休息一個(gè)月左右，然后去上學(xué)。 好吧，因?yàn)樽隽?，畢竟做了這么一個(gè)手術(shù)啊，還是呃，穩(wěn)當(dāng)一點(diǎn)，還是穩(wěn)當(dāng)一點(diǎn)，盡量給他一個(gè)充分生長的空間，呃，因?yàn)槿ド蠈W(xué)就算不參與體育課，對吧，你平時(shí)這個(gè)孩子們之間的一些啊，打打嬉鬧啊什么的，也可能會對這個(gè)有一些影響啊，可能會有影響，而且些上學(xué)說實(shí)話一直是呃要做為主，做的時(shí)候?qū)@個(gè)腰部負(fù)擔(dān)也是相對來說比較重的，好吧，建議最好能80天以后吧，穩(wěn)當(dāng)一點(diǎn)。 一個(gè)半月吧，一個(gè)半月。2022年12月12日61
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 請問下列手術(shù)是早做更好還是晚做更好，包括后遺癥手術(shù)難度就峽不列手術(shù)。 就前面也說了這個(gè)問題，好像回回答過了，就前面也說了，如果你要做修復(fù)的話，如果你有條件做修復(fù)的話。 對吧？ 有條件做修復(fù)的話，也是就是這樣，我們現(xiàn)在，我們現(xiàn)在這樣說吧，我們現(xiàn)在對這個(gè)疾病的認(rèn)識啊，就首先還是以癥狀為主，就是你狹不裂，瑕不裂了以后啊，你甚至有一些輕度的滑脫，但是你沒什么癥狀，沒有什么癥狀的情況下，對吧，我們可以。 不手術(shù)，然后做這種功能鍛煉啊，做功能鍛煉啊，鍛煉好腰背肌肉啊，如果你有癥狀的話，如果你。 是這個(gè)結(jié)構(gòu)什么蛻變不是很厲害，有機(jī)會做修復(fù)手術(shù)的話，那就盡早做，盡早做好，盡早做，你包括這個(gè)做融合手術(shù)也是一樣啊，還是以癥狀為主，以癥狀為主，因?yàn)楹芏鄷r(shí)候你把這個(gè)腰背肌肉啊，力量練好了，你這個(gè)。 是啊，整個(gè)一個(gè)人是不受這個(gè)疾病所影響的啊，可以不做，不做這樣的一個(gè)手術(shù)的好吧，而且你這種肌肉練好了以后，它這個(gè)發(fā)展啊，它基本上也通過這個(gè)肌肉的支撐，他也不太會發(fā)展，我們瑕不列就是怕后面發(fā)展到后面對吧，又是滑，就是主要是怕不穩(wěn)，不穩(wěn)了以后會導(dǎo)致滑脫啊，會導(dǎo)致這個(gè)呃，韌帶肥厚啊，椎間盤突出啊等等2022年12月02日33
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 嗯，還是要查一查。 我134峽部釘勾修復(fù)，萬一真的需要翻修融合，想問怎么做歐立服的話，后面有釘哦，這個(gè)不要緊，因?yàn)槲腋阒v，你這個(gè)你做峽部修復(fù)，你肯定年紀(jì)不是很大的好吧，做歐lif的話，如果單純做歐Li芙的話。 后方這個(gè)釘鉤也不給你去動了，然后你如果骨頭質(zhì)量都好的話，直接側(cè)方放一個(gè)鋼板就夠了啊，側(cè)方放一個(gè)鋼板就可以了。 啊？ 好吧，如果實(shí)在實(shí)在不行的話，就是感覺側(cè)方鋼板如果力道不是很夠的話。 我們可以做什么，呃，因?yàn)榭梢钥梢詻]問題的，你你這個(gè)就我跟你講，你就側(cè)方放一個(gè)鋼板就行了，歐力F做完以后側(cè)方放一個(gè)鋼板，不需要后面再去調(diào)整這個(gè)釘鉤了，釘鉤就放里面就可以了，訂鉤它也可以實(shí)現(xiàn)這個(gè)穩(wěn)定性的，沒問題好吧。 請問小兒先天性半椎體幺五最佳年齡多大？2022年11月29日73
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 就可以問我啊，我們等于是，呃，做一個(gè)永久的售后，永久的售后幺四峽谷列做釘鉤，釘子是終身放在身上嗎？是否要取出，呃，做釘鉤的話是這樣，釘鉤你可以一直放在里面，如果這個(gè)釘鉤對你沒有造成任何不舒服的話，你就把這個(gè)一直放里面沒問題了，好，當(dāng)然有的人他可能那個(gè)身體里面感覺放了一個(gè)異物不舒服啊，那你等峽部修復(fù)完了以后，骨頭長好了以后，可以把它取掉的好吧，啊，也可以不取它這個(gè)釘鉤就是把兩個(gè)骨折斷端啊，通過這個(gè)釘鉤把這個(gè)斷端給它合并起來，把它合并起來啊。 我做的是四丁融合哦，你做的是融合手。2022年11月29日43
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 幺四雙側(cè)峽部列做釘鉤和油星棒有什么區(qū)別，這個(gè)區(qū)別不是特別大的，從理論上來說，釘鉤的強(qiáng)度，呃，釘鉤它的這個(gè)對骨折端的復(fù)位肯定是比游行棒好的啊，肯定是比游行棒好的。 好吧，恢復(fù)也都是一樣的，因?yàn)檫@個(gè)手術(shù)啊，都是要進(jìn)行一個(gè)切開，然后指骨，然后進(jìn)行內(nèi)固定的植入，骨折端的一個(gè)復(fù)位啊，這些手法都是一樣的，只不過使用的這個(gè)內(nèi)固定義器械啊，有些區(qū)別，你切開的這個(gè)部位啊，其實(shí)也差不太多的，差不太多的。 啊，就是手術(shù)的創(chuàng)傷啊，包括他的出血啊。 都是差不太多啊，只是這個(gè)使用的內(nèi)固定有一些區(qū)別。 啊，建議還是做這個(gè)。 做釘鉤系統(tǒng)啊，定義做釘。2022年11月23日55
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席焱海主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 脊柱外科 雙側(cè)瑕不列需要手術(shù)嗎？呃，這個(gè)瑕不列啊，瑕不列理論上。 啊，理論上一般還是建議建議可能要開刀的好吧，你如果有癥狀腰容易痛啊，經(jīng)常容易累啊，啊，一般還是建引開的，因?yàn)殍Σ苛阉鼤鹧祰?yán)重的不穩(wěn)啊，不穩(wěn)了以后可能會出現(xiàn)一個(gè)像滾雪球一樣的，就是惡化，瑕部裂了以后啊，它不穩(wěn)了，不穩(wěn)了以后腰椎滑脫了，滑脫了以后壓迫神經(jīng)了啊，他就一系列的會發(fā)展下去，當(dāng)然這個(gè)發(fā)展快慢很難說，有的人他這個(gè)腰背肌肉啊，他練得好，哎，他可能也不發(fā)展也是有可能的，好吧，還是根據(jù)你癥狀吧，好吧，你要下部裂會哎，這個(gè)腰痛啊，甚至有的人這個(gè)下部裂了，他已經(jīng)出現(xiàn)了一些神經(jīng)的刺激啊，腿上有不舒服的話，那建議還是要做手術(shù)的。 前頸前路手術(shù)兩年了，拍核磁不知道復(fù)查嘛，啊，這個(gè)兩年了。2022年11月15日56
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