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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、脊柱裂都需要手術治療嗎，有沒有保守治療的方法？脊柱裂，是一種常見的先天畸形。由胚胎發(fā)育過程中，脊椎椎管閉合不全而致?？砂l(fā)生在脊椎椎管的頸段、胸段、腰段和骶段，或是騎跨兩個節(jié)段，一般為單發(fā)，多以腰骶部最為常見；嚴格說，脊柱裂分為隱性脊柱裂、囊性脊柱裂、開放性脊柱裂。前者指僅有椎板缺如而無椎管內容膨出，通常不伴椎管內脊髓和脊神經(jīng)異常，多無癥狀，少數(shù)患兒訴有慢性腰腿痛。隱性脊柱裂多無需手術治療。囊性脊柱裂指椎管內容從骨缺損處膨出，在相應椎管節(jié)段的背部形成囊性包塊，最常見的是腰骶部包塊，如膨出內容單是像水一樣的腦脊液，又稱為脊膜膨出，如膨出物含有脊髓或是脊神經(jīng)，又分別稱作脊膜脊髓膨出和脊膜脊髓脊神經(jīng)膨出。囊性脊柱裂引發(fā)的這些膨出可程度不同的造成患兒出現(xiàn)肢體感覺、運動和大小便功能障礙?？紤]到嬰幼兒對手術的耐受性差、術后難以管理等特點，手術不宜晚于6-12月。開放性脊柱裂，極為少見，多見于嬰兒出生后，可見頸胸腰骶段背部皮膚缺失，椎管內容直接暴露，極易早期出現(xiàn)感染而死亡，閉合椎管的手術難以實現(xiàn)；但如是外傷造成的開放性脊柱裂，應緊急清創(chuàng)手術，按層閉合椎管。2、囊性脊柱裂何時手術效果最佳？囊性脊柱裂，嬰幼兒極為常見，手術最好在一歲內完成。3、若患者錯過最佳治療時間會出現(xiàn)什么后果？還能夠再治好嗎？客觀的說，嚴重的脊椎裂，在孩子成長至成人的過程中，會有較大可能引起肢體感覺、運動和大小便功能障礙，甚至嚴重障礙；盡早手術，會使后期可能發(fā)生的癥狀變少、變輕；但即使錯過最佳機會，也絕不能放棄手術治療。通常情況下，只要診斷明確，有顯著癥狀，無論何時，都應考慮手術。4、脊柱裂手術是如何做的？手術原則是：松解畸形粘連的脊髓和脊神經(jīng)，切除膨出囊，嚴密修補硬脊膜，閉合皮膚切口。通常骨性缺損不做特殊處理。開放性脊椎裂，還應考慮皮膚缺損處的皮瓣轉移覆蓋問題。5、脊柱裂手術需要全麻嗎？孩子年齡太小，進行全麻手術會有哪些風險？麻醉藥物對孩子的生長發(fā)育是否有影響？一般需要在插管全麻下進行手術。本病孩子多見，全麻風險相對成人較大，如插管位置不佳、嘔吐物誤吸、藥物中毒等等。正規(guī)醫(yī)院正規(guī)的全身麻醉對孩子的生長發(fā)育影響不大。6、手術可達到什么效果？能夠治愈嗎？手術效果取決于患兒的術前癥狀、影像學可見的異常程度，以及術中所見的患兒脊髓、脊神經(jīng)、脊膜粘連、纏繞的復雜狀況。手術效果多較明顯，但不是說手術能使患兒成為完全正常人。早期手術，可使患者癥狀顯著變輕，或是防止一些癥狀出現(xiàn)，或使其較晚較輕出現(xiàn)。7、脊柱裂手術后，患者的腰痛、尿失禁等癥狀都能好轉嗎？多長時間能夠好轉？通常可以改善或減輕，時間取決于多種因素。8、患者術后是否都需要進行排便功能訓練？是的。手術后患者多有小便困難，通常一周后開始改善，但完全康復仍需時間，期間排便功能訓練有良好的輔助康復作用。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年01月29日
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王殿洪主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 1、脊柱裂有哪些類型？脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂兩大類。2、隱性脊柱裂和顯性脊柱裂的癥狀有何不同？單憑肉眼觀察就可以明確區(qū)分嗎？隱性脊柱裂僅有椎板裂隙，或椎板棘突同時裂開，或椎板大范圍缺失，棘突也不存在，但無椎管內容物外彭出。顯性脊柱裂由于椎板閉合不全，椎管內容物通過缺損處向椎管外膨出，在背部皮下形成囊性包塊，即脊膜膨出或脊膜脊髓膨出。脊膜膨出個別情況突向胸腔內、腹腔內或盆腔內。還有脊柱裂合并椎體與椎間孔畸形，脊膜膨出可突向椎管的側方。如果病人影像學（X光片、CT、MRI）已經(jīng)證實有脊柱裂，后背部有突出包塊，多為顯性脊柱裂；后背部若無包塊，多為隱性脊柱裂。3、隱性脊柱裂未出現(xiàn)癥狀是否需要治療？病人如經(jīng)人影像學（X光片、CT、MRI）證實有隱形脊柱裂，但并無臨床癥狀，多不需手術。但如果病人合并脊髓栓系，年齡不滿18周歲，大多數(shù)專家建議做脊髓栓系松解術。因為病人一旦出現(xiàn)癥狀，即為不可逆（出現(xiàn)癥狀再手術效果不好）。很多病人18歲以后癥狀也會加重，因為造成脊髓栓系的粘連可以隨著年齡增加逐漸加重。4、隱性脊柱裂會發(fā)展成顯性脊柱裂嗎？由于后腰背部肌肉發(fā)達，隱性脊柱裂很難發(fā)展成顯性脊柱裂。5、這樣的患者是否就不需要特意關注了？日常生活中有什么需要特別注意的？雖然隱性脊柱裂一般不會發(fā)展成顯性脊柱裂，但這并不表示隱性脊柱裂不需要特意關注。因為隱性脊柱裂往往伴隨著脊髓或神經(jīng)的發(fā)育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫，或同時存在脂肪瘤、表皮樣囊腫、畸胎瘤、脊髓末端脊髓空洞癥、神經(jīng)根袖囊腫等病理情況。而這些病理情況往往造成脊髓栓系或脊髓受壓。6、隱性脊柱裂出現(xiàn)哪些癥狀意味著疾病加重了？此時應該怎么辦？如果隱性脊柱裂病人出現(xiàn)下肢乏力、麻木、肌肉萎縮、遺尿、大便干燥等癥狀，往往意味著疾病有所加重。病人癥狀進一步加重還可出現(xiàn)馬蹄內翻足畸形、尿失禁、尿潴留、下肢癱瘓、感覺消失、下肢發(fā)涼、骶部潰爛。個別患者上肢也有癥狀。原則上脊柱裂病人出現(xiàn)輕微癥狀即應手術治療，防止癥狀進一步加重。7、治療隱性脊柱裂的方法有哪些？手術是為了達到什么效果？凡是脊柱裂引起脊髓栓系綜合征者，都適合手術。而且主張盡早手術。只有手術解除脊髓栓系，才能取得治愈好轉的機會。2015年01月14日35372
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顧碩主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 1、顯性脊柱裂怎樣鑒別類型？顯性脊柱裂包括了脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，并可以伴有脂肪瘤，還有脊髓外翻等類型。如何鑒別這些類型，一些是可以通過外觀看出來，而大部分還是需要通過進行核磁共振檢查來看到包塊和椎管內部的情況來進行鑒別。2、顯性脊柱裂難治嗎？顯性脊柱裂由于絕大多數(shù)情況下脊髓都會出現(xiàn)位置的異常，而且會和脂肪瘤生長在一起，給手術分離造成了很大的困難，目前經(jīng)過手術技術的提高以及應用了手術顯微鏡和超聲刀等高端設備，手術的成功率比十年前有了大幅度的提高。3、顯性脊柱裂手術應當如何隨訪？是不是可以一次性治愈呢？顯性脊柱裂手術后的隨訪時非常關鍵的問題，完全不可以認為一次手術成功就不用再隨訪了。因為孩子做手術的時候通常還比較小，隨著孩子的長大，椎管的生長速度會比脊髓的生長速度快，因此在生長過程中有可能會出現(xiàn)再次栓系的情況。對于顯性脊柱裂手術后，我建議一般需要隨訪到18歲。4、顯性脊柱裂如果手術以后在隨訪過程中又出現(xiàn)了癥狀加重怎么辦？顯性脊柱裂如果手術以后在隨訪過程中又出現(xiàn)了癥狀加重說明可能出現(xiàn)了再次脊髓栓系的情況，這就需要經(jīng)過檢查來評估脊髓的狀態(tài)，如果核磁共正有明確顯示脊髓受到牽拉的情況則應該進行再次手術，松解脊髓栓系。5、脊柱裂如果手術以后還是癥狀嚴重怎么辦？確實如果手術后癥狀沒有緩解，還是很嚴重，這種情況就很棘手了。需要區(qū)別幾種情況，一種是第一次手術沒有做到位，那這種情況可以考慮做第二次手術。另一種情況是第一次手術做得過度了，也就是手術對脊髓和神經(jīng)造成了破壞，這種情況就幾乎沒有恢復的可能。第三種情況是手術做的很好，但是原先病情很嚴重，脊髓神經(jīng)損傷自己不能恢復過來了，那么對于這種情況目前也是很棘手，醫(yī)學專家正在嘗試進行神經(jīng)干細胞的移植來進行治療，但目前只有個別成功案例報道。2015年01月14日3831
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊柱裂（又稱脊椎裂） 脊椎裂分為顯性脊椎裂和隱性脊椎裂。其真正的發(fā)病原因是脊髓拴系。請參見“脊髓拴系綜合征”。 開放性脊椎裂其類型分： 1．脊髓裂：椎管、脊髓和脊膜均裂開，部位以胸腰段為主，常有腦脊液溢出，神經(jīng)功能障礙嚴重，病變節(jié)段以下肢體常完全癱瘓。2．脊髓脊膜膨出：較多見于膝或腰骶段，常有囊腫形成，脊髓和神經(jīng)根成突入囊內或裸露，神經(jīng)功能障礙有輕有重，取決于畸形的程度。3．半側脊髓脊膜膨出，僅半側的脊髓脊膜膨出。4．積水性脊髓脊膜膨出：膨出的內容物含有擴大的中央管和發(fā)育不良的脊髓背索神經(jīng)組織，常有較完整的囊。5．脊膜膨出，膨出物內主要含腦脊液，囊壁上幾乎都有纖維束帶拴系脊髓，也可有脊神經(jīng)直接粘連在囊壁上。 患者母親在孕期曾有病毒感染、服用藥物或營氧不良缺乏葉酸史。隱性脊椎裂外觀可完全正常，顯性脊椎裂常有局部表現(xiàn)：背部中線可見皮膚凹陷或有囊狀腫物，有搏動感，有時可壓縮，壓迫前囟時可有波動，根部可觸及脊椎的缺如。囊腫底周圍皮膚常有血管瘤樣改變、色素或/和毛發(fā)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為下肢感覺、運動障礙和植物神經(jīng)功能障礙，并出現(xiàn)神經(jīng)源性的肌肉失平衡所引起的脊柱和關節(jié)畸形。脊柱X線平片可顯出脊椎后裂、中線骨性中隔、半側椎體和狹窄的椎間盤等，脊椎CT和MRI能清楚地顯示脊柱與脊髓的畸形改變?？珊喜hiari畸形和腦積水等畸形。 可以說，顯性脊椎裂幾乎都伴有脊髓拴系，隱性脊椎裂則有部分伴有脊髓拴系，而脊髓拴系才是發(fā)病的真正原因。 治療：手術目的是松解脊髓和神經(jīng)根的粘連，防止神經(jīng)組織受牽泣，避免囊腫破裂或切除膨出囊腫，修復軟組織缺損。脊膜膨出 由于脊椎裂，脊膜從脊椎板裂開缺損處膨出，形成囊性突出。囊壁上幾乎都有纖維束帶拴系脊髓，也可有脊神經(jīng)直接粘連在囊壁上。因此，幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者才是真正的發(fā)病原因。請參見“脊髓拴系綜合征”。 小兒遺尿——脊髓膨出、脊髓拴系綜合征的表現(xiàn) 生活中我們常見小兒夜間尿床，主要原因是生理性因素，如小兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因，最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者是發(fā)病的直接原因，故在此重點介紹。脊髓拴系臨床上并非罕見，但普通群眾甚至兒科等?？漆t(yī)生對其缺乏足夠認識，造成家長不帶孩子去就診或醫(yī)生誤診誤治。等病情發(fā)展到一定程度，脊髓神經(jīng)功能出現(xiàn)永久性損害，導致嚴重殘疾，一切都悔之晚矣。在此我們吁請孩子家長一定要重視小兒遺尿，帶孩子找有經(jīng)驗的神經(jīng)外科、兒科醫(yī)生就診。 那么脊髓拴系綜合征是怎樣造成的呢？它有什么表現(xiàn)、怎樣治療？ 脊髓拴系綜合征的病因 脊髓拴系綜合征是由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多，神經(jīng)學損害呈進行性加重。因此，脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經(jīng)確診，拴系松解手術越早做越好。 臨床表現(xiàn) 脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此?？砂橛邢轮把咎弁础⒏亻T周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振應作為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。囊性脊椎裂修補手術后，過一段時期出現(xiàn)上述癥狀者更應考慮有脊髓拴系綜合征。 治療 目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術，心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者，應常年追蹤觀察，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應立即手術。 手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現(xiàn)，有些患兒以前已做過手術，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內的脊髓病變，實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術，結果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓慘痛。我們手術的病例中，最小者2個月（注：現(xiàn)最小患兒為剛剛出生），最大者30歲（注：現(xiàn)最大為56歲），絕大多數(shù)患者術后病情有所改善，甚至治愈。 手術的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進一步發(fā)展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運動功能恢復＞排尿排便功能恢復＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結果相對較差。部分無療效或術后病情復發(fā)者，可再次手術。2011年08月15日5499
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