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王芳芳主治醫(yī)師 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 上圖是一例巨細(xì)胞動脈炎(也稱:顳動脈炎)患者，長期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動脈怒張，需警惕顳動脈炎。部分患者同時合并風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時到風(fēng)濕免疫科就診。 上圖是一例巨細(xì)胞動脈炎(也稱:顳動脈炎)患者，長期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動脈怒張，需警惕顳動脈炎。部分患者同時合并風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時到風(fēng)濕免疫科就診。2019年10月19日
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林星主任醫(yī)師 福清市醫(yī)院 風(fēng)濕科 今年70歲的陳大爺2個月來反復(fù)頭痛，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部劇烈疼痛，呈刀割樣或燒灼樣或持續(xù)性脹痛，低熱，一時性黑蒙、視物不清、眼瞼下垂等。去某醫(yī)院就醫(yī)，被診為“血管性頭痛”，注射“止痛藥”等，癥狀無改善。經(jīng)市醫(yī)院風(fēng)濕免疫科檢查，陳大爺頭皮可觸及痛性結(jié)節(jié)，血沉增快，CRP增高，彩色多譜勒超聲等檢查，最后被診為巨細(xì)胞動脈炎。給予糖皮質(zhì)激素治療后病情好轉(zhuǎn)。巨細(xì)胞動脈炎是一種原因不明的系統(tǒng)性壞死性血管炎，往往伴有風(fēng)濕性多肌痛。該病幾乎都發(fā)生于50歲以上老年人，女性發(fā)病高于男性，有顯著的地域分布。歐美白人多見,我國較少見。本病發(fā)病可急可緩，前驅(qū)癥狀包括乏力、納差、體重減輕及低熱等。發(fā)熱無一定規(guī)律，多數(shù)為中等度發(fā)熱，偶可高達(dá)40℃左右。器官受累癥狀：依據(jù)受累血管的不同而表現(xiàn)出復(fù)雜的臨床癥狀和體征。簡述如下： （1）頭部癥狀為顳動脈、顱動脈受累所致，頭痛最為常見，約半數(shù)患者為首發(fā)癥狀。頭痛表現(xiàn)為新近發(fā)生的、偏側(cè)或雙側(cè)或枕后部劇烈疼痛，呈刀割樣或勺灼樣或持續(xù)性脹痛，并伴有頭皮觸壓痛或可觸及的痛性結(jié)節(jié)，頭皮結(jié)節(jié)如沿顳動脈走向分布，具有診斷價值。頭痛可持續(xù)性也可間歇性發(fā)作。頭痛劇烈程度與血管炎嚴(yán)重程度不一定一致。顳動脈受累典型者為動脈屈曲、怒張、波動和搏動增強(qiáng)。也可因血管閉塞波動和搏動消失。（2）眼部：常表現(xiàn)為一時性黑蒙、視物不清、眼瞼下垂、復(fù)視、部分失明或全盲等?？蔀橐粫r性癥狀，也可為永久性。由于動脈炎所致的枕部皮質(zhì)梗死也可引起失明。失明可以是初發(fā)癥，但一般出現(xiàn)在其它癥狀之后數(shù)周或數(shù)月。視覺障礙初始可為波動性，以后變?yōu)槌掷m(xù)性，可呈單側(cè)或雙側(cè)，如果一側(cè)失明，未積極治療，則對側(cè)可在1-2周內(nèi)被累及。眼底檢查，早期常為缺血性視神經(jīng)炎，視乳頭蒼白、水腫，視網(wǎng)膜水腫，靜脈曲張可見綿絮樣斑及小出血點(diǎn)，后期可見視神經(jīng)萎縮等。眼肌麻痹也較常見，眼瞼下垂，上視困難，時輕時重，常與復(fù)視同時出現(xiàn)。有時可見到瞳孔不等大，或出現(xiàn)霍納征。眼肌麻痹可能由視神經(jīng)或眼肌病變引起，出現(xiàn)時輕時重的向上凝視困難。（3）間歇性運(yùn)動障礙：部分患者下頜肌痙攣，出現(xiàn)間歇性咀嚼不適、咀嚼疼痛和下頜偏斜等；有時因舌肌運(yùn)動障礙出現(xiàn)吞咽困難、味覺遲鈍、吐字不清等。間歇性運(yùn)動障礙也可影響到四肢，表現(xiàn)為間歇性跛行、上肢活動不良。（4）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%患者出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如由于頸動脈或椎動脈病變而出現(xiàn)中風(fēng)、偏癱。由于神經(jīng)血管病變引致的繼發(fā)性神經(jīng)病變表現(xiàn)也多種多樣，如單神經(jīng)炎、周圍多神經(jīng)炎、上、下肢末梢神經(jīng)炎等。偶而表現(xiàn)出運(yùn)動失調(diào)、譫妄、聽力喪失等。（5）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：大血管受累約10-15%，可累及鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、冠狀動脈、腹主動脈等?？蓪?dǎo)致鎖骨下動脈等部出現(xiàn)血管雜音、動脈搏動減弱或無脈癥、上、下肢間歇性無力等。冠狀動脈病變可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。（6）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：較少累及呼吸系統(tǒng)（10%），可表現(xiàn)為持續(xù)性干咳、咽痛、聲嘶等。可能是受累組織缺血或應(yīng)激所致。本病可出現(xiàn)輕到中度正細(xì)胞正色素性貧血，有時貧血較重。白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或正常，血小板計(jì)數(shù)可增多。活動期血沉增快和（或）CRP增高。影象學(xué)檢查：為探查不同部位血管病變，可分別采用彩色多譜勒超聲、核素掃描、CT或動脈造影等檢查。顳動脈活檢是診斷的可靠手段。治療方案及原則:為防止失明，一旦疑有巨細(xì)胞動脈炎，即應(yīng)給予足量糖皮質(zhì)激素治療，并盡可能弄清受累血管的部位、范圍及程度等，依據(jù)病情輕重和治療反應(yīng)的個體差異，個體化調(diào)整藥物種類、劑型、劑量和療程。2010年10月17日3773
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