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付錦華主任醫(yī)師 北京嘉禾婦兒醫(yī)院 婦科 什么是非典型的抗磷脂綜合征指部分符合抗磷脂綜合征（APS）診斷標準中的臨床標準或?qū)嶒炇覙藴?，但又不完全滿足APS診斷條件的病狀。是一種自身免疫性疾病，目前具體的發(fā)病機制還不清楚，可能和遺傳、感染、理化因素等因素都有關(guān)。??這些患者可能存在抗磷脂抗體（aPLs）陽性，但滴度較低或檢測時間間隔不足12周，或臨床表現(xiàn)不典型，如連續(xù)2次不明原因流產(chǎn)或3次及以上非連續(xù)不明原因流產(chǎn)等。?如果標準APL3項間隔12周>兩次檢查陰性，但臨床表現(xiàn)符合APS診斷標準，建議進一步檢查與反復(fù)流產(chǎn)相關(guān)的非標準APL譜項目，以明確診斷。通常有68%可以檢測到至少一種的非標準APL抗體陽性，對診斷起重要作用。非典型磷脂抗體的臨床意義1.抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原抗體（PSPT）：與血栓及病態(tài)妊娠強相關(guān)，與早期復(fù)發(fā)流產(chǎn)、＞10周的流產(chǎn)等顯著相關(guān)，與狼瘡抗凝物相關(guān)性很好。2.?抗凝血素抗體（aPT）：導(dǎo)致內(nèi)皮細胞表面的凝血酶原濃度升高,而與抗體結(jié)合活化成凝血酶,促進血栓形成。識別纖溶酶原,通過干擾纖溶途徑,從而促進血栓形成,導(dǎo)致自然流產(chǎn)。3.?抗磷脂酰絲氨酸抗體（aPS）：能阻止滋養(yǎng)層的融合和分泌HCG，誘導(dǎo)胎盤發(fā)育不良和宮內(nèi)發(fā)育遲緩。影響凝血功能，造成血液高凝狀態(tài)，導(dǎo)致胎盤的病理生理改變而發(fā)生流產(chǎn)。4.?抗磷脂酰肌醇抗體(aPI)：敏感性在31.3%-68.6%之間，特別是對血清陰性抗磷脂綜合征有重要的診斷意義。在基礎(chǔ)的實驗中，可以抑制滋養(yǎng)細胞發(fā)育、降低hCG水平，阻礙胚胎的發(fā)育，與早期復(fù)發(fā)性流產(chǎn)顯著相關(guān)。5.?抗膜聯(lián)蛋白A2抗體：子癇前期患者的膜聯(lián)蛋白A2表達水平下調(diào)，可能會增加凝血酶的合成，進而促進妊娠期高凝狀態(tài)的形成，從而在子癇前期的發(fā)生、發(fā)展中起到一定作用。膜聯(lián)蛋白A2表達水平下降與妊娠期高凝狀態(tài)的形成相關(guān)；并且和臍帶扭轉(zhuǎn)相關(guān)。6.抗膜聯(lián)蛋白A5抗體：（1）IgG型-抗膜聯(lián)蛋白A5抗體與不明原因復(fù)發(fā)性流產(chǎn)顯著相關(guān)，并且和臍帶扭轉(zhuǎn)相關(guān)。（2）膜聯(lián)蛋白A5能與磷脂結(jié)合，抑制胎兒發(fā)育遲緩發(fā)展，胎盤膜聯(lián)蛋白A5表達減少，導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，子宮—胎盤循環(huán)缺血缺氧，并與子癇前期高凝狀態(tài)形成有關(guān)。7.抗β2GPI結(jié)構(gòu)域1抗體：與血栓及病態(tài)妊娠相關(guān)，IgG亞型與大于10周的胎停及小于34周的早產(chǎn)顯著相關(guān)，有望成為抗磷脂綜合征診斷及風險評估工具。8.?抗磷脂酰乙醇胺抗體(aPE):可能干擾蛋白C的凝血途徑，與凝血因子XI結(jié)合，可能與血栓及孕早期流產(chǎn)相關(guān)，與中晚期流產(chǎn)也可能相關(guān)。9.?抗波形蛋白抗體：能活化白細胞和血小板，在體外誘導(dǎo)組織因子，P-選擇素和纖維蛋白原的表達，波形蛋白和心磷脂可以通過靜電作用結(jié)合形成免疫原性顆粒。波形蛋白可能是APS中aPL的新的抗原輔助因子。?10.蛋白C抗體、蛋白S抗體：是針對蛋白C和蛋白S的特異性抗體，是一組鈣依賴性磷脂結(jié)合蛋白，與蛋白C/蛋白S結(jié)合，阻斷蛋白活化通路，引起APCR-（活化蛋白C抵抗，是常見的家族性易栓癥的病理因素）導(dǎo)致獲得性蛋白C不足，降低蛋白C活性，無功能性蛋白C增多，誘發(fā)血栓形成。11.抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA):是存在于外周血中的一種自身免疫性抗體，其抗原是位于血管內(nèi)皮細胞表面的一組異質(zhì)性蛋白。AECA廣泛出現(xiàn)在許多免疫性疾病和免疫相關(guān)性疾病的外周血中，尤其是系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎、白塞病、系統(tǒng)性硬化癥等。研究發(fā)現(xiàn)其通過抗體依賴的細胞毒殺傷作用（ADCC）、刺激內(nèi)皮細胞自分泌等機制引起血管內(nèi)皮細胞損傷并誘導(dǎo)血管炎癥的發(fā)生，與疾病發(fā)生和病情活動密切相關(guān)。因此檢測AECA有助于評估自身免疫疾病的病情活動及治療。實驗室診斷標準如下：病案分享毛女士，34歲于2020年至2023年3月自然懷孕1次+胚胎移植4次，其中胚胎停止發(fā)育3次，未著床2次化驗：抗β2GPI結(jié)構(gòu)域1抗體31.60ng/ml↑，AECA(+),抗蛋白S抗體（+），aPE28ng/ml↑,抗膜聯(lián)蛋白A5抗體67.20ng/ml↑,SSB抗體＞400au/ml↑診斷：1、復(fù)發(fā)性流產(chǎn)（3次）??2、反復(fù)種植失?。?次）3、非典型抗磷脂綜合征4、未分化結(jié)締組織病??2023年3月生化妊娠后在我院完善相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)非典型抗磷脂抗體多項陽性，在我院調(diào)理治療2月后，于7月23日行二代試管移植2枚凍胚，驗孕成功后，在我院給予“低分子肝素、阿司匹林、羥氯喹、潑尼松、他克莫司、免疫丙種球蛋白”等保胎治療，全孕期妊娠監(jiān)督非常順利。2024年3月28日孕37+5周剖宮產(chǎn)1男嬰，母子平安。2025年12月30日
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蔣真副主任醫(yī)師 淮安市第一人民醫(yī)院 免疫風濕科 最近幾天接診4例抗磷脂綜合征患者，一例青年男性遺傳性易栓癥(1和11凝血因子功能獲得性突變)合并抗膜聯(lián)蛋白A5陽性，雙側(cè)肺動脈多發(fā)栓塞，經(jīng)兩次溶栓加抗凝、調(diào)節(jié)免疫治療，目前血流動力學(xué)穩(wěn)定，無胸悶氣短，復(fù)查CTA左肺動脈血栓消失，右肺動脈血栓減輕;一例青少年女性，下肢靜脈血栓合并肺動脈栓塞，目前已經(jīng)形成慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和右心衰竭，活動后氣喘明顯，目前三種靶向藥治療肺高壓，華法令抗凝，激素加環(huán)磷酰胺，早期未溶栓;第三例，青少年女性，下肢靜脈血栓形成合并肺栓塞，抗磷脂綜合征，未溶栓，盡管抗凝和調(diào)節(jié)免疫治療，仍然形成肺動脈高壓和右心功能不全;第四例，青年女性，不良妊娠兩次，第三次孕期發(fā)現(xiàn)兩種抗磷脂抗體陽性，抗凝治療三個月停藥，產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)雙下肢酸，超聲提示雙側(cè)髂外靜脈血栓形成，下腔靜脈肝后段血栓形成，已經(jīng)建議患者住院考慮要不要溶栓治療。最后總結(jié)一下：靜脈栓塞有時單純抗凝真的不行，特別是合并肺動脈栓塞的患者，要及時溶栓避免導(dǎo)致CTEPH和右心衰，改善預(yù)后和避免昂貴的靶向藥治療！高風險患者妊娠盡量不要?？鼓?，產(chǎn)后至少一個月內(nèi)不要停止抗凝，以避免母胎不良事件！2024年10月15日328
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鮑時華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 當你診斷為抗磷脂綜合癥時，通常有過重復(fù)檢測抗心磷脂抗體、抗貝塔二糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物的經(jīng)歷，并且這些報告中有一個或多個陽性，這三種抗體統(tǒng)稱為抗凝子抗體。由于這類抗體干擾了凝血的各個方面，因此患者可能出現(xiàn)以反復(fù)血栓為主要特征的臨床癥狀。如果處于妊娠期，這類抗體可影響胎盤功能以及流向胎兒的血流，顯著升高妊娠并發(fā)癥的風險，包括了反復(fù)流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)生長受限、子癇前期等。在治療管理上，以抗凝治療為主，監(jiān)測抗磷子抗體，通過風濕科、婦產(chǎn)科等多學(xué)科合作，保障媽媽和胎兒的健康和安全。2024年05月13日237
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鮑時華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 2023盛夏已至，休憩時看著窗外樹木間的浮光掠影，以及樹下熙熙攘攘因生育障礙前來就診的年輕女子，記憶不自覺回轉(zhuǎn)到11年前，想起了那個歷經(jīng)波折、流產(chǎn)12次才找到真正痛苦源頭的女孩。菲菲（化名）找我看診時才29歲，正值生育黃金期，卻已經(jīng)歷了2次自然流產(chǎn)、2次生化妊娠。外院就診查不到病因，于是找到我尋求解決方案。復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的診治我是擅長的，但彼時我和她都沒料到，命運弄人，幾度波折巧合，讓尋因的過程變得那般不容易......2年內(nèi)流產(chǎn)4次，真兇是抗磷脂綜合征？像菲菲這樣的情況，病歷拿到手，我首先會著重看她過往本人的診查記錄，以及流產(chǎn)后有沒有做胚胎染色體檢查。前者有但不夠全面，參考價值有限，后者很遺憾，因種種原因一直未能檢查?；厩闆r29歲，身高158cm，體重48kg。婦科檢查、既往史、月經(jīng)史、家族史無特殊。主訴及現(xiàn)病史孕早期自然流產(chǎn)2次，生化妊娠2次。?第1次懷孕?2010年2月懷孕，停經(jīng)70天，胚芽13mm，無心管搏動，未查胚胎染色體。?第2次懷孕?2011年6月懷孕，生化妊娠，無機會查胚胎染色體。?第3次懷孕?2012年1月懷孕，生化妊娠，無機會查胚胎染色體。?第4次懷孕?2012年4月懷孕，停經(jīng)70天，胚芽2mm，未見心管搏動，曾用孕酮保胎。流產(chǎn)手術(shù)時留取樣本準備行染色體檢查，但未找到絨毛組織。菲菲4次流產(chǎn)，胚胎染色體一直沒查或沒機會查，我心里埋下一顆懷疑的種子；而回看菲菲過往在當?shù)蒯t(yī)院的檢查單，只做過性激素、自身抗體以及封閉抗體檢查，其中除封閉抗體陰性，其余均未發(fā)現(xiàn)異常。當務(wù)之急，是請菲菲完善病因篩查，以便更全面分析其復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的可能影響因素。菲菲接受了我的提議，做相關(guān)輔助檢查結(jié)果如下：輔助檢查結(jié)果遺傳因素：染色體核型分析女方46,XX；男方46,XY內(nèi)分泌代謝因素：血糖（-），胰島素（-），促甲狀腺激素（TSH）：4.193，間隔6周復(fù)查TSH增高?？辜谞钕龠^氧化物酶自身抗體（TPOAB）（-）卵泡期性激素：促卵泡生成激素（FSH）8.61，促黃體生成素（LH）4.92，催乳素（PRL）22.89，睪酮（T）0.21免疫因素：抗β2-糖蛋白抗體IgM34.52RU/mL（參考范圍0-20）；間隔6周復(fù)查：抗β2-糖蛋白抗體IgM28.35；其余抗體陰性。遺傳性易栓癥（-）解剖因素未見異常?初步診斷：??復(fù)發(fā)性流產(chǎn)（4次）；?抗磷脂綜合征（APS）？，??亞臨床甲減根據(jù)完善的輔助檢查結(jié)果，我初步判定菲菲存在抗磷脂綜合征、亞臨床甲減，不排除其復(fù)發(fā)性流產(chǎn)與此有關(guān)，予針對性用藥治療。?治療方案：??優(yōu)甲樂，每日1次，每次12.5ug，復(fù)查TSH正常后備孕；??備孕當月：口服阿司匹林，每日2次，每次25mg；口服強的松，每日2次，每次5mg；皮下注射低分子肝素，每日1次，每次4100u?？沽字C合征是一種自身免疫疾病，主要癥狀為反復(fù)血栓形成，或反復(fù)病理妊娠發(fā)生，如：復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、早產(chǎn)等。本次菲菲診斷發(fā)現(xiàn)抗磷脂綜合征，必須盡快診治，否則很大可能會影響到她下一次懷孕，我叮囑菲菲備孕期一定要按時用藥，懷孕了就及時回來就診。菲菲自是滿口答應(yīng)，領(lǐng)了藥回去了，我看著她的背影陷入沉思：APS的問題固然是得解決，但導(dǎo)致菲菲屢次流產(chǎn)的“兇手”真的僅限于此嗎？沒能排查的胚胎染色體中，是否也隱藏著看不見的“黑手”？但夫妻染色體核型正常，菲菲也沒有懷孕，想細查沒有由頭。我暗自替菲菲祈禱，希望她只有APS、亞臨床甲減，用完藥病情改善順利懷孕，這樣就最好了。但很遺憾，命運還是不肯讓菲菲免去這幾重波折！后續(xù)仍反復(fù)妊娠丟失8次，輾轉(zhuǎn)揪出另一個幕后黑手經(jīng)過一段時間的治療，菲菲的病情有所改善，也傳來了懷孕的消息，但沒過多久，她傷心地告訴我：生化了！?第5次懷孕：末次月經(jīng)2012年10月20日；11月19日?-hCG76.1；生化妊娠。菲菲不甘心，做了子宮輸卵管造影：宮腔無特殊，右側(cè)輸卵管通而欠暢，左側(cè)輸卵管未顯影；復(fù)查抗β2-糖蛋白抗體IgM42.09RU/mL；超聲監(jiān)測卵泡發(fā)現(xiàn)最大卵泡151514mm。我安慰菲菲，這次不行，下次還有機會，先穩(wěn)定病情，把身體養(yǎng)好。菲菲內(nèi)心受挫，聽了我的話還是決定重整旗鼓，是個堅強的女孩。但后續(xù)一次又一次的生化，將她的志氣打擊到了谷底。?第6次懷孕?末次月經(jīng)2013年7月31日，本科室來曲唑促排，其余治療方案同前；?-HCG最高46.99；生化妊娠。這次生化后菲菲做了宮腔鏡診刮+輸卵管通液：弓形子宮，雙側(cè)輸卵管通暢，內(nèi)膜呈增生期改變；外院淋巴細胞免疫治療（LIT）。?第7次懷孕?末次月經(jīng)2013年12月5日，尿妊娠檢測（IPT）弱陽性，生化妊娠。?第8、9、10次懷孕?治療方案同前，均生化妊娠。2014年外院再次淋巴細胞免疫治療。?第11次懷孕?末次月經(jīng)2014年7月3日，意外懷孕。菲菲發(fā)現(xiàn)懷孕后開始用外院開的藥：阿司匹林、低分子肝素、地屈孕酮、優(yōu)甲樂、環(huán)孢素、免疫球蛋白（IVIG），隨后來我院隨訪超聲：停經(jīng)45天的時候，超聲顯示宮內(nèi)妊娠，頭臀長3.3mm，能看見心管搏動；一周后復(fù)查，頭臀長還是3.3mm，心管搏動緩慢?？吹竭@個結(jié)果，菲菲內(nèi)心絕望，決定放棄保胎。看著傷心欲絕的菲菲，我心有不忍，但還是誠懇地建議她查一下胚胎染色體，但心灰意冷的菲菲無心折騰，拒絕做胚胎染色體檢查，我也只能尊重她的心情，讓她先回家休息，調(diào)整心態(tài)。再次見面是次年3月，菲菲再一次懷孕。?第12次懷孕?末次月經(jīng)2015年3月10日。緊張的菲菲自行要求用藥：阿司匹林、低分子肝素、環(huán)孢素、羥氯喹、粒細胞集落刺激因子（CSF）、IVIG。但最終還是自然流產(chǎn)了。hCG上升到238之后增長緩慢，菲菲無奈之下放棄用藥。連續(xù)12次妊娠丟失，菲菲突然想起了我提到過的染色體問題，但她沒有選擇做高分辨的染色體核型分析，而是選擇在另一家醫(yī)院復(fù)查夫妻雙方染色體核型，結(jié)果顯示：46，XX，男方：46，XY。另外復(fù)查了TSH1.878,抗β2-糖蛋白抗體IgM7.8RU/mL。沒有發(fā)現(xiàn)異常，菲菲決定休息一段時間再做打算。而我則是在思考這其中的不尋常之處：有研究數(shù)據(jù)顯示，APS治療后的保胎成功率高達80-90%，但菲菲在后來的幾次妊娠中都針對APS進行治療，卻都失敗了。這種種跡象表明，致菲菲復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的因素，很可能不止APS一個，而復(fù)查夫妻雙方核型又是正常的......“染色體會不會異?！边@個問題再一次出現(xiàn)在我的腦海中。有些染色體異常問題，普通的核型分析是有可能查不出來的，需要經(jīng)高分辨的核型分析才可能發(fā)現(xiàn)。菲菲會不會也存在這樣的情況？但這之后很長一段時間，菲菲銷聲匿跡，沒有再來找我，具體真相為何我暫時無從追查，直到三年后，再次聽到菲菲的消息，才終于揭開隱匿多年的謎底。原來，后續(xù)菲菲決定去國外行三代試管助孕，分別于2018年2月、3月行植入前胚胎非整倍體篩查（PGS），共獲得6枚胚胎，均為非整倍體。于是我再次懷疑夫婦雙方染色體存在異常風險，建議再次核查染色體，進行高分辨率染色體核型分析。這次菲菲答應(yīng)了，最終結(jié)果發(fā)現(xiàn)女方為4和8號染色體的平衡易位。尋尋覓覓多年，終于揪出了另一個致菲菲反復(fù)流產(chǎn)的幕后黑手?？偨Y(jié)過往種種，沒能早點確診，客觀上確有多方因素的阻礙：1、未及時用上合適的篩查手段。菲菲兩次查雙方染色體核型均未見異常，不是因為沒有異常，而是沒用上合適的篩查手段。平常普通的G顯帶核型分析技術(shù)中，一套單倍體染色體帶紋數(shù)僅320條，而高分辨核型分析可顯示550-850條甚至更多的帶紋，提高檢出率。但如果要行高分辨核型分析，需要有相應(yīng)指征，但很遺憾，連續(xù)12次流產(chǎn)，菲菲都沒有檢查胚胎染色體。2、流產(chǎn)后未及時查胚胎染色體。在菲菲的12次妊娠中，只有3次有機會檢查胚胎染色體，其余均為生化妊娠。然而，第1次流產(chǎn)以為只是偶然，沒有檢查胚胎染色體，第4次懷孕清宮后未能找到絨毛組織，第11次由于太過傷心絕望，拒絕檢查胚胎染色體，因此也錯過了找到病因的機會。這也告訴我們，當發(fā)生流產(chǎn)的時候，有機會有條件我們一定要檢查胚胎染色體，這為我們評估流產(chǎn)的病因提供重要而關(guān)鍵的線索，需要引起臨床醫(yī)生和患者的高度重視。菲菲的故事還在繼續(xù)，找到致其復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的另一個“幕后黑手”之后，情況又會有什么樣的變化？（篇幅有限，我分成上下兩篇，下篇再繼續(xù)和大家講述菲菲的故事）2023年10月14日1458
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樂健醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 樂醫(yī)生在出門診時，經(jīng)常會聽到來自風濕病友們的感嘆：原來這個病也是來風濕科就診的。確實，基本上每位風濕病友都要去其他科輾轉(zhuǎn)幾次之后才知道原來自己這個情況是需要去風濕科就診。很多時候自己也經(jīng)常在想，如果風濕病友們能夠在早些時候來到風濕科就診，這應(yīng)該會對他的整個生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結(jié)了常見的風濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風濕病的表現(xiàn)時，建議及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。下面就跟病友們科普一下常見的風濕病有哪些。疾病小科普：痛風是什么？痛風是一種單鈉尿酸鹽沉積在關(guān)節(jié)所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)，屬于代謝性風濕病范疇。典型痛風發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進行性加劇，12小時左右達高峰。疼痛發(fā)作時呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關(guān)節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進展可導(dǎo)致痛風石形成，造成關(guān)節(jié)骨質(zhì)的破壞、關(guān)節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導(dǎo)致腎功能、心血管等損害。因此，痛風應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防痛風石的形成，減少對臟器功能的損害。痛風相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風濕關(guān)節(jié)炎是什么？類風濕關(guān)節(jié)炎是一種常見的慢性進展性風濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對稱性多關(guān)節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎(chǔ)。類風濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動受限等，以上肢小關(guān)節(jié)受累最為常見，病情進展可導(dǎo)致軟骨及骨質(zhì)侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)變形、活動受限，嚴重時可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質(zhì)疏松、肺間質(zhì)纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時治療，3年致殘率可高達70%。因此，類風濕關(guān)節(jié)炎應(yīng)該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復(fù)查，以防出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形而導(dǎo)致殘疾。類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，其病因復(fù)雜，發(fā)病機制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因為紅斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動時可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機理主要是由于免疫復(fù)合物形成。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強直性脊柱炎是什么?強直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱。強直性脊柱炎病情進展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關(guān)節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關(guān)節(jié)活動受限。強直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復(fù)腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會導(dǎo)致脊柱或髖關(guān)節(jié)畸形，在X線照片中“強直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術(shù)也不能完全改善?？墒侨绻缙诎l(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，情形會大為不同。生物制劑的研制為強直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關(guān)節(jié)炎是什么？骨關(guān)節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關(guān)節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關(guān)節(jié)軟骨退化、關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生為特征的慢性關(guān)節(jié)病，又稱退行性關(guān)節(jié)炎、老年性關(guān)節(jié)炎等。骨關(guān)節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動時的關(guān)節(jié)疼痛，休息后好轉(zhuǎn)，隨著疾病的進展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、影響關(guān)節(jié)功能，嚴重時可致殘。預(yù)防是最好的治療，我們平時要注重關(guān)節(jié)的防護，避免關(guān)節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風險。另外我們也要提高對OA的認識，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進展、保護關(guān)節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關(guān)節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見。可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。當出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風濕科就診。皮肌炎相關(guān)Gottron征皮肌炎相關(guān)披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內(nèi)臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側(cè)手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關(guān)節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預(yù)后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風濕關(guān)節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時補充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)動脈或靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病。抗磷脂綜合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術(shù)后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時間乘坐飛機或高鐵時血栓風險將進一步增高，可能導(dǎo)致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴重情況下可危及生命。患者需注意規(guī)避風險因素，可采取藥物、適當增加飲水及運動、少食油膩食物等方式進行預(yù)防。風濕性疾病可累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進行性進展，甚至最終導(dǎo)致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風濕病的預(yù)后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕風濕病，及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。2022年07月07日3194
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王文娟主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 抗心磷脂抗體綜合征常常表現(xiàn)為動脈或靜脈的血栓病理妊娠，比如說不懷孕，流產(chǎn)，早產(chǎn)，胎子宮內(nèi)產(chǎn)前子癇，宮內(nèi)發(fā)育遲緩等，還有就是血清中可以看到抗心磷脂抗體陽性，狼瘡抗凝物質(zhì)陽性，或者是抗貝塔二糖蛋白陽性，反復(fù)的做試管嬰兒失敗，我們是建議做啊，抗心磷脂抗體檢查的，因為抗心磷脂抗體的陽性率在這個反復(fù)種植失敗率約為40%左右，我們之，我們之前遇到過一個病例，她是她是結(jié)婚五年，從來沒有懷過孕，然后呢，就做了試管嬰兒，做試管嬰兒做了六次。 除了一次宮外孕，其他都沒有懷孕，所以呢，我們就給她啊，查一查原因，那么我們在給她做檢查的時候，就發(fā)現(xiàn)她抗貝塔二基糖蛋白是陽性的啊，抗和抗體是陽性的，所以呢，我們就給他用了強低松阿司匹林治療，這個人吃了半年的藥之后，結(jié)果2020年8月自己就懷孕了，孕期定期的復(fù)查血結(jié)果，做B超，調(diào)整用藥，那么也是足月分娩的一個健康的女寶寶。原來抗磷脂抗體可以干擾子宮內(nèi)膜，干擾退膜對胚胎的接受能力，還能攻擊胚胎，然后引起胚胎的發(fā)育異常，能攻擊滋養(yǎng)細胞，影響滋養(yǎng)細胞的侵襲，這樣引起局部的血栓，免疫的排斥，一個是不容易懷孕，第二個呢是導(dǎo)致不孕，導(dǎo)致反復(fù)的試管嬰兒失敗。2022年01月06日694
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汪學(xué)良主治醫(yī)師 昭通市中醫(yī)院 血液風濕科 ★??本文為昭通市中醫(yī)醫(yī)院腎病風濕科《關(guān)于風濕病，您了解多少？》專欄第12期內(nèi)容，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)到您的朋友圈，傳播科普知識，讓更多人了解風濕病。 對于很多人來說，“抗磷脂抗體綜合征”是個遙遠且陌生的詞語，在風濕病家族中仍是一個冷門而不被大眾熟知的病種，但如果提到“習慣性流產(chǎn)”、“血栓”等，相信大家有所耳聞。它可單獨存在，也可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他風濕病。 1.什么是抗磷脂抗體綜合征？ 抗磷脂抗體綜合征（APS）是一種自身免疫性疾病，由血液中一種被叫做抗磷脂抗體（aPL）的自身抗體所引發(fā)的一組臨床病癥的總稱，它是育齡期女性習慣性流產(chǎn)的常見原因，嚴重時可累及多臟器系統(tǒng)受損。那么這種抗體到底是什么呢？我們今天來細說一番?？贵w是一種蛋白質(zhì)，一般來講它們會幫助身體對抗感染，但在APS患者身體里，它們會錯誤地攻擊磷脂。當抗體攻擊磷脂的時候便會造成細胞損傷，而損傷會進一步導(dǎo)致身體動脈或靜脈內(nèi)的凝血形成，凝血過多堆積便阻礙正常的血流速度，進而損傷身體器官。 2.抗磷脂抗體綜合征有什么臨床表現(xiàn)？ APS的臨床表現(xiàn)從無癥狀抗磷脂抗體陽性（無血栓史或病態(tài)妊娠史）到惡性（病程急劇進展）程度不一，因此無法以單一疾病標準對患者進行評估和處理。其臨床表現(xiàn)主要有以下4條： （1）出現(xiàn)無法解釋的血栓形成 最常見的是下肢深靜脈，其次有盆腔靜脈、腎靜脈和肺靜脈等。動脈血栓形成最常發(fā)生于腦血管，還可有視網(wǎng)膜動脈、冠狀動脈、腎動脈和腸系膜動脈閉塞等。對于APS患者而言，血栓或栓塞容易反復(fù)發(fā)生，所以要重視不尋常的血栓事件。 （2）反復(fù)妊娠不良 流產(chǎn)可見于妊娠的任何時期，但中后期尤其是懷孕3個月至9個月的時候更為常見。本病中流產(chǎn)發(fā)生的主要原因是由于胎盤血管血栓形成及胎盤血管梗死，從而導(dǎo)致胎盤功能下降引起。另外，抗磷脂抗體與胎盤絨毛膜上的磷脂酰絲氨酸發(fā)生免疫反應(yīng)也可引起胎盤損傷。 （3）血小板減少 一般為中等程度的血小板減少，外周血的血小板計數(shù)常在50×109/L以上。雖然患者血液中的血小板明顯減少，但很少有出血癥狀，卻容易發(fā)生血管內(nèi)血栓形成，需進行抗凝治療。 （4）不可解釋的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 比如青年缺血性卒中、認知障礙、腦白質(zhì)病變。這些癥狀多是由于局灶腦缺血或腦血栓形成而造成，往往提示病情較重，不應(yīng)忽視。 3.抗磷脂抗體綜合征有哪些風險因素？ （1）APS會影響任何年齡及任何性別，但女性患病遠高于男性； ? （2）有其他風濕病的患者患病會更加普遍，大概有10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會同時患有本病； ? （3）雖然抗磷脂抗體和APS密切相關(guān)，但如果發(fā)現(xiàn)檢驗結(jié)果中抗磷脂抗體陽性也不必驚慌，具有抗體并不代表就患有抗磷脂抗體綜合征。確診需要同時結(jié)合抗體陽性，且具有對應(yīng)的臨床癥狀和病史。但抗體陽性且當前沒有癥狀的人，會具有相對更高的幾率發(fā)展患病。 4.得了抗磷脂抗體綜合征該怎么辦？ 治療包括一般治療和特殊情況下的治療，治療的主要是：緩解癥狀、防止血栓再形成、防止流產(chǎn)發(fā)生。APS屬于風濕免疫科的一種特殊疾病，需要有經(jīng)驗的風濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者病情和化驗檢查作出正確診斷 昭通市中醫(yī)醫(yī)院腎病風濕科集醫(yī)、教、研為一體全面發(fā)展，科室擁有一批專業(yè)、精干、熱情的中青年醫(yī)護人員，醫(yī)生團隊12人，其中碩士研究生6人，護理團隊10余人。我科致力于為昭通乃至省外周邊地區(qū)腎病、風濕病患者解除病難，我們強調(diào)“院有?？啤⒖朴袑２?、病有專治、養(yǎng)有專法”，我們以“嚴謹、求精、勤奮、奉獻”的理念服務(wù)廣大腎病、風濕病患者。2021年11月18日830
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王文娟主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 抗磷脂綜合征是以靜脈和/或動脈血栓，病態(tài)妊娠(流產(chǎn)、胎兒死亡及早產(chǎn))為表現(xiàn)，血清中存在抗磷脂抗體即狼瘡杭凝物、抗心磷脂抗體和/或抗B糖蛋白抗體的綜合征。 APS分為： 1原發(fā)性或孤立性APS：可發(fā)生在既無臨床表現(xiàn)，又無實驗室證據(jù)的患者中。 2繼發(fā)性APS：多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE)，少數(shù)與其他自身免疫疾病、感染、藥物和惡性腫瘤有關(guān)。 3產(chǎn)科APS: 干擾滋養(yǎng)層細胞的分化、誘導(dǎo)凋亡；誘導(dǎo)蛻膜基質(zhì)細胞的促炎表型表達，阻止子宮內(nèi)膜血管生成。復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者發(fā)生率10-15%。 4災(zāi)難性 APS(CAPS)、患者病程從幾天到幾周，進展迅速。 5微血管病APS(MAPS)或血清學(xué)陰性APS：有癥狀的但 aPL陰性患者。 造成血清學(xué)陰性的APS的一些可能的原因包括:1 血栓形成急性期抗體的消耗;2 先前aPL陽性患者的暫時性陰性(可能性很小);3 抗磷脂抗體家族的異質(zhì)性，可能存在迄今尚未被鑒定的新aPL抗體 災(zāi)難性APS是APS的一種加速形式，由于廣泛小血管栓塞導(dǎo)致多器官。CAPS有以下臨床特征:1 在很短的時間累及多個器官;病理學(xué)證實廣泛存在小血管栓塞;3 實驗室證實aPL存在。CAPS大多發(fā)生在突發(fā)事件(主感染)之后，但也與惡性腫瘤、創(chuàng)傷或外科手術(shù)、抗凝藥物停用、使用避孕藥及妊娠等有關(guān) APS診斷標準： 1.臨床標準 (1)血管血栓形成，任何組織或器官中＞1次的動脈、靜脈或小血管血栓形成(2)不良妊娠: a.≥1次在妊娠第10周或以后形態(tài)正常的胎兒無法解釋的死亡: b.≥1次在妊娠第34周之前，由于子癇，嚴重先兆子癇或胎盤功能不全導(dǎo)致的形態(tài)正常的早產(chǎn); c.排除了母親的解剖、激素異常，以及父親和母親的染色體異常，妊娠第10周之前≥3次無法解釋的連續(xù)自然流產(chǎn) 2.實驗室標準 (1)≥2次血漿中存在狼瘡抗凝物陽性，且2次檢測間隔至少12周 (2)≥2次中或高滴度IgG和(或)lgM同種型的抗心磷脂抗體陽性(＞40GPL或MPL?；颍?9%百分位數(shù)).且2次檢測間隔至少12周 (3)＞2次中或高滴度(＞第99個百分位數(shù))的1gG和(或)IgM同種型的抗B糖蛋白I抗體，且兩次檢測間隔至少12周。2021年11月16日1741
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