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耿化曉主治醫(yī)師 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 背景：10歲女童，既往體健，體質(zhì)好，否認(rèn)重大疾病史，經(jīng)常鍛煉跑步。本次胸悶、乏力1周發(fā)病，胸片提示心胸比例0.67，超聲心動圖左心室舒張末內(nèi)徑6.99cm，左心室擴(kuò)大球形，左室心肌動度普遍減低，LVEF22%。該患兒胸悶、發(fā)力伴活動耐力下降，合并心臟擴(kuò)大心功能不全室壁運(yùn)動減低，考慮擴(kuò)張型心肌病（DCM），具體該如何對該病進(jìn)行診治分析。1.擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最為常見的類型，約占50%，各年齡段均可發(fā)病，以心臟擴(kuò)大成球形，左心室為主的心室廣泛擴(kuò)張及收縮功能障礙為特點(diǎn)，可見附壁血栓形成。顯微鏡下心肌細(xì)胞肥大變性，不同程度的間質(zhì)纖維化，組織內(nèi)可有淋巴細(xì)胞浸潤。臨床以心功能不全所致的肺淤血及體循環(huán)淤血為主要表現(xiàn)，小嬰兒有喂養(yǎng)困難，年長兒則表現(xiàn)為活動耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心動過速和肝臟增大。2.兒童時期的擴(kuò)張型心肌病是如何突然發(fā)生的？擴(kuò)張型心肌病能夠明確病因的約1/3左右，大部分的病因不明（特發(fā)性DCM）。兒童約30%左右為遺傳性，由于編碼肌小節(jié)收縮蛋白及細(xì)胞骨架蛋白的基因突變而引起，其中遺傳性的擴(kuò)張型心肌病多在成人期發(fā)病，約10%左右的患兒在20歲以前發(fā)病，具體的誘因并不明確。兒童DCM非遺傳性因素包括炎癥性（心肌炎和炎癥性心肌?。?、內(nèi)分泌（甲減、甲亢、嗜鉻細(xì)胞瘤）、代謝性（糖原累積病、溶酶體貯積癥、脂肪酸氧化障礙、線粒體病、有機(jī)酸血癥、肌酸病和先天性糖基化障礙等）、自身免疫性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、川崎?。?、藥物性（蒽環(huán)類化療藥物）、心律失常相關(guān)（心動過速性心肌病、預(yù)激性心肌?。┑?，其中40%的DCM源于心肌炎或炎癥性心肌病，幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何診斷擴(kuò)張型心肌病？① 臨床表現(xiàn)：嬰兒DCM患兒常表現(xiàn)為心力衰竭的癥狀，如呼吸急促、呼吸困難、心動過速、喂養(yǎng)困難和生長發(fā)育遲緩等，癥狀通常是進(jìn)行性的，并與心肌功能障礙的程度相關(guān)，偶爾也可表現(xiàn)為急性肺水腫或心律失常，部分嬰兒可暴發(fā)型起病，出現(xiàn)心源性休克，死亡率高。年長兒DCM常常表現(xiàn)為成人型，起病緩慢，早期癥狀隱匿，心功能代償好時一般無明顯臨床癥狀，或僅僅表現(xiàn)為運(yùn)動耐力的下降，后逐漸出現(xiàn)心功能不全的癥狀，如勞累、發(fā)力、頭暈、心悸、氣促等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，可表現(xiàn)為暈厥，心界擴(kuò)大，心前區(qū)隆起，常有奔馬律，肺底濕啰音，肝臟進(jìn)行性增大，質(zhì)硬，下肢水腫等。② 實驗室檢查1）胸部正側(cè)位片:可見心影增大，肺淤血。心電圖：竇性心動過速、各種傳導(dǎo)阻滯、期前收縮、ST-T改變、低電壓、心動過緩，均為非特異性改變。3）超聲心動圖：心臟各腔擴(kuò)大，以左心室為主，室壁運(yùn)動減弱，房室瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口改變，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）及左心室縮短分?jǐn)?shù)（FS）均降低。?三維斑點(diǎn)追蹤成像顯示左心室整體縱向應(yīng)變顯著降低。4）心臟磁共振：可見全心擴(kuò)大，心肌彌漫性變薄，大多數(shù)DCM患者在延遲強(qiáng)化圖像上無異常心肌強(qiáng)化，約30%患者在心肌中層有特征性的明顯的接近病理征象的纖維化區(qū)域，一般不累及心內(nèi)膜。5）心內(nèi)膜心肌活檢：免疫組織學(xué)染色顯示活動性心肌炎，基線時大量增強(qiáng)的CD3+T細(xì)胞浸潤（紅棕色染色）（c部分），肌細(xì)胞溶解和廣泛的免疫活性細(xì)胞浸潤（紫色染色）（d部分）。4.如何治療呢？DCM的治療原則預(yù)防心力衰竭、控制心律失常、預(yù)防栓塞和猝死發(fā)生。①生活方式改善：注意休息，減少心臟做功，失代償性心衰時期需臥床休息，在床上進(jìn)行適當(dāng)肢體運(yùn)動，以防止血栓形成；注意限制鈉鹽和水的攝入；控制和去除可能導(dǎo)致心衰加重的外在因素：控制體重避免肥胖或惡病質(zhì)；控制可能的并發(fā)癥，如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等；適當(dāng)運(yùn)動：心衰穩(wěn)定后可在醫(yī)護(hù)人員監(jiān)測下進(jìn)行適當(dāng)?shù)挠醒踹\(yùn)動，增加運(yùn)動耐量和提高生活質(zhì)量。改善睡眠、加強(qiáng)心里輔導(dǎo)：作息時間規(guī)律，保證充足睡眠，避免神經(jīng)功能失調(diào)。②藥物治療：長期規(guī)律的口服強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管和改善心肌重構(gòu)的藥物，糾正心衰和電解質(zhì)紊亂（低鉀低鎂）。使用三大類神經(jīng)激素拮抗劑［β受體阻滯劑、ACEI／ARB／血管緊張素受體－腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）］已經(jīng)被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率。如存在體液潴留的患者應(yīng)限制鈉鹽攝入和合理使用利尿劑。經(jīng)利尿劑、ACEI／ARB／ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴(kuò)張劑。③非藥物治療：若藥物仍未能改善癥狀者，建議進(jìn)行超濾治療、左室機(jī)械輔助裝置、心臟再同步化治療（CRT）、植入式自動心臟除顫器（ICD）或心臟移植等非藥物治療。④新興的干細(xì)胞療法：干細(xì)胞療法通過促進(jìn)細(xì)胞再生和改善心肌功能來治療兒童心衰，動員造血祖細(xì)胞(HPCs)去修復(fù)擴(kuò)張型心肌病患兒的衰竭心臟正在成為一種新的治療手段，但目前尚處于研究階段，距離臨床應(yīng)用還有很多的困難需要解決。5.預(yù)后如何？兒童擴(kuò)張型心肌病在兒童心血管疾病中死亡率最高，大多數(shù)患兒死于心力衰竭，而猝死較少見。根據(jù)文獻(xiàn)相關(guān)數(shù)據(jù)，患兒診斷擴(kuò)張型心肌病后，1年生存率約90％，5年生存率約83％；心肌炎、遺傳代謝病預(yù)后較好，而特發(fā)性擴(kuò)心病、神經(jīng)肌肉性疾病和家族性擴(kuò)心病患兒預(yù)后較差。心臟移植治療和左心室輔助裝置顯著改善患兒的生存率，確診年齡、心功能分級、左心室射血分?jǐn)?shù)等因素是判斷兒童擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后的重要指標(biāo)。早期診斷、采取合理治療方案、個體化藥物及非藥物治療等手段,或?qū)⑦M(jìn)一步改善擴(kuò)張型心肌病患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后、提高生存幾率。2023年09月28日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 ?心源性猝死的主要原因是心梗、擴(kuò)張型心肌病和心室顫動等引起。1、心梗：由于冠狀動脈粥樣硬化，血管狹窄堵塞，影響心臟的泵血功能，導(dǎo)致心臟大面積梗死，導(dǎo)致泵血功能迅速衰竭，發(fā)生心源性猝死。2、擴(kuò)張型心肌?。河捎谛呐K先天性結(jié)構(gòu)異常，發(fā)生擴(kuò)張型心肌病，心臟血流通道異常，導(dǎo)致心臟供血異常。當(dāng)劇烈運(yùn)動時，心臟的血液供應(yīng)不能滿足心臟本身和機(jī)體的需要時，就會發(fā)生心源性猝死。3、心室顫動：如果有心血管疾病的基礎(chǔ)病變，這些疾病可能導(dǎo)致心臟電傳導(dǎo)異常。當(dāng)心臟供血急劇減少時，就容易發(fā)生心源性猝死。2023年01月05日481
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孫秀杰副主任醫(yī)師 赤峰學(xué)院附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科 觀察，我們看看我們自己病人有沒有心悸的癥狀，我們要過要這個，呃，定期的做一下24小時動態(tài)心電圖，還有定期三個月復(fù)查心臟超聲就可以了啊，我們觀察一下，如果說沒有進(jìn)一步的增大，那么我們，我們就嚴(yán)密觀察啊，那么也如果說有心律失常了，有一部分病人，我們其實心房大，最害怕的是他發(fā)生房顫啊，如果發(fā)生房顫了，那么就屬于一種心律失常，那我們要要給他進(jìn)行，呃，這個進(jìn)一步治療的。 就觀察因沒有心慌的癥狀吧。 一個月嬰兒，醫(yī)生說肺血管遠(yuǎn)端發(fā)育不？2022年12月02日116
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 擴(kuò)張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，可出現(xiàn)多種心律失常（左束支傳導(dǎo)阻滯、房顫、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐漸出現(xiàn)心力衰竭。臨床上主要表現(xiàn)為體力活動能力下降，勞累后氣短，甚至夜間不能平臥。治療上缺乏特異的方法，抗心衰藥物是治療的基石，不同階段可能會采用房顫消融、二尖瓣修復(fù)或置換、心臟再同步化治療（CRTD，可以認(rèn)為是一種心臟起搏器）等，隨著病情的進(jìn)展，最終需要心臟移植。因為，擴(kuò)心病的治療，面臨多重選擇，且臨床效果有時也不盡如人意，所以比較棘手。近期來自江蘇的殷先生（化名）就碰到了這樣的難題，因為夜間不能平臥在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷二尖瓣重度反流，心衰，因為當(dāng)?shù)厝鄙儆行У闹委熓侄?，所以來到我們醫(yī)院就診。經(jīng)過詳細(xì)的術(shù)前診斷，發(fā)現(xiàn)殷先生的病因就是擴(kuò)張性心肌病，而且由于未能及時診治，已經(jīng)出現(xiàn)二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺動脈高壓、房顫、左心室擴(kuò)大和收縮功能下降，這些都代表已經(jīng)發(fā)展到擴(kuò)心病的中晚期階段。那這種情況應(yīng)該怎么處理呢？1.房顫消融，對于合并瓣膜反流的擴(kuò)心病，轉(zhuǎn)復(fù)成功率低，且容易復(fù)發(fā)；2.開胸做二尖瓣修復(fù)和置換，手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，且風(fēng)險偏高；3.人工心臟或心臟移植，費(fèi)用動輒幾十萬，且心臟供體有效。因此，這些方案對殷先生的病情，均不是很滿意的選擇。經(jīng)過心外科專家組會診，認(rèn)為可以采用最新的微創(chuàng)經(jīng)心尖經(jīng)導(dǎo)管技術(shù)治療。這種技術(shù)來源于外科的二尖瓣“緣對緣”修復(fù)技術(shù)，臨床有效性經(jīng)過數(shù)十年的驗證。而經(jīng)導(dǎo)管的“緣對緣”技術(shù)，于2019年在美國被批準(zhǔn)用于擴(kuò)心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范圍內(nèi)已經(jīng)有10萬以上的應(yīng)用經(jīng)驗。但我國開展此技術(shù)較晚，目前，在上海也只有幾家醫(yī)院的心外科可以開展，上海市胸科醫(yī)院就是其中之一。在詳盡的術(shù)前準(zhǔn)備后，手術(shù)如期進(jìn)行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，縫荷包，穿刺，跨瓣，進(jìn)器械，托瓣，夾持，釋放等一系列步驟，一氣呵成，整個手術(shù)過程只有1個小時左右。術(shù)后10個小時左右，殷先生就從監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)回了心外科病房，第2天就開始下地活動，第3天復(fù)查心超，各項指標(biāo)較術(shù)前明顯改善（二尖瓣反流量從術(shù)前73ml下降到27ml肺動脈壓力從58mmHg降到37mmHg，EF值從39%上升到55%），尤其是擴(kuò)大的左心房和左心室，也縮小到正常范圍，治療效果甚至超過預(yù)期。目前，我們團(tuán)隊采用該技術(shù)，已成功治療多例高危高齡的二尖瓣反流患者，既包括85歲的患者，也包括嚴(yán)重低體重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索斷裂的病例，也包括左心房或心室擴(kuò)大導(dǎo)致二尖瓣反流的病例，都取得了令人滿意的效果。2022年07月22日1147
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy)簡稱擴(kuò)心病，是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。多數(shù)擴(kuò)心病病因不清，感染、非感染性炎癥、中毒、精神創(chuàng)傷均可能導(dǎo)致擴(kuò)心病，部分?jǐn)U心病患者有家族遺傳史。臨床研究及文獻(xiàn)資料表明：擴(kuò)張型心肌病病程長短不一，預(yù)后較差，病死率較高，發(fā)展較快者于1～2 年死亡，1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%；而1 年病死率25%～58%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率達(dá)70%～92%，大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。擴(kuò)心病的預(yù)后好壞主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心力衰竭。擴(kuò)張型心肌病起病隱匿，早期可無癥狀。1.心律失?？赡苁潜静∽钤绯霈F(xiàn)的癥狀：包括快速或緩慢型心律失常，表現(xiàn)為：心悸、頭昏、嚴(yán)重時導(dǎo)致猝死。2.充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)，發(fā)病機(jī)制是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。主要表現(xiàn)為左心功能不全的癥狀，如活動時呼吸困難和活動耐力下降，病情加重后表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)如腹脹、肝大、周圍性水腫等右心衰的癥狀。3.持續(xù)頑固低血壓常為擴(kuò)心病終末期表現(xiàn)。4.栓塞：來源于擴(kuò)大的心室或心房的血栓脫落可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。2021年03月16日3115
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 概述 擴(kuò)張性心肌病又稱充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見的類型?！? 病因 擴(kuò)張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細(xì)胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。 臨床表現(xiàn) 癥狀 【充血性心力衰竭】 為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 【心律失?！? 可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。 【栓塞】 可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥。 【胸痛】 雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。 體征 (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)?？陕牭降谌?、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過重。 (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后常可減輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 診斷檢查 １.心電圖（ＥＣＧ）：QRS低電壓，可見各種類型的室性與房性心律失常、ST-T改變以及病理性Ｑ波。 ?。?Ｘ線檢查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時伴胸腔積液。 ?。?超聲心動圖：常示以下幾項特點(diǎn)：“一大”：全心腔擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，2020年06月13日3138
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肖燕燕主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 擴(kuò)心病恢復(fù)期，心功能正常，但心律失常，如何看待。 這是一位患者朋友請求更新，出的命題作文。題目是擴(kuò)心病恢復(fù)期，心功能正常，但心律失常，可以嗎？ 這個問題不大好回答，主要考慮幾個方面： 擴(kuò)心病恢復(fù)期，恢復(fù)到什么狀態(tài)。擴(kuò)心病患者的心功能，需要仔細(xì)評估。心功能和心臟大小是衡量疾病情況的直接指標(biāo)。那么心功能正常，是“真”的正常還是“假”的正常呢？兒童擴(kuò)心病患者心臟功能大多經(jīng)藥物治療后維持在一個穩(wěn)定的水平，臨床癥狀消失或改善，但不一定意味著心臟完全恢復(fù)到正常大小及正常心臟功能，做心臟超聲還會有異常表現(xiàn)。還有些患者，藥物療效比較好，從超聲心動圖檢查來看，心臟大小和心功能均恢復(fù)正常，但這時不能草率或擅自停藥。因為超聲具有一定的片面性，心臟是立體結(jié)構(gòu)，而超聲由于其技術(shù)本身限制，目前只能采取一個平面的測值去估測真實情況，會有一定誤差。對于這樣的患者，我建議對心臟做更為詳細(xì)和全面的評價，如心肌核素顯像及心臟核磁檢查，以及血液BNP水平，可以充分和客觀評估擴(kuò)心病的治療效果和恢復(fù)情況，根據(jù)這些更為詳細(xì)的檢查，我們再考慮用藥問題。 那么在心肌病恢復(fù)期，無論怎樣，病情是會比剛剛發(fā)現(xiàn)得病或者是急性心衰期有所好轉(zhuǎn)的，這時候出現(xiàn)或者存在的心律失常，我們也要做一個仔細(xì)的評價。心律失常的性質(zhì)是什么，心律失常的發(fā)生頻率如何？心肌病和心律失常之間的關(guān)系可能是互為因果，例如頻繁的心動過速會造成心動過速性心肌病，而心肌病由于心肌病變，也會造成心律失常，二者的存在往往會造成惡性循環(huán)，導(dǎo)致病情加重。因此，如果是心律失常導(dǎo)致的心功能減低，就需要積極治療心律失常，如果是心功能減低造成心律失常，就要積極控制心肌病。如果心律失常發(fā)生頻率比較高，肯定會對心功能有影響，需要積極治療。如快速性心律失常，室早室速等，必須治療，而房室傳導(dǎo)阻滯等導(dǎo)致心率明顯減低的，也會導(dǎo)致心臟泵功能減低，也要治療。從發(fā)生頻率來看，如果頻繁，則必須治療，如果只是偶發(fā)，對心功能沒有太多影響，并非惡性心律失常者，可暫時無需治療，但仍需要密切觀察?？傊?，心肌病合并心律失常，在任何時刻都不要忽視。另外，合并心肌病的患者，抗心律失常藥物必須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，因為有些抗心律失常藥物會影響心臟功能。2020年04月02日4434
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