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周林主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 泌尿外科 如需進一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點擊進入主頁面后搜索“周林”，點擊“申請服務”，點擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復您。2、線下問診：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。庫欣綜合征是一種身體產生過多皮質醇的疾病。皮質醇是一種由腎上腺產生的類固醇。皮質醇是日常生活所必需的，有助于身體應對壓力事件，調節(jié)睡眠-覺醒周期，并有助于調節(jié)身體對炎癥的反應。大腦的一個特殊部分稱為垂體，它會產生一種稱為促腎上腺皮質激素(ACTH)的激素，控制腎上腺皮質醇的釋放。雖然皮質醇對生命至關重要，但持續(xù)高水平的皮質醇會損害整個身體。庫欣綜合征的主要病因是促腎上腺皮質激素依賴性疾?。ㄈ梭w產生過多的促腎上腺皮質激素，進而增加皮質醇的產生）、促腎上腺皮質激素非依賴性疾?。I上腺產生過多的皮質醇，因此促腎上腺皮質激素水平較低）和醫(yī)源性疾?。ɑ颊叻锰幏筋惞檀迹?。處方類固醇稱為糖皮質激素，如潑尼松，用于治療接受移植或患有類風濕性關節(jié)炎、哮喘或炎癥性腸病等疾病的患者。即使患者服用的類固醇劑量適合其病情，他們也可能患上庫欣綜合征。促腎上腺皮質激素依賴性疾病和促腎上腺皮質激素非依賴性疾病可能由以下原因引起：ACTH依賴性疾?。捍贵w腺瘤（又稱庫欣?。┰谶@種情況下，小腫瘤會導致促腎上腺皮質激素分泌增加。垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見的病因，約占70%的病例。異位促腎上腺皮質激素分泌腫瘤這種罕見疾病是指垂體以外的腫瘤產生過多的促腎上腺皮質激素。此類腫瘤最常見于肺和胸腺，但也見于甲狀腺、卵巢、腎上腺和肝臟。ACTH非依賴性疾病在這種情況下，要么是兩個腎上腺都過度活躍，要么是腎上腺腫瘤導致皮質醇分泌過多。大約30%的庫欣綜合征是由腎上腺腫瘤引起的。雖然大多數此類腫瘤都是良性的，但它們很少會是腎上腺癌。體征和癥狀庫欣綜合征會影響身體的許多不同器官并引起各種癥狀：體征：“月亮臉”——臉部變得圓潤背部脂肪墊或“水牛背”——在頸部底部形成的脂肪堆體重增加——尤其是腹部，而手臂和腿變得瘦弱體毛增多——尤其是手臂、臉部和肚臍周圍皮膚變薄粉刺容易瘀傷腿部腫脹腹部和腿部出現紫色妊娠紋臉頰始終紅潤癥狀：糖尿病——高血糖高血壓情緒變化——許多患者感到“亢奮”，而另一些人則出現突然的情緒波動肌肉無力月經周期不規(guī)律值得注意的是，雖然體重增加是庫欣綜合征的常見癥狀，但庫欣綜合征本身卻很少導致體重增加。此外，許多癥狀都是非特異性的（即可能由庫欣綜合征以外的其他問題引起），如果您有這些癥狀，并不一定意味著您患有庫欣綜合征。最后，一些皮質醇過多但沒有典型體征或癥狀的患者可能患有亞臨床庫欣綜合征，應與典型庫欣綜合征患者接受類似治療。診斷庫欣綜合征患者會產生過多的皮質醇，并且在服用人工類固醇藥丸后不會降低皮質醇水平。有多種方法可以判斷患者是否產生過多的皮質醇：低劑量地塞米松抑制試驗-該試驗涉及晚上11點服用含有1毫克地塞米松（人工類固醇）的藥丸，然后在第二天早上8點檢查血液皮質醇水平。如果水平沒有下降（即沒有抑制），則表明皮質醇分泌過量。24小時尿液皮質醇水平——該測試包括收集患者一整天的尿液并測量總體皮質醇水平唾液皮質醇——這項測試包括在睡覺前用特殊的棉簽擦拭口腔內部，并測量唾液中的皮質醇水平一旦確診為庫欣綜合征，下一步就是找出病因——是腎上腺腫瘤（腎上腺庫欣綜合征）、垂體腫瘤（庫欣病）還是身體其他部位的腫瘤（異位促腎上腺皮質激素腫瘤）。會檢測血液中的促腎上腺皮質激素水平以幫助確定病因。如果促腎上腺皮質激素水平偏高或正常，則病因是垂體腫瘤或異位促腎上腺皮質激素腫瘤。通常會進行腦部MRI檢查以查看是否有垂體瘤。如果結果為陰性，則會進行一項稱為下巖竇取樣的特殊檢查。該檢查包括通過腹股溝的小針將導管送入來自垂體的靜脈，并測量血液樣本以查看是否分泌增加。如果促腎上腺皮質激素水平較低或受到抑制，則原因可能是腎上腺腫瘤，需要進行腹部CAT掃描或MRI檢查，以查看是否有一個或兩個腎上腺受到影響。治療庫欣?。创贵w瘤）患者通?；加辛夹阅[瘤，需要由神經外科醫(yī)生切除。這種手術通常通過患者的鼻子進行，稱為經蝶竇手術。如果手術無法治愈患者，其他療法（如定向放射治療（即伽瑪刀））可能會成功。如果手術、放射和藥物無法控制庫欣病，則可能需要切除兩側腎上腺。患有由腎上腺腫瘤引起的庫欣綜合征的患者通?？梢酝ㄟ^切除一個或兩個腎上腺來治愈，具體取決于受累的是哪個腎上腺。幾乎所有這些手術都可以使用微創(chuàng)技術完成，例如腹腔鏡檢查（即做3或4個非常小的切口并使用小型照相機和特殊儀器）。（參見腎上腺手術）在由一個腎上腺功能亢進引起的庫欣綜合征中，另一個腎上腺會暫時關閉，因為這個亢進的腺體正在“做所有的工作”。這個腺體需要一段時間才能“醒來”并再次開始產生皮質醇。在切除一個患病腎上腺的手術期間和手術后，患者可能會通過靜脈注射和藥丸接受額外的類固醇，直到另一個腎上腺重新開始工作。這種類固醇劑量將隨著時間的推移慢慢降低，直到可以安全停止。切除雙側腎上腺的患者還將在手術室接受類固醇治療，并且需要終生服用類固醇藥丸。2024年10月31日
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王鏞斐主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經外科 ????哈維·庫欣（HarveyCushing，1869-1939），美國人，在Medscape評選的“歷史上50位最有影響力的醫(yī)生”中名列第16位，創(chuàng)立了美國神經外科醫(yī)師協會（AANS），被譽為“現代神經外科之父”。????在1912年，庫欣報道了垂體嗜堿細胞瘤（ACTH瘤）引起的肥胖癥，并發(fā)現如同豌豆大小的垂體在人體生長發(fā)育中具有極其重要的調節(jié)作用。庫欣首次詳細描述了一位女性患者的滿月臉、水牛背、肥胖、多血質外貌、痤瘡、皮膚紫紋等異常特征，推測其與垂體瘤有關，并最終經尸檢得以證實，后來被命名為“庫欣綜合征”。以其名字命名的庫欣?。–ushingdisease）、庫欣綜合征（Cushingsyndrome）以及庫欣反應（Cushingreflex）等一直被沿用至今。????醫(yī)學界將某種疾病、某類手術方式以其發(fā)現者或發(fā)明者的名字命名，也體現出對知識的尊重。????庫欣綜合征又被稱為高皮質醇血癥，是由于長期不適當暴露于糖皮質激素引起的一種慢性全身性臨床疾病。外源性使用超生理劑量的糖皮質激素是庫欣綜合征最常見的原因，稱為外源性庫欣綜合征。排除外源性因素后的高皮質醇血癥稱為內源性庫欣綜合征。????內源性庫欣綜合征包括兩類：促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴性和ACTH非依賴性。ACTH依賴性庫欣綜合征中最常見的病因是具有內分泌活性的ACTH型垂體腺瘤，即庫欣病。其他部位分泌ACTH的腫瘤較少見，稱為異位ACTH依賴性庫欣綜合征，如肺神經內分泌腫瘤、小細胞肺癌、胸腺或胰腺神經內分泌腫瘤、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、副神經節(jié)瘤等。ACTH非依賴性庫欣綜合征中最常見的病因是腎上腺腺瘤，其次為腎上腺腺癌。????因此，庫欣綜合征≠庫欣病，庫欣綜合征包含庫欣病。???當體內的糖皮質激素長期處于高水平時，就會發(fā)生庫欣綜合征，癥狀包括：軀干變胖，手臂和腿纖細，即“向心性肥胖”；面部變胖，即“滿月臉”；肩膀之間出現脂肪隆起，即“水牛背”；腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出現粉紅色或紫色皮膚擴張紋，即“紫紋”；皮膚變薄、變脆，易淤傷；傷口愈合緩慢；痤瘡；女性患者臉上和身上出現濃密的深色毛發(fā)，即“多毛癥”，月經紊亂或停經；男性患者性功能減退；極度疲勞，肌肉無力；抑郁，焦慮，易怒，難以控制情緒，注意力或記憶力下降；與年齡不相稱的高血壓、糖尿病、骨質疏松；兒童體重增加，生長速度減慢。????當身體出現上述癥狀時，需警惕庫欣綜合征的可能性，建議到內分泌科排查（有神經內分泌專業(yè)的內分泌科更佳，推薦華山醫(yī)院金垂體融合團隊）。????庫欣病腫瘤本身生長緩慢，絕大多數腫瘤微小，一般不會造成視神經受壓等神經系統(tǒng)功能障礙，但腫瘤分泌的糖皮質激素可導致嚴重的水電解質代謝紊亂，影響全身器官功能，若不能得到及時有效的診治，其標準化死亡率（SMR）高達4.1-16.0，即死亡率是正常人群的4到16倍，主要的致死原因為心肌梗死、卒中等心腦血管事件。與之對應的是，另一種較為嚴重的生長激素（GH）型垂體腺瘤，即肢端肥大癥，其標準化死亡率已下降到2左右。因此，庫欣病的早期診斷、早期治療非常重要。??垂體腺瘤需要生長到足夠的大?。▇6mm）才會在磁共振（MRI）檢查時表現為具有診斷價值的典型影像。極其微小的垂體腺瘤僅在MRI上表現為垂體內部信號不均勻，與正常垂體不易鑒別。40%的ACTH型垂體腺瘤（庫欣?。槲⑿∠倭?，常規(guī)的MRI檢查無法做出診斷；如果具有典型的庫欣綜合征的癥狀，仍需懷疑有庫欣病，并進行系統(tǒng)的排查。這種體積微小的類型也稱為MRI陰性庫欣病，診療的難度更大。其他類型的垂體瘤做個垂體增強磁共振（MRI）、化驗一套內分泌激素就能確定治療方案；為什么庫欣病要做那么多檢查和化驗，最后醫(yī)生還說需要手術探查？????庫欣病的診斷是一項復雜的系統(tǒng)工程，有條不紊的開展各項檢查和化驗對于做出精準的診斷的鑒別診斷至關重要。首先，必須通過排查24小時尿游離皮質醇、血皮質醇晝夜節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗來明確高皮質醇血癥（庫欣綜合征）的診斷，以排除單純性肥胖。其次，需要詳細詢問患者的用藥史以排除外源性庫欣綜合征。之后，再根據ACTH的高低來區(qū)分是否ACTH依賴。然后再通過影像學檢查（MRI、CT、B超、PET）、大劑量地塞米松抑制試驗來鑒別高皮質醇血癥的來源。以上排查必須逐層推進，單一的某項檢查或化驗結果診斷價值有限。此外，需要指出的是，以上檢查、化驗的準確性并非100%，一般認為其可靠性約為85%左右；必要時需進一步行雙側巖下竇采血（BIPSS），其準確性為97%-100%，是庫欣綜合征診斷和鑒別診斷的“金標準”。最后，只要術前的影像學檢查無法明確腫瘤的位置，那么就需要外科醫(yī)生在術中進行探查，該類手術難度更大。華山醫(yī)院金垂體團隊率先采用特殊序列磁共振和CXCR4PET-MRI可以進一步幫助腫瘤定位，為外科醫(yī)生術中探查提供更豐富的腫瘤位置信息，極大提高了手術全切除率。???神經內鏡具有廣角視野、深部照明、抵近觀察等優(yōu)勢。就經鼻微創(chuàng)手術來說，采用內鏡可完成顯微鏡難以勝任的復雜顱底手術。對于需要在術中做探查的庫欣病來說，內鏡較顯微鏡具有更大的優(yōu)勢。因此，神經內鏡作為近年來仍在不斷發(fā)展的工具，更適用于庫欣病的微創(chuàng)手術。華山醫(yī)院金垂體團隊總結了近10年內鏡經鼻手術治療逾800例庫欣病的經驗，提出了一套完整的庫欣病手術策略，使手術全切率保持在90%-95%。???庫欣病手術成功的標志是內分泌緩解。當然病人也會發(fā)現自己有脫胎換骨的容貌和體型改變，并經歷痛并快樂著的過程。多數學者認為，術后早期監(jiān)測血清皮質醇＜5ug/dl（140nmol/l）者為內分泌緩解；也有學者將術后早期內分泌緩解的標準提高到皮質醇<2ug/dl（55nmol/l）。需要指出的是，部分患者術后皮質醇下降至＜5ug/dl已出現明顯的腎上腺皮質功能不全癥狀（頭痛、惡心、乏力、胸悶、發(fā)熱等），需即刻予以糖皮質激素替代治療，不宜等待皮質醇繼續(xù)下降。因此，庫欣病手術是否成功，需根據術后監(jiān)測的血皮質醇和患者是否出現腎上腺皮質功能不全癥狀做出綜合判斷，術后血皮質醇<2-5ug/dl一般可認為達到內分泌緩解。當然，后續(xù)的定期隨訪也非常重要。???術后一定要關心病理報告，如果有“Crooke細胞”字樣描述的話，雖然仍是良性腫瘤，但復發(fā)幾率很高，手術后要定期密切隨訪，一旦有殘瘤或復發(fā)，要盡早再次手術或接受放射治療。另外，并非所有的ACTH型垂體腺瘤都導致高皮質醇血癥（庫欣綜合征）。部分ACTH型垂體腺瘤無內分泌活性，但是腫瘤病理免疫組化仍表現為ACTH染色陽性，這種稱為靜默型ACTH型垂體腺瘤（SCA），一般表現為體積較大、侵襲性較強。具有內分泌活性的ACTH型垂體腺瘤=庫欣病，大多數體積較小、侵襲性不強。????目前，庫欣病的藥物治療包括作用于垂體抑制ACTH分泌的帕瑞肽、卡麥角林、賽庚啶，作用于腎上腺皮質抑制皮質醇合成的酮康唑、甲吡酮、米托坦、依托咪酯，作用于靶器官拮抗糖皮質激素受體的米非司酮。遺憾的是，除了帕瑞肽，以上藥物大都未在國內（大陸地區(qū)）上市，有極少數患者自行服用酮康唑治療。所幸，庫欣病的外科手術和放射性治療的緩解率達到95%以上（華山醫(yī)院金垂體團隊數據）。2024年08月31日1620
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 泌尿外科 什么是皮質醇增多癥？什么是庫欣綜合征？該病可引起很多不同的醫(yī)學問題，包括高血壓、體重增加、肌無力和皮膚變薄。皮質醇是幫助身體正常工作的激素，但過多時會導致一些癥狀，引起庫欣綜合征。垂體是緊靠大腦下方的小器官，腎上腺是位于兩腎頂部的小器官，正常情況下，腎上腺接收到來自垂體的信號后，即可產生皮質醇。病因是什么？其病因包括：●使用類固醇藥物–其在身體中的作用類似于皮質醇，患者可能會大量使用以治療哮喘或某些類型的關節(jié)炎。這些藥物不同于某些運動員非法使用的類固醇?！翊贵w或身體其他部分異常生長–這會向腎上腺傳輸信號來產生過多皮質醇?！衲I上腺問題導致皮質醇產生過多癥狀是什么？患者可能出現下列一種或多種癥狀：●面部、頸部、背部或腹部變得肥胖●皮膚變薄，容易擦傷，也可能出現寬的紫紅色皮膚條紋?！衽詿o月經或月經不規(guī)律●女性面部毛發(fā)生長增加●皮膚油膩或出現痤瘡●上臂或腿部肌無力，例如很難從椅子上站起?！癖日Ｇ闆r更易骨折●糖尿病(血糖水平較高)●高血壓和心臟問題●心境改變，例如感覺抑郁、擔憂或憤怒●學習、注意力或記憶出現問題●更易感染●腿部靜脈出現血凝塊不同患者會有不同的癥狀，若不治療則會逐漸惡化，甚至可能危及生命。有針對性檢查嗎？有。醫(yī)生會進行體格檢查，還會安排實驗室檢查來檢測尿液、血液或唾液中的皮質醇水平，若較高則需要更多檢查，以便選擇合適的治療。這些檢查包括：●血液檢查●針對垂體或腎上腺的CT或MRI掃描，或者其他影像學檢查。如何治療？庫欣綜合征的治療取決于病因。如果癥狀由大劑量類固醇所致，醫(yī)生將緩慢減少用藥量。如果您未使用類固醇，治療可能包括：●手術–醫(yī)生會實施不同類型的手術來移除：?垂體或身體其他部位的異常生長（神經外科）?單側或雙側腎上腺（泌尿外科）●放射治療–輻射可殺死異常生長的細胞?！袼幬镏委煥C多種藥物可阻止腎上腺產生過多皮質醇。治療后結局如何？許多庫欣綜合征都可治愈，但部分患者可能需要終生每日用藥以保持健康。雖然大多數癥狀都可經治療好轉，但少數無法完全消退，注意力或記憶問題可能會持續(xù)存在。如果我懷孕時出現庫欣綜合征癥狀該怎么辦？此時需告知醫(yī)生，您需要接受治療。若不治療，庫欣綜合征會導致妊娠期高血壓和糖尿病等問題。2023年03月31日387
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馮銘主任醫(yī)師 北京協和醫(yī)院 神經外科 一、疾病簡介庫欣綜合征（CS)是由于垂體腺瘤、異位ACTH腫瘤、腎上腺皮質增生或腫瘤等引起的皮質醇增多所致的臨床綜合征，其中的一部分患者皮質醇分泌增多呈周期性或者呈間斷不規(guī)則節(jié)律，導致典型的CS臨床癥狀復雜化和變異化，這部分患者稱為周期性庫欣綜合征（CyclicCS)。二、案例基本情況韓女士，40歲就診原因：2015年8月患者因“出現明顯臉變圓、皮膚痤瘡增多，月經紊亂，伴頭暈、乏力、毳毛增多12年，血壓升高8年，甲減、血糖升高1年，且多次外院就醫(yī)未能明確診斷并有效控制疾病進展”，為進一步確診到我院就醫(yī)。入院檢查：患者入院后重新進行診斷性的檢查，包括小劑量地塞米松抑制試驗-血皮質醇和尿游離皮質醇結果均表示：符合庫欣綜合征；在局麻下行巖下靜脈取血+DDAVP興奮試驗，結果顯示腫瘤在垂體右側；垂體平掃+動態(tài)增強MRI：垂體左翼微腺瘤，垂體右翼及正中下部可疑強化減低，不除外微腺瘤；生長抑素受體顯像未見明顯異常。診斷：周期性ACTH依賴型庫欣綜合征可能大垂體ACTH腺瘤?高血壓糖尿病?亞臨床甲狀腺功能減退治療：2015年9月6日在全麻下經鼻蝶竇入路垂體腺瘤切除+鞍底重建術。術中腫瘤位于垂體左側，腫瘤大小8×6×6mm。術后無明顯并發(fā)癥，病理：（左側腫瘤）垂體腺瘤，ACTH(+),Ki-67index局灶3%,P53(-)?；謴颓闆r：術后因皮質醇激素下降正常范圍以下，術后補充潑尼松片，3月后皮質醇正常而逐漸停藥。目前已術后7年，除了因術前已出現甲狀腺功能減退需要補充優(yōu)甲樂之外，一切如常。案例總結：診斷過程中患者皮質醇水平波動性較大，患者的癥狀也會出現波動，這例患者查體除多血質外未見典型庫欣體征，結合其皮質醇變化特點，考慮周期性庫欣可能性大。這種情況導致患者在外院診斷艱難且?guī)煨腊Y狀呈現部分時段好轉而被忽視，以至于上述代謝異常疾病等并發(fā)癥僅能藥物控制但效果不好且疾病有進展。術前1年?術前MR顯示：垂體左翼可見腫瘤術后1年?術后1年MR顯示：鞍區(qū)結構清晰且正常術后3年術后7年（目前）2022年12月01日820
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 庫欣綜合征患者高血壓的診斷和治療庫欣綜合征（Cushing’sSyndrome,?CS）又稱皮質醇增多癥，是由于多種病因（如：垂體病變-最常見、腎上腺腫瘤、或其他部位腫瘤等）繼發(fā)性引起腎上腺皮質增生或腎上腺腫瘤自主性長期過量分泌皮質醇所產生的一組癥候群。CS臨床表現多樣，高血壓是庫欣綜合征的最常見的特點，此外，CS還可導致血糖異常、血脂異常、心臟重塑、頸動脈內膜-中膜厚度增加等，嚴重影響患者的生活質量和壽命，因此，對CS早期識別和診治十分重要。庫欣綜合征然而，在CS診斷過程中，檢查方法多樣，判斷標準的不統(tǒng)一可能會導致診斷和治療選擇的錯誤，使并發(fā)癥的發(fā)生和嚴重程度明顯增加。2022年8月，歐洲高血壓學會（ESH）內分泌高血壓工作組發(fā)布了庫欣綜合征患者高血壓的診斷和治療共識，發(fā)表于《JournalofHypertension》雜志。共識系統(tǒng)總結了庫欣綜合征的流行病學、遺傳性、診斷和治療的最新知識，以期為臨床心血管、內分泌等專業(yè)人員提供CS診治的參考。一、共識要點：CS篩查對象??<<<<需要進行庫欣綜合征篩查的高血壓人群的主要特點：01、年齡：年輕患者合并2級以上高血壓，或兒童高血壓人群，無論高血壓分級。02、起病特點：急進性高血壓人群，既往血壓控制情況良好。03、嚴重程度：難治性高血壓。04、高血壓亞型：非勺型血壓表象，高血壓導致的靶器官損害廣泛。05、影像學檢查：腎上腺占位。06、高皮質醇血癥的臨床表現：易發(fā)生瘀傷；面部毛發(fā)過多、皮膚有條紋，近端肌病或近端肌無力；年輕時即發(fā)生骨質疏松等。二、共識核心要點??<<<<1?目前推薦三種檢測方法用于診斷內源性CS：1mg地塞米松抑制試驗、24小時尿游離皮質醇和夜間唾液（或血清）皮質醇；2在臨床懷疑CS的患者中，內源性高皮質醇血癥的診斷需要通過3種試驗中的2種；3??對于沒有CS臨床表現的腎上腺偶發(fā)瘤患者，1mg地塞米松抑制試驗是推薦的篩查手段，以排除自主皮質醇分泌；4??確診為內源性CS的患者，測定晨起ACTH水平可區(qū)分ACTH依賴性和非ACTH依賴性CS；5??在非ACTH依賴性CS中，CT或MRI可能顯示過度分泌皮質醇的腎上腺腺瘤；6??在ACTH依賴性CS中，垂體MRI和無創(chuàng)刺激試驗可能足以診斷CS，在所有其他患者中，雙側巖下竇靜脈取血可鑒別垂體性和異位ACTH依賴性CS；7??CS的高血壓與皮質醇過多有關，但是心血管損傷與高血壓本身似乎無關，并且可能在高皮質醇血癥后消退后持續(xù)存在；8??建議在高皮質醇血癥治愈后，通過24h動態(tài)血壓檢測、心臟和頸動脈彩超綜合評估；9??CS高血壓患者的一線治療目標：皮質醇水平正?；?；10??無論CS的病因是什么，對于大多數病例而言，手術是一線治療方案；若手術失敗，應討論其他替代方案（藥物、放療、腎上腺切除術等）；11??在等待皮質醇正?；耐瑫r，即開始使用ACEI/ARB作為一線治療，旨在控制血壓水平（＜130/80mmHg）；12??在血壓控制不達標的情況下，考慮聯合鈣通道阻滯劑，或在低鉀血癥的情況下使用鹽皮質激素受體拮抗劑；13??β受體阻滯劑、噻嗪類利尿劑可作為治療CS合并代謝性疾病的選擇方案（三線/四線）。2022年09月04日308
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李彬彬主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 泌尿外科 一、什么是庫欣綜合征？庫欣綜合征（Cushing‘ssyndrome）是任何原因所致病理性皮質醇增多癥的臨床表現。皮質醇是腎上腺分泌的一種激素，根據它的結構和作用，也被稱為氫化可的松，被歸類為糖皮質激素。皮質醇是幫助身體正常工作的激素，它具有許多重要的功能，是生命所必需的。但過量的皮質醇會對身體產生負面影響。二、病因是什么？想了解為什么會出現庫欣綜合征，就得先了解下垂體和腎上腺。垂體和腎上腺是調控和生產皮質醇的兩個主要器官。垂體是緊靠大腦下方的小型器官，腎上腺是位于兩側腎臟頂部的小型內分泌器官。就好比指揮中心和工廠的關系，正常情況下，作為工廠的腎上腺接收到來自垂體這個指揮中心的信號后，即可生產皮質醇這個產品。如果是指揮中心垂體給腎上腺這個工廠發(fā)送了過多的指令，導致生產的產品皮質醇過多而出現了臨床癥狀，導致的庫欣綜合征，則成為庫欣病。如果是一側腎上腺工廠自身盲目擴大產能，導致生產了超量的皮質醇而出現了臨床癥狀，讓指揮中心垂體發(fā)現皮質醇產能過剩，從而給另一側的腎上腺工廠發(fā)出減產或停工指令的情況，也可以導致庫欣綜合征。其他的還有胸部、腹腔的處能夠分泌促腎上腺皮質激素（adrenocorticotrophichormone,ACTH）的分泌瘤。備注：生產指令就是促腎上腺皮質激素（adrenocorticotrophichormone,ACTH）。三、癥狀是什么？患者可能出現下列一種或多種癥狀：●面部、頸部、背部或腹部變得肥胖●皮膚變薄，容易擦傷，也可能出現寬的紫紅色皮膚條紋●女性無月經或月經不規(guī)律●女性面部毛發(fā)生長增加●皮膚油膩或出現痤瘡●上臂或腿部肌無力，例如很難從椅子上站起?！癖日Ｇ闆r更易骨折●糖尿病(血糖水平較高)●高血壓和心臟問題●心境改變，例如感覺抑郁、擔憂或憤怒●學習、注意力或記憶出現問題●更易感染●腿部靜脈出現血凝塊不同患者會有不同的癥狀，若不治療則會逐漸惡化，并可危及生命。四、有什么針對性的檢查？對于懷疑庫欣綜合征的患者，在排除應用外源性皮質類固醇之后，應選擇下述4項高敏感性試驗中的1項進行皮質醇增多癥檢查，這4項試驗包括：午夜唾液皮質醇試驗；過夜1mg小劑量地塞米松抑制試驗；24小時尿游離皮質醇試驗；或48小時2mg地塞米松抑制試驗對于初步篩查陽性的患者，應進行至少一項附加試驗，以證實皮質醇增多癥一旦確診內源性皮質醇增多癥，就應該測量血漿ACTH水平。如果ACTH受到抑制，是降低的，則進一步的診斷性檢查應針對腎上腺。如果ACTH沒有受到抑制，而是升高的，應考慮垂體疾病。五、如何就診和治療？皮質醇增多的患者經常表現為體重增加伴向心性肥胖、滿月臉、水牛背和紅細胞增多、近端肌無力以及皮膚變薄，患者也會出現代謝性并發(fā)癥，包括糖尿病、血脂異常、代謝性骨病和高血壓等。如果您出現這些癥狀，請及時泌尿外科就診。庫欣綜合征的治療取決于病因。如果癥狀由大劑量類固醇所致，醫(yī)生將緩慢減少用藥量。如果您未使用類固醇，治療可能包括：●手術–醫(yī)生會實施不同類型的手術來移除：垂體或身體其他部位的異常生長單側或雙側腎上腺●放射治療–輻射可殺死異常生長的細胞。●藥物治療–多種藥物可阻止腎上腺產生過多皮質醇。在絕大部分內源性庫欣綜合征病例中，手術切除引起皮質醇增多癥的垂體腺瘤或腎上腺腺瘤是首選的初步治療選擇。李彬彬佛山市第一人民醫(yī)院泌尿外一科2022年02月18日823
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幸兵主任醫(yī)師 北京協和醫(yī)院 神經外科 男性，35歲，庫欣病，垂體促腎上腺皮質激素腺瘤。病史:高血壓10年，乏力，臉紅臉圓兩年體重增加不明顯，身上有紫紋，在社區(qū)醫(yī)院發(fā)現有低鉀血癥，曾在北京著名三甲醫(yī)院診斷為庫欣綜合癥，但是無法定位。在我院入院以后做經典大小劑量，地塞米松抑制試驗，對照尿游離皮質醇752ug，小劑量不能抑制，大劑量能夠抑制。血皮質醇27.4微克/dl，ACTH:51pg/ml。入院以后做雙側巖下竇取血加DDAVP興奮試驗，顯示外周和中樞的梯度不是非常明顯，但是達到了刺激前1:2刺激后1:3的比例。本病例的臨床分析，第一男性患者有庫欣的相關癥狀體征，男性的臉紅，臉圓，水牛背等癥狀，常常比女性患者要輕，不容易被重視。第二術前的血皮質醇高，但是ACTH不太高，術前作巖下竇取血。雖然符合中樞性引起的庫欣，但是梯度并不是非常明顯，第三術前磁共振并不能確定垂體微腺瘤，雖然矢狀位和冠狀位都能看到垂體下方的薄片狀不強化信號，但屬于不典型的影像特點，我們術前認為屬于核磁陰性，第四術中所見切開硬膜腫瘤位于鞍底的低信號，實際上和手術中的所見是符合的，是垂體微腺瘤，第五術后第2天皮質醇低下小于兩個微克每分升，同時出現了乏力納差心慌的癥狀，是我們希望看到的即刻達到內分泌治愈的狀態(tài)，手術后第2天皮質醇是1.4ug/dl，ACTH小于1.5pg/ml。后續(xù)的治療就是根據患者的臨床癥狀調整激素的用藥，主要是氫化可的松，原則性的用法是上午一片，下午半片，每片是20毫克，根據癥狀緩解后逐漸減量?；颊咝g后的病理證實是垂體腺瘤，ACTH(+)。2022年01月23日853
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江常震主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 神經外科 我竟然生病了我是一名幼兒園教師，今年20多歲，同時也是一名罕見病患者。我患的疾病叫“庫欣病”，我也是發(fā)病后，才第一次聽說。 這是我手術前的照片，滿月臉，臉上長滿了痘痘，身上還長了很多毛，跟猴子一樣。這是我現在的照片，簡直是天差地別。今天，我想把我的就醫(yī)故事講出來，希望其他像我一樣的病人，能準確地找到醫(yī)生。 原本的我只有47公斤。但從去年開始，我逐漸發(fā)胖，幾個月內重了10公斤，那時，我一點都沒有意識到自己變胖、臉“發(fā)福”竟會是一種生病的表現。 后來，因為月經不調，血壓又高了起來，我才去我們本市的醫(yī)院檢查。住院十天左右，醫(yī)生說我的腦袋里長了一個東西，建議我到更大的醫(yī)院去做手術。 家人幫我四處打聽，我決定到附一醫(yī)院治療。這里的醫(yī)生，一看到我的樣貌，就說我這是庫欣病的典型表現，建議我住院治療。各種檢查下來，果真驗證了醫(yī)生們的診斷。附一神經外科江常震主任醫(yī)師和干部病房王庭俊主任醫(yī)師說我的這個病需要手術。等手術過后，我一定能變回原來好看的樣子。 沒有一個女生不愛美。我決定手術。手術之后，之前的癥狀逐漸消失了。術前和術后的我，有很大區(qū)別。術前，我又胖又丑，很沒有自信；手術后，我恢復的很好，同時也讓我自信了起來。 真的很感謝附一神經外科的醫(yī)生，讓我重獲新生。我也希望更多有像我一樣癥狀的患者，能找到對的醫(yī)生，早日讓自己康復，恢復美麗與自信。 病因相信許多人在聽了這位患者的講述后便陷入了深深的思考：“壞了，我也胖，我也是怎么也減不下來，我臉上也有痘痘，肚子上也有條紋，血壓也有那么一點點高。天吶，我會不會也是得了這個庫欣病?。 ? 先別著急。首先，庫欣病是一種罕見病，每年每一百萬人中只有大約7個人發(fā)病，它可不是你想得想得就能得上的。其次，雖然庫欣病患者可以表現為“胖”、“長痘痘”、“高血壓”等，但也不是“胖”、“長痘痘”、“高血壓”就一定是庫欣病。 那庫欣病到底是一種什么樣的疾病呢？ 庫欣病的種種表現其實都是由一種叫“皮質醇”的激素過多導致的。我們先來看一下人體分泌皮質醇激素的過程吧。正常情況下，下丘腦分泌促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）作用于垂體，垂體在CRH的作用下分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）至腎上腺，腎上腺在ACTH的作用下最終分泌皮質醇激素進入血液。因此，當其他部位的腫瘤分泌過多CRH或ACTH、垂體長出腫瘤分泌過多ACTH、腎上腺自身長出腫瘤時均可導致最終分泌進入血液的皮質醇激素增多。其中，由于垂體ACTH腺瘤導致的臨床綜合征就是我們所說的庫欣病。 臨床表現向心性肥胖 向心性肥胖是指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是特征性臨床表現。 蛋白質分解增加 可引起肌肉萎縮無力；皮膚菲薄，進而出現寬大紫紋、瘀斑；骨鈣流失，而出現骨質疏松，易骨折。 糖尿病 約20%的庫欣病患者同時患有糖尿病，皮質醇增多會使脂肪和蛋白質轉化成糖，同時還會對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少，于是血糖上升，以致糖尿病。 高血壓和低血鉀 皮質醇在腎臟具有留鈉排鉀作用，使血中“鈉鹽”水平升高，進而血壓上升；血中“鉀”水平降低，進而出現乏力、心悸等不適癥狀。 性腺功能減退 高皮質醇水平還會影響性腺功能，女性可表現為月經紊亂，甚至閉經；男性可表現為性功能低下，陽萎。 精神癥狀 許多庫欣病患者有精神癥狀，可表現為欣快、失眠、情緒不穩(wěn)定，少數患者甚至會表現為精神分裂癥樣的表現。 診斷那我們如何判斷自己是不是得了庫欣病了呢？ 一旦我們出現上述的表現，我們應該及時就診，醫(yī)生會詳細的詢問病情并進行仔細的體格檢查，還會安排相關的實驗室檢查來檢測尿液、血液或唾液中的皮質醇水平，若升高，則還需要進一步進行頭顱核磁、胸片、腎上腺CT等影像學檢查及其他相關檢查。 治療一旦確診了庫欣病，應該怎么治療呢？ 首先不用擔心，經過積極治療，庫欣病的總體長期緩解率較高。目前庫欣病的治療方法主要包括手術治療，放療和藥物治療。手術切除垂體腫瘤是重要的一線治療方法。而神經內鏡技術的發(fā)展更是將庫欣病的治愈率提高至90%以上，經鼻蝶竇微創(chuàng)手術已經成為首選的治療方法。對于經過垂體手術治療后癥狀持續(xù)不緩解或復發(fā)的庫欣病患者，我們還可以采用放療的方法。此外，我們還可以通過藥物來阻止皮質醇激素的生成，主要包括酮康唑、依托咪酯以及生長抑素及其類似物等。而對于上述治療方法均無效的患者，我們還可以考慮選擇最終的確定性治療-雙側腎上腺全切除聯合術后終生糖皮質激素和鹽皮質激素每日替代治療。 多學科診療福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院在康德智院長的帶領下，已建成由神經外科、內分泌科、婦產科、影像科、病理科等多學科組成的垂體疾病多學科診療模式（MDT），為垂體疾病患者提供全方位、一站式診療服務。2021年06月30日1418
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陳明坤副主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 泌尿外科 庫欣綜合征的臨床特點：高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴型和非依賴型兩種，其中腎上腺相關腫瘤是引起庫欣綜合征的常見病因。主要臨床表現：向心性肥胖：滿月臉、水牛背糖尿病和糖耐量低減肌肉萎縮，皮膚菲薄，對稱性皮膚紫紋，瘀斑高血壓骨質疏松，骨痛性腺功能紊亂：女性表現為月經紊亂，繼發(fā)閉經。男性表現為性功能低下，陽痿精神癥狀:多數患者表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數患者會出現類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現。免疫力低下，易有感染高尿鈣和腎（庫欣綜合征的典型體征） 如果您發(fā)現自己由上述癥狀，趕緊到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療吧！2020年10月30日3344
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