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2024年09月17日
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王鏞斐主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ????哈維·庫欣（HarveyCushing，1869-1939），美國人，在Medscape評選的“歷史上50位最有影響力的醫(yī)生”中名列第16位，創(chuàng)立了美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會（AANS），被譽為“現(xiàn)代神經(jīng)外科之父”。????在1912年，庫欣報道了垂體嗜堿細胞瘤（ACTH瘤）引起的肥胖癥，并發(fā)現(xiàn)如同豌豆大小的垂體在人體生長發(fā)育中具有極其重要的調節(jié)作用。庫欣首次詳細描述了一位女性患者的滿月臉、水牛背、肥胖、多血質外貌、痤瘡、皮膚紫紋等異常特征，推測其與垂體瘤有關，并最終經(jīng)尸檢得以證實，后來被命名為“庫欣綜合征”。以其名字命名的庫欣?。–ushingdisease）、庫欣綜合征（Cushingsyndrome）以及庫欣反應（Cushingreflex）等一直被沿用至今。????醫(yī)學界將某種疾病、某類手術方式以其發(fā)現(xiàn)者或發(fā)明者的名字命名，也體現(xiàn)出對知識的尊重。????庫欣綜合征又被稱為高皮質醇血癥，是由于長期不適當暴露于糖皮質激素引起的一種慢性全身性臨床疾病。外源性使用超生理劑量的糖皮質激素是庫欣綜合征最常見的原因，稱為外源性庫欣綜合征。排除外源性因素后的高皮質醇血癥稱為內源性庫欣綜合征。????內源性庫欣綜合征包括兩類：促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴性和ACTH非依賴性。ACTH依賴性庫欣綜合征中最常見的病因是具有內分泌活性的ACTH型垂體腺瘤，即庫欣病。其他部位分泌ACTH的腫瘤較少見，稱為異位ACTH依賴性庫欣綜合征，如肺神經(jīng)內分泌腫瘤、小細胞肺癌、胸腺或胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等。ACTH非依賴性庫欣綜合征中最常見的病因是腎上腺腺瘤，其次為腎上腺腺癌。????因此，庫欣綜合征≠庫欣病，庫欣綜合征包含庫欣病。???當體內的糖皮質激素長期處于高水平時，就會發(fā)生庫欣綜合征，癥狀包括：軀干變胖，手臂和腿纖細，即“向心性肥胖”；面部變胖，即“滿月臉”；肩膀之間出現(xiàn)脂肪隆起，即“水牛背”；腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出現(xiàn)粉紅色或紫色皮膚擴張紋，即“紫紋”；皮膚變薄、變脆，易淤傷；傷口愈合緩慢；痤瘡；女性患者臉上和身上出現(xiàn)濃密的深色毛發(fā)，即“多毛癥”，月經(jīng)紊亂或停經(jīng)；男性患者性功能減退；極度疲勞，肌肉無力；抑郁，焦慮，易怒，難以控制情緒，注意力或記憶力下降；與年齡不相稱的高血壓、糖尿病、骨質疏松；兒童體重增加，生長速度減慢。????當身體出現(xiàn)上述癥狀時，需警惕庫欣綜合征的可能性，建議到內分泌科排查（有神經(jīng)內分泌專業(yè)的內分泌科更佳，推薦華山醫(yī)院金垂體融合團隊）。????庫欣病腫瘤本身生長緩慢，絕大多數(shù)腫瘤微小，一般不會造成視神經(jīng)受壓等神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，但腫瘤分泌的糖皮質激素可導致嚴重的水電解質代謝紊亂，影響全身器官功能，若不能得到及時有效的診治，其標準化死亡率（SMR）高達4.1-16.0，即死亡率是正常人群的4到16倍，主要的致死原因為心肌梗死、卒中等心腦血管事件。與之對應的是，另一種較為嚴重的生長激素（GH）型垂體腺瘤，即肢端肥大癥，其標準化死亡率已下降到2左右。因此，庫欣病的早期診斷、早期治療非常重要。??垂體腺瘤需要生長到足夠的大小（~6mm）才會在磁共振（MRI）檢查時表現(xiàn)為具有診斷價值的典型影像。極其微小的垂體腺瘤僅在MRI上表現(xiàn)為垂體內部信號不均勻，與正常垂體不易鑒別。40%的ACTH型垂體腺瘤（庫欣?。槲⑿∠倭?，常規(guī)的MRI檢查無法做出診斷；如果具有典型的庫欣綜合征的癥狀，仍需懷疑有庫欣病，并進行系統(tǒng)的排查。這種體積微小的類型也稱為MRI陰性庫欣病，診療的難度更大。其他類型的垂體瘤做個垂體增強磁共振（MRI）、化驗一套內分泌激素就能確定治療方案；為什么庫欣病要做那么多檢查和化驗，最后醫(yī)生還說需要手術探查？????庫欣病的診斷是一項復雜的系統(tǒng)工程，有條不紊的開展各項檢查和化驗對于做出精準的診斷的鑒別診斷至關重要。首先，必須通過排查24小時尿游離皮質醇、血皮質醇晝夜節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗來明確高皮質醇血癥（庫欣綜合征）的診斷，以排除單純性肥胖。其次，需要詳細詢問患者的用藥史以排除外源性庫欣綜合征。之后，再根據(jù)ACTH的高低來區(qū)分是否ACTH依賴。然后再通過影像學檢查（MRI、CT、B超、PET）、大劑量地塞米松抑制試驗來鑒別高皮質醇血癥的來源。以上排查必須逐層推進，單一的某項檢查或化驗結果診斷價值有限。此外，需要指出的是，以上檢查、化驗的準確性并非100%，一般認為其可靠性約為85%左右；必要時需進一步行雙側巖下竇采血（BIPSS），其準確性為97%-100%，是庫欣綜合征診斷和鑒別診斷的“金標準”。最后，只要術前的影像學檢查無法明確腫瘤的位置，那么就需要外科醫(yī)生在術中進行探查，該類手術難度更大。華山醫(yī)院金垂體團隊率先采用特殊序列磁共振和CXCR4PET-MRI可以進一步幫助腫瘤定位，為外科醫(yī)生術中探查提供更豐富的腫瘤位置信息，極大提高了手術全切除率。???神經(jīng)內鏡具有廣角視野、深部照明、抵近觀察等優(yōu)勢。就經(jīng)鼻微創(chuàng)手術來說，采用內鏡可完成顯微鏡難以勝任的復雜顱底手術。對于需要在術中做探查的庫欣病來說，內鏡較顯微鏡具有更大的優(yōu)勢。因此，神經(jīng)內鏡作為近年來仍在不斷發(fā)展的工具，更適用于庫欣病的微創(chuàng)手術。華山醫(yī)院金垂體團隊總結了近10年內鏡經(jīng)鼻手術治療逾800例庫欣病的經(jīng)驗，提出了一套完整的庫欣病手術策略，使手術全切率保持在90%-95%。???庫欣病手術成功的標志是內分泌緩解。當然病人也會發(fā)現(xiàn)自己有脫胎換骨的容貌和體型改變，并經(jīng)歷痛并快樂著的過程。多數(shù)學者認為，術后早期監(jiān)測血清皮質醇＜5ug/dl（140nmol/l）者為內分泌緩解；也有學者將術后早期內分泌緩解的標準提高到皮質醇<2ug/dl（55nmol/l）。需要指出的是，部分患者術后皮質醇下降至＜5ug/dl已出現(xiàn)明顯的腎上腺皮質功能不全癥狀（頭痛、惡心、乏力、胸悶、發(fā)熱等），需即刻予以糖皮質激素替代治療，不宜等待皮質醇繼續(xù)下降。因此，庫欣病手術是否成功，需根據(jù)術后監(jiān)測的血皮質醇和患者是否出現(xiàn)腎上腺皮質功能不全癥狀做出綜合判斷，術后血皮質醇<2-5ug/dl一般可認為達到內分泌緩解。當然，后續(xù)的定期隨訪也非常重要。???術后一定要關心病理報告，如果有“Crooke細胞”字樣描述的話，雖然仍是良性腫瘤，但復發(fā)幾率很高，手術后要定期密切隨訪，一旦有殘瘤或復發(fā)，要盡早再次手術或接受放射治療。另外，并非所有的ACTH型垂體腺瘤都導致高皮質醇血癥（庫欣綜合征）。部分ACTH型垂體腺瘤無內分泌活性，但是腫瘤病理免疫組化仍表現(xiàn)為ACTH染色陽性，這種稱為靜默型ACTH型垂體腺瘤（SCA），一般表現(xiàn)為體積較大、侵襲性較強。具有內分泌活性的ACTH型垂體腺瘤=庫欣病，大多數(shù)體積較小、侵襲性不強。????目前，庫欣病的藥物治療包括作用于垂體抑制ACTH分泌的帕瑞肽、卡麥角林、賽庚啶，作用于腎上腺皮質抑制皮質醇合成的酮康唑、甲吡酮、米托坦、依托咪酯，作用于靶器官拮抗糖皮質激素受體的米非司酮。遺憾的是，除了帕瑞肽，以上藥物大都未在國內（大陸地區(qū)）上市，有極少數(shù)患者自行服用酮康唑治療。所幸，庫欣病的外科手術和放射性治療的緩解率達到95%以上（華山醫(yī)院金垂體團隊數(shù)據(jù)）。2024年08月31日1620
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 服用氫化可的松的常見問題哪些情況適合服用氫化可的松？適應癥氫化可的松主要用于腎上腺皮質功能減退癥及垂體功能減退癥的替代治療，腎上腺皮質功能減退是指人無法產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質激素，因此需要外源性藥物補充，氫化可的松是最優(yōu)選的補充藥物。超生理劑量的氫化可的松有抗炎、抗過敏和抑制免疫反應等作用。但需要強調的是生理替代劑量的糖皮質激素如劑量合適則副作用較小，內分泌科多種疾病應用氫化可的松治療多為生理替代劑量。首先，讓我們來看一下口服氫化可的松片劑的替代治療適應癥：1.?腎上腺皮質功能不全（Adrenal?Insufficiency）：當體內存在疾病導致腎上腺功能受損或者垂體病變繼發(fā)引起原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退時，氫化可的松片劑可用作腎上腺激素替代治療，維持人體的正常生理功能。2.?先天性腎上腺皮質增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于腎上腺皮質激素合成酶的缺乏，導致腎上腺皮質激素前體物質堆積和皮質醇合成不足，需要應用氫化可的松補充不足的皮質醇，同時抑制過多的前體物質。3.?皮質醇增多癥（Hypercortisolism,又稱庫欣綜合征）腫瘤病灶切除術后：垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）腺瘤、異位ACTH綜合征的腫瘤過度分泌ACTH，可導致下游靶器官腎上腺分泌皮質醇明顯增多；腎上腺腫瘤可自主分泌皮質醇，也會導致庫欣綜合征。手術切除上述腫瘤后，患者會經(jīng)歷皮質醇水平的急劇下降，若不及時處理，會產(chǎn)生低血壓、嘔吐、昏迷等一系列癥狀。及時補充氫化可的松可以幫助調節(jié)體內激素平衡以保持正常的生理功能，從而避免上述情況的發(fā)生。服用氫化可的松常見問題解答：1、我擔心激素的副作用，能不能不吃氫化可的松，自己先扛扛？如果患者在長期服用激素替代治療，突然停用氫化可的松；或者經(jīng)過檢查皮質醇水平已經(jīng)很低了，醫(yī)生已經(jīng)給予氫化可的松處方，但并沒有按照醫(yī)囑服用藥物，在身體應激狀態(tài)下（如發(fā)熱、感染、外傷、手術、重大情緒改變等情況）可能會導致腎上腺危象，出現(xiàn)低血壓、嘔吐、心悸、腹痛、頭痛、昏迷、發(fā)熱等嚴重癥狀，甚至危及生命?；颊邞獓栏褡裱t(yī)生的建議，不要自行停用替代激素治療，避免發(fā)生腎上腺危象等嚴重后果。如果有必要調整藥物，應在醫(yī)生的指導下逐漸減少劑量。2、服藥是否需要空腹？一般來說，氫化可的松片劑的說明書中未強調是否空腹服用。但多數(shù)情況會建議在用餐后服用，以減少胃腸不適。3、如果遺漏了一頓藥量，該怎么辦？如果發(fā)生這種情況，不要立即加倍服用藥物。正確的做法是盡快補上漏掉的劑量，之后繼續(xù)按照正常的用藥計劃進行。如果當天發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，應該在當天補服漏服的所有劑量。如果在距離下次服藥時間1個小時以上發(fā)現(xiàn)，馬上補服漏掉的藥物，下次服用時間不需要推遲。如果在下次服藥時間1小時之內發(fā)現(xiàn)，也要馬上補服漏掉的藥物，下次服用時間則推遲1小時。如果次日才發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，無需補服。4、如果嬰幼兒需要小劑量的氫化可的松，能否用水溶解？氫化可的松片劑并非水溶性，如將氫化可的松片劑溶解在水中可能會影響藥物的吸收和藥效，不推薦這樣做。應咨詢醫(yī)生，探討是否有其他合適的劑型或劑量可供選擇。5、如果遇到應激、感染，氫化可的松應該如何調整？在應激、感染時，醫(yī)生可能會建議患者臨時增加氫化可的松的劑量，通常為基礎劑量的2-3倍，以保持體內皮質醇水平的平衡。然而，這種調整應該在醫(yī)生的指導下進行，以確保不會引起不良反應。6、與其它藥物同時服用，會有影響嗎？存在一些藥物會影響氫化可的松的代謝，進而增加或者減弱它的功能。以下是一些可能與氫化可的松相互作用的藥物：??酶誘導劑：如碳酸酐酶抑制劑（如氨茶堿、苯妥英）、腎上腺皮質激素類藥物（如異丙腎上腺素）等，可能會增加氫化可的松的代謝，導致其血漿濃度降低，從而減弱其治療效果。??酶抑制劑：如細胞色素P450酶抑制劑（如酮康唑、蘆?。⑦溥蝾惪拐婢幬铮ㄈ缫燎颠颍┑?，可能會抑制氫化可的松的代謝，導致其血漿濃度升高，增加藥物的副作用。??利尿劑：氫化可的松與利尿劑（如利尿酮）同時使用時，可能增加低鉀血癥的風險，因為氫化可的松本身會導致鉀的排出增加。??乙醇：飲酒或同時使用乙醇可能增加氫化可的松在肝臟中的代謝速率，降低藥物的血漿濃度。??抗凝血藥物：與抗凝血藥物（如華法林）一起使用時，可能會增加出血的風險，因為氫化可的松可以與這些藥物產(chǎn)生相互作用，影響凝血機制。7、腎上腺皮質功能不全患者若已經(jīng)補充氫化可的松，復診抽血化驗服藥對結果有影響嗎？如果腎上腺皮質功能不全患者在早上服藥后進行化驗，特別是涉及到腎上腺皮質激素水平的檢查，比如血皮質醇測定，可能會影響結果的準確性。由于患者已經(jīng)服用了氫化可的松等激素類藥物，血液中的皮質醇水平會受到藥物影響而比實際水平增加，可能掩蓋了患者皮質醇不足狀況。為了獲得準確的化驗結果，在進行相關檢查前，如醫(yī)生無特殊囑咐，當天早上抽血前先不要服用氫化可的松，抽血后盡快服用早上的氫化可的松即可。8、當?shù)刭I不到氫化可的松，該怎么辦，能不能用其他藥物替代？如果您因為難以購買到氫化可的松而面臨斷藥風險，可以先去當?shù)蒯t(yī)院或藥房購買醋酸潑尼松或醋酸潑尼松龍，服用片數(shù)及每日服用次數(shù)均與原先氫化可的松的服用片數(shù)及次數(shù)相同。1片氫化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸潑尼松（5mg）=1片甲基強的松龍（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同時盡快至醫(yī)院或者藥店購買氫化可的松，一旦獲得，及時更換回氫化可的松?？偨Y氫化可的松是一種臨床治療中十分重要的藥物，具有廣泛的臨床應用。正確使用氫化可的松片劑對于治療疾病和避免不良反應至關重要?；颊邞芮凶裱t(yī)生的建議和指導，合理用藥，以獲得最佳的治療效果。如果有任何疑問或不適，應及時咨詢醫(yī)生，獲得專業(yè)的解答和幫助。來源泌語協(xié)行2023年12月18日552
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 庫欣綜合征病人手術后有哪些注意事項？圖1.庫欣綜合征的典型特征：A向心性肥胖；B滿月臉，多血質面容，頸部脂肪墊；C多毛；D滿月臉，向心性肥胖；E/F/G紫紋；H皮膚菲薄，瘀斑。庫欣綜合征（Cushingsyndrome,CS)又稱為皮質醇增多癥，是由于多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多的糖皮質激素導致的。高發(fā)年齡在20-40歲，男女發(fā)病比例為1：3，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質疏松等。按病因可以分為：1.非ACTH依賴性庫欣綜合征：是由腎上腺腺瘤、增生或腺癌引起的，導致腎上腺皮質過度分泌糖皮質激素。2.ACTH依賴性庫欣綜合征：庫欣病是其常見的病因，是由垂體腺瘤或其他原因導致垂體過度分泌ACTH，進而刺激腎上腺皮質過度分泌皮質激素。罕見的病因有異位ACTH增多癥，由垂體-腎上腺外的腫瘤產(chǎn)生過量的ACTH，導致腎上腺皮質過度分泌皮質激素。此外，異位分泌促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)的腫瘤，也可導致庫欣綜合征。根據(jù)患者的病因以及病情情況，庫欣綜合征有不同的治療方法：藥物治療、放射治療以及手術治療。其中手術治療是多數(shù)患者首選方案，對于庫欣綜合征患者應盡可能明確病因和病灶，通過手術切除，達到臨床治愈的目的。然而，由于術前患者存在高皮質醇狀態(tài)，手術切除病灶后，“正?！蹦I上腺分泌皮質醇的功能仍處于被抑制的狀態(tài)，短期難以恢復，這會導致患者在術后會發(fā)生程度不一的腎上腺皮質功能的不足，嚴重的甚至會威脅生命。因此，手術并非是庫欣綜合征患者治療的結束，圍手術期和術后的管理也是非常重要的。庫欣綜合征患者的術后管理可以分為三個階段，每個階段有不同的側重點：1.術后急性期：術后急性期是指手術當日至術后1-2周，本階段因激素水平驟降且為應激期，應盡量避免腎上腺危象的發(fā)生。2.糖皮質激素減量期：術后1-2年內為糖皮質激素減量期，這一階段以使患者恢復正常的HPA軸功能為治療目標。3.遠期隨訪期：庫欣綜合征患者術后HPA軸逐漸恢復，停用激素替代治療后仍需要定期隨訪。建議每年復查血皮質醇、ACTH檢查以確認長期緩解，定期復查垂體增強MRI，必要時行尿皮質醇及地塞米松抑制試驗。01/術后生活管理/01、記錄指標患者應密切關注身體變化，包括體重、血壓、糖尿病指標、容貌、食欲、活動力的變化。02、飲食家屬應幫助病人遵循醫(yī)生的飲食建議，如增加食鹽的攝入、適量增加蛋白質和鈣的攝入等。保持健康的飲食習慣，攝入均衡的營養(yǎng)，有助于恢復體力和增強免疫力。手術后，病人可能會出現(xiàn)食欲不振或消化不良的情況，家屬可以提供清淡易消化的食物，增加病人的營養(yǎng)攝入。03、鍛煉手術后，病人需要逐漸恢復活動，家屬應協(xié)助病人進行適量的運動，如散步、伸展操等，適量的鍛煉對庫欣患者的康復是有益的，但需要避免過度勞累?？梢赃x擇適合自己的輕度有氧運動，如散步、瑜伽等，有助于恢復體力和提高心肺功能。04、規(guī)律作息建立良好的作息習慣，保證充足的睡眠，有助于促進體內激素平衡和康復。05、保持積極心態(tài)康復過程中可能會遇到一些困難和挑戰(zhàn)，保持積極的心態(tài)非常重要。支持家人和朋友的陪伴也對患者的心理康復有幫助。02/激素替代治療/1、激素替代治療絕大多數(shù)庫欣綜合征患者術后需要補充糖皮質激素，腎上腺性庫欣綜合征更應該積極補充。常用的激素替代治療包括氫化可的松或潑尼松。一個成年人日常所需氫化可的松量為15-20mg/天或者強的松5mg/天，但術后早期，因糖皮質激素受體下調等因素，常需要較大的劑量（表1），應根據(jù)醫(yī)生的建議，采用個體化的治療劑量，并根據(jù)病情變化及時調整劑量。2、定期隨訪患者應定期復診，以監(jiān)測激素水平和其他生化指標，以便醫(yī)生及時評估激素替代治療的效果，并做必要的調整，以確保激素替代治療的有效性和安全性。3、應急處理患者需要知道在緊急情況下應該怎么處理，如遇到感冒、發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等情況，絕對不能擅自停糖皮質激素的藥物，并且需要在目前的口服劑量下翻倍并且盡快掛號就診。03/了解預防和復發(fā)/了解術后的復發(fā)與預防的知識，有助于患者及時發(fā)現(xiàn)潛在的癥狀并及時就醫(yī)。1.自我觀察：應該密切觀察身體狀況。注意提示復發(fā)癥狀，如體重增加、臉部浮腫、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期檢查：遵循醫(yī)生的指導進行定期復診、隨訪，檢查項目包括激素水平檢測、影像學檢查等。3.注意就醫(yī)：如果出現(xiàn)任何異常癥狀或不適，應及時就醫(yī)，及早發(fā)現(xiàn)問題并得到及時治療。04/術后心理疏導/庫欣綜合征的術后恢復是一個長期的過程，在這個過程中，患者會遭受著多種軀體的不適和心理問題的困擾，必要的心理疏導有助于患者渡過艱難時期。焦慮和緊張手術后的疼痛和不適可能引發(fā)焦慮和緊張情緒。病人可能會擔心手術效果、恢復進程以及未來的健康狀況。應對焦慮和緊張的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松練習、與親朋好友交流等。沮喪和情緒低落病人可能會感到沮喪、情緒低落或失去動力，特別是在面臨術后恢復過程中的困難和不適時。建議病人與家人、朋友或醫(yī)療專業(yè)人員進行交流，積極參與康復計劃，尋求社會支持和心理咨詢等。失眠和睡眠障礙術后疼痛和不適可能影響病人的睡眠質量，導致失眠和睡眠障礙。適當?shù)乃攮h(huán)境、睡前放松技巧（如冥想、溫暖的浴水、放松音樂等）以及規(guī)律的睡眠時間表有助于改善睡眠問題。不安和煩躁疼痛和身體不適可能使病人感到不安和煩躁。提供充分的疼痛管理，并與醫(yī)療團隊保持溝通，及時報告疼痛情況以調整治療計劃。依賴和無助感病人可能感到無助、依賴他人照顧。家屬要鼓勵病人主動參與康復過程，給予積極的鼓勵和支持，提供合適的康復指導。如果病人遇到嚴重的心理問題，如持續(xù)的抑郁、焦慮或無法自理情況，應及時告知醫(yī)生和專業(yè)心理咨詢師。05/醫(yī)療資源/來源腎上腺亞專業(yè)組2023年08月21日205
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 哭心病術后復發(fā)了，那該怎么治療心病呢？是神經(jīng)外科相對比較罕見的一類疾病，它也是垂體腺瘤的一種啊，也就是叫垂體act腺瘤或者垂體促腎上腺皮質激素腺瘤，它是垂體瘤里面相對發(fā)病率低，但是診斷治療相對困難，復發(fā)率相對比較高。對于病人的。 影響或者對病人的危害也是最高的一種類型，它會直接影響到人的壽命。 那對于這類病人呢？治療是相對棘手的，而且它的復發(fā)率是大約在20%。 骨性病呢是目前經(jīng)鼻碟手術是首選，那么手術后復發(fā)的病人，那要根據(jù)病人的情況做綜合的評估，來看手術放療和藥物治療的一些呃，個體化的選擇。 如果說磁共振影像上能夠明確有腫瘤的新發(fā)，或者說繼續(xù)增大，內分泌的相關的檢查也支撐啊固性病。 另外呢，這個呃，排除了嗯一些其他的手術的禁忌癥以后，我們是可以首選手術的啊，如果說沒有其他的禁忌，能手術還是盡量的手術，這樣還可以盡快的呃，達到一個內分泌治愈的可能，如果手術能夠達到治愈或者緩解的效果，那我們就可以繼續(xù)做隨訪啊，如果說這次手術以后仍然沒有能達到內分泌緩解，那我們可以選擇放療或者一些藥物治療的啊，這種選擇的可能。2023年01月20日96
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馮銘主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、疾病簡介庫欣綜合征（CS)是由于垂體腺瘤、異位ACTH腫瘤、腎上腺皮質增生或腫瘤等引起的皮質醇增多所致的臨床綜合征，其中的一部分患者皮質醇分泌增多呈周期性或者呈間斷不規(guī)則節(jié)律，導致典型的CS臨床癥狀復雜化和變異化，這部分患者稱為周期性庫欣綜合征（CyclicCS)。二、案例基本情況韓女士，40歲就診原因：2015年8月患者因“出現(xiàn)明顯臉變圓、皮膚痤瘡增多，月經(jīng)紊亂，伴頭暈、乏力、毳毛增多12年，血壓升高8年，甲減、血糖升高1年，且多次外院就醫(yī)未能明確診斷并有效控制疾病進展”，為進一步確診到我院就醫(yī)。入院檢查：患者入院后重新進行診斷性的檢查，包括小劑量地塞米松抑制試驗-血皮質醇和尿游離皮質醇結果均表示：符合庫欣綜合征；在局麻下行巖下靜脈取血+DDAVP興奮試驗，結果顯示腫瘤在垂體右側；垂體平掃+動態(tài)增強MRI：垂體左翼微腺瘤，垂體右翼及正中下部可疑強化減低，不除外微腺瘤；生長抑素受體顯像未見明顯異常。診斷：周期性ACTH依賴型庫欣綜合征可能大垂體ACTH腺瘤?高血壓糖尿病?亞臨床甲狀腺功能減退治療：2015年9月6日在全麻下經(jīng)鼻蝶竇入路垂體腺瘤切除+鞍底重建術。術中腫瘤位于垂體左側，腫瘤大小8×6×6mm。術后無明顯并發(fā)癥，病理：（左側腫瘤）垂體腺瘤，ACTH(+),Ki-67index局灶3%,P53(-)。恢復情況：術后因皮質醇激素下降正常范圍以下，術后補充潑尼松片，3月后皮質醇正常而逐漸停藥。目前已術后7年，除了因術前已出現(xiàn)甲狀腺功能減退需要補充優(yōu)甲樂之外，一切如常。案例總結：診斷過程中患者皮質醇水平波動性較大，患者的癥狀也會出現(xiàn)波動，這例患者查體除多血質外未見典型庫欣體征，結合其皮質醇變化特點，考慮周期性庫欣可能性大。這種情況導致患者在外院診斷艱難且?guī)煨腊Y狀呈現(xiàn)部分時段好轉而被忽視，以至于上述代謝異常疾病等并發(fā)癥僅能藥物控制但效果不好且疾病有進展。術前1年?術前MR顯示：垂體左翼可見腫瘤術后1年?術后1年MR顯示：鞍區(qū)結構清晰且正常術后3年術后7年（目前）2022年12月01日820
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姚勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 啊，哭性綜合癥術后氫化肯定松藥長期吃嗎？這不一定，這個呢，確實是因為每個人的身，就是那個垂體正常垂體功能的恢復是不一定的，如果手術前因為這個長期的a高，就說那個垂體a去流嘛，固性病嘛，如果長期因為它高，已經(jīng)導致了正常的垂體不分泌PH了，那你說我就出現(xiàn)了低宮癥狀，如果隨著時間的延長，這個呃，還是不能夠得到一個正常分泌，那就要長期替代，但是很多病人呢，在替代過程中，正常的垂體功能能夠得到滿滿的恢復，所以說呢，這個需要長期的隨訪來看，所以說這就是為什么我們強調哭心病人術后一個月，三個月，半年，一年，甚至說第九個月，也就是說過三個月，如果嚴重的病人三個月就應該來看一次，不僅看我們要看內分泌科來進行這個激素的調整。2022年11月19日90
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