原發(fā)性闌尾腫瘤是一組具有不同惡性潛能的異質(zhì)性疾病，包括表現(xiàn)出不同惡性潛能的上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤，前者占原發(fā)性闌尾腫瘤的９０％以上。根據(jù)細(xì)胞外黏液的百分比，上皮性腫瘤又進(jìn)一步分為兩類：黏液性腫瘤和非黏液性腫瘤（腸性腫瘤），兩者表現(xiàn)出不同的臨床行為，其中黏液性腫瘤約占上皮性腫瘤的７０－９０％；非上皮性腫瘤又包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、淋巴瘤和肉瘤。２０％的原發(fā)性闌尾腫瘤可擴(kuò)散到腹膜腔引起腹膜轉(zhuǎn)移，隨疾病進(jìn)展可形成腹膜假性黏液瘤，一種腹腔內(nèi)大量含腫瘤細(xì)胞的膠狀黏液引起腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移，進(jìn)而導(dǎo)致腹腔臟器黏連、進(jìn)行性腸梗阻的臨床癥候群，早期診斷困難且容易復(fù)發(fā)。1.闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）約占闌尾腫瘤的60%~88%，可以發(fā)生在闌尾的任何部位，60%~75%發(fā)生在闌尾尖端，5%-20%發(fā)生在闌尾中段，小于10%的病例發(fā)生在闌尾基底部。1）病理學(xué)報(bào)告應(yīng)該包括腫瘤的大小、浸潤(rùn)深度、切緣是否累及、腫瘤分級(jí)、腫瘤分化程度、淋巴血管侵犯、闌尾系膜侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤位于闌尾的部位，這些因素將影響腫瘤的分期。2）均需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查以建立基線數(shù)據(jù)，以便進(jìn)行疾病監(jiān)測(cè)。最常見(jiàn)的代謝產(chǎn)物包括嗜鉻粒蛋白A（chromograninA，CgA）和5-羥吲哚乙酸。盡管血清CgA在診斷和隨訪中的具體作用仍不清。PET-CT可以用于評(píng)估闌尾NETs轉(zhuǎn)移病灶。在完全切除后可以進(jìn)行腹部及盆腔的CT或MRI檢查以評(píng)估淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況。對(duì)于腫瘤大于2cm、闌尾系膜浸潤(rùn)深度超過(guò)3mm或切緣陽(yáng)性者，應(yīng)該進(jìn)行生長(zhǎng)抑素受體顯像檢查。如果患者在手術(shù)前未接受此項(xiàng)檢查，應(yīng)該在術(shù)后進(jìn)行以完善疾病分期。3）對(duì)于局限于闌尾、未發(fā)生轉(zhuǎn)移的NETs患者，治療方法需要根據(jù)腫瘤大小來(lái)決定。對(duì)于病灶直徑小于1cm且沒(méi)有不良預(yù)后因素者，進(jìn)行闌尾及完整闌尾系膜切除術(shù)是足夠的。這些患者的長(zhǎng)期無(wú)病生存率為100%。對(duì)于病灶小于1cm，但是伴有腸系膜侵犯、高級(jí)別以及闌尾基底部受累的患者，是否需要行右半結(jié)腸切除術(shù)目前仍存在爭(zhēng)論。ENETS指南推薦對(duì)于腫瘤位于闌尾基底部或闌尾系膜侵犯深度大于3mm者不應(yīng)該行單純的闌尾切除術(shù)。但是，在這種情況下右半結(jié)腸切除術(shù)是否可以改善預(yù)后，目前仍不清楚。2.闌尾黏液腫瘤1）血清腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9和CA125可以用于闌尾黏液腫瘤的診斷和疾病狀態(tài)評(píng)估。術(shù)前腫瘤標(biāo)記物表達(dá)正常，患者疾病特異性生存期較長(zhǎng)。對(duì)于這類患者，腫瘤標(biāo)記物表達(dá)水平升高可以幫助醫(yī)師調(diào)整圍手術(shù)期的化療方案。其他實(shí)驗(yàn)室檢查包括CRP、環(huán)氧化酶2等的表達(dá)水平，以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突變情況。2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于評(píng)價(jià)原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶。MRI可以探測(cè)闌尾腔外黏液，并且結(jié)合彌散加權(quán)成像和延遲增強(qiáng)，在發(fā)現(xiàn)腹膜疾病方面優(yōu)于CT。MRI還有助于術(shù)前預(yù)測(cè)腹膜癌指數(shù)（peritonealcancerindex，PCI），經(jīng)常用于術(shù)后隨訪監(jiān)測(cè)。3）闌尾黏液腫瘤通常表現(xiàn)為闌尾腔內(nèi)異常聚集的大量黏液，從而導(dǎo)致闌尾腔擴(kuò)張。對(duì)于每一個(gè)組織標(biāo)本，從黏液沉積部位開(kāi)始，每1cm進(jìn)行一次病理切片。4）全身化療目前的證據(jù)表明，全身化療對(duì)大多數(shù)闌尾腫瘤的治療效果有限。低級(jí)別闌尾黏液腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移的腫瘤被認(rèn)為是惰性的，并且對(duì)全身化療很少有反應(yīng)，甚至沒(méi)有反應(yīng)。因此，這類患者應(yīng)該進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，對(duì)于闌尾黏液腺癌，其全身化療類似于結(jié)直腸癌。對(duì)于接受CRS和HIPEC的患者，術(shù)前和/或術(shù)后可以進(jìn)行全身化療。手術(shù)治療可以用于低級(jí)別或高級(jí)別闌尾腫瘤以及腹膜轉(zhuǎn)移的患者。闌尾腺癌發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例為20%~67%。因此，局限在闌尾的腺癌應(yīng)該行右半結(jié)腸切除術(shù)，以獲得更加準(zhǔn)確的臨床分期和治療獲益。對(duì)于GCA，腫瘤兼有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和上皮腺癌的組織學(xué)特性，因此也推薦進(jìn)行右半結(jié)腸切除術(shù)闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移經(jīng)常是在闌尾切除術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的，或在診斷性腹腔鏡手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的。此時(shí)手術(shù)切除的目的是建立更準(zhǔn)確的診斷。如果手術(shù)可行，應(yīng)該行闌尾切除術(shù)及腹膜活檢。而不應(yīng)該在此時(shí)進(jìn)行廣泛切除或局部減瘤術(shù)。對(duì)于發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移的闌尾腺癌患者，不推薦進(jìn)行單純的右半結(jié)腸切除術(shù)。

挖肌瘤術(shù)畢探查時(shí)發(fā)現(xiàn)這個(gè)闌尾不正常，果斷切除！還以為是個(gè)闌尾炎，結(jié)果病理是低級(jí)別黏液瘤，太幸運(yùn)了，還沒(méi)突破，完整切除完整取出，因?yàn)轲ひ毫鲆坏┑礁骨坏教幎际丘ひ海m是良性但反復(fù)發(fā)作非常討厭，非常頭疼。

闌尾炎一般認(rèn)為是小病，但是闌尾腫瘤可不能小覷。這一個(gè)月遇到了三例闌尾腫瘤，其中1例為早期，腫瘤局限于闌尾內(nèi)，另外2例出現(xiàn)腹膜腔廣泛種植轉(zhuǎn)移，形成腹膜假粘液瘤。早期闌尾腫瘤一般都主張根治性的手術(shù)治療，治療效果比較滿意。一旦出現(xiàn)腹膜腔的種植轉(zhuǎn)移就屬于晚期了，但也不要輕易放棄。對(duì)于晚期腫瘤可以在手術(shù)減瘤的基礎(chǔ)上進(jìn)行腹腔熱灌注化療和全身的化療免疫治療以及靶向治療以延長(zhǎng)病人的生命，改善生活質(zhì)量。

這看似是給醫(yī)生的臨床治療指南，實(shí)質(zhì)上也是病人了解PMP疾病及做出決策的途徑和依據(jù)：比如晚期腹水，大網(wǎng)膜餅，腹脹嚴(yán)重，你是否決定做姑息CRS+HIPEC，以緩解癥狀而延續(xù)生命。比如病理切片要不要借出來(lái)進(jìn)行會(huì)診？比如術(shù)前術(shù)后查哪幾種標(biāo)志物？各種標(biāo)志物升高代表哪些可能問(wèn)題？比如檢查是CT好?MRI好?還是更貴的PET-CT好?比如腹腔鏡好不好？微創(chuàng)的腹腔鏡手術(shù)能不能完成CRS+HIPEC？手術(shù)前為什么要有病理診斷？為什么要做穿刺活檢甚至腹腔鏡活檢？比如闌尾切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)了闌尾PMP，是觀察？還是再次手術(shù)（CCRS+HIPEC）。比如行CRS+HIPEC切除內(nèi)容：盆底腹膜切不切？子宮雙側(cè)卵巢切不切？大網(wǎng)膜切不切？右半結(jié)腸要不要切？直腸乙狀結(jié)腸切不切？要不要腸造瘺？膈肌腹膜要不要切？做不做全結(jié)腸切除+回腸造瘺？切除多少小腸才能不出現(xiàn)短腸營(yíng)養(yǎng)癥狀？等等許多的問(wèn)題！我相信做為病人和病人家屬的你，做為相關(guān)的醫(yī)生的你，也許都在苦苦尋找答案，來(lái)吧，全球頂尖的PMP專家為你解惑！雖然醫(yī)生和病人及家屬是同一條戰(zhàn)壕里的戰(zhàn)友，但是自己的命運(yùn)必需牢牢地掌握在自己手中，醫(yī)生只是在幫助你而已！無(wú)論是PMP病人還是家屬，無(wú)論是內(nèi)科醫(yī)生、外科醫(yī)生、婦科醫(yī)生還是影像科醫(yī)生，都應(yīng)該靜下心來(lái)好好看看這些問(wèn)題及專家支持反對(duì)占比，以幫助你做出決策！我科單中心數(shù)據(jù)顯示：在腹膜假黏液瘤（PseudomyxomaperitoneiPMP）中，闌尾來(lái)源的PMP占全部PMP的85.69%，其中女性PMP病人同時(shí)性或者異時(shí)性卵巢累及率達(dá)84.89%。，而原發(fā)的卵巢腫瘤才占9.2%。如果你不幸在闌尾炎手術(shù)中發(fā)現(xiàn)了PMP或者在卵巢囊切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)了闌尾PMP，或者發(fā)現(xiàn)PMP時(shí)就已經(jīng)是大量腹水，大網(wǎng)膜成餅時(shí)，不要過(guò)于驚慌失措，請(qǐng)冷靜下來(lái)：仔細(xì)了解PMP。第一、得了PMP是不幸，但你得慶幸你得了一種被稱為：“懶癌”-“惰性腫瘤-“低度惡性腫瘤”等多種稱呼的癌癥，總體就是一種不太惡的比較”溫和“腫瘤。第二、得了PMP是不幸，但你得慶幸你可能還在癌癥的早期，不要錯(cuò)過(guò)早期根治的窗口期——主要是指在闌尾炎手術(shù)中或者卵巢囊腫手術(shù)意外發(fā)現(xiàn)的闌尾PMP，這類病人當(dāng)中，有相當(dāng)多的情況屬于早期，可以通過(guò)完全性腫瘤減滅術(shù)+腹腔熱灌注化療（CCRS+HIPEC）得到根治。第三、得了PMP是不幸，即便是發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)是晚期，甚至于被告知活不了幾個(gè)月時(shí)，請(qǐng)你也不要過(guò)分悲傷，冷靜下來(lái)了解，慶幸你有可能是被誤判了，與瘤共存，也許還有3-5年生存時(shí)間。總之，對(duì)于PMP，我們還有太多太多的問(wèn)題需要去解答，病人更應(yīng)該明確知道：我得的是一種比較溫和的癌，即便是判為晚期腫瘤，也還有與瘤舞的機(jī)會(huì)。本指南是全球80位從事PMP疾病的專家，以問(wèn)卷提問(wèn)形式一起來(lái)回答PMP專病中常遇到的70個(gè)問(wèn)題，包涵闌尾腫瘤和PMP的病理、診治過(guò)程、CRS+HIPEC、隨訪等14方面問(wèn)題，并列舉參與問(wèn)題回答全球?qū)＜掖鸢傅贸龅脑\療指南，客觀，說(shuō)服力強(qiáng)！相當(dāng)于當(dāng)你得了PMP要咨詢時(shí)，會(huì)有80位全球?qū)＜彝瑫r(shí)回復(fù)你的問(wèn)題。關(guān)鍵是您先得靜心學(xué)習(xí)了解，將你的問(wèn)題去歸納到這80個(gè)問(wèn)題之內(nèi)。

闌尾黏液瘤——隱匿的發(fā)病患者為一位56男性，體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤標(biāo)記物升高，CEA32.8ng/ml，CA12546.8U/ml，CA199187.7U/ml，行胃鏡腸鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)病變，腹部CT提示腹腔網(wǎng)膜明顯增厚并伴有大量腹水，病變的原發(fā)灶未能完全明確，當(dāng)?shù)匚茨芙o出任何治療建議。后患者四處求醫(yī)，均未能給出相應(yīng)的治療建議。最后患者就診于我處，完善相關(guān)檢查后，考慮為闌尾來(lái)源黏液性腫瘤可能，發(fā)病罕見(jiàn)，多數(shù)醫(yī)生對(duì)于其治療不熟悉，我們于2022年10月10日為其行手術(shù)治療，手術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)網(wǎng)膜已經(jīng)明顯增厚呈“餅狀”，為其切除了大網(wǎng)膜、原發(fā)灶及其他受累臟器及腹膜，并且術(shù)中進(jìn)行了熱灌注化療，手術(shù)歷時(shí)近10個(gè)小時(shí)，最大可能切除腫瘤，實(shí)現(xiàn)了肉眼無(wú)瘤?；颊咝g(shù)后恢復(fù)過(guò)程順利，7天后出院，術(shù)后病理提示為闌尾來(lái)源的腹膜假黏液瘤，闌尾來(lái)源的假黏液瘤對(duì)放化療均不敏感，手術(shù)是唯一比較理想的治療選擇，預(yù)后較好。