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李春民主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血管外科 不少的女性朋友常常遇到這個問題，在用涼水洗手或情緒激動后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫，發(fā)作常從指尖開始，常常有手指麻木，針刺感和感覺減退，持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉為潮紅，皮膚轉暖，并有燒灼感，最后皮膚顏色恢復正常。這可能是雷諾氏綜合征。1862年法國醫(yī)生Maurice Raynaud首先報道了這種疾病,后人將其命名為雷諾氏病(Raynaud`s disease)。目前多已把傳統(tǒng)的雷諾病和雷諾現(xiàn)象歸并，統(tǒng)稱為雷諾綜合癥。多見于女性，男，女發(fā)病比例約為1∶10，發(fā)病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲，大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)，好發(fā)寒冷季節(jié)。常見的病因有：1.寒冷刺激；2. 神經興奮；3. 內分泌紊亂；4.職業(yè)因素；在長期從事振動性作業(yè)的工人中間，雷諾綜合征的發(fā)病率最終可高達50%。5.其他因素：包括遺傳因素、血液粘度常增高等。治療一般治療：注意防寒保暖，解除病人精神上顧慮，避免情緒因素影響，忌吸煙；避免應用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥；明顯職業(yè)原因所致者盡可能改換工種。防止手指局部創(chuàng)傷。約40%～60%的病人經過治療，病情可好轉。藥物治療：對于雷諾綜合征病人除針對原發(fā)性疾病的治療外，為緩解血管痙攣性發(fā)作常需采用藥物治療。目前，隨著對雷諾綜合征發(fā)作的病理過程的不斷認識，藥物學治療常針對一種或幾種血管痙攣的可能機制。手術治療：約有80%的病人經過內科治療可以緩解。若內科治療無效，方可考慮手術治療。目前手術方法包括：胸交感神經節(jié)切除術和指（趾）神經末梢切除術。雖然胸交感神經節(jié)切除術可以使40~60%的病人癥狀得到緩解，但其復發(fā)率較高，往往于術后2~5年復發(fā)。2014年12月21日
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王利新主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血管外科 小林今年28歲，剛成家。結婚前父母照顧，沒做過什么家務。結婚了小兩口生活，免不了要自己動手?？墒敲看我唤佑|冷水，10個手指一會兒就出現(xiàn)顏色變白，幾分鐘后變成紫色，再過一會兒又變成潮紅色。之前程度還比較輕，冬天時容易發(fā)作，天氣暖和了就沒事，也沒重視它?，F(xiàn)在癥狀是越來越重，即使在夏天，只要走到有冷氣的房間就會發(fā)作，只好大熱天的戴著手套，大家都覺得很怪。在父母的催促下，小林來到我的門診就診。詳細地詢問了病史之后，我告訴小林，你得的這種病叫雷諾綜合癥。但是你還需要進行免疫學指標檢查以明確是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的。第二周，小林再次來到我的診室，她的免疫學指標都是陰性的，這就排除了繼發(fā)性的可能。小林根據我的醫(yī)囑進行了一段時間治療后，癥狀得到了明顯的緩解。雷諾綜合癥是一種什么病？雷諾綜合癥是一種遇冷或情緒緊張后，以陣發(fā)性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變?yōu)樘卣鞯募膊?，又稱肢端血管痙攣，由1862年 Raynaud 醫(yī)生首先對此進行描述故而得名。有些患者沒有任何明確的病因而出現(xiàn)上述癥狀的稱之為雷諾??；部分患者是繼發(fā)于風濕性或者結締組織疾病，則稱之為雷諾現(xiàn)象，兩者統(tǒng)稱為雷諾綜合癥。雷諾綜合癥的發(fā)病率并不低，以20-40之間的女性多見。雷諾綜合癥有哪些臨床表現(xiàn)？1.典型的癥狀是遇到寒冷刺激后出現(xiàn)蒼白、紫紺和潮紅。手指皮膚遇冷后首先發(fā)生動脈血管痙攣，皮膚出現(xiàn)蒼白；然后動脈痙攣消失，靜脈血液瘀滯、缺氧、皮膚出現(xiàn)紫紺；接著痙攣全部解除，出現(xiàn)反應性的血管擴張充血和皮膚潮紅，最后轉為正常膚色。一般由蒼白轉至正常顏色約需要15—30分鐘?？赏瑫r有指端麻木、刺痛、發(fā)涼、感覺遲鈍等現(xiàn)象。一般情況下雙手同時出現(xiàn)癥狀，且呈對稱性。2．當疾病持續(xù)時間較久而且頻繁發(fā)作時，手指皮膚逐漸變薄、緊縮，然后出現(xiàn)持續(xù)的疼痛、手指末梢發(fā)黑，甚至潰瘍。如何診斷雷諾綜合癥？雷諾綜合癥的診斷主要依據典型的臨床表現(xiàn)（蒼白、紫紺和潮紅）以及反復發(fā)作的病史。常用的輔助性檢查是冷水刺激試驗，即將雙手浸入4℃水中1分鐘，看是否誘發(fā)皮膚變化；或在20℃室溫下測手指皮溫后，將手浸入4℃水中2分鐘，觀察皮溫恢復時間，超過30分鐘為陽性。冷水刺激實驗有助于診斷。風濕免疫功能指標及生化檢查主要用于鑒別是原發(fā)性的雷諾病還是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象。動脈造影極少應用，主要用于排除其他閉塞性疾病。如何預防雷諾綜合癥？1.心情要放輕松，睡眠一定要充足，盡量不要給自己壓力。2.絕對不要抽煙，同時遠離二手煙的傷害。3.避免寒冷刺激，冬天保持室內溫暖，出門戴好手套；洗衣等做家務時用熱水；如條件允許，搬家到溫暖的南方生活。如何治療雷諾綜合癥？大部分癥狀較輕的患者在積極采取上述預防措施后，癥狀通常會得到明顯改善。對于單純預防措施無效的患者，治療主要依靠藥物，包括解除痙攣和改善循環(huán)兩類。常用的解除痙攣的藥物有硝苯地平、利血平和妥拉蘇林，需要長期服用，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少，程度減輕。改善微循環(huán)的藥物有前列腺素、己酮可可堿和西洛他唑等，這些藥物可以改善微循環(huán)灌注，同時有一定程度的解除痙攣和抗血小板聚集的作用，對伴有手指末梢壞疽的病人幫助較大。此外，局部涂擦硝酸甘油軟膏，也能明顯減少雷諾綜合癥發(fā)作次數(shù)，麻木和疼痛等癥狀顯著緩解。絕大部分患者在積極預防基礎上和加用上述藥物后，癥狀都能得到有效地改善。極罕見的情況下，重癥病例可考慮作交感神經切除術，缺點是效果不確定。對于繼發(fā)于其他疾病的雷諾綜合癥患者，對原發(fā)病的積極治療也是非常重要的。2014年12月03日10517
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王小虎副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 結構性心臟病科 雷諾現(xiàn)象是一種能夠突然阻斷身體局部血流的疾病，通常發(fā)生在手指和腳趾。這種疾病讓人感覺不適，但往往并不嚴重。什么是雷諾現(xiàn)象 如果患有雷諾現(xiàn)象，手指、腳趾或身體其他部位會突然出現(xiàn)麻木、蒼白和冰冷等癥狀。正常情況下，出現(xiàn)這些表現(xiàn)是因為手指和腳趾的小血管收縮，阻斷了血流，大多數(shù)人在溫度低時就會出現(xiàn)，但是一些人在感到不適或焦慮時也會出現(xiàn)。你沒有必要在真正的低溫下誘發(fā)這種現(xiàn)象的發(fā)作，患有雷諾現(xiàn)象的人血管非常敏感，溫度的輕微變化就能誘發(fā)。大多數(shù)人發(fā)生雷諾現(xiàn)象的原因不明，但其中一部分人是由其他疾病引起的，如類風濕性關節(jié)炎和被稱為狼瘡的免疫系統(tǒng)疾病，一些特定的藥物如β受體阻滯劑也能引起雷諾現(xiàn)象，使用具有震動性工具如挖掘機的人出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的可能性比較大。醫(yī)生會進行一些檢查確定這種雷諾現(xiàn)象是否由其他情況引起。這篇資料是關于那些與其他嚴重情況無關的雷諾現(xiàn)象的治療。有什么癥狀表現(xiàn) 雷諾現(xiàn)象的發(fā)生與僅僅是手的冰冷不同，當雷諾現(xiàn)象發(fā)生時，手指或腳趾中的一些或全部突然變的蒼白，耳垂和鼻子也可能會累及（舌頭和乳頭少見），手指感覺冰涼，可有刺痛感、麻木或疼痛。手指缺氧然后變紫，當血液重新回到手指時，又會變紅，可能會有波動感和疼痛。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時不等，依賴于手指能否及時變暖。雷諾現(xiàn)象使人感到不安和焦慮，但通常并不嚴重，每次發(fā)作后癥狀能夠完全消失。一些人會出現(xiàn)手指和腳趾的潰瘍，但少見。如果嚴重發(fā)作并出現(xiàn)潰瘍，可能是更嚴重的疾病引起了這種現(xiàn)象的發(fā)作，應該及時就診。有哪些治療方法 如果癥狀輕微就不需要治療，保暖是預防發(fā)作最好的辦法。藥物能夠預防雷諾現(xiàn)象的發(fā)作，不過可出現(xiàn)副作用。藥物一些好的研究發(fā)現(xiàn)一種被稱為硝苯地平(商品名心痛定)的藥物能夠預防雷諾現(xiàn)象的發(fā)生，或減輕癥狀，使用后可能發(fā)作可減少一半。但是硝苯地平能夠產生副作用如心悸、頭痛、面部潮紅和腳踝腫脹。大劑量使用時容易出現(xiàn)副作用，在一項研究中，1/2到3/4的人使用時出現(xiàn)副作用。有時可用另外三種藥物，它們與硝苯地平相似，作用相同。但是還沒有高質量的研究表明它們對雷諾現(xiàn)象有效，它們分別是氨氯地平 (Istin), 地爾硫卓 (Tildiem)和尼卡地平(Cardene)。其他治療醫(yī)生有時會嘗試其他的治療方法，一些研究發(fā)現(xiàn)有些藥物可能對一些人有效，但還需要進行有大量的研究。這些藥物（商品名）包括：煙酸肌醇酯(Hexopal)，莫西賽利 (Opilon)， 草酸萘呋胺 (Praxilene)和哌唑嗪(Hypovase)，均需要醫(yī)生的處方。我可以做些什么 保暖是自己能做到的預防雷諾現(xiàn)象發(fā)作最好的方法。不僅要對手和腳進行保暖，還要對全身保暖以防止手指和腳趾對寒冷出現(xiàn)過度反應，以下是一些建議：穿寬松合身的衣服寒冷季節(jié)戴帽子和手套保持腳部干燥冬天睡覺時戴手套，穿短襪需要在戶外呆很長時間時手腳使用輔助加熱裝置和化學加熱器同時，切記空調能使屋內溫度降至很低。如果發(fā)作就要進入屋內使手腳或身體受累部位變得暖和，可以用些溫水有助于加熱受累部位。一些措施也能夠減少雷諾現(xiàn)象的發(fā)作：戒煙。煙草中的化學物質使癥狀加重規(guī)律運動。一些醫(yī)生這樣建議，但是我們并不知道這是如何發(fā)揮作用的，因為還沒有相關的研究?？刂凭o張情緒。如果發(fā)現(xiàn)自己在心情不好或是緊張時發(fā)作，然后能夠避免緊張的狀況或是學會控制緊張情緒，就會發(fā)現(xiàn)控制緊張情緒是有效的?？赡軙l(fā)生什么 對于大多數(shù)存在雷諾現(xiàn)象的人來說，發(fā)作并不嚴重但讓人感覺不舒服。一項研究發(fā)現(xiàn)僅有1/10的雷諾現(xiàn)象患者出現(xiàn)嚴重頻繁的發(fā)作，還有些研究發(fā)現(xiàn)僅有超過1/10的存在雷諾現(xiàn)象的患者后來發(fā)現(xiàn)患有更嚴重的疾病。如果癥狀輕微很可能就不需要用藥，但是需要一些檢查確定雷諾現(xiàn)象是否與其他疾病相關。2012年04月24日9835
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鄭擁軍主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 疼痛科 周圍動脈疾?。╬eripheral artery disease,PAD）作為一種常見病，臨床上以下肢動脈疾病多見，是易被忽視的健康問題。盡管PAD在臨床上極其普遍存在，很少能被正確診斷，接受治療者更是為數(shù)不多。近年來隨著對本病認識的提高，提高了診斷率，加上治療手段的不斷發(fā)展，上述情形正在逐步改觀。PAD早期最常見的臨床表現(xiàn)是由于下肢肌群疼痛、麻木、疲乏而導致的間歇性跛行，其中約25%的患者會進展為嚴重肢體缺血，常需要截肢。據報道,美國有1200 萬周圍動脈疾病患者，主要是下肢動脈疾病，約20% 有癥狀的下肢動脈疾病患者有糖尿病。在下肢動脈疾病患者中約1 /3 有間歇性跛行，而超過約50% 的患者是沒有癥狀的或者癥狀不典型,所以實際發(fā)病率可能還要高。PAD患者的心腦血管疾病發(fā)生率很高（40%～60%PAD患者并發(fā)冠狀動脈病變，25%～50%并發(fā)頸動脈病變）和病死率很高（約為正常人群的2.5倍），死亡的原因主要是中風和心肌梗死。醫(yī)生對PAD缺乏認識是漏診的重要原因，大多數(shù)醫(yī)生并不了解PAD的發(fā)病史，并且經常忽略體格檢查時該病的一些細微體征。據估計即使在美國也僅有約不到20%的PAD患者得以診斷。因此基層醫(yī)生接受PAD方面的繼續(xù)醫(yī)學教育迫在眉睫。對PAD的初次診斷不正確直接影響二級預防策略的有效性。PAD的治療策略包括危險因素的控制、身體鍛煉、藥物治療和血運重建等。吸煙與PAD關系最為密切，是最重要的風險因子，戒煙可延緩PAD病程的進展，并降低心肌缺血的發(fā)生風險及其它血管疾病的死亡率。不到10%的患者在自己的努力下戒煙成功，但醫(yī)生的建議可提高病人戒煙成功率達30%，尼古丁替代產品可提高長期戒煙的成功率?？刂蒲强山档蚉AD的發(fā)病率，緩解間歇性跛行等臨床癥狀，對重癥糖尿病患者需要強化胰島素治療。有效的控制血壓和血脂也是必需的，血壓和血脂達標程度與冠心病相同。β受體阻滯劑在某些情況下能夠加重間歇性跛行的癥狀，需要慎用。身體鍛煉是治療PAD 的有效方法，可顯著改善行走能力，改善血液粘度，提高血液攜氧能力，減輕缺血。每次練習時間超過30分鐘可達最佳效果，每周至少3次，持續(xù)時間大于3個月?？寡“逯委熌茱@著降低PAD患者的心腦血管疾病發(fā)病率和病死率，明顯改善患者的癥狀，減少患者手術的需要，并能提高移植后血管的通暢性，除非有禁忌癥，所有PAD患者均應接受抗血小板治療?？寡“逅幬锇ò⑺酒チ?、氯比格雷、西洛他唑等，西洛他唑是一種Ⅲ型磷酸二酯酶抑制劑，是唯一的集抗血小板、擴張血管和抗內膜增厚作用于一身的藥物。血運重建治療包括血管旁路移植手術和內科介入治療。當PAD 病情過重藥物治療無法改善癥狀時，需要施行血運重建治療。血管旁路移植手術可選擇使用人工血管或自體血管進行移植，成功率高，遠期效果好。病變廣泛、合并動脈瘤和粥樣硬化栓子是旁路移植術的適應癥。但旁路移植術是一種侵入性治療，病死率和并發(fā)癥發(fā)生率相對較高。隨著介入性心臟病學的發(fā)展,PAD 介入治療技術得到飛速的提高, 血管腔內支架植入術逐步取代了血管旁路移植術，并已成為PAD的主要治療手段 。由于PAD 介入器械的改進和醫(yī)師經驗的積累,使得手術操作成功率和安全性明顯提高, 并發(fā)癥明顯降低。而心臟科介入醫(yī)師涉足周圍動脈疾病領域,可針對患者的具體情況選用一種或多種介入技術綜合治療,同時也使術前診斷及處理、術中操作及術后治療得到很好的統(tǒng)一。目前建議PAD一旦確診，應早期進行介入治療，以防發(fā)展為嚴重肢體動脈缺血?？傊S著對PAD認識的大大提高，通過更好地控制危險因素，并借助新的治療方法，治療PAD的瓶頸將被打破；技術日益成熟的介入治療和遠景中的基因治療將為PAD患者帶來新的希望。脈管炎脈管炎全稱為閉塞性血栓性脈管炎，是由于下肢中小動脈血栓閉塞引起血管炎癥的一種嚴重的疾病。脈管炎的病因尚不明了。統(tǒng)計資料表明，寒冷地區(qū)脈管炎發(fā)病率高于溫暖地區(qū)，吸煙人群發(fā)病率高于不吸煙者，因此大多數(shù)學者認為本病發(fā)病與長期吸煙及受寒冷有關。還有人認為與免疫遺傳因素有關等。本病多發(fā)生在20～40歲之間的青年，且男女患病比例為29∶1。主要累及小腿部的脛前、脛后、足背幾組動脈，嚴重時可向上累及股動脈，甚至四肢血管全部受累。由于血栓形成、管腔閉塞、血供不足，可以引起血栓性靜脈炎、動脈炎、間歇性跛行、組織營養(yǎng)障礙甚至壞死等多種損害，會嚴重危害機體健康。脈管炎的臨床表現(xiàn)：早期癥狀：1、麻、涼、痛2、容易疲勞、小腿酸脹3、脈搏減弱、逐漸消失中期癥狀：1、活動中小腿出現(xiàn)疼痛2、肌肉抽搐、尤其夜間明顯3、間歇性跛行晚期癥狀：1、持續(xù)劇烈疼痛2、皮膚暗紅、黑褐色，發(fā)生潰瘍3、腳、腳趾變黑、壞死脈管炎的治療：1、血管轉流手術，我們理解為血管搭橋手術。其實跟心臟搭橋是一個意思，只不過這個病變出現(xiàn)在肢體上，而且以下肢為主，比如說這個病變僅僅局限在幾公分，十幾公分，我們可以廢棄這一段路，再新開一條道。有兩種可能，一個是我們修它需要花很大的工程，不如再來一個，另外一種可能就是根本沒法修復了，那么再來一條人工血管。我們要保證膝關節(jié)以下血液供應的營養(yǎng)。2、藥物核物理治療。藥物治療主要是說對胸腔產生的脈管炎病變，或者進一步惡化的病變我們通過藥物把它抑制住。3、介入治療。介入治療就相當于一個血管腔內的手術，不需要開刀完成了手術的效果。介入技術這里面最據代表性的就是血管內超聲消融技術，通過一種波長的超聲波把已經堵塞的血管復通。治療方法的使用，是根據病人的具體情況考慮的，涉及到很多因素，醫(yī)學上有嚴格的定義。我們可以簡單的理解，比如說血管就是山了一座隧道，由于各種原因，比如地震或者水土流失，涉及到塌了，或者已經塌了，那我們就要趕緊檢查檢查，看看隧道什么情況，如果完全塌了，那沒有辦法了，再打一條了，就是咱們說的搭橋手術，如果是局部掉下來石頭了，或者有點裂了，那我們先把隧道里清理，就像剛才提到的，有一個超聲波消融技術。如果僅僅是隧道里淌了一點水的話，局部用一點水泥，山上種點樹，保持一下水土流失，這就是藥物治療，根據病人具體的情況，在醫(yī)學上就是臨床應用的根據病變狹窄的情況，病變的長度，病人周身的狀態(tài)，很多病人更多的使用的是介入治療，因為介入治療對病人的打擊非常小，而且介入治療可重復性操作非常好，病人能夠耐受。介入、手術、藥物治療我們不能決然把他們分開，可以互補。雷諾綜合癥雷諾綜合癥(Raynaud syndrome)屬動脈痙攣性疾病，是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征。 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾病(Raynaud disease)，本病的發(fā)生無任何與之相關的全身疾病或可確定的基礎病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象(Raynaud phenomenon)，即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎疾病。臨床上較常見和重要的是后者，約占本癥的2／3。而雷諾病則少見。雷諾病的病因尚不明確，可能與神經內分泌功能紊亂有關，因某些病例每于經期加重。患者常有家族史，亦可能與遺傳有關。好發(fā)于青年女性，男女比例為1：10。 雷諾現(xiàn)象可見于很多原發(fā)的基礎疾病，最常見的是結締組織疾病，特別是硬皮病。系統(tǒng)性紅斑狠瘡、血管炎、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎等亦可發(fā)生。其他原因有：閉塞性動脈粥樣硬化，冷球蛋白血癥，神經血管受壓性疾病如胸廓出口綜合征，長期應用震動性工具的職業(yè)病如氣錘病等。此外，應用某些藥物如麥角和β阻滯劑等亦可引起。雷諾現(xiàn)象繼發(fā)于結締組織疾病的多見于女性；男性則多為中老年患者繼發(fā)于閉塞性動脈粥樣硬化。雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：①痙攣缺血期：指、趾動脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。②淤血缺氧期：動脈痙攣先消退，毛細血管內血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。③擴張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應性血管擴張充血，皮膚潮紅。然后轉為正常膚色。雷諾綜合征常于寒冷或感情激動時發(fā)病，表現(xiàn)為手指呈現(xiàn)蒼白，發(fā)作緩解后轉為青紫，然后潮紅。預防上，要注意保溫、戒煙、避免創(chuàng)傷、清除精神上的顧慮；盡量避免暴露干寒氣、接觸冷水、日常生活中飲少量酒類飲料，保護手指，免受刺傷、切傷，要戒煙，防止感情沖動和其他精神因素干擾 。2011年12月08日6988
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 4、診斷標準⑴具有典型雷諾征發(fā)作，即在寒冷刺激或情緒激動時，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常。⑵多呈對稱性，好發(fā)于20-40歲女性。⑶即使少數(shù)重癥病人的指(趾)動脈閉塞，而上肢橈和尺動脈及下肢脛后、足背動脈搏動良好。⑷嚴重病人指(趾)皮膚營養(yǎng)障礙，皮膚彈性降低，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。⑸雷諾病患者體檢時一般無異常所見；雷諾征則同時伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，可進一步做相關檢查以確立原發(fā)病。⑹對缺少典型發(fā)作的病人，可采用輔助檢查中的1-2項確定診斷。5、治療⑴一般治療：注意保暖、避免精神緊張，必要時可口服鎮(zhèn)靜安神中藥，并外涂硝酸甘油軟膏。同時，可選用以下一至兩種藥物治療，如托拉唑啉、硝苯地平、酚妥拉明、已酮可可堿、煙酸、前列腺素E1、硝酸甘油、胰激肽釋放酶、低分子右旋糖酐、丹參注射液等藥物治療。⑵辨證論治：①血虛寒凝證：肢端發(fā)涼、冰冷，呈蒼白或淡紅色，受寒冷或情緒刺激即發(fā)病，冬季加重，夏季緩解，苔薄白，舌質淡，脈微細；治療以養(yǎng)血散寒、溫經化瘀為主，方藥選用當歸四逆湯加減：桂枝、細辛、當歸、白芍、通草、桃仁、片姜黃、大棗、甘草等。②陽虛寒凝證：肢端厥冷，膚色蒼白，發(fā)作頻繁，以冬季為著，面色蒼白，畏寒喜暖，小便清利，口不渴，舌質淡，苔白，脈遲細或沉細；治療以溫陽散寒、活血通絡為主，方藥選用陽和湯加減：熟地、鹿角膠、麻黃、肉桂、白芥子、黨參、仙靈脾、細辛、炮姜、丹參、雞血藤、乳香、沒藥等。③氣虛血瘀證：間歇性發(fā)作，手足指蒼白發(fā)冷，漸轉青紫，伴麻木、刺痛感，得溫緩解，苔白，舌質淡紅，脈細弱；治療以益氣溫陽、活血通脈為主，方藥選用黃芪桂枝五物湯加減：黃芪、桂枝、白芍、當歸、地龍、生姜、大棗、雞血藤、川芎、丹參、乳香、沒藥、蜈蚣等。④四末失榮證：發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，患肢皮膚干燥、脫屑、萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲、畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍，延及指甲下，指甲和甲床分離，疼痛劇烈，甚則肢端壞疽，舌暗紫而淡，邊有瘀斑，脈澀而沉；治療以益氣養(yǎng)血、逐瘀通絡為主，方藥選用十全大補湯加減：黨參、茯苓、白術、甘草、生地、白芍、當歸、川芎、黃芪、肉桂、紅花、姜黃、乳香、沒藥、元胡、雞血藤等。⑤瘀血毒熱證：血瘀日久化熱，熱聚生毒而至手指或足趾局部發(fā)生潰瘍，甚或發(fā)生局部壞疽，指趾發(fā)熱、發(fā)紅、腫脹疼痛，舌質紅、苔黃膩、脈弦數(shù)；治療以清熱涼血、活血化瘀為主，方藥選用四妙勇安湯加減：金銀花、當歸、玄參、甘草、蒲公英、紫花地丁、連翹、紅花、地龍、丹皮、赤芍等。⑶外治療法活血止痛散：透骨草、威靈仙、五加皮、元胡、牛膝、紅花、當歸、乳香、沒藥、土茯苓、姜黃、羌活、川椒、白芷、海桐皮、蘇木各10克，煎水熏洗，適用于氣虛血瘀證及四末失養(yǎng)證?；仃栔雇聪此帲和腹遣?0克、當歸、赤芍、川椒、蘇木各15克、生南星、生半夏、生川烏、生草烏、牛膝、白芷、海桐皮各10克，煎水熏洗，適用于陽虛寒凝證。⑷手術治療：手術適應征有：病程大于3年；病癥嚴重，影響生活和工作，或出現(xiàn)遠端組織缺血壞死者；經過足夠劑量和療程的藥物治療或其他治療仍無效者；免疫學檢查正常。具體手術方案有：交感神經切除術、動脈重建術、血管內神經阻滯術等。⑸其他療法：血漿交換療法、誘導血管擴張療法、生物反饋療法、氣功療法、正負壓治療法(血管運動療法)、針灸療法等。6、預后與康復雷諾病經治療預后較好，可以完全康復。雷諾綜合征則取決于原發(fā)病的治療效果和預后，由自身免疫性風濕病引起的雷諾現(xiàn)象，一般預后較差。生活中，本類疾病患者應避免情緒激動、寒冷刺激，忌煙、遠離吸煙場所，保持皮膚清潔、避免受傷，注意保暖，如有潰瘍或壞疽、就及時就醫(yī)治療、防止感染，可配合藥物熏洗和外敷。2011年05月20日3331
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楊彬副主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 血管外科 什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠端小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動脈閉塞性疾病或結締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動脈、微動脈完全關閉，毛細血管網的灌注停止所致；隨著局部毛細血管網代謝產物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細血管以及微靜脈反應性擴張，同時毛細血管前微動脈的痙攣有所緩解，使大量的動脈血進入擴張的毛細血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動脈痙攣的完全緩解，毛細血管床的灌注得以恢復，大量的動脈血進入毛細血管網，臨床上表現(xiàn)為肢體遠端的潮紅。隨著病程的進展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復發(fā)作，也會導致小動脈的內膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機制不明，一般認為可能與下列出素有關： 1．寒冷刺激 典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關。 2．精神因素 雷諾氏綜合征的病人中以交感神經興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運動神經中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。 3．內分泌因素 雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關。4．職業(yè)因素 在長期從事振動性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達50％，研究表明振動頻率在125Hz時，對于指末梢動脈的沖擊張力相當大，病理上可出現(xiàn)內膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關于引起末梢動脈完全關閉的原因，目前的研究認為主要在于下列兩個方面：一是動脈閉塞．二是動脈痙攣(當然這兩種病理過程也并非完全獨立，有可能是同一類疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變有很多類，但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應所導致的慢性動脈炎，局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機制目前不明，可能與神經、內分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進等因素有關。雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實際上在相當一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結締組織病及動脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。 典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉為潮紅的改變，同時伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時，往往兩側肢體同時受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側肢體的發(fā)作有先后性。隨著病程的進展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應該注意患手、足的保暖；精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等。有相當一部分病人經過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應嚴格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應改換工作崗位。（二）藥物治療 藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標，相當部分的藥物存在較為明顯的副作用，因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進一步評價。常用藥物主要有腎上腺素能神經阻滯劑（抑制交感神經亢進）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴張末梢血管）。（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應用血漿置換進行治療，其作用機制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復合物。當然需要指出的是血漿置換療法主要適應于存在血液黏度指標異常的癥狀嚴重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內科治療無效，或者存在指、趾動脈閉塞時才考慮使用外科治療。（1）指、趾動脈交感神經末梢切除術：短期效果好，遠期有一定復發(fā)率。（2）指、掌動脈顯微吻合：通過架設橋血管改善末端肢體血液供應，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動脈廣泛受累，無法架設橋血管，而不適合行該手術。（3）對于存在潰瘍的患者，應積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經壞死的指趾，則應采取截肢手術。（五）伴發(fā)疾病的治療 由于相當一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒用}閉塞性疾病或結締組織?。?，早期僅表現(xiàn)為動脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時處理原發(fā)病。如存在動脈閉塞性疾病的應行動脈血運重建（球囊擴張、支架植入或血管旁路搭橋），對結締組織疾病患者則應行相關免疫治療。2011年02月23日4182
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孫爾維主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 天氣冷了，門診的醫(yī)生遇到一些患者，他們的雙手在遇到冷空氣或者用冷水泡一下的時候出現(xiàn)變白，然后變紅或者変紫的情況。那么，為什么會出現(xiàn)這種情況呢？病情嚴重嗎，需要看醫(yī)生，尤其是風濕免疫科的醫(yī)生嗎？ 其實，這種現(xiàn)象在醫(yī)學上被稱為雷諾現(xiàn)象，由雷諾（Raynaud）醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)而得名，當然這種現(xiàn)象不僅僅限于雙手，足部以及身體其他部位的皮膚也會出現(xiàn)類似的現(xiàn)象，只是雙手是最常見的部位而已。如果出現(xiàn)這種現(xiàn)象，一定要引起足夠的重視，因為它不是一種正常的生理反應，而是提示身體內出現(xiàn)了某種異常，甚至是嚴重的疾病。因此要及時就醫(yī)，將致病的原因盡快找出來，并及早予以治療，才能夠防止出現(xiàn)更為嚴重的疾病，如紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化等。遺憾的是，臨床上我們見到很多患者，他們往往幾年甚至十幾年前即出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，但是未引起足夠的重視，一些患者以為是“凍瘡”。天氣轉暖后，他們的癥狀往往會減輕，因此就漸漸淡忘了。 為什么會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象呢？現(xiàn)代醫(yī)學認為，身體內某些致病因素使得小血管發(fā)炎，它致使血管痙攣，甚至管腔狹窄。在正常的情況下，這些血管尚能維持一定的血液流量，以保證組織的血液供應，因此不出現(xiàn)任何癥狀，但是遇到冷空氣或冷水時，這些血管進一步收縮，使其所管轄的組織發(fā)生血液供應不足，這時就會出現(xiàn)變白的現(xiàn)象，時間長了，組織的缺血進一步加重，這時就會変紫了。由于這一現(xiàn)象的出現(xiàn)與溫度有密切的關系，因此往往好發(fā)于秋冬季，病人多是20～40歲之間的女性。 出現(xiàn)血管炎的疾病大多是免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征、皮肌炎、顯微鏡下多血管炎等等，因為這些疾病時，體內產生了一些破壞自己組織細胞的分子，如抗體。這些抗體會與體內的各種蛋白質分子結合，從而引起免疫性的炎癥反應，如果這些抗體針對的分子是血管上的一些細胞如內皮細胞等，則會出現(xiàn)血管炎，因而在臨床上表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象。 發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象應該怎么辦呢？第一是不要掉以輕心。如前所述，有些人只是在冬天發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，到了春天和夏天就好了，他們就沒有引起足夠的重視，認為是“凍瘡”，給予一些保暖的措施就完了。這種思想是不對的，因為雷諾現(xiàn)象很可能是很多免疫性疾病的一種前兆癥狀，在若干年后就有可能發(fā)展為典型的風濕免疫性疾?。坏诙遣灰謶趾ε?。因為雷諾現(xiàn)象是很多疾病的早期階段，如果在這一階段，積極到?？漆t(yī)生那里就診，就有可能早期診斷和治療，因此，后面嚴重的全身性疾病也就不會出現(xiàn)了。第三是要及早到風濕免疫科就診。如前所說，雷諾現(xiàn)象，是很多風濕免疫病的早期臨床表現(xiàn)，因此只有到風濕免疫病的專科風濕免疫科就診才最有可能獲得早期診斷和正確的治療。 總之，發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，既不要掉以輕心，也不要驚慌失措，只要及早到風濕免疫科就醫(yī)，就有可能防患于未然。當然，也要盡量避免接觸冷水，冬天如要出門，要做好保暖的措施。2010年11月08日12959
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熊江主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 血管外科 1、什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠瑞動脈、小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動脈閉塞性疾病或結締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動脈、微動脈完全關閉，毛細血管網的灌注停止所致；隨著局部毛細血管網代謝產物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細血管以及微靜脈反應性擴張，同時毛細血管前微動脈的痙攣有所緩解，使大量的動脈血進入擴張的毛細血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動脈痙攣的完全緩解，毛細血管床的灌注得以恢復，大量的動脈血進入毛細血管網，臨床上表現(xiàn)為肢體遠端的潮紅。隨著病程的進展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復發(fā)作，也會導致小動脈的內膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。2、雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機制不明，一般認為可能與下列出素有關：1．寒冷刺激典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關。2．精神因素雷諾氏綜合征的病人中以交感神經興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運動神經中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。3．內分泌因素雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關。4．職業(yè)因素在長期從事振動性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達50％，研究表明振動頻率在125Hz時．對于指末梢動脈的沖擊張力相當大，病理上可出現(xiàn)內膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關于引起末梢動脈完全關閉的原因，目前的研究認為主要在于下列兩個方面：一是動脈閉塞．二是動脈痙攣(當然這兩種病理過程也并非完全獨立，有可能是同一類疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變有很多類，但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應所導致的慢性動脈炎，局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機制目前不明，可能與神經、內分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進等因素有關。3、雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實際上在相當一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結締組織病及動脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉為潮紅的改變，同時伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時，往往兩側肢體同時受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側肢體的發(fā)作有先后性，隨著病程的進展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。4、雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應該注意患指、趾的保暖，精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等，有相當一部分病人經過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應嚴格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應改換工作崗位。（二）藥物治療藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標，相當部分的藥物存在較為明顯的副作用．因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進一步評價。常用藥物主要有腎上腺素能神經阻滯劑（抑制交感神經亢進）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴張末梢血管）（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應用血漿置換進行治療，其作用機制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復合物。當然需要指出的是血漿置換療法主要適應于存在血液黏度指標異常的癥狀嚴重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內科治療無效，或者存在指、趾動脈閉塞時才考慮使用外科治療。（1）指、趾動脈交感神經末梢切除術：短期效果好，遠期有一定復發(fā)率。（2）指、掌動脈顯微吻合：通過架設橋血管改善末端肢體血液供應，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動脈廣泛受累，無法架設橋血管，而不適合行該手術。（3）對于存在潰瘍的患者，應積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經壞死的指趾，則應采取截肢手術。（五）伴發(fā)疾病的治療由于相當一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾病（如動脈閉塞性疾病或結締組織?。?，早期僅表現(xiàn)為動脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時處理原發(fā)病。如存在動脈閉塞性疾病的應行動脈血運重建（球囊擴張、支架植入或血管旁路搭橋），對結締組織疾病患者則應行相關免疫治療。2008年11月16日12388
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