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許晨暉副主任醫(yī)師 廈門市中醫(yī)院 胸外乳腺科 哺乳過程中出現(xiàn)乳房針刺樣疼痛，哺乳完乳頭變得白白的，疼痛更加劇烈，而且疼痛持續(xù)時(shí)間1-2小時(shí)不等，偶爾還會(huì)出現(xiàn)抽搐樣疼痛。要注意雷諾氏現(xiàn)象，以血管收縮引起皮膚顏色變化為特點(diǎn)，可發(fā)生于手指、腳趾、耳朵、乳頭等部位。乳頭雷諾氏現(xiàn)象通常具有特征性乳頭顏色變化：哺乳后乳頭發(fā)白，可在幾秒內(nèi)經(jīng)歷變藍(lán)或紅色的過渡，或不經(jīng)這種變化后恢復(fù)正常顏色，伴有明顯的乳房針刺樣、抽搐樣、灼熱樣疼痛，伴或不伴乳頭損傷。主要原因是乳頭末梢小動(dòng)脈痙攣，引起局部缺血，繼而引起乳頭疼痛。好發(fā)于精神壓抑、攝入咖啡因、有主動(dòng)或被動(dòng)吸煙史的媽媽，當(dāng)乳頭或者乳房接受冷刺激時(shí)易被誘發(fā)。發(fā)作時(shí)可采用乳頭乳暈保暖的措施，減少血管收縮性藥物的使用，大部分媽媽雷諾氏現(xiàn)象發(fā)作頻率會(huì)減少。當(dāng)媽媽哺乳后血管痙攣疼痛明顯時(shí)，可將干、熱的溫毛巾外敷疼痛處，可以擴(kuò)張局部血管。如果疼痛緩解不明顯，發(fā)作頻繁，必要時(shí)可遵囑口服擴(kuò)張血管的藥物。2023年06月21日
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秦偉主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 20多歲，表現(xiàn)為腎病綜合征，腎穿刺確診是法布雷病，我們第一例這個(gè)病人呢，就是一個(gè)20多歲的小伙子，嗯，他臨床表現(xiàn)是個(gè)生命綜合征，然后就有很多蛋白尿，然后就是人也比較腫啊，然后我們就給他安排腎穿刺活檢，腎穿刺活檢出來過后呢，我們當(dāng)時(shí)我們的腎穿刺活檢分兩個(gè)部分，一個(gè)部分呢，我們叫光鏡，就是普通的顯微鏡，看我么，顯微鏡看過后發(fā)現(xiàn)，誒，這個(gè)病人病變好輕，我們說哎，這個(gè)病人還不錯(cuò)，病變非常輕，可能以后愈后也很好，所以我們就讓他走了，就叫了藥，然后我們第二個(gè)部分呢，叫電鏡，電鏡呢就是叫電子顯微鏡，這個(gè)東西它可以把。 這個(gè)放大倍數(shù)很多，光鏡一般就放大到可能三四百倍，電鏡可以幾千倍的放大，好幾千倍的放大就可以看到細(xì)胞和細(xì)胞最基本的結(jié)構(gòu)，我們叫超微結(jié)構(gòu)。 那剛好就可以看到，我們剛才提到這個(gè)融媒體，因?yàn)樗侨苊襟w蓄疾病，所以我們就看到它的這個(gè)溶媒體長得就給大家不一樣，這個(gè)溶媒體就就變得很大，然后里邊有很多的紋路啊，就像什么呢？像我們的斑馬，斑馬不是一根白的一根黑的，對(duì)就這樣我們就給它取個(gè)名字叫斑馬體。 然后我們就看到這個(gè)病人的，他的這個(gè)腎臟的植物細(xì)胞里面就好多好多種長大的斑馬體，然后我們就發(fā)現(xiàn)2023年03月22日129
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秦偉主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 哪些癥狀要警惕？手腳疼痛、看不清蛋白尿都是可能是法布雷病的早期表現(xiàn)。 好，那么大家其實(shí)可以看到的，這個(gè)是年齡比較小的時(shí)候啊。 這個(gè)是隨著年齡增長，那最常見的大家可以看，最早就是神經(jīng)痛，說我們好多小孩子呢，是因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)的問題，到了兒科，然后他疼痛或者神經(jīng)內(nèi)科，然后這樣去確診，如果真的是小朋友這個(gè)情況的話，一定要到相對(duì)比較大一點(diǎn)的。 婦產(chǎn)科醫(yī)院，兒科醫(yī)院去找到那種專門的老師，特別是大家可以在網(wǎng)上去查一下這個(gè)老師有沒有。 就是關(guān)心過這種罕見病的，如果他有這方面的經(jīng)驗(yàn)的話，他可能就不會(huì)漏掉，否則呢，有可能在一些比較小的醫(yī)院就被漏掉了，對(duì)，然后再下面就是這個(gè)血管角質(zhì)，這個(gè)是皮膚的一些蹭，這個(gè)也不好說，因?yàn)樵趺凑f呢，小朋友的他有時(shí)候你會(huì)覺得他皮膚比較的粗糙。 然后感覺就很多那種毛孔有點(diǎn)增大那種感覺，但他有沒有什么太多的臨床表演，就很容易被忽略掉，然后就胃腸道，胃腸道癥狀也是不太典型的，好多病人都會(huì)有，有時(shí)候醫(yī)生也不是太在意這個(gè)，有時(shí)候他有時(shí)候會(huì)會(huì)會(huì)和那個(gè)什么胃炎呀，消化不良啊，就你很難鑒別了，就是這個(gè)什么叫非特異癥狀，那很麻煩，好然后大家可以看到，到十歲左右的時(shí)候就開始出現(xiàn)蛋2023年03月22日164
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周緒杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科 小李（化名）是個(gè)20多歲小伙，從小手指疼，這兩年越來越厲害，外院考慮“類風(fēng)濕”，長期吃布洛芬止痛，也不見效。這次一查壞了，怎么肌酐還高到200多了。來到北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科就診，短期內(nèi)明確診斷為一種罕見疾?。悍ú祭撞。‵abry?。?。經(jīng)過酶替代治療，手指也不疼了，肌酐也穩(wěn)定在100多了。專家點(diǎn)評(píng)：法布雷?。‵abry?。┦荴染色體上的GLA基因突變所致，呈現(xiàn)X染色體伴性遺傳的家族特點(diǎn)，患病率約為十萬分之一。臨床呈現(xiàn)多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肢端疼痛、少汗、皮膚血管角質(zhì)瘤、早發(fā)腦梗、心肌肥厚、蛋白尿及腎功能不全等，男性患者表現(xiàn)更重，常因多系統(tǒng)受累而在腎內(nèi)科、神經(jīng)科、心內(nèi)科、風(fēng)濕科、皮膚科等輾轉(zhuǎn)，從癥狀出現(xiàn)到確診平均延遲14年。目前特效的酶替代治療藥物阿加糖酶α已進(jìn)入國家醫(yī)保，治療費(fèi)用從既往每年上百萬元，已降至幾萬元。為廣大法布雷病患者帶來福音。2023年03月02日409
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 雷諾現(xiàn)象科普雷諾現(xiàn)象又稱間歇性手指皮色改變肢端動(dòng)脈痙攣現(xiàn)象繼發(fā)性肢端動(dòng)脈痙攣現(xiàn)象一、蒼白初期小動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣只會(huì)診斷局部缺血，導(dǎo)致發(fā)作時(shí)局部溫度降低，會(huì)有麻木僵硬感。二、發(fā)干數(shù)分鐘后細(xì)小動(dòng)脈痙攣解除，毛細(xì)血管擴(kuò)張被動(dòng)充血而出現(xiàn)紫紺塞三、潮紅最后小動(dòng)脈重新擴(kuò)張，循環(huán)重新恢復(fù)而出現(xiàn)反應(yīng)性充血潮紅、腫脹?？破胀晡覀兺ㄟ^一則小視頻再次認(rèn)識(shí)一下聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象這是硬皮病患者的雙手聯(lián)動(dòng)現(xiàn)象，正在發(fā)白，看現(xiàn)在正在發(fā)白，然后發(fā)紫，遇冷變白，手皮膚全部是硬的，看一下很那個(gè)全部都是硬的，然后現(xiàn)在正在發(fā)雷諾，你看一下他的手明顯的是紫黑的是。2022年01月22日1605
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崔文瑤主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 疼痛舒緩科 2021-03-19來源：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道 雷諾現(xiàn)象，如果困擾生活，在疼痛康復(fù)科就診，通過調(diào)節(jié)交感神經(jīng)起到治療作用，如果病情可控，盡量不做交感神經(jīng)毀損。 “什么是雷諾現(xiàn)象？” 雷諾現(xiàn)象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神緊張等因素剌激下，出現(xiàn)發(fā)作性“三時(shí)相”變化，即蒼白、紫紺、潮紅，其中以蒼白最為顯著；初現(xiàn)時(shí)往往只累及一個(gè)或少數(shù)指（趾）端，其后可逐漸擴(kuò)展到更多的手指（足趾）。 （圖片來源：eMedicineHealth） 雷諾綜合征是肢端小動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣，造成指（趾）缺血?的一種疾病。1862 年法國醫(yī)生 Raynaud（雷諾）首先報(bào)道了此類疾病，因而將其命名為“雷諾”。雷諾綜合征有原發(fā)與繼發(fā)之分，常在受涼或觸摸涼物時(shí)發(fā)作，有時(shí)情緒激動(dòng)也可誘發(fā)。? 原發(fā)性雷諾綜合征即雷諾?。≧aynaud disease），本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因?？赡芘c神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)，亦可能與遺傳有關(guān)。好發(fā)于青年女性，男女比例為1∶10。繼發(fā)性雷諾綜合征是指有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。 “雷諾現(xiàn)象有何表現(xiàn)？” 雷諾現(xiàn)象發(fā)生原理：早期為局部小動(dòng)脈痙攣，逐漸進(jìn)展為小動(dòng)脈閉塞而導(dǎo)致組織缺血，而持續(xù)的缺血可使肢端形成潰瘍、指墊消失、痂皮形成或鈣化。 雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期： ? 雷諾現(xiàn)象的發(fā)生原理 1.?早期表現(xiàn)蒼白（痙攣缺血期） 由于四肢末端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生，一般好發(fā)于手指，為對(duì)稱性自指端開始向手掌發(fā)展，但很少超過手腕。手部局部皮溫降低，有麻木、針刺、以及僵硬感等。 2.?幾分鐘后青紫（淤血缺氧期） 細(xì)小動(dòng)脈先擴(kuò)張，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，毛細(xì)血管叢缺氧青紫，此時(shí)自覺癥狀一般較輕。 3.潮紅（擴(kuò)張充血期） 當(dāng)患者處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部溫度增高、可有腫脹及輕度搏動(dòng)性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺癥狀均恢復(fù)正常。 ? 雷諾現(xiàn)象發(fā)作也會(huì)波及鼻尖、頰和耳廓，歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。雷諾現(xiàn)象的頻繁發(fā)作引起末節(jié)指趾皮膚指甲營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽，或手指變短。 “醫(yī)生，雷諾現(xiàn)象如何區(qū)分??？” 那么，一般如何區(qū)分和判斷是否存在雷諾現(xiàn)象呢？ ? 原發(fā)雷諾現(xiàn)象 1.常為女性或女孩，青少年（月經(jīng)前后）發(fā)作； 2.對(duì)稱性發(fā)作； 3.無外周血管疾病證據(jù)； 4.多無組織壞疽、指（趾）凹陷或組織損傷； 5.甲襞微循環(huán)檢查正常； 6.抗核抗體陰性，血沉正常。 繼發(fā)雷諾現(xiàn)象 1.發(fā)病年齡較大（大于40歲）； 2.常為女性，也可為男性； 3.有疼痛性潰瘍壞死（組織缺血）； 4.非對(duì)稱性發(fā)作（主要在指端）； 5.合并其他疾病的癥狀與體征； 6.有提示血管疾病或自身免疫病的異常實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)； 7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性體征或癥狀； 8.甲襞微循環(huán)毛細(xì)血管消失或袢擴(kuò)張。 肯定雷諾現(xiàn)象 遇冷后反復(fù)發(fā)作的雙相顏色改變（白色和紅色）。 可能雷諾現(xiàn)象 遇冷后出現(xiàn)單相顏色改變加上麻木或感覺異常。 無雷諾現(xiàn)象 遇冷后無顏色的改變。 此外，非典型病例可借助如下輔助檢查： 1.激發(fā)試驗(yàn) ： ①冷水試驗(yàn)：將指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)蒼白-紫紺-潮紅上述典型發(fā)作。 ②握拳試驗(yàn)：兩手握拳1.5分鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述癥狀。 ③將手指浸泡在10~15℃水中，全身裸露于寒冷的環(huán)境中更易激起發(fā)作。但激發(fā)試驗(yàn)陰性者不能除外雷諾現(xiàn)象和雷諾病。 2.指溫恢復(fù)時(shí)間測(cè)定：浸入冰水20秒后，指溫恢復(fù)正常的平均時(shí)間為5~10分鐘。雷諾病與雷諾現(xiàn)象的恢復(fù)時(shí)間常超過20分鐘。? “為何會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象？” 哪些因素會(huì)誘發(fā)雷諾現(xiàn)象呢？這幾種情況比較常見！ 1、寒冷刺激：患者對(duì)寒冷極為敏感。發(fā)病早期每于寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁，到了晚期由于末梢動(dòng)脈痙攣臨界溫度升高，所以在夏季陰雨天也會(huì)出現(xiàn)皮色改變。 2、神經(jīng)因素：患者血管神經(jīng)功能極不穩(wěn)定，病情嚴(yán)重時(shí)情緒波動(dòng)，精神緊張就會(huì)發(fā)作。 3、內(nèi)分泌功能紊亂：女性患者占60%-90%，病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕。 值得一提的是，雷諾現(xiàn)象常常作為自身免疫病的首發(fā)癥狀。不少患者都是在雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)的數(shù)月乃至數(shù)年后，伴見關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無力等風(fēng)濕病常見癥狀后，方才至醫(yī)院就診、明確診斷。 常見出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的疾病有： 1.結(jié)締組織病 ：系統(tǒng)性硬化?。ㄗ畛Ｒ姡?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等。其中系統(tǒng)性硬化病可有皮膚繃緊或增厚，手、臂或面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，吞咽困難等。 2.阻塞性動(dòng)脈疾?。核闹珓?dòng)脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動(dòng)脈阻塞等。 3.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。 4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ：脊髓空洞癥、椎間盤疾病、脊髓腫瘤和脊髓灰質(zhì)炎等。 5.血液異常 ：血中冷凝素增加、冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血癥等。 6.職業(yè)性創(chuàng)傷 ：如反復(fù)的振動(dòng)性損害、錘擊手綜合征、電休克、凍傷等。 7.吸煙和藥物 ：麥角衍化物，β受體阻斷藥，鉛、鉑、砷中毒，避孕藥等。 上述不同疾病雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率差別很大。如系統(tǒng)性硬化病發(fā)生率達(dá)80%~90%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生率約20%~40%，動(dòng)脈粥樣硬化患者較少并發(fā)此癥，但50歲以上男性有雷諾現(xiàn)象的患者中，動(dòng)脈粥樣硬化則為主要原因。 “出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，一定要治療嗎？” 應(yīng)視病情而定！ 雷諾病輕者只需注意保暖嚴(yán)防凍傷，避免皮膚受損，避免精神緊張和過度勞累即可控制。患者必須停止吸煙，因尼古丁為血管收縮劑，能引起皮膚血管收縮。雷諾現(xiàn)象由某種原因如震動(dòng)引起者，應(yīng)停止使用該工具。 雷諾現(xiàn)象治療取決于對(duì)基礎(chǔ)疾病的認(rèn)知和治療，應(yīng)積極治療原發(fā)病。反復(fù)發(fā)作或癥狀比較嚴(yán)重，但尚無指尖萎縮者，可加用鈣拮抗劑。反復(fù)發(fā)作，伴指尖萎縮，但無開放性潰瘍發(fā)生者，除用鈣拮抗劑外，可加用影響交感神經(jīng)活性的藥物。反復(fù)發(fā)作且缺血嚴(yán)重、皮膚呈青色、指（趾）端開放性潰瘍或壞死者，可靜脈滴注血管擴(kuò)張藥前列腺素（PGE1和PGE2）3~5天。交感神經(jīng)節(jié)封閉或切除術(shù)可用于對(duì)藥物治療無效的嚴(yán)重病例，但長期療效不肯定。 但不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象，β受體阻滯劑、可樂定和麥角制劑均為禁忌使用藥物，因?yàn)檫@些藥物可使血管收縮，并可誘發(fā)或加重癥狀。 由于雷諾現(xiàn)象一般無法根治，如引起雷諾現(xiàn)象的原發(fā)病得到有效控制，癥狀發(fā)作次數(shù)可相對(duì)減少。預(yù)后相對(duì)良好，約15%患者自然緩解，30%逐漸加重。長期持續(xù)動(dòng)脈痙攣可致動(dòng)脈器質(zhì)性狹窄而不可逆，但極少（小于1%）需要截指（趾）。 參考文獻(xiàn)?共6篇 省略 [1]趙愛婷, 楊瑞華. 雷諾現(xiàn)象患者的區(qū)域血流量及微循環(huán)變化[J]. 微循2021年12月23日735
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 劉女士，今年40多歲，5年前開始，每到冬天雙手碰到冷水時(shí)，手指都會(huì)變白發(fā)紫（雷諾現(xiàn)象），也沒當(dāng)回事，今年初開始感雙手指皮膚發(fā)緊發(fā)硬，就來醫(yī)院檢查，綜合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷為系統(tǒng)性硬皮病。一、什么是雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象是一種臨床表現(xiàn)，由于遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)小血管痙攣，引起手指、腳趾，耳朵或鼻子出現(xiàn)的變白、發(fā)紅、發(fā)紫的皮膚改變。一般來說，雷諾現(xiàn)象通常是風(fēng)濕免疫病的一種表現(xiàn)，如上面病例中的劉女士，雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬皮病的一種表現(xiàn)，其他可引起雷諾現(xiàn)象的疾病還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征等，這種雷諾現(xiàn)象也稱為繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象。還有一種情況是患者沒有其他疾病，這時(shí)雷諾現(xiàn)象也稱為雷諾病，或原發(fā)性雷諾現(xiàn)象。二、雷諾現(xiàn)象的機(jī)理和常見原因一般來說，雷諾現(xiàn)象都是在遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)，供應(yīng)末端的動(dòng)脈血管發(fā)生痙攣，導(dǎo)致末端組織缺血而引起的皮膚顏色的改變。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象與原發(fā)病有關(guān)，原發(fā)性雷諾現(xiàn)象，可能與抽煙、服用藥物如β-受體阻滯、動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)。三、雷諾現(xiàn)象的診斷發(fā)現(xiàn)雷諾現(xiàn)象應(yīng)及時(shí)就診風(fēng)濕免疫科，醫(yī)生會(huì)根據(jù)你的情況，做全身體檢及風(fēng)濕免疫疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查，來明確是原發(fā)性雷諾現(xiàn)象還是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，如果是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，需要進(jìn)一步明確原發(fā)病，這些原發(fā)性風(fēng)濕免疫病也都是一些疑難雜癥，早期診斷、早期治療非常關(guān)鍵。四、雷諾現(xiàn)象的治療1. 首先要明確是原發(fā)性雷諾現(xiàn)象還是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，因?yàn)橹委煹膫?cè)重點(diǎn)是完全不同的。2. 對(duì)于原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者，應(yīng)注意保暖，尤其冬天要穿厚一點(diǎn)的襪子，戴棉手套，多用溫水洗手。要保持情緒穩(wěn)定，戒煙。避免服用加重雷諾現(xiàn)象的藥物，如β-受體阻滯等。藥物治療方面，可以服用鈣離子拮抗劑，擴(kuò)展痙攣的動(dòng)脈血管等。3. 對(duì)于繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者，除了上面治療原發(fā)性雷諾現(xiàn)象的方法外，還應(yīng)對(duì)原發(fā)性風(fēng)濕免疫病進(jìn)行早期、積極有效的治療，否則等原發(fā)性風(fēng)濕免疫病發(fā)展到晚期，就不容易控制，重者可有生命危險(xiǎn)。2020年07月05日3397
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雷諾綜合征相關(guān)科普號(hào)
孔維萍醫(yī)生的科普號(hào)
孔維萍 主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院
中醫(yī)風(fēng)濕病科
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梁敏銳醫(yī)生的科普號(hào)
梁敏銳 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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秦偉醫(yī)生的科普號(hào)
秦偉 主任醫(yī)師
四川大學(xué)華西醫(yī)院
腎臟內(nèi)科
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