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申洪波主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 中醫(yī)科 北京大學(xué)第三醫(yī)院中醫(yī)科申洪波： 雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動(dòng)等因素影響下發(fā)病，表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅的改變。雷諾現(xiàn)象有兩種主要類型。(一)繼發(fā)性的雷諾現(xiàn)象，例如硬皮病或狼瘡患者；(二)原發(fā)性雷諾現(xiàn)象。 原發(fā)性雷諾氏現(xiàn)象的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、遇冷或精神緊張時(shí)發(fā)作；2、雙手對(duì)稱性受累；3、脈搏正常；4、無或僅有淺表指端壞疽；5、無相應(yīng)的其他基礎(chǔ)??；6、癥狀至少兩年而無其他病因。 原發(fā)的雷諾現(xiàn)象也有一部分?jǐn)?shù)年后發(fā)展為系統(tǒng)性疾病。2012年04月04日
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 雷諾病與雷諾綜合征，也稱肢端動(dòng)脈痙攣，是指肢端末梢小動(dòng)脈間歇性或持久性痙攣，而引起肢體末梢皮膚顏色變化(蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常)和溫度改變的病癥。一般將沒有原發(fā)性疾病，病情穩(wěn)定的稱為雷諾病；伴隨有其他系統(tǒng)疾病的稱為雷諾綜合征或雷諾現(xiàn)象。該病以年輕女性多見，女性與男性比例為10∶1，在21-50歲的女性中有22%發(fā)病。男性患者的發(fā)病年齡較晚，60歲才發(fā)病。氣溫的高低與此病的發(fā)生有確切關(guān)系，但是癥狀在氣溫低的時(shí)候表現(xiàn)更明顯。1、病因與發(fā)病機(jī)理雷諾病的病因至今未明，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為雷諾病與寒冷刺激、神經(jīng)因素、內(nèi)分泌功能紊亂(性腺功能)、遺傳、血液高凝狀態(tài)、免疫等因素有關(guān)。雷諾綜合征的原因?yàn)槠湓l(fā)病，常見原發(fā)病有結(jié)締組織病(如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、白塞病等)、振動(dòng)綜合征、血管系統(tǒng)疾病(血栓閉塞性脈管炎、動(dòng)脈硬化、胸廓出口綜合征)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(末梢神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌萎縮、交感神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、外傷性神經(jīng)痛、腕管壓迫綜合征等)、化學(xué)藥物中毒(麥角、鉛、亞硝酸、水銀等中毒)、其他疾病(冷球蛋白血癥、真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、高粘滯血癥、甲狀腺病、腎上腺腫瘤、卵巢功能異常、潰瘍性結(jié)腸炎、骨髓增生性疾病、凍傷、戰(zhàn)壕足、浸漬足、各種外傷、打字員、鋼琴家手指振動(dòng)傷等)。雷諾病與雷諾綜合征病理改變發(fā)生在細(xì)小的末梢動(dòng)脈，分為末梢動(dòng)脈痙攣型和末梢動(dòng)脈閉塞型兩種類型。末梢動(dòng)脈痙攣型的表現(xiàn)是末梢動(dòng)脈無明顯的病理性改變，血管暫時(shí)性的痙攣、變細(xì)后能恢復(fù)正常狀態(tài)，并不造成遠(yuǎn)端肢體壞死，是非器質(zhì)性病變；末梢動(dòng)脈閉塞型表現(xiàn)為受累動(dòng)脈內(nèi)膜和中層增厚、彈性纖維壞死斷裂、繼發(fā)血栓形成而導(dǎo)致管腔不同程度狹窄甚至閉塞，從而引起供血區(qū)域的組織缺血、營養(yǎng)障礙直至肢體末梢的潰瘍或壞死。2、臨床表現(xiàn)⑴雷諾病與雷諾綜合征常見于年輕女性，多在40歲前發(fā)病。常在寒冷刺激、情緒波動(dòng)、精神緊張、感染、勞累后發(fā)病，有的病例在月經(jīng)期癥狀加重、妊娠期緩解。⑵典型癥狀表現(xiàn)為當(dāng)肢體末梢動(dòng)脈突然痙攣時(shí)，毛細(xì)血管灌注不足使皮膚血管內(nèi)血流緩慢或缺乏而引起肢體末端手指或趾指對(duì)稱性突然蒼白、變涼、疼痛，繼而由于缺血缺氧及血管擴(kuò)張血液淤積而使皮膚變紫發(fā)紺，最后血管痙攣緩解，血流進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管中引起反應(yīng)性充血現(xiàn)象，表現(xiàn)為皮膚轉(zhuǎn)潮紅、發(fā)熱變暖、恢復(fù)正常。一般情況下，在解除刺激15-30分鐘內(nèi)恢復(fù)正常，但肢體末端手指的癥狀輕重和持續(xù)時(shí)間長短各不相同。末梢動(dòng)脈痙攣型的患者雖然長期反復(fù)發(fā)作，但病情沒有明顯加重。當(dāng)病變?yōu)槠髻|(zhì)性的末梢動(dòng)脈閉塞型或伴有其他動(dòng)脈阻塞性疾病時(shí)，上述癥狀往往更嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間延長，去除刺激后仍無明顯好轉(zhuǎn)。受累皮膚和皮下組織出現(xiàn)營養(yǎng)障礙、發(fā)干萎縮、指甲脆裂，嚴(yán)重者指尖組織潰瘍、變黑或壞死。上述皮膚顏色的變化常有規(guī)律性、對(duì)稱性。⑶病人多有自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，如易興奮、感情易沖動(dòng)、多疑郁悶、失眠多夢(mèng)等。雷諾病無其他全身癥狀，雷諾綜合征可同時(shí)伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。3、輔助檢查⑴激發(fā)試驗(yàn)：①冷水試驗(yàn)：將雙手浸入4℃左右冷水中1分鐘，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，誘發(fā)率在75%左右。②握拳試驗(yàn)：令患者握拳1分鐘后，在在屈曲狀態(tài)下松開手指，亦可誘發(fā)癥狀出現(xiàn)。⑵指動(dòng)脈壓力測(cè)定：用光電容積描記法測(cè)定指動(dòng)脈壓力，如指動(dòng)脈壓力低于肱動(dòng)脈壓力5.33Kpa(40mmHg)，應(yīng)考慮有動(dòng)脈阻塞性病變。亦可作冷水試驗(yàn)后測(cè)定動(dòng)脈壓，壓力降低>20%為陽性。⑶手指溫度恢復(fù)試驗(yàn)：病人坐在室溫24±2℃的房間約20-30分鐘，用熱敏電阻探頭測(cè)定手指溫度后，將手浸入冰塊和水的混合液中20秒，予以擦干，然后再每分鐘測(cè)量手指溫度1次，直至溫度恢復(fù)到原來水平。正常手指溫度恢復(fù)時(shí)間在15分鐘內(nèi)，大于20分鐘為異常。⑷手指光電容積脈波描記：指動(dòng)脈波幅低平，彈力波和重搏波不明顯或消失，將雙手浸入30℃左右溫水中，然后描記圖形可恢復(fù)正常。表明指動(dòng)脈痙攣的典型表現(xiàn)。如指動(dòng)脈已有狹窄或閉塞，低平或平直的波幅在加熱后也不會(huì)有明顯變化。⑸影像學(xué)檢查：行X線檢查，可發(fā)現(xiàn)末節(jié)指骨脫鈣；行動(dòng)脈造影，可以了解指動(dòng)脈及其近端動(dòng)脈的情況，有助于確診，可見指動(dòng)脈管腔細(xì)小、紆曲，晚期可見指動(dòng)脈內(nèi)膜不規(guī)則、狹窄或阻塞。⑹甲皺微循環(huán)檢查：有助于區(qū)分是雷諾病還是繼發(fā)性雷諾綜合征。在間歇期與發(fā)作期的3個(gè)不同階段微循環(huán)變化均有所不同，非發(fā)作期輕癥患者可無異常。輕者微血管袢紆曲扭轉(zhuǎn)異形管袢(呈多形性改變)，偶見輕微的顆粒樣血細(xì)胞聚集；重者毛細(xì)血管周圍有散在紅細(xì)胞滲出，偶見小出血點(diǎn)，管袢內(nèi)血流緩慢淤滯，如為結(jié)締組織病引起的雷諾現(xiàn)象，可見袢頂顯著膨大或微血管口徑極度擴(kuò)張形成“巨形管袢”，管袢周圍有成層排列的出血點(diǎn)。⑺其他檢查：查血常規(guī)、ESR、抗“O”、RF、CRP、ANA、抗asDNA、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體、冷球蛋白測(cè)定、Coombs試驗(yàn)、抗RNP抗體等檢查。2011年05月20日4615
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